1例新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理

1例新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理

【摘要】先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上较少见。作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理，提出正确处理创面，做好皮肤、黏膜护理，预防交叉感染，对患儿的疾病康复起到了关键的作用，无并发症的发生，缩短了病程。与家长建立良性的沟通，使患儿家长消除恐慌、焦虑，积极参与到护理中来，为出院后的家庭护理建立了基础。

【关键词】新生儿；大疱；表皮松解症；五黄油；护理

先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上较少见。该病为常染色体隐形或显性遗传。根据皮肤分离的显微结构,可以将其分为单纯型、交界型和营养不良型3种类型。有记录的子型已经超过23种[1]。临床表现为：新生儿时期或婴幼儿时期,手、足、肘、膝、臀等磨擦部位自发或轻微外伤后出现水疱或大疱、糜烂甚至血疱，皮损可因挤压或磨擦加重。若继发感染,可引起败血症。我科于2009年2月16日收治了一例新生儿大疱性表皮松解症的患儿，因治疗及时，护理得当，患儿愈后良好。现将护理体会总结如下：

1 临床资料

患儿，男，出生半小时，因“出生后皮肤缺损半小时”入院。患儿足月顺产，无窒息史。生后即发现左下肢、右侧足背拇趾及口角皮肤缺损，口腔黏膜剥脱，由产科转入。足月儿外观，反应佳。左大腿远端1/3以下及右足背母趾、双侧口角皮肤表面缺损，面积约为15%，缺损面红润，少许渗液，无脓性分泌物，口腔黏膜部分缺损，舌黏膜大部分剥脱并粘附与舌表面，颜面及躯干部分皮肤少量栗丘疹，现查体：T36.5C P120次/分R48次/分。尼氏征阳性。辅助检查：血常规：WBC：8.9×109/L，N：0.66，L：0.34，肝功能,电解质均正常。第二天开始双手大母指及头部静脉穿刺点周围及膝盖部等处皮肤反复出现松弛水疱迅速增大,疱内抽出清亮液体,于短期内愈合，诊断为“大疱性表皮松解症”。转入我科后即入温箱，暴露皮损面，局部外擦维生素E，五黄油（主要成分为中药黄芩、黄连、黄柏、大黄、虎仗、冰片、地榆），给予输液、防感染，监测水电解质，短期予地塞米松（水疱反复出现时用两天，水疱减少后停用）。共住院23天，出院时皮损面愈合，留有棕色斑。其母第一胎为男婴，生后出现类似症状，第三天因未治疗而夭折。

2 护理

2.1 皮肤护理：因患儿为先天性的皮肤缺损，反复出现松弛水疱，皮肤对摩擦和受压特别敏感，皮肤的护理与愈后有着举足轻重的意义。

患儿产后无创伤，患处给予双氧水和生理盐水清洗皮肤缺损处，敷一层凡

大疱性表皮松解型药疹患者护理

内蒙古中医药 *吉安市青原区河东社区卫生服务中心（343009） 2012年2月25日收稿 中图分类号：R473.75 文献标识码：B 文章编号：1006-0979（2012）09-0142-02 大疱性表皮松解型药疹患者的护理 罗琼安* 摘要：：对14例因药物引起大疱性表皮松解的患者予以抗过敏，全身支持治疗的同时，加强心理护理、静脉留置针护理、皮肤及生活护理取得良好效果，患者均痊愈出院。关键词：药物反应；药疹；护理 大疱性表皮松解型药疹主要表现为大片表皮炎症、红斑、水泡，继之松解坏死和剥脱的一组症候群，起病急，发展快，病情危重，死亡率可达25%-50%[1]2009年6月-2010年12月，我院共收治此类患者12例其中男性4例，女性8例，年龄3-70岁。经积极的治疗与护理，均康复出院，现将护理体会报告如下。1 临床资料 例：患者，男性，18岁，因呼吸道感染，在当地诊所口服SMZco 4丸，静滴先锋V 号针等，15h 后，全身出现大片红斑，发热。用复方阿司匹林退热，静滴头孢噻肟钠针，氧氟沙星液等药物治疗，症状未见缓解，继之全身弥漫性红斑上起大疱全身浅表皮剥脱，渗出，面红，口唇肿胀，糜烂，阴茎、 阴囊起大水泡，糜烂，并有大量渗液，排尿时，尿道疼痛。经静滴地塞米松20mg/d 为主的抗过敏以及全身支持治疗，局部对症处理与全面护理，4d 后体温降至正常，5d 后面部红斑消失，皮损停止，创面渗出减少，1周后，皮质激素逐渐减量，14d 停用皮质激素针剂，改口服，20天痊愈出院。2 护 理 2.1心理护理：由于发病急，病情重，患者对疾病的治疗和预后缺乏了解，因而出现紧张、焦虑和恐惧等一系列心理反应。同时患病是由药物所致，对药物治疗非常恐慌，害怕药物再次引起过敏反应，对治疗不合作，为使患者发挥主观能动性，让患者在最佳心理状态下接受治疗与护理，因人施护，应向患者及家属讲明该病的病因和病程特点，治疗方案，使患者及家属能够对疾病有基本的了解，在平时的交流中，多给予心理疏导和正性激励，指出用药的好处，增强信心，缓解患者焦虑和恐惧心理，使患者稳定的情绪与治疗同步，加快了康复进程。 2.2静脉留置针护理：大疱性表皮松解型药疹患者的表皮大面积松解剥脱，皮肤屏障功能受损，为了减少静脉穿刺次数而减轻患者痛苦，以及预防外源性感染，此类型患者尽量应用静脉留置针管，为及时输入皮质激素、抗生素、蛋白质提供有力保障。2.2.1加强消毒和固定：选好穿刺部位后，用75%酒精消毒皮肤，范围以穿刺处为中心直径10cm ，忌用含碘消毒剂，以防损伤皮肤。 穿刺成功后，用无菌小纱布覆盖穿刺口，外加4层无菌干纱布覆盖，最后用绷带缠绕后用胶布固定端口，针柄处加一条胶布固定。 2.2.2加强静脉留置针的保护：静脉留置针针留置过程中可发生套管阻塞、液体外渗、静脉炎、套管脱出等并发症而影响留置时间，影响静脉留置针效果的主要因素是静脉穿刺部位和套管阻塞，为保证静脉留置针通畅，输液完毕，常规应用生理盐水冲洗 套管内药液，防止套管内血栓形成。置管处每日换药，针眼处滴50%酒精，严格无菌操作，加强穿刺处皮肤的监测，每天观察穿刺处有无红肿、渗液、破溃，发现异常，及时拔针更换穿刺部位。 留置针时间最长达7d ，穿刺口无感染。2.3皮肤护理 2.3.1降低机会感染。入住单人病房，定时通风，保持室内空气清洁，为了便于观察病情变化及减少感染因素，需设专人陪护，陪护人员戴口罩，严格限制探视人次，病室紫外线消毒2次/d ；用含有效氯1000md/L 消毒液湿式打扫地面2次/d ；含有效氯500mg/d 消毒液擦拭病室床单位和病人用具1次/d ；患者衣被高压灭菌后每日更换1次，更换衣被时，动作要轻柔，更换后用适量无菌医用滑石粉洒在床单上，达到吸收渗液防止床单与真皮粘连的目的[2]。禁止病人用手搔抓皮肤，可用无菌干棉球轻擦患处，棉球柔软用弹性，不易导致皮肤破损。 2.3.2口腔、眼部护理。口腔黏膜糜烂者，护士必须认真细致地做好口腔护理2次/d ，清洗后用鱼肝油滴剂与庆大霉素的混悬液涂抹黏膜创面。对睑结膜损伤重的患者，用红霉素眼膏点眼2次/d [3]。 2.3.3皮损处护理。护士在工作中严格各项无菌操作规程，加强护士操作前后双手的清洁消毒，预防院内交叉感染。每日1次用0.1%雷佛奴尔溶液清洗创面，病情稳定后隔日1次，清洗前可先用生理盐水溶液湿敷[4]从而减轻清洗时的疼痛。 由于皮肤皱褶处更易形成糜烂面，因此，清洗时必须加强对腋窝、腹股沟、乳房下等部位皮肤的观察。清洗后，对渗液较多的创面可用电吹风烘 干，烘干时要注意温度调节，防止烫伤。[5]对干硬的痂皮要及时清 除，防止痂下化脓损伤真皮，但不能强行去除以免创面扩大，引起大量出血。恢复期渗液减少，表皮开始生长，新生表皮容易皲裂，可用生理盐水+庆大霉素湿敷或用无菌凡士林纱布覆盖创面，以保持创面湿润，防止新生表皮损伤。 2.3.4保温。规律的清创换药可以有效的促进皮损处的愈合，预防感染。但在换药过程中， 由于大面积的表皮剥脱，患者散热较快，皮肤的保温功能降低，加之频繁清创换药且创面需要暴露， 患者通常会感到寒冷。因此患者的房间温度应保持30度，相对湿度为40%左右， 在这样的条件下，即可防止感冒，又可以防止皮肤干燥难忍，有力于皮肤的正常代谢。[6]皮损严重患者直接盖被一方面被子的压力不利于渗液吸收，加重皮损，另一方面被子上的细菌污染皮损处而引起感染，可加用床架，床架高度10-15cm 被子放在床架上即保温又预防感染，皮损严重患者翻身肯定会损伤皮肤而不翻身又会加重受压部位皮损，甚至形成褥疮，可用翻身床，每2h 翻身1次。 2.4生活护理。在表皮松解阶段，患者皮肤渗液较多，大量血浆蛋白、电解质、体液丢失，机体消耗大，大剂量皮质激素的使用，使 142

单纯性大疱性表皮松解症

单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex) 定义大疱性表皮松解症是一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。可以由轻微机械性损伤引起，或自动发生。 分类按遗传方式、临床表现、电镜检查，可分为以下六类： 1.单纯性大疱性表皮松解症（Koebner)，呈常染色体显性遗传。变种：Ogna型。 2.手足大疱性表皮松解症，，呈常染色体显性遗传。 3. 显性遗传营养不良性大疱性表皮松解症，变种：白色丘疹样型，胫骨前型，伴发育不良型。 4.隐性遗传全身营养不良型大疱性表皮松解症，呈常染色体隐性遗传。变种：疣状大疱性表皮松解症。 5.局限性营养不良型大疱性表皮松解症， 6.致死性大疱性表皮松解症（Herlity)，呈常染色体隐性遗传。 单纯性大疱性表皮松解症： 本病属于呈常染色体显性遗传。发病率占出生存活者1/5万，有遗传多代的报道。 临床表现大疱通常发生在出生后的第一年，可以迟至青春期或成人期，出生后的最初几个星期内罕见。暴露部位关节面如手足、膝肘、颈为好发部位。尤以手、足数量最多，但其它部位包括衣服遮盖处均可累及。损害常在受压或机械损伤处发生，在大疱出现前几个小时，受累皮肤可以出现暗淡的红斑，和伴有轻度的瘙痒或烧灼感，以后清澈紧张的大疱发生，在皮肤薄嫩处及婴儿偶见血疱。大疱可以破裂、糜烂，但迅速痊愈。在无感染并发的情况下，不留痕迹，亦无粟丘疹，仅可留下暂时性色素沉着。掌、跖大疱持久存在可以形成色素沉着性鳞屑斑。约2%的患者口腔、生殖器、肛周粘膜可轻度受累。患者一般身体发育状况如毛发、牙齿、甲均可正常。病程呈慢性，通常终身存在。温暖、摩擦往往使发病增多。妇女在月经前加剧。妊娠时，损害数量减少。少数病例在青春期由于表皮增厚，避免创伤，症状可获改善。可伴掌跖多汗及划痕现象。 组织病理电镜观察，本病原发缺陷位于基底细胞层内，由于基底细胞的变性，而致表皮下大疱。疱内可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，有时可见红细胞。真皮内轻度细胞浸润、血管扩张及水肿。 Ogna型伴出血性大疱和容易擦破皮肤。

一例先天性大疱性表皮松解症的护理

一例先天性大疱性表皮松解症的护理 [摘要] 大疱性表皮松解症是以皮肤黏膜损伤后出现水泡为特点的遗传性疾病。作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理,提出正确处理创面,做好皮肤、黏膜护理,预防交叉感染,采取积极有效的支持治疗是促进患儿全面康复的关键。 [关键词] 先天性大疱性表皮松解症;新生儿;护理 先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上较少见[1]。该病为常染色体隐形或显性遗传。根据皮肤分离的显微结构,可以将其分为单纯型、交界型和营养不良型3种类型。有记录的子型已经超过23种。我科于2009年2月14日收治了1例先天性大疱性表皮松解症的新生儿,现将护理体会总结如下。 1 病例介绍 患儿,女性,因“生后发现皮肤多处破损3.5h”入院。患儿系G2P1,孕39+5周。因其母“胆汁淤积、前置胎盘”行剖宫产。出生体重3100g,Apgar评分为10分。患儿出生后即发现皮肤多处破损,故转入我科。入院查体:体温35℃,心率147次·min-1,呼吸55次·min-1,血压74/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),体重3070g,身长51cm。患儿神志清,反应可,哭声响,呼吸平稳,未哺喂。全身皮肤、黏膜稍干燥,弹性差。全身皮肤可见多处脱皮,双手背、左侧肘部及右侧大腿内侧均可见较大面积的皮肤破损,可见鲜红色创面。口腔黏膜完整,鼻唇沟较深,口周呈放射状皱褶,似老人貌。心、肺听诊正常,腹软,肝右肋下4.5cm,脾肋下未及,四肢肌张力好,正常生理反射存在。 2 护理 2.1 妥善安置患儿,预防交叉感染 由于患儿皮损面积广泛,应用激素后抵抗力下降,容易发生感染,需采取严格的保护性隔离措施[2]。将患儿安置于新生儿监护病房的暖箱内,箱温保持在32℃左右,相对湿度保持在55%～65%。暖箱每天用500mg·L-1含氯消毒液擦拭,每周更换;有可见污染时随时更换,进行终末消毒。体温计、血压计、听诊器固定专用,并每日使用含氯消毒剂擦拭消毒2次。测量血压时,如局部皮肤破损在袖带下垫微湿的生理盐水纱布以保护创面。患儿所用被服、尿布、奶巾均经灭菌处理,每天于换药后或污染后及时更换。室内每日用动态空气杀菌机消毒2次,每次2h;定时通风换气,保持空气新鲜;室内所有物品和地面采用含氯消毒液湿式清洁、打扫。严格限制探视人员,医务人员进入监护病房前更换隔离衣、换鞋,戴口罩帽子,接触创面时戴无菌手套。治疗、护理患儿前均需认真洗手,彻底冲洗是预防医院性感染最简单最有效的方法[3],严格执行无菌操作原则,专人护理。

15例先天性大疱性表皮松解症新生儿的护理

１５例先天性大疱性表皮松解症新生儿的护理１）Ｎｕｒｓｉｎｇ　ｃａｒｅ　ｏｆ　１５　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｎｅｏｎａｔｅｓ　ｗｉｔｈ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｅｐｉｄｅｒｍｏｌｙｓｉｓ　ｂｕｌｌｏｓａ 莫玉芳 Ｍｏ　Ｙｕｆａｎｇ （Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ　Ｃｈｉｌｄｒｅｎ’ｓ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ　４０００１４Ｃｈｉｎａ） 摘要：［目的］总结先天性大疱性表皮松解症新生儿的护理。［方法］对１５例先天性大疱性表皮松解症新生儿给予保护性隔离、减少皮肤摩擦、皮肤创面消毒、局部及全身使用抗生素等综合治疗，同时加强护理。［结果］治愈出院１０例，明显好转出院４例，死亡１例。［结论］加强先天性大疱性表皮松解症新生儿的护理，可促进患儿康复，有利于预后。 关键词：先天性大疱性表皮松解症；新生儿；护理Ａｂｓｔｒａｃｔ　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ　ｓｕｍｍａｒｉｚｅ　ｔｈｅ　ｎｕｒｓｉｎｇ　ｃａｒｅ　ｏｆ　ｎｅｏｎａｔｅｓ　ｗｉｔｈ　ｃｏｎ－ｇｅｎｉｔａｌ　ｅｐｉｄｅｒｍｏｌｙｓｉｓ　ｂｕｌｌｏｓａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ａ　ｔｏｔａｌ　ｏｆ　１５ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｎｅｏｎａｔｅｓｗｉｔｈ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｅｐｉｄｅｒｍｏｌｙｓｉｓ　ｂｕｌｌｏｓａ　ａｃｃｅｐｔｅｄ　ｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｕｃｈ　ａｓ　ｐｒｏｔｅｃｔｉｖｅ　ｉｓｏｌａｔｉｏｎ，ｒｅｄｕｃｉｎｇ　ｓｋｉｎ　ｆｒｉｃｔｉｏｎ，ｔｈｅ　ｄｉｓｉｎｆｅｃｔｉｏｎ　ｏｆ　ｓｋｉｎｗｏｕｎｄｓ，ｌｏｃａｌ　ａｎｄ　ｓｙｓｔｅｍｉｃ　ｕｓｅ　ｏｆ　ａｎｔｉｂｉｏｔｉｃｓ　ａｎｄ　ｓｏ　ｏｎ．Ａｔ　ｔｈｅ　ｓａｍｅ　ｔｉｍｅ，ｔｈｅ　ｎｕｒｓｉｎｇ　ｗａｓ　ｓｔｒｅｎｇｔｈｅｎｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：１０ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｃｕｒｅｄ　ａｎｄ　ｄｉｓ－ｃｈａｒｇｅｄ，４ｃａｓｅｓ　ｗｅｒｅ　ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ　ｉｍｐｒｏｖｅｄ　ａｎｄ　ｄｉｓｃｈａｒｇｅｄ　ａｎｄ　ｏｎｅ　ｄｉｅｄ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｔｏ　ｓｔｒｅｎｇｔｈｅｎ　ｔｈｅ　ｎｕｒｓｉｎｇ　ｃａｒｅ　ｏｆ　ｎｅｏｎａｔｅｓ　ｗｉｔｈ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｅｐｉｄｅｒｍｏｌｙｓｉｓ　ｂｕｌｌｏｓａ　ｃａｎ　ｐｒｏｍｏｔｅ　ｔｈｅ　ｒｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ａｎｄ　ｉｔ　ｉｓｂｅｎｅｆｉｃｉａｌ　ｔｏ　ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ． Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ　ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｅｐｉｄｅｒｍｏｌｙｓｉｓ　ｂｕｌｌｏｓａ；ｎｅｏｎａｔｅ；ｎｕｒｓｉｎｇ 中图分类号：Ｒ４７３．７２ 文献标识码：Ｃ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－４７４８．２０１２．０７．００５ 文章编号：１６７４－４７４８（２０１２）３Ａ－０５８６－０２ 大疱性表皮松解是一种常染色体显性或隐性遗传性病，特点为皮肤脆性增加，皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，皮损易发生在受外力影响的部位，如四肢关节等处。根据皮肤分离的显微结构可以将其分为单纯性、交叉界型和营养不良型３种类型［１］。２００９年３月—２０１１年５月我科收治先天性大疱性表皮松解症新生儿１５例，通过积极保护性隔离、减少皮肤摩擦、皮肤创面消毒等综合治疗，取得良好效果。现将护理总结如下。 １　临床资料 １．１　一般资料　２００９年３月—２０１１年５月我科收治先天性大疱性表皮松解症新生儿１５例，男１０例，女５例；日龄１ｄ～２１ｄ；足月儿１４例，早产儿１例；城镇８例，农村７例；皮损面积占体表面积：＞５０％６例，２０％～５０％７例，＜２０％２例；血培养：未做血培养２例，血培养阴性１１例，阳性２例，其中１例为金黄色葡萄球菌，１例为溶血性葡萄球菌；均采取保护性隔离、减少皮肤摩擦、皮肤创面消毒、局部及全身使用抗生素等综合治疗。１．２　结果　治愈出院１０例，明显好转出院４例，死亡１例，住院３ｄ～２０ｄ，平均１１．４ｄ。 ２　护理 ２．１　消毒隔离　①先天性大疱性表皮松解症新生儿由于先天免疫缺陷，加之皮肤黏膜大面积受损，需要实行保护性隔离。采用裸体暴露，放入３０℃～３４℃的暖箱中，并采用鸟巢式卧位，以利于充分暴露创面并保证患儿相对隔离，减少皮肤受压和摩擦。暖箱应每日给予１︰８０的“８４”消毒液擦拭２次，每周彻底消毒，每周２次更换１次水槽中的蒸馏水［２］，最好是灭菌注射用水，有可见污染时随时更换进行终末消毒。②保持病室内空气清新流通，室温要求为２２℃～２４℃，病室及箱内湿度保持在５５％～６５％，室内每日用动态空气杀菌机消毒２次，每次２ｈ～３ｈ，定时通风换气３次，每次＞３０ｍｉｎ，以保持空气新鲜，地面并以１︰８０的“８４”消毒液浸泡过的拖布擦拭清洁３次，且室内所有物用消毒液湿式清洁。③严格限制探视人员，医务人员接触患儿时应戴口罩，穿隔离衣，戴无菌手套，并减少不必要的检查和护理。④严格执行各项无菌技术操作原则，治疗、护理患儿后均需认真洗手，彻底冲洗，是预防医院感染最简单、最有效的方法。患儿所用衣服、尿布、奶巾均需灭菌处理后再使用，每天于换药后或污染后及时更换。体温计、血压计、听诊器固定专用［２］，并每日以１︰８０的“８４”消毒液消毒２次。 ２．２　皮肤护理　①一般护理。保持床单清洁、干燥、平整，及时换湿污的床单、尿布，防止皮肤受压，摩擦破损，将其患儿指甲剪短，防止抓伤皮肤。做到勤清脱落的皮屑、勤变体位、勤更换尿布，保证皮肤清洁。②保持温度和湿度。箱温控制在３０℃～３４℃，湿度保持在５５％～６５％，４ｈ测量体温１次，根据体温调节温箱的温度。使患儿体温维持在３６．５℃～３７℃。③减少摩擦，保护创面患儿裸露于无菌床单上“鸟巢式”卧位，头部抬离１５°～３０°，定时更换体位注意腋窝、腹股沟、手指、脚趾间的暴露且通风；手指、脚趾间如有破损则用无菌油纱块分开，以防止因渗出造成皮肤与衣服或皮肤之间的粘连，同时也可保护皮肤减少受压与摩擦，防止新水疱的发生。四肢适当固定，腋下、两腿之间用柔软无菌棉巾隔离，枕部、臀部等受压处应适当垫上柔软小枕或海绵垫。必要时双足悬空，避免推、拉、拖等，防止损伤皮肤。床单选用旧的柔软的易于吸水的棉布类。④创面用药及处理。对不同部位不同程度的皮损给予不同的处理，一般情况下，对张力性直径大于１ｃｍ的水疱，在严格消毒后用无菌注射器抽尽液体（同时送检细菌培养）后涂以莫匹罗星软膏，敷以无菌纱布保护，对于散在水疱，抽出液体后涂少许聚维酮碘即可，对于 １）为重庆市医学重点学科建设项目资助，编号：２０１０－５３。

表皮松懈症

大疱性表皮松懈症 大疱性表皮松解症是一组慢性非炎症性大疱性疾病，其特点是皮肤黏膜在轻微外伤后自然发生大疱，基本病理改变是水疱位于真皮或基底膜，但有些原发缺陷位于表皮。 类型与诊治编辑本段回目录 大疱性表皮松解症的基本类型 根据临床表现、遗传方式和电镜检查的特点，可分成下列6型. （一）单纯型大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa simplex） 【临床表现】本病是表皮对机械性损伤的反应加剧所致，故在易受外伤或压迫的手、足、肘及发生透亮、紧张的水疱或大疱，愈后无疤痕，黏膜及指甲很少累及。本病损害数目少，常在出生后头几年发病，青春期后常减轻消退。 【诊断及鉴别诊断】主要根据1岁左右发病，大疱位于手足、肘和膝等部位确定诊断。【治疗】避免外伤及受热，在4个月至2岁间尤为重要，要避免穿质地粗糙的衣服，以防止摩擦发生水疱和大疱。一旦发生要注意护理，防止感染。足跖部水疱应用消毒空针抽吸疱液后包扎。严重病例可用糖皮质激素，有人认为大剂量维生素E或枸橼酸钠口服对本病有效，后者用量3次/d，每次2g。有人用四环素500mg，3次/d，有效。可试用美满霉素。 （二）Coekayne手足大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa of the hands and feet Cockayne） 【临床表现】起病于儿童。大疱仅发于手足，尤多见于两足，愈后无疤痕，夏季发病或病情加重。 【诊断及鉴别诊断】根据手足部大疱、起始于儿童确定诊断。 【治疗】避免外伤。维生素E治疗有效。上述疗法亦可试用。 （三）显性遗传性营养障碍性大疱性表皮松解症（Epidermolysis bullosa dystrophica dominent）又名增生性大疱性表皮松解症。 【临床表现】起病于幼婴及儿童，亦可较迟。水疱及大疱位于四肢伸侧，尤以关节部位多见，多由外伤引起，愈后遗留萎缩性疤痕，亦可为肥大性疤痕及疤痕疙瘩，指、趾甲常缺损。在耳轮、手背、臂及腿伸侧常有粟丘疹。皮损可发生癌变。 【诊断及鉴别诊断】诊断根据幼婴或儿童在四肢发生水疱，为外伤性，伴疤痕及粟丘疹等。本病应与其它类型的大疱性表皮松解症相鉴别。 【治疗】苯妥英钠（大仑丁）对中、重度营养障碍性患者好象是一个有前途的药物，基本机理是在药理剂量时它能抑制皮肤的胶原酶。第一周，5mg/kg/d，分2次口服。同时检测

皮肤激活再生疗法治疗先天性皮肤缺损伴大疱性表皮松解症1例

皮肤激活再生疗法治疗先天性皮肤缺损伴大疱性表皮松解症1例 发表时间：2016-07-12T11:23:48.700Z 来源：《医师在线》2016年5月第10期作者：岳修婷葛润萍 [导读] 目前，国内对该病无特别有效的治疗方法，一般采用保护创面、液体疗法、预防感染等，若缺损面积较大者，采用外科手术植皮术治疗。 岳修婷葛润萍 （青岛大康中医医院；山东青岛266000） 先天性皮肤缺损（congenital absence of skin,CAS）又称Bart综合征、皮肤再生不良，是指新生儿在出生时发现身体某个部位或多个部位的表皮、真皮甚至皮下组织缺损[1]。大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组以皮肤和粘膜起疱为特征的疾病[2]。临床上均较少见，合并存在更为罕见，我院于2016年03月07日收治1例，报告如下： 病历摘要 患儿，女性，于2016-03-04出生，出生时发现左侧颞顶部、面颊部、双手、双下肢伸侧、双足足背及踝部环状皮肤缺损，立即就诊于南京市儿童医院，诊断为“大疱性表皮松解症？”，因治疗效果不够理想，于2016-03-07入我院。其母孕期体健，无发热，无高血压，无糖尿病病史，无传染病史。家族中无类似患者病史，父母非近亲结婚。入院时体格检查：T 37.4℃，P 148次/分，R 60次/分，W 3000g，神志清楚，反应尚可，哭声响亮，脐带未脱落。心肺及腹部查体未发现异常。神经系统无阳性体征。左侧颞顶部、面颊部部分皮肤脱失，创面呈鲜红色。双手手指背侧及手背部分可见水疱，且水疱紧张丰满，内为黄色透明液体。双小腿伸侧、足踝部环形皮缺失、足背、足底部分皮肤缺失，形状不规则。缺损处表面光滑，略凹陷，呈暗红色，界限清楚。右臀部及右背分别可见1cm×1cm大小散在皮肤缺失，鼻翼两侧、口唇部及全身可见散在的粟粒大小的红色水疱，内为黄色透明液体，口腔黏膜及舌黏膜可见点片状糜烂。入院诊断：先天性皮肤缺损伴大疱性表皮松解症。 入院后利用我院特创“皮肤激活再生疗法”。皮肤激活再生疗法是由黄连、当归、生地、麝香等多味中药经特殊工艺制作成膏剂，外涂患处。其使用方法为：首先清洁消毒创面，将药膏加热由固体变成液体且沸腾后约2~3分钟，再将药冷却至60~70摄氏度后外涂患处，涂药的关键是掌握温度，严防对患处烫伤，每日换药一次[3]。2~3d创面渗出液减少，6~7d左侧颞顶部、面颊部及双手创面愈合，26天创面完全愈合，未留瘢痕。 讨论 先天性皮肤缺损与大疱性表皮松解症均为新生儿时期较罕见的疾病，二者同时发生更为少见，但近年来发病率呈上升趋势。先天性皮肤缺损与大疱性表皮松解症在临床体征上的区别在于：先天性皮肤缺损以双下肢伸侧、双足及踝部多见，缺损形状不规则，缺损处表面光滑，略凹陷，颜色较正常皮肤暗，呈暗红色，缺损处与正常皮肤界限明显，边缘清楚。足踝处为环形缺损，且皮下组织薄弱。缺损较深者可达血管、肌肉等。大疱性表皮松解症是皮肤和粘膜起疱为特征的疾病，水疱紧张丰满，内为黄色透明液体，基底为鲜红色，创面与正常皮肤相平，边界不清，与烫伤中浅Ⅱ度烫伤相似，可见于口唇部、口腔黏膜及舌黏膜，愈合较快。 目前，国内对该病无特别有效的治疗方法，一般采用保护创面、液体疗法、预防感染等，若缺损面积较大者，采用外科手术植皮术治疗。本病例采用皮肤激活再生疗法的治疗特点为：加热后的膏剂变成液体，于创面上形成一层薄薄的药膜，就好像一层人造的皮肤，防止空气内的细菌及皮肤表面附着物上的细菌的感染，起到创面保护功能。其特殊的中药配方涂于患处后，具有以下作用：①去腐生肌。②具有杀菌、抑菌作用。③减少渗出，止痛作用。同时也可以隔绝外部细菌的入侵，以防发生感染。由于该中药膏剂为油性，可以润滑皮肤，不会产生渗出液与纱布粘连，故换药无痛苦，其药物也有止疼效果，可以快速止住疼痛。④促进皮肤生长作用[3]。综上所述，皮肤激活再生疗法具有治疗时间短，创面愈合快，无痛苦，无需植皮，不影响患儿正常发育，是治疗先天性皮肤缺损及大疱性表皮松解症的理想治疗方法。 参考文献： [1] 陈晨，董仲陵. 先天性皮肤缺损合并大疱性表皮松解症1例. 中国民康医学. 2012年8月，第24卷，第15期. [2] 蒋晓燕，李秋芳. 先天性大疱表皮松解症伴皮肤缺损1例临床护理. 中国中西医结合儿科学. 2011年8月，第3卷，第4期，382-383. [3] 赵鹏飞，曹东亚. 皮肤激活再生法治疗烧烫伤探讨. 医药前沿. 2015年1月，第5卷，第3期，59-60.

大疱性皮肤病

大疱性皮肤病 大疱性皮肤病是以直径大于cm水疱为基本损害的一组皮肤病以水疱、大疱为特征的皮 肤病称为大疱性皮肤病，其种类繁多临床不多见但多数病程为慢性病情较重有的还可危及生命早期诊断和及时治疗预后一般良好皮肤结构完整性的原发/继发改变促进了水疱形成；不同疾病最初发生分离或裂隙的位置各异，并取决与机械稳定性破坏的部位。 大疱性皮肤病的分类： 机制/ 疾病 1、抗体介导/ 寻常型天疱疮 2、抗体、补体和炎症细胞/ 大疱性类天疱疮，获得性大疱性表皮松解症 3、依赖性/ 瘢痕性类天疱疮 4、毒素介导/ 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征 5、内在结构脆弱、降解酶过多和机械创伤/ 隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症 6、机制不明/ 多形红斑，疱疹样皮炎 分类： 一、自身免疫性大疱病 1、天疱疮（Pemphigus） 寻常型天疱疮及其变型（Pemphigus Vulgaris） 落叶型天疱疮及其变型（Pemphigus Foliaceus） 药物诱导的天疱疮 IgA天疱疮 副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus） 疱疹样天疱疮（Pemphigus Herpetiformis） 2、大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid） 3、瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid） 4、疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis） 5、线状IgA大疱性皮病（Linear IgA Bullous Dermatosis） 6、大疱性系统性红斑狼疮（Bullous Systemic Lupus Erythematosus） 二、非自身免疫性大疱病 1、遗传性大疱性表皮松解症（Inherited Epidermolysis Bullosa） 单纯性大疱性表皮松解症 交界性大疱性表皮松解症 营养不良性大疱性表皮松解症 2、家族性良性天疱疮（Familial Benign Pemphigus） 三、非家族性棘层松解病 暂时性棘层松解性皮病（Transient Acantholytic Dermatosis） 持久性棘层松解性皮病（persistent Acantholytic Dermatosis） 局限于外阴股部的棘层松解性皮病 四、杂类水疱大疱病 角层下脓疱病（Subcorneal Pustular Dermatosis） 掌跖脓疱病（Pustulosis Palmaris Plantaris）

大疱性表皮松解症到底有多可怕

大疱性表皮松解症到底有多可怕 由上海德博蝴蝶宝贝关爱中心主办，罕见病发展中心(CORD)及法国优格公司协办的EB患者生存状况调查发布会暨2015全国EB患者大会在京举行。会议邀请了多名国内知名专家参加，来自全国各地的70多家大疱性表皮松解症患者家庭参加了会议。北京大学第一医院皮肤科主任李若瑜和北京儿童医院皮肤科主任马琳为大会致开幕词，北京大学第一医院、北京儿童医院，北京积水潭医院等多家医院的专家为患者讲解了疾病的知识和护理及治疗方案；法国优格公司为患者们赠送了护理包和儿童节礼物；罕见病发展中心(CORD)的代表为患者家庭介绍了病友组织的强大作用，增强了患者的生活信心和抱团取暖的凝聚力。 大疱性表皮松解症是一组罕见的遗传性皮肤疾病，表现为皮肤的脆性增加，容易产生水疱和血疱，疾病的英文缩写是EB。这是人类最痛苦的疾病之一，发病率约为十万分之一，目前国内患者估计为一万人。因为皮肤像蝴蝶的翅膀一样脆弱，并且绝大多数为婴儿期开始发病，人们形象地叫他们“蝴蝶宝贝”。 这种病是由基因缺陷导致的，EB患者的皮肤和眼睛、口腔、食道等粘膜组织在受到轻微摩擦或没有明显原因的情况下就会发生水疱或血疱，进而导致创伤溃烂，每天需要换

药包扎，痛苦万分，且终生不能痊愈，生活难以自理。由于社会公众缺乏对EB以及该群体的了解，患者在医疗、教育、就业、关怀等方面的基本权益无法得到保障。 截止目前，蝴蝶宝贝关爱中心已登记了全国28个省市区的279名患者信息。统计信息反应出国内患者做详细诊断的比例不高，国内的医疗政策对患者的支持太少，患者的就学就业都面临困难，一些从技术上能够避免的新生儿缺陷没有得到预防，有相当多患者的生活困难，护理水平极低等各种问题。2015年1月，媒体密集报道了河南商丘卫生纸男孩的故事。在蝴蝶宝贝关爱中心的统计信息中，全国有44名患者用卫生纸包扎。蝴蝶宝贝关爱中心致力于提高整个社会对患者的包容和支持，希望通过公开这些问题推动社会的进步。 上海德博蝴蝶宝贝关爱中心是2014年11月在上海注册的民办非企业单位，专注于为国内的EB患者提供就医和护理方面的帮助，同时积极推动国内的医疗研究。尽管目前还没有成熟的治疗办法，但是随着关爱中心的积极推动和医生患者的共同努力，患者家庭能够得到的医疗和护理方面的服务已经越来越多。 会上，北京大学第一医院皮肤科的林志淼副教授兼任蝴蝶宝贝关爱中心理事，为患者介绍了该疾病的诊断、护理、产前诊断和国际研究的热点。北京儿童医院皮肤科徐哲副主

可治性罕见病—遗传性大疱性表皮松解症

可治性罕见病—遗传性大疱性表皮松解症 一、疾病概述 遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa，EB)是一种遗传性皮肤病，呈常染色体显性或隐性模式遗传。表现为皮肤脆性增加，皮肤黏膜受轻微外力摩擦后起水疱、大疱样皮疹，可伴表皮剥脱和黏膜损害等。患儿出生后不久即出现皮肤损伤，主要见于易受压部位，水疱逐渐扩大且容易破溃，护理不当易继发细菌感染，皮损反复发作，可致瘢痕形成。超微结构研究证明其基本病理改变是位于表皮真皮交界处的各种连接蛋白缺陷所致，基因突变在本病的发病中起重要作用。 1988年，国际上首次召开了有关EB诊断和分类的研讨会并提出了最初的分类意见[1]，临床上将EB分为3型：单纯型(epidermolysis bullosa simplex，EBS)、交界型(junctional epidermolysis bullosa，JEB)和营养不良型(dystrophic epidermolysis bullosa，DEB)。单纯性先天性大疱性表皮松解症裂隙位于表皮基底角质形成细胞，与编码角蛋白5和14及编码网格蛋白的PLEC1的基因突变有关。交界性大疱性表皮松解症裂隙位于基膜透明板，与本病有关的基因主要有：LAMB3、COL1 7A1、LAMC2和LAMA3，这些基因的突变导致皮肤黏膜变脆，板层素5(laminin5)、α6，β4-整合素和大疱性类天疱疮抗原2(BPAG2)的基因表达异常也可以导致本病。营养不良型裂隙位于基膜致密板下带，是因Ⅶ型胶原缺少所致，最终导致致密板的固定结构锚纤维减少而发病。本病的诊断靠基因定位、透射电子显微镜和免疫荧光检测抗原或抗体等检查综合分析，透射电子显微镜是诊断本病最有效的方法。 2007年，第三次研讨会在最新的分子遗传学研究基础上对以往的认识进行完善和修正，加入了一些新近明确的病种或亚型，也除外或重新命名了一些以前认识上有偏差的疾病，这一新的分类标准已于2008年正式发布[2]。根据最新的分类方法，EB分为EBS、JEB、DEB和Kindler综合征4个临床类型，各型又包括不同的亚型。Kindler综合征的皮肤分离可以发生在表皮、交界部位或致密板下层，因此无法将其归类于EBS、JEB或DEB中的任何一类[3,4]。 二、临床特征