再生障碍性贫血的发病机制分析

再生障碍性贫血的发病机制分析

发表时间：2017-03-17T14:19:49.543Z 来源：《科技中国》2016年12期作者：周文瑾

[导读] 再生障碍性贫血是由于物理、化学、生物等因素引起的骨髓造血干细胞与造血微环境损害。

成都石室中学北湖校区四川成都 610052

摘要：再生障碍性贫血是由于物理、化学、生物等因素引起的骨髓造血干细胞与造血微环境损害，该种疾病与造血干细胞、机体免疫功能紊乱、造血微环境异常有关，该种疾病严重影响着患者生存质量的提升。本文主要就再生障碍性贫血发病机制研究进展进行分析。

关键词：再生障碍性贫血；发病机制；研究进展

再生障碍性贫血（AA）是受各种外界条件或内部条件刺激造成的骨髓造血功能变弱或衰竭现象，从而降低骨髓有核细胞的增生、减少外周血全血细胞的数量。通常在临床上出现的症状是重度贫血、出血和感染等。目前在国际上共同承认的理论是由于T 细胞功能亢进引起骨髓造血组织损伤的自身免疫系统疾病，并且伴有大量的临床治疗数据能够表明这种说法的可靠性。伴随对其研究的进展，大量研究成果显示，获得性 AA是在遗传易感性的基础上，因自身免疫状态异常等造成骨髓衰竭性疾病。本文通过对AA 患者的免疫异常、干细胞异常和遗传易感性作简要概述，对AA 的发病机制的现有研究进展进行总结说明。

1 免疫异常

1.1 适应性免疫异常

通过大量临床实验证明，AA患者CD4+与CD8+ T细胞比例呈异常状态。AA 患者体内活跃性的抑制性T淋巴细胞数量逐渐增多、功能亢进，能够很清楚的显示其抑制骨髓细胞的生长。调节性 T 细胞是一种有免疫调节功能的T淋巴细胞亚群，能够起到保证体内环境稳定、肿瘤免疫监测、诱导免疫耐受和预防自身免疫性疾病(AID)的作用。

1.2 固有免疫异常

固有免疫由自然杀伤(NK)细胞、吞噬细胞及其补体等组成，功能包括细胞毒作用、自然杀伤活性（受无主要组织相容性复合体限制）、分泌具有调节免疫功能的细胞因子等，目前已经在肿瘤、病毒和免疫调节等领域有比较成熟的研究技术成果。近年来的研究成果显示，NK细胞与AA的症状发生有很大的关联性。

1.3 免疫抗原激活

目前世界范围内发现具有最强性能的抗原呈递细胞（APC）是树突状细胞（DC），根据来源和功能将其分为髓样树突状细胞（m DC）和浆细胞样树突状细胞（p DC）两种。其中髓样树突状细胞是伴随着共同髓系祖细胞而产生，能够生成表达 CD1a、CD11c和E-cadhefin、Bribeck颗粒的不成熟 DC，而后面部分则能够提取抗原，并渐渐成熟，高表达（MHC）分子、共刺激分子、和炎性细胞因子等使Th0极化至Th1细胞，从而启动细胞免疫。

1.4 T细胞免疫激活异常

T细胞激活标志就是CD69，再生障碍性贫血患者在植物学凝素刺激前，其CD69表达率与正常人有较大的差别，在受到PHA的刺激之后，CD69表达率得到了显著的提升。这就说明，再生障碍性贫血患者T细胞是处在预激活状态中，会受到外界因素的影响，其中，Th1与Tc2细胞会分泌I型因子，Th2、Tc2细胞则会分泌II型因子，两种因子会相互抑制，引发疾病。

2 干细胞异常

通过对AA骨髓造血前体细胞缺失状态研究探索，能够发现AA患者体内的CD34+细胞数量和造血祖细胞的特定亚群数量与正常状态数量相比大大减少。通过对血细胞数量估计可以大概确定干细胞储备情况，这将是评价非移植治疗效果的最好标准。小分子干细胞刺激因子能够改善慢性难治性AA患者的血象和初治患者血液学恢复能力，这就表示在极低增生的骨髓中也会产生干细胞，并且具有良好的增殖信号敏感性。

3 遗传易感性

通过对大量临床数据研究表明，端粒修复复合物的突变现象也在普通成人患者病例中存在，这就使原本先天性和获得性AA的清晰界限变的模糊不清。端粒是由数百个六聚体重复序列及其相关蛋白组成，染色体末端受到端粒结构保护，使DNA 剪切酶不会将其当作片段或外源DNA进行处理。但是，伴随DNA 复制过程的不对称性，在细胞分裂过程中都会伴有端粒DNA的损失。在现实中，端粒也和正常细胞一样存在老化的生理现象，同样有一种分子机器能够积极补偿端粒的损失，而这种分子机器叫做端粒酶或端粒修复复合物。其结构上包括逆转录酶编码基因TERT、端粒酶RNA模板编码基因TERC和稳定蛋白包等。

获得性骨髓衰竭疾病患者体内的较少的干细胞需要维持正常外周血细胞数，使其处于超负荷状态加速端粒损耗。AA细胞遗传学的异常具有高度异质性，主要呈现非整体倍数状态，而几乎没有随机性、非特异性染色体异位的现象，通常存在的异常核型发生频度大概是-7/7q-，+8，+6，-13/13q-，-Y，5q-，+9/+9q 等染色体异位和复杂核型异常，而这种异常是一过性自发的或者会在治疗后恢复正常。

4 结语

AA是由于各种内部或者外界原因造成的自身免疫性疾病。免疫异常现象是AA患者的主要变现形式，特别是T淋巴细胞数量、亚群及功能的异常和AA有很大的关联性。所以，对AA患者的细胞免疫功能的研究就很有必要，其中T淋巴细胞免疫功能表现异常、致病机制和病因，将对AA的免疫发病机制的研究有很大的指引作用，并为找到治愈AA患者的有效手段提供了方向。目前AA的有效治疗技术已成为迫切需要解决的医学难题，在下一阶段，需要在保证患者治疗过程成本低、治愈后不复发、治疗手段安全有效等的前提下，对AA疾病的发病机制进行深入研究。

参考文献：

[1]金梦迪,刘黎琼,王淡瑜,卢博,王欣,崔海燕,刘泽林. 再生障碍性贫血患者NK和CIK细胞与疗效的关系[J]. 广东医学. 2016(11)

[2]吴迪炯,周郁鸿,沈一平. 慢性再生障碍性贫血中医认识及优势进展[J]. 中华中医药学刊. 2012(03)

[3]夏乐敏,王运律,胡琦,孙思明. 慢性再生障碍性贫血中医证型与多因素相关性研究[J]. 辽宁中医杂志. 2009(08)

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 一、概念： 再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素，药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。 二、临床表现及分型： 再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制，全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。体现在各个病例的症状不完全相同，有的病例以贫血症状为主，有的则以出血和感染为突出表现。 根据起病缓急、病情严重程度，进展情况不同，再生障碍性贫血可分为两个类型，即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。 1、急性再生障碍性贫血：基本特点是起病急，病情进展快，贫血较重，病 人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短，呈进行性加剧。出血 倾向重，可出现全身各部位广泛出血，表现为皮肤紫癜或大片淤斑，口 腔黏膜血泡，齿龈、鼻腔出血，消化道出血如便血、呕血、血尿、女病 人月经量增多等表现，严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧 瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现，常可危及生命。病人易合并感 染症状，出现持续高热，感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较 为多见，常合并有败血症。病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色 葡萄球菌等多见，感染不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，使病情进一步恶化。 2、慢性再生障碍性贫血：基本特点是起病和进展均较缓慢，常见病人诉头 晕、疲乏、心悸、气短，以活动后明显。皮肤可见散在出血点和淤斑， 可见口鼻腔少量出血，内脏出血较少见。约半数病人出现发热，以上呼 吸道感染多见，感染易控制。浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。 三、ATG的药理作用： ATG（抗胸腺细胞球蛋白）产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，ATG在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。 四、ATG的副作用： ATG治疗最初几天，大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压；治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加；较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作；如果ATG经周围静脉输注，可发生静脉炎；治疗后7~10天约60%患者可发生血清病，其常见症状有：反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，严重时可危及生命，血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程；肝肾毒性极少见。ATG治疗期间需严密监护，应用小剂量皮质类固醇可减轻或预防绝大多数急性副作用。 五、ATG的治疗方法： ATG主要用于治疗重型再生障碍性贫血。用法：ATG3~5mg/kg/d,连用五天，同时应用激素，激素主要是抗过敏的作用，用ATG后继续使用激素主要是为预防迟发过敏反应，后激素逐渐减量，一般在一个月内减完。 六、再生障碍性贫血患儿的护理：

2016年护理资格考点：再生障碍性贫血应选用重点

1.再生障碍性贫血应选用 ( C ) A．铁剂 B．叶酸 C．丙酸睾酮 D．硫酸亚铁 E．维生素 B6 2.天疱疮是 ( A ) A．慢性大疱性皮肤黏膜疾病 B．细菌性疾病 C．过敏性疾病 D．病毒性疾病 E．传染性疾病 3.智齿冠周炎的疼痛表现为 ( A ) A．自发性跳痛 B．向对侧放射 C．尖牙区肿痛不适 D．疼痛不影响咀嚼 E．疼痛时无张口受限 4.肝性脑病患者禁用的饮食是 ( C ) A．低蛋白饮食 B．低脂肪饮食 C．高蛋白饮食 D．高维生素饮食 E．高热最饮食 5.在倾听病人说话时，不妥的行为是： ( B ) A．全神贯注地听 B．及时评论病人所谈内容 C．保持目光接触 D．适宜的距离 6.下列说法哪项不正确： ( B ) A．食管吻合口瘘多发生在术后4～6天 B．乳糜胸多发生在术后7～8天 C．病人声音嘶哑、进食时有呛咳说明有喉返神经麻痹D．双侧喉返神经损伤可导致呼吸困难，甚至窒息7.下列不属于病因预防的措施是： ( C ) A．免疫接种 B．合理营养 C．定期健康检查 D．健康教育 8.中医学的治疗法则不包括 ( B ) A．治病求本、扶正祛邪 B．整体观念、辨证治疗 C．调整阴阳

D．调整脏腑功能 E．调整气血关系，相因制宜 9.腹膜透析中用来清除体内代谢产物和多余水分的透析膜是： ( C ) A．人工合成聚砜膜 B．铜胺膜 C．腹膜 D．小肠黏膜 10.膀胱冲洗时冲洗液的温度为。 ( C ) A．30～32℃ B．33～36℃ C．38～40℃ D．45～50℃ E．50～60℃ 11.关于呼吸机应用时出现低压报警的常见原因不正确的是： ( A ) A．呼吸机管道内有积水 B．呼吸机管道脱落 C．气管导管的气囊漏气 D．呼吸机管道破裂 12.急性心肌梗死最突出的症状是 ( B ) A．休克 B．心前区疼痛 C．心律失常 D．充血性心力衰竭 E．胃肠道症状 13.诊断糖尿病的随机血浆葡萄糖标准为： ( D ) A．≥7.0mmol/L B．≥6.8mmol/L C．≥8.0mmol/L D．≥11.1mmol/L 14.我国列为重点防治的性传播疾病主要有几种： ( D ) A．5种 B．6种 C．7种 D．8种 15.口腔真菌感染时，漱口液应选择 ( B ) A．1%～2%龙胆紫 B．1%～3%碳酸氢钠溶液 C．0.1%利凡诺溶液 D．0.02%呋喃西林 E．朵贝液 16.护患沟通中对建立良好第一印象至关重要的是： ( B ) A．自我介绍 B．注意外在形象 C．记住病人姓名

再生障碍性贫血题库

再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。 2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、 抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为 PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 病因和发病机制 多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。 病因①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松；②化学毒物：苯；③放射线；④病毒感染等发病机制：①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素：CD8+T抑制细胞 临床表现 临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。 1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。 2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。 实验室检查 1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。 重型再障具备下述三项中两项： ①网织红细胞绝对值＜15×109/L ②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L ③血小板＜20×109/L

2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。 治疗 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。 重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。 慢性再障则以雄激素（丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮）为主综合性治疗。 【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是 A.营养因素 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.药物及化学物质 【正确答案】E 【例题】（1～2题共用题干） 男性，32岁，头晕乏力两年半，皮肤散在出血点，血象Hb 60g/L，RBC 2.2×1012/L，WBC 2.0×109/L，PLT 32×109/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性20%，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，肝脾无肿大，骨髓增生低下。 1.最可能的诊断是 A.骨髓纤维化 B.慢性再障 C.急性再障 D.脾功能亢进 E.白血病 【正确答案】B 2.治疗上应首选哪一项措施 A.肾上腺皮质激素 B.骨髓移植 C.输洗涤红细胞

再生障碍性贫血的病因朱圻水

作者：朱圻水 再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫 血的病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿时期受某些因素影响有关。儿童为什么易得再障?以 下是北京普康中医医院血液科专家朱圻水就这个问题的解析。 再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血 功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要特征的疾病。病理变化主要为红骨髓的 脂肪化，也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代，取代的数量越大则贫血越严重。 再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫 血的病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿时期受某些因素影响有关。 后天获得性再障在儿童中较为多见，可见于儿童任何年龄阶段，根据病因也可分为两种：原发性再障 约占70%，发病原因可能被忽视或尚未被认识;继发性再障约占20%，致病原因主要有药物、电离辐射、生 物等因素。近年来，继发性再障发病率明显增加。 中医观点： 中医认为再障的病因:中医认为，心、肝、脾、肺、肾等脏腑与血液的生成都有关系。饮食入胃，经 过脾胃的消化吸收，其中的“水谷之气”精微物质，通过“心生血”的作用，变成赤色的血液。“肾藏精、主骨、生髓”，“血为精所化”，说明肾、骨髓、血液三者之间的关系。特别是骨髓与造血有直接关系。 骨髓藏于骨，又为肾所主，肾之功能强弱与否，可以影响骨髓生精造血。还认为：肝藏血，“以生气血”，能储藏食物中的精微物质，作为造血原料，说明肝也与造血有关。中医认为，血与气、血与精的关系密切。气属阳，血属阴，血液的生成有赖于气，气可促进造血。精与血同属阴，可以相互转化，相互影响。 因此，心、肝、脾、肺、肾等脏腑和精、气都与造血有关，其中任何一个脏器、功能失调，都可以影 响人体的造血功能。祖国医学认为造血的骨髓与肾有密切关系，所以肾对于造血有着重要的意义。 就再障的致病因素而言，中医认为主要由于先天不足、六淫、七情、饮食不节、劳倦、房劳等因素， 伤及气血脏腑，特别是影响心肝脾肾，因而出现血虚、虚劳诸证。 先天不足：《订补明医指掌》记载：“小儿之劳，得于母胎”，《虚牢心传》说：“有童子患此者， 则由于先天禀赋不足，而禀于母气者尤多，故一般称为童子劳”，这可能包括一部分先天性小儿再障。 六淫：风、寒、暑、湿、燥、火谓之“六淫”。例如，风寒可以直中三阴，三阴包括太阴脾经、少阴 肾经、厥阴肝经，使肝、脾、肾三脏受伤。 七情妄动：大怒伤肝;思虑过度伤及心脾;劳倦内伤，是造成虚损疾病的重要原因;形神过耗可伤及五脏，继而引起脏腑功能失调，脏精亏损而成虚劳;饮食不节，可伤脾胃;房劳可伤肾，使肾之阴阳亏损。 这些脏器受损，不仅出现本脏证候，而且由于这些脏器与造血有关，影响到造血功能时，还会出现血 虚证候。《黄帝内经》记载：“精气内夺则积虚成损，积损成劳”。《类证治载》记载：“凡虚损起于脾胃，劳多起于肾经”，也说明这种虚损病由于精气内夺引起，并与脾肾有关。 气血是人体正气的重要组成部分。贫血患者由于气血两虚，精气内夺，容易招致感染。气血不能摄血，阴虚内热，以及外感发热，热伤血络，或迫血妄行，皆可引起出血。这就是再障血虚、出血、发热三大住 证的发生机理。 西医观点： 药物引起的再障有两种类型：第一种和药物剂量有关，药物达到一定剂量就会引起骨髓抑制，此种情 况一般是可逆的，如各种抗肿药如抗肿(细胞毒类)药物，如6-巯基嘌呤、氨甲喋呤、长春新碱、马利兰、美法仑、环磷酰胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤、亚硝脲类、鬼臼类、无机砷。此外苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧 啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。

护士三基考试血液内科练习题

护士三基考试血液内科练习题 一、单选题A1型 （每题只有一个正确答案） 1、慢性淋巴细胞白血病首发症状常是：（E） A、肝大 B、脾大 C、发热 D、贫血 E、淋巴结肿大 2、多发性骨髓瘤最常见的早期症状是：（C） A、贫血 B、出血 C、骨痛 D、淋巴结肿大 E、高黏滞血症 3、病人，男，22岁。临床诊断为再生障碍性贫血。查体周身皮肤可见瘀点和瘀斑；左侧颊部可见一约1．2cm×0．8cm的口腔溃疡，口腔黏膜未见血疱形成；咽无充血，扁桃体不肿大；双肺未闻干湿啰音。为有效预防感染，目前该病人首要采取的护理措施是：（B） A、加强营养 B、加强口腔护理 C、保护性隔离 D、保持皮肤清洁、干燥 E、保证会阴部清洁卫生 4、可确诊再生障碍性贫血的是（D） A、进行性贫血、出血、感染、脾不肿大 B、网织红细胞减少 C、有氯霉素服药史 D、骨髓象见巨核细胞明显减少 E、服用抗贫血药物无效 5、使用维生素B12治疗时要注意补充（B） A、钠盐 B、钾盐 C、镁 D、钙 E、磷 6、患者男，50岁。主因头晕、乏力，来医院就诊，实验室检查：RBC 3．95×1012／L，Hb 90g ／L，疑诊为（A） A、贫血 B、神经衰弱 C、肾炎 D、脑水肿 E、白血病

7、造血干细胞移植患者进行中心静脉导管穿刺后应使用自粘弹性绷带对伤口进行局部加压包扎几小时（C） A、8 B、12 C、24 D、30 E、48 8、关于铁的吸收，哪项错误（C） A、与维生素C同时服好 B、低铁比高铁好 C、与维生素B12同时服好 D、主要在十二指肠上段吸收 E、每天约吸收1mg 9、再生障碍性贫血不正确的治疗是（B） A、贫血严重者可小量输新鲜血 B、并发肺部感染者给予氯霉素抗感染 C、可给予糖皮质激素治疗 D、内科治疗效果不佳可行脾切除 E、可给予胎肝细胞输注 10、急性再生障碍性贫血早期最突出表现是（C） A、出血 B、贫血 C、出血和感染 D、肝脾大 E、感染 11、脑膜及中枢神经系统白血病的叙述不正确的是（D） A、是由于白血病细胞浸润至脑膜或中枢神经系统所致 B、可出现头痛、恶心、呕吐 C、症状出现较晚，主要是因为化疗药物不易透过血脑屏障 D、起病急，多发作于急性期 E、重者有呕吐、颈项强直等症状 12、营养性缺铁性贫血患儿最主要的特点是（A） A、小细胞低色素性贫血 B、正细胞低色素性贫血 C、大细胞低色素性贫血 D、大细胞高色素性贫血 E、小细胞高色素性贫血 13、有关口服铁剂的注意事项，错误的是（E） A、向患者说明服用铁剂后可出现黑便 B、服用铁剂前后1小时禁饮浓茶 C、避免铁剂溶液与牛奶同服 D、服铁剂溶液时要用吸管吸入咽下 E、症状改善后可停药 14、急性白血病病人最常见的症状是（A）

治疗再生障碍性贫血最好的医院

治疗再生障碍性贫血最好的医院 治疗再生障碍性贫血医院？大家对于再生障碍性贫血的了解可能不够多，因此在发病的时候不能够给与他及时的治疗，那么再生障碍性贫血治疗的方法有什么呢，今天我们专科医院的专家就为大家简单的介绍下。小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者，由于长期接触化学产品病情很严重，去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大，而且血象特别低，不管怎么吃药一点不见回升，基本上一个月要输次血液，经济负担特别大，一个偶然的机会通过熟悉介绍用，需要自己熬制的汤药虽然苦点，但疗效却出奇的好，不到半年时间，血象直线上升，到现在基本恢复正常人的水平了，而且不用吃西药更不用输血了，治疗的费用也很划算，身体也很健康。 专家指出现在医学科技的疾病，在治疗其疾病上中西医都有着很好的治疗方法，中医在近几年不断的研究其疾病，中医对再生障碍性贫血的症状有了清楚的认识，并根据这几种症状，研究出了针对这几种症状的治疗再生障碍性贫血的中药方，下面就介绍给大家。 （一）补肾生髓法中医认为再障是由于肾功能损伤引起的，因此，中医疗法是以补肾为主，通过临床治疗证明这是目前最为有效的中医治法。 （二）补益心脾法除表现肾虚的症状之外，还有表现为心脾两虚证候者，这种疗法多用于这些患者，且多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。证见：面色苍白无华或萎黄，纳呆，腹胀脘闷，便溏，神疲乏力，舌淡苔白，脉虚无力。方用归脾汤加味。 （三）益气生血法面对仅有气血两虚的患者时，益气生血法就发挥了功效，尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。 四）补肾活血法活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的"瘀血不去，新血不生"的理论相一致。临床上对于用补法治疗效果不着而又无明显出血倾向的患者，在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物，能够提高部分病人的疗效。

成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径【最新版】

成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径 一、纯红细胞再生障碍性贫血临床路径标准临床路径 (一)诊断目的和范围: 1.1目的:确立纯红细胞再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性 1.2范围:适用纯红细胞再生障碍性贫血的诊疗。 (二)诊断和鉴别诊断: 2.1诊断:根据《血液病诊断及疗效标准》(第三版，科学出版社) 2.2鉴别诊断: 2.2.1 Diamond-Blackfan贫血(DBA):本病为先天型遗传性疾病，绝大多数在出生后1年内起病，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，可有阳性家族史、身体畸形、染色体或基因异常以鉴别。 2.2.2儿童一过性幼红细胞减少症(TEC):多见于1-3岁的正常儿童，

发病前有感染前驱症状，病因不明，但和微小病毒B19无关，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，极少数出现癫痫、神经系统异常等并发症，病情于数周内可自发恢复。 2.2.3一过性再障危象(TAC):多见于年轻人，慢性溶血性贫血病史基础上发生微小病毒B19感染。患者可有胆红素升高、黄疸病史，骨髓涂片可见较为特意的巨大幼稚红细胞提示微小病毒B19感染，病程持续几周时间，呈自限性。 2.2.4其他继发性纯红再障:纯红再障可继发于胸腺瘤、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、血管胶原病、药物、ABO 不相合骨髓移植、EPO抗体产生、妊娠等，仔细的病史询问，体格检查和针对性实验室项目有助鉴别。 (三)入院检查: 3.1必要检查: 3.1.1常规:血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型 3.1.2溶血:

重型再生障碍性贫血的治疗概要

重型再生障碍性贫血的治疗 [ 08-09-17 10:53:00 ] 作者：韩福梅编辑：studa20 【摘要】重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征。人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展。本文从造血干细胞移植及免疫抑制剂等方面对重型再生障碍性贫血的治疗做一综述 【关键词】重型再生障碍性贫血细胞移植免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征，其血液学特征性改变是外周血三系明显减少，中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L，血小板<20×109/L，骨髓增生明显低下。该病自然病程为3～6个月，几十年来，人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展，SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代的低于10％升至60％～80％。现仅就SAA治疗方面的现状简要综述如下。 1 造血干细胞移植（HSCT）SAA主要发病机制之一是造血干、祖细胞质和（或）量的缺陷，造血干细胞移植有望从根本上解决这一问题。 1 1 骨髓移植（BMT）在BMT治疗中以异基因骨髓移植（Allo BMT）应用最为广泛。来自组织相容性抗原（HLA）相匹配的同胞骨髓供者的移植，效果最为理想。Bacigalupo等［1］总结了欧洲BMT小组1971～1998年1759例SAA患者接受Allo BMT治疗的资料显示，80％的患者可长期存活。目前，Allo BMT存在的主要问题是如何降低移植排斥（GR）和移植物抗宿主病（GVHD）。移植前选择合理的预处理方案及移植后恰当的免疫治疗是降低GR率和GVHD发生的有效手段。随着HLA配型技术的不断提高、支持治疗及预防GVHD的措施等的不断改善，Allo BMT治疗后SAA患者的长期存活率亦在不断提高。 1 2 外周血干细胞移植（PBSCT）20世纪90年代以来，随着造血刺激因子（如G CSF、GM CSF）的广泛应用，从健康供者采集造血干细胞，并供移植应用成为可能。与骨髓相比，外周血干细胞不仅具有采集方法简便，患者痛苦少等优点，且从正常供者动员后的外周血干细胞中性粒细胞、巨噬细胞（LTC LC）的含量均高于骨髓［2］，故外周血干细胞移植后造血系统及免疫系统重建较快，从而降低了感染率和早期病死率。国内外对成功病例均有报道。 1 3 脐血移植（CBT）各种研究表明，脐血（CB）中早期干细胞较骨髓中丰富，为造血干细胞的另一理想来源。CB具有感染率、GVHD发生率低且程度轻等特点。近来有不少有关脐血移植成功的报道，大部分见于儿童。1995年国际脐血移植登记处收到全世界44例脐血移植治疗SAA成功病例，年龄中位数为4岁（0.18~16岁）。成人脐血移植因其细胞数目相对不足而报道较少。文献报道，采用FL（FLT3 ligand）联合TPO（trombopoietin）培养脐血20周后，可将其中的长期培养始动细胞扩增数万倍以上［3］。随着干细胞体外扩增技术的逐渐成熟，脐血移植可望广泛应用于临床。 2 免疫抑制剂（IS）IS治疗SAA已有30年的历史。大量经验表明该方 作者单位：261400 山东莱州，莱州市第一人民医院血液内科

再生障碍性贫血三大原因

再生障碍性贫血三大原因 再生障碍性贫血也是一种贫血类型，近年来，由于人们生活方式的改变，也引发再生障碍性贫血患者越来越多，在患上再生障碍性贫血之后，患者不仅无法正常的工作和生活，甚至其生命也会受到严重威胁。了解再生障碍性贫血的病理原因，对于更好的防治这种疾病大有帮助。因为小编家人曾得过再生障碍性贫血，试过很多方法都不行，后来用康髓诺调理好的，而且停药近一年半了，血象一直很稳定，而且一直也没再输过血吃过西药，一直很健康也没犯病。现在跟小编一起了解下再生障碍性贫血的病理原因主要有： 一、免疫功能异常：如果正常的免疫功能出现异常，则会容易引发再生障碍性贫血。在临床上，在为该病患者进行骨髓移植手术时，患者必须选择相同基因或同一血型的骨髓才能配型成功，接受手术，使其骨髓恢复到正常的造血功能，否则会出现严重的免疫排斥现象，后果极为严重。 二、造血环境出现异常：导致造血环境异常的原因，主要在于造血组织减少。通过对患者的检查会发现，病人骨髓中的造血组织出现减少，其红骨髓的总量也相应的减少，进而导致其全血细胞大量降低。另外，在诱发再生障碍性贫血的病因中，如果造血细胞的环境发生异常或病变，也可能会影响血细胞的生长发育，导致疾病发生。 三、造血干细胞减少：造血干细胞出现缺陷的时候，也会引发再生障碍性贫血。通过长期的试验研究表明，造血干细胞的严重缺乏或者发生缺陷，是重要的一个诱发再生障碍性贫血的病因，也是主要的发病机理。据统计发现，至少有近50%的患者是由于造血干细胞的缺乏所引发的该病。 以上内容就是对再生障碍性贫血症状的相关介绍，再生障碍性贫血发病后，对于患者生活和健康的影响都是非常大的，所以对于这种疾病，需要及早治疗才行，在治疗期间，患者应该保持口腔卫生，避免再次感染。

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文)

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞

增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：

难治性血液病 第1章 难治性再生障碍性贫血

第一章难治性再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是一组由化学物质、物理因素、生物因素及不明原因引起的造血干细胞受损，造血微环境损伤，免疫机能异常，红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，从而导致造血组织减少，造血机能衰竭，全血细胞减少为特征的疾病。 Ehrlich于1888年首先报道了一例年轻女性患者有严重的贫血，白细胞减少，发热，牙龈溃疡，月经过多，尸检发现大部分骨髓为黄色脂肪髓。此后，陆续有学者报道类似的疾病发生，直至1934年再生障碍性贫血才被认为是一种独立的疾病。随着对再障的研究的深入，学者们发现再障不仅是造血干细胞的损伤，而且有造血微环境的病变，20世纪70年代后，通过实验室研究发现再障患者的T 淋巴细胞免疫异常导致了造血干细胞抑制，免疫抑制剂的治疗也提高了急性再障的治疗疗效。 一、难治性原因分析 （一）确切的致病原因尚未明确 再生障碍性贫血的致病因素有很多，如体质性因素和获得性因素。获得性致病因素又可分为（1）原因不明。（2）化学因素，可引起再障的药物及某些化学物质见表1。（3）物理因素，X射线、镭、放射性物质等。（4）生物因素，肝炎病毒、各种严重感染及创伤等。这些理化因素所致的再障中，有的与剂量有关，即接受了足够的剂量，一般人都可发生再障；而有些致病因素与剂量关系不大，与个人体质有关，疾病往往较为严重。 表1 引起再障的化学因素 1、药物： （1）抗生素：氯霉素，偶继发于链霉素、青霉素、四环素等 （2）化疗药物：柔红霉素，丝裂霉素，氨甲喋呤，巯嘌呤，秋水仙碱等 （3）抗癫痫药：苯妥英钠等 （4）抗糖尿病药：磺脲类药 （5）抗甲状腺药：他巴唑、甲硫氧嘧啶等 （6）抗风湿药：保泰松、阿斯匹林等

2019年再生障碍性贫血考试试题

再生障碍性贫血考试试题 一、A1型题（本大题10小题．每题1.0分，共10.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。） 第1题 再生瘴碍性贫血骨髓组织中绝对增多的细胞是( ) A 脂肪细胞 B 组织嗜碱细胞 C 网状细胞 D 浆细胞 E 淋巴细胞 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第2题 引起再生障碍性贫血的主要原因是( ) A 血管内溶血 B 骨髓内溶血 C 出血失血 D 骨髓造血功能衰竭 E 缺乏造血原料 【正确答案】：D 【本题分数】：1.0分 第3题 再生障碍性贫血一般无( ) A 肝脾肿大 B 中性粒细胞减少

C 血小板减少 D 网织红细胞减少 E 红细胞减少 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第4题 全血细胞减少、骨髓三系增生低下，符合( ) A 缺铁性贫血 B 再生障碍性贫血 C 巨幼红细胞性贫血 D 急性白血病 E 原发性血小板减少性紫癜 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第5题 再生障碍性贫血的主要发病机制是( ) A 造血原料缺乏 B 造血干细胞减少或缺乏 C 血管内溶血过多 D 免疫机制异常 E 造血微环境缺陷 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第6题 再生障碍性贫血属于( ) A 畸形红细胞性贫血

B 大细胞性贫血 C 正常细胞正常色素性贫血 D 单纯小细胞性贫血 E 小细胞低色索性贫血 【正确答案】：C 【本题分数】：1.0分 第7题 治疗再生障碍性贫血首选药物是( ) A 输血 B 雄激素 C 切脾 D 糖皮质激素 E 一叶蔌碱 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第8题 慢性再生障碍性贫血的治疗，应首选( ) A 雄激素 B 胎肝输注 C 骨髓移植 D 脾切除术 E 中医中药 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第9题 有助于再生障碍性贫血与急性白血病鉴别的是( )

再生障碍性贫血的临床表现

再生障碍性贫血的临床表现 再生障碍性贫血（aplastic anemia）是骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能由于：①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤；②造血调控因子产生或功能异常；③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高；④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。 国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。 1．贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。 2．感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。 3．出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿

血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。 虽然大多数再障是原发性的，但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。 范科尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状，但有极少数可能出现在30岁以后。在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能为范科尼贫血。先天性角化不良患者，中位发病年龄约7岁，有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。 虽然证据不够确凿，但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。应详细患者发病前6个月内的用药史、化学物及毒物接触史和暴露史。

再生障碍性贫血治疗

再生障碍性贫血治疗 综述 包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。另外，也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌7851”进行治疗，取得了十分满意的效果。 支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制 作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxymetholonE）、氟甲睾酮（fluoxymetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34．9%～81%，缓解率19%～54%。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25%～50%。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 一、前沿学术概述 传统观念认为，再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（再障）是一组化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭症。这是一个以形态学为基础的概念，诊断主要依据血象和骨髓象改变，是个综合征。既往根据“种子（造血干祖细胞）、土壤（造血微环境）、虫子（异常免疫）”假说和W/W v、Sl/Sl d动物模型及放化疗导致的造血功能衰竭现象，认为再障是一个异质性疾病，是综合征。该“综合征”涵盖了众多骨髓造血功能衰竭症，是多病共有的“症”，而非独立的疾病体系。目前国内外对再障的认识较传统观念有显著进步：①确定骨髓造血功能衰竭综合征不等同于AA，AA只是其中的一种；②明确了AA是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病；③免役抑制治疗可以治愈AA[1-3]。AA概念一旦被明确，不仅利于AA的正确诊断与治疗，而且使得AA发病机制研究及对其他骨髓造血功能衰竭症的认识均有极大帮助。 1 大量的研究结果均提示细胞免疫尤其是T淋巴细胞量和功能的变化在再障发病中起关键作用。 ①再障患者的T淋巴细胞增多、T淋巴细胞亚型比例失常及功能亢进。 再障患者体内T淋巴细胞亚群比例失调，表达激活标志，如CD25、HLA-DR、CD56、CD57的T淋巴细胞显著高于对照，且骨髓中的比例高于外周血。免疫抑制治疗后，这些活化细胞数量下降。 ②致敏T淋巴细胞为寡克隆性。 如果认为再障是T淋巴细胞介导的以骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，那么，在骨髓中应可以看到T淋巴细胞克隆性增生。用RT-PCR法检测发现AA患者Vβ基因中Vβ3、Vβ20、Vβ21、Vβ22表达率增高，且每例CDR3均有1－2个占优势的不同的J基因重组，表明AA患者的多克隆T淋巴细胞已被高度增生的寡克隆淋巴细胞代替。 ③再障患者T淋巴细胞和淋巴细胞因子的造血抑制与促造血细胞凋亡的作用。 免疫抑制治疗前AA的CD8+细胞可以抑制BFU-E、CFU-GM形成。AA患者T淋巴细胞在体外不经预先刺激即可自发分泌IFN-γ，刺激后分泌IFN-γ、TNF-α的T淋巴细胞较正常对照组增多，培养上清中的IFN-γ、TNF-α的水平也增高。重型再障（SAA）骨髓标本中可检测到IFN-γ mRNA，而健康对照、其它慢性贫血需经常输血者、化疗后全血细胞减少及MDS患者BMMNC均无IFN-γ mRNA表达。 IFN-γ、TNF-α均可以诱导CD34+细胞表达Fas抗原，其所介导的对骨髓造血细胞免疫攻击，不仅仅是简单的造血抑制作用，而且是对造血祖细胞的直接破坏。实际上，在再障患者的骨髓CD34+细胞也确实高表达Fas抗原。内生性造血抑制因子（如IFN-γ）在造血干祖细胞旁近作用时，很低水平就能够起到显著效应。 还有其他抑制因子亦起一定作用，如部分再障患者血清中有MIP-1α水平升高。 ④Th1/Th2失衡及DC1亚群失调 虽然过去长期认为CD8+淋巴细胞(CTL)在再障的发病中起重要作用，但近来研究提示CD4+细胞（Th细胞）也有着重要作用。 对AA患者骨髓细胞进行T细胞克隆培养，均为CD4+细胞，可抑制BFU-E、CFU-GM 的形成，能直接攻击自身或异体的CD34+细胞。去除SAA患者BMMNC中的CD4+细胞，可以增加BFU-E、CFU-E及CFU-GM的集落形成。而且，在SAA患者HLA确定的易感基因也均是HLAII类分子，而HLAII类分子介导的是CD4+T淋巴细胞的活化。 AA患者外周血单个核细胞及骨髓中Th1细胞(CD4+IFN-γ＋细胞)数量增加，Th1/Th2显著升高。Th1细胞的效应细胞和效应因子——CD3+CD8+细胞、TNF-α均与网织红细胞、中

三基三严试题

三基三严试题 一、单项选择题（共60小题，每小题1.5分） 1.消化道出血应用三腔气囊管压迫止血，放气的时间是术后（） A.12小时 B.24小时 C.48小时 D.72小时 E.96小时 2.为胎膜早破的产妇取头低足高位的目的是（） A.预防感染 B.防止羊水流出 C.利于引产 D.防止脐带脱出 E.防止出血过多 3.气囊三腔管使用过程中发生窒息的原因是（） Ａ.喉头水肿 B. 牵引过紧 C.胃气囊阻塞咽喉 D.血流反流气管 E.食管气囊气过多 4.患者李女士，上午行子宫切除术，术前留置导尿管，护士在操作过 程中应为患者安置的体位是（） A.去枕仰卧位 B.屈膝仰卧位 C.膝胸位 D.头高足低位 E.头低足高位 5.胃肠道中起消化作用的最主要的消化液是（） A.胃液 B.胰液 C.肠液 D.唾液 E.胆汁 6.床上擦浴时水温应为（） A. 22～25℃ B. 25～28℃ C. 32～35℃ D. 41～46℃ E. 50～52℃ 7．上消化道出血患者的饮食护理，下列哪项不正确（） A.严重呕血者要暂时禁食8—24小时 B.溃疡伴小量出血一般不需禁食 C.食管静脉曲张破裂出血要禁食 D.一般溃疡出血可进牛奶等流质 E.大便隐血试验持续阳性，应在暂时禁食 8. 肝硬化腹水产生的机理不包括（） A.门脉内压增高 B.血清白蛋白减少 C.肾小球虑过减少 D.醛固酮分泌增多 E.脾功能亢进 9. 气囊三腔管使用注意事项下列哪项不妥（） A.充气量要少适量 B.牵引宜适度 C.经常抽吸胃内容物 D.拔管前宜服石蜡油 E.出血停止后口服少量流质 10．对肝性脑病患者要注意水、电解质平衡，但下列哪项不妥（）A.水不宜摄入过多 B.不需补钾 C.限制钠盐 D.正确记录出入水量 E.根据需要测定血电解质 11．观察溃疡病患者病情，发现哪项提示有穿孔发生（）A.食量突然减少 B.嗳气反酸加重 C.恶心腹胀明显 D.上腹剧痛，腹肌紧张 E.常发生“午夜痛” 12．肝性脑病患者进行清洁灌肠，其溶液最好选用（） A.0.1%—0.2%肥皂水 B.甘油稀释液 C.50%硫酸镁溶液

再生障碍性贫血80852

再生障碍性贫血诊断与治疗 一、再生障碍性贫血定义 再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74 / 10万，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。 原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数（本专家共识主要讨论它），发病机制为T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓；其中一些患者（你可能是这一类），可合并继发性再生障碍性贫血，治疗方法相似。 二、再生障碍性贫血的诊断 （一）实验室检测 1．必需检测项目： （1）血常规检查 （2）多部位骨髓穿刺 （3）骨髓活检。 （4）肝、肾、甲状腺功能检查，肝炎病毒检查。 （5）血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。 （6）免疫相关指标检测。 （7）其他：心电图、超声、胸部X线、CT等。 2．有条件的医院可开展多检查一些项目 （二）一般型再生障碍性贫血诊断标准 1．血常规检查

一般全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。 至少符合以下三项中两项： 血红蛋白< 100 g / L；正常细胞型贫血，网织红细胞减少。 血小板计数< 50 × 109 / L； 中性粒细胞绝对值< 1.5 × 109 / L。 2．骨髓穿刺： ——多部位骨髓增生减低或重度减低（故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺）； ——有小粒细胞空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高（细胞免疫增强）； ——巨核细胞明显减少（巨核细胞是产生血小板的）； ——红系、粒系细胞均明显减少。 3．骨髓显微镜活检： ——多部位骨髓增生减低； ——小粒细胞空虚；脂肪细胞、非造血细胞增多（尤其淋巴细胞）增多，占50%以上； ——造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞减少（可引发血小板减少）和幼红细胞（网织红细胞）减少； ——一般无脾肿大。 ——一般的抗贫血药物治疗无效。 4．除外检查。 一些病人在检查时，已发现原发性获得性再生障碍性贫血（可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡