右肺纤维化是怎么回事

右肺纤维化是怎么回事

陈银魁右肺纤维化因为其非常难以治疗，几乎不可能逆转的性质而被人们称为“不是癌症的癌症”。从名字上我们就不难看出右肺纤维化是多么可怕的一个疾病，所以很多患者每天都是愁眉不展，长吁短叹的。这种疾病确实很难治疗，也不容易好转，只有提前预防才能有效避免，但是已经患病的话该怎么办呢?只有靠护理和治疗双管齐下才可能出现转机。护理能够帮助病人找回自我，加上积极配合治疗，这样才能让患者更有效的治疗和控制。但是在治疗之前，我们首先要弄清楚右肺纤维化是怎么回事?

右肺纤维化是由多种原因引起的弥漫性肺部炎性疾病，主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞，及肺血管，中医认为此病属传统医学的肺痿范畴，那么右肺纤维化是怎么回事呢?

1、吸进无机粉尘：吸进性无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、锑、铝、煤、铍、钡、铁等。

2、放射线损伤：放射线治疗后，在放射野内的正常肺组织受到损伤而引起炎症反应，反应严峻时肺脏可能会发生严峻的纤维化。

3、吸进有机粉尘：如发霉的干草、谷物等可致农民肺;蘑菇种植者反复吸进肥料和生产环境中的抗原可致蘑菇肺;其他还有养鸽(鹦鹉)肺、湿化器肺、空调肺等等。

4、药物损伤：药物所引起的肺损伤是多种多样的，肺间质纤维化是其中最常见的一种类型。药物诱发的慢性肺间质疾病经常不易察觉，有时很难发觉药物为病因。

右肺纤维化是怎么回事?专家表示，右肺纤维化的必要预防很重要：

1、改变不良生活习惯，戒烟忌酒。

2、注意避寒保暖，防止受凉感冒。

3、饮食上要清淡、平衡、易消化。

4、了解右肺纤维化，保持好的心态。

5、多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及鱼、虾、蟹等易诱发哮喘的食物。

6、积极配合治疗，选择科学有效的治疗方式。

右肺纤维化是怎么回事?目前右肺纤维化已经成为人比较关注的一种疾病，国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案，但都未能确定具体的发病因素和有针对性的治疗药物，只能以控制病情为主。右肺纤维化对我们人类的危害很大，我们生活中一定要多去掌握该疾病的基本常识，生活中针对性的做好疾病的预防和保健工作

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化临床路径 （2011年版） 一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.109)。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。 1.有外科肺活检资料。 （1）肺组织病理学表现为UIP特点。 （2）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。 （3）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。 （4）胸片和胸部HRCT有典型的异常影像。 2.无外科肺活检资料（临床诊断）。 缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如果病人免疫功能正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。 （1）主要条件： ①除外已知原因的间质性肺疾病；

②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍； ③胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影； ④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。 （2）次要条件： ①年龄＞50岁； ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难； ③起病≥3个月； ④双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。 1.对症、支持治疗。 2.小剂量糖皮质激素。 3.免疫抑制剂/细胞毒药物。 4.改善纤维化治疗。 （四）标准住院日为10–14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.109特发性肺纤维

2015特发性肺纤维化诊治指南

ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南： 特发性肺纤维化的治疗（译文） 背景： 这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发 布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。 方法： 运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。 采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。 结果： 指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。 总结： 全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。 内容： 治疗疑问建议 问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？ 问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗？ 问题3：IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？ 问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂，安倍生坦的治疗吗 问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？ 问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？

问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？ 问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗？ 问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER-B）吗？ 问题10：IPF患者应该接受N-乙酰半胱氨酸单一疗法吗？ 问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？ 问题12：IPF患者应该治疗PH吗？ 概述 指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。指南旨在让临床医师能 够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。在应用到特定的临 床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重视每一个特定的治疗问题，包括患者的价值观念和意愿。 临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者，都不应将这些建议视作规定。没有指南可以涵盖所有的临床情况。因此不能生搬此指南的内容用以评估临床医师的决策。针对每个利益相关者的推荐力度表1中列出。 表1. 适用患者 强推荐有条件的推荐 大部分个体可以 接受此建议的药物， 小部分个体不行。 大部分个体可以 接受这种干预。 根据指南，遵循 这一建议可以作为质 量标准或临床行为指 标。正确的决策辅助 可能与个人价值观及 偏好不一致。 在这种情况下，大多数人会希望采纳建 议，也有很多不会。 临床医师辨别哪种选择更适合患者。同时临床医 师也应该帮助每一位患者做出与其价值观和 意愿相一致的临床决策。决策辅助可以帮助 个人做出与他们的价值观和意愿一致的决 定。 政策制定者很多情况，这些 建议可作为政策采 政策制定需要各方面利益相关者进行大量的讨论。

特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识

特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识IPF是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。在临床上，IPF的概念需要与以下疾病概念区分。 1间质性肺疾病(ILD)： 亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡－毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。临床主要表现进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。 2特发性间质性肺炎(IIPs)： 即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的一组疾病。2013 年发表的有关IIPs的国际多学科分类，将IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和未分类的IIPs (表1)。 诊断

1临床表现： 发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音(velcro啰音)，超过半数可见杵状指(趾)。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。 2胸部HRCT： 胸部X片诊断IPF的敏感性和特异性差，胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。UIP的胸部HRCT特征性表现为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴(或不伴)牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显 (图1，2)，其中蜂窝影是诊断确定UIP型的重要依据。当胸部HRCT显示病变呈胸膜下、基底部分布，但只有网格改变，没有蜂窝影时，为可能UIP型 (图3-5)。当胸部HRCT示肺部病变分布特征和病变性质与上述情况不符时为非UIP型(图6)，如广泛微结节、气体陷闭、非蜂窝状改变的囊状影、广泛的磨玻璃影、实变影，或沿支气管血管束为著的分布特点，均提示其他疾病。如UIP型改变合并胸膜异常，如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时，多提示为其他疾病引起的继发性UIP。IPF患者可见轻度的纵隔淋巴结肿大，短轴直径通常<1.5>

特发性肺纤维化病理变化

特发性肺纤维化病理变化 *导读：IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。…… 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。 IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和纤维蛋白渗出，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生，但尚少纤维化。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞和胶原纤维增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡细胞减少，Ⅱ型肺泡细胞增生，肺泡结构变形和破坏，并可波及肺泡管和细支气管。后期呈现弥漫性肺纤维化，气腔(肺泡、肺泡管、

细支气管)变形，扩张成囊状，大小从1cm至数cm不等，谓之“蜂窝肺”。本病肺泡-毛细血管膜可以有不对称性或偏心性增厚，肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无动脉血管炎或肉芽肿病变;有之，则应考虑结缔组织病或其它间质性肺病。

肺纤维化诊治指南

肺纤维化诊治指南 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis ，IPF）是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF 的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素（以下简称激素）或免疫抑制剂、细 胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。病理 大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆 的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体- 交换单元持久性的丧失。 肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。 肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。 如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，（免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。）从而使肺纤维化进行性进展。 特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。肺纤维化是有早期组织损伤、症状变化发展而来的，虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大的差异，但归根结底是因为促进纤维化因子生成增多或抗纤维化因子产生相对不足，导致肺纤维化过程的ECM代谢异常。一般情况下，肺纤维化早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X 线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因 呼吸衰竭而死亡。

如何正确诊断肺纤维化

如何正确诊断肺纤维化 肺纤维化是一组以肺泡单位炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。在以往接诊的肺纤维化患者中，大部分都不了解肺纤维化需要做哪些检查、这些检查的意义何在。 【检查】 1、实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血气分析及生化检查。怀疑结缔组织病相关性的肺纤维化需完善免疫学检查，包括类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等。 2、影像学检查：胸部高分辨CT(HRCT)检查，能细致的显示肺部病变的位置、程度及性质，对某些类型的肺纤维化如特发性肺纤维化等的诊断具有指导意义。 3、肺功能检查：肺功能检查亦是诊断肺纤维化不可缺少的检查项目，有助于了解肺通气与弥散功能等情况，尤其是动态肺功能演变更能反映疾病的发展和预后。 4、支气管镜检查：通过纤维支气管镜可以观察到肺内结构，并可进行支气管肺活检及支气管肺泡灌洗。通过该检查可以对部分肺纤维化做出明确诊断。 5、外科肺活检：外科肺活检是对肺纤维化进行诊断和分级的最可靠方法。由此可以对疾病预后进行更准确的判断，从而制定恰当合理的治疗方案。 【鉴别】 1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。 ⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。 ⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。 ⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。 2、其它疾病

特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识

特发性肺纤维化国际指南 2015年特发性肺纤维化ATS/ERS/JRS/ALAT国际指南，继2011年之后，美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸学会（ERS）/日本呼吸学会（JRS）/拉丁美洲胸科学会（ALAT）再次联合推出特发性肺纤维化（IPF）国际指南。2015年新版指南针对12个临床关注的问题提出建议，更新了IPF治疗方法的推荐等级。其中，Pirfenidone和Nintedanib成为IPF治疗的新晋推荐药物。2015年指南的证据等级分为高（⊕⊕⊕⊕）、中（⊕⊕⊕?）、低（⊕⊕??）、非常低（⊕???）。2015年指南的推荐治疗仍分为4级，分别为强推荐、酌情推荐（相当于2011年指南“弱推荐”）、酌情不推荐（相当于2011年指南“弱不推荐”）、强不推荐。 2015年与2011年肺纤维化指南推荐变化情况见下表： 注： *证据等级为中（⊕⊕⊕?） ?证据等级为低（⊕⊕??） ?证据等级为非常低（⊕???） （来源：Am J Respir Crit Care Med Vol192,Iss2,pp e3–e19,Jul15,2015）

特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识 IPF是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。 肺纤维化诊断 1临床表现： 发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐匿，肺纤维的主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音(velcro啰音)，超过半数可见杵状指(趾)。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。 2胸部HRCT： 胸部X片诊断IPF的敏感性和特异性差，胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。UIP的胸部HRCT 特征性表现为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴(或不伴)牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显，其中蜂窝影是诊断确定UIP型的重要依据。当胸部HRCT显示病变呈胸膜下、基底部分布，但只有网格改变，没有蜂窝影时，为可能UIP型。当胸部HRCT 示肺部病变分布特征和病变性质与上述情况不符时为非UIP型，如广泛微结节、气体陷闭、非蜂窝状改变的囊状影、广泛的磨玻璃影、实变影，或沿支气管血管束为著的分布特点，均提示其他疾病。如UIP型改变合并胸膜异常，如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时，多提示为其他疾病引起的继发性UIP。IPF患者可见轻度的纵隔淋巴结肿大，短轴直径通常<1.5cm。3肺功能： 主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运动肺功能表现P(A－a)O2增加和氧分压降低。 4组织病理学： 对于HRCT呈不典型UIP改变，诊断不清楚，没有手术禁忌证的患者需考虑外科肺活检。IPF 的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不均一。低倍显微镜下观察，同时可见伴有蜂窝肺改变的瘢痕纤维化区域和病变较轻甚至正常的肺组织区域。病变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。炎症较为轻微，可有少量淋巴细胞和浆细胞间质浸润，伴Ⅱ型肺泡上皮细胞和细支气管上皮细胞增生。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤维细胞灶。蜂窝肺区域由囊性纤维化的气腔组成，通常衬附

肺纤维化

肺纤维化 肺纤维化百科名片肺纤维化肺纤维化，疾病名称，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。1。注意避寒保暖，防止受凉感冒。2。避免接触病因明确的异物。3。注意饮食营养。4．人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉入胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。...查看详 情病因病理病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础 过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂

窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，（免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。）从而使肺纤维化进行性进展。特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM 蛋白，约占肺脏五分之一。肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。肺纤维化是有早期组织损伤、症状变化发展而来的，虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大的差异，但归根结底是因为促进纤维化因子生成增多或抗纤维化因子产生相对不足，导致肺纤维化过程的ECM代谢异常。一般情况下，肺纤维化早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性

特发性肺纤维化的临床诊疗分析

特发性肺纤维化的临床诊疗分析 发表时间：2018-09-04T11:44:30.730Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年7月21期作者：王天游 [导读] 结论综合分析，早期确诊，及时采取针对性治疗措施，能够提高特发性肺纤维化的临床治疗效果，值得临床推广应用。 黑龙江省阿城区中医医院 150300 摘要：目的探究特发性肺纤维化的临床诊断及治疗。方法抽选我院2013年6月～2017年6月收治的60例特发性肺纤维化患者的临床资料，进行回顾性分析。结果 60例患者经临床分析，明确诊断，及时采取针对性治疗措施，显效32例，有效25例，治疗总有效率为95%。结论综合分析，早期确诊，及时采取针对性治疗措施，能够提高特发性肺纤维化的临床治疗效果，值得临床推广应用。 关键词：特发性肺纤维化； 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化，是特发性间质性肺炎中最常见的一种，占60％以上[1]。现抽选我院收治的60例特发性肺纤维化患者的临床资料作为研究对象，以探究特发性肺纤维化的临床诊断及治疗。报告如下。 1一般资料 抽选我院2013年6月～2017年6月收治的60例特发性肺纤维化患者的临床资料作为研究对象，其中男性患者39例，女性患者21例，年龄45～66岁，平均年龄（59.3±2.2）岁。 2临床表现 2.1症状 2.1.1进行性呼吸困难：通常为隐匿性出现，随着肺纤维化的发展，气促逐渐加重，初为劳力性，后期静息时也有症状。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间为2.8～ 3.6年[2]。 2.1.2咳嗽：多为刺激性干咳，可由劳累或用力呼吸诱发。 2.1.3肺外表现 通常没有肺外器官受累，但可有一些全身症状，如疲倦、关节痛、体重减轻及食欲下降等，发热少见。 2.2体征 2.2.1呼吸浅快：呼吸频率常>25次／min，氧疗后呼吸频率降低不明显。 2.2.2多数患者双肺底可闻及吸气末期浅表、粗糙、密集的爆裂音，又称Velcro啰音，有一定的特征性。 2.2.3杵状指（趾）：20％～50％的特发性肺纤维化患者中有杵状指（趾）[3]。 2.2.4发绀晚期出现呼吸衰竭、肺动脉高压和肺心病表现。 3临床诊断 诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检，及排除其他已知原因导致的间质性肺疾病。对于非急性发作的特发性肺纤维化，根据是否有外科肺活检的结果，有两种确诊标准。 3.1确诊标准一 外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变。同时具备下列条件。 3.1.1排除其他已知的可引起间质性病变的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等。 3.1.2肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降。 3.1.3常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。 3.2确诊标准二 无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。 3.2.1主要指标 （1）除外已知原因的间质性肺疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等。 （2）肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量（VC）减少，而FEV-／FVC正常或增加]和（或）气体交换障碍[静态／运动时P（A-a）O2 增加或DLco 降低]。 （3）胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影。 （4）经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗液检查不支持其他疾病的诊断。 3.2.2次要诊断条件 （1）年龄>50岁。 （2）隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难。 （3）病程≥3个月。 （4）双肺听诊可闻及吸气性Velcr0啰音。 4鉴别诊断 需与其他弥漫性肺实质疾病及各种心、肺疾病相鉴别。急性加重应与肺炎、肺水肿、肺结核、肺泡癌、肺癌淋巴管浸润、多发性肺梗塞相鉴别，亚急型号陧性型应与慢性心功能不全、结节病、肺结核以及职业性肺疾病相鉴别。 5临床治疗 5.1糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤以及N-乙酰半胱氨酸 对于胸部HRCT显示有磨玻璃影且无相关药物应用禁忌证者，目前推荐此治疗方案，具体方法如下。 5.1.1糖皮质激素：泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每天0.5 mg／kg（理想体重，以下同），口服4周；然后每天0.25 mg／

特发性肺纤维化病因及发病机制

特发性肺纤维化病因及发病机制 *导读：IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足 够证据表明与免疫炎症损伤有关。…… IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。 综合近年来的研究，关于IPF发病机制及其过程概括如下：①某种未知抗原激活B细胞，产生Ig并形成免疫复合物，进而刺 激和活化肺泡巨噬细胞。这一免疫反应在肺局部，如果肺泡壁B 淋巴细胞也产生抗体，则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为IPF可视为自身免疫性疾病。但IPF患者T细胞的变化及其作用不明确，仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。②活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质，除蛋白水解酶、胶原酶、反应性氧代谢产物和某些细胞因子直接损伤肺细胞、细胞外基质、基底膜等结构外，尚有与纤维化形成密切相关的介质包括纤维连接蛋白(fibronectin，FN)、肺泡巨噬细胞原 性生长因子(alveolarmacrophagederivedgrowthfactor，AMDGF)、血小板衍生生长因子(plateletderivedgrowthfactor，PDGF)和 胰岛素样生长因子(insulinlikegrowthfactor，IGF)等，它们能

吸附成纤维细胞，并刺激其增殖，以及介导胶原基质收缩。③在肺泡巨噬细胞释放的IL-8、TNF等介导下中性粒细胞向着肺泡趋化、聚集和活化，形成以中性粒细胞比率增高(20%)为特征的肺泡炎，而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质，引起或加重肺损伤与纤维化。④成纤维细胞增生和产生胶原是本病的重要环节和结局。正常人成纤维细胞生长存在精确的调控，如前列腺素 E2、成纤维细胞移动抑制因子等均属于负调节因子。另在IPF发现一种编码PDGF的C-sis基因，与转移性病毒癌基因V-sis非常相似。因此IPF的发生是否代表了成纤维细胞的负调节失效、抑或成纤维细胞的"肿瘤性"增生，是十分饶有兴趣的问题。虽然有人发现IPF患者肺间质胶原的合成速度或总量并无增加，但Ⅰ型胶原增加、Ⅰ型胶原对Ⅱ型胶原的比率升高。因为Ⅰ型胶原是一种高张力强度、低顺应性、呈平行排列的交叉带状纤维，它的增加足以解释IPF的形态和生理学改变，而不论胶原总量增加与否。