先天性复拇畸形虎口形态特点及治疗策略解析
多指畸形手术的方法具体有哪些
我们生活中其实对于多指畸形并不是很陌生，有的人可能会因为这样的情况而自卑，现在的人也对于疾病并不是很了解，虽然可以手术，但是也要引起注意。 多指畸形是一种畸形方面的疾病，大家若不重视，会对大家的生活有着很严重的影响。多指畸形是一种不能忽视的疾病，对很多人来讲关系到后半生的幸福。温州手足外科医院专家指出：出现这样的情况多是因为天生的，而慢慢的发展起来的话一般是很难治疗的，所以在年龄相对比较小的时候就应该要实施治疗了。 对于畸形这样的病例大家了解的都是很少的，而我们都应该要知道这些问题，若想治愈，就得付出的多。的方法是手术治疗。 那么，具体的多指畸形手术治疗真的有用吗? 1、多指畸形矫正术是通过手术治疗的主要目的是改进功能，再是兼顾形态的改进。对于妨碍手发育的畸形应尽早手术，不妨碍发育的可推迟到学龄前期手术。 2、肌腱的手术要求是患儿年龄大点，能配合作主动功能锻炼;骨关节的手术待患儿骨骼发育基本停止后再施行。 手术具体该怎么做呢? 1、多指：多指是较多见的先天性畸形之一。复杂畸形如镜手(尺侧双手)和五长指手也属于赘生指畸形，重复畸形又可分为桡侧(拇指侧)，中间和尺侧(小指侧)三型。 2、并指：并指也较常见，并指可分为完全性并指和部分并指。仅有软组织合拢又可称为简单并指。有骨性相连的称复杂并指。并指多见于3~4指之间，也可见于Apert 综合征(颅缝早闭。 3、弯曲指：弯曲指或向额状面或向矢状面弯曲变形，除弯曲指外均有局部骨性变形。不少病儿并发有不同的全身性疾患。折曲指(camptodactly)系较常见的一种弯曲指。 4、内偏指：内偏指为小指末节向桡侧倾斜。可为正常变异，无功能障碍，多无需治疗。个别病儿畸形严重而需截骨矫正，唐氏综合征(Down’s)有倾斜指的多达25~79%，不少先天性综合征也有此手指变形。 5、短指：短指系指骨或掌骨短，系正染色体遗传，可并发于Poland综合征和Silver综合征等。手指延长术常不成功。 专家提醒：对于这样的问题，应该要多了解一些这方面的知识，这样才能及时的防止疾病更加严重，当然对于健康也是有影响的，所以要重视。
静脉畸形的治疗
静脉畸形的治疗应根据部位、大小和回流速度,选用不同的治疗方法。 口腔黏膜及浅表部位的畸形可选用激光、平阳霉素瘤内注射。深部、局限、低回流型畸形采用硬化治疗;深部、高回流型畸形采用无水乙醇及其他硬化剂及、手术等综合治疗。对于大范围的静脉畸形,目前尚缺乏有效的治疗手段,只能采用综合治疗的方法,单纯的手术治疗不能解决复发和美观的问题。 1 硬化剂治疗：目前临床上常用的硬化剂主要是平阳霉素和无水乙醇。 平阳霉素具体使用方法：平阳霉素1.5 ～8 mg ,以生理盐水2～4 ml (或利多卡因) 稀释,成人首次剂量8mg ,儿童0.5 mg/ kg ( 1mg/ ml) ,间隔7～14 d (视肿胀消退程度) 后重复注射,3～5 次为1个疗程。每次用药量不超过8 mg , 注射总量不超过40 mg 。对表浅病变可取5号注射针,从瘤体周边的正常皮肤进针,沿水平方向进入血管瘤,向瘤内注射药 液至瘤体苍白肿胀为度;深部静脉畸形应穿刺瘤体,回抽有血后再进行注射;小面积病变注射至瘤体表面稍变苍白为佳,面积较大者可采用分多次注射治疗,一般先外周后中央,以防治疗期间病变向周围进一步扩展。直径1.5 cm 以下者,一次注射即可治愈(7～10d) ;瘤体较大者,注射3～5 次后明显缩小。 多次” 的原则。方法是保留原造 小量、 无水乙醇具体使用方法: 注射时要遵循“缓慢、均速、 影针头,原位向瘤腔内缓慢注入无水乙醇,可根据每次注入的造影剂的量估计每次应注入的无水乙醇的剂量,每点的注射量应控制在2～3 ml,可重复注射,但每次注射剂量以5～6 ml 为宜。 2 激光治疗 舌根等部连续N d : YA G 激光治疗静脉畸形具有广泛的临床前景，对口腔黏膜、 咽喉部、 位的血管畸形特别适用,尤其是婴幼儿和儿童。 3 手术治疗 局限的静脉畸形可手术切除;病变较大者,可在硬化治疗后部分切除矫正外形。手术前 要做好充分的检查,以了解病变的范围,并要提前备血,避免失血量过多。 4 综合治疗 对某些静脉畸形及大范围病变的处理,单纯一种方法治疗不能解决复发和美观的问题, 只能采用综合治疗的方法以获得较理想的效果,可采用手术翻瓣结合激光治疗、、 微波热 瘤周缝扎联合硬化治疗等。凝结合手术治疗、、手术联合硬化治疗、、翻瓣激光联合硬化治疗、
动静脉畸形
?继续医学教育? 动静脉畸形 Arteriovenous malformations Randolph S. Marshall 著 孔令学 刘伟 郑鲁 译 1 引言 1.1背景 脑动静脉畸形（AVM）出血占所有卒中的2%。因为AVM是青年人脑出血的原因之一，故有必要对与AVM处理有关的诊断和治疗步骤有一个清晰的了解。与脑AVM有关的病死率为10%，致残率约为50%。 1.2病理生理学 AVM是一种先天性病变，是许多动脉与静脉纠结在一起形成的复杂血管团，其间通过瘘道直接连接。动脉的肌层不完整，引流静脉通常因通过瘘道的高速血流冲击而扩张，二者之间没有毛细血管床。这些异常血管的形成和发展过程还不清楚。目前正在研究血管活性蛋白的无序生产情况，以找出血管形成与病理生理学之间的联系。 AVM通过3种主要途径导致神经功能缺损。（1）出血最常见于脑实质内，也可见于蛛网膜下腔或脑室；（2）对于未发生出血的患者，AVM通常可导致癫痫发作，大约50%的患者会发生癫痫；（3）很少一部分患者在几个月到几年内出现进行性神经功能缺损，这种缓慢进展的神经功能缺损与AVM的血流虹吸作用使毗邻脑组织缺血（盗血现象）有关。另一种解释是逐渐增大的A V M的占位效应或引流静脉的静脉高压引起了神经功能缺损。 1.3频度 在美国，脑AVM的发病率还不清楚，总体人群的终生检出率约为1/10万。A V M的全球发病率也不清楚，通常认为与美国的发病率相近。 1.4病死率和致残率 虽然美国大约有30万人患脑A V M，但估计只有12%出现症状。出血后病死率为10%~15%，致残率约为50%。 1.4.1出血 AVM患者发生颅内出血的总体危险性为每年2%~4%。具有某些特殊血管造影特点的A V M首次或再出血的危险性增加，这些特点包括：存在回流至脑深部小的引流静脉，AVM病灶内动静脉压力相对较高。后一特点只能利用超选择导管血管造影才能测定。再出血发生率为15%~20%，通常发生在出血后第1年内。虽然A V M出血的最初症状与其他原因的脑出血难以区别，但其恢复相对较好，其中部分原因是由于AVM患者较年轻，部分是由于脑功能重组造成的。 1.4.2癫痫 以癫痫作为首发症状的A V M患者占1/4~1/2。癫痫可以是局灶性发作或进一步发展为大发作。通常应用抗惊厥药就能取得满意疗效。 1.4.3偏头痛 10%~50%的AVM患者会出现头痛。如果没有癫痫或出血，顽固性头痛可能是惟一的临床症状。头痛可能表现为典型偏头痛或表现为非特异性无显著特征的头痛。 1.5种族 尚未发现有种族差异性。 1.6性别 无性别差异。 1.7年龄 尽管普遍认为A V M是先天性的，但临床症状最常见于青年人。AVM导致的出血或癫痫发作作为一种突发现象可发生在儿童或40岁以上的成人，不过儿童时期以偏头痛较为常见。66%的成年AVM患者在年轻时曾有过轻微的学习障碍史，提示AVM早期表现主要是亚临床性的，容易漏诊。
脑发育性静脉畸形 中文
脑发育性静脉畸形(DVAs)和毛细血管扩张 脑发育性静脉畸形(DVAs) [定义]脑发育性静脉畸形(DVAs)，（也称为静脉畸形或静脉血管瘤）是包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉。静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干 1.静脉畸形完全性的排他性的引流皮层及皮层下结构而没有其他相邻的正常的静脉引流。 2.它导致当正常的皮层静脉发育停止而诱导一个或更多的发达的静脉来补偿，制造一个“静脉曲张大脑” 3.相关病变1)海绵状血管畸形2)蓝色橡胶流血神经综合症和3) "gyration-sulcation"病 【流行病学】 1. DVas是最常见的颅内血管畸形,占所有血管畸形的60%。他们是最常见的尸检中发现的血管畸形(约~ 2.5%的病例) 2.dvas的患病率在增强MRI扫描中是< 1%,但有报道高达9%。年龄/性别——没有年龄和性别的差别,尽管最初的诊断通常是在三十岁。 [病理学] 1.宏观--它们都位于大脑(浅、深静脉系统交汇处或毗邻脑室室管膜的表面),小脑或脑干 2.微观--静脉有厚的透明的壁，并且周围脑白质组织学上正常无胶质增生。
3.分子生物学-- 静脉畸形与9p染色体突变相关，这种突变是遗传的一种常染色体显性遗传模式. [临床表现] 1.静脉畸形临床常常无症状，当它出现症状，通常次要于现有的相关联的疾病。 2.很少见的情况下，与大脑皮层发育异常相关时，它们可以产生癫痫. 3. 出血通常是与存在海绵状血管瘤相关，静脉畸形本身的出血量很少。如果出血会产生1）头痛2）局部神经缺陷3）脑出血或蛛网膜下腔出。静脉畸形本身出血的风险很小，出血往往是继发于海绵状血管瘤的出血。每年再出血率是0.15%. [影像学] CT 1.非增强Ct中常常正常.如果静脉畸形与海绵状血管瘤相关则可见钙化。 2.增强后静脉畸形可见强化一亮线条或一圆形结构 MRI 1.T1WI 像可以是正常的或可以显示流空影。增强后静脉畸形强化明显，提示薄壁静脉汇聚入一个大的经皮质回流静脉再引流入静脉窦。(fig.9.13.1). 2.T2WI显示流空影和可能的出血。MRV显示“水母头”征。 图片
小儿并指多指畸形手术护理观察
小儿并指多指畸形手术护理观察 发表时间：2019-01-07T15:57:37.227Z 来源：《医药前沿》2018年36期作者：王美灵 [导读] 儿童最常见的先天性手畸形类型之一就是并指多指畸形，其主要是在胚胎枝芽发育阶段受到异常的刺激。 （济宁医学院附属医院手足外科山东济宁 272029） 【摘要】目的：探讨分析小儿并指多指畸形手术护理的方法以及效果观察。方法：随机选取我院自2016年2月—2017年12月收治的60例并指多指小儿患者，给与手术以及综合性的康复护理措施。结果：60例患儿经过手术治疗以及综合性的护理之后，全部康复出院。结论：经过手术治疗以及综合性的康复护理措施后，可以有效的帮助患儿尽早地康复出院。 【关键词】小儿并指多指畸形手术治疗康复护理疗效观察 【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2018）36-0308-01 Pediatric refers to the observation of multi-finger malformation surgery 【Abstract】Objective To explore the methods and effects of pediatric nursing for multi-finger malformation.Methods Sixty patients admitted to our hospital from February 2016 to December 2017 were randomly selected for multi-finger pediatric patients, and surgery and comprehensive rehabilitation nursing measures were given.Results Sixty patients were discharged from hospital after surgery and comprehensive care.Conclusion After surgical treatment and comprehensive rehabilitation nursing measures, the child can be effectively rescued and discharged as soon as possible. 【Key words】Pediatric refers to multiple finger deformity Surgical treatment Rehabilitation nursing Curative effect observation 儿童最常见的先天性手畸形类型之一就是并指多指畸形，其主要是在胚胎枝芽发育阶段受到异常的刺激，从而引起手指畸形，部分小儿会有遗传性。并指主要发生在中指和环指或者小指和环指，多为双侧手畸形且男性多于女性；多指常发生的部位为小指、拇指，容易诊断。小儿先天性的手畸形常常合并短指、多指以及双足并趾等综合征，临床上有以下三种类型：从掌骨处分叉，长出外形完整的手指；多余的手指只有软组织，没有任何的骨组织；掌骨头分叉或者增大，长出部分包括指骨的手指。由于此畸形较为独特的解剖结构，因此选择合适的手术方式对于将来手指的外形和功能恢复有着非凡的意义[1]。现随机选取我院自2016年2月—2017年12月收治的60例并指多指小儿患者，给与手术以及综合性的康复护理措施。全部患者经过治疗护理后均康复出院，现报道如下。 1.资料与方法 1.1 一般资料 随机选取我院自2016年2月—2017年12月收治的60例并指多指小儿患者，其中男36例，女24例，年龄8个月到16岁不等。一共有84只手指患病，其中23例为双侧，左手18例，右手20例。所选取的患者均经过影响学检查，确定并骨以及多指骨的范围，明确了分型以及手术治疗措施。以上均在家属的同意下配合治疗观察，且排除其他先天性疾病以及心脑血管疾病患者。 1.2 手术以及护理方法 1.2.1手术方法并指手术采用Skoog和Bauer分指法进行手术治疗；多指手术根据患儿解剖多指、变异平面、具体功能情况以及拇指多指的畸形Wassel分型制定相应的手术方案。手术开始之前设计好皮瓣，手术过程中要注意保持骨膜的完整性，采用克氏针来纠正固定尺骨、桡骨的偏离[2]。 1.2.2 护理方法心理护理。手术开始前，相关护理人员到病房给患者和家属讲解疾病的相关知识以及治疗的必要性、具体的手术过程，消除患儿的焦虑感，减轻压力，提高治疗的依从性。术前准备。提前准备好手术所需要的物品，调整好手术室的温度，进行消毒灭菌操作。术后护理：手术后应密切观察患者的生命体征，进行手术的手指血液循环是否良好，注意保暖，避免刺激性的外因。饮食护理。合理安排患儿的饮食，给与患者高蛋白、富含维生素的食物，全面补充其营养，帮助他们早日恢复。术后随访。一般手术后6天左右即可出院，手指恢复功能大部分是在家中完成，护理人员要提醒患者家属2周后要回医院复查，用简单明了的语言告知患儿以及家属科学合理的康复训练方式[3]。 2.结果 60例患儿经过手术治疗以及综合性的护理之后，全部康复出院。 3.讨论 小儿并指多指畸形手术主要是利用其他手指的血管、肌腱组织、皮瓣、神经以及主干指骨的矫形手术，来改善主干骨的力线、外形以及骨轴线，来改善患儿的手指功能[4]。根据相关文献，儿童的4到6岁是最佳的手术期。护理人员要在术前对患儿做好常规的护理工作，鼓励安慰患儿，帮助他们建立信心。 总而言之，外科护理是护理学的重要组成部分之一，护理人员要以患者的健康为中心，根据患者的家庭、文化情况以及具体的身体情况，对患者进行综合的全方位的护理，帮助患者接受各种诊断性的检查进行治疗，预防并发症的产生，指导进行康复训练，达到最好的治疗效果[5]。 【参考文献】 [1]解鲜冬，马殿群，石海霞.围术期综合护理在小儿先天性多指畸形手术治疗中的应用[J].贵州医药，2018，42(03):364-365. [2]尚婉媛，卞兰峥，马蕾，肖晓红，郑文婷，夏矜.小儿耳廓畸形再造成形术围手术期的心理调适与护理配合[J].中国美容医学，2018，27(02):149-151. [3]吴明宇.小儿并指多指畸形手术护理体会[J].中国中西医结合儿科学，2016，8(01):115-117. [4]金成友，奚望.小儿先天性复拇指畸形170例WASSEL分型及手术治疗[J].中国中西医结合儿科学，2015，7(06):595-597. [5]苘莲萍，张帅梅，邱斐斐，姜辉.双侧臂丛阻滞、氯胺酮用于小儿双手多指畸形手术[J].中国实用医药，2012，7(24):113-114.
脑动静脉畸形的血管内治疗
脑动静脉畸形的血管内治疗 【摘要】目的探讨脑动静脉畸形(A VM)血管内治疗的方法。方法回顾分析45例脑A VM患者应用二氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)生物胶进行血管内栓塞治疗经验。结果栓塞程度:9例完全栓塞,12例栓塞70%~90%,13例栓塞50%~70%,11例栓塞小于50%。栓塞后行手术切除治疗21例,咖玛刀治疗15例。随访无一例再出血和死亡。结论血管内栓塞治疗脑A VM安全性好,损伤小，是治疗A VM的首选方法；并是A VM综合治疗的重要组成部分。 脑动静脉畸形(arteriovenous malformation，A VM)为先天性的脑血管发育异常，多见于20~40岁的青年人,目前治疗方法有血管内栓塞治疗、手术切除及放射治疗。其中血管内治疗因其微创和疗效显著，并发症少等特点被广泛采用。我科自2005年1月至2008年1月共收治16例脑A VM患者行血管血管内栓塞治疗，效果满意。现报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料45例患者中,男29例,女16例,年龄11~55岁,平均30.1岁。 1.2 临床表现自发性颅内出血27例,(其中6例为反复出血),头痛16例,以癫痫为首发症状11例，首发症状为进行性神经功能障碍4例。 1.3 辅助检查全部病例均行CT、CTA、MRI或MRA及DSA检查。A VM 位于颞顶叶28例,顶枕叶9例,枕叶和额叶各4例。Spetzler和Mrtin 分级:I级8例,Ⅱ级19例，Ⅲ级16例，Ⅳ级2例。 1.4 栓塞材料和方法采用微导管超选择性插管行血管内栓塞治疗，经股动脉穿刺插管行全脑血管造影(DSA),确认动静脉畸形的类型与部位、供血动脉的来源与组成、引流静脉的数目与迂曲程度、以及畸形血管团血流循环时间。根据情况决定栓塞材料和方法。选择栓塞材料均为二氰基丙烯酸正丁(NBCA)。将微导管Magic-l.2F、1.5F及1.8F经导引管送至A VM之供血动脉或畸形血管团内。根据需要将微导管头塑型。借助血流导向将微导管插到畸形血管内,进行超选择造影检查,根据畸形血管团的血流速度选择NBCA的浓度。如果血流速度很快(3例)，均先行5/0、3/0真丝线段栓塞，待血流速度减慢后再行NBCA栓塞。一般情况下使用20%~50%的NBCA，多数浓度为30%。单次注射量最大为13 ml,最小为8 ml。注射前用5%GS反复冲洗微导管,在透视下边注射NBCA边观察其向畸形团内弥散的情况。当NBCA停止在畸形血管团内部并开始反流时,迅速回抽注射器,同时快速拔出微导管。必要时可重复以上步骤,再次栓塞畸形团。栓塞后再次行脑血管造影,了解栓塞的结果及颅内血流变化。术毕用鱼精蛋白中和肝素,拔出导管鞘,穿刺部位压迫10~15 min，并加压包扎。患者回病房后持续控制性降压48~72 h。 2 结果
多指畸形的诊断和治疗
多指畸形的诊断和治疗 手的基本功能 握：手指充份屈曲，拇指将屈曲的手指锁住。 捏：拇指与其它手指指腹相对。 病因 基因突变 家族遗传 WASSEL 分型 I 远节指骨分叉 II 远节指骨完全重复 III 近节指骨分叉 IV 近节指骨完全重复 V 掌骨分叉 VI 掌骨完全重复 VII 包含三指节拇成分 手术原则 改变手术仅仅为了简单改善外形的观念，更注重拇指功能特别是外展功能重建。不犯低级错误。 尽可能的利用每一个重复的部分重建出具有正常外形和功能的拇指—部件组装手术。
总结 病因：先天性 诊断：外观明显，可早期发现。 治疗：手术为唯一途径。 时机：建议一岁到18个月后。 预后：大部分畸形可得到有效矫正。 得了抱子手，怎样医才好？ 定义 腱鞘就是套在肌腱外面的双层套管样密闭的滑膜管，是保护肌腱的滑液鞘。它分两层包绕着肌腱，两层之间一空腔即滑液腔，内有腱鞘滑液。内层与肌腱紧密相贴，外层衬于腱纤维鞘里面，共同与骨面结合，具有固定、保护和润滑肌腱，使其免受摩擦或压迫的作用。肌腱长期在此过度摩擦，即可发生肌腱和腱鞘的损伤性炎症，引致肿胀，这情况便称为腱鞘炎。若不治疗，便有可能发展成永久性活动不便。 概述 腱鞘分布在人体腕部，掌指部，足部和肩部二头肌腱沟等处。起保护肌腱免受骨骼和其它组织的摩擦和压迫，保证肌腱润滑，使之有充分的活动度。腱鞘炎在指、趾、腕、踝及肩部均可发生，尤以腕部和指部最常见。本病女性多见 桡骨茎突狭窄性腱鞘炎—抱子手 桡骨茎突狭窄性腱鞘炎是出现在腕部拇指一侧的骨突(桡骨茎突)处，表现为骨突周围有明显的疼痛和拇指活动受阻，局部压痛。自我检查时可把拇指紧握在其他四指
多指趾畸形矫正术
简介 多指趾畸形矫正术是先天性疾病，多指畸形又叫重复指,在组织的重复现象中包括多指症和镜手，主要分3型：轴前型的拇指多指,中央型多指,轴后型的小指多指。由于其体征明确,均可在分娩时发现而诊断。多指征在手的先天性畸形中最为多见,发病特点是男性高于女性,大致为1.5∶1；右手多于左手,比例为2∶1；双手发病率占10%左右。拇指多指畸形为多发,占总数的90%以上。手的先天性畸形种类繁多,其病因之一为遗传因素。本组病例中2/3具有家族遗传病史,且有隔代遗传的家族史。二为环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶脊向近位延长及其退缩迟缓所致。 功效 1、在学龄前施行手术为宜。若手术影响健指发育者，可待健指发育基本正常后再行手术。 2、影响手功能的多指需要手术切除，为美观而手术时，需依病家意见而定。 3、多指畸形术前必须确定健指和多指的骨关节、肌腱和神经的功能。 4、若健指功能较差，而又必须切除其多指时，健指缺少的组织可取自多指。例如，将肌腱、肌肉等移位于健指，以保留或恢复其功能。 5、切除与健指有共同关节的多指时，需作关节离断，以免残留多指的骨骺，而使其继续生长，形成突起，以致需行第二次手术。 6、切除与健指指骨或掌骨相连的多指时，多指根部的骨骺必须切除，以免发生上述弊端。 7、切除位于手指中间的多指时，需将其掌骨切除，以使邻指并拢。 8、拇指多指呈分叉形时，可将二者之间的软组织切除，使其并拢后直接缝合。若拇指位置正常，而多指偏斜时，仍以切除多指为宜。 9、健指畸形严重时需行矫形手术矫正。 10、多指畸形手术美观要求亦高，需严格按照整形外科手术原则进行。 术前准备 1、受术者与医生应作全面深入的术前交谈，了解手术的大小、步骤、痛苦程度、恢复的快慢、可能达到的效果;可能存在的风险;医生应了解患者面部的情况，手术的动机，对手术的期望是否符合实际等。
先天性多指畸形的治疗(资料参考)
并指畸形 并指畸形常在双侧同时发生，呈对称性，以发生在中环指间者为最多见，有时可发生三或四个手指的并联。并联程度深浅不一，有的仅是指蹼较浅于正常，有的则是完全并合到指端。有的只是皮肤和皮下组织的缝合，但有的则是指骨及指甲亦相连一片。严重时还出现指间关节及屈肌腱的缺失以及各种骨胳发育不良等情况，严重影响手的功能活动。X线摄片可以明确骨胳畸形的情况。 手术治疗的原则是： 一、如为二个邻指的并联，可在一次手术中完成。但如有三个或更多手指的并联，以分期手术为妥，以避免可能造成中间一个手指因血循环障碍而引起坏死。 二、在指骨及关节正常，皮肤及皮下组织较充裕的情况下，应充分利用这些组织，设计局部皮肤组织瓣，覆盖指侧部创面。指侧部缝合应呈锯齿形以防止术后直线形疤痕挛缩。指蹼部则应设计三角形或矩形组织瓣以形成较宽的指蹼。在大多数情况下，皮瓣组织仅够覆盖一个手指的指侧创面，而另一侧创面必需有赖于植皮。 在皮肤及皮下组织严重不足的情况下，可在分指切开后，在指侧及指蹼创面上全部应用游离植皮来修复创面。 三、手术中应注意皮瓣缝合不宜过紧，以防止发生手术后部分组织坏死，以后形成疤痕挛缩，妨碍手指伸直及以后的生长发育。 先天性并指畸形 并指畸形（Syndactyly）是人类最常见的先天性畸形之一，是指两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理粘连，在2000个新生儿中可有一例。本症与遗传有关，往往是双侧性的。男孩多于女孩，白色人种多于黑色人种。约10℅的患者有家族史，有家族史的并指畸形常出现中、环指并指，而且伴有2～3足趾并指。 并指可以表现为： 1.相邻手指并指； 2.可伴同侧胸大肌发育不良或缺如； 3.可伴手指及前臂、小腿缩窄环及其它先天性畸形，可为某综合征的手部表现。其类型包括：单一并指、多指并指、不完全并指、完全并指、单纯并指、复杂并指、手套样并指等。先天性并指畸形的类型不少，程度不一，但结合Ｘ线拍片，通常可作出正确诊断。 先天性并指的生成是在胚胎第７～８周时，掌板远端、各指间分离不全所致。治疗需行手术分离，有两点值得注意：(1)就诊治疗一般在３岁以后至学龄前的期间内施术为宜。过早施行手术，术后创口疤痕常会影响手指的正常发育，且手指纤细短小，也不易准确进行手术操作；患儿入学后，并指畸形对患儿的心理发育会产生严重的不良影响；但严重的并指，应当尽早手术。孩子在1岁半以后进行分离手术，经过分期手术可获得满意的效果。(2)区别并指类型，有针对性地施行手术。基本步骤包括并指分离，指蹼形成，创面修复。术后督促患儿的手指功能锻炼至关重要。治疗效果良好。(3)应当进
大脑动静脉畸形(AVM)的治疗原则
大脑动静脉畸形(AVM)的治疗原则 大脑动静脉畸形(AVM)是大脑中连接动脉和静脉的异常血管的一种混乱。动脉负责将富含氧气的血液从心脏输送到大脑。静脉将缺氧的血液送回肺部和心脏。大脑的AVM干扰了这个重要的过程。动静脉畸形可以发生在身体的任何部位，但最常发生在大脑或脊柱。即便如此，脑部avm仍然很罕见，只影响不到1%的人口。AVMs的原因尚不清楚。大多数人天生就有，但偶尔会在以后的生活中形成。它们很少在家族间遗传。脑avm的治疗原则。 一些大脑AVM患者会出现一些症状和体征，比如头痛或癫痫。AVMs通常是在脑部扫描后发现另一个健康问题或血管破裂后导致脑部出血(出血)。一旦确诊，大脑AVM通常可以成功治疗，以防止并发症，如脑损伤或中风。 脑AVM的治疗原则 脑AVM的治疗是为了防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫。目前为止，脑AVM治疗策略有四种:显微神经外科、介入血管内技术、放射外科、栓塞后手术的联合治疗。 选择治疗要考虑到利弊。一般来讲，对于Spetzler-MartinⅠ级、Ⅱ级病变，首选外科手术切除。对于小病灶，由于部位和供血血管解剖情况，手术可能危险性增大:可考虑放射外科治疗。对于1级病变，常选择栓塞后手术的联合治疗。对于IV、V级病变，单纯外科手术危险度高，不主张推荐。 对于手术和血管内介入治疗高危的病变，可考虑放射外科治疗。放射外科对小病灶效果更好:故此方法主要用于小病灶而非大病灶。然而，病变体积并不是唯一决定因素。病灶的部位、患者年龄、症状、血管周围解剖情况也要考虑到。对于可用手术治疗的小病灶( Spetzler-Martin I、II级)，手术比放射外科危险度小。对于大病灶( Spetzler-MartinIl~V级)，若目标是完全闭塞病灶，可考虑联合放射外科治疗。放射外科和栓塞介入部分治疗大型病灶并不能消除出血的危险。 手术治疗：目前仍然是首选的根治方法 显微外科技术和麻醉技术的发展，已经可以完全切除病灶甚至功能区附近的AVM，只有很低的死亡率和致残率；血管内介入治疗和立体定向放射治疗扩大了手术适应症和安全性。 1、外科手术时机选择 AVM最好是进行择期手术。有时因血肿大、危及生命，需急诊手术清除。此时，只有容易控制的浅表AVMs可随血肿一并切除。著AVM复杂，清除血肿、患者恢复段时间后，复查血管造影，再进行二次手术。 标准的手术是显微镜下切除病变。通常首先阻断供血动脉，接着切除异常血管团，最后切除
手部先天性畸形手术的治疗
手部先天性畸形手术的治疗 发表时间：2012-04-16T16:11:53.420Z 来源：《中外健康文摘》2012年第7期供稿作者：南征 [导读] 并指为常见的手部畸形，常为双侧性。 南征（大庆油田总医院集团龙南医院 163453） 【中图分类号】R682【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）7-0194-02 【摘要】目的讨论手部先天性畸形手术治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果。结论并指为常见的手部畸形，常为双侧性，可分二类：二指指间皮肤相连并指称“皮肤并指”，骨骼成分融合指称“骨性并指”。多指是最常见的手指畸形，以拇指为多见，依其畸形可分三型。本畸形将手分为二部分，形成中心裂，中指常缺如，合并横行骨。 【关键词】手部先天性畸形手术治疗 一、并指(syndactylism) 并指为常见的手部畸形，常为双侧性，可分二类：二指指间皮肤相连并指称“皮肤并指”，骨骼成分融合指称“骨性并指”。 (一)皮肤并指 根据其形态可分为等长指完全并指，不等长指次全并指和部分并指。 治疗：以等长指完全并指为例。操作步骤如下： (1)于并指背侧作锯形切口，其三角形皮瓣可接近伸指背侧中线。 (2)切开皮肤及皮下组织，将皮瓣向二侧掀起，保护指背主要静脉，其小静脉切断结扎，再从指间隙切开分离相连的指间组织。 (3)于掌侧指根部作V型指蹼皮瓣，其顶端必须伸延靠近近指间关节屈侧横纹，然后作锯形切口延伸至指端，与背侧切口相贯通。 (4)将指蹼皮瓣向近侧游离，锯形皮瓣向二侧掀起，暴露相邻指的血管神经束，将手指轻轻分开，自远端切开相连组织至根部，将指蹼皮瓣翻向背侧。 (5)缝合二指的锯形皮瓣及指蹼皮肤，二指的基部皮肤缺损区采用中厚皮片移植缝合。 术后处理： (1)用凡士林纱布覆盖伤口，于游离植皮片及指蹼皮瓣用碎纱布头轻轻加压包扎。 (2)术后第一周换药，用生理盐水或酒精浸湿碎纱布包，并轻柔解除。 (3)2周拆线，并开始手部练习屈伸活动。 (二)指端骨性融合全长并指 手术操作步骤： (1)于并指背侧指端作正中短切口约1～1.5cm，切开指甲，然后作连线锯状切口，其三角形皮瓣顶部可接近相邻指背中线。 (2)切开指甲及甲床暴露骨性并指，然后将锯形皮瓣向二侧掀起，暴露近侧指间隙疏松的脂肪组织。 (3)于并指掌侧作U型指蹼皮瓣，其远端约在近节指骨远端，然后延线与背侧锯状皮瓣的三角相对应作掌侧锯状皮瓣至指端偏一侧的弧形切口。 (4)将指蹼皮瓣向近端游离掀起，锯状皮瓣向二侧掀起，暴露指血管神经束及指间隙脂肪纤维组织，于指端将皮瓣掀起，保护皮下脂肪组织，剥离暴露指骨骨桥。 (5)必要时用克氏针固定指间关节，缝合指端弧形皮瓣及指三角形皮瓣，将掌侧指蹼皮瓣翻向指背指蹼间缝合。最后采用中厚皮片修复相邻的创面缺损区。 术后处理：同前。 二、多指(Polycdctyly) 多指是最常见的手指畸形，以拇指为多见，依其畸形可分三型。 (一)重复拇畸形 又名漂浮拇，该畸形有指甲，但无肌腱与关节，呈肉赘状。其基底较细，偶有小骨块。治疗方法为单纯切除缝合。 (二)拇指末节多指畸形 该畸形拇指桡侧多一指；桡侧指发育较小，偶有骨性相连。 手术操作步骤： (1)于桡侧多指的掌、背侧作棱形切口。 (2)切开皮肤及皮下组织，将桡侧伸肌腱切断，于掌侧将屈肌腱神经切断，并切断血管结扎。如有骨性相连，需在桡侧指作骨膜下剥离，凿除拇指骨突并修整骨面，此时指间关节囊已切开。 (3)修复指间关节囊及桡侧纤维组织以加强侧副韧带，并用细克氏针固定指间关节及缝合皮肤。 术后处理：采用小型石膏托固定拇指于功能位，2周拆线，3周拔针，4周解除固定，练习拇指关节屈伸活动。 (三)拇指末节双头畸形 又称粗大拇指，指甲可有二个，或相连成一个指甲。末节指骨也有二个，或有骨性相连，指间关节活动基本正常。 手术操作步骤： (1)于拇指掌、背侧中央作V形切口，其V形尖端起自近节指骨远1/3，至指端加宽，约为横径宽度的1/3。 (2)切除指背、掌侧皮肤及指甲中间部分，暴露拇指屈、伸肌腱抵止部，从腱中间切开分离。 (3)切开关节囊进入指间关节，然后用骨凿呈楔形切除中间骨块。 (4)将二半指骨对合，采用钢丝或克氏针横贯内固定，缝合关节囊，肌腱及皮肤。 术后处理：用短石膏托固定拇指于外展对掌及指间关节伸直位，2周拆线，4周解除外固定，开始练习拇指屈伸活动，8周拔除克氏针，骨性愈合后，再切开皮肤取出钢丝。
如何预防多指畸形
如何预防多指畸形 多指畸形一目了然，多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中包括多指症和镜手。多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。 (一)发病原因 病因未明，部分病例为遗传因素，且有隔代遗传现象。 (二)发病机制 环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等，特别是近代工业的污染，椎间孔镜都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。 二、多指畸形早期症状 有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。多指的外形和结构差异很大，可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指，甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在，或与并指等畸形同时存在，如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指，形成“镜影手”畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指，中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据。
分类：多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指、轴前多指，复拇指畸形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)。拇指多指的分类，目前臭氧治疗仪多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型，其中Ⅳ型最多，约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要，符合病理和解剖学规律。小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：Ⅰ型为赘生指，Ⅱ型为存在部分骨性结构，Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见，是示指、中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。 临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织;②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指;③复合性多指：多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生。 依据临床表现及X线检查，诊断明确。
多指畸形临床路径
多指（趾）畸形临床路径 （2016年版） 一、多指（趾）畸形临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为多指（趾）畸形（ICD-10:）。适用对象：行多指（趾）切除术（包括指/趾关节成形术，筋膜组织瓣成形术、关节囊修补术、肌腱转移固定术）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）、《小儿外科学》2006年第三版（卫生部规划教材－高等医药院校教材，人民卫生出版社），《实用小儿骨科学Practice of Pediatric Orthopaedics》2006年版（Lippincott Williams&Wilkins)。 1.临床表现：出生时即有单侧或双侧手（足）存在多指（趾）畸形。 2.体格检查：单侧或双侧手（足）存在多指（趾）畸形等。 3.影像学检查：X线检查，CT平扫+三维重建。
（三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）、《小儿外科学》2006年第三版（卫生部规划教材－高等医药院校教材，人民卫生出版社），《实用小儿骨科学Practice of Pediatric Orthopaedics》2006年版（Lippincott Williams&Wilkins)。 适用对象：行多指（趾）切除术（包括指/趾关节成形术、筋膜组织瓣成形术、关节囊修补术、肌腱转移固定术）。 1.不包括合并并指（趾）、短指（趾）和其他畸形。 2.不包括合并掌骨/跖骨重复畸形。 3.不包括合并局部畸形、局部病变、瘢痕增生等需植皮者。 4.不包括合并其他手（足）骨关节疾病者。 （四）标准住院日为5-7天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:多指（趾）畸形疾病编码且需多指（趾）切除术（包括指/趾关节成形术、筋膜组织瓣成形术、关节囊修补术、肌腱转移固定术）。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
多指畸形的概述
多指畸形的概述 (一)发病原因 病因未明，部分病例为遗传因素，且有隔代遗传现象。 (二)发病机制 环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等，特别是近代工业的污染，都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。 （三）临床表现 多指畸形一目了然，多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中包括多指症和镜手。多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。多指的外形和结构差异很大，可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指，甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在，或与并指等畸形同时存在，如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指，形成“镜影手”畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指，中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据。 分类：多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指、轴前多指，复拇指畸形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)。拇指多指的分类，目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型(表1)，其中Ⅳ型最多，约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要，符合病理和解剖学规律。小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：Ⅰ型为赘生指，Ⅱ型为存在部分骨性结构，Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见，是示指、中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。 临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织;②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指;③复合性多指：多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生。 依据临床表现及X线检查，诊断明确。
多指(趾)切除术
多指（趾）切除术 多指（趾）是仅次于并指的常见畸形，常合并有并指畸形。它可能是某些综合征的部分畸形。多见拇指多指，其次小指多指。依据多指（趾）累及全部或部分手指。Stelling将其分为3种类型：Ⅰ型：单纯多余的软组织块或称浮指。 Ⅱ型：具有骨和关节正常成分的部分多指。 Ⅲ型：具有完全的多指。 Wassel将Stelling的Ⅱ型拇指多指又分为7种类型[图1]： 图1指指多指分型 Ⅰ型：末节部分多指。 Ⅱ型：末节全部多指。 Ⅲ型：近节部分多指。 Ⅳ型：近节全部多指。 Ⅴ型：掌骨部分多指。
Ⅵ型：掌骨全部多指。 Ⅶ型：指骨全部多指（Ⅳ）伴其中一指为三指节。 [适应证] 各类多指（趾）畸形。 [术前准备] 1.从多指中识别主要的手指并加以保留，切除次要的手术。 2.从切除的手指中的成分，改善和加强保留手指形态和功能。 3.为避免妨碍健指发育决定切除多指时间。 4.有时需通过多次手术方可达到最好的形态和功能的结果，定出分期手术设计。 [麻醉] 1.小儿选择全麻。 2.成人采用神经阻滞或局麻。 [手术步骤] （一）Ⅰ和Ⅱ型拇指多指 1.该两型多指可采用中心两侧楔型切除，即在多指中心的指甲、指腹、指骨作楔形切除后，将指骨、软组织及指甲并拢成型为一指[图2]。
图2Ⅰ和Ⅱ型多指中心侧修复术 这是目前处理此种多指的较好方法，可防止指端桡尺偏位。选用此法需待拇指生长结束之后即15岁以后进行。学龄后手术需注意保留手指的功能，即注意更多的保留骨骺和肌腱的修复。 图3Ⅰ和Ⅱ型多指偏心侧修复术 2.如果两指中之一指指甲较大，切除小指甲多指，保留外侧软组织修复和保留拇指的侧面，如指骨有偏位可行楔型截骨术加以矫正[图3]。 （二）Ⅲ和Ⅳ型多指 1.手术年龄多在3岁以后手术矫正，太早可因破坏骨骺引起偏位，影响关节活动、外侧不稳定及指端细小等。