神经系统+血管炎

神经系统血管炎

坏死性血管炎可影响中枢神经系统和周围神经系统。还可造成肠道的缺血溃疡、肾功能衰竭和发生心肌炎，

因此，血管炎可能危及生命；但血管炎还是以影响神经系统为主。

中枢神经系统血管炎

已有一些相关病例报告，但数量较少，爆发病程很常见.。因此近早确诊本病对确保良好的预后有重要的意义。遗憾的是，许多患者发病早期，临床表现复杂，给早期确诊带来困难。还有一部分原因是这种疾病可能只影响中枢神经系统，而诊断时定位体征又缺乏，这种情况并不罕见，因此，造成早期确诊困难。中枢神经系统血管炎可能是独立的，也可能是全身全身血管病变的一部分。三种主要的中枢神经系统血管炎目前已被确定，其他血管炎目前考虑为继发于全身的血管炎，如结缔组织疾病，恶性疾病，感染和药物等。.

病理和分类

从尸检或从脑组织活检中获得病理证实，典型的血管炎累及小血管。

血管炎的组织学特点是：炎症反应，包括白细胞、单核细胞和巨噬细胞侵润并破坏血管壁造成纤维蛋白样坏死，动脉瘤形成和出血的可能。

导致血管炎的病理机制目前并不清楚，有人证实与细胞介导的免疫反应有关，当血管通透性正常时，CD4淋巴细胞增高而循环免疫复合物或补体的减低并不明显。

从病理学角度看，血管炎的诊断标准包括（Kolodny）：a) 动脉内膜肿胀和增生，b)膜外淋巴细胞滤过到静脉；c) 内膜下和内膜纤维蛋白样改变伴有膜外组织细胞堆积，d) 血管壁中层出现坏死和纤维蛋白样改变, e)内膜弹力薄层断裂，f)淋巴细胞和组织细胞全层侵润, g)肉芽肿部分或全部替代血管壁。.

从组织学角度看，血管炎性损害涉及到淋巴丛，单核巨细胞，纤维原细胞，多核巨细胞和浆细胞。

从临床角度上看，小动脉炎和静脉炎易累及软脑膜和它穿过皮层的分支，(这一特点对脑组织活检时十分有用)脑部典型的表现是纵向的和圆周放散型血管炎。

有些患者，病变累及脊髓动脉和细小动脉造成脊髓病，这种情况可以说是脊髓病最不常见的病因。

眼血管系统受累并不常见，如果一旦受累，它不仅可导致广泛的视网膜血管炎，而且可导致葡萄膜炎。epiduritis.

血管壁的坏死导致血管闭塞和缺血；而血管壁破裂通常导致蛛网膜下腔出血，这种出血通常累及脑沟而不是基底池，而动脉瘤破裂通常出血位于WILLIS环。

一般来说，确诊时，应有脑活检，且活检区应为MRI扫描的异常区，这样活检的敏感性可达70%，如果采取任意区域的脑组织活检，其敏感性将降低。

脑活检，标本应包括硬膜、软脑膜、皮层和白质。

中枢神经系统血管炎的分类见表1

中枢神经系统血管炎也被称作肉芽肿性动脉炎，现在这一用语以不再用，因为有50%的病例中没有肉芽肿样改变，现称做孤立性血管炎，这种中枢神经系统血管炎相当少见，目前为止被报道的只有300例左右；

还有一类中枢神经系统血管炎为Eales disease，在印度和中东地区可见，缺血性卒中发病，伴有肾动脉和静脉的明显受累，视网膜出血和周围暗点常见。

另一局限在中枢神经系统的血管炎为放射性血管炎，由于鼻咽癌，视神经胶质细胞瘤或垂体瘤的放疗造成。潜伏期延长（通常数十年），但影响可能是具破坏性的且这种动脉炎对免疫抑制剂无反应。

临床诊断

中枢神经系统血管炎在中青年较常见，发病年龄为30-50岁，女性好发。临床可表现为脑炎样痴呆，多发性颅神经病或反复短暂性脑缺血发作。有很多文献已提到头痛为临床的突出表现。Biller and Adam’s 提出：在多达80%的患者中有弥散性脑炎样的体征。而其他学者提出，行为异常为主要表现。这种以精神症状为主要临床表现的病例，在确诊上面临质疑。因为，这种表现可涉及情绪的不稳定同时伴有歇斯底里样行为，类似痴呆的意识朦胧状态，自杀抑郁表现和急性精神症状恶化伴枕叶发生梗塞时视幻觉的出现等。神经系统定位体征，如失语，运动不能或偏瘫通常出现。这些神经系统症状和体征可能与梗塞有关，也可能与脑叶出血有关。

由于中枢神经系统血管炎更多的见于与其他全身疾病伴发，因此，全面的内科系统检查是很有必要的。

常见的伴发中枢神经系统疾病的全身系统疾病见表2

诊断中枢神经系统血管炎的Moore’s 临床诊断标准，表3

诊断检查：

中枢神经系统血管炎在常规神经影像检查后首次提出。CT检查显示脑梗塞在多范围内，但主要累及皮质结构。MRI 可更明确的证实病变多发性和好发于皮质结构的特点，但病灶也可能局限散发在白质。由于脑膜血管受累，打药后脑膜可增强。相反，完全正常的MRI扫描包括弥散加权像不可能诊断爆发性中枢神经系统血管炎。显然，MRI显示的多发性的脑梗塞是非特异性的发现，许多疾病可有类似的影像学表现.

MR血管呈像：血管炎时的改变可有：血管交互压迫和断流，不规则和串珠样膨胀，这些病变主要表现在小血管，因此需要认真观察小血管分支的变化。

脑脊液检查往往无特意性，但可用来除外炎症引起的血管炎，如真菌、结核或梅毒等。

血和血清学检查用来除外全身性疾病引起的血管炎。

药物筛选用来除外近来使用过可卡因后安非他明等药物。

最终的诊断通过脑组织活检来证实。

目前诊断中存在的主要问题是脑活检的假阴性。有些病例，基于多发性梗塞，脑血管造影结果，其他动脉受累的范围和除外感染诱因，诊断中枢系统血管炎是可能的。但在原发性中枢神经系统血管炎中，颞动脉活检是阴性的。

治疗：

皮质激素和环磷酰胺联合使用。

皮质激素1–2 mg/kg per day 分两次口服，环磷酰胺2 mg/kg per day 可使中枢系统血管炎好转。皮质激大剂量至少使用1个月且隔日递减并晨服。注意激素的副作用。在爆发型的中枢神经系统血管炎中环磷酰胺是需要的，环磷酰胺在1年后逐渐减量。

周围神经病变鉴别诊断

糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。 坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。小腿后外侧和足外侧放射。疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。肌电图为双侧坐骨神经神经源性改变，该病不能除外。 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。 1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。半数以上的患者病前2周有上呼吸道或消化道感染症状，可表现为进行性力弱，基本对称，少数也可不对称。轻者下肢无力，重者四肢瘫，可累及呼吸肌进而危及生命，可伴有颅神经损害。腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。一般无肌萎缩，脑脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离，血清肌酶谱检查正常，肌肉活检无显著变化。该病人急性病程，主要表现为四肢无力，腱反射未引出，病理征未引出，考虑格林-巴利综合征可能性大，进一步查肌电图及其脑脊液检查。 2、多发性肌炎：多起病缓慢，主要四肢近端无力，可有明显肌肉疼痛，一般无感觉障碍，可有肌痛和肌肉压痛，肌酶增高，肌电图为肌源性损害。该患者行肌电图进一步区别本病。 3、重症肌无力：首发症状为眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视，起病缓慢，活动后加重，休息后好转。颅神经可受累，出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等；呼吸肌和膈肌也可受累，出现呼吸困难、咳嗽无力。肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。本患者无晨轻暮重现象，可做重频试验，进一步检查排除本病。 4、急性脊髓炎：一般急性起病，可表现为截瘫或四肢瘫，休克期为弛缓性，后为痉挛性，有感觉减退，一般为传导束型，有感觉障碍平面，早期出现尿便障碍，脑脊液检查蛋白细胞正常或轻度升高。该患者无感觉平面，双面神经麻痹，可排除本病。 5、副肿瘤综合征：此类综合征临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现，累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。该患者临

神经系统+血管炎

神经系统血管炎 坏死性血管炎可影响中枢神经系统和周围神经系统。还可造成肠道的缺血溃疡、肾功能衰竭和发生心肌炎， 因此，血管炎可能危及生命；但血管炎还是以影响神经系统为主。 中枢神经系统血管炎 已有一些相关病例报告，但数量较少，爆发病程很常见.。因此近早确诊本病对确保良好的预后有重要的意义。遗憾的是，许多患者发病早期，临床表现复杂，给早期确诊带来困难。还有一部分原因是这种疾病可能只影响中枢神经系统，而诊断时定位体征又缺乏，这种情况并不罕见，因此，造成早期确诊困难。中枢神经系统血管炎可能是独立的，也可能是全身全身血管病变的一部分。三种主要的中枢神经系统血管炎目前已被确定，其他血管炎目前考虑为继发于全身的血管炎，如结缔组织疾病，恶性疾病，感染和药物等。. 病理和分类 从尸检或从脑组织活检中获得病理证实，典型的血管炎累及小血管。 血管炎的组织学特点是：炎症反应，包括白细胞、单核细胞和巨噬细胞侵润并破坏血管壁造成纤维蛋白样坏死，动脉瘤形成和出血的可能。 导致血管炎的病理机制目前并不清楚，有人证实与细胞介导的免疫反应有关，当血管通透性正常时，CD4淋巴细胞增高而循环免疫复合物或补体的减低并不明显。 从病理学角度看，血管炎的诊断标准包括（Kolodny）：a) 动脉内膜肿胀和增生，b)膜外淋巴细胞滤过到静脉；c) 内膜下和内膜纤维蛋白样改变伴有膜外组织细胞堆积，d) 血管壁中层出现坏死和纤维蛋白样改变, e)内膜弹力薄层断裂，f)淋巴细胞和组织细胞全层侵润, g)肉芽肿部分或全部替代血管壁。. 从组织学角度看，血管炎性损害涉及到淋巴丛，单核巨细胞，纤维原细胞，多核巨细胞和浆细胞。 从临床角度上看，小动脉炎和静脉炎易累及软脑膜和它穿过皮层的分支，(这一特点对脑组织活检时十分有用)脑部典型的表现是纵向的和圆周放散型血管炎。 有些患者，病变累及脊髓动脉和细小动脉造成脊髓病，这种情况可以说是脊髓病最不常见的病因。 眼血管系统受累并不常见，如果一旦受累，它不仅可导致广泛的视网膜血管炎，而且可导致葡萄膜炎。epiduritis. 血管壁的坏死导致血管闭塞和缺血；而血管壁破裂通常导致蛛网膜下腔出血，这种出血通常累及脑沟而不是基底池，而动脉瘤破裂通常出血位于WILLIS环。 一般来说，确诊时，应有脑活检，且活检区应为MRI扫描的异常区，这样活检的敏感性可达70%，如果采取任意区域的脑组织活检，其敏感性将降低。 脑活检，标本应包括硬膜、软脑膜、皮层和白质。

ANCA相关性血管炎的病例分析(优选内容)

ANCA相关性血管炎的病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。 一、临床和病理特点 1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天， 发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。 ? 2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。 ?4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。 ?5、家族史：否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg ?体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，各输尿管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。 7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞计数:13.45(10^9/L)，中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能30.16mmol/l，肌酐760umol/l，血钾5.2mmmol/l,指尖血氧97%。 （二）入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?2、发热查因：肺部感染？

第九章 原发性血管炎

第九章原发性血管炎 邹和建梅振武 第一节概论 原发性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病，随受累血管的类型，大小，部位，病理特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的临床表现。病因大多不明，可因感染对血管的损害，血管内皮细胞受损，也可随不同病原，环境及遗传因素，导致免疫复合物沉积于血管壁，或细胞介导的免疫异常，引起炎症反应。由于病因和发病机理不明，分类方法众多，尚不统一。按受累血管大小进行分类虽不完满，但较为简单实用。 大血管性血管炎：大动脉炎、巨细胞(颞)动脉炎。 中等血管性血管炎：结节性多动脉炎，川崎病(kawasaki病)。 小血管性血管炎：韦格内肉芽肿、变应性肉芽肿病(churg strauss血管炎)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。 有一组血管炎多表现为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，称为ANCA相关性血管炎。多累及中小血管。 大动脉炎为主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，一般不累及颞动脉。巨细胞动脉炎则易累及颈总动脉，颅外动脉分支，尤其颞动脉最常受侵犯，并常伴风湿性多肌痛，结节性多动脉炎是累及中小动脉全层的炎症和坏死性血管炎。韦格内肉芽肿主要累及上、下呼吸道、肾脏的坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎症。川崎病可累及大、中等大小及小动脉，冠状动脉常受累并伴皮肤、粘膜、淋巴结综合征。变应性肉芽肿病累及小到中等大小血管，包括微动脉，毛细血管及微静脉的肉芽肿性病变，内含大量嗜酸性细胞浸润，显微镜下多血管炎，主要影响小血管如微动脉，毛细血管，微静脉，也可累及小动脉的坏死性血管炎，病变部位少有免疫复合物沉积，过敏性紫癜的累及血管与显微镜下多血管炎相似，病变部位则有以IgA为主的免疫复合物沉积。原发性冷球蛋白血症性血管炎是冷球蛋白沉积在小血管引起的血管炎症性病变，皮肤白细胞破碎性血管炎为皮肤微静脉，微动脉的血管炎症，没有内脏器官累及。

中国脑血管病分类(2015)最终版

中国脑血管疾病分类（2015） 中华医学会神经病学分会 中华医学会神经病学分会脑血管病学组 一、缺血性脑血管病 （一）短暂性脑缺血发作 1、颈动脉系统（包括一过性黑矇） 2、椎-基底动脉系统 （二）脑梗死 包括：脑动脉和入脑前动脉闭塞或狭窄引起的脑梗死 1、大动脉粥样硬化性脑梗死 （1）颈内动脉闭塞综合征 （2）大脑前动脉闭塞综合征 （3）大脑中动脉闭塞综合征 （4）大脑后动脉闭塞综合征 （5）椎-基底动脉闭塞综合征 （6）小脑后下动脉闭塞综合征 （7）其他 2、脑栓塞 （1）心源性 （2）动脉源性 （3）脂肪性 （4）其他（反常栓塞、空气栓塞）

3、小动脉闭塞性脑梗死 4、脑分水岭梗死 5、出血性脑梗死 6、其他原因（真性红细胞增多症、高凝状态、moyamoya病，动脉夹层 等） 7、原因未明 （三）脑动脉盗血综合征 1、锁骨下动脉盗血综合征 2、颈动脉盗血综合征 3、椎-基底动脉盗血综合征 （四）慢性脑缺血 二、出血性脑血管病 不包括：外伤性颅内出血 （一）蛛网膜下腔出血 1、动脉瘤破裂 （1）先天性动脉瘤 （2）动脉硬化性动脉瘤 （3）感染性动脉瘤 （4）其他 2、脑血管畸形 3、中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血 4、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液

病、抗凝治疗并发症等）

5、原因未明 （二）脑出血 1、高血压脑出血 （1）壳核出血 （2）丘脑出血 （3）尾状核出血 （4）脑叶出血 （5）脑干出血 （6）小脑出血 （7）脑室出血（无脑实质出血） （8）多灶性脑出血 （9）其他 2、脑血管畸形或动脉瘤 3、淀粉样脑血管病 4、药物性（溶栓、抗凝、抗血小板治疗及应用可卡因等） 5、瘤卒中 6、脑动脉炎 7、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病等） 8、原因未明 （三）其他颅内出血

《中国各类主要脑血管病诊断要点2019》要点

《中国各类主要脑血管病诊断要点2019》要点 1996年版“各类脑血管疾病诊断要点”至今仍被作为我国脑血管病诊断的主要依据，然而，近年来随着神经影像技术的快速发展和国内外对脑血管病分类认识的不断加深，迫切需要对我国主要脑血管病的诊断要点进行更新修订。本文参考了脑血管病国内外相关诊治指南，经中华医学会神经病学分会和中华医学会神经病学分会脑血管学组指南共识专家委员会反复讨论，修订而成，供广大临床和科研工作者参考。 一、缺血性脑血管病 （一）短暂性脑缺血发作 【诊断要点】： 1. 突发局灶性脑或视网膜功能障碍，符合颈动脉或椎-基底动脉系统缺血表现，一般在24h内（多数不超过1h）完全恢复，可反复发作。 2. 头颅MRI弥散加权成像（DWI）未发现相应急性脑梗死证据，为影像学确诊的短暂性脑缺血发作；无条件行DWI检查时，头颅CT/MRI常规序列未发现相应梗死灶，可作为临床诊断依据；无法得到影像学责任病灶证据时，仍以症状/体征持续时间不超过24h为时间界限标准。

3. 排除非缺血性病因。 （二）缺血性脑卒中（脑梗死） 【诊断要点】： 1. 急性发病的局灶性神经功能缺失，少数可为全面性神经功能缺失。 2. 头颅CT/MRI证实脑部相应梗死灶，或症状体征持续24h以上，或在24h内导致死亡。 3. 排除非缺血性病因。 附1：由于病因学不同，缺血性脑卒中（脑梗死）的临床和影像学表现各有特点。 1. 动脉粥样硬化性脑梗死： 2. 心源性栓塞性脑梗死： 3. 小动脉闭塞性脑梗死：

4. 其他原因所致脑梗死： 5. 原因未明的脑梗死： 附2：缺血性脑卒中（脑梗死）临床过程复杂。 1. 脑分水岭梗死： 2. 出血性脑梗死： （三）脑动脉盗血综合征 【诊断要点】： 1. 锁骨下动脉盗血综合征：（1）发作性椎-基底动脉系统缺血或上肢缺血症状；（2）患侧上肢动脉搏动减弱或消失，收缩压比健侧低20mmHg 以上，或锁骨上窝可闻及动脉杂音；（3）血管成像检查发现锁骨下动脉近端严重狭窄或闭塞，血管超声或DSA证实椎-基底动脉血液逆流至患侧锁骨下动脉。 2. 颈动脉盗血综合征：（1）发作性健侧颈内动脉系统或椎-基底动脉