什么是弥漫性血管炎

什么是弥漫性血管炎

一、什么是弥漫性血管炎二、血管炎会带来哪些危害三、血管炎的护理要点有哪些

什么是弥漫性血管炎1、什么是弥漫性血管炎

血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。

2、血管炎的病因有哪些

血管炎按病因分类有困难,因为多数病因不明,同一病因又可引起几种不同类型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。从受累血管的种类、大小、分布以及组织学特征来进行分类也有问题,因为许多血管炎有重叠性。

少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因,近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫复合物,说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。3、血管炎的初期症状有哪些

损害往往先发于青年男、女的小腿,而后至大腿及臀,极少发生在血管炎患者的上肢。一般损害的皮肤为如杨梅大小或更大的皮下结节,自数个至10余个不等。分布在血管炎患者身上,无局限于伸面或屈面倾向。大多数呈淡色、鲜红或皮肤色,血管炎久病患者也可呈暗红或紫红色,压之可退,结节消退或遗留少许色素沉着斑,无破溃及相互融合倾向。

不同程度疼痛和压痛,自觉小腿酸胀、疼痛、无力,伴水肿时尤甚,

血管炎新分类

血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

变应性肉芽肿性血管炎1

管肺发生Ⅰ型和Ⅲ型变态反应的结果。Ⅳ型变态反应也发挥一定的作用,引起肉芽肿性病变。近来研究表明ABPA 病人血清中Asp f特异性IgG1、IgG2、IgG3、IgG4水平明显高于气道内Asp f持续定植或无ABPA的病人组。 4.2　现代免疫学研究　ABPA主要发生TH2型免疫反应,表现为外周血和肺内嗜酸细胞增多,血清总IgE抗体增高,其机制为Asp f刺激CD4+T细胞产生IL24和IL25,进而调控IgE合成、嗜酸细胞成熟、募集和分化。 Asp致敏时Asp f介导的过敏反应,表现为血清IgE抗体水平增高,外周血和肺嗜酸细胞增多、TH2样细胞因子和气道高反应性。 5　ABPA、Asp f致敏、肺囊性纤维化之间的关系 研究证明这3种疾病既有不同又有重叠。从流行病学角度来看,7%～10%CF合并有ABPA,60%CF有Asp f特异性IgE抗体阳性,70%CF有Asp f特异性IgG抗体阳性, 13%～63%CF病人气道中有Asp f定植,10%～51%CF病人有Asp f沉淀抗体存在。从遗传学角度来看它们之间有共同的遗传学背景,3117%ABPA、2114%致敏、2615%CF 病人DR7阳性,2315%CF、3715%ABPA、3912%致敏病人DR4阳性。DR7等位基因与总IgE增高、pseudomonas aeruginosa气道内定植率增高有关。 6　治疗 皮质类固醇类激素目前依然是治疗的金标准,常规剂量40mg/d,依据临床反应调整,可使大部分病人症状减轻、肺部阴影消退、延缓肺功能减退和肺纤维化等毁损肺的发生。目前观察表明使用Itraconazole治疗激素依赖性和CF合并ABPA病人,使用该药200mg/L在16周后46%病人明显有效,高于空白对照组(19%),但有待进一步评价。 以寡脱氧核苷为基础疫苗可以使变应原诱导的Th2反应向以TH1为优势的免疫反应转变。动物实验表明:对动物变应性曲菌病大鼠分别进行Asp f免疫和寡脱氧核苷疫苗(ISS)免疫,ISS组血清IgG2a水平高于Asp f组3倍,嗜酸细胞计数明显低于Asp f组,ISS组非组织匀浆IL25水平低于Asp f组两倍,ISS组肺血管和细支气管周围区域嗜酸细胞浸润程度明显降低,PAS染色显示ISS组黏液多糖产生量明显下降。 研究表明人表面蛋白(SP)A和D可以提高机体对Asp f天然的免疫反应,并在生理浓度水平上通过与Asp糖基化的变应原和抗原作用抑制特异性IgE抗体结合和组织胺释放。对实验鼠ABPA模型,鼻内给予生理浓度SP2A、SP2 D和重组SP2D,使已升高的特异性IgG、IgE抗体水平、增高的外周血和肺内嗜酸细胞、增高的IL24、IL25水平明显降低,而IFN2r水平明显增高,使免疫反应从TH2型反应向TH1型反应移动。 (2001-12-14收稿)文章编号:1005-2194(2002)06-0327-03 变应性肉芽肿性血管炎 郭述良　罗永艾 中图分类号:R5 文献标识码:A 作者单位:重庆医科大学附一院肺科(重庆,400016) 变应性肉芽肿性血管炎,是系统性血管炎变,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。临床少见,根据组织病理确诊的病例统计,发生率约214/100万人口。因首先由Churg和Strauss两位病理学家描述,通常又称Churg2 Strauss综合征(Churg2Strauss syndrome,CSS) 1　病因和发病机制 多数CSS病因不明。有个案报道吸入变应原,如放线菌,以及使用别嘌呤醇、抗惊厥制剂等药物可诱发CSS,但极少见。自1996年扎鲁斯特上市应用以来,已陆续报道有哮喘病人使用白三烯受体拮抗剂,包括扎鲁斯特、孟鲁斯特及Pranlukast后发生CSS。但人们注意到这些患者多数为激素依赖型哮喘,是在加用白三烯受体拮抗剂,激素开始减量或撤除后发生CSS。因此目前更倾向于认为,这些患者本身就患有CSS,处于前驱期,仅以哮喘为主要表现[1,2]。由于激素使用将其掩盖,加用三白烯受体拮抗剂后,哮喘症状控制,激素得以减量或撤出,被激素所掩盖的CSS也就暴露出来。 CSS的发病机制尚未完全明确。可能主要与嗜酸粒细胞组织浸润、脱颗粒有关。嗜酸粒细胞释放的阳离子蛋白和主要碱基蛋白具有细胞毒性,可破坏内皮细胞的完整性,可能是血管炎发生的基础。嗜酸粒细胞也释放髓辣根过氧化物酶(MPO),在60%的CSS患者中可检测到主要针对MPO的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。MPO2ANCA免疫复合物在特发性新月体肾小球肾炎、结节性多动脉炎等疾病中也呈阳性。CSS是否与MPO2ANCA免疫复合物沉积,引起Ⅲ型变态反应有关尚不清楚。激素治疗,症状控制后,CSS患者MPO2ANCA免疫复合物水平可显著下降。 2　病理 CSS的典型病理表现有3种:(1)坏死性血管炎:可呈血管外周嗜酸粒细胞、淋巴细胞成套状浸润到全层血管浸润、坏死,主要累及中、小血管。(2)嗜酸粒细胞组织浸润:在肺部表现为嗜酸粒细胞增多性肺炎,肺泡腔内可见大量嗜酸粒细胞和巨噬细胞聚集,肺泡间隔可因嗜酸粒细胞慢性炎症浸润而增厚。(3)血管外肉芽肿:在肺部多发生于血

系统性血管炎鲍春德

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系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1.巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2.大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1.结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2.川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1.韦格纳肉芽肿*累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2.Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。 3.显微镜下多血管炎*累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4.过敏性紫癜（Henoch-Schonlenpurprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、

血管炎概述

血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因： 1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现： 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是

1、血管炎临床意义

血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

变应性肉芽肿血管炎

Wegener 肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis） 概述 Wegener 肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis）是一种系统性、坏死性肉芽肿血管炎，主要累及上、下呼吸道及肾，同时也常累及全身小动脉、静脉及毛细血管而产生相应的临床表现。本病比较少见，其发病率为每年0.4/10 万人，半数以上发病年龄在30-50岁，男性略多于女性。 病因和发病机制 本病病因和发病机制尚不清楚，由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生全病。有报导用三甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异噁唑（SMZ）治疗获得长期存活，提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性，具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物有关，并有细胞免疫介入的自身免疫性疾病。许多资料发现活动期韦格内肉芽肿患者具有抗白细胞自身抗体、抗SSA及抗SSB抗体、经免疫抑制剂治疗，病情缓解时，血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可消失，病情复发时再次出现，表明ANCA与本病发病机制有关。曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤，因此本病是否系对恶性肿瘤的反应也尚待进一步探讨。 病理改变 全身系统和脏器均可受累，病理特点有： 1.呼吸道上部（鼻，副鼻窦，鼻咽部，鼻中隔为主）或下部（气管，支气管及肺）都可有坏死性肉芽肿性病变，小血管管壁纤维素样坏煞费苦心，全层有单核细胞，上皮样细胞和多核巨细胞浸润，病变严重时可侵犯骨质引起破坏，肺部病变可有空洞形成，肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形，眼球突出等。 2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变，肾小球毛细血管灶性或节段性坏死，嗜中性及嗜酸性粒细胞血管壁有IgG、IgM、C3，C4等沉积，小血管壁有纤维蛋白样变生。 3.全身性灶性坏死性血管炎，主要侵犯小动脉，细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织，血管壁有多形核细胞浸润，纤维蛋白样变性，肌层及弹力纤维破坏，管腔中血栓形成，管壁坏死，形成小动脉瘤，出血等，除肺、肾外、皮肤、心血管，消化、神经等系统均可受累。 临床表现 一、早期表现为全身性非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛。 二、特异性表现 （一）上呼吸道70% 以上患者的上呼吸道最先受累，表现为持久性鼻炎或鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、服性或血性分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，鼻骨破坏形成鞍鼻。气管受累常导致气管狭窄。 （二）肺部表现70%~80%患者出现肺部病变，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。 （三）肾病变约70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。 （四）其他表现①眼病变（52%）：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%~20% 眼球突出； ②可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见陈性分泌物，神经性耳聋和传导障碍； ③皮肤病变（46%）：表现为紫癜、出血性疱疹、结节，浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期，表现为坏死性丘疹和水泡，常对称分布于四肢和臀部，坏疽性脓皮病损害有时可作为早期表现。 ④心脏受累（8%）：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；晚期可出现高血压、心力衰竭。 ⑤病程中约25%~50% 患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。 实验室及其他检查 一、实验室检查血沉增快、白细胞升高、轻度贫血、轻度高丙球蛋白血症、类风湿因子低度阳性等均为非特异性改变。在典型病例（上、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎）大约90%为C-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性，而缺乏肾病者其阳性率降至70% ，病情缓解时C-ANCA 滴度下降甚或转阴。其他血管炎及结缔

血管炎临床意义

精品文档 血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCAf关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多动脉炎（MPA、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%而活动性的典型GPA可达100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPC抗体主要与MPANCGNEGPAg关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病、GPA SLE RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPC抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN对诊断原发性小血管炎的特异性达到99% 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBk抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM抗体相关疾病中有80%勺阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%-70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

血管炎新分类

血管炎新分类的启示 血管炎(vasculitis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异 质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交义重叠。合理的分类 体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 山于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了 多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐 述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敬性动脉炎、过敬性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周圉炎、颖动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎［如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等］并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敬性血管炎、过敏性紫瘢、颍动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周圉炎”(即显微镜下多血管炎)并未包括在内。 U前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的 分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用 多年。

第九章 原发性血管炎

第九章原发性血管炎 邹和建梅振武 第一节概论 原发性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病，随受累血管的类型，大小，部位，病理特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的临床表现。病因大多不明，可因感染对血管的损害，血管内皮细胞受损，也可随不同病原，环境及遗传因素，导致免疫复合物沉积于血管壁，或细胞介导的免疫异常，引起炎症反应。由于病因和发病机理不明，分类方法众多，尚不统一。按受累血管大小进行分类虽不完满，但较为简单实用。 大血管性血管炎：大动脉炎、巨细胞(颞)动脉炎。 中等血管性血管炎：结节性多动脉炎，川崎病(kawasaki病)。 小血管性血管炎：韦格内肉芽肿、变应性肉芽肿病(churg strauss血管炎)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。 有一组血管炎多表现为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，称为ANCA相关性血管炎。多累及中小血管。 大动脉炎为主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，一般不累及颞动脉。巨细胞动脉炎则易累及颈总动脉，颅外动脉分支，尤其颞动脉最常受侵犯，并常伴风湿性多肌痛，结节性多动脉炎是累及中小动脉全层的炎症和坏死性血管炎。韦格内肉芽肿主要累及上、下呼吸道、肾脏的坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎症。川崎病可累及大、中等大小及小动脉，冠状动脉常受累并伴皮肤、粘膜、淋巴结综合征。变应性肉芽肿病累及小到中等大小血管，包括微动脉，毛细血管及微静脉的肉芽肿性病变，内含大量嗜酸性细胞浸润，显微镜下多血管炎，主要影响小血管如微动脉，毛细血管，微静脉，也可累及小动脉的坏死性血管炎，病变部位少有免疫复合物沉积，过敏性紫癜的累及血管与显微镜下多血管炎相似，病变部位则有以IgA为主的免疫复合物沉积。原发性冷球蛋白血症性血管炎是冷球蛋白沉积在小血管引起的血管炎症性病变，皮肤白细胞破碎性血管炎为皮肤微静脉，微动脉的血管炎症，没有内脏器官累及。

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血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

血管炎按病理的分类

专业的血管病医疗服务平台 https://www.sodocs.net/doc/4315107628.html,/ 1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。 2.结节性多动脉炎 以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎 主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎 为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎 以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎 一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎 由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

变应性血管炎不能吃什么,变应性血管炎的注意事项

变应性血管炎不能吃什么，变应性血管炎的注意事项文章目录*一、变应性血管炎的饮食和注意事项1. 变应性血管炎的饮食注意事项2. 变应性血管炎的其他注意事项*二、变应性血管炎的简介*三、变应性血管炎的高发人群和危害 变应性血管炎的饮食和注意事项 1、变应性血管炎的饮食注意事项 1.1、一个鸡蛋每天最多一个。 1.2、牛奶最多半斤。 1.3、绿色蔬菜多吃。 1.4、海带、紫菜、木耳多食。 1.5、豆制品+粗粮多吃。 1.6、忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物。 1.7、夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物。 1.8、绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好。 2、变应性血管炎的其他注意事项 2.1、精神要放松、避免加重精神负担,加重病情。 2.2、要适当活动、并常常和人交流。 2.3、绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好,。 变应性血管炎的简介变应性血管炎(Allergic vasculitis)

是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病有许多名称,为了防止混乱,Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。 变应性血管炎的高发人群和危害高发人群： 危害：本病67%的患者可发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见,75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀,病变可侵犯粘膜,发生鼻衄,咯血,便血,有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要 原因,侵犯肠道可有腹痛,脂肪痢,便血,急性胆囊炎等胃肠道症状,可有胰腺炎,糖尿病,胸部x线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液,可侵犯神经系统,如有头痛,复视,妄想,精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能 障碍等,心脏损害是心肌梗死,心律紊乱和心包炎,肾皮质局部缺血可能产生严重高血压,系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血,副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。 1、肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、

系统性血管炎 鲍春德

系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1. 巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2. 大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1. 结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2. 川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2. Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。

3. 显微镜下多血管炎* 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4. 过敏性紫癜（Henoch-Schonlen purprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎。 5. 原发性冷球蛋白血症血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。 6. 皮肤白细胞破碎性血管炎局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球炎。 注：大血管指主动脉及走向身体主要部位（如肢体、头颈）的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉（如肾、肝、冠状、肠系膜动脉）。小血管指微小动脉、毛细血管、微小静脉及实体内与微小动脉连接的远端动脉分支。有些小及大血管的血管炎病，可能累及中等动脉，但大及中等血管的血管炎不累及比小动脉小的血管。 *：与抗中性粒细胞胞浆抗体密切关联 第一节大动脉炎 大动脉炎又称高安病（Takayasu，arteritis），无脉症，主动脉弓综合症等，是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞。主要累及主动脉及其重要分支，肺动脉及冠状动脉亦常累及，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，少数引起动脉扩张或动脉瘤。 [流行病学] 本病多发生于年轻女性，男女比例约为1：4，发病年龄为5~45岁，平均22岁，30岁以内发病约占90%。世界各地由于地域不同发病率也有差异，大样本报告主要来自日本、中国、印度和墨西哥等国家，因此一般认为本病在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。 [发病机制]

-变应性血管炎中医治疗

变应性皮肤血管炎中医证治探讨 王见宾黄静张毅 【摘要】本文从中西结合的角度，探讨了变应性皮肤血管炎的中医证治规律。将本病分为湿热阻络证，热毒聚结证，气虚血瘀证和阳虚寒凝证，分别给予四妙散合四妙勇安汤，犀角地黄汤，补阳还五汤合四妙勇安汤，阳和汤合参苓白术加减。并根据传统中医和现代医学对本病的认识，提出了活血化瘀治法贯穿于治疗始终的观点以及预防本病复发的思路。 【关键词】变应性皮肤血管炎，中医证治。探讨 变应性皮肤血管炎是真皮上部毛细血管和小血管的坏死性血管炎，其皮疹好发于下肢，常对称分布，呈多形性，包括红斑，丘疹，风团，紫癫，血疱，结节，溃疡等。往往伴有发热，关节疼痛，全身不适，严重时可侵及内脏血管。本病以青年女性多见，可反复发作数月，数年，现代医学对本病的病因及发病机理尚未完全明了，认为其可能是细菌，病毒，异性蛋白或化学品，自身抗原等所诱生的免疫复合物沉积于血管壁并激活补体系统，而发生一系列的免疫性炎症反应所致。治疗主要采用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂药物，虽然有一定的疗效，但长期应用可产生较严重的副作用，且停药后易于复发。变应性皮肤血管炎可归属于中医学“梅核丹”、“瘀血流注”、“瓜藤缠”等范畴，中医药治疗本病疗效较好，且复发率低，因此探讨中医对本病的证治规律具有重要的意义。 一、病因病机 1.1 湿热阻络 外感湿热之邪或过食醇酒厚味，辛辣食物，使脾胃湿热内生，湿热

下注，络道阻塞，气血凝滞，皮肤产生结节，风团，丘疹，紫癫，甚至坏死。 1.2 热毒聚结 湿热内蕴，外感风邪，风湿热日久化毒，热毒聚结，外阻肌肤血络，内窜脏腑经脉。 1.3 气虚血瘀 湿热毒邪侵及机体日久，耗伤正气，气虚无以行血致血液瘀，经络受阻发为本病。 1.4 阳虚寒凝 若素体阳气虚弱，或病久损气伤阳，阳虚寒凝，或无力运行水液而致水湿停滞。 二、辩证施治 2．1 内治 （1）湿热险络证：以皮肤损害为主，表现为紫癜性丘疹，血疱，溃疡，伴有节关疼痛，大便溏薄，小便短赤，舌质红，苔薄黄，脉滑数。治宜清热利湿，解毒通络，方选四妙散，四妙勇安汤加减（黄柏、苍术、生薏米、川牛膝、金银花、玄参、当归、红藤、甘草等）。惹皮疹色紫红、热象明显者加紫草、茜草凉血散血；下肢肿胀明显者加车前子、泽泻、泽兰利水消肿。 （2）热毒聚结证：发病急聚，下肢、躯干泛发紫癜样丘疹、坏死性溃疡、色紫红、灼热疼痛，伴有发热、乏力、咯血、便血、舌质红降，苔黄燥，脉数。治宜清热解毒，凉血化瘀。方选犀角地黄汤加减（水牛角40g、生地15g、丹皮15g、赤芍15g、连翘15g、金银花20g、紫草30g、生槐米5g、白茅根30g、生甘草15g）。若下肢肿胀加土茯苓、生薏苡仁险湿利水；关节疼痛者加海风藤12g、秦

CGC2020血管炎累及消化系统的临床特征(完整版)

CGC2020血管炎累及消化系统的临床特征（完整版） 血管炎概述 血管炎是一组由不同病因引起的以血管壁炎症和坏死为主要病理改变的自身免疫性疾病。它常累及多器官或系统，亦可累及胃肠道、肝胆、胰腺等，引起多种消化系统症状。表现多样且不具有特异性，特别是以此为首发表现者，容易造成误诊。 它造成的血管壁内或全程炎症，能导致血流改变，甚至损害血管完整性。苯丙可累及一个或多个器官、血管。 其临床表现包括两个方面： 1、广泛的炎症所致的全身表现 ?发热 ?体重下降 ?乏力等 2.损伤的血管所供应的组织缺血

?累及器官和血管不同，临床表现各异 血管分类标准 1.大中小血管定义 ?大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）最大分支； ?中等动脉：比主动脉分支小，仍具有内膜、筋膜、肌肉层外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、冠状、肠系膜动脉）； ?小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的远端动脉分支。

2.血管炎的分类 （1）按血管的大小分类 1）大血管炎：大动脉炎（TKA）、巨细胞动脉炎（GCA）2）中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）3）小血管炎： ?ANCA相关性血管炎（AAV） 显微镜下多血管炎（MPA） 肉芽肿性多血管炎（GPA） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） ?免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病 冷球蛋白性血管炎 IgA性血管炎（过敏性紫癫，lgAV） 低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）（2）其他分类

1）变异性血管炎： 白塞病（BD）、Cogan综合征（CS）2）单器官性血管炎： 皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统性血管炎 孤立性主动脉炎 3）与系统性疾病相关的血管炎： 狼疮性血管炎 类风湿血管炎 结节病性血管炎 4）与可能病因相关的血管炎： 丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎乙肝病毒相关性血管炎 梅毒相关性主动脉炎

13-血管性皮肤病

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血管性皮肤病 一、概念：原发于皮肤血管壁的一类炎症性疾病。组织病理改变表现为血管内皮细胞肿胀、血管壁及周围组织有炎症细胞浸润、纤维蛋白样变性和肉芽肿形成。 二、病因与发病机制：病因常见为感染、药物、食物、自身免疫性疾病和恶性肿瘤等，尤其是病毒和细菌感染。发病机制主要与III型变态反应有关，部分与II型与IV型变态反应有关。 三、分类： （1）白细胞破碎性血管炎 （2）淋巴细胞性血管炎 急性痘疮样苔藓样糠疹 色素性紫癜性皮病 结节性红斑 （3）肉芽肿性血管炎 Wegener肉芽肿和面部肉芽肿 第一节过敏性紫癜 一、概念：是一种累及毛细血管和细小血管的过敏性血管炎。特征为皮肤粘膜出现淤点、紫癜和淤斑，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变，血小板计数正常。好发于儿童和青少年。 二、临床表现： （1）皮肤损害（单纯型）：皮损通常好发于足背和小腿伸侧，常对称分布，严重可泛发全身。皮损为淤点、紫癜、淤斑和出血性斑丘疹。不同时期皮损呈现不同颜色如紫红、暗紫红、暗红、青紫、黄红、黄褐、淡褐色等。 （2）关节症状（关节型）：通常累及踝、膝关节，可单侧亦可双侧受累，表现为关节肿胀、疼痛。 （3）消化道症状（胃肠型）：恶心、呕吐、腹痛、腹泻和血便。可先于皮损发生，易导致误诊。 （4）肾脏损害（肾型）：即紫癜性肾炎。表现为蛋白尿、血尿和管型尿，反复发作可引起慢性肾炎。 三、临床诊断： （1）典型的皮损 （2）外周血PLT检查 （3）注意有无关节、消化道和肾脏损害，并进行鉴别诊断。 四、临床处理原则： 1．寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶（如扁桃体炎、龋齿等），避免服用可疑药物及食物。 2．单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。 3．对关节型紫癜可试用非激素类抗炎药及氨苯砜等。 4．对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。 五、护理 （1）停用可能引起过敏反应的药物或食物。

常见系统性血管炎诊疗指南(7个)

第1节大动脉炎 l概述 大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。2临床表现 2.1全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 2.3临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)： 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。2.3.2胸—腹主动脉型： 由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸腹主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 2.3.3广泛型： 具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

皮肤血管炎

第21章皮肤血管炎 hypersensitivity angiitis 过敏性血管炎 allergic granulomatous arteritis 过敏性肉芽肿性动脉炎 rheumatic arteritis 风湿性动脉炎 temporal arteritis 颞动脉炎 dental granuloma 齿部肉芽肿 protease 蛋白酶 collagenase 溶胶原纤维酶 elastase 溶弹性纤维酶 permeability factor 血管通透性因子 hydrostatic pressure 液体静压 allergic cutaneous vasculitis 变应性皮肤血管炎 arteriolitis allergica 变应性细小动脉炎 nodular dermal allergid 结节性真皮过敏疹 mono-penta-symptom complex of Gougerot Gougerot 1-5联症hypersensitivity angiitis 过敏性血管炎 systemic allergic vasculitis 系统性变应性脉管炎 allergic vasculitis 变应性脉管炎 hemorrhagic microbids 出血性细菌疹 dermatitis nodularis necrotica 结节性坏死性皮炎leucocytoclastic angiitis 白细胞碎裂性血管炎 cutaneous-systemic angiitides 皮肤-系统性血管炎疹anaphylactoid purpura 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）erythema elevatum diutinum 持久性隆起红斑 extracellular cholesterosis 细胞外胆固醇沉着症 acute febrile neutrophilic dermatosis 急性发热性嗜中性皮病 urticarial vasculitis 荨麻疹性血管炎hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome 低补体血症血管炎荨麻疹综合征pustular vasculitis 脓疱性血管炎 acute generalized pustular bacterid 急性泛发性脓疱性细菌疹 bowel bypass syndrome 肠吻合综合征 bowel associated dermatosis-arthritis syndrome 肠道疾病皮肤关节炎综合征disseminated gonococcal infection 播散性淋菌性感染 polyarteritis nodosa 结节性多动脉炎 periarteritis nodosa 结节性动脉周围炎 nodular vasculitis 结节性血管炎 erythema nodosum 结节性红斑 chronic erythema nodosum 慢性结节性红斑 erythema nodosum migrans 迁移性结节性红斑 granuloma faciale 面部肉芽肿 granuloma faciale eosinophilicum 面部嗜酸性肉芽肿 Wegener’s Granulomatosis Wegener 肉芽肿病 giant cell arteritis 巨细胞动脉炎