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妊娠期急性脂肪肝10例

妊娠期急性脂肪肝10例
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妊娠期急性脂肪肝10例

1 临床资料

1.1 一般资料10例均为初产妇,年龄21~30岁,平均27岁;发病于妊娠31~40周,单胎妊娠5例,35周以后发病;双胎妊娠4例,31周以后发病,3胎妊娠1例31周发病,平均35.4周发病;从发病到入院就诊时间2 ~11 d,平均5 d;住院2 h~31 d,平均26 d。胎儿有8男婴,4女婴。

1.2 临床表现10例均无诱因出现乏力,厌食,恶心,呕吐,右上腹或剑下疼痛,皮肤,巩膜,小便黄染,病情进展快,迅速出现少尿,消化道出血,意识障碍,昏迷等。查体:中、重度皮肤巩膜黄染10例,皮肤黏膜淤点淤斑6例,腹水7例,双下肢水肿8例,意识障碍4例,扑翼样振颤4例,肝脏脾脏未扪及,肺部湿啰音2例。

1.3 实验室检查总胆红素84.3~420.0 μmol/L,平均263.2 μmol/L,直接胆红素67~310 μmol/L,平均177 μmol/L,ALT 55~743 IU/L,平均186 IU/L,AST 14~156 IU/L,平均69 IU/L,ALB 15~ 28.3 g/L,平均23.4 g/L,UN 3.7~21.1 μmol/L,平均14.7 μmol/L,Cre 117~308 μmol/L,平均190.5 μmol/L,Glu 1.98~5.66 mmol/L,,平均3.82 mmol/L,血氨60~110 μmol/L,平均78.0 μmol/L,PT 16.9~83 s,平均42.5 s,PTA 15%~41%,平均27%,3P试验阳性3例,WBC(17.5~28.1)×109/L,平均22.2×109/L,N升高为主,L YM均正常,pH7.18~7.32,平均7.21,HA V、HCV抗体及乙肝标志物均阴性。B超: 肝实质回声光点增强,呈亮肝表现,有肝脏缩小4例,正常大小6例。CT检查7例:显示大片状肝脏密度降低,CT值下降超过1/2正常值5例。肝穿刺活检4例:肝小叶结构清晰,弥漫性肝细胞脂肪浸润,小叶中央区有大量微囊泡状脂肪小滴,可见胆汁淤积,炎性反应细胞浸润不明显。

1.4 并发症腹水7例,肝肾综合征5例,肝性脑病4例,消化道出血6例,DIC 5例,低蛋白血症10例,胰腺炎4例,肺水肿2例,外阴血肿2例,先兆早产3例,胎儿窘迫综合征5例,死胎3例,妊娠高血压综合征3例,尿蛋白阳性4例,尿胆红素阳性6例,阴性4例。

1.5 处理原则及时终止妊娠,全面的营养支持,预防出血和积极处理并发症。

内科处理以能量合剂、白蛋白、多种维生素、高渗糖水静脉滴注,易善复、思美泰、美能、支链氨基酸保肝,奥美拉唑保护胃黏膜,调节肠道菌群,抗肝昏迷,预防感染,正酸中毒及输注新鲜血液、血浆、凝血酶原复合物、血小板等,硫酸镁解痉、抗子痫,氨体舒通、速尿利尿处理,维持体内水盐平衡;手术终止妊娠8例,自然分娩1例,入院2 h即死亡1例。

1.6 处理结果终止妊娠2周后黄疸迅速消退8例,B超肝脏脂肪浸润很快改善,病情明显好转;死亡2例(双胎妊娠,产后出血不止,经切除子宫后发生

车向明 妊娠急性脂肪肝患者剖宫产术的麻醉处理

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 车向明妊娠急性脂肪肝患者剖宫产术的麻醉处理妊娠急性脂肪肝的麻醉处理首都医科大学附属北京妇产医院车向明 1/ 24

妊娠期急性脂肪肝定义: ? 妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP); ? 妊娠期特有的疾病,是妊娠晚期的一种严重并发症,疾病特点为肝细胞短时间内大量快速脂肪变性,以肝功能急剧衰竭、凝血功能障碍、黄疸为主要临床特征,同时伴大脑、肾脏、胰腺等多脏器功能不全-

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 妊娠期急性脂肪肝? 第一次报道:1934年Stander 和Cadden在Am J Obstet Gynecol 杂志上发表的一篇题为《 Actue yellow atrophy of the liver in pregnancy》; ? 1956年Moore将其命名为妊娠期急性脂肪肝; ? 1961年,Sheenan通过尸检肝组织病理学检查发现肝细胞脂肪浸润(妊娠期急性黄色肝萎缩)为本病的特征,确定AFPL 诊断标准Standler H J, Cadden B S. Acute yellow atrophy of the liver in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1934;28:61-9 Sheehan H L. Jaundice in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1961;81:427-40 3/ 24

妊娠急性脂肪肝诊疗心得

妊娠急性脂肪肝诊疗心得 发表时间:2012-04-17T10:41:49.280Z 来源:《中外健康文摘》2012年第6期供稿作者:侯维华 [导读] 妊娠急性脂肪肝为一种少见、原因未明、出现于妊娠晚期的急性肝脂肪变性。 侯维华(农垦牡丹江管理局中心医院 157000) 【中图分类号】R714.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)6-0187-02 【摘要】目的妊娠急性脂肪肝为一种少见、原因未明、出现于妊娠晚期的急性肝脂肪变性。其病理特征为肝细胞内含有大量脂肪微囊泡。讨论妊娠急性脂肪肝诊疗心得。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论近年来,早期诊断和及时终止妊娠明显改善了AFLP孕产妇和围生儿的预后。一旦诊断明确,不论病情轻重,病期早晚,都应尽快终止妊娠。 【关键词】妊娠急性脂肪肝诊断治疗 一、发病特点 妊娠急性脂肪肝为一种少见、原因未明、出现于妊娠晚期的急性肝脂肪变性。其病理特征为肝细胞内含有大量脂肪微囊泡。 (一)发病率 本病罕见。多见于青年初产妇,且多见于双胎及男胎。由于病情险恶,在严重妊娠肝病中却占颇大比重(16%~43%),近年来由于轻症病例不断发现,发病率可能上升。 (二)发病机制及病理 肝内存在大量脂肪,占肝重的10%~20%。脂肪呈微囊泡状,充满于肝细胞内,肝细胞增大。脂肪浸润尤以小叶中心部为明显。小叶结构多数正常,多无明显炎症细胞浸润或坏死,但亦有例外。肝窦有受压现象,脂肪须作特殊染色,否则易漏诊。肝大体形态及大小正常或缩小。电镜下,脂肪微滴可见于肝细胞胞质内、溶酶体、光面内质网及粗面内质网和高尔基体内。光面内质网增生。肝糖原及脂蛋白(高尔基体内)明显减少。线粒体增大、变形,含层状结晶包涵体。以上改变与Reye综合征相似,但脂肪分布及线粒体改变均有明显区别。其他如胰腺泡细胞及肾小管上皮细胞内亦常有脂肪堆积,可能为合并胰腺炎及肾衰竭的病理基础。近年来,研究表明肝细胞大量凋亡以及肝细胞再生能力低下,Fas系统免疫调控紊乱也是妊娠急性脂肪肝的重要发病机制。 脂肪堆积的原因未明:①可能与病毒感染无关,有人作免疫酶标检测巨细胞病毒,Southern印迹法检测EB病毒DNAⅠ及Ⅱ,均未成功;②非先天性疾病,因为本病若恢复后,再次妊娠并不复发;③目前认为系脂质代谢紊乱所致。本病以甘油三酯及脂肪酸增加为主,似提示脂肪酸氧化、甘油三酯合成及脂蛋白的合成及释放受阻,其中脂肪酸有毒性,可影响线粒体功能,减少肝内蛋白的合成,从而影响脂蛋白的合成和脂肪的运转;④妊娠时由于雌激素、生长激素、肾上腺素均增加,常使组织中脂肪被动员进入肝脏;⑤妊娠时静脉输入四环素,可损伤微粒体功能并影响蛋白质合成,易诱发脂肪肝。 二、诊断 典型病例根据上述特点,诊断并不困难,主要须与妊娠合并病毒性肝炎鉴别。由于对本病认识的提高,早期轻型病例日渐增多,如何及早预测是否将出现严重的脂肪肝极为重要。此时超声及CT对早期检出脂肪肝很有用,必要时可进行肝穿刺活检。活检标本应作脂肪染色,以油红O染色最好,以识别微囊泡脂肪滴。 本病主要发生于妊娠晚期(35周前后或26~40周),绝大多数发生于初产妇,但亦可见于经产妇。起病急,80%患者骤发持续性恶心、呕吐,伴上腹部疼痛、厌油等消化道症状。呕吐物初为所进食物,病程后期可呕吐咖啡样物,腹胀常较明显。 继消化道症状后出现黄疸并迅速加深:表现为巩膜、皮肤黄染,尿色深黄。据报道轻度黄疸即血胆红素<171μmol/L(10mg/dl)者占56.5%,中度黄疸(171~342μmol/L)者占26.1%,重度黄疸(>342μmoL/L)者占l7.4%。 出现全身出血倾向:由于肝功能严重受损,凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等合成不足,尚可继发DIC,均可引起凝血功能障碍,出现皮肤、黏膜等多部位出血,特别是产后大出血。此外,由于肝功能严重受损,肝脏对血液内组胺灭活能力降低,致使过多的组胺刺激胃酸分泌过盛,从而导致胃黏膜发生广泛性糜烂,甚至溃疡形成,引起上消化道出血。 常合并子痫前期:重症患者发病前或发病过程中,可出现高血压、蛋白尿及水肿等子痫前期表现,两者互相影响,使病情加重。 常伴不同程度的意识障碍:主要为急性肝衰竭的表现,继黄疸逐日加深之后,出现性格改变,如情绪激动、精神错乱、狂躁、嗜睡等,以后可有扑翼样震颤,逐步进入昏迷。此外,本病由于肝糖原生成缺乏、消耗增加,常出现低血糖,重度低血糖有时也成为昏迷的原因,必须严密观察血糖变化,警惕低血糖昏迷。 肝肾综合征,肾衰竭:其确切发病机制尚不清楚,一般认为可能与严重黄疸及DIC等有关,表现为少尿、无尿及急性氮质血症。AFLP 时死产、早产、死胎及产后出血多见。 体格检查可发现巩膜黄染,肝浊音界缩小,肝区轻度叩痛,腹水征阳性等。 实验室检查:①白细胞计数均明显增高,常在20×109/L以上,中性粒细胞为主,合并细菌感染则更明显;②血清胆红素增高,30~615μmol/L(1.8~36mg/dl)不等;③血清转氨酶轻度或中度升高,一般在300单位以下,超过1000单位者少见;④血清碱性磷酸酶轻、中度升高;⑤凝血酶原时间延长,血小板多数减少,可能与肝合成功能下降及DIC均有关;⑥血中抗凝血酶Ⅲ常下降,可能为DIC的诱因之一;⑦血氨明显增高;⑧血尿酸较早即增高,提示肾小管功能失常;晚期则血尿素氮及肌酐明显升高,提示肾衰竭;⑨合并胰腺炎者血淀粉酶增高;⑩虽有明显高胆红素血症,但尿胆红素可阴性,提示肾排泄功能障碍。此外,血糖常低于正常,其他凝血因子如纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅷ均减低,3P试验可阳性。 三、治疗方法 近年来,早期诊断和及时终止妊娠明显改善了AFLP孕产妇和围生儿的预后。 (一)终止妊娠 一旦诊断明确,不论病情轻重,病期早晚,都应尽快终止妊娠,理由是:①本病可迅速恶化,危及母儿生命;②AFLP迄今尚无产前康复的先例,大多数患者的肝功能在产后迅速改善,且只有在产后才开始改善,立即分娩的措施已使母儿存活率明显升高;③本病发生于近足月,分娩对胎儿影响不大。当 AFLP与急性重型肝炎不能鉴别时,早期终止妊娠可改善前者的预后,也不会使后者的预后更加恶化。

妊娠期急性脂肪肝

综述: 妊娠期急性脂肪肝 妊娠期急性脂肪肝(AFLP,acute fatty liver of pregnancy)是一种罕见的妊娠期特发性疾病,其病情进展迅速,临床酷似重症肝炎,短期内可发生多器官功能衰竭,常可危及产妇和胎儿生命。AFLP 多发于妊娠晚期或产后初期阶段,常见发生于初次妊娠、多胞胎妊娠、有一男性胎儿者或有先兆子痫孕妇。据英国的流行病学数据,其发生率约为5/100000,AFLP患者中产妇死亡率为12.5%–18%,新生儿死亡率为7–66%(1)。我国目前尚无相关的流行病学数据。妊娠期急性脂肪肝的早期诊断和尽早终止妊娠对降低母婴死亡率至关重要。 病因妊娠期急性脂肪肝的确切病因未明。许多学者认为与线粒体脂肪酸氧化过程中的酶缺陷有关(2)。证据表明AFLP发生与 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase(LCHAD)的长链活性缺陷有关,畸形的脂肪酸氧化后可能产生毒性,导致肝功能损伤(3)。当母体与胎儿均有这种酶的表达缺陷时,同样导致罕见的AFLP的出现。 临床病理AFLP的临床表现与其它类型的急性肝衰竭共有的凝血功能异常有关。孕妇表现为难以缓解的恶心、呕吐,体重减轻,腹部疼痛,几天后出现黄疸。实验室检查包括转氨酶中度升高(300-500U),胆红素范围在3-25mg/dl,碱性磷酸酶显著升高,白细胞升高。凝血功能符合继发性播散性血管内凝血(DIC,,

disseminated intravascular coagulation)状态。肝功能继续恶化时出现严重的低血糖。因此,AFLP的特征性病理表现包括肝内微囊脂肪变性、出血倾向、DIC、肾衰(4,5)。AFLP的早期表现为非特异性急性肝衰的表现,包括恶心呕吐,虚弱无力,头痛,黄疸,神志改变,如果没有及时治疗,很快进展为凝血病,暴发性肝衰,多器官功能衰竭直至死亡。AFLP可以出现转氨酶升高、胆红素升高,还可以出现高尿酸血症和血小板减少症。因为AFLP的早期诊断对预后影响关键,其早期确诊至关重要。诊断金标准是肝活检,但由于凝血功能异常可以在肝活检时导致严重并发症,所以实际并不容易实现。超声检查和CT都可以作为AFLP的诊断工具,但考虑到尽量避免孕妇和胎儿接触放射线,超声检查更为方便易行。斯文西(Swansea)诊断标准是没有其他可解释的的病因时,出现6条或以上以下表现:呕吐、腹痛、多尿或烦渴、肝性脑病、胆红素升高(>14μmol/l)、白细胞升高、高尿酸血症、低血糖症、B超发现腹水、转氨酶升高(天门冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶>42IU/L)、肾功能损伤(血肌酐>150μmol/l)、高血氨(>47μmol/l)、凝血异常(PT>14s,Aptt>34s),肝活检出现微囊性脂肪坏死等(6)。显著升高的胆红素和轻微升高的转氨酶是很有特征的辅助检查结果;血小板计数下降,伴或不伴有DIC。B超腹部检查有90%出现异常,而腹水或者明亮肝只出现于其中四分之一患者,因此B超虽然因为方便易行成为常规检查,但其特异性和敏感性都不足以确诊。

妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝 陶红,李宝来 (青岛市市立医院东院产科,山东青岛 266011) 摘要:妊娠期急性脂肪肝起病急骤、病势凶险、病情进展迅速,严重危及孕产妇及围产儿的生命安全。常发生于妊娠晚期,早期临床症状常不典型,易被忽视,迅速进展至肝功能衰竭,甚至引起多脏器功能损害,病情十分凶险。由于其发病初期并无特异性临床表现,常易被忽视或误诊,近年来随着对疾病认识的提高,预后逐渐改善,目前病死率已下降至0~12.5%,胎儿病死率仍较高,约为15%~66%。多数学者主张早发现、早诊断、早治疗,及时终止妊娠,为减少严重并发症,改善患者预后的关键。 关键词:急性脂肪肝;妊娠;病因;诊断;治疗 妊娠期急性脂肪肝( acute fatty liver of pregnancy, AFLP)又称妊娠特发性脂肪肝,是罕见的妊娠期特发性疾病,多发于妊娠第30~38周,以妊娠35周左右的初产妇居多,发病率为1 /7000~1 /15000[1] AFLP 起病急骤、病势凶险、病情进展迅速,严重危及孕产妇及围产儿的生命安全,母胎死亡率高1%~20%。AFLP的主要病变特点是肝细胞在短时间内发生脂肪变性,常伴有肾、胰、脑等多脏器损害。临床症状无明显特异性,早期临床症状常不典型,可仅表现为恶心、呕吐或上腹部不适等非特异性症状,易被忽视,数天至1周内可出现进行性加重的黄疸,病情继续进展可出现凝血功能障碍及肝功能衰竭,常伴有肾功能不全等其他脏器功能损害。近年来随着对疾病认识的提高,诊断率有所增加,多数学者主张早发现、早诊断、早治疗,及时终止妊娠,为减少严重并发症,改善患者预后的关键。 1 妊娠期急性脂肪肝可能的发病机制 1.1 线粒体脂肪酸氧化障碍 胎儿线粒体脂肪酸氧化障碍(mitochondrial fatty acid oxidation disorders, MFAOD)胎儿的母亲易患AFLP。该异常主要由长链3一羟酰CoA脱氢酶(long-chain 3-hydroxyacyl-coenzyme a dehydrogenase, LCHAD)缺乏引起。骨骼肌和心肌发育的重要能量来源,需要一系列特殊的酶参与,胎儿由于缺乏LCHAD使生成的大量长链脂肪酸不能氧化,直接由胎盘返回母体血循环,进而使母体肝细胞脂肪变性和堆积,引起肝脏脂肪代谢障碍导致AFLP的发生[2]。其系先天常染色体隐性遗传疾病。Ibdah等[3]对24例LCHAD缺陷患儿进行分析发现,在19例单一LCHAD 缺陷患儿中,12例母患 AFLP,表明胎儿线粒体LCHAD的缺陷与AFLP的发生密切相关。 1.2 氧化应激作用 40%的AFLP患者肝脏中 存在氧化性应激作用,胎盘线粒体和过氧化物酶发生氧化应激导致抗氧化物能力变弱,致使过氧化氢产物和羟基增多,导致组织损伤。母体胎盘及血清中的血清花生四烯酸水平增高,诱导线粒体活性氧生产物,最终肝细胞凋亡和母体肝脏中脂质沉积的增加[4]。 1.3 激素水平 妊娠期体内雌激素、孕激素的 增多,线粒体的超微结构发生变化,使线粒体内的脂肪酸β氧化作用降低,从而导致肝细胞脂肪变性[4],而在此基础上,若有感染、营养不良、子痫前期等因素,极易诱发AFLP。 1.4 其他因素 此外,药物(如四环素)、毒 物和感染(细菌、真菌、单纯疱疹病毒、感染钩端螺旋体)等因素可引起肝脏脂肪样变性。 33

妊娠急性脂肪肝患者的护理

妊娠急性脂肪肝患者的护理 标签:妊娠;急性脂肪;护理 妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠特发而且致死性严重的并发症,也是造成妊娠急性肝衰竭的原因之一[1]。此病发病急骤,病势凶险。常伴有肾、脑、胰、心等多脏器损坏,严重危及母儿生命安全,早期诊断及时终止妊娠可挽救母儿生命,分娩前后的抢救。病情的观察和护理尤为重要。笔者所在医院自2004年1月~2009年12月收治的13例AFLP患者,经过精心的治疗和护理,除2例入院时患者已经出现严重肝衰竭死亡,12例痊愈出院,现将护理体会报道如下。 1临床资料 13例AFLP患者,年龄21~35岁,孕周34~39周,初产妇11例,经产妇2例,剖宫术产10例,自然分娩3例,其中4例在外院分娩后转来笔者所在医院。发病时均有恶心、呕吐、食欲减退、乏力,伴巩膜及周身皮肤黄染,黄疸进行性加深,均有牙龈出血,穿刺部位瘀斑,抽血及注射针孔渗血等凝血功能障碍等表现,并发现低蛋白血症10粒、腹水8例、电解质紊乱7粒、多脏器功能衰竭3粒、肾功能衰竭4粒、急性肺损伤2例。13例均发生产后出血,5例并发弥漫性血管内凝血(DIC)。胎儿窘迫7例、死胎1例、死产1例。 2护理措施 2.1病情观察严密观察生命体征及重要脏器功能,患者置于危重抢救房间,实施专人专护,做好一切抢救准备。使用心电监护队患者的生命体征进行实时监护,注意观察患者的神志变化,认真记录出入量,以便及时发现病情变化,及时了解心、脑、肝、肾等重要脏器的功能情况。严密观察出血倾向,肝脏是人体内合成凝血因子的主要脏器。妊娠急性脂肪肝患者肝功能均有不同程度的损害,凝血功能也受到影响。患者在临床上常表现出血倾向,因此,加强产后、术后继发出血的观察极为重要。观察患者有无新的出血点,瘀斑有无扩展,伤口敷料有无新鲜血渗出及阴道血等。2.2严密监护产科情况及胎儿情况做好分娩准备对于病情重,特别是有神志障碍的患者,要特别注意产科情况和胎儿情况,及时发现产兆、胎儿宫内异常情况及有无阴道出血等情况。本组病例中胎儿窘迫7例,3例患者主诉胎动减少,经胎心外电子监护发现基线平直,无应力试验阴性诊断为胎儿窘迫手术终止妊娠,胎儿存活。 2.3出血的抢救基监护本组患者均有不同程度的凝血功能障碍,胎盘娩出后,由于子宫胎盘血窦开放,产时、产后出血的发生是必然结果,胎头娩出后尽早使用宫缩剂,在使用强效宫缩剂前一定要保证胎盘、羊水完全排出,避免羊水栓塞得发生。做好抢救配合,确保抢救措施及时到位。使用血制品是严格做好三查七对,纤维蛋白原溶解前应先将其在37 ℃温水中预热,溶解时不要剧烈摇动,便于充分溶解。合并产后大出血DIC常常累及心、肺、肾等脏器,引起呼吸衰竭,需要密切观察患者的病情变化,如患者有呼吸困难,即使吸痰,防止肺部感染,

1例妊娠期急性脂肪肝术后的护理体会

1例妊娠期急性脂肪肝术后的护理体会 发表时间:2016-09-21T11:10:44.120Z 来源:《医药界》2016年6月第6期作者:盛丽静[导读] 妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特发性疾病,起病急骤、病情凶险,常伴有肝、肾等器官的衰竭.也是造成妊娠急性肝衰竭的原因之一。 上海市第一人民医院 【中图分类号】R473.5 【文献标识码】 A 【文章编号】 1550-1868(2016)6 摘要:妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特发性疾病,起病急骤、病情凶险,若能早期诊断,及时合理地处理,尤其是针对并发症积极治疗和综合有效的护理,可以取得良好的临床效果。 关键词:妊娠期急性脂肪肝;并发症;观察与护理妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠期特发性疾病,起病急骤、病情凶险,常伴有肝、肾等器官的衰竭.也是造成妊娠急性肝衰竭的原因之一。临床表现与暴发性肝炎相似。若能早期诊断、及时合理的处理、多学科合作综合治疗和有效的护理,可降低母婴病死率.近期我科收治了一位妊娠期急性脂肪肝术后并发多脏器衰竭的患者,由于患者病情严重,大大增加了临床治疗和护理难度,但经过积极的抢救和治疗及细心的护理,患者最终痊愈出院,现将观察与护理报道如下。 1 临床资料 孕妇邓莎莎,女性,24岁,因“停经36+2周,皮肤发现黄染,羊水过少半天”入院;入院后急查凝血酶原时间20.7(sec)国际标准化比例:1.7,部分凝血活酶时间:54.3(sec),纤维蛋白原浓度:0.39(g/L)白蛋白:25.6(g/L),总胆红素:227.40(umol/L),直接胆红素:143.2(umol/L),尿胆原:3.2(umol/L).腹部B超提示脂肪肝,产科急诊在硬膜外麻醉下行子宫下段剖宫产术,术中助娩一男婴,拟“新生儿窒息”转儿科。产后患者腹部CT见肝脏结构模糊,呈脂肪肝改变。根据患者病史、查体、实验室指标及影像学检查诊断为妊娠期急性脂肪肝。1)肝一肾综合征,急性肾功能衰竭,2)腹水形成并感染,3)低蛋白血症。术后予血浆置换,补充凝血因子,补充新鲜冰冻血浆、白蛋白、冷沉淀、凝血酶原复合物等物资,积极予以保肝、抗感染等治疗,予24小时监测生命体征,尿量,引流液的色质量,密切监测血常规、凝血常规、肝功能、血糖等指标,继续血浆置换、CRRT、补充凝血物质等治疗。经过对症治疗后,血糖6-8mmol/L、血压100-135/67-80mmhg、血液各指标均在正常范围,患者逐渐恢复良好,术后29天予以出院。 2 护理体会 2.1 生命体征的观察严密监测生命体征,持续心电监护,24h面罩吸氧,正确统计出入量,密切注意黄疸的出现及加重,AFLP患者多伴有低血糖,我们根据医嘱每日监测血糖。还应注意患者有无出冷汗等低血糖症状,随时监测血糖情况。 根据医嘱监测凝血状态。急性肝功能衰竭时,凝血因子减少,一旦确诊,应立即输新鲜血、新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物,补充纤维蛋白原和血小板以预防产后大出血。 2.2 基础护理伤口换药时严格无菌操作;观察深静脉留置管的插入深度有无液体外渗、红肿,定期消毒换药;做好会阴护理,每天会阴擦洗2次,消毒尿道口,更换引流袋时应低于耻骨联合水平,预防泌尿系统感染;期间应间歇夹管,促进膀胱功能恢复;做好口腔护理,保持口腔的清洁,使用呼吸机时每天口腔护理≥4 次,床头抬高≥30°,预防VAP 的发生。 2.3 腹水感染的护理密切观察体温和血象的变化,做血培养,合理、正确地选择抗菌素。规范手卫生,严格执行消毒、隔离、无菌操作制度。早晚各口腔护理一次,每日更换尿袋,定期更换尿管,用聚维酮碘擦洗会阴,每日两次,病室每日通风换气两次,谢绝探视,保持病室清洁,空气清新。 2.4皮肤的护理因低蛋白血症和胆盐沉积,患者全身水肿,皮肤变脆、变薄且瘙痒,极易损伤。为保护皮肤,给患者穿棉质宽松的衣服,勤剪指甲,温水擦浴,垫气垫床,使用R形枕,每隔1~2h翻身按摩一次,保持床单清洁、干燥、无渣屑,各项操作尽量做到动作轻柔,避免抓伤。积极改善全身营养状况,补充血浆、白蛋白,是纠正低蛋白血症,增加皮肤弹性和抵抗力不可忽视的措施,患者卧床20天无褥疮发生。 2.5 血透的护理给予血透治疗患者进行有针对性的护理干预,可显著降低并发症发生率,提高治疗效果,值得临床推广使用.[1]。正确记录输入、排出量:治疗过程中液体平衡的管理、生命体征的变化都至关重要,虽然所用机器能使大部分液体平衡得以控制,但仍要求护理人员准确记录、统计各种出入量数据、生命体征及病情变化,为设定机器参数、临床治疗提供依据。每班护士接班时记录压力范围,发现压力波动过大时要进行调整,因置换液不参与体内液体交换,只结算脱水量,24h进行总结,做好交接班,为临床治疗提供准确的液体平衡数据。 2.6 并发症护理腹水护理一、限制液体入量,每天入量<1 500 mL,控制输液速度<40d/分;二、给低盐、低蛋白、高维生素饮食; 三、遵医嘱定期输入新鲜血浆或人血白蛋白,纠正低蛋白血症,合理使防止心力衰竭,氧气持续吸入,防止DIC发生;四、密切观察患者有无剧烈头痛、呕吐、血压升高等颅内压高表现。如有应立即通知医生,使用甘露醇等脱水剂。 2.7 出血倾向的观察与护理密切监测患者凝血功能,并积极遵医嘱给予用药。监测患者是否有出血倾向,观察切口敷料渗血情况及切口引流管引流量,观察有无鼻腔黏膜以及皮下出血,阴道流血量、颜色等变化情况,监测宫底高度。另外在做每项护理操作时需动作轻柔,尽量避免侵袭性操作。

车向明 妊娠急性脂肪肝患者剖宫产术的麻醉处理

妊娠急性脂肪肝的麻醉处理首都医科大学附属北京妇产医院车向明

妊娠期急性脂肪肝 定义: ? 妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy, AFLP); ? 妊娠期特有的疾病,是妊娠晚期的一种严重并发症,疾病特点为肝细胞短时间内大量快速脂肪变性,以肝功能急剧衰竭、凝血功能障碍、黄疸为主要临床特征,同时伴大脑、肾脏、胰腺等多脏器功能不全 -

妊娠期急性脂肪肝 ? 第一次报道:1934年Stander 和Cadden在Am J Obstet Gynecol 杂志上发表的一篇题为《 Actue yellow atrophy of the liver in pregnancy》; ? 1956年Moore将其命名为妊娠期急性脂肪肝; ? 1961年,Sheenan通过尸检肝组织病理学检查发现肝细胞脂肪浸润(妊娠期急性黄色肝萎缩)为本病的特征,确定AFPL诊断标准 Standler H J, Cadden B S. Acute yellow atrophy of the liver in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1934;28:61-9 Sheehan H L. Jaundice in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1961;81:427-40

妊娠期急性脂肪肝 概况: ?妊娠晚期或产后早期出现,少见,是具有潜在致命性的产科并发症; ?可发生于任何种族、民族和各年龄孕产妇; ?AFLP的发病率1/15000~1/7000,孕产妇死亡率由70%(60s)下降至10~20%(80s); ?胎儿死亡率23%,一项研究 2家医院 2年,20,0000例孕产妇,28例AFLP,发生率1:6659,生存率100%; ?高危人群:初产妇、多胎妊娠、孕男胎者更常见;有经产妇复发AFLP的报道 Castro M A,Fassett M J,Reynolds T B,Reversible peripartum liver failure:A new perspective on the giagnosis,treatment and cause of acute fatty liver of pregnancy based on 28 consecutive case.Am J Obste Gynecol 1999;181:389

妊娠合并急性脂肪肝的诊断和处理_罗虹

[参考文献] [1]MooreEE,shackfordSK,PacherHI,etal.Organinjurescaling:spleen,liver,andkidney[J].JTrauma,1989,29(12):1664-1666. [2]黄斌,王兵.闭合性肾脏损伤影像诊断的对比分析[J].创伤外科杂志,2000,2(1):53. [3]陈永昌,李广林.148例闭合性肾脏损伤诊治体会[J].中华泌尿外科杂 志,2000,21(2):93-95. [4]吴阶平,马永江.实用泌尿外科学[M].北京:人民军医出版社,1991:270. [5]范长龙.闭合性肾损伤的诊治[J].中国现代医生,2007,45(9):73.[6]何三光.中国外科专家经验文集[M].沈阳:沈阳出版社,1993:219-220. (收稿日期:2007-10-29) 妊娠合并肝病,是孕妇较常见的病症,属高危产妇范畴。一般正常妊娠时,肝脏就有一定的生理改变,妊娠中后期容易出现一些并发症,如剧吐、先兆子痫、子痫等,可引起肝损害。妊娠还可诱发某些特有的肝病,如妊娠肝内胆汁淤积,急性脂肪肝等。无论是妊娠合并肝病或肝病基础上的妊娠,均可增加孕妇体能消耗,极易引起流产或早产,并导致胎儿死亡。足月妊娠分娩时,由于凝血功能障碍,可导致大量出血。故妊娠中晚期肝病易趋于重症,母婴病死率较高。早期妊娠肝病的预后一般较好,但中晚期妊娠肝病则相对较重,预后欠佳。中晚期妊娠肝病中,以病毒性肝炎居多,约占60%左右,妊娠特有肝病,如急性脂肪肝,胆汁淤积等占10%左右,其他类型肝病占30%左右。对于妊娠合并肝病,应尽早明确诊断,并予以恰当的处理,是争取良好预后的关键。本文着重讨论急性脂肪肝、急性重症肝炎的诊断和处理。 1妊娠急性脂肪肝 1.1概况 妊娠急性脂肪肝(Acutefattyliverofpregnancy,AFLP)是一种妊娠期严重并发症,其病因尚不明确。AFLP多发生于妊娠晚期近足月,起病急骤,病情凶险,以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为主要特征,常伴多脏器损害,母儿病死率高。国外报道AFLP发病率为1/7000 ̄1/1600[1],国内则为3/100万 ̄1/13000[2]。1980年以前报道的母儿死亡率为85%,随着诊疗水平的提高及对本病认识的深入,近年来报道的孕产妇死亡率为0 ̄18%,围产儿死亡率为15% ̄23%。虽然母儿死亡率有所降低,但对该病进行早期诊断及处理对于进一步降低母儿病死率,改善母儿结局具有重要意义。 1.2如何进行早期诊断 AFLP是发生于妊娠晚期的严重并发症,多发生于孕28 ̄40周,平均36周左右;国内外均报道:初产妇、多始妊娠、男胎和先兆子痫是其高发因素[3]。患者早期症状多不典型并且较轻,易被忽视,但本病发展迅速,在短期内造成全身多系统功能障碍,故应高度重视。当临床上出现恶心、呕吐、黄疸等消化道症状及肝功能损害,尤其以胆红素增高为主时,应高度警惕妊娠急性脂肪肝的存在,并及时地做相应的影像学检查。 近年来,常采用非侵入性方法对AFLP进行早期诊断。正常肝脏含有5%的脂肪,而在本病晚期时脂肪含量可增加到50%,此时,超声检查显示,肝脏弥漫性回声及反射增强,有“亮肝”之称。CT扫描显示肝脏缩小、肝脏脂肪浸润肝实质密度衰减。肝组织学检查是唯一确诊方法,但是,由于患者常常合并DIC,肝穿刺活检在临床上受到限制,实用性较低,也是目前争论的焦点问题,应及早在DIC发生之前做好肝穿刺活检。总之,AFLP的诊断主要是基于临床表现和实验室检查,只有在病原学等其他方面与急性病毒性肝炎鉴别不清时,或某些少见病例诊断不清时才考虑肝组织穿刺活检。 此外,AFLP还需与其他妊娠相关疾病相鉴别,如妊娠重症肝炎、HELP综合征、妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)等。 1.3处理 1.3.1及时终止妊娠AFLP一旦确诊或被高度怀疑时,无论病情轻重、病程早晚、均应尽快终止妊娠。有学者认为[4],AFLP为妊娠特发性肝病,因在妊娠终止和适当的治疗后,特殊化和病理学方面的变化可以恢复,所以称之为可逆性围产期肝衰(Reversibleperipartumliverfailure)。目前,及时终止妊娠被认为是治疗AFLP的关键措施,至于选择何种方式终止妊娠,目前国内外尚无统一结论,多数学者倾向于剖宫产。此外,对于有凝血功能异常者手术前输冰冻血浆、新鲜血液、血小板,可以减少术中出血。由于AFLP产后出血率极高,故终止妊娠同时应考虑行子宫切除术或 妊娠合并急性脂肪肝的诊断和处理 罗虹 (辽宁省辽阳市第三人民医院妇产科,辽宁辽阳111000) [摘要]妊娠期急性脂肪肝与重型肝炎是发生在妊娠晚期或产褥早期的严重而少见的致命性并发症。起病急骤,病情凶险,如对本病的早期症状和体征认识不足,延误诊断,就会造成母婴死亡。本文着重讨论妊娠期急性脂肪肝和重型肝炎的诊断及处理,以改善母儿的预后,获得良好的妊娠结局。 [关键词]妊娠;脂肪肝;重型肝炎诊断处理 [中图分类号]R714.25[文献标识码]A[文章编号]1673-9701(2008)07-69-02 CHINAMODERNDOCTOR中国现代医生69

妊娠急性脂肪肝怎么办

妊娠急性脂肪肝怎么办 妊娠急性脂肪肝,为什么发病会如此的突然?有的孕妇都还没反应过来,就要进行治疗了。在治疗之前,我们如果对急性脂肪肝是有过了解,其实就不至于那么慌。急性脂肪肝是什么原因引起的?妊娠急性脂肪肝该怎么办呢? 目前妊娠期急性脂肪肝的病因还不是很明确,由于妊娠期急性脂肪肝发生于妊娠晚期,且只有终止妊娠才有痊愈完全好的希望。推测该病由以下因素引起: 1、激素原因(20%)。妊娠引起的激素变化,使脂肪酸代谢发生障碍,致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。 2、遗传因素(15%):多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道,故有可能是先天遗传性疾病。 3、除此之外,病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。 由于妊娠期急性脂肪肝会迅速恶化,危及母胎生命,所以这个病情需要给予大量的关注。处理时期的早晚与本病的预后密切相关,保守治疗母婴死亡率极高,应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺危险不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。 1、一般治疗,卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物,保证足够热卡,静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡,纠正酸中毒。 2、换血或血浆置换,国外使用3倍于血容量的血换血,配以血液透析,对1例AFLP多脏器衰竭患者治疗获得成功。血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子,增补体内缺乏的凝血因子,减少血小板聚集,促进血管内皮修复,此治疗方法国外多用,并取得较好疗效。 3、成分输血大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。 4、保肝治疗。维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。 5、肾上腺皮质激素短期使用以保护肾小管上皮,宜用氢化可的松每天200~300mg静滴。女性在怀孕期间,不管是什么疾病,对于自己的身体健康状况,必须要密切关注,因为你只有关注了,才能做到发现问题,及时治疗。像急性脂肪肝,如果后期才发现的,对自己的危害是很大的,所以在早期应给予及时的治疗。

妊娠期急性脂肪肝的诊断

妊娠期急性脂肪肝的诊断 *导读:暴发性肝炎样(FulminantHepatitisLike)综合征,系指一组非病毒性肝炎而具有暴发性肝炎样表现的综合症。其中包括妊娠急性脂肪肝、四环素致中毒性肝炎及Reye综合征。…… 妊娠脂肪肝为一种少见的、原因未明的、出现于妊娠晚期的肝脂肪性变。本病的诊断有赖于病史、体检、实验室检查、B超、CT、肝穿活检。实验室检查: 早期即存在高胆红素血症,但不伴皮肤瘙痒,以直接胆红素为主,尿胆红素阴性,而血胆红素升高是该病重要的诊断依据。血尿酸过高,血浆转氨酶轻度或中度升高,血碱性磷酸酶升高,血氨、肌酐、尿素氮均升高,总蛋白下降、血糖、血小板下降,凝血酶原时间( PT) 、活化部分凝血活酶时间(APTT) 延长; 外周血中性粒细胞升高。肝穿刺活组织病理检查可以明确诊断,但大多数本病患者就诊时已有严重出血倾向,肝穿刺风险大,且临床操作有一定困难,应慎重对待。肝穿刺的条件为: 血小板 60 ×109 /L, D IC好转,PT正常,腹腔积液明显减少。穿刺前先用B超定位,避开大血管或血管瘤区域,穿刺动作应敏捷。穿刺后局部沙袋压迫并绝对卧床休息24 h,严密观察血压、脉搏,避免用腹压。肝组织标本采用HE染色、冰冻油红“O”染色,电镜检查。 本病目前无特效治疗方法,国外Reyes 等曾报道,AFLP发病至分娩在1周内的患者100%能存活,而2周以上者1 /3为疾

病晚期, 30%在分娩的当天或次日即死亡,故一旦确诊应立即终止妊娠,以减少肝脏负担,提高母婴存活率,改善预后。终止妊娠的方法,多数学者认为,无论是阴道自然分娩还是剖宫产,短期内均会加重心、肝、肾等脏器的负担,但临床研究发现阴道分娩者产后病情会更严重,故认为终止妊娠的方法以剖宫产为宜,当有出血倾向或D IC危及患者生命时,应果断行子宫次全切除术,为进一步抢救患者生命赢得时机。

妊娠急性脂肪肝是什么

妊娠急性脂肪肝是什么 现在,生活条件越来越好,很多朋友出现幸福胖的现象。不得不说,肥胖有害于我们的身体健康。急性脂肪肝的发病率越来越高了。那么,妊娠急性脂肪肝是什么呢?怎么治疗呢?接下来,我们来看看吧。 妊娠急性脂肪肝是什么 对于怀孕的妈妈们或者家属都应该知道了解一些妊娠期的知识,知道妊娠期急性脂肪肝,关注孕妇及胎儿的健康。妊娠期急性脂肪肝,又称产科急性假性黄色肝萎缩,是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。 妊娠期急性脂肪肝起病急骤,病情发展得很快,临床表现与暴发性肝炎相似,刚开始发病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛,数天至1周出现黄疸且进行性加深,常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹,也可呈弥散性。常有高血压、蛋白尿、水肿,少数人有一过性多尿和烦渴,如不分娩病情继续进展,出现凝血功能障碍(皮肤瘀点、瘀斑、消化道出血、齿龈出血等)、低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭,常于短期内死亡。 以前的文献报道母儿死亡率分别为75%和85%,但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠,可降低母亲死亡率,婴儿死亡率可降至58.3%。 妊娠急性脂肪肝怎么治疗 第一,一般治疗,卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物,保证足够热卡,静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡,纠正酸中毒。 第二,换血或血浆置换,国外使用3倍于血容量的血换血,配以血液透析,对1例AFLP 多脏器衰竭患者治疗获得成功。血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子,增补体内缺乏的凝血因子,减少血小板聚集,促进血管内皮修复,此治疗方法国外多用,并取得较好疗效。第三,成分输血大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。 第四,保肝治疗。维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。 第五,肾上腺皮质激素短期使用以保护肾小管上皮,宜用氢化可的松每天200~300mg静滴。 毫不夸张地说,妊娠急性脂肪肝会严重影响到孕妈的健康,甚至会导致难产。孕妈可以吃一些降血脂的食物,例如芹菜,绿茶等等,也可以多吃一些富含蛋白质的食物,不要吃太多辛辣刺激食物,清淡饮食,健康饮食。

妊娠期脂肪肝的临床特点及诊疗指南

妊娠期急性脂肪肝,是女性妊娠期特有的一种疾病,病理表现特征为肝细胞小泡型脂肪浸润。人们对妊娠期急性脂肪肝的认识比较晚,最早关于该病的报道是在1940年,当初认为这种病会致命。随着人们对本病认识的提高,早期诊断并尽早结束分娩,大大改善了本病的预后。 一、妊娠期急性脂肪肝的临床表现 本病多发于妊娠晚期,但在分娩之前不一定都能得到诊断。 妊娠期急性脂肪肝的最常见初始症状中,75%的患者可以发生恶心、呕吐;50%的患者会出现腹痛,以上腹痛为主;其他表现有乏力、厌食、厌油腻和黄疸。约半数患者在就诊时有子痫前期的征象。 妊娠期急性脂肪肝的危害在于可发生肝并发症。严重肝功能障碍住院的患者,容易发生严重感染、腹腔内大出血。少数者可出现胰腺炎、中枢性尿崩症所致的短暂性多尿和烦渴等等 二、实验室检查 妊娠期急性脂肪肝通常因出现肝功能异常而引起重视,主要表现为血清转移酶水平增高,谷丙转氨酶水平一般在500U/U以下,血清胆红素水平通常升高。 血常规提示白细胞计数可能高于妊娠女性的平均水平,血小板计数可能会降低,伴或不伴有凝血功能障碍。少部分患者可出现DIC的表现,部分患者存在急性

肾损伤和高尿酸血症。 三、妊娠期急性脂肪肝的发病机制。 研究表明,妊娠急性脂肪肝与长链霉3-羟酰基辅酶A脱氢酶(LCHAD)缺乏有关,这是一种线粒体脂肪酸β氧化遗传缺陷,容易导致孕妇及胎儿β氧化酶缺乏,使该妊娠女性更容易患急性脂肪肝。婴儿短链酰基辅酶A脱氢酶和中链酰基辅酶A脱氢酶活性缺陷,也与妊娠期急性脂肪肝有关。以上这些酶的缺陷,一方面导致脂肪代谢异常,另一方面代谢产物的蓄积会产生肝脏毒性。 四、妊娠期急性脂肪肝的诊断 1.一般根据临床表现、实验室检查、影像学检查等可以作出临床诊断。 2.在做出诊断之前,必须排除的疾病是以溶血、转氨酶升高和血小板计数减少为特征的HELLP综合征。两者往往很难鉴别,但是当存在肝功能不全的证据,如低血糖、肝性脑病以及凝血异常表现是,则更符合妊娠期急性脂肪肝。 3.肝脏B超和CT检查,主要用于排除其他疾病,如有没有肝硬化或者血肿等。 4.肝穿活检:肝脏活组织病理检查显示特征性的肝细胞小泡性脂肪浸润,是妊娠期急性脂肪肝诊断的“金标准”,表现为:脂肪滴围绕着位于中央的细胞核,使细胞质呈现泡沫状外观;脂肪浸润在肝小叶中央和中间带很明显,并且通常不累

妊娠期急性脂肪肝与HELLP

妊娠期急性脂肪肝 百科名片 妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩,是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤,病情变化迅速,临床表现与暴发性肝炎相似,既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%,但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠,可降低母亲死亡率,婴儿死亡率可降至58.3%。 [编辑本段] 病名说明 别名:产科急性假性黄色肝萎缩,妊娠特发性脂肪肝,妊娠期肝脏脂肪变性,产科急性假性黄色肝萎缩,妊娠特发性脂肪肝,妊娠期肝脏脂肪变性,是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤,病情变化迅速,发生在妊娠28~40 周,多见于妊娠35 周左右的初产妇,妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。 妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩,是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤,病情变化迅速,临床表现与暴发性肝炎相似,既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%,但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠,可降低母亲死亡率,婴儿死亡率可降至58.3%。 [编辑本段] 致病原因 AFLP的病因不明,由于AFLP发生于妊娠晚期,且只有终止妊娠才有痊愈的希望,故推测妊娠引起的激素变化,使脂肪酸代谢发生障碍,致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道,故有人提出可能是先天遗传性疾病此外病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用

可能也有关。 [编辑本段] 发病机制 AFLP的主要病理改变是肝细胞内大量的脂肪微滴浸润肝脏的总体结构不发生改变,肝细胞肿胀,胞质内充满脂肪滴,脂肪滴微小,并且在胞浆中围绕在胞核的周围,HE染色组织切片上见许多独特的空泡进一步发展见少量的、大片的脂肪空泡,可能与脂肪变性有关,但炎症坏死不明显。用特殊脂肪油红O染色,细胞中的脂肪小滴可见特殊染色,阳性率更高。病情开始在肝小叶中心带和中间带,以后发展到门脉区的肝细胞。病情进一步恶化,肾脏、胰腺、脑组织等脏器均有微囊样脂肪变性。 由于胆小管阻塞或肝内胆汁堆积,约40%的妊娠期脂肪肝存在胆汁淤积的组织学特点炎症虽然不是AFLP的独特表现,但也很常见(50%)严重的AFLP可表现为稀疏的小片状坏死,但不是大片的、全小叶的坏死。当组织学改变不典型时要与肝炎鉴别。 电镜检查细胞核位于细胞的中央,周围充满脂肪滴。线粒体肿胀,基质的密度增加。脂肪滴由游离脂肪酸组成,不是三酰甘油。分娩结束后肝脏的病理改变迅速改善,无后遗症,不会发展为肝硬化。[编辑本段] 临床症状 起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛,数天至1周出现 黄疸且进行性加深,常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹,也可呈弥散性。常有高血压、蛋白尿、水肿,少数人有一过性多尿和烦渴,如不分娩病情继续进展,出现凝血功能障碍(皮肤瘀点、瘀斑、消化道出血、齿龈出血等)、低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭,常于短期内死亡。 [编辑本段] 临床特点 ①发病初期有急性剧烈上腹痛,淀粉酶增高,似急性胰腺炎; ②虽有黄疸很重,血清直接胆红素增高,但尿胆红素常阴性。国内报告此种现象也可见于急性重型肝炎,供参考;

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