罕见病的定义

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罕见病的定义

罕见疾病简称“罕见病”，又称“孤儿病”。顾名思义，罕见病是指患病率很低、

很少见的疾病。世界卫生组织(WHO)将罕见病定义为患病人数占总人口的0.65?-

1?之间的疾病或病变，而各国(地区)对罕见病认定的标准上存在一定差异。美国

的罕见病定义是患病人数少于20万人(约占总人口的0.75?)的疾病；日本的罕见

病定义是患病人数少于5万人(约占总人口的0.4?)的疾病；澳大利亚的定义是患

病人数少于2000人(约占总人口的0.1?)的疾病；欧盟的罕见病定义是患病率低于

0.5?的疾病。各国对罕见病的不同定义，与其对罕见病药物研发的激励政策及对

罕见病诊疗费用的覆盖范围有关。

随着现代医学和生物学的发展，已能识别越来越多的罕见病。然而，由于不同人

种的遗传背景、生活习惯及环境的不同，人群中疾病的发生率也可能不同。所以，

在一个人种中被认为是罕见病的疾病，在另外人种中可能不属于该类疾病的定义范围。同时，随着人群患病率的变化，某种疾病是否属于罕见病的范围也会发生改

变。例如，艾滋病在流行初期，由于发病率极低应归属于罕见病，但随着人群患病

率的增加，该病在多数国家已不属于罕见病定义的范围。

中国专家对罕见病的共识:成人患病率低于五十万分之一，新生儿中发病率低于

万分之一的遗传病可定为罕见遗传病。(出自中国循证儿科杂志 2011年3月第6卷

第2期)

二、罕见性遗传病

多数罕见病是慢性严重性疾病，通常会危及生命。约有80%的罕见病是由遗传缺陷引起，因此罕见病一般是指“罕见性遗传病”。国际上已发现5000多种罕见病，大约占人类疾病种类的10%。约有50%的罕见病在出生时或者儿童期即可发病，病情常进展迅速，死亡率很高，给患者家庭造成的痛苦巨大。

除了其发病率极低以外，罕见性遗传病的发生、发展、遗传规律、诊断方法等与一般的遗传病均无大的差异。但是，由于它的罕见性，一般综合医院的医生通常不容易认识、诊断出遗传性罕见病。由于常有不同系统的临床表现，根据出现各系统症状的先后顺序，罕见病患者常分别到儿科、血液科、神经科、骨科等不同的科室就诊。因此，当临床医生遇到一些不能用常见病来解释的“怪病”，应该怀疑到是否有罕见病的可能，并应及时召集相关科室的医师联合会诊，以尽早做出明确诊断。

像罕见病常被称为“孤儿病”一样，治疗罕见病的药物常被称为“孤儿药”。长期以来，绝大多数制药企业考虑到罕见病药物的市场需求量小、研发费用昂贵、在未来的销售中可能无法收回研发成本等因素，不愿进行对其开发。直到近年来，随着生物技术的发展，并在美国、欧盟等国的孤儿药相关法律的保障下，国际上才研制出少数罕见病的

治疗药物，包括美国健赞公司生产和合作的治疗戈谢氏病的伊米苷酶、治疗法布雷病的阿加糖酶β、治疗粘多糖贮积症I型的a-L-艾杜糖醛酸酶、治疗粘多糖贮积症II型的艾杜糖硫酸酯酶、治疗庞贝病的a葡萄糖苷酶等。目前，世界各国的成千上万名罕见病患者正在接受这些药物治疗，使这些罕见病患者的病情及生活质量得到了大大改善，并正在像正常人一样为社会做贡献。

尽管如此，至今仍仅有极少数的罕见性遗传病有特效的治疗方法，而多数罕见病只能依靠对症治疗。而且，由于延误诊断、获得药物困难等原因，许多患者开始治疗的时间较晚，导致病变已经不可逆转，给患者本人及其家庭造成了终身遗憾。因此，早期发现、早期诊断、早期干预，是预防和治疗罕见性遗传病、防止患者发生不可逆转的严重后遗症的重要手段。

三、罕见病的分类

与一般遗传性疾病一样，目前，罕见性遗传病主要基于2007年版的国际疾病分

类法（ICD-10）、根据疾病的症状及发生机制来进行临床分类。为规范国际罕见

病分类方法，世界卫生组织已成立了罕见病分类顾问小组（Topic Advisory Group），并已开始修改对罕见疾病的分类方法。新的分类方法将主要根据疾病的

病因进行分类，并将在2014年公布的ICD-11中使用。

遗传性先天性代谢缺陷（属ICD-10-E类）、神经系统发育及功能异常（属ICD-

10-G类）、先天性畸形和染色体异常（属ICD-10-Q类）等是较常见的罕见性遗传

疾病。其中，在婴儿期内起病的遗传性代谢病，种类繁多，涉及机体各系统组织器官。一些遗传性代谢病（包括溶酶体贮积症）已有特效治疗方法，早期诊断、早期

治疗对降低病死率、减少远期神经系统后遗症具有重要意义。因此，以下对此类疾

病做一重点介绍。

遗传性代谢病是遗传性生化代谢缺陷的总称，是由于基因突变引起蛋白质分子在

结构和功能上发生改变，导致酶、受体、载体等的缺陷，使机体的生化反应和代谢

出现异常，反应底物或者中间代谢产物在体内大量蓄积，引起一系列临床表现的一

大类疾病。

遗传性代谢病种类繁多，目前已达数千种，常见有400～500种。可根据先天性

缺陷所累及的生化物质再对遗传性代谢病进行分类，包括溶酶体贮积症(包括各种

神经鞘脂贮积症粘多糖贮积症粘脂贮积症等) 过氧化体病(如肾上腺脑白质营养不

良 ALD) 糖代谢病(如半乳糖血症糖原贮积症) 氨基酸和有机酸代谢病(如苯酮尿症

高血氨症等) 核酸代谢病(如Lesch-Nyhan综合征) 脂蛋白代谢病(如棘状细胞增多症) 重金属代谢病(如肝豆状核变性 Menkes病)等约80%的遗传性代谢病属常染色体隐

性遗传，其余为X连锁遗传、常染色体显性遗传或线粒体遗传。

由于单一病种患病率较低，部分遗传代谢病（包括溶酶体贮积症）属于罕见性遗

传病。

(1) 遗传性代谢病常见的症状与体征

遗传性代谢病可在婴幼儿期、儿童期、青少年期发病，其临床表现有急性危象期、缓解期和缓慢进展期。急性症状和生化异常包括急性代谢性脑病、高氨血症、代谢性酸中毒、低血糖等，随年龄不同有差异，全身各器官均可受累，以神经系统以及消化系统的表现较为突出，有些有容貌异常，毛发、皮肤色素改变。部分遗传性代谢病在婴儿早期即可有临床表现（表1）。

喂养困难、食欲差、呕吐、体重不增

嗜睡、惊厥、昏迷

呼吸困难、酸中毒、过度换气

肌张力异常

肝大

皮肤病变、毛发异常

特殊尿味、汗味

黄疸

脱水、持续呕吐、电解质异常

(2) 遗传性代谢病的诊断与治疗

多数遗传性代谢病若得不到及时诊治，常可致残，甚至危及生命，给社会和家庭带来沉重负担。近几十年来，随着生化测定和基因诊断技术的不断发展，遗传性代谢病的诊治和预防水平也在不断提高。

除病史、临床症状、体征、家族史以外，遗传性代谢病的诊断需要依赖实验室检查，如尿液三氯化铁试验、尿液二硝基苯肼（DNPH）试验和乙酸试验、尿液硝普盐试验（Brand反应）、甲苯胺蓝试验等可以对某些疾病进行初步筛查。血、尿常规分析、生化检测如血糖、血气分析、肝功能、胆红素、血氨、乳酸、酮体、丙酮

酸、肌酐、尿素、电解质、钙、磷测定，有助于对遗传性代谢病作出初步的诊断或者缩小诊断范围。

遗传代谢病的确诊主要依靠代谢物的测定和酶活性测定。可根据疾病进行氨基酸分析、铜蓝蛋白、17-羟孕酮等特异性底物或者产物的测定。串联质谱技术已成为遗传性代谢病的常规诊断工具，能对一个标本一次进行30多种氨基酸、有机酸、脂肪酸代谢性疾病的检测。气相色谱-质谱联用仪的应用对诊断有机酸尿症和某些疾病有重要意义。

基因诊断对遗传病的确定和准确分型越来越重要。对于怀疑遗传性代谢病濒临死亡的婴儿，应留取适当的标本，以便进行分析，明确病因，为遗传咨询和产前诊断提供依据。

目前根据国家“母婴保健法”的规定，新生儿疾病筛查正在全国逐步推广，除了对先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症新生儿期筛查外，有的地区开展了G6PD 缺乏症、先天性肾上腺皮质增生症筛查，个别城市已经开展了串联质谱新技术的遗传性代谢病筛查，大大扩大了筛查的疾病谱。通过尽早确诊和积极治疗，可大大降低遗传性代谢病的危害性。

遗传性代谢病的总体的治疗原则是减少代谢缺陷造成的毒性物质蓄积、补充正常需要物质、酶或进行基因医疗。大多数遗传代谢病以饮食治疗为主，部分疾患可通过维生素、辅酶等进行治疗。通过对症治疗许多疾患可以得到有效控制，可以正常生活、学习和工作。

【溶酶体贮积症】

溶酶体是一种细胞器，其内部含有50多种酸性水解酶，可降解各种生物大分子，如核酸、蛋白质、脂质、粘多糖及糖原等。溶酶体贮积症是指溶酶体内的酶、激活蛋白、转运蛋白及溶酶体蛋白加工校正酶的缺乏，引起溶酶体功能缺陷，导致特定生物大分子不能正常降解而在溶酶体中贮积，使得溶酶体发生肿胀，细胞功能受到严重影响，最终导致疾病的发生。自20世纪60年代发现第一个溶酶体贮积症——庞贝病（Pompe病）以来，迄今已经发现的溶酶体贮积症约达50种，常见类型有戈谢病、法布雷病(Fabry病)、粘多糖贮积症(MPS)等，除MPS II型、Fabry病和Danon肌病属于X连锁遗传外，其余均为常染色体隐性遗传。

溶酶体贮积症最常见的症状和体征包括：（1）进行性智力、活动倒退，或先有一段正常生长发育，然后出现进行性倒退；（2）发育延迟、共济失调、惊厥、无力等神经肌肉症状；（3）面容粗陋、骨骼异常、肝脾肿大等贮积性疾病的体征；（4）不能解释的肢体疼痛及骨痛等。患者症状呈进行性加重。

酶活性测定和基因诊断是溶酶体贮积症的主要确诊方法。北京协和医学院在国内最早建立溶酶体酶活性测定方法，可以诊断20种溶酶体贮积症，现在上海新华医院等也相继建立了酶活性检测方法。

长期以来，多数溶酶体贮积症等遗传性代谢病缺乏有效的治疗方法，只能进行对症治疗。随着生物技术的发展，国际生物制药公司已研发、上市了一些遗传代谢病的特效治疗方法——酶替代疗法。目前，酶替代疗法已可以治疗至少6种溶酶体贮积症，包括：治疗戈谢病的伊米苷酶、治疗法布雷病的阿加糖酶β、治疗粘多糖贮积症I型的a-L-艾杜糖醛酸酶、治疗粘多糖贮积症II型的艾杜糖硫酸酯酶、治疗粘多糖贮积症VI 型的Naglazyme、治疗庞贝病的a葡萄糖苷酶等。这些药物的治疗原则是特异性地补充体内由于遗传缺陷造成缺乏的代谢酶，以保持体内某种底物代谢的平衡。

酶替代疗法需终生进行，其成功与否取决于疾病阶段、疾病严重程度、酶治疗剂量、抗体产生等因素。一般来讲，开始治疗的时间越早治疗效果越好，并可避免出现脏器、骨骼病变等不可逆的损害。

目前，治疗戈谢病的药物——注射用伊米苷酶已在我国注册上市。

罕见遗传病之溶酶体贮积症

在繁忙的临床工作中，您见过这样的患者吗？曾经正常生长发育的幼儿逐渐出现面容粗陋、骨骼异常、关节活动受限、肝脾肿大、智力下降；以往没有明显异常的儿童逐渐出现贫血、血小板减少、肝脾肿大、骨骼疼痛；婴儿生后不久出现严重肌张力减低、呼吸肌无力、心脏扩大；风华正茂的青少年不明原因的出现难以忍受的四肢疼痛、皮疹、腹部不适、心脏及肾脏功能不全……当临床上遇到患者出现这些全身多系统受累、呈进行性加重、一般治疗无效的临床症状和体征时，您是否考虑过患者可能患有罕见的遗传性疾病—溶酶体贮积症（Lysosomal storage diseases, LSDs）？

溶酶体是一种细胞器，其内部含有50多种酸性水解酶，可降解各种生物大分子，如核酸、蛋白质、脂质、粘多糖及糖原等。LSDs是指溶酶体内的酶、激活蛋白、转运蛋白及溶酶体蛋白加工校正酶的缺乏，引起溶酶体功能缺陷，导致特定生物大分子不能正常降解而在溶酶体中贮积，使得溶酶体发生肿胀，细胞功能受到严重影响，最终导致疾病的发生。迄今已经发现的LSDs约达50种。根据贮积底物的不同，可将LSDs分为粘多糖贮积症（MPSI-Ⅶ型）、粘脂质贮积症（如ML Ⅱ、Ⅲ型）、神经鞘脂贮积症（如戈谢病、法布雷病、尼曼匹克病、球形脑白质营养不良等）、糖原贮积症Ⅱ型（又称庞贝病）等。虽然每种单个疾病均较少见，但LSDs总的新生儿人群发病率为1∶7,000～1∶8,000。除粘多糖贮积症II型、法布雷病和Danon病属于X连锁遗传外，其余LSDs均为常染色体隐性遗传病。

由于贮积物的复杂性及其组织分布与积聚速度不同，LSDs既可导致多个系统的病变，也可仅局限于神经系统，自出生至成年均可发病。LSDs的临床表现变异较大，病情呈进行性加重。当临床表现有以下特点时应考虑是否有LSD的可能：（1）面容粗陋、骨骼异常、肝脾肿大等贮积性疾病特征；（2）智力、运动能力及发育迟缓，或早起生长发育正常继而出现进行性倒退，或伴共济失调、惊厥及无力等神经肌肉系统症状及行为异常；（3）不能解释的肢体疼痛及骨痛。

酶活性测定及酶基因突变检测是LSDs的主要确诊方法。患者酶基因突变检测可以从基因水平做出诊断，并提供患者亲属杂合子携带者的信息。目前，北京协和医院、上海新华医院、广州市妇女儿童医疗中心等医院均已建立了LSDs酶活性测定方法，可以诊断20多种LSDs。然而，由于疾病罕见，我国仍有大量LSDs患者尚不能得到及时明确诊断。

长期以来，多数LSDs缺乏有效的治疗方法，只能进行对症治疗。随着生物技术的发展，国际生物制药公司已研发、上市了一些遗传性代谢病的特效治疗方法—酶替代疗法。目前，酶替代疗法已可以治疗至少6种LSDs，包括：治疗戈谢病的伊米苷酶、治疗法布雷病的阿加糖酶β、治疗粘多糖贮积症I型的Laronidase、治疗粘多糖贮积症II型的艾杜糖硫酸酯酶、治疗粘多糖贮积症VI型的Naglazyme、治疗庞贝病的a葡萄糖苷酶等。这些药物的治疗原则是特异性地补充体内由于遗传缺陷造成缺乏的代谢酶，以保持体内某种底物代谢的平衡。

2008年11月，治疗戈谢病的药物—注射用伊米苷酶在我国注册上市，为目前国内唯一的LSDs酶替代治疗药物，并在130余名患者的治疗中见到显著疗效。酶替代疗法需终生进行，其成功与否取决于疾病阶段、疾病严重程度、酶治疗剂量、抗体产生等因素。一般来讲，开始治疗时间越早治疗效果越好，并可避免出现智力障碍、骨骼病变等不可逆的改变。如果开展新生儿疾病筛查，或在有家族史的同胞中开展症状前的诊断，能极大提高干预和治疗效果。

除酶替代疗法外，LSDs的其他治疗方法如底物减少疗法、分子伴侣疗法、干细胞移植治疗、基因治疗等正在研究中。

阿尔茨海默病诊断进展

阿尔茨海默病诊断进展 卫生部北京医院彭丹涛 一、临床诊断标准 （一） NINCDS — ADRDA 临床诊断标准 1.I 很可能（ probable) 诊断标准： 临床检查和神经心理检查认为痴呆；两种及以上认知领域缺陷；记忆和其它认知障碍进行性加重；无意识障碍； 40-90 岁起病，常在 65 岁以后，且非其它全身系统性疾病及脑部疾病所致认知障碍。 2.II 支持很可能（ probable) 诊断标准： 特殊认知功能的进行性衰退（如：失语、失用、失认）；日常生活能力损害及行为改变；家族中有类似病人，尤其有神经病理证实者；实验室检查结果：腰穿脑脊液压力正常；脑电图正常或无特异性改变，如慢波增加； CT 检查证实有脑萎缩，且随病程进行性加重。这是1984 年制订的标准。被称为 AD 病人诊断的“金”标准。其诊断准确率达 80 ％一 100 ％，敏感性达 81 ％一 88 ％，特异性达 90 ％。在应用中发现，该诊断标准在应用中存在局限性， 2007 年对其进行了重新修订。 （二）修订 NINCDS — ADRDA 诊断标准 1. 可能为 AD : A+B 、 C 、 D 或 E 中至少一个核心症状： A. 早期、显著的情景记忆障碍，包括以下特点： 逐渐出现的进行性的记忆功能下降，超过 6 个月；客观检查发现显著的情景记忆损害，主要为回忆障碍，在提示或再认试验中不能显著改善或恢复正常；情景记忆障碍可在起病或病程中单独出现，或与其它认知改变一起出现。

2. 支持特征： B. 存在内颞叶萎缩 MRI 定性或定量测量发现海马结构、内嗅皮层、杏仁核体积缩小（参考同年龄人群的常模）。 C. 脑脊液生物标记异常 A β 1-42 降低、总 tau(t-tau) 或磷酸化 tau(p-tau) 增高，或三者同时存在。 D. PET 的特殊表现：双侧颞叶糖代谢减低；其它有效的配体，如 FDDNP 预见 AD 病理的改变。 E. 直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的 AD 。 该诊断标准出台后，对临床和科研有很大的帮助。 二、欧盟针对 AD 的诊治的建议（一） 2010 年，欧盟针对 AD 的诊治提出了建议： 应由知情者补充临床病史（ A ），知情者问卷，如有可能应使用（最佳实践建议）。 认知功能下降导致的生活功能独立性受损在痴呆的诊断标准中是一项关键内容，需在诊断评价中进行测试（ A ）；对所有痴呆患者都应进行神经系统和躯体检查（最佳实践建议）；对所有患者都应进行认知功能评估（ A ），疑似或极早期的 AD 患者应进行定量神经心理学测试（ B ）；认知功能评估应包括主要认知域（尤其是延迟回忆）及一般认知评估（ A ）。对于中度记忆障碍者，线索回忆比自由回忆更为合适（ B ）；所有患者都应进行 BPSD 评估（ A ），适当的评分量表从知情者处获取信息（最佳实践建议），对 AD 患者伴随疾病的评估。 （一）记忆 建议采用加州言语学习测验 (CVLT) Buschke 自由回忆和线索选择性提醒回忆测验——可鉴定是否为早期 AD 。 Rey 听觉言语学习试验（ The Rey Auditory Verbal Learning Test ， RAVLT ) 可以区分出 AD 患者和非痴呆患者，或将 AD 和其他类型的痴呆患者予以

2017《妊娠期糖尿病临床实践指南》(翻译完整版)

2017ACOG《妊娠期糖尿病临床实践指南》（翻译完整版） 妊娠期糖尿病（gestational diabetes mellitus，GDM）是妊娠期最常见的并发症之一。然而，尽管最近进行了几次大规模的研究，但是对于GDM的诊断和治疗仍然存在争议。本文的目的如下： ?提供对GDM理解的简要概述； ?回顾性分析经过适量临床研究验证的管理指南； ?找出目前知识理论的不足之处以确定未来的研究方向。 定义 妊娠期糖尿病是妊娠期发生的碳水化合物不耐受。无需药物即可控制好的GDM常常称为饮食控制的GDM或GDM A1型，需要药物以使血糖达到正常水平的GDM称为GDM A2型。由于许多女性在怀孕前没有接受过糖尿病检查，所以区分妊娠期糖尿病和孕前糖尿病是很有挑战性的。 流行病学 据估计，糖尿病孕妇中有6％～9％是糖尿病合并妊娠，其中约90％是妊娠期糖尿病。另外，在特定人群、种族或民族中，GDM的发病率与2型糖尿病的发病率成正比。白人女性GDM 的发病率最低，西班牙裔、非裔美国人、印第安人、亚洲和太平洋岛国女性GDM发病率有增加趋势。 GDM随着2型糖尿病高危因素（如肥胖和高龄）的增加而增加。随着肥胖和久坐生活方式的盛行，全球育龄女性GDM发病率也越来越高。 孕产妇和胎儿并发症 GDM女性发生先兆子痫（空腹血糖低于115 mg/dL占9.8％，空腹血糖大于或等于115 mg/dL 占18％）和剖宫产的机率会更高（25％接受药物治疗的GDM女性和17％饮食控制的GDM 女性需要剖宫产分娩，非GDM女性为9.5％）。 此外，GDM女性在以后的生活中患糖尿病的风险也会增加（主要是2型糖尿病）。据估计，有70％的GDM妇女将在怀孕后22～28年内发展为糖尿病。糖尿病的进展也受到种族、民族和肥胖的影响。例如，60％拉丁美洲GDM妇女可能在她们怀孕5年内会发展为2型糖尿病。 GDM产妇的后代发生巨大儿、新生儿低血糖症、高胆红素血症、肩难产和产伤的风险在增加。还有死产的风险也增加了，但这跟血糖的控制有多大关系目前还存在争议。 由多个国家参与的高血糖与妊娠不良结局（Hyperglycemia and Adverse Pregnancy Outcome，HAPO）研究结果表明，母儿不良结局的发生风险也随血糖水平升高而增加，多数合并症（剖宫产、巨大儿、新生儿低血糖症、新生儿高胰岛素血症）的发生与血糖水平呈线性关系。其他研究表明，妊娠期母体患糖尿病会增加胎儿在儿童和成年后患肥胖和糖尿病的风险，这与肥胖和遗传倾向性相关的风险无关。 筛查方法、诊断阈值和治疗效果 从病史上看，GDM的筛查包括获取患者的病史，主要关注过去的孕产期检查结果和2型糖尿病的家族病史。1973年的一项研究提议使用50g，1小时OGTT作为GDM的筛查工具，自此，这一试验被广泛接受，95％的美国产科医生将其作为孕妇全面筛查的工具。 使用病史（家族或个人糖尿病史、以前不良妊娠结果、糖尿和肥胖症）来筛查会使一半的GDM妇女漏诊。 虽然某些因素使女性患GDM的风险较低，但对这类女性进行葡萄糖耐量筛查可能并不划算。但是，这些低风险的女性仅占孕妇的10％，如果确认哪些女性不用接受筛查可能会增加筛查过程不必要的复杂性。 因此，在2014年，美国预防服务工作组提出，建议对所有妊娠24周及以上的孕妇进行GDM

职业病的特点

职业病的特点 当职业性有害因素作用于人体的强度与时间超过机体的代偿功能，造成机体功能性或器质性改变，并出现相应的临床征象，影响劳动能力者称为职业病。 (一)职业病范围及规定范围的意义 广义的职业病是泛指职业性有害因素所引起的特定疾病;而在立法意义上，职业病则有一定的范围。我国卫生部曾于1957年2月公布了《职业病范围和职业病患者处理办法规定》。将危害职工健康和影响生产比较严重、职业性比较明显的14种职业病，列为国家法定职业病。1987年修订和增补了本《规定》，将职业病名单扩大为9类99种，由卫生部、劳动人事部、财政部和全国总工会联合颁布。并自1988年1月起实施。该规定对适用的对象、职业病定义、诊断办法、患者的待遇和劳动人事问题均有详细说明。如凡属规定职业病患者，在治疗和休养期间及在确定为伤残或治疗无效而死亡时，均应按劳动保险条例的有关规定给予劳保待遇。 规定职业病名单，不但具有医学意义，使受害职工早日恢复健康，而且使患有规定职业病的人，按有关规定获得一定的经济补偿，因此，还具有立法意义。同时对企业领导应采取相应的防护措施也提出了要求。 (二)职业病特点 1.病因明确，在控制了相应病因或作用条件后，发病可以减少或消除; 2.所接触的病因大多是可以检测和识别的，一般需接触到一定程度才发病，因此，存在接触水平(剂量)-反应关系(exposure-rdsponse rdlationship); 3.在接触同样有害因素的人群中，常有一定的发病率，很少只出现个别病人; 4.如能早期发现并及时合理处理，预后较好，恢复也较容易; 5.大多数职业病目前尚无特殊治疗方法，发现愈晚，疗效也愈差。所以，防制职业病，关键在于全面执行三级预防。 相关阅读：办公室人员患电脑病是职业病吗? 随着经济的快速发展和人们生活水平的逐步提高，劳动者的劳动条件有了巨大的改善。办公场所开始大量地使用空调，如果过度的使用，可能会产生空调病;电脑的使用给人们的生活带来了便利，但长时间使用，会使人感觉视力疲劳，可能会产生电脑病;办公室人员长时间工作，如果没有合理的身体调节，容易诱发腰肌劳损症。这些在职业活动中引发的影响劳动者健康的疾病是职业病吗?

血脂异常与妊娠期糖尿病的相关性研究

血脂异常与妊娠期糖尿病的相关性研究 目的研究血脂异常与妊娠期糖尿病（GDM）的危害关联性。方法选择4组同期同段人群及同孕期血脂检查结果，以2组合1对，共2对进行比对分析，即：①正常妊娠与GDM者;②GDM中血脂异常与正常者，后者还进一步比对产妇与新生儿并发症等发生率。结果GDM比正常妊娠者血脂异常水平高，GDM 中血脂异常较正常者产妇与新生儿并发症发生率高，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论妊娠期孕妇有血脂异常者，发生GDM风险及孕产妇与新生儿并发症发生率高，从而推测妊娠期血脂异常与GDM具有很强相关性，故可通过观察孕妇血脂异常的方法，推测、了解，从而预防（如饮食调控，药物等干预血脂升高）GMD，体现出临床借鉴和推广的科学性。 标签：妊娠;血脂升高;GDM;关联;预防 GDM被临床定义为糖代谢紊乱，机体的血脂水平会受到严重的影响，如得不到及时的、合理的治疗，很有可能提升其他并发症的发生，加重病情，甚至对其生命产生威胁。如果该病在早期能及时的发现和诊断，经过合理的控制血糖的水平，可以防止病情不断加重，减低其他并发症的发生几率，对改善和缓解病情的意义深远。基于以上的原则，以追根溯源，“倒”看血脂，从而追溯“糖”源之角度为探索切入点，可能有助于GDM预见、预防，为此该文进行以下统计、分析及论证。 1 资料与方法 1.1 一般资料 回顾性调查2014年4月—2017年12月期间该院该科按正规程序进行产前体检的孕妇人群，根据鉴别诊断的原则，排除具有GDM的高危因素人群：①孕妇因素：年龄≥35岁、妊娠前超重或肥胖、糖耐量异常史、多囊卵巢综合征;②家族史：糖尿病家族史;③妊娠分娩史：不明原因的死胎、死产、流产史、巨大儿分娩史、胎儿畸形和羊水过多史、GDM史;④该次妊娠因素：妊娠期发现胎儿大于孕周、羊水过多;反复外阴阴道假丝酵母菌病者。在该研究选取的3 670名孕妇中，健康妊娠的为3 522名，妊娠期糖尿病孕妇148例中，血脂异常111例，血脂正常37例。 1.2 血脂标本及其检验 1.2.1 血脂标本简介检验仪器为日本日立公司全自动生化分析仪，型号：贝克曼AU480;试剂由北京利德曼有限公司提供，配套应用的实验试剂对分离后的血清进行检验，所有的试剂均在有效期内。 1.2.2 检验方法①应用全自动生化分析仪器和配套应用的实验试剂对分离后的血清进行检验;②酶法检验。应用酶法检验TC和TG;直接法-表面活性剂清

职业病概念特点

职业病概念特点 是指职工因受职业性有害因素的影响引起的，由国家以法规形式规定并经国家指定的医疗机构确诊的疾病。 这五个特点是：接触职业病危害人数多，患病数量大，预计今后１０年至１５年职业病发病总数还将呈上升趋势；职业病危害分布行业广，中小企业危害严重；职业病危害流动性大、危害转移严重；职业病具有隐匿性、迟发性特点，危害往往被忽视；职业病危害造成的经济损失巨大，影响长远。 1) 病因有特异性，在控制接触后可以控制或消除发病；(2) 病因大多可以检测，一般有接触水平(剂量-反应)关系;(3) 在不同的接触人群中，常有不同的发病集丛;(4) 如能早期诊断，合理处理，预后较好，但仅只治疗病人，无助于保护仍在接触人群的健康;(5) 大多数职业病，目前尚缺乏特效治疗，应着点于保护人群健康的预防措施。如矽肺患者的肺组织纤维化是不可逆的，因此只能用防尘措施、依法实施卫生监督管理、加强个人防护和健康教育，才能消除矽肺 人类向环境中排放污染物是否允许？为什么？ 环境对外来物质具有一定的消纳、同化能力,但这种能力是有限度的.在一定时间、空间内,如果污染物的数量超过环境的自净能力,就会造成环境污染,环境的自净能力也要经过很长时间才能恢复.因此，人类不能过度向环境排放污染物，在环境除污能力限度内，可适当排放。

什么是毒物？食品中可能污染的毒物有哪些种类？对人体有哪些损伤 某种物质接触或进入机体后，能够侵害机体组织器官，并在其中发生化学或物理作用，从而破坏机体的正常生理功能，引起机体功能性或器质性病理改变。具有这种作用的物质称为毒物。 黄曲霉素，汞，二噁英，苯并芘，亚硝酸，杂环胺，丙烯酰胺，有机磷农药，吊白块，苏丹红1号。有一些会使人瞌睡，头晕，疲劳，手麻木，降低人体系统的免疫力，诱发一些癌症，有的食用过量，会致死。 环境污染物通过什么途径进入人体？通过什么途径进行代谢？通过什么器官或途径排出？ 主要通过呼吸道和消化道，也可经皮肤或其他途径进入。各种污染物在体内经生物转化后，经肾，消化管和呼吸道排出体外，少量经汗液，乳汁，唾液等各种分泌液排出体外，也有的可通过皮肤的新陈代谢到达毛发而离开机体。

妊娠期糖尿病的护理_研究进展

妊娠期糖尿病的护理研究进展【摘要】妊娠期糖尿病严重危害母儿的身体健康，对妊娠期尿糖病的早诊断，并进行早期管理和干预，使孕妇整个妊娠期的血糖控制在正常或接近正常水平。本文就妊娠期糖尿病的早诊断，临床管理和护理进展进行综述，不包括分娩期和产后的护理。 【关键词】妊娠期糖尿病；心理护理；饮食；运动；胰 岛素治疗 妊娠期糖尿病（GDM）是指妊娠期首次发生或发现的糖尿病,包含了一部分妊娠前已患有糖尿病但孕期首次被诊断的病人。1979年世界卫生组织（WHO）将GDM列为糖尿病的一个独立类型［1］。近年来,随着人们生活方式的改变,妊娠合并糖代异常的发生率逐渐增加,易发生妊娠高血压综合征、感染、羊水过多、巨大儿和死胎, 新生儿易发生呼吸窘迫综合征和低血糖，对母婴危害极大［2］。GDM的发病在种族间存在明显差异，各国报道的发病率相差悬殊,为1%~14%中国GDM的发病率为3%~5%［3］ , 且随着人们生活水平的提高, 其发病率逐年上升。因此, 积极有效的护理干预, 使妊娠糖尿病病人平安度过妊娠期, 保障母婴健康是护理工作的一个重要环节。现将近年来国学者对妊娠期糖尿病的 临床研究及取得的护理经验综述如下。 1 资料与方法 1. 1 一般资料2010年7 月至2011 年8月住院的19 例作者单位:莱芜 市中医医院（莱芜271100） GDM病人,初产妇17例,经产妇2例；年龄22~42岁,平均年龄35岁; 体重50~75kg; 阴道分娩15 例, 剖宫产 4 例。 1. 2 方法① 胰岛素笔注射: 可遵医嘱选用短效或短长效混合注射, 尽量选择胰岛素笔注射, 胰岛素用量要准确, 每天2~3次注射。②注射部位：因胰岛素注射部位与吸收速度按快慢为：腹部> 上臂> 大腿>臀部，但GDM 患者不宜注射腹部，以免血糖降得太快, 发生低血糖而影响胎儿, 故采取手臂外1/4, 大腿前外侧, 臀部皮下注射。③注射时间充分：部位轮流交替进行, 注射后针头应留在皮下6s 以上并继续按住推键直至针头完全拔出。以确保剂量准确, 又可避免体液流入针头或笔芯。 GDM 病人心理压力大, 常出现抑郁、焦虑等负性情绪。美洁等［4］应用状态焦虑量表对50例GDM孕妇进行调查，结果显示, GDM 孕妇焦虑评分显著高于正常人。梁海英等［ 5］调查表明，GDM孕妇焦虑【摘要】妊娠期糖尿病严重危害母儿的身体健康，对妊娠期糖尿病的早诊断，并进行早期管理和干预，使孕妇整个妊娠期的血糖控制在正常或接近正常水平。本文就妊娠期糖尿病的早诊断，临床管理和护理进展进行综述，不包括分娩期和产后的护理。及抑郁症状的发生率均较高,提示妊娠期糖尿病的孕妇心理健康水平较正常孕妇差, 应引起重视。抑郁、焦虑等不良情绪可引起体生长激素、胰高血糖素、去甲肾上腺素等激素分泌增加,进一步引起血糖增高, 从而加重病情,造成

职业病的基本概念

职业病的基本概念 什么是（法定）职业病？ 职业病，是指企业、事业单位和个体经济组织的劳动者在职业活动中，因接触各种有害的化学、物理、生物因素以及在作业过程中产生的其他职业有害因素而引起的疾病。接触职业病危害因素不一定就会患职业病，与工作有关的病症也不都是职业病。 医学上所称的职业病泛指职业性有害因素所引起的疾病，而在立法意义上，职业病却有其特定的范围，即指政府所规定的法定职业病。凡属法定职业病的患者，可依法享受国家规定的职业病待遇。 我国法定职业病有哪些？ 我国法定职业病主要有尘肺病、职业性放射性疾病、职业中毒、物理因素所致职业病、生物因素所致职业病、职业性皮肤病、职业性眼病、职业性耳鼻喉口腔疾病、职业性肿瘤和其他职业病10大类，共计115种。 其中尘肺病以矽肺、煤工尘肺发病为最多；职业中毒以铅、汞、锰、镐及其他合物，氨气、氯气、一氧化碳及苯中毒为最多。夏季作业时应注意防暑降温，避免中暑。 主要职业危害的防治： 粉尘危害的预防 尘肺病是指因吸进粉尘而引起的以肺组织弥漫性纤维化为

主的全身性疾病。会产生胸闷、胸痛、呼吸困难、咳嗽、咯血、全身无力等症状，重者甚至会丧失劳动能力。 尘肺病多发于粉尘浓度高、劳动防护条件差的工作场所（如煤矿、水泥厂等），在这样的工作环境下，我们可以采取以下防护措施： 改善工作环境和操作方法，使工作场所粉尘浓度降低 ◎使用防尘口罩（面罩） ◎尽早发现、及时诊断和治疗 ◎预防肺结核、支气管炎、肺炎、肺气肿等并发症 防尘口罩（面罩）的正确用法 ◎佩戴严实，吸气时，粉尘不能从脸和防尘面罩的缝隙间进入 ◎必须按规定使用防尘口罩（面罩） ◎不得在氧气稀薄处或有毒气体中使用 ◎保管于通风处 ◎防止挤压变形 ◎勤换滤膜

阿尔茨海默病最新国际诊断标准

阿尔茨海默病最新国际诊断标准 过去8年内，国际工作组（IWG）及美国国家老龄问题研究所---阿尔茨海默病协会，推出了阿尔茨海默病(AD)的诊断标准；通过更好的定义临床表型以及将生物标志物整合进诊断进程中，从而全面覆盖疾病各个时期（从无症状到最严重痴呆阶段）。 这些标准最重要的实际应用是允许在疾病前驱期便开展更早的预防手段，并且有利于临床前期AD二级预防的研究。通过这些标准的研究应用，最终将会发展出一项常规领域能够真正探查AD存在的通用标准。 考虑到现有的IGW研究诊断标准的优缺点，近日The Lancet杂志刊登了一篇文章，提出新的先进性建议，从而对之前诊断框架进行改善。基于这些提炼，AD的诊断得以简化，只需通过AD临床表型（典型/非典型）联合同AD病理相一致的病理生理生物标志物即可。 另外文章建议疾病的下游标志物，如MRI容积、脱氧葡萄糖PET可更好的用于检测及监控疾病过程。本文分别详细阐述了典型AD、非典型AD、混合型AD以及AD的临床前阶段的特异诊断标准。具体如下： 一.典型AD的IWG-2 诊断标准（任何时期的A加B两方面） A:特异临床表型：存在早期及显著情景记忆障碍（孤立或与暗示痴呆综合症或轻度认知障碍相关的其他认知、行为改变），包括下述特征： 1.患者或知情者诉有超过6个月的，逐步进展的记忆能力下降； 2.海马类型遗忘综合症的客观证据，基于AD特异检测方法---通过线索回忆测试等发现情景记忆能力显著下降。（在疾病中度及重度痴呆阶段海马遗忘综合症可能难于鉴定，体内AD病理证据中足以存在痴呆综合症的相关特点）； B：体内AD病理改变的证据（下述之一） 1.脑脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或P-tau蛋白水平的上升； 2.淀粉样PET成像，示踪剂滞留增加； 3.AD常染色体显性突变的存在（常携有PSEN1、PSEN2、APP突变）； 典型AD排除标准（补充检查：如血检、脑MRI以排除其它导致认知紊乱或痴呆的疾病，或伴发病症） 1.病史：a.突然发病 b.早期出现下述症状：步态障碍、癫痫、行为改变； 2.临床特征：a.局灶性神经特征 b.早期锥体外系体征 c.早期幻觉 d.认知波动；

职业病危害防治知识培训

职业病危害防治知识培训 二O一O年五月二十日职业病危害防治知识培训丰原马鞍山生化职业病防治知识培训第一部分职业病定义与范畴总论一、职业病是指劳动者在工作或者其他职业活动中因接触粉尘、放射线和有毒、有害物质等职业危害因素而引起的疾病。 二、职业危害因素(一)生产工艺过程中的有害因素．化学因素()生产性粉尘。 如矽尘、煤尘、水泥尘、石棉尘、有机粉尘等。 ()生产性毒物。 如铅、苯、汞、一氧化碳、有机磷农药等。 ．物理因素()异常气象条件。 如高温、高湿、低温等。 ()异常气压。 如高气压、低气压。 ()噪声、振动。 职业病防治知识培训()非电离辐射。 如紫外线、红外线、射频辐射、微波、激光()电离辐射。 如α、β、γ、X射线等．生物因素如炭疽杆菌、布氏杆菌、森林脑炎病毒等传染性病源体总论(二)劳动过程中的有害因素．劳动组织和劳动休息制度不合理。 ．劳动过度精神(心理)紧张。 ．劳动强度过大劳动安排不当不能合理安排与劳动者的生理状况

相适应的作业。 职业病防治知识培训．劳动时个别器官或系统过度紧张。 如视力紧张等。 ．长时间用不良体位和姿势劳动或使用不合理的工具劳动。 (三)生产环境中的有害因素．自然环境因素的作用。 如炎热季节的太阳辐射。 ．厂房建筑或布局不合理。 如有毒与无毒的工段安排在同一车间。 )．来自其他生产过程散发的有害因素的生产环境污染。 三、法定职业病、《中华人民共和国职业病防治法》于年月日正式实施。 、所谓法定职业病是指由国家确认并经法定程序公布的。 职业病防治知识培训我国卫生部于年颁布的《建设项目职业病危害分类管理办法》及《职业病危害因素分类目录》中规定了大类种法定职业病其中尘肺种职业性放射性疾病种职业中毒种职业性物理因素疾病种生物因素所致职业病种职业性皮肤病种职业性眼病种职业性耳鼻喉口腔疾病种职业性肿瘤种其他职业病种。 、用人单位对从事接触职业危害的作业的劳动者应当给予适当岗位津贴。 、职业病病人依法享受国家规定的职业病待遇。 引发职业病的条件：有害物质的性质、作用人体的量（剂量浓度接触时间）、设备防护条件、个人健康状况。

最新妊娠糖尿病诊断标准

最新妊娠糖尿病诊断标准 随着现代女性的生育年龄不断向后推迟，越来越多的孕妇出现了妊娠糖尿病。其实妊娠糖尿病是一种怀孕期间比较容易出现的问题。如果你怀疑自己患上了妊娠糖尿病，那么你最好是去医院做一下检测。本文将介绍一下什么是妊娠糖尿病，也将介绍一下妊娠糖尿病最新诊断标准。 一、什么是妊娠期糖尿病 什么是妊娠期糖尿病？妊娠期糖尿病主要是指在怀孕前没有，而怀孕后才引发的糖尿病，它是由于妊娠期一系列生理变化造成糖代谢异常而引起的。 妊娠期糖尿病如果不及时治疗，对孕妇和胎儿的健康极其不利。对于孕妇来说，妊娠期糖尿病可增加母亲出现高血糖、高血压及先兆子痫等的发生机会;对于胎儿来说，它可导致流产、胎儿宫内发育迟缓、胎儿畸形、巨大儿、新生儿窘迫综合征、新生儿高胆固醇血症等发生率升高。同时，妊娠期糖尿病对母婴的远期影响也是不可忽视的，它可导致母婴日后患上糖尿病等慢性病的风险较普通人增大。 二、妊娠期糖尿病诊断标准 判断是否患有妊娠期糖尿病最佳方法是进行产检项目——糖筛，一般在妊娠24-38周进行。若进行50g糖筛检查血糖超标，在后续糖耐检查中检测数据如有两项或两项以上的数值大于或等于以上标准则诊断为妊娠糖尿病（GDM）。 若进行75g糖筛检查，空腹血糖、1小时血糖和2小时血糖其中一项达到或超过5.1mmol/L、10.0mmol/L、8.5mmol/L，则可认为患妊娠糖尿病。 若糖筛结果数据靠近但未超过临界值，孕妇无法判断自己是否患病，则可以咨询医生意见，决定是否需要进行其它项目的检测，如糖化血红蛋白检测等，可进一步确诊妊娠糖尿病。本文详细介绍了什么是妊娠糖尿病，也介绍了妊娠糖尿病的诊断标准。如果你是一位已经怀孕的孕妇，那么你最好是认真参考一下本文的内容，看看自己是否符合糖尿病的这些诊断标准，这样的话就可以让你及时发现问题解决问题哦。

阿尔茨海默病病人的护理

阿尔茨海默病病人的护理 一、A1 1、阿尔茨海默病属于 A、精神活性物质所致的精神障碍 B、精神分裂症 C、神经症 D、人格障碍 E、脑器质性精神障碍 2、阿尔茨海默病早期的记忆障碍表现为 A、错构或虚构 B、远事遗忘 C、近事遗忘 D、顺行性遗忘 E、逆行性遗忘 二、A2 1、患者男，71岁，诊断为阿尔兹海默症，目前临床最常用的治疗药物是 A、抗焦虑药物 B、抗抑郁药物 C、抗精神病药物 D、乙酰胆碱酯酶抑制剂 E、促脑代谢药物 2、患者，女性，72岁。因记忆力进行性下降、失语、经常外出后迷路不归，诊断为阿尔茨海默病，治疗该疾病目前最常用的药物是 A、氯米帕明 B、阿米替林 C、氟西汀 D、多奈哌齐 E、丁螺环酮 3、患者男，70岁，诊断为阿尔茨海默病。对其患者进行护理时，错误的做法是 A、鼓励患者多料理自己的生活 B、反复强化训练病人大脑 C、多鼓励病人回忆往事 D、病人外出时无需陪伴 E、保证夜间休息 4、患者男，65岁。确诊为阿尔茨海默病5年，病情进展，不会穿衣服，把衣服当裤子套在身上，患者的问题属于 A、定向力障碍 B、记忆障碍 C、判断障碍 D、失用症 E、失认症

5、患者张某，男，55岁。确诊为阿尔茨海默病2年，近期家属发现张某出现新的症状，经常叫不上物品的名字，如要手机，就说“那个输入数字，按一下可以跟别人讲话的”。此症状属于 A、失用症 B、失认症 C、认知障碍 D、判断障碍 E、语言障碍 6、阿尔茨海默病患者四处徘徊，无目的走动时，应高度关注，因为患者此时最可能发生 A、走失 B、情绪高涨 C、攻击他人 D、摔伤 E、失忆 三、A3/A4 1、患者女，69岁。近3年来逐渐出现特别好忘事，做事经常丢三落四，检查未发现有器质性疾病，近1 年不会自己穿衣服，有时把裤子当上衣穿，有时对着镜子中的自己问“你是谁”，2周前一个人跑出家门，找不到回家的路，说不清地址，说不出自己的名字，幸被邻居碰上才未发生意外。 <1> 、首先考虑的诊断是 A、血管性痴呆 B、精神发育迟滞 C、遗忘障碍 D、阿尔茨海默病 E、记忆障碍 <2> 、对患者的精神行为进行干预时，护士应 A、给予及时制止，必要时保护约束 B、让患者认识到其行为的异常 C、转移患者的注意力后耐心解释和疏导，帮助患者使情绪平稳 D、不去理睬患者的行为 E、对家属进行药物相关知识指导 <3> 、该患者的护理目标为 A、患者能按时服药 B、重新建立患者的定向感和现实感 C、能够有效地进行语言交流 D、生活能够完全自理 E、能够进行有效沟通

精神障碍诊疗规范(2020 年版)—阿尔茨海默病

精神障碍诊疗规范（2020 年版）—阿尔茨海默病 一、概述 阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）是一种起病隐袭、呈进行性发展的神经退行性疾病，临床特征主要为认知障碍、精神行为异常和社会生活功能减退。一般在 65 岁以前发病为早发型，65 岁以后发病为晚发型，有家族发病倾向被称为家族性阿尔茨海默病，无家族发病倾向被称为散发性阿尔茨海默病。据世界卫生组织报告，目前全球约有5000 万人患有痴呆症，其中阿尔茨海默病是最常见的类型。阿尔茨海默病可能的危险因素包括：增龄、女性、低教育水平、吸烟、中年高血压与肥胖、听力损害、脑外伤、缺乏锻炼、社交孤独、糖尿病及抑郁障碍等。 二、病理、病因及发病机制 阿尔茨海默病患者大脑的病理改变呈弥漫性脑萎缩，镜下病理改变以老年斑（senile plaques，SP）、神经原纤维缠结（neurofibrillary tangle，NFT）和神经元减少为主要特征。SP 中心是β淀粉样蛋白 （β-amyloid p rotein，Aβ），NFT 的主要组分是高度磷酸化的微管相关蛋白，即tau 蛋白。在阿尔茨海默病的发病中，遗传是主要的因素之一。目前确定与阿尔茨海默病相关的基因有4 种，分别为淀粉样前体蛋白（amyloid precursor p rotein，APP）基因、早老素1（presenilin 1， PSEN1）基因、早老素 2（presenilin 2，PSEN2）基因和载脂蛋白 E （apolipoprotein E，ApoE）基因。其中，前3 种基因的突变或多态性

与早发型家族性阿尔茨海默病的关系密切，ApoE 与散发性阿尔茨海默病的关系密切。目前比较公认的阿尔茨海默病发病机制认为Aβ的生成和清除失衡是神经元变性和痴呆发生的始动因素，其可诱导tau 蛋白过度磷酸化、炎症反应、神经元死亡等一系列病理过程。同时，阿尔茨海默病患者大脑中存在广泛的神经递质异常，包括乙酰胆碱系统、单胺系统、氨基酸类及神经肽等。 三、临床特征与评估 （一）临床特征 一般将阿尔茨海默病患者的症状分为“ABC”三大类。A （activity）是指生活功能改变：发病早期主要表现为近记忆 力下降，对患者的一般生活功能影响不大，但是从事高智力活动的患者会出现工作能力和效率下降。随着疾病的进展，工作能力的损害更加突出，同时个人生活能力受损的表现也越发明显。在疾病晚期，患者在包括个人卫生、吃饭、穿衣和洗漱等各个方面都需要完全由他人照顾。 B（behavior）是指精神和行为症状：即使在疾病早期，患者也会出现精神和行为的改变，如患者变得主动性缺乏、活动减少、孤独、自私、对周围环境兴趣减少、对周围人较为冷淡，甚至对亲人也漠不关心，情绪不稳、易激惹。认知功能的进一步损害会使精神行为症状恶化，可出现片断的幻觉、妄想（多以被偷窃和嫉妒为主）；无目的漫游或外走；睡眠节律紊乱，部分患者会出现昼夜颠倒情况；捡拾收藏废品；可表现为本能活动亢进，如性脱抑制、过度进食；有时可出现激越甚至攻击行为。 C（cognition）是指认知损害：阿尔茨海默病的神经认知损害以遗忘为先导，随后会累及几乎所有的认知领域，包括计算、定向、视

妊娠期糖尿病诊断标准

妊娠期糖尿病诊断标准 一、范围：本标准于2011-7-1由国家卫生部发布，于2011-12-1实施，本标准规 定了妊娠期糖尿病的筛查和诊断。本标准适用于全国各级各类医疗卫 生机构及医务人员对妊娠期糖尿病的诊断。 二、定义 1.妊娠期糖尿病：妊娠期发生的不同程度糖耐量异常。不包括妊娠前已存在的 糖尿病。 2.葡萄糖负荷试验GCT：随机口服50g葡萄糖（溶于200ml水中5分钟内服完）， 从饮糖水第一口开始记算时间，1h后抽取静脉血，用葡萄糖氧化酶法 测血浆葡萄糖值。 3.葡萄糖耐量试验OGTT：进行OGTT前一天，晚餐后禁食8-14h至次晨(最迟 不超过上午9时）。试验前连续3d正常体力活动、正常饮食，每日进 食碳水化合物不少于150g，检查期间禁食、静坐、禁烟。 检查方法：先测定空腹血糖，然后口服75g无水葡萄糖（溶于300ml水中，5分钟内服完）再分别测服糖后1h,2h的静脉血糖（从饮糖水第一口开 始记时）。葡萄糖氧化酶法测血浆葡萄糖值。 三、妊娠期糖尿病的筛查和诊断 （一）孕前糖尿病的筛查： 1、具有孕前糖尿病高危因素者，需在确诊妊娠后的第一次孕期保健时进行 孕前糖尿病的筛查。 2、高危因素包括： （1）肥胖（尤其是重度肥胖） （2）一级亲属患2型糖尿病 （3）既往妊娠期糖尿病史或大于胎龄儿分娩史 （4）有多囊卵巢综合征病史 （5）反复尿糖阳性 （二）糖尿病合并妊娠的诊断：符合下列条件之一者即可诊断 1、糖化血红蛋白≥6.5﹪ 2、空腹血糖≥7.0mmol/L 3、OGTT2h血糖水平≥11.1mmol/L 4、伴有典型的高血糖或高血糖危象症状，同时任意血糖≥11.1mmol/L 注：如果没有明确的高血糖症状，1—3需要在另一天进行复测核实。（三）妊娠期糖尿病的高危因素 1、孕妇因素：年龄≥35岁、孕前超重或肥胖、OGTT异常史、多囊卵巢综 合征 2、家族史：糖尿病家族史 3、妊娠分娩史：不明原因的死胎、死产、流产史、巨大儿分娩史、胎儿畸 形和羊水过多史、GDM史 4、本次妊娠因素：妊娠期发现胎儿大于孕周、羊水过多；反复外阴阴道假 丝酵母菌病者。 （四）妊娠期糖尿病的筛查时间：孕24—28周进行 （五）妊娠期糖尿病的诊断及步骤 1、诊断一步法：不必行50gGCT，而妊娠24—28周直接行75gOGTT。

阿尔茨海默病患者的护理(教案)

xx 中医药大学教案首页

教案内文 教学题目： 阿尔茨海默病患者的护理 教学内容: 1、前期回顾：阿尔茨海默病的概念、典型临床表现及治疗。 2、阿尔茨海默病患者的护理措施： （1）生理功能方面：加强饮食护理，促进患者营养，防止发生噎食。必要时给喂予食。 （2）安全方面：评估病人可能受伤的危险因素，减少或防止危险因素发生。 （3）生活方面：引导患者做简单的事情，加强生活功能锻炼。给予必要的生活帮助，如理发、穿衣、洗漱等 （4）心理功能方面：与其交谈时要态度和蔼、亲切，出现意外事情（如大小便失禁等）时，注意维护患者的自尊，降低激动。 （5）社会功能：①沟通技巧：谈话时最好由患者选择主题，或是由远期记忆的 事情开始谈起，并注意语速要慢、清楚、简单易懂，这样沟通会进行的比较顺利，病人常可由谈到过去的事情而获得愉悦。②定向力训练：应尽可能随时纠正或提醒其准确的人、时间、地点的概念，使病人恐慌与不安。注意保持患者能量，避免过度消耗患者能量。 （6）家庭的护理措施：①加强与患者家属进行沟通，及时反映患者病情。做好家属的心理准备。②在社区建立成人日间照顾中心或日间医院。严重者转入其他地方。

教案尾页 小结： 1、AD是慢性、进行性、不可逆的智力减退与人格衰退，在学习、生活中遇到诸多问题。 2、注意加强患者饮食、安全、个人生活、自尊以及社会功能方面的护理 3、家属作为AD患者的主要照顾者，应得到良好的指导与支持。 思考： 1、AD患者主要的护理包括哪些方面？ 2、如何保持AD患者的能量？ 课后分析（学生反映、经验教训、改进措施） 1.学生反映：学生对本部分内容表现出极强的学习兴趣。 2.经验教训：在原来案例分析的基础上，又增加了新的教学手段和方法——情景剧教学。通过情景剧表演和视频展示，学生更加直观的参与教学组织、设计与学习，充分调动了学生学习的积极性和主动性。在今后的教学中，可尽可能恰当的开发此种方法促进学生学习效果。 3.改进措施：学生对AD患者存在的视力、听力、行为笨拙、大小便失禁等问题不能够亲身体验。在今后的教学中可以通过一定方式让学生体验病人这种感受，如用眼罩蒙蔽学生眼睛、用耳塞塞住学生的耳朵让学生在设有障碍的地方行走。对学生同情心、同理心有很好的促进作用。

阿尔茨海默病的MR早期诊断

阿尔茨海默病的MR诊断价值 杨玉粉 （河南省嵩县中医院471400） 【摘要】目的评价MR对阿尔茨海默病（AD）的诊断价值。方法回顾5年来我院及兄弟医院36例AD或临床高度可疑AD病例的MR检查情况，结合临床及其它相关资料，对MR检查结果进行分析、总结。结果AD的MR表现以脑萎缩、白质变性为主，尤其颞叶海马。36例病人临床高度怀疑AD早期者9例，3例MR阴性，6例有阳性表现；符合临床AD 中期12例，MR皆有典型的阳性表现；符合临床AD晚期15例，MR阳性表现更显著。结论AD病理改变主要以颞叶为主的脑萎缩及脑髓鞘与轴索丢失，白质病变在AD发病过程中起到重要作用，MR对AD的诊断可提供强有力的依据。 【关键词】阿尔茨海默；MR；海马；颞叶；脱髓鞘 阿尔茨海默病（Alzheimer's Disease AD）是一种原发性的进行性、衰退性脑疾病，是老年脑痴呆病的主要类型。1907年，德国医生阿罗伊斯-阿尔茨海默（1864~1915）首先对其进行描述[1]。该病以老年前期脑萎缩变性为主，早期以记忆力下降为主要表现，逐渐出现智能障碍，认知障碍，可在5—10年内因合并症或衰竭而死亡[2]。随着我国老龄人口比率的增长，AD已成为我国面临的一大问题。影像学尤其是MR的发展将成为AD临床诊断的一个重要助手。 1 临床资料 1.1 一般资料本组36例，男26例，女10例，年龄50—82岁，平均69岁。其中农民19例，以在家务农为主，个别有矿山作业及建筑业打工史，皆小学以下文化程度；这一组病人因生活条件差，大多初诊时病情已是中、晚期。其中13例为工人及经商者，受过低、中等教育。4例公务员，其中3例有明显的嗜酒史（每日饮酒半斤左右达十年以上），1例否认有特殊不良嗜好。本组36例病人就诊时皆否认以前有高血压、糖尿病、代谢性、中毒性疾病等原发疾病史。其中5例家族中很明显有类似疾病。 1.2 临床症状及分期36例病人从轻到重主要症状依次为：渐进记忆力下降——言语、智力障碍——性格、人格改变，以致完全失去生活能力[3]。临床根据有关资料对36例病例进行如下分期：AD 早期9例（病期1～3年），主要表现为：健忘，学会新知识有障碍；计算能力下降，言语重复，远期回忆能力有损害；社交能力下降，忘记平时很熟悉的名字；可有空间定向障碍，命名障碍；情感淡漠或有激惹、悲伤等；AD 中期15例（病期2～10年）：

妊娠期糖尿病护理研究进展

妊娠期糖尿病护理研究进展 发表时间：2019-09-05T17:31:54.897Z 来源：《健康世界》2019年第08期作者：陆雅芳 [导读] 妊娠期糖尿病是妇产科常见孕期并发疾病，对孕妇及胎儿的不良影响均较大， 上海市第一人民医院宝山分院 200940 关键词：妊娠期糖尿病护理指导研究 妊娠期糖尿病是妇产科常见孕期并发疾病，对孕妇及胎儿的不良影响均较大，而此类孕妇的血糖控制需孕妇对于治疗及饮食等多方面进行有效配合及控制，因此孕妇对于疾病的认知度极为重要[1]，而这也是护理干预的重要方面。GDM对母儿危害极大，因此对有糖尿病的孕妇要做到早期指导，改善母儿妊娠的不良结局，减少并发症的发生。 1心理护理 一旦被确诊为妊娠期糖尿病，由于担心病情和胎儿的健康，大多数孕妇会产生抑郁和焦虑的情绪，也有部分孕妇由于缺乏相关知识，对孕期糖尿病不够重视。因此护理人员要密切留意孕妇心理变化，鼓励正确对待疾病，着重对GDM孕妇进行健康指导，使其积极配合各种治疗措施。 2饮食指导 众所周知，饮食疗法是妊娠期糖尿病病人的基础治疗，在制定饮食指导时应根据母亲身高和体重来制定个体化的营养治疗方案。 2.1知识宣教：护理人员首先应向产妇宣传与教育控制饮食的知识，提高产妇及其家属妊娠期糖尿病的相关认知，把控制饮食建立在病人自觉的基础之上，从而配合医护人员调整饮食。 2.2制定食谱：根据每位孕妇的不同情况制定个性化的食谱在GDM孕妇的治疗中非常重要，主要包括孕妇总热量的计算、餐次分配、每餐比例确定、饮食结构等。①餐次分配：主张少食多餐，将每日餐次定为6次，包括正餐3次。②总热量：妊娠早期为标准体质量×热量指数，妊娠中期为标准体质量×(热量指数+630kJ)，妊娠晚期为标准体质量×(热量指数+1470kJ)。③饮食结构：碳水化合物占50% -60%，主要来自米、面等主食;蛋白质占20%，其中优质蛋白占1/2以上。蔬菜每日摄入不少于500g，绿色蔬菜不小于60%，每日摄入盐5-6g。 2.3个体化指导：在制定食谱时应注意孕妇饮食习惯和营养特殊需要，告知孕妇食物交换份法来进行食物品种的选择。在食物交换份的基础上，将食物按其GI排序为高、中、低3等，高GI食物每周可选择1次，中GI食物每周ld或2d选择1次，低GI食物可每餐选择1次。 3运动指导 运动是糖尿病治疗中必不可少的方法之一。实践证明，运动可以增强组织对胰岛素的敏感性，促进肌肉及其他组织对糖的利用，减轻体重，降低血脂、血糖及血压，防治心血管并发症，糖尿病孕妇可自由选择运动项目，但根据妊娠不同时期采取不同的运动方式[2]。运动频率一般认为每周运动3次-5次，每次20min- 30min。此外，运动时应随身携带含糖的食物，一旦有低血糖感觉立即进食。 4用药指导 药物治疗应及时，如不及时治疗，可以引起严重的并发症。妊娠期用药的选择慎重，目前口服降糖药物治疗GDM尚存争议。GDM需要治疗时应首选胰岛素，因胰岛素是大分子蛋白，不通过胎盘，妊娠期应用不会对胎儿造成不良影响口。经医学营养治疗和适量运动3～5天后，孕妇空腹血糖≥5.8mmol/L或者餐后两小时血糖>6.7mmol/I者，都应使用胰岛素治疗。胰岛素的使用防止低血糖应该放在重要位置，低血糖可以带来严重的器官继发损害。 5 孕妇及胎儿的监测 GDM患者的孕期监护较一般孕妇更为重要。告知孕妇加强孕期检查，一般早、中孕期要求孕妇每2周检查1次，孕28周后，每周1次。正常12h胎动应大于30次，若12h胎动小于10次，或胎动数小于原本胎动数的50%而不能恢复，均表示胎儿宫内缺氧，应及时入院。胎儿则应做好常规超声检查和胎盘功能的监测，发现异常，及时处理。 6小结 随着我国生活水平的提高与城市膳食模式的改变，我国GDM的发生率逐年升高，妊娠期糖尿病可导致羊水过多、巨大儿及早产等，对母婴造成的不良影响均十分突出，而对于本类妊娠期并发疾病的控制需求也极高[3]。与本病控制相关的因素较多，其中孕妇的治疗效果与孕妇本身对于疾病控制措施的遵循等有密切的关系，孕妇本身对于疾病的认知度即是对此方面影响较大的因素，因此对妊娠期糖尿病孕妇疾病认知度的提升需求极高[4-5]。所以我们要及早的开展有效的护理指导，使GDM患者和家属提高对该疾病的认知程度，自觉养成良好的遵医行为，积极配合治疗，有效地控制孕妇的血糖水平，不仅可以降低妊娠期糖尿病的母婴并发症及围生期死亡率，还可以减少Ⅱ型糖尿病的发生，是一项惠及母婴两代又具有现实和长远意义的工作。 参考文献 [1]王淑清.临床护理路径在初诊妊娠期糖尿病患者中的临床应用效果评价[J].中国卫生标准管理,2015,6(12):228-229. [2]杨文莉，妊娠期糖尿病孕妇运动疗法的护理干预[J].贵阳中医学院学报，2012，34(5)：191-193 [3]孙旎.妊娠期糖尿病护理门诊延续性护理干预对改善预后的影响[J].糖尿病新世界,2015,35(7):210. [4]邓秀容.生活方式干预对妊娠期糖尿病患者认知、血糖控制以及妊娠结局的影响[J].医学理论与实践,2015,28(6):826-827. [5]朱玉芬,赵正清.认知教育对妊娠期糖尿病患者血糖的影响[J].基层医学论坛,2014,18(3):354-355.

职业病危害因素检测管理制度(最新版)

( 安全管理 ) 单位：_________________________ 姓名：_________________________ 日期：_________________________ 精品文档 / Word文档 / 文字可改 职业病危害因素检测管理制度 (最新版) Safety management is an important part of production management. Safety and production are in the implementation process

职业病危害因素检测管理制度(最新版) 1概述 1.1监测目的职业病危害因素监测是系统地收集、汇总、分析、解释并评价有毒有害因素对职业人群健康影响的信息，为职业病防治计划执行过程提供有用信息，为卫生行政部门制定、评价职业病防治规划提供重要依据，为预防、控制职业病提供信息服务。 1.2监测依据《中华人民共和国职业病防治法》（简称《职业病防治法》）、《中华人民共和国尘肺病防治条例》（简称《尘肺病防治条例》）、《突发公共卫生事件应急条例》、《国家突发公共卫生事件应急预案》、《职业病危害事故调查处理办法》、《职业健康监护管理办法》、《使用有毒物品作业场所劳动保护条例》等法律法规及配套规章、技术标准是制定本信息监测方案的依据。 1.3适用范围各级卫生行政部门、各级疾病预防控制中心、职业病防治机构、卫生防疫站，依法从事职业病防治活动的各级医疗卫

生机构、职业卫生技术服务机构和产生职业病危害的用人单位等均适用本方案。 2监测类型 2.1职业病危害事故监测 2.2全国常规监测 2.3主动监测 3监测内容 3.1监测对象监测对象为在职业活动中接触粉尘、有毒有害物质等因素的劳动者。农药中毒病例是指在农业生产活动中使用农药而引起中毒的患者和由于误服、有意接触农药的患者（不包括食物农药残留超标和属于刑事案件的中毒患者）。 3.2监测点依据不同的监测类型确定监测点。 3.2.1职业病危害事故监测首诊急性职业病危害事故患者的医疗卫生机构。 3.2.2常规监测的法定监测点凡符合《职业病防治法》所规定的产生职业病危害的用人单位、依法从事职业病防治活动的医疗卫生