硬皮病最佳治疗方法

硬皮病最佳治疗方法

因为家族遗传和自身免疫力的关系，很多人在平时经常会被一种皮肤病困扰，这种皮肤病不会太硬，也不会太疼，而是会导致皮肤很硬这常见的硬皮病，硬皮病在冬天皮肤干燥时，会有干痒的症状，但不会太明显，会有皮屑脱落，对此在平时需要通过合理的饮食方案调理。

★食疗方：

1)虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。

2)田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精，适用于硬皮症患者。

3)沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。

4)枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。功能滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损证患者。

★饮食注意事项:

如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。

另外，皮肤硬化严重的硬皮病患者，还可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者，可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。

28例硬皮病患者的临床护理研究

28例硬皮病患者的临床护理研究 发表时间：2011-10-20T16:14:56.653Z 来源：《求医问药》2011年第8期供稿作者：韦少丽[导读] 此外，患者出院后还应继续调理饮食，坚持功能锻炼，以愉快的心情对待疾病。 韦少丽 （广西壮族自治区总工会职工医院、陆川温泉疗养院护理部广西陆川 537700）【摘要】目的：了解硬皮病患者的临床特点，探讨其护理措施及注意事项。方法：对我院自2009年3月～2011年6月收诊的28例硬皮病患者的临床治疗及护理资料进行回顾性的分析和总结。结果：所有患者住院时间为10～56天，平均住院天数为（38.54±10.03）天，经过相应的治疗及护理，皮肤硬度及雷诺现象等临床指标有明显好转者26例，占总患者的92.86%，无效2例，占总患者的7.14%。结论：在对硬 皮病患者采取内外兼治的基础上，还要对相应的临床症状、饮食以及心理进行护理，促进患者康复。【关键词】硬皮病；临床特点；护理分析 【中图分类号】R473.75 【文献标识码】B 【文章编号】 硬皮病，又称系统性硬化症，是指以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病[1]。皮肤的改变是硬皮病的标志症状，一般会经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段，病变呈对称性，多由手指逐渐向远端扩展，且病变皮肤与正常皮肤无明显的界限。此病病变程度差别很大，较轻的患者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重的可出现全身广泛性皮肤硬化增厚[2]。各年龄段均可发病，但以20～50岁人群为发病高峰人群，女性的发病率约为男性的3～4倍，发病季节大多在春、秋二季。目前，硬皮病的发病机制尚未研究清楚，临床上无明确的治疗方法。我院自2009年3月～2011年6月共收诊28例硬皮病患者，采取内外兼治的方法对其进行治疗，取得了良好的疗效，现将具体的治疗及护理措施报道如下，为今后硬皮病的治疗提供临床参考依据。 临床资料 选取2009年3月～2011年6月期间我院收诊的28例硬皮病患者为治疗对象（所有患者均符合硬皮病的诊断标准[3]），其中男性6例，占总患者的21.43%，女性22例，占总患者的78.57%，男女比例为1：3.67；年龄在18～67岁之间，平均年龄为（45.19±10.23）岁，发病年龄为（37.24±9.02）岁，病程为（34.83±28.15）月；其中局限性硬皮病患者17例，占总数的60.71%，系统性硬皮病患者11例，占总数的39.29%；系统性硬皮病患者中，肢端性患者5例，弥漫性患者6例；所有患者发病前均无明显的诱因。 治疗方法及护理措施 2.1 密切观察并详细记录病情变化医务人员应密切观察患者的体温、血压、脉搏、心电图、肺部X射线、尿量等临床指标的变化，并进行详细的记录。如果患者有呕吐现象，要观察呕吐物，判断有无出血的可能，若有异常应及时向医生报告。 2.2 内外综合治疗内治选用注射药物泼尼松30 mg/d、复方丹参20ml/d、低分子右旋糖苷200m/dl，适当剂量的秋水仙碱及胸腺肽等，口服维生素E300mg/d，伴有肺部感染的患者可注射抗生素；外治选用以下药方进行药浴：威灵仙、白附子、石菖蒲、羌活、艾叶、蛇床子、栀子、千年健、川芎、白鲜皮、红花等药物用食醋水煎，浸泡患病部位，局部严重的部位注射当归注射液，每个疗程为1个月。 2.3 对出现雷诺现象患者的护理雷诺现象的出现多由低气温诱发，必须做好硬皮病患者的皮肤护理。建议患者戴手套、穿棉袜、穿柔软且保暖性强的衣服，防止受到寒冷刺激而发病；所住病房应阳光充足、保持温暖清洁；保持个人卫生，防止感染，避免用冷水洗手脚，适当地进行全身及患肢的运动，促进全身血液循环，筋脉舒通，有利于症状的恢复。 2.4 对发热患者的护理硬皮病患者的免疫力低下，常有发烧、寒战、烦渴等症状，护理时建议采用物理降温，如酒精浴或温水浴等，但不可用西药大量发汗退热。发热后病人应多饮水、多卧床休息。 2.5 对呼吸道的护理肺部受累常常会导致系统性硬皮病患者死亡[4]。常表现为劳累时呼吸困难、咳嗽、肺纹理增多、增粗，导致肺的换气功能出现障碍。预防患者呼吸道感染，避免着凉感冒，定期监测肺功能，积极预防上呼吸道感染。用4%的硼酸液漱口，保持口腔的湿润和清洁。 2.6 饮食护理系统性硬皮病常常累及食管[5]，食道病变导致吞咽困难，防止饮食时呛咳，甚至导致窒息；给予高热量和高蛋白并且容易消化的半流质或流质饮食；食鱼汤、牛奶、骨头汤、莲子等加强营养，禁止生冷辛辣的刺激性食物；严重吞咽困难的患者用留置鼻胃管进行营养支持。 2.7 精神护理及心理干预情绪激动可导致末梢血管痉挛，使肢体缺血，加重病情。病人及其家属应多了解硬皮病的基本知识，对其进行心理干预，让患者保持精神愉快，摆脱悲观、焦虑的心理，提高患者的生活质量，促进疾病的康复。 治疗结果及分析 3.1 临床指标总结所有患者主要的临床指标结果见表1. 表1.临床指标总结 临床指标异常患者（例）正常患者（例）皮肤变硬 28（100%）0（0.00%） 关节疼痛及活动受限 19（67.86%）9（32.14%） 色素沉着 23（82.14%） 5（17.86%） 雷诺现象 25（89.29%）3（10.71%） 肺部X光 17（60.71%）11（39.29%）心电图 11（39.29%）17（60.71%）肾脏检查 6（21.43%）22（78.57%）

肺心病护理查房

2014年2月肺心病的护理查房 护士长李梅：今天我们讨论一下肺心病的护理查房，下面请雷蕾介绍一下病历。雷蕾：患者赵树叶，女，77岁，因咳嗽、咳大量脓痰，胸闷，呼吸苦难。于2004年2月23日8时急诊来我院诊治。首测体温37C，脉博100次/分，呼吸25次/分，血压120/80 患者自诉入院前，出现少量咳嗽，少量白色泡沫痰，自行服药后（药名不详），症状未见减轻，近两日突然咳嗽加剧，痰量增多，混有少量血液，恶臭味，查体：表情痛苦、消瘦、精神紧张。根据医嘱给予镇咳、祛痰、平喘和抗感染等对症治疗，给予吸氧及心理护理。 护士长：下面请王芹介绍一下临床表现。 王芹：临床表现：（一）症状：1、慢性咳嗽、大量脓痰，痰量与体位变化有关。晨起或夜间卧床改变体位时，咳嗽加剧、痰量增多。痰量多少可估计病情严重程度。感染急性发作时，痰量明显增多，每日可达数百毫升，外观呈黄绿色脓性痰，痰液静置后出现分层的特征：上层为泡沫；中层为脓性黏液；下层为坏死组织沉淀物。合并厌氧菌感染时痰有臭味。 2、反复咯血50%~70%的病人有程度不等的反复咯血，咯血量与病情严重程度和病变范围不完全一致。大量咯血最主要的危险是窒息，应紧急处理。部分发生于上叶的支气管扩张，引流较好，痰量不多或无痰，以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气扩张”。 3、反复肺部感染，其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 4、慢性感染中毒症状，反复感染者可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。 （二）体征：早期或干性支气管扩张多无明显体征，病变重或继发感染时在下胸部、背部常可闻及局限性、固定性湿啰音，有时可闻及哮鸣音；部分慢性病人伴有杵状指（趾）。 辅助检查： 1、胸部X线检查，早期无异常或仅见患侧肺纹理增多、增粗现象。典型表现是轨道征和卷发样阴影，感染时阴影内出现液平面。 2、胸部CT检查，管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 3、纤维支气管镜检查，有助于发现病人出血的部位，鉴别腔内异物、肿瘤或其他支气管阻塞原因。 护士长：下面请王海英介绍一下院前急救。 王海英：根据肺心病患者的病理生理变化和院前急救特定的环境，注意以下几个方面： 1.快速详细的了解病情，接诊是急救工作的开始，院前急救可通过车载电话或外出领路的 家属了解患者的现场病史与既往史，了解病情变化，以便更好的指定急救计划。 2.严密观察病情变化（1）观察神志及呼吸的变化密切观察患者的呼吸频率、节律。及时判断肺性脑病的早期表现，与家属进行必要的沟通、病情告知。切忌随意使用安定，以防一直呼吸而诱发或加重肺性脑病。（2）观察心律、心率的变化由于缺氧，二氧化硫潴留，高碳酸更症，肺动脉高压等情况，常可引起心律失常，常见者为早搏及阵发性心动过速，急救转送途中要进行心电监护，及时记录。（3 ）密切观察血氧饱和度，以保证吸氧的疗效和指导痒疗。 3．治疗和途中监护（1 ）加强排痰，保持呼吸道通畅。肺心病患者往往年老体弱，或患者夜间发病导致分泌物积聚及痰液浓缩，排痰功能低下。咳嗽反射减弱致呼吸道分泌物难以排除，通气量降低，加重缺氧和二氧化碳潴留。因此，要鼓励患者咳嗽，咯痰。对于咯痰无力者给予叩背和改变体位协助排痰，必要时利用吸引器吸痰。 （2 ）正确氧疗肺心病急救中，正确合理的给氧，是重要的措施之一。对纠正缺氧、抢

硬皮病中医辨证论治

硬皮病 硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化，预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。 【病因病理】 硬皮病的病因有内因和外因之分，内因为先天禀赋不足，外因为感受风、寒、湿热等邪，致经脉痹阻，气血失常而为病。 病理变化为风寒或热毒等邪袭于肺卫，肺失宣散，营卫失和，气血运行不利，痹阻络脉，而见关节肌肉酸痛、皮肤发硬。气为血帅，气郁则血滞；阳主温运，阳虚则寒凝，均可致血脉瘀凝，肌肤失荣，而见皮肤板硬如蜡。邪恋日久，正气大亏，精血亏损，由表及里，累及五脏。 【诊断要点】 1.初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。 四肢末端多有雷诺现象，以及顽固性溃疡和瘢痕形成，多发性关节

痛和关节炎，或有吞咽困难、呼吸困难等。 2.前臂伸侧皮肤活检，可见胶原纤维肿胀或纤维化，血管壁也显示类似变化。 【辩证分型】 1.风寒痹络症状：恶寒微热，皮肤发硬，肌肉关节酸痛，或见咳嗽痰白。舌淡红，苔薄白，脉浮紧。 证候分析：风寒袭表，营卫失和，则恶寒发热； 肺失宣肃测咳嗽痰白；邪痹络脉，气血不利，则皮肤发硬，肌肉关节酸痛；舌淡红，苔薄白，脉浮紧，均为风寒袭表，肺卫痹阻之征。 2.热毒郁络症状：发热，咳嗽，气促，肌肉关节疼痛、麻木，指趾端湿性或干性坏死。舌红，苔黄燥或少苦，脉数。 证候分析：热毒侵袭，先入肺卫，肺气失宣，则发热、咳嗽、气促；邪郁肌络，热毒内迫，气血运行不利，则肌肉关节疼痛、麻木；邪入营血，热毒内迫，瘀热化腐测指趾端湿性或干性坏死；舌红，苔黄燥或少苔，脉数，均为热毒内郁，入营伤津之征。 3.气郁血瘀症状：面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬，张口吞咽困难。舌紫黯，苔薄，脉细弦。 证候分析：气主血行汽郁则血瘀，肌络瘀阻，失于儒养，则见面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬；气主动，气机郁滞，则张口吞咽困难；舌紫黯，苔薄，脉细弦，均为气郁血瘀之征。 4.寒凝血瘀症状：畏寒肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀，木硬似蜡。

呼吸内科护理查房

内一科护理查房 病情介绍：患者12床张小芬，女性，81岁。因“反复咳嗽、咳痰伴喘息、双下肢浮肿10年，再发一周伴发热”由门诊以“慢性阻塞性肺气肿、肺心病”收住于2011年10月29日10:20由轮椅推入我科病房。患者入院时体T36.6℃，P84次／分R20次／分BP120／70mmHg患者神清，精神差，消瘦，诉：咳嗽、咳少许白粘痰，活后动后喘息明显，时感胸闷、乏力、发热，自测体温最高可达39.3℃，双下肢轻度浮肿，既往无药物过敏史，入院后予持续吸氧，持续遥测心电监护及血氧饱和度监测，抗炎、化痰、平喘等对症支持治疗，按内科一级护理。现病史：反复咳嗽，咳少许白粘痰，冬春季及受凉后发作，每年大于三个月，症状夜间及晨起时较明显，症状发作时感心悸、胸闷、喘息，双下肢浮肿10年，曾行胸CT，肺功能及心脏彩超后诊断为“慢性阻塞性肺气肿、肺心病”给予“抗炎、利尿、强心”等对症治疗后好转，病程中无咯血、无反复发热、无胸痛、乏力、盗汗，近年来稍活动后喘息明显，受凉后症状再发1周，伴间断不规律发热，最高体温可达39.3℃，咳嗽、咳少许白粘痰，晨起明显，稍活动后感胸闷、喘息，伴双下肢轻度浮肿，门诊以“慢性阻塞性肺气肿、肺心病”收住我科。 高血压病史10余年，最高可达190／110mmHg，时有头晕、心悸不适，休息差及情绪激动时明显，无头痛、呕吐，近年来服用“拉西地平4mg／d、厄贝沙坦150mg／d”治疗，血压控制在130／80mmHg左右，“腰椎病”史10余年，目前疼痛明显，生活不能自理，不能平卧，脊柱弓背畸形。患者起病以来，饮食差，偶有便秘，小便正常，睡眠及精神差，一年来体重下降约10公斤。 既往史：有皮肌炎史2月余，有：“胆囊结石手术、脂肪瘤手术、胃溃疡手术”史。 诊疗计划：1、按内科一级护理 2、完善三大常规、血生化、血气分析、痰凃片、痰培养、胸CT、心 电图、心脏彩超等相关检查。 3、予吸氧、持续遥测心电监护和氧饱监测、头孢唑肟抗炎、溴己新 祛痰、多索茶碱针平喘等治疗。 4、继续予厄贝沙坦片降压治疗并注意监测血压。 检查结果：10月30日：肝肾功能示超敏C反应蛋白（35.51mg/lL），前白蛋白（77.5mg/L），结核抗体（阳性），血常规示中性细胞比率（30mm/h），11月4日心脏彩色B超示：1、主动脉内径增宽，室间隔增厚（考虑高血压心脏超声改变）2、左室舒张功能减退。11月7日CT示主动脉壁可见条索状高密度影，双肺结节状影，大小不等，密度不均，较前明显增多，考虑转移性病变，感染性病变待排。不能排除肺结核播散致该影像可能，而患者高热不退，符合播散型肺结核症状，告知患者家属病情后拟行诊断性抗结核治疗。11月8日呼吸功能检查：通气功能轻度损减，属阻塞型通气功能障碍,弥散功能降低，气道阻力增高，残气量增高。斑点实验（阳性），血气体分析示：动脉血氧分压（PaO2）降低，二氧化碳分压（PaCO2）升高，PH值降低。 回顾疾病相关概念：

硬皮病临床路径

硬皮病临床路径 一、硬皮病临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为硬皮病(IＣD—1０:M34。９02) (二)诊断依据、 一)局灶性硬皮病 1、硬斑病:较常见、最常发生于腹、背、颈、四肢、面、初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达1~１0ｃm或更大,呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部无汗,也无毛发。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。皮损得数目与部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。 ２、带状硬皮病:皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩、带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉与筋膜,最终硬化固定于下方得组织,常引起严重得畸形。在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩与爪状手。 3、点滴状硬皮病:多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色得集簇性或线状排列得斑点,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉、病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩得色素沉着。 二)系统性硬化症 １980年美国ＡRA分类标准: １。主要标准 近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧与硬化、这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸与腹部)。 2、次要标准 (1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状得线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观、 符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为系统性硬化症。 亚型:CREＳT综合征,具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指与毛细血管扩张５项中得3项及抗着丝点抗体可确诊CＲEST综合征。 1998年ACR关于SＳC修订得分类标准:

温阳化瘀法治疗系统性硬皮病的临床观察

温阳化瘀法治疗系统性硬皮病的临床观察作者：胡东流，靳情，王洪斌，范瑞强 【关键词】温阳化瘀法 摘要：【目的】探讨温阳化瘀法对系统性硬皮病(SSc)患者的临床疗效及对外周血循环内皮细胞、皮质醇水平的影响。【方法】采用温阳化瘀法，以阳和汤加味治疗系统性硬皮病16例，观察系统性硬皮病的临床症状、体征，并检测血浆循环内皮细胞、皮质醇水平的变化。【结果】经两个疗程(6个月)的治疗后，16例SSc患者中临床痊愈1例，显效4例，有效8例，无效3例，总有效率为8125%。实验指标检测结果显示，患者的血管内皮细胞水平降低，皮质醇水平升高，与治疗前比较差异均有显著性(P＜001)。【结论】温阳化瘀法是治疗系统性硬皮病的有效方法，有改善患者临床症状和体征的作用，其作用机理可能与保护血管内皮细胞和调节内分泌―免疫网络系统作用有关。 关键词：硬皮病，系统性／中药疗法；阳和汤／治疗作用；温阳；活血化瘀；内皮，血管／药物作用；氢化可的松／血液系统性硬皮病(SSc)是一种对称性皮肤变硬、指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏多系统损害的进行性皮肤病。临床除了皮肤硬化、僵硬、萎缩影响功能而致残外，还会侵犯食道、胃肠、肺、肾等全身多脏器而危及生命。SSc患者多有形寒肢冷、腰膝酸软、夜尿清长、阳萎早泄、舌淡胖等肾阳温煦生化作用不足及生殖功能衰退的表现和皮

肤变硬、关节僵硬、头发枯脱、脉迟涩等血瘀征象；组织病理学和微循环学检查也提示SSc患者存在微循环障碍和皮质醇功能低下［1］。故可认为，SSc的主要病机是阳虚血瘀。据此，我们尝试以温阳化瘀法为主治疗，现将结果报告如下。

1资料与方法 11一般资料 本组16例中，男5例，女11例；年龄最小18岁，最大56岁，平均346岁；病程6个月至9年，平均315年。所有病例均符合1980年日本厚生省特定疾病研究班制定的SSc诊断标准［2］，其中病理活检8例。排除局限性硬皮病及假性硬皮病，或由外伤引起者；排除有系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎、皮肌炎等合并症者；排除治疗前3个月内使用过肾上腺皮质激素类药物、促肾上腺皮质激素类药物及免疫抑制剂者。 12临床表现 16例病人均有雷诺氏现象，皮肤肿胀发硬从肢端开始，未超过肘膝关节；全胸片示不同程度的肺纹理增多、粗乱，有条索状改变，但无进行性呼吸困难，无胸腔积液；其中肿胀期7例，硬化期6例，萎缩期3例；伴关节痛者5例，伴食道受累、吞咽困难者6例，开口受限者3例，发声器官受累、声音嘶哑者2例，色素沉着或减退者4例，畏寒肢冷者12例，咽干咳嗽者6例。 13治疗方法

肺心病护理查房 (1)

肺心病护理查房 时间：2016年6月8 地点：内三科病房 主持人：刘娟 参加人员：本科室护理人员 今天我们学习一下肺心病病人的护理查房，下面请谢向莲介绍病史介绍病史：患者于10年前因受凉后出现咳嗽、咳痰症状，当时未予重视，上述症状反复发作，每年冬春季节均有咳嗽，咳痰症状发作，口服止咳、化痰药物缓解，但病情逐年加重，于入院4年前咳嗽、咳痰加重，并感气短明显，不能从事体力劳动，并且有头痛症状，曾在兰州、定西等医院住院治疗，诊断为慢性支气管炎，慢性肺源性心脏病，治疗后好转。半年前患者头痛加重，并且出现咽部充血，1月前患者上述症状明显加重，并出现全身水肿、胸部疼痛、腹胀症状，平卧时症状加重，今为求进一步治疗来我院，以"慢性肺源性心脏病心功能Ⅲ级"入住我科。病程中患者无咯血、盗汗，无高热、寒颤等症状，饮食睡眠可，大小便正常。 2.入院体查：T: 36.8℃ P:80次/分 R: 26次/分 Bp:150/96mmHg 发育正常，营养中等，神志清楚，精神差，扶入病房，自主体位，问答切题，颜面部及四肢末端皮肤发绀，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，双侧眼睑水肿，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，双瞳孔等大等园，约3mm，对光反射灵敏。外耳道无异常分泌物，听力正常，双侧乳突无压痛，鼻腔通畅，鼻窦区无压痛。口唇发绀，咽部充血，扁桃体不大，颈软无抵抗，双侧对称，颈静脉充盈，甲状腺不大，气管居中。 3.专科检查：颜面部及四肢末端皮肤发绀，口唇发绀，咽部充血，扁桃体不大，颈软无抵抗，双侧对称，颈静脉充盈，甲状腺不大，气管居中。胸廓桶状畸形，无胸壁静脉曲张，双肺呼吸动度减弱，触觉语颤减弱，未触及胸膜摩擦感，叩诊双肺呈过清音，双下肺可闻及散在湿性啰音； 初步诊断：1.慢性肺源性心脏病心功能3级 2.慢性阻塞性肺疾病 护士长：下面请郑凤霞介绍一下临床表现。 临床表现：（一）症状：1、慢性咳嗽、大量脓痰，痰量与体位变化有关。晨起或夜间卧床改变体位时，咳嗽加剧、痰量增多。痰量多少可估计病情严重程度。感染急性发作时，痰量明显增多，每日可达数百毫升，外观呈黄绿色脓性痰，痰液静置后出现分层的特征：上层为泡沫；中层为脓性黏液；下层为坏死组织沉淀物。合并厌氧菌感染时痰有臭味。 2、反复咯血50%~70%的病人有程度不等的反复咯血，咯血量与病情严重程度和病变范围不完全一致。大量咯血最主要的危险是窒息，应紧急处理。部分发生于上叶的支气管扩张，引流较好，痰量不多或无痰，以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气扩张”。 3、反复肺部感染，其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 4、慢性感染中毒症状，反复感染者可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。 （二）体征：早期或干性支气管扩张多无明显体征，病变重或继发感染时在下胸部、背部常可闻及局限性、固定性湿啰音，有时可闻及哮鸣音；部分慢性病人伴有杵状指（趾）。

硬皮病(皮痹)诊疗方案

附件1：专科诊疗方案 硬皮病 (皮痹)诊疗方案 一、定义 硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。 二、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。 皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。 2.西医诊断标准： （一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准 凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。次要条件: 指硬化:

上述皮肤改变仅限手指。指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。 （二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。 （二）证候诊断 1.寒湿痹阻证 皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。 2.湿热痹阻 皮肤肥厚肿胀，紧绷变硬，皮纹消失，全身或局部皮肤呈深褐色，指端可有坏疽，或伴有发热，咽痛，口渴，口黏，肢体困重，关节红肿热痛，小便黄浊，大便黏滞等，舌红，苔黄腻，脉滑数。 3.痰瘀痹阻证 皮肤坚硬如革，板硬、麻痒刺痛，捏之不起，肤色黯滞，黑白斑驳，

中医辨证治疗硬皮病

中医辨证治疗硬皮病 1、祛风通痹法：适用于硬皮病兼关节痛伴晨僵。风寒湿三气杂至，则壅闭经络，气血不行而为痹。有风寒湿入下焦经隧而为痹者，用辛温以宣通经气为主。用祛风散寒、温阳通痹之法治疗常获较好效果。 【方剂】蠲痹汤加减，药用黄芪、当归、放风、羌活、马前子等。 2、凉血解毒法：适用于局限性硬皮病发展期，症见皮损部位色泽潮红或暗红，按之焮热，舌质红，苔薄黄，脉弦或弦数。中医辨证为寒湿郁久化热生毒，或经络气血不通久瘀化热生毒，或热毒入血，燔灼局部脉络。治疗以凉血解毒，中病即止，以防耗损阳气阴精。 【方剂】犀角地黄汤合黄连解毒汤加减，药用水牛角、生地、黄连、栀子、土茯苓等。 3、宽肠下气法：适用于硬皮病并发大肠、小肠病变，出现间歇性腹痛、腹胀、腹泻、便秘，或腹泻与便秘交替发作等症状。机理为肠壁纤维化和平滑肌成片或弥漫性萎缩所致。中医认为大肠、小肠皆属于胃，肠道以通为用，胃气不降，肠道泌别清浊、传化糟粕机能失常，所以治疗以宽肠下气为主，兼护胃气，以达邪祛正安，【方剂】大承气汤加减，药用枳实、木香、莱菔子、川军、槟榔片等。 硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。 以下是硬皮病的分型治疗： （1）气血瘀滞 治法：活血化瘀，温阳通络。 处方：党参15～30克，黄芪15～30克，鸡血藤30克，熟地30克，丹参15克，鹿角胶12克，桂枝、红花、赤芍、陈皮、香附各9克，甘草、炮姜炭各6克，当归12克。 用法：每日1剂，水煎，分2次服。 加减：阳虚畏寒加附子、肉桂；脾虚便溏加五味子、白术；关节疼痛明显加蓁艽、桑寄生、乌梢蛇；便秘加当归、桃仁；肢端溃疡疼痛明显加延胡或乳香、没药；阳痿加仙灵脾，兼肾阴虚加女贞子、龟版；脾胃虚寒加肉豆蔻；脾胃虚弱加白术、山药。 疗效：用上方共治疗223例，基本治愈8例，显效96例，有效107例，无效7例，死亡5例，总有效率为94.6％。 常用成方：桃红四物汤、血府逐瘀汤。 （2）脾肾阳虚 治法：温补脾肾，开腠散寒。 处方：肉桂9克，仙灵脾9克，桂枝6～9克，山药、白术、茯苓、当归、丹参、赤芍各12克，黄芪、党参各15克，路路通9克，陈皮6克，制川草乌各6克、炙甘草6克。 用法：每日1剂，水煎，分2次服。 加减：脾阳虚加木香、砂仁；肾阳虚加附片、巴戟天弋淫羊藿、仙茅；肢端冷紫加细辛、鸡血藤；皮肤硬化加甲珠、皂角刺、川芎；溃疡不敛加白蔹、赤小豆。 疗效：用上方共治疗188例，基本痊愈3例，显效41例，有效109例，无效35例，总有效率为81.4％。 常用成方：阳和汤、回阳通脉汤。 （3）热毒瘀络 治法：清热解毒，化瘀通络。 处方：银花9克，鸡血藤30克，泽兰叶24克，丹参21克，玄参2克，首乌15克，夏枯草15克，延胡12克，郁金12克，乳香6克，没药6克。 用法：每日1剂，水煎，分2次服。 加减：营卫不和加黄芪、桂枝；四肢厥冷加肉桂、附子、黄芪。 疗效：用上方共治疗52例，显效16例，有效31例，无效5例。总有效率为90.4％。 常用成方：解毒活血汤、解毒清营汤。

浅谈激素治疗硬皮病的副作用

激素药物治疗硬皮病会产生一些副作用，但那时患者针对这一问题应该如何应对，下面我们看看专家说法。 激素的副作用，根据激素的半衰期，激素可以分为长效激素(如地塞米松等)、中效激素(如强的松、甲强龙等)、短效激素(如氢化可的松等)，“激素脱氢变成龙”，如强的松脱氢成强的松龙，脱氢的激素不经肝脏代谢，适用于肝功不好的患者服用。 一、皮肤表现：满月脸、水牛背、向心性肥胖，有的患者锁骨窝消失。由于体内脂肪重新分布，部分患者会出现四肢变瘦萎缩而出现紫纹，前胸后背出现毛囊炎，体毛增多也是常见表现。 二、长期使用大剂量的糖皮质激素的副作用为水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱：表现为向心型肥胖、满月面容、多毛、无力、低血钾、水肿、高血压、糖尿病等，临床上称之为库欣综合征。这些症状可以不做特殊治疗，停藥后一般会自行逐渐消退，数月或较长时间后可恢复正常。必要时可配用降压、降糖藥物，并给予低压、低糖、高蛋白饮食及补钾等对症治疗。因此，有高血压、动脉硬化、肾功能不全及糖尿病的病人，应该适当补充维生素D及钙剂，要慎重应用皮质激素。 三、神经系统表现：多数服用长效激素的患者会出现精神亢奋、失眠症状，用量过大会出现意识模糊或者狂躁等症状。 四、诱发或加重消化性溃疡：糖皮质激素的副作用除妨碍组织修复、延缓组织愈合外，还可使胃酸及胃蛋白酶分泌增多，又能减少胃粘液分泌，降低胃粘膜的抵抗力，可诱发或加重胃、十二指肠溃疡出血，甚至造成消化道穿孔。 五、消化系统表现：患者长期服用激素会出现腹胀、胀气、反酸、烧心等症状，严重者腹胀如孕妇。由于激素可使糖代谢旺盛，多数患者有多食善饥的表现，激素可刺激胃酸分泌，过多的胃酸烧灼胃壁，部分患者可出现胃溃疡，少数患者会出现代偿性胃出血，表现为呕血。当患者出现后背部疼痛不舒服，应考虑是否为激素引起的。此外，激素引起转氨酶升高，使脂肪累积于肝脏而引起肝功异常、肝硬化，此时B 超显示弥漫性低密度阴影。 六、肾上腺皮质萎缩或功能不全：较长期应用该类藥物，由于体内糖皮质激素水平长期高于正常，可引起负反馈作用，而影响下丘脑及垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素，使内源性糖皮质激素分泌减少或导致肾上腺皮质激素功能不全。一旦碰到应激时，如出血、感染，则可出现头晕、恶心、呕吐、低血压、低血糖或发生低血糖昏迷。 七、反跳现象及停藥症状：长期应用激素类藥物，症状基本控制时，若减量太大或忽然停藥，原来症状可很快出现或加重，此种现象称为反跳现象。这是因病人对激素产生依靠作用或症状尚未完全被控制所致。处理措施为恢复激素用量，待症状控制后再缓慢减量。 八、骨骼系统表现：以骨质疏松和骨坏死为常见症状。多数50岁以上女性长期服用激素会出现骨质疏松，以胸腰椎压缩性骨折为常见表现。骨坏死则以股骨头坏死为常。

硬皮病

系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。 病因： 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。 （二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。 （三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。 （四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。 （五）免疫异常。 症状： 起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。 食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。 肺部病变主要表现为间质纤维化。 心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。 肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。 肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。 其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。 检查： 无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。 血沉多数加快。 X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。 诊断： 根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准：

硬皮病最佳治疗方法

硬皮病最佳治疗方法 因为家族遗传和自身免疫力的关系，很多人在平时经常会被一种皮肤病困扰，这种皮肤病不会太硬，也不会太疼，而是会导致皮肤很硬这常见的硬皮病，硬皮病在冬天皮肤干燥时，会有干痒的症状，但不会太明显，会有皮屑脱落，对此在平时需要通过合理的饮食方案调理。 ★食疗方： 1)虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。 2)田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精，适用于硬皮症患者。

3)沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。 4)枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。功能滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损证患者。 ★饮食注意事项: 如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。

另外，皮肤硬化严重的硬皮病患者，还可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者，可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。 温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。 寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。

系统性硬皮病的护理

系统性硬皮病的护理 系统性硬皮病（硬化症）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1，发病年龄以20～50岁多见。 系统性硬皮病在临床的表现有： 1、关节痛： 关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状。据统计该病患者关节痛发生率高达52%，其中约14%的病人以关节痛为第一症状。初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。 2、手指硬肿和晨僵： 系统性硬皮病早期手指常有肿胀、僵硬，易和“类风关”混淆。但该病是整个手指均匀肿胀，且常伴手指皮肤增厚、硬化，以第二指节伸侧最为明显。“类风关”则是近端指间关节的梭形肿胀，无手指皮肤的硬化。

3、关节屈曲畸形、活动障碍： 关节屈曲变形是系统性硬皮病关节病变的主要特征，由于四肢屈侧跨关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节，使其逐渐弯曲，不能伸直。而伸侧皮肤的硬化又使关节不能充分屈曲，导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。 4、骨质疏松、末端指（趾）骨溶解、吸收： 由于手指皮肤硬化压迫血管及反复发生的肢端动脉痉挛使指（趾）处于长期的慢性缺血状态，可导致指（趾）反复发生溃疡，肢端骨质溶解。初期X线可见末节指骨骨质疏松，以后手指逐渐变细变短。严重者末节指骨甚至次节指骨均完全溶解吸收。 石家庄燕赵医院风湿免疫专家唐卫忠主任针对系统性硬皮病的临床症状，制定了相应的护理措施： 1)穿宽松柔软的衣服，注意保暖，戴手套，穿厚袜子。 2)皮肤注意多涂油剂保护，避免外伤等而导致的溃疡。 3)保持心情舒畅，情绪稳定，戒烟酒。 4)禁服心得安等药物，并注意预防感冒。 5)遵医嘱服药，定期复查，注意观察药物副作用。

系统性硬皮病的治疗进展

系统性硬皮病的治疗进展 卜素玲(天津市蓟县人民医院皮肤科　301900) 摘要:系统性硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,本病目前尚无特殊疗法,获取良好的治疗效果,是临床医师期待解决的实际问题。为此,本文简要综述并分析当前国内外缓解该病的治疗方法(如血管活性剂,结缔组织抑制剂,免疫抑制剂的应用)并介绍新的治疗手段,如自体干细胞移植等。 关键词:系统性硬皮病;治疗;进展;综述。 中图分类号:R593125 文献标识码:A 文章编号:1002-1310(2005)01-0022-02 The therapy adrances of systemic scleroderm a(a revie w) BU Su-ling (Dept.Dermatology of Jixian H ospital,T ianjin China) Abstract:This paper states the m odern therapy of systemic scleroderma contains:(1)connective tissue formation inhabitor,(2)vessel alivator, (3)immunosuppressive agents,(4)improve Raynauds phenomenon,(5)to delay the harm of kedney,(6)to decrease the harm of lung,(7)to loose the harm of digestive tract,(8)transplanation of autoteg ous stem cell,(9)intravenous immunoglobalin,(10)thalidomid,(11)etretinate.atc. K ey w ords:Therapy;advance;systemic scleroderma;review. 系统性硬皮病(SSC)病因及发病机制尚不清楚,但归纳起来目前有几种发病机制模式。在遗传基础上,机体受感染造成免疫调节失常,结缔组织代谢异常及血管异常等自身免疫性疾病。针对此模式,治疗上主要有血管活性剂、结缔组织形成抑制剂。现分述如下: 1　结缔组织形成抑制剂 SSC的重要特征是皮肤、脉管系统和内脏器官的纤维化。抗纤维化常用药物为D-青霉胺、松弛素、积雪甙、秋水仙碱等。 D—青霉胺(D—penicillamine)能干扰胶原分子间连接的复合物,抑制新胶原的生物合成。常规开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2～3年。Clements等应用D-青霉胺治疗SSC,高剂量(750mg～1000mg/d)组与低剂量(125mg隔日一次)组对照,结果两组疗效无统计学差异,因明显副作用撤出治疗者80%发生于高剂量组。故用青霉胺治疗SSC时,其剂量不宜超过125mg,隔日一次[1]。在服药过程中对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。 松弛剂(rehxin)是妊娠期黄体分泌的一种激素,具有组织重建和抗纤维化作用。Seibo1d等作了一项安慰剂对照实验表明,用重组人松弛素治疗SSC25mg/kg.d,皮下注射连用24周,可使中重度SSC皮肤变薄,皮肤活动度、手伸展度、功能状况得到改善,其副作用有功能性子宫出血,可逆性贫血,药物皮下注射所致的局部刺激和感染[2]。 2　血管活性剂 应用血管活性剂主要用以扩张血管、降低血粘度、改善微循环。主要药物为胍乙啶,甲基多巴,丹参注射液对皮肤硬化,张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及Raynaud (雷诺)现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。 新近研究表明前列腺素是强效血管扩张剂。伊洛前列素(iloprost)是前列腺素(PGI2)的稳定同类素,可使血管扩张,抑制血小板凝聚,增加微血管容量,改善皮肤微循环,从而减轻雷诺现象,并有降低血清结缔组织生长因子水平,以减轻皮肤等张作用[3,4],但有人作了一项多中心、随机、双盲、平行分组、安慰剂对照研究,结果发现,伊洛前列素对于改善继发于SSC的雷诺现象,无论是在6周治疗期间,还是在治疗后随访的6周期间,口服此药50mg,每日2次,并不比安慰剂有效[5] 3　免疫抑制剂 由于SSC患者存在细胞和体液免疫的激活,所以免疫抑制剂应该是有效的。特别对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。如与皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。各种免疫抑制剂副作用均较大,如甲氨喋呤可能有效,但结果不肯定;5—氟尿嘧啶似乎有效,但毒性大;环磷酰胺有效。环孢素和他克英匹有助于软化皮肤,改善皮肤紧张,但剂量依赖性副作用较常见,抗胸腺细胞免疫球蛋白与霉酚酸脂较易耐受、安全,可改善皮肤硬度,使系统性病变保持稳定,但由于目前应用较少,尚待进一步研究证实。 最近有关SSC的治疗报道较多的是体外光化学治疗(ECP),但体外光化学疗法虽然安全易耐受,但仅能改善SSC 患者一系列症状中的一小部分一皮肤损害,对皮肤以外的症状和生活质量无益处,甚至使其加剧[6]。该疗法治疗SSC尚未被美国FDA批准。 虽然迄今所有有效的治疗手段仍待开发,但对于SSC的主要并发症(包括雷诺现象,肾危象,肺纤维化,肺高压,胃肠道受累等)的治疗已取得显著进步。 4　改善雷诺现象 最近发现一种血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂氯沙坦(losar2 tun),50mg/d能有效改善雷诺现象的发作频率和严重程度且耐受性好。常见副作用有干咳、肌肉痛性痉挛、背痛、眼花和失眠[7]。普罗布考(丙丁2probucol)是一种合成的抗氧化剂, 50mg/d,能显著降低雷诺现象发作的频率和严重程度。其作用机制是使损伤的内皮细胞恢复,消除脂质过氧化反应,减少缺氧一一再灌注损害[8]。 5　延缓肾受累 血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(Captopril)和依那普利(enalapril)可有效降低硬皮病性肾危象时的高血压,使肾危象逆转[9]。另有报道一患者在出现硬皮病性肾危象并精神紊乱后,经长达4年多的血液透析治疗后,肾危象逆转,同时硬皮病症状改善,抗核抗体转阴[10]。 6　减轻肺受累　间质性肺纤维化和肺动脉高压是SSC的最 综 述J Dermatology and Venereology,2005,Vel27,N o11