中枢性尿崩症诊断与治疗

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医师定期考核试题中枢性尿崩症的诊疗内分泌科

医师定期考核试题中枢性尿崩症的诊疗内分泌科 一、A2型题 1．男性，30岁，烦渴、多饮、多尿2个月。尿量每天8000ml，禁饮水7小时时血渗透压305mOsm／kg·H2O，尿量110ml／小时，尿渗透压250mOsm／kg·H2O，尿比重1．006，皮下注射垂体后叶素3mg后，第2小时尿量25ml，尿渗透压480mOsm／ kg·H2O，尿比重1．012，诊为完全性中枢性尿崩症。首选的处理是 A．嘱限制饮水量 B．去氨加压素(弥凝)治疗 C．鞍区MRI检查 D．垂体功能检查 E．测定血电解质水平 【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】 【隐藏答案】 【正确答案】：B 【您的回答】：【得分：0.0】 二、A1型题 1．高位截瘫病人排尿障碍表现为 A．尿失禁

B．尿潴留 C．无尿 D．尿崩症 E．少尿 【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】 【正确答案】：A 【您的回答】：【得分：0.0】 2．部分性尿崩症是指禁水后 A．1.010＜尿比重＜1.015 B．1.015＜尿比重＜1.020 C．1.005＜尿比重＜1.010 D．1.010＜尿比重＜1.020 E．1.020＜尿比重＜1.025 【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】 【正确答案】：B 【您的回答】：【得分：0.0】

3．禁水-加压素试验尿渗透压升高，见于A．正常人 B．精神性烦渴 C．肾性尿崩症 D．中枢性尿崩症 E．慢性肾脏疾病 【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】 【正确答案】：D 【您的回答】：【得分：0.0】 4．中枢性尿崩症患者控制多尿最适宜的药物是A．垂体后叶素水剂 B．油剂鞣酸加压素(长效尿崩停) C．去氨加压素(弥凝) D．双氢克尿塞 E．氯磺丙脲 【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】 【正确答案】：C

中枢性尿崩症

中枢性尿崩症 尿崩症（DI）是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿、和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加压素，AVP）分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。 疾病概述 神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏。其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴。 症状体征 本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多（可大于3000ml/m2），尿量可达4~10L，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多，可出现遗尿。婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘，低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷，儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠，出现多汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。 疾病病因 1、特发性因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致，多数为散发，部分患儿与自身免疫反应有关。 2、器质性（继发性）任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。（1）肿瘤：约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。（2）损伤：如颅脑外伤（特别是颅底骨折）、手术损伤（尤其下丘脑或垂体部位手术）、产伤等。（3）感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。（4）其他：如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。 3、家族性（遗传性）极少数是由于编码A VP的基因（位于20p13）或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。 诊断检查 1、尿液检查每日尿量可达4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压可低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。 2、血生化检查血钠、甲、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高，无条件查血浆渗透压的可以公式推算：渗透压＝2×（血钠＋血钾）＋血糖＋血尿素等，计算单位均用mmol/L。 3、禁水试验本实验旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时的浓缩尿液的能力。患儿自试验前一天晚上7~8小时开始禁食，直至实验结束。试验当日晨8时开始禁饮，先排空膀胱，测定体重、采血测血钠及渗透压，然后每小时排尿一次，测尿量、尿渗透压（或尿比重）直至相邻两次尿渗透压之差连续两次小于30mmol/L，或体重下降达5％，或尿渗透压≥800mmol/L，即再次采血测渗透压，血钠。结果：正常儿童禁饮后不出现脱水症状，每小时尿量逐渐减少，尿比重逐渐上升，尿渗透压可达800mmol/L以上，而血钠、血渗透压均正常。尿崩症患者每小时尿量减少不明显，尿比重不超过1.010，尿渗透压变化不大，血清钠和血渗透压分别上升超过145mmol/L和295mmol/L，体重下降3％—5％。试验过程中必须严密观察患儿童，如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过5％或血压明显下降，一般情况恶化时，需迅速终止试验并给予饮水。

尿崩症

查房内容：病情介绍叶强，男，30岁。因“口干、烦渴、多饮、多尿15年”于2016-08-07入住沃克，患者于15年前无明显诱因下出现口干、烦渴、多饮、多尿，每天饮水7000-8000ml，白天小便7-8次，夜间小便3-4次，到当地医院就诊，当时查空腹血糖、OGTT试验等未见明显异常，随后自述到湘雅医院就诊，完善相关检查（具体不详）后待排除垂体病变，不排除尿崩症，当时未予药物及手术干预，定期复查。今患者自觉上述症状无明显好转，遂到我院门诊就诊，门诊以“多尿查因，尿崩症？”收入院。查体：T：36.3℃ P：87次/分 R：20次/分，BP：118/83mmHg。尿比重是1.010（参考范围1.015-）。 2016-08-15查体：MRT：垂体柄局部明显细小，考虑垂体柄阻断综合征。 自发病以来，精神状态一般，食欲一般，睡眠良好，大便正常，小便如上所述，近期体重无明显增减。 尿崩症定义：尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排除大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。（尿崩症是由于下丘脑前部核团、垂体柄、垂体后叶损伤所造成的抗利尿激素（ADH）分泌、释放减少，使肾脏对水的重吸收功能发生障碍，导致大量低渗性尿液排出，每天尿量约为3000—10000ml之多。抗利尿激素在下丘脑前部的视上核、视前核和室旁核等部位分泌经过下丘脑垂体束和垂体门脉循环运送并储存到垂体后叶。当脑外伤、脑积水、下丘脑垂体部位肿瘤、动脉瘤时可造成上述部位解剖或功能性损伤，使抗利尿激素（ADH）分泌或释放减少形成尿崩症。） 尿崩症的病因有哪些 1.中枢性尿崩症 任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。 (1)原发性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。 (2)继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害，如颅脑外伤或手术后、肿瘤(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等;感染性疾病，如结核、梅毒、脑炎等;浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病(如 Wegener肉芽肿)组织细胞增生症Hand-Schüller-Christian病;脑血管病变，如血管瘤;自身免疫性疾病，有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP 细胞的自身抗体;Sheehan综合征等。(3)遗传性：遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征，临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，它是一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。 2.肾性尿崩症 肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。

鞍区病变与中枢性尿崩症_丁陈禹

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内分泌科常见疾病诊疗指南——尿崩症

尿崩症 一、概述 尿崩症是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。 尿崩症可发生于任何年龄，而以青年为多见。由肿瘤、外伤、感染、血管病变、全身性疾病如血液病等、垂体切除术等引起下丘脑－神经垂体破坏，影响抗利尿激素的分泌、释放和贮藏减少所致者称继发性尿崩症；无明显病因者称特发性尿崩症。 因低渗性多尿，血浆渗透压升高，兴奋口渴中枢致大量饮水，如不及时补充水分，可迅速出现严重失水、高渗性昏迷，甚至死亡。 二、临床表现 本病大多起病缓慢，往往为渐进性的，数天内病情可渐渐明显。少数可突发，起病有确切日期。 1、多尿：多尿、烦渴、多饮为其最显著的临床症状。多尿表现在排尿次数增多，并且尿量也多，24h尿量可达5～10L或更多。多尿引起烦渴多饮，24h 饮水量可达数升至10L，或更多。病人大多喜欢喝冷饮和凉水。 2、皮肤粘膜干燥，消瘦无力。如未能及时补充饮水，可可出现高渗征群，为脑细胞脱水引起的神经系统症状，头痛、神志改变、烦躁、谵妄，最终发展为昏迷。 3、继发性患者可有原发性的临床表现。不同病因所致的尿崩症可有不同临床特点。遗传性尿崩症常幼年起病。如颅脑外伤或手术所致的尿崩症可表现为多尿-抗利尿-多尿三相变化。肾性尿崩症较罕见。 4、实验室检查 (1)尿液检查：尿比重通常在 1.001～1.005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L（正常值为600-800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。

【实用】-尿崩症护理常规

尿崩症护理常规 尿崩症是由于抗利尿激素（即精氨酸加压素，简称AVP）缺乏，肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑-神经垂体部位的病变所致，但部分病例无明显诱因，该病可发生于任何年龄，但以青年多见，分为特发性和继发性两种类型，前者病因未明，后者多为下丘脑-神经垂体部位的病变所引起。 1.护理评估 1.1病史：了解尿崩症的原因及诱因，询问尿量、饮水量、体重变化及伴随症状。 1.2症状： 1.3多尿:尿量明显增多，24h尿量5-10L，最多不超过18L 1.4烦渴、多饮: 大量饮水，且喜冷饮。 1.5心理社会反应：因大量饮水及排尿，患者及家属焦虑不安。 1.6辅助检查：结合病史及体检有针对性地进行辅助检查。 2.护理问题 2.1.体液不足：与内分泌调节功能障碍、下丘脑—神经垂体部位病变有关。 2.2知识缺乏：与新患疾病、文化水平低、缺乏指导有关。 3.护理措施 3.1提供病人喜欢的冷饮料，如冷开水，以保证病人足够的水分摄入。 3.2如病人烦渴中枢受损或处于意识不清状态，遵医嘱予以胃肠外补液。 3.3遵医嘱给予激素替代疗法。 3.4监测尿量、尿比重及体重等指标。 3.5向病人及其家属介绍尿崩症基本知识及治疗方法。 3.6告知病人准确监测液体平衡的重要性，包括每日称体重（同一时间穿同样衣服）。 3.7如能使用长效尿崩停针剂治疗，使用前必须充分摇匀，并深部肌内注射，慎防用量过大引起大中毒。 3.8口渴一定要保证液体供给。

3.9定期门诊复诊。 4.健康指导 4.1患者由于多尿、多饮，要嘱患者在身边备足温开水。 4.2注意预防感染，尽量休息，适当活动。 4.3指导患者记录尿量及体重的变化。 4.4准确遵医给药，不得自行停药。 5.护理评价 5.1患者住院期间口渴程度减轻，尿量减少，尿比重上升，体重未有明显下 降。 5.2患者已对本疾病知识和药物治疗有所了解，能准确记录出入水量。

尿崩症诊疗常规

尿崩症 一、诊断标准 【临床表现】 1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上； 2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡； 3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。 【体格检查】 1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。 2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。 【辅助检查】 1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。 2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，为禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。 3．可行鞍区MRI等检查，以查明尿崩症病因。 【诊断标准】 1．每日尿量＞2500ml； 2．禁水加压试验阳性； 3．可有颅脑原发病表现。

【鉴别诊断】 1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。 2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。 3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。 二、治疗原则 【原发病治疗原则】 1．激素替代疗法： （1）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。 （2）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。 （3）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。 2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。 3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。 【常见并发症治疗原则】 高渗性失水 1.补水为主，补钠为辅； 2.参考配方：5％GS1000ml+NS500ml+4％碳酸氢钠50ml 三、治疗效果评价 【临床痊愈】 1.尿量明显减少，控制在2000～2500ml/天；

尿崩症

尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。尿崩症常见于青壮年，男女之比为2：1，遗传性NDI多见于儿童。 1.中枢性尿崩症 任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。 （1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。 （2）继发性 1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。 2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。 3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。 4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。 5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。 6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。 7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP降解酶增高有关。 （3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。 2.肾性尿崩症 由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。

尿崩症诊疗指南

尿崩症诊疗指南 尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。其病因有： 一、中枢性： (一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。 (二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。 (三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压感受器缺陷所致。 二、肾性； (一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。 (二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。 【诊断】 一、临床表现

中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。 主要临床表现 (一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。 (二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部分性尿崩症。 (三)烦渴和多饮，喜冷饮。 (四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。 (五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反

而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。 (六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。 (七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。 二、辅助检查 (一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。 (二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。 (三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。 (四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不等，据病情而定。文献报道最长禁水时间48小时，当尿渗或尿比重达到“平顶”，不能再升高，两次尿渗差值<30mOsm ／kg时，可皮下注射垂体后叶素5u，再连续观察2h尿渗或尿比重可结束试验。试验中，每1～2小时测尿量、尿比重、尿渗各一次，试验中严密观察体重和血压，如体重下降>3～5％应停止试验。实验前、注射垂体后叶素前测血渗一次，并同步测尿渗。

中枢性尿崩症的病因

中枢性尿崩症的病因 中枢性尿崩症的病因 任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况均可引起本症的发生，CDl的病因有原发性、继发性与遗传性三种。 1.原发性原因不明，占尿崩症的50％-60％。部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核及室旁核细胞明显减少或消失，Nissil颗粒耗尽，AVP合成酶缺陷，且在血循环中存在针对下丘脑神经核团的自身抗体。 2.继发性常见于：①头颅外伤及垂体下丘脑手术：是CDl的常见病因。以脑垂体术后一过性CDl最常见。如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDl.②肿瘤：尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤所致的最早临床症状。常见肿瘤包括：垂体瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤（肺癌、乳腺癌、直肠癌、白血病）等。③肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。④感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。 ⑤血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。⑥其他：自身免疫性病变也可引起CDl，血清中存在抗AVP细胞抗体。妊娠后期和产褥期可发生轻度尿崩症与其血液中AVP降解酶增高有关。希恩综合征应用考的松治疗后也可表现出尿崩症症状。 3.遗传性可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。X_连锁隐性遗传方式者由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。家族性常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变，AVP载体蛋白基因突变引起。现已发现一部分家族性CDl患者存在AVP-NPⅡ基因突变。AVP突变可引起前体折叠、加工、降解等方面的障碍，继而引起AVP神经元的损害。Wolfram综合征或称DIDMOAD综合征，临床症状包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，为一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透性感受器缺陷所致。

内科学指导：尿崩症诊断和鉴别诊断

根据上述病人烦渴、多饮、多尿，持续低比重尿的临床表现，结合实验室检查结果，不难做出尿崩症的诊断。 尿崩症确立后，必须将中枢性尿崩症、肾性尿崩症、精神性多饮和其他原因引起的多饮相鉴别： 1、中枢性尿崩症：中枢性尿崩症诊断一旦成立，应进一步明确是部分性还是完全性；无论是部分性还是完全性中枢性尿崩症，都应该努力寻找病因学依据，可通过测视力、视野，脑部（包括下丘脑-垂体部位）的电脑断层扫描和核磁共振等检查协助诊断。 如果没有确切的脑部和下丘脑-垂体部位器质性病变的依据，才可考虑原发性中枢性尿崩症的诊断。重要的是，对这部分病人要进行长期的随访，找不到各种继发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断越肯定。 2、肾性尿崩症：分先天性和获得性两种。先天性尿崩症是一种少见的疾病，是由于肾小管对精氨酸血管加压素无反应所致，常有家族性积聚的特点，在禁水时可浓缩尿液，用大量的脱氨加压素治疗有效。当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿精氨酸血管加压素浓度升高，可以明确肾性尿崩症的诊断。 3、原发性多饮或精神性烦渴：有时很难与尿崩症鉴别，有时可能两种形式都存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿，易与尿崩症相混淆，但这些病人的多饮多尿常常是不稳定的，且无夜间多尿，结合血尿渗透压之间的关系，常可做出鉴别诊断。 禁水试验时，患者尿渗透压可以增高，但由于长期饮水造成的肾髓质浓缩功能障碍，使尿液浓缩受限，不能达到正常人禁饮后水平。但禁饮后，尿渗透压稳定时注射外源性血管加压素后，尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量饮水抑制精氨酸血管加压素释放及长期多尿导致肾脏髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压和血渗透压相比可低于正常。

微量泵静脉持续应用垂体后叶素治疗中枢性尿崩症的疗效

龙源期刊网 https://www.sodocs.net/doc/ba9696429.html, 微量泵静脉持续应用垂体后叶素治疗中枢性尿崩症的疗效 作者：李甜甜 来源：《延边医学》2014年第23期 摘要：目的：探讨微量泵静脉持续应用垂体后叶素治疗中枢性尿崩症的临床疗效。方 法：将我院80例中枢性尿崩症患者随机分为两组，每组40例，两组均予以常规方法进行治疗，观察组在常规治疗基础上微量泵静脉持续应用垂体后叶素，对照组则采取皮下注射，比较两组患者治疗前后的尿量、尿比重、血钠、血浆渗透压值。结果：两组患者治疗前尿量、尿比重、血钠、血浆渗透压值比较无统计学差异，治疗后两组患者各项指标较治疗前均明显改善（P 关键词：微量泵垂体后叶素中枢性尿崩症 中枢性尿崩症为一种内分泌疾病，临床较为少见，是因下丘脑-神经垂体功能低下，造成抗利尿激素（AVP）分泌、释放不足所引发的一组临床综合征，患者常常合并水电解质紊乱，影响预后，严重者甚至危及生命。中枢性尿崩症除由于鞍区手术等引发的可能是暂时性的以外，临床所见均为永久性，烦渴、多饮、多尿等症伴随终生[1-2]。近年来该病的发病率呈逐年递增的趋势，我院对收治的中枢性尿崩症患者行微量泵静脉持续应用垂体后叶素治疗，同时与常规的皮下注射进行对比，观察其疗效，现分析报告如下。 1. 资料与方法 1.1 一般资料 将2010年12月～2014年4月来我院就诊的80例中枢性尿崩症患者随机分为两组，每组40例。所有患者均符合中枢性尿崩症的诊断标准，昏迷患者临床表现为多尿，清醒患者表现 为烦渴、多饮、多尿，夜间明显，疲乏无力，皮肤干燥，体重，临床症状出现时间为伤后 2.3～14.5d，平均（8.34±1.15）d。实验室检查24h尿量4610～12230ml。其中观察组男25 例，女15例，年龄18～65岁，平均（34.5±6.6）岁，其中重型颅脑损伤20例、脑出血4例、脑室出血9例，心肺复苏术后6例，颈髓损伤1例，GCS评分：4～8分21例，9～12分14例，13～15分5例；对照组男24例，女16例，年龄17～63岁，平均（33.7±6.2）岁，其中重型颅脑损伤23例、脑出血4例、脑室出血8例，心肺复苏术后5例，GCS评分：4～8分23例，9～12分13例，13～15分4例。两组患者在性别、年龄、疾病类型、GCS评分等方面比较均无显著性差异，（P>0.05），具有临床可比性。 1.2 方法

中枢性尿崩症

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 中枢性尿崩症 导语：其实在生活中我们人体经常会受到各种疾病的困扰，有时候也会影响到我们的正常的工作和生活，就连一般的感冒发烧也会对我们的生活造成一定得 其实在生活中我们人体经常会受到各种疾病的困扰，有时候也会影响到我们的正常的工作和生活，就连一般的感冒发烧也会对我们的生活造成一定得影响，更别说其他的病了。我们人体每天都要补充大量的水，以维持人体正常的机能。水喝多了通常就会要小便，夏天还好，夏天由于汗水多，所以尿也会相对少一点。 其实有很多时候人体会因为尿路感染而引发一些疾病，常见的尿急尿频、尿等待。男人常见的就有可能是患了前列腺炎。其实中枢性尿崩症也会有类似现象的表现。那么，下面就来具体介绍一下什么是中枢性尿崩症。 尿崩症是由各种原因影响了AVP(血管加压素，又称抗利尿激素，ADH)分泌不足或肾脏对血管加压素的反应缺陷而引起的一组症候群，其特点是多饮多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。中枢性尿崩症(又称血管加压素缺乏，下丘脑性尿崩症，Central DI，CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致AVP合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。男女发病比例相通，可发生在各年龄段，其中10~20岁为高发年龄。 中枢性尿崩症通常又分为先天性中枢性尿崩症和遗传性中枢性尿崩症以及获得性中枢性尿崩症。 先天性中枢性尿崩：主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症，占尿崩症的5 0%～6 常识分享，对您有帮助可购买打赏

尿崩症知识科普(完整版)

尿崩症知识科普（完整版） 尿崩症的鉴别诊断包括鉴别中枢性或肾原性尿崩症（central or nephrogenic diabetes insipidus ）以及原发性多饮症（primary polydipsia）。因为治疗策略各不相同，鉴别很重要；错误的治疗可能是危险的。可靠的鉴别是困难的，特别是在原发性多饮或部分形式的尿崩症（partial forms of diabetes insipidus）患者。新的诊断算法是基于输注高渗盐水渗透性刺激后（after osmotic stimulation by hypertonic saline infusion）或精氨酸非渗透刺激后（after nonosmotic stimulation by arginine）对肽素（copeptin）的测量，具有比水剥夺试验（water deprivation test）更高的诊断准确性。治疗包括纠正先前存在的缺水（water deficits），但对于中枢性尿崩症、肾原性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus）和原发性多饮症则各有不同。要点●多尿多饮综合征主要有3种类型，即中枢性尿崩症、肾原性尿崩症和原发性多饮症。●此外，妊娠期尿崩症（gestational diabetes insipidus）可因妊娠期间的精氨酸及血管加压素代谢增加而发生。●肽素（Copeptin）是精氨酸抗利尿激素原激素的C末端，是一种容易检测的精氨酸抗利尿激素替代物。●高渗盐水渗透性刺激或非渗透性刺激下的肽素（Copeptin）测量能改善尿尿崩症的鉴别诊断。●中枢性尿崩症的治疗没有明显改变。去氨加压素，以口服或鼻腔的（gestational diabetes insipidus）形式是治疗的选择。引言尿崩症是引起多尿多饮综合征的主要原因之

尿崩症

尿崩症 定义：尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。尿崩症常见于青壮年，男女之比为2：1，遗传性NDI多见于儿童。尿量超过3L/d称尿崩，。ADH主要由下丘脑视上核和室旁核合成，经垂体柄转运，在神经垂体储存，通过血浆渗透压的调节释放入血，ADH的合成，转运和释放障碍均可致ADH。 垂体柄及其毗邻的解剖垂体发育自口咽膜外胚层的Rathkc和下丘脑的漏斗，下丘脑的漏斗由视上核和室旁核细胞的轴突构成，自视交叉与乳头体之间的灰结节下伸，逐渐变细，延续为漏斗茎，并与结节部合并成垂体柄。垂体柄分为神经柄和结节柄，神经柄是从丘脑下部延伸到垂体后叶的神经组织柱。上端粗，与下丘脑相连，下端细，插入垂体上缘。 病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。 （1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。 （2）继发性 1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。 2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。 3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。 4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。 5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。 6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。 7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP降解酶增高有关。（3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。 2.肾性尿崩症 由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。

尿崩症护理查房

一例尿崩症患者的护理查房 重点：尿崩症的护理措施 要点：尿崩症的临床表现，诊断方法，治疗原则 难点：发病机制、禁水加压试验结果解读 一、病例： 患者，女，53岁，因突然出现的口干、多饮、多尿、及夜尿增多5个月，于2016年01月19日入院。每日饮水量达5-8L ，白天小便10-20次，夜间小便3-4次，喜冷饮，饮食量与尿量相当。伴脱发，纳差，乏力，体重下降。无发热、关节疼痛及头部外伤史。曾在当地医院就诊，多次查血钠升高，胃镜示慢性非萎缩性胃炎，尿比重减低。为求进一步治疗，来我院就诊。 既往史：2001年行子宫肌瘤手术，无大出血史。有青霉素过敏史，表现为皮试阳性。 查体：体温：36.5℃，脉搏：99次/分，呼吸：20次/分，血压：123/87mmHg 。 外院辅助检查资料:10月15日血钠147.6mmol/L,1月4日血钠154.6mmol/L ，尿常规比重0.094，胃镜:慢性非萎缩性胃炎，胸片、腹部彩超、垂体MRI+头颅MRI ，均未见明显异常。 尿量超过3L/d 称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症，可以概括为因下丘脑垂体抗利尿激素（AVP ）不足或缺如而引起的下丘脑垂体性尿崩症（又称中枢性尿崩症），以及因肾远曲小管、肾集合管对抗利尿激素不敏感所致的肾性尿崩症。 三、病因和发病机制： 1、中枢性尿崩症（CDI ），体抗利尿激素（AVP ）不足或缺如 （1）原发性尿崩症（2）继发性尿崩症，颅外伤、肿瘤、肉芽感染。（3）遗传性尿崩症 2、肾性尿崩症（NDI ）由于肾脏对AVP 不反应或反应减弱所致 （1）遗传性（2）继发性，肾小管损害，肾盂肾炎。 四、临床表现：大量低比重尿，尿量超过3L/d ，比重低于1.006（正常值为1.015-1.025）。烦渴多饮，尤善冷饮，除倦怠、乏力，影响睡眠外，一般不影响生长发育。 五、实验室检查： 1、尿渗透压 为50-200 mOsm/(kg. H2O) （正常值为600~800 mOsm/(kg. H2O)），血浆渗透压可高于300 mOsm/(kg. H2O)（正常值为290-310 mOsm/(kg. H2O)）。 2、血浆抗利尿激素降低。 3、禁水加压试验 目的：助于明确尿崩症的类型 禁水时间一般从夜间开始（重症患者也可从白 天开始），禁水 6～16 小时不等，禁水期间每 2 小时排尿一次，测尿量、尿比重和渗透压，当尿渗透压达到高峰时（连续两次尿渗透压差小于 30mOsm/kg.H20）抽血测血浆渗透压，然后立即皮下注射加压素 5U ，注射后 1 小时和 2 小时测尿渗透压。 正常人在注射外源性血管加压素后，尿渗透压不再升高，而尿崩症患者因体内血管渗透压缺乏，注射外源性血管加压素后，尿渗透压进一步升高。血管加压素缺乏程度越重，尿渗透压增加的明显。而肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应。精神性烦渴则与正常人类似。 4、头颅及鞍区CT 、MRI 。

尿崩症疾病研究报告

尿崩症疾病研究报告 疾病别名：肾性尿崩症 所属部位：腰部 就诊科室：肾内科,内分泌科 病症体征：烦渴多饮，高钠血症，多尿 疾病介绍： 尿崩症是怎么回事？尿崩症是指血管加压素又称抗利尿激素分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿，烦渴，低比重尿和低渗尿 尿崩症根据病因可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症；根据病情轻重可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症；根据病程长短可分为暂时性尿崩症和永久性尿崩症，本病可发生于任何年龄，以青年多见，男女之比约2：1，尿崩症属中医的消渴，消瘅等范畴 症状体征： 尿崩症有哪些症状？以下就是关于尿崩症的症状的具体介绍： 尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急。24H尿量可多达510L，但最多不超过18L。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为 50200MOSM/KG?H O，尿色淡如清水。部分病人症状较轻，24H尿量仅为2.55L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290600MOSM/KG.H O，称为部分性尿崩症。 由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，病人一般健康可不受严重影响。但当病变累及下丘脑口渴中枢时，口渴感消失，或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，病人外语意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状，甚至死亡，多见于继发性尿崩症。长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。 继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。 化验检查： 尿崩症要做哪些检查？以下就是关于尿崩症的检查的具体介绍：