类风湿性血管炎

类风湿性血管炎

类风湿性血管炎是类风湿性关节炎的一种表现，类风湿性关节炎是一种常见的以非化脓性关节炎为主的系统性结缔组织性疾病，若以关节外表现为主要临床症状时，如胸膜炎、心肌炎、肺炎、神经炎和血管炎等，则称为恶性类风湿性关节炎或“类风湿病”。而类风湿性血管炎是类风湿性关节炎的基础病理之一，为类风湿病的表现之一(胸膜炎、心肌炎、肺炎、神经炎和血管炎等)，多数没有症状，但若发生多种血管(包括中等动脉、小动静脉以及毛细血管)炎症性闭塞时，症状明显，甚至致死，总称为类风湿性血管炎。类风湿性关节炎属于中医“痹症”范畴，而类风湿性血管炎就其部位说，当属于中医“脉痹”范畴，当发生溃疡、坏疽，则可属于“痈疽”、“脱疽”范畴。

1、病因：与遗传、感染、性别、营养不良、代谢障碍、应激反应、某些食物或药物等因素均有关系。

2、病理变化：类风湿性血管的组织病理学变化是全层性血管炎，有炎症细胞浸润，外膜和中层病变严重。在急性期血管壁上有抗体和免疫复合物沉积。其形式有4种：闭塞性动脉内膜炎(多发于指趾血管和肠系膜血管)、亚急性小动静脉炎(见于心肌、骨骼肌、神经鞘内小动脉、指趾动脉)、严重而广泛的大血管坏死性动脉炎(表现为雷诺现象、肺动脉高压、内脏缺血)、毛细血管炎和静脉炎。根据发病部位的不同，类风湿性血管炎又可分为三类：①全身性动脉炎型：可同时存在肺炎、心内膜炎、心肌炎等血管炎损害，预后不良；②末梢动脉型：以四肢和皮肤血管炎为主，表现为多发性神经炎、皮肤溃疡、指(趾)坏疽、皮肤出血等症状；③肺炎型(全身感染型)：以肺纤维化为主要表现，预后险恶。

3、表现：一般都有类风湿性关节炎的病史，血管炎多出现在病变活动期或反复发作期。有时与关节病变活动不一致。某些长期应用皮质类固醇激素而药量明显波动者，可引起血管炎或加重血管炎。

类风湿性关节炎的表现：末节关节粗大、肿胀、疼痛、关节畸形。可伴有类风湿结节，大小不等，由数毫米到2-5厘米或更大，常发生在肘部伸侧或关节附近，也可发生在其他部位，不痛，也无压痛，数周后可自然消退，以后可复发。

急性初发期，肢体出现皮下疼痛性结节、瘀斑及急性缺血症状，体温高，全身不适。通常类风湿性血管炎患者倾向于发病初期既有内脏表现。在复发期，已有类风湿性关节炎的特有表现，如末梢关节粗大、肿胀、疼痛和关节畸形，X线片上有典型的骨关节影像(关节间隙小、骨端硬化、变形、脱钙和囊性变)等，易于诊断。慢性期，除关节病变外，手或足的末端有慢性缺血表现，如皮温低，皮色苍白或紫红，握拳试验或泛红试验阳性；皮肤营养障碍，表现为弹性低、韧性大、萎缩、甲变形。严重时会有溃疡、小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失。末节指或趾骨短缩，X线片上可有自溶现象。

受累血管的部位不同，具体表现多种多样。

⑴内脏、眼部及神经损害

当侵犯心、脑、眼、肾、脾和肠系膜血管，使其狭窄或闭塞，可引起心包炎、肠系膜血管炎、外巩膜炎等，有多发性神经病变、紫癜、肾小球肾炎、荨麻疹等不同表现。如为暴发性血管炎，则表现为急性发热、多脏器缺血梗死，包括神经肌肉损害、心肌梗死、肠坏死、肠穿孔、

脑血管意外、Cushing综合征、高血压等危急症状，可导致死亡。

⑵肢体血管炎

当侵犯末梢动脉，累及肢体末梢和皮肤血管时，手或足的末端有缺血表现，如皮温低，皮色苍白或紫红，甲皱襞处有小的条状红棕色梗死，指甲及指端有小片出血，但握拳试验或泛红试验阳性。皮肤营养障碍，表现为致密、弹性低、韧性大、萎缩、甲变形等。严重者会有溃疡、小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失。末节指或趾骨短缩。急性期，皮下出现疼痛性结节，双手出现雷诺现象，趾和指动脉闭塞后就会形成坏死病灶、溃疡或较大面积的坏疽。末梢动脉搏动减弱或消失。慢性期患者末节指或趾骨有自溶现象。小动脉受累，则指(趾)小动脉梗塞、外周坏疽、溃疡；中小动脉受累，则见网状青斑、坏死性血管炎、皮下结节、坏疽；急性坏死性细小静脉炎，则见可触性紫癜、荨麻疹、出血性大疱；混合性血管炎(小动脉和静脉受累)，则见青斑性血管炎、皮肤溃疡、坏疽脓皮病。

4、辅助检查

⑴实验室检查：血常规、血沉、类风湿因子、C反应蛋白、补体及免疫功能检查、抗核抗体、狼疮细胞等相关指标升高或阳性。

⑵X线检查：X片上可有典型骨关节影像，如关节间隙小，骨端硬化、变形、脱钙和囊性变，末节指或趾骨自溶现象等。

⑶非创伤性血管检查：行多普勒血管超声检查评价节段动脉压指标，可发现足背动脉、胫后动脉血流减少，管腔狭窄或闭塞。

⑷甲皱微循环检查：表现为毛细血管袢的数目减少，排列紊乱，模糊和畸形的管袢增多，血流速度减慢，血栓、红细胞聚集等表现。

5、临床治疗

⑴辨证论治

①湿热蕴结证：关节灼痛或红肿热痛，有积液，晨僵，肢体酸楚沉重，关节屈伸不利，或皮肤下结节硬痛，下肢溃疡，小面积坏疽，足背和胫后动脉搏动减弱或消失，伴有发热，舌红，苔黄腻，脉滑数；治疗以清热祛湿、活血通络为主，方药选用宣痹汤合二妙散加减：防己10克、黄柏10克、杏仁10克、连翘15克、栀子15克、赤小豆30克、薏苡仁30克、怀牛膝30克、滑石30克、白花蛇舌草20克、蚕砂20克。

②毒热炽盛证：关节红肿，灼热跳痛，不可触近，皮下红斑，伴发坏疽性脓皮病，急性发热，多脏器缺血梗死的症状，心烦，口渴、尿黄，大便干，舌红苔黄或少苔，脉弦滑数，见于暴发性血管炎及类风湿性血管炎活动期；治疗以清热解毒、活血凉血为主，方药选用四妙勇安汤加减：金银花30克、玄参30克、当归15克、赤芍15克、牛膝15克、黄柏10克、黄芩10克、栀子10克、连翘10克、苍术10克、防己10克、紫草10克、生甘草10克、红花6克、木通6。③瘀血阻络证：周身关节疼痛剧烈，部位固定不移，关节屈伸不利，周围可见硬结，手或足的末端有缺血性表现，如皮温低、皮色苍白，甲皱襞处有小的条状红棕色梗死，皮肤有营养障碍，表现为弹性低、韧性大、萎缩、甲变形，口渴不欲饮，或见午后及夜间发热，舌质紫暗，或有瘀斑、瘀点，脉细涩；治疗以活血化瘀、祛风胜湿为主，方药选用活血通脉饮加减：丹参30克、金银花30克、赤芍60克、土茯苓60克、当归15克、川芎15克等。

④寒湿阻络证：肢体末端发凉怕冷，皮温低，皮色苍白，出现雷诺现象，肢体关节疼痛，肿

胀或重着，局部皮色不红，触之不热，晨僵，关节屈伸不利，得热痛减，或见恶风发热，肌肤麻木不仁，舌质淡红，苔薄白，脉弦紧或浮缓；治疗以祛风散寒、除湿通络为主，方药选用阳和汤加减：熟地30克、炙黄芪30克、鸡血藤30克、党参15克、当归15克、干姜15克、赤芍15克、怀牛膝15克、肉桂10克、白芥子10克、熟附子10克、炙甘草10克、鹿角霜10克(冲)、地龙10克、麻黄6克。

⑤肝肾亏虚证：痹病日久，患肢顽麻疼痛，筋挛肉萎，骨节肿大，身体羸瘦，腰膝酸软，神疲乏力，头晕耳鸣，舌质红，舌体瘦削，苔少，脉细弱，为本病晚期；治疗以补肾活血、通络止痛为主，方药选用补肾活血汤加减：熟地30克、川续断15克、怀牛膝15克、桑寄生15克、鸡血藤15克、山药15克、仙灵脾15克、破故纸15克、茯苓15克、当归12克、川芎12克、威灵仙12克、丹参12克、赤芍12克、白术10克。

以上各类证型同时可配合服用活血化瘀、清热解毒类中成药治疗。

⑵药物静脉点滴治疗：可据情选用活血化瘀、清热解毒类中药制剂静脉应用，如脉络宁等注射液。

⑶外治疗法

可选用活血消肿洗药(刘寄怒、海桐皮、苏木、羌活、大黄、当归、红花、白芷等各30克)、活血止痛散(透骨草、元胡、当归、姜黄、川椒、海桐皮、威灵仙、川牛膝、乳香、没药、羌活、白芷、苏木、五加皮、红花、土茯苓各10克)等，煎汤熏洗患肢，每日2次。

⑷西医治疗：急性期可选用非甾体类抗炎药、肾上腺皮质类固醇激素、金制剂、D-青霉胺、免疫调节剂、氯喹、氨苯砜、胸腺肽、抗血小板、抗凝、溶栓等治疗措施；慢性期主要以改善血液循环为主治疗。

⑸手术：如发生趾、指坏死，可施行坏死组织切除术、截肢术等手术方案。

⑹其他治疗：可配合针灸、推拿等相关疗法，以协助治疗。

类风湿关节炎

类风湿关节炎 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis)是主要表现为周围对称性的多关节慢性炎症性的疾病，可伴有关节外的系统性损害。其病理为关节的滑膜炎，当累及软骨和骨质时出现关节畸形。患者血清中出现类风湿因子。是一种自身免疫性病。 （一）病因 病因尚不明。可能与下述因素有关。 1.感染因子如支原体、分支杆菌、肠道细菌、EB病毒、HTLV I和其他逆转录病毒都曾被怀疑为引起本病的病原体，但均未找到确证。 2.易感性本病的易感性是与遗传基础即Ⅱ类HLA有关。 （二）发病机制类风湿关节炎的发生及延绵不愈是病原体和遗传基因相互作用的结果。有以下假设可说明两者间的相互作用：①HLA可以作为某些病原体的受体；②病原体的抗原片段与HLA分子的氨基酸进行结合；③分子模拟作用，即与疾病相关的HLA分子和病原体具有相似结构的基因片段，如HLA DR4某些亚型与EB病毒壳抗原(gP110)间则有一段相同的氨基酸，使抗体对病原体的反应转为对其自身抗原的免疫反应。当抗原进入人体后首先被巨噬细胞或巨噬样细胞所吞噬，经消化、浓缩后与其细胞膜的HLA DR分子结合成复合物，若此复合物被其T细胞的受体所识别，则该辅助淋巴细胞被活化，引起一系列的免疫反应，包括激活B淋巴细胞，使其分化为浆细胞，分泌大量免疫球蛋白，其中有类风湿因子(rheumatoid factor)。类风湿因子是免疫球蛋白IgGFc端的抗体，它与自身的IgG相结合，故又是一个自身抗体。类风湿因子和IgG形成的免疫复合物是造成关节局部和关节外病变的重要因素之一。 （三）病理类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜炎。在急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性，滑膜下层有小血管扩，皮细胞肿胀，细胞间隙的增大，间质有水肿和中性粒细胞浸润。当病变进入慢性时期，滑膜变得肥厚，形成许多绒毛样突起，突向关节腔或侵入到软骨和软骨下的骨质。这种绒毛在显微镜下呈现其滑膜细胞层由原来的1～3层增生到5～10层或更多，其部分为具有免疫活性的A型滑膜细胞，有巨噬细胞样功能。滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥散状分布或聚集成结节状，如同淋巴滤泡。其部分为CD4(+)T淋巴细胞，其次为B淋巴细胞和浆细胞。另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。 绒毛具有很大的破坏性，它又名血管翳，是造成关节破坏、关节畸形、功能障碍的病理基础。血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织。它累及中、小动脉和(或)静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，膜有增生导致血管腔的狭窄或堵塞，类风湿结节性血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，但也见于肺。结节中心为纤维素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润，排列成环状，外被以肉芽组织。肉芽组织间含有大量的淋巴细胞和浆细胞。 （四）临床表现（重要考点）本病发病年龄自20岁至60岁，以45岁左右为最常见。女性患者约2～3倍于男性。 大部分患者起病缓，在出现明显关节症状前有一段乏力、全身不适、发热、纳差等症状。1.关节表现 (1)晨僵病变的关节在静止不动后出现较长时间(半至数小时)的僵硬，如胶粘着样的感觉。出现在95％以上的类风湿关节炎患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比，它常被作为观察本病活动性的指标之一。其他病因的关节炎也可出现晨僵，但不如本病明显。（重要名词解释） (2)痛与压痛关节痛往往是最早的关节症状，最常出现的部位为腕、掌指关节近端指关节，其次是足趾、膝、踝、肘、髋等关节。多呈对称性、持续性但时轻时重疼痛的关节往往伴有压痛。 (3)关节肿多因关节腔积液或关节周围软组织炎症引起。病程较长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引凡受累的关节均可肿，常见的部位为腕、掌指、近指、膝关节，亦多对称性。(4)关节畸形多见于较晚期患者。因滑膜炎的绒毛破坏了软骨和软骨下的骨质造成关节纤维性或骨性强直的畸形，又因关节周围的肌腱、韧带受损使关节不能保持在正常位置，出现手指关节的半脱位如尺侧偏斜、天鹅颈样畸形等。关节周围肌肉的萎缩痉挛则使畸形更为加重。 (5)关节功能障碍关节痛肿和畸形造成了关节的活动障碍。

ANCA相关性血管炎的病例分析

ANCA相关性血管炎得病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,现称肉芽肿性多血管炎(Ｇranulｏmatosis with ｐｏｌyangｉitis,GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)与Chuｒg－Str ａuｓs综合征,现称为嗜酸性粒细胞性GPＡ(EGPA)。ANＣA就是其血清学诊断工具。C—ＡNCA多见于GPＡ,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),Ｐ－ANＣA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。我院在近２年新检测出AＮCA阳性血清５0余例,现就我院一例患者作病例分析。 一、临床与病理特点 1、谭XX,男,６１岁,主因“反复腰痛30余年,双下肢浮肿4月余,咳痰５天, 发热半天”于2０1３年04月２9日入院,2013－06－29于我科出院、 ?２、患者于３0年前反复出现腰痛不适,当地医院超声提示左肾结石,不规则诊治。２０13年1月份出现双下肢浮肿,当时于当地医院就诊,自诉当时有左肾结石,左肾积液,血肌酐２00umol／ｌ,无详细诊治。20１3年4月20日出现浮肿加重,在当地医院住院诊断为:1、梗阻性肾病,慢性肾功能不全氮质血症期,肾性贫血,2、高血压病3级,高血压性心脏病,3、腹腔积液,4、胸腔积液,给予护肾等治疗,浮肿加重,并出现咳嗽,咳痰,胸闷,无血丝痰,于2013年４月2９日出现发热,伴畏寒,遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来,无关节痛,无皮疹,无口腔溃疡,无口干,眼干,无腹痛,腹泻,无头痛,抽搐,近4月来,睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次／天,夜尿4次/天,入院前10天自觉小便次数及量较前减少,体力下降,体重下降2公斤。 ?4、既往史:有高血压病史多年,具体不详,不规则诊治。 ?５、家族史:否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T ３7。6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/8４mmHg ?体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无皮疹;全身浅表淋巴结未触及肿大、眼睑水肿,双肺呼吸音粗,闻及干湿性啰音。心率9２次／分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,各输尿管点无压痛,肝肾区无叩痛、双下肢中度水肿、 ７、辅助检查:连州市人民医院２013年4月住院查超声:双肾实质回声增强,左肾多发结石并结石,胸片示左胸积液,心影增大。２0１３—4-２９我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症,双侧胸腔积液,心影增大,心包积液。2013-４－29血常规:白细胞计数:13。4５(1０^9/L),中性粒细胞比例8９。6％,血红蛋白5０g/L,肾功能３０、1６m ｍｏｌ/l,肌酐760umol／ｌ,血钾5。２mｍmol／ｌ,指尖血氧97％。 (二)入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?２、发热查因:肺部感染? ?3、高血压3级(极高危组),高血压性心脏病,心功能II级 ?4、心包积液

类风湿性关节炎的病因病理详述

类风湿性关节炎的病因病理详述 类风湿性关节炎是一种常见的风湿类疾病，在我们的生活中非常多见。很多朋友对于类风湿性关节炎的病因不是很清楚。 类风湿关节炎它属于自身免疫炎性疾病，关节炎只是他其症状之一，起病原因是因为在骨骼之间缺少起着轴承作用的润滑油(骨水)而产生磨损的结果。是由于新鲜血液的供应不足(骨水的制造也是以血液为原料的)，那么供血不足骨水就无法制造，缺少骨水关节磨损就快，原因是风寒引起血瘀和气滞堵塞了毛细血管。 人体的免疫功能主要是靠白细胞，寒湿侵袭是造成血瘀和气滞的直接原因，由于瘀血堵塞毛细血管，人体自身白血球无法接近病灶去修复和杀菌，细菌隐藏的部位就成为炎症的发源地。关节炎是说明在关节部位隐藏着的病原菌并在不断地繁殖，局部瘀血量更加增多，堵塞了血管，血液无法正常循环，关节的骨关节液(骨水)就造不出来，没有骨水，关节的磨损加快，细菌就容易侵入关节进行繁殖，就这样成为一个恶性循环。 类风湿关节炎有哪些病理变化? 类风湿关节炎的基本病理变化，从发病一开始即为滑膜炎，其显著特点是滑膜的血管增生和炎性细胞浸润;后者进一步导致滑膜、软骨乃至软骨下骨组织的破坏。 滑膜细胞分为A型、B型及C型。A型在形态上类似巨噬细胞，由骨髓迁移而来。B型细胞构成正常滑膜的绝大部分，富含粗面内质网，形似成纤维细胞。C型细胞在形态和功能上介于A和B型之间。该病最早期的滑膜病变为滑膜水肿和纤维蛋白沉积，随之是滑膜细胞的增生和肥大。正常滑膜仅有1～2层滑膜细胞，而在类风湿关节炎可增厚达3～7层。在早期类风湿关节炎，滑膜的另一种变化是血管内皮细胞肿胀和向柱状细胞的化生。

正常滑膜组织中仅有少量细胞成分。在类风湿关节炎病人，外周血淋巴细胞、单核细胞及中性粒细胞等，在细胞粘附因子及化学趋化因子作用下，穿过血管内皮细胞间隙进入滑膜间质。 类风湿关节炎另一重要病理改变是血管翳。该病早期即有血管增生，随着病变进展可形成血管翳。血管翳是一种以血管增生和炎性细胞浸润为特征的肉芽组织。血管翳和软骨交界处可见血管、单个核细胞及纤维母细胞侵入软骨内，形成“血管翳-软骨结合区”，局部基质金属蛋白酶增加、蛋白多糖减少或缺失及细胞因子分泌增加等。这些变化均可导致软骨的破坏。随着病变的进展，血管翳可逐渐覆盖软骨，导致其变性和降解，形成“血管翳-骨结合区”，引起不同程度的骨侵蚀和破坏等。 类风湿关节炎的关节外表现，很多与血管炎有关。类风湿结节可能是小血管炎后的一种肉芽肿性反应。类风湿血管炎可侵及小和中等动脉，可涉及肢体、周围神经及内脏器官。 更多详情请关注长沙仁康医院类风湿病专题：https://www.sodocs.net/doc/b69256335.html,/lfs/p1/

类风湿性关节炎与风湿性关节炎区别

类风湿性关节炎 （rheumatoidarthritis）是一种以关节滑膜炎为特征的慢性全身性自身免疫性自身免疫性疾病。滑膜炎持久反复发作，可导致关节内软骨和骨的破坏，关节功能障碍，甚至残废。血管炎病变累及全身各个器官，故本病又称为类风湿病。 类风湿性关节炎又称类风湿(RA)，是一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病，以慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变为主要临床表现，属于自身免疫炎性疾病。该病好发于手、腕、足等小关节，反复发作，呈对称分布。早期有关节红肿热痛和功能障碍，晚期关节可出现不同程度的僵硬畸形，并伴有骨和骨骼肌的萎缩，极易致残。从病理改变的角度来看，类风湿性关节炎是一种主要累及关节滑膜(以后可波及到关节软骨、骨组织、关节韧带和肌键)，其次为浆膜、心、肺及眼等结缔组织的广泛性炎症性疾病。类风湿性关节炎的全身性表现除关节病变外，还有发热、疲乏无力、心包炎、皮下结节、胸膜炎、动脉炎、周围神经病变等。广义的类风湿性关节炎除关节部位的炎症病变外，还包括全身的广泛性病变。 类风湿的概念须与风湿相区别。在19世纪中叶之前，人们往往将两者混为一谈。随着科技医疗发展，人们对类风湿也认识得越来越清楚。类风湿性关节炎这一病名是1858年由英国医生加罗德首先使用的。1896年舍费尔和雷蒙将该病定为独立的疾病，

同年斯蒂尔对儿童型的类风湿性关节炎作了详细的描述。1931年塞西尔等人发现类风湿病人血清与链球菌的凝集率很高，1940年瓦勒发现类风湿因子。1945年卡维尔蒂、1961年斯勒芬分别提出类风湿发病机理的自身变态反应理论，并得到确定。1941年美国正式使用“类风湿性关节炎”的病名。目前，除中、英、美三国使用“类风湿性关节炎”病名外，法国、比利时、荷兰称之为慢性进展性多关节炎；德国、捷克和罗马尼亚等称之为原发性慢性多关节炎；前苏联称之为传染性非特异性多关节炎；日本则称之为慢性关节风湿症。 【类风湿性关节炎诊断标准及其分类】 一、类风湿性关节炎的诊断标准 目前通常采用美国风湿病协会1987年的诊断标准： （1）晨僵持续至1小时（每天），病程至少6周；（2）有3个或3个以上的关节肿，至少6周； （3）腕、掌指、近指关节肿至少6周；（4）对称性关节肿至少6周；（5）有皮下结节；（6）手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）；（7）类风湿因子阳性（滴度>1:20）。 凡符合上述7项者为典型的类风湿性关节炎；符合上述4项者为肯定的类风湿性关节炎；符合上述3项者为可能的类风湿性关节

误诊为慢性肾脏病的血管炎1例病例介绍

误诊为慢性肾脏病的血管炎1例病例介绍 发表时间：2016-03-28T16:18:33.610Z 来源：《系统医学》2015年第1卷第11期作者：董艳新[导读] 1天前突发胸闷、气短、心悸、端坐呼吸，伴咳嗽，咯血性痰，为进一步诊治，以“慢性肾脏病肺炎？”收住院，患病来，无畏寒、发热，无盗汗，无皮疹及光过敏，无反复口腔溃疡，大便无异常，小便泡沫增多，体重无明显变化。河南省南阳市西峡县豫西协和医院肾病风湿内分泌科 474500 【中图分类号】R622+.4【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2015）-11-080-01 患者女性，68岁，农民，主因“面黄、乏力1月，胸闷、心悸1天。”入院，患者1月前无明确诱因出现面黄、乏力，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，在上海长海医院化验血常规：血红蛋白下降，肾功能：肌酐 848umol/L，尿蛋白3+，诊断为“肾功能衰竭”，后在我院住院行规律血液净化治疗，1天前突发胸闷、气短、心悸、端坐呼吸，伴咳嗽，咯血性痰，为进一步诊治，以“慢性肾脏病肺炎？”收住院，患病来，无畏寒、发热，无盗汗，无皮疹及光过敏，无反复口腔溃疡，大便无异常，小便泡沫增多，体重无明显变化。 体格检查：BP：150/80mmHg，消瘦；端坐位；面色萎黄；口唇无发绀，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，心率80次/分，律齐，P2＝A2，腹平坦，无压痛及反跳痛，脊柱呈生理弯曲，活动正常，双下肢轻度指凹性水肿。 化验及特殊检查：血常规：白细胞：8.64×109/l，红细胞：2.3×1012/l，血红蛋白：65g/l，血小板：377×109/l，尿常规：蛋白质：3+，尿沉渣：红细胞：1130.5，肾功能：肌酐：848umol/L，尿素氮：24.4mmol/l，入院时胸部CT（图1）：1.肺水肿，双肺感染并双侧胸腔积液。2.心脏增大，心包增厚。 入院15天后复查肺部CT（图2）：1.双肺感染，2.双肺弥漫性肺出血改变？ 图（1）图（2） 诊疗经过及病情分析 该患者病史特点：1）老年女性，68岁，2）面黄、乏力1月。3）1天前胸闷、心悸，4）咳嗽、咯少量血性痰液，5）双下肢轻度指凹性水肿，6）胸部CT检查提示肺部炎症，纵膈窗心影增大，考虑心衰可能。7）病程中无畏寒、发热，无盗汗，无皮疹及光过敏，无反复口腔溃疡，入院诊断：1.慢性肾脏病2.肺炎3.心功能衰竭，患者为老年女性，行肾脏替代治疗1月，此次合并肺部感染后出现心力衰竭，故给予抗感染（起初给予哌拉西林他唑巴坦针5天，效果不佳，后调整为阿莫西林维酸钾针3天，症状缓解不明显），经扩管、利尿，强心治疗，心悸减轻，入院后10天呼吸困难加重，追问病史，2月前曾出现全身多关节疼痛，伴畏寒、乏力，体温升高，查体：贫血貌，呼吸费力，双肺湿性啰音，双下肺呼吸音低，给予止血药物治疗，考虑肺部感染较重，遵上级医师指示给予糖皮质地塞米松针5mg 静滴 5天后患者咳嗽减轻，因患者仍咯血，后停用激素，患者呼吸困难再次加重，复查肺部CT（图2）提示：双肺弥漫性出血改变，结合患者咳嗽、咯血，乏力，发病前有关节疼痛，发热，肺部肺泡出血，肾功能异常，蛋白尿，贫血，考虑是否存在自身免疫性疾病，故化验自身抗体P-ANCA阳性，CRP：>250mg/l，血沉：38mm/h，治疗过程中给予5mg 糖皮质激素应用，患者症状曾有减轻趋势，故高度怀疑系统性血管炎，给予大剂量糖皮质激素200mg冲击治疗3天，患者因咯血窒息而亡。 讨论 系统性血管炎是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病，临床变现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异，其受累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等，该疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。 我们在临床工作中出现不明原因发热；消瘦；疲乏；脉快；弥漫性难以定位的痛（含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛），多脏器受累：除血液系统以外，尤其是肾、肺和神经，疼痛或触痛的皮损，抗核抗体谱（-），ANCA（+），炎性指标高，抗生素无效，激素有效，均应考虑系统性血管炎可能。因此病发病率较低，临床表现复杂多变，基层医院对此病认知度较低，易误诊，结合该患者既往无慢性疾病病史，1月前化验肾功能异常，有蛋白尿，乏力，血液系统受累，贫血，继之肺部肺泡出血，抗感染治疗无效，激素治疗有效，考虑肾功能衰竭为继发，，故在临床诊疗过程中，应详细询问病史，积极查找原发疾病，避免误诊误治。

类风湿性关节炎症状的全面解析

类风湿性关节炎症状的全面解析 类风湿性关节炎，属中医痹证范畴，俗有骨痹、历节风之称。是一种以慢性多关节炎症为主要表现的全身性疾病，多以手足小关节起病，常呈对称性，早期症状为受累关节的疼痛、肿胀、活动困难及发僵，长久不愈的晚期症状则为关节畸形。本病在我国人中患病率为0.3% ，是造成我国人群丧失劳动力与致残的主要病因之一。本病可见于任何年龄，发病一般随着年龄增长而增加，发病的高峰年龄20-40 ，而女性则在40-60 岁，类风湿关节炎以女性多发，女性患者是男性患者的2-3 倍。类风湿关节炎的病理变化和病程？ 类风湿关节炎主要的病理变化是所谓的滑膜炎。正常状况下，关节腔内面有一层精致的滑膜，可分泌关节滑液，以润滑和保护关节。患类风湿性关节炎时，滑膜产生发炎反应，关节因发炎细胞的聚积而有红、肿、热、痛的现象。这种发炎反应严重时甚至侵犯整个关节，破坏软骨甚至骨骼。若缺乏适当治疗，关节将变形、僵直而无法活动。此外，活动期的类风湿性关节炎病人中约有5%-15% 会出现皮下结节，这是一种发生于皮下面，因发炎作用而变性成纤维组织，分布很广，但好发于较敏感部位如关节伸侧、头皮等，通常不会有太大问题，有时则会导致感染。如果发生在肋膜、眼

睛等，则会导致较严重的后果。 诊断类风湿性关节炎必备的条件（诊断标准） 诊断类风湿主要根据临床表现（自觉症状）一般是以远端一个或两个小关节开始疼痛、肿胀、逐渐发展到多个关节，有的呈对称性、游走性、间歇性发作。一半以上病人可出现晨僵（早晨起床时两手发硬胀），活动后消失。 1）类风湿病的突出临床表现为：反复发作的、对称性的、多发性小关节炎，以手部指掌、腕、足趾等关节最常见。 2）早期呈现红、肿、热、痛和功能障碍，晚期关节可出现不同程度的强硬和畸形，并有骨和骨骼肌萎缩，是一种致残率较高的疾病。 3）从病理改变的角度来看，类风湿性关节炎是一种主要累及关节滑膜（以后可波及到关节软骨、骨组织、关节韧带和肌腱），其次为浆膜、心、肺及眼等结缔组织的广泛性炎症性疾病。因此病人除了有以上关节炎的表现外，还可有其他全身性表现，如发热、疲乏无力、体重减轻、皮下结节、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、眼病变、动脉炎等。 4）病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的少关节炎到急剧进行性多关节炎。受累关节以近端指间关节、掌指关节、腕、肘、肩、膝和足趾关节最为多见；颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节也可受累，并伴活动受限；髋关节受累少见。

1、血管炎临床意义

血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

系统性血管炎鲍春德

系统性血管炎鲍春德 Revised by BLUE on the afternoon of December 12,2020.

系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1.巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2.大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1.结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2.川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1.韦格纳肉芽肿*累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2.Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。 3.显微镜下多血管炎*累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4.过敏性紫癜（Henoch-Schonlenpurprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、

类风湿性关节炎习题讲解教学文案

类风湿性关节炎习题 讲解

项目五任务七风湿病（1）类风湿关节炎一、选择题： A型题 1．下列关于关节疼痛、肿胀及功能障碍说法欠妥者是 A．疼痛的关节均可有肿胀和压痛 B．关节腔有积液 c．滑膜可肥厚 D．关节晚期以活动受限为主 E．关节晚期出现活动受限、功能丧失 2．下列关于风湿性疾病关节疼痛的描述错误的是 A．多为缓慢起病 B．类风湿所致的膝关节痛活动后减轻 c．滑膜肥厚不会导致疼痛 D．类风湿关节炎多影响近端指间关节 3．慢性关节疼痛的处理措施不正确的描述是 A．急性期不应卧床休息 B．保持关节的功能位 c．合理应用非药物止痛措施 D．创造舒适环境 E．遵医嘱用药 4．风湿性疾病多系统损害中发生率最高的是 A．肾脏 B．关节 C．心血管 D．肺和胸膜 E．皮肤 5．风湿性疾病最常见的症状是 A．关节痛 B．肌肉痛 C．软组织痛 D．神经痛 E．关节致残 6．下列与溶血性链球菌感染有关的疾病是 A．心肌病 B．心包炎 C．风湿热 D．支气管哮喘 E．类风湿性关节炎 7．属于风湿热关节痛特点的是 A．固定于少数关节 B．游走性关节疼痛 c．活动后减轻 D．活动后缓解 E．常致关节畸形 8．风湿性疾病关节疼痛致躯体活动障碍采取正确的处理措施是 A．绝对卧床休息 B．急性期限制活动 c．缓解期限制活动 D．活动量越大效果越好 E．关节应保持在伸展位 9．风湿性疾病患者最常见的心理反应是 A．自杀 B．悲观 c．躁狂 D．抑郁 E．焦虑 10．不符合风湿性疾病共同特点的是

A．慢性起病 B．发作与缓解交替出现 c．同一疾病的临床表现个体差异不大 D．病变可累及多个系统 E．对治疗的个体反应差异较大 11．类风湿关节痛的部位理 A．多累及少数或单一关节 B．影响指近端关节，多对称分布 c．影响指近端关节，多不对称分布 D．影响指远端关节，多对称分布 E．影响指远端关节，多不对称分布 12.类风湿性关节炎活动期的处理，错误的是 A注意姿势，减轻疼痛 B预防褥疮 C保持关节功能位 D禁止病变关节活动 E使用支架，避免关节畸形 13.下列哪项不是类风湿关节炎表现的症状 A以小关节为主 B呈对称性 C晨僵 D．急性期关节明显肿胀E．后期关节无畸形 14.类风湿关节炎除关节受损外还有关节外病变，主要是 A．中度贫血 B.血沉快 c．抗Sm抗体(+) D．低热 E．类风湿结节 15．类风湿关节炎病情较重时可发生 A．关节外表现 B．梭状指 c．类风湿结节 D．关节周围肌肉萎缩 E．关节畸形 16．某类风湿关节炎患者近几天来手、足及膝关节肿胀。疼痛加重，活动后疼痛减轻，伴有食欲不振，乏力等不适。其处理不应 A．卧床休息 B．取平卧位，脊背挺直 c．必要时使用夹板 D．足底放护足板 E．经常维持膝关节屈曲位 17．可判断类风湿性关节炎活动度指标的是 A．关节疼痛 B．关节肿胀 C．晨僵 D．关节畸形 E．关节功能障碍18．类风湿因子是一种自身抗体，属于 A．IgA B．IgG C．IgM D．IgD E．IgE 19．类风湿因子(RF)的滴度与类风湿性关节炎活动性和严重性的关系是 A．滴度与活动性成正比，与严重性成反比 B．滴度与活动性成正比，与严重性成正比

ANCA相关性血管炎的病例分析(优选内容)

ANCA相关性血管炎的病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。 一、临床和病理特点 1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天， 发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。 ? 2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。 ?4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。 ?5、家族史：否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg ?体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，各输尿管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。 7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞计数:13.45(10^9/L)，中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能30.16mmol/l，肌酐760umol/l，血钾5.2mmmol/l,指尖血氧97%。 （二）入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?2、发热查因：肺部感染？

类风湿性关节炎与肺间质性病变

类风湿性关节炎与肺间质性病变 类风湿性关节炎（RA）是一种以侵犯关节为主的自身免疫性疾病，也是最常见的一种风湿性疾病。类风湿性关节炎多见于女性，美国其发病率约为1％，我国发病率约0.4％～1％，75％的病人呈慢性过程。多发性、对称性的关节炎是其主要临床表现。RA以关节内的滑膜炎症起病，经久不愈则导致滑膜增厚、血管翳形成软骨及软骨下骨质破坏，最终关节发生畸形及强直。其发病可能与患者遗传基因变异有关，在外因如细菌、病毒、神经内分泌等因素作用下，机体免疫功能发生紊乱，引起机体损伤。类风湿因子（RF）及各种免疫介质的释放在本病的发展和延续中起重要作用[1]。RA除关节病变外，还有下列表现常被忽略，如皮下结节、眼部炎症、心包炎、淋巴结肿大、脾肿大、皮肤血管炎（皮肤溃疡）、Felty综合症及胸膜、肺的病变。其肺部损害较为常见，据报告RA病人中21％具有呼吸道症状，39％的病人有胸部X线异常，两者兼有者占14％，说明RA 有肺部改变者并不少见。类风湿性关节炎是临床上常见的疾病，它侵犯全身的结缔组织和血管，因肺脏有丰富的结缔组织和血管，故RA患者常同时伴有肺部损害[2]。有作者认为其发病率为1.6％～47％。RA累及肺部时，以肺间质纤维化为多见，临床表现为咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难、乏力等，有称“类风湿肺炎”[3]。 类风湿性关节炎合并间质性肺病变的频度依据其检查手段的不同从2.5％～41％有较大的差异。从临床、病理生理、影像学及组织病理学等方面类风湿并发的间质性肺炎与IPF都很相似，但其临床过程更隐袭，重症病人则少见。肺部病变与关节病变的出现顺序并不确定，20％的患者肺病变可先于关节病出现。肺部病变的程度与关节病变的程度及范围亦无明确的相关性。 1 病理学 RA肺累及的基本病理学改变是肺泡上皮和内皮细胞基底膜中断，导致弥漫性肺间质纤维化和囊性变。主要表现为在肺泡结构内有巨噬细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞及趋化因子聚集、炎性和免疫因子细胞进入肺泡间质，扰乱了肺结缔组织并损伤了肺实质细胞。嗜中性粒细胞在破坏肺结构上更为重要，其为一短寿细胞，在到达肺内后短时间内释放一组强有力的介质，如氧自由基和结缔组织特殊蛋白酶——弹性硬蛋白酶，组织蛋白酶和胶原酶，能损伤肺实质细胞并破坏肺间质。早期为肺泡炎改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋巴细胞、Ⅱ型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增生。间质水肿、纤维素渗出、纤维母细胞增生累及肺泡腔及间隔。中期改变为淋巴细胞、大量单核细胞及嗜中性粒细胞在间质侵润，肺泡腔闭塞，有化生的立方上皮细胞，增生的柱状上皮细胞，毛细血管闭塞。晚期改变为肺实质有明显损害，肺泡结构紊乱，发生囊性变，甚至呈蜂窝样改变，不典型柱状上皮细胞增生，间质的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化，肺动脉肌层肥厚及胆固醇粘着，其改变程度与肺动脉高压相平等。 2 临床表现 大多数病人为慢性隐匿性起病，往往是在关节炎进展到相当程度之后开始出

血管炎临床意义

精品文档 血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCAf关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多动脉炎（MPA、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%而活动性的典型GPA可达100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPC抗体主要与MPANCGNEGPAg关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病、GPA SLE RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPC抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN对诊断原发性小血管炎的特异性达到99% 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBk抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM抗体相关疾病中有80%勺阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%-70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

类风湿(内科中级职称考试笔记)

类风湿关节炎 类风湿关节炎( )是主要表现为周围对称性的多关节慢性炎症性的疾病，可伴有关节外的系统性损害。其病理为关节的滑膜炎，当累与软骨和骨质时出现关节畸形。患者血清中出现类风湿因子。是一种自身免疫性病。 （一）病因 病因尚不明。可能与下述因素有关。 1.感染因子如支原体、分支杆菌、肠道细菌、病毒、I和其他逆转录病毒都曾被怀疑为引起本病的病原体，但均未找到确证。 2.易感性本病的易感性是与遗传基础即Ⅱ类有关。 （二）发病机制类风湿关节炎的发生与延绵不愈是病原体和遗传基因相互作用的结果。有以下假设可说明两者间的相互作用：①可以作为某些病原体的受体；②病原体的抗原片段与分子的氨基酸进行结合；③分子模拟作用，即与疾病相关的分子和病原体具有相似结构的基因片段，如4某些亚型与病毒壳抗原(110)间则有一段相同的氨基酸，使抗体对病原体的反应转为对其自身抗原的免疫反应。当抗原进入人体后首先被巨噬细胞或巨噬样细胞所吞噬，经消化、浓缩后与其细胞膜的分子结合成复合物，若此复合物被其T细胞的受体所识别，则该辅助淋巴细胞被活化，引起一系列的免疫反应，包括激活B淋巴细胞，使其分化为浆细胞，分泌大量免疫球蛋白，其中有类风湿因子( )。类风湿因子是免疫球蛋白端的抗体，它与自身的相结合，故又是一个自身抗体。类风湿因子和形成的免疫复合物是造成关节局部和关节外病变的重要因素之一。 （三）病理类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜炎。在急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性，滑膜下层有小血管扩张，内皮细胞肿胀，细胞间隙的增大，间质有水肿和中性粒细胞浸润。当病变进入慢性时期，滑膜变得肥厚，形成许多绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软

血管炎概述

血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因： 1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现： 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是

类风湿性关节炎病理变化是怎样的

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 类风湿性关节炎病理变化是怎样的 导语：随着科学技术的发展，医疗技术也进步了许多，对于类风湿关节炎这类以前比较难以治疗的病情也了解的非常明了了。类风湿性关节炎是一种自身免 随着科学技术的发展，医疗技术也进步了许多，对于类风湿关节炎这类以前比较难以治疗的病情也了解的非常明了了。类风湿性关节炎是一种自身免疫性疾病，患者发生类风湿性关节炎早期大多表现出关节僵硬、疼痛，久而久之病情会累积全身。那么类风湿性关节炎病理的变化是怎么样的呢？今天我们就这个问题聊一聊，方便大家掌握有关的知识，能更好的护理自己，保持自己的健康。 类风湿性关节炎病理变化是怎样的？ 类风湿关节炎的病理变化主要在关节滑膜。滑膜的炎症、增生，释放入关节腔内的炎性物质使关节软骨破坏；同时，增生的滑膜组织侵入关节骨质边缘，阻断软骨和关节液的接触，影响其营养，并产生某些水解酶，造成对关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱中的胶原基质的破坏，使关节面受损，关节周围肌肉萎缩，韧带拉长以至断裂。 在这一系列病理作用下，维持关节结构和功能的关节面、关节周围肌肉和韧带的破坏，导致关节畸形、活动受限。到类风湿关节炎晚期，两关节面之间纤维性增生甚至骨化，使关节强直，功能丧失。 类风湿的治疗：类风湿性关节炎除损伤关节外，还会累及多组织、器官。而传统的药物治疗并未涉及到再生、修复受损组织的问题。但近年来随着组织细胞工程学和细胞生物学的发展，给类风湿患者带来了新的希望。 类风湿性关节炎已经不像以前是不治之症，随着医疗技术的发展，类风湿性关节炎不在成为人们生活的破灭，不过在日常的生活中，朋 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

类风湿性关节炎的关节外表现

类风湿性关节炎的关节外表现 关节外表现是类风湿性关节炎全身表现的一部分或是其并发症。本病的关节病变可以致残，但不会致死。而关节外表现常是本病致死的原因。 （一）类风湿结节见于15～20%的患者，多见于前臂常受压的伸侧面，如尺侧及鹰嘴处。在皮下摸到软性无定形活动小结或固定于骨膜的橡皮样小结。血清类风湿因子强阳性者皮下类风湿结节更常见。除有明显关节症状外，往往有其他全身并发症。如果无临床关节表现，而手部有多发性结节及类风湿因子阳性，则称为类风湿结节病。 （二）类风湿性血管炎类风湿性血管炎是本病的基本病变，除关节及关节周围组织外，全身其它处均可发生血管炎。表现为远端血管炎，皮肤溃疡，周围神经病变，心包炎，内脏动脉炎如心、肺、肠道、脾、胰、肾、淋巴结及睾丸等，肢端骨溶解症。血管炎为全血管炎，血管壁各层都有单核细胞浸润，活动性病变可见纤维蛋白样坏死。内膜增殖可导致血栓形成。较大血管受累时，与结节性多动脉炎相似。具有低补体血症者血管周围为中性粒细胞浸润，活动性病变可见纤维蛋白样坏死。内膜增殖可导致血栓形成。较大血管受累时，与结节性多动脉炎相似。具有低补体血症者血管周围为中性粒细胞浸润，正常补体血症者淋巴细胞浸润为主。血管炎是疾病严重的表现，常伴有高滴度类风湿因子，阳性率在90％以上，伴血补体降低，血小板增多。血管炎是循环免疫复合物沉积所致。

（三）类风湿性心脏病心脏受累、心肌、瓣膜环或主动脉根部类风湿性肉芽肿形成，或者心肌、心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。肉芽肿侵犯主动脉根部可引起主动脉狭窄，侵犯主动脉瓣环导致主动脉瓣关闭不全。侵及二尖瓣环可发生二尖瓣关闭不全或狭窄。肉芽肿发生在室间隔则发生完全性房室传导阻滞。局灶性心肌炎是心肌局灶性淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润，心肌坏死。一般无临床病症，若为弥漫性病变，可致心力衰竭。冠状动脉炎，多浸润心肌内小动脉，淋巴细胞及浆细胞浸润，血管壁有纤维蛋白样坏死或纤维化病变，严重者可致心肌梗塞。慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化，常与心肌炎或心肌肉芽肿并存。临床可疗闻及心脏杂音，多为瓣膜关闭不全所致。类风湿性心包炎，尸解发生率高达30～50%，但生前多无症状，极少数可发生心包填塞或演变为缩窄性心包炎。 （四）类风湿性肺病慢性纤维性肺炎较常邮，肺小血管发生纤维蛋白样坏死及单核细胞浸润，发热、呼吸困难、咳嗽及胸痛。X线检查从肺门向两侧肺野有扇形网状浸润。弥漫性肺间质纤维化，细支气管及肺泡区纤维化，病变发展则呼吸困难、紫绀及杵状指。结节性肺病，肺部小结节呈多发性，可互相融合成块状，也有单发性，肺部圆形结节，直径1－2cm，后期可发生空洞，或合并感染。类风湿性胸膜炎，尸解半数以上有粘连性胸膜炎，常见于严重晚期病人，也有在病变早期发生短暂胸膜炎者。发生胸膜炎者，90％为男性，几乎都在45岁以上。胸膜炎有渗液时可感胸痛，闻胸膜磨擦音。常同时伴有弥漫性或结节性肺病。

类风湿关节炎的病理生理及生物学治疗.

类风湿关节炎的病理生理及生物学治疗 有关类风湿关节炎的病理生理机制，目前较为流行的观点是抗原提呈细胞(APC)和CD4＋细胞互相作用的结果。APC呈现复杂的主要组织相容复合物Ⅱ型分子(MHCⅡ)和抗原多肽，与T细胞表面受体(TCR)结合，随之巨噬细胞等被激活并分泌前炎症细胞因子如IL-1和TNF-α等。这些细胞因子激活关节软骨周围的滑膜成纤维细胞和软骨细跑，分泌能降解糖蛋白和胶原的多种酶，从而导致组织破坏。 但这种观点近期受到不少质疑。 首先，在类风湿性滑膜炎起始阶段和以后持久的病理生理过程中，APC 的重要性仍有争议。认为类风湿关节炎是由特异的外来抗原引起的观点目前仍是假说。至今为止，虽然进行了几十年的深入研究，但尚无肯定的证据说明存在着慢性类风湿滑膜炎的炎症因子蛋白质或mRNA。 其次，基于自身免疫性疾病是由抗原激发的假说，近年来临床免疫学集中研究了T细胞和B细胞在RA病理生理中的作用。10年前建立的T细胞处 于RA病理生理中心地位的观点越来越多地受到挑战［1，2］。在自身抗原不清楚的情况下，企图阐明T细胞的寡克隆性和特异性是不能清楚地解释RA病理生理全貌的。某些T细胞因子的缺乏而单核因子的大量存在，也说明RA至少在疾病晚期或整个过程，是以单核细胞为主的。最支持T细胞中心假说的是动物实验，将特异的T细胞克隆注入动物体内，可导致破坏性关节炎。临床研究也显示HLA Ⅱ分子与RA的发生密切相关，DR4＋RA患者更易发生关节侵蚀性病变［3，4］。由于已知HLA Ⅱ型分子的唯一功能是提呈抗原给CD4＋T细胞表面 受体(TCR)作为T细胞激活第一步，故亦支持T细胞在RA病理中起主要作用。但以CD4＋T细胞为靶子的治疗如鼠抗CD4＋T细胞单克隆抗体以及为减少鼠单克隆抗体的免疫原性，将鼠单克隆抗体的可变区与人免疫球蛋白恒定区嵌合成的嵌合体抗体(chimeric)和直接以人抗CD4＋T细胞单克隆抗体(antiidiotypic Mab)的临床双盲对照实验未显示出治疗组较对照组有明显的临床好转［5，6］。针对T细胞受体多肽疫苗(Vβ17和Vβ14)［7］以及与RA发生有密切关联的HLA-DR4的单抗如鼠抗独特型Mab［8］和DR4/DR1多肽疫苗［9］等，经 独立的3组研究者的临床试用，无明显的毒副反应，也无明显的疾病活动性改善。这些结果均未提供T细胞在RA发病中起重要作用的证据。 T细胞中心假说受到挑战主要是因为T细胞的特异性尚未确定。在滑 膜增生反应中，滑膜T细胞可能作用不强。滑膜活检与关节组织学指数对比研究显示活动性关节炎与巨噬细胞、TNF-α和IL-6明显相关，而与T细胞相关 性不显著。另外，抗CD4＋T细胞治疗效果远不如巨噬细胞产物如TNF-α可溶性受体(sTNF-αR)［10］，IL-1受体拮抗剂(IL-1Ra)［11］或TNF-α嵌合体Mab［12］。均说明巨噬细胞在RA病理生理中起着主要作用。 肥厚增生的类风湿滑膜组织结构特点是大量巨噬细胞浸润。值得注意的是，不仅巨噬细胞浸润的强度与疾病的临床活动有关，并且还与放射学进展相一致［13］。活化的巨噬细胞在类风湿性滑膜及被破坏的血管翳组织中被大量发现并产生大量的炎症性细胞因子如IL-1、TNF、GM-CSF及TGFβ，它也是 蛋白溶解酶如胶原酶、stromelysin、明胶酶B和弹性酶的来源。另外巨噬细胞和循环单核细胞的吞噬能力也增强。 现已普遍认为，巨噬细胞因子，尤其是IL-1和TNF-α是RA重要的炎