中国重症肌无力诊断和治疗指南

中国重症肌无力诊断和治疗指南

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率为(8.0-20.0)/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；40-50岁男女发病率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。

临床表现和分类

一、临床表现:

患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。

骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80％以上的患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸。

二、临床分类

根据改良的Osserman分型分为：

1.I型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，2年之内其他肌群不受累。

2.Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。包括：ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理；ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。

3.Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。

4.Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐渐进展，由I、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌。

5.V型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。

实验室检查

一、甲基硫酸新斯的明试验

成人肌肉注射1.0-1.5 mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5 mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03 mg/kg，最大用药剂量不超过1.0 mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录1次肌力，注射后每10分钟记录1次，持续记录60 min。记录改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录

评分×100％，作为试验结果判定值。其中≤25％为阴性，>25％至<60％为可疑阳性，≥60％为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。

二、肌电图检查

1.低频重复神经电刺激(RNS)：指采用低频(2-5 Hz)超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间为3 S，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10％以上为阳性，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12-18 h后做此项检查，但需要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要进行高频RNS(10-20 Hz)检测，结果判断主要依据波幅递增的程度(递增100％以上为异常，称为波幅递增)。

2.单纤维肌电图(SFEMG)：使用特殊的单纤维针电极通过测定"颤抖"(Jitter)研究神经.肌肉传递功能，"颤抖"通常15-35μs；超过55μs为"颤抖增宽"，一块肌肉记录20个"颤抖"中有2个或2个以上大于55μs则为异常。检测过程中出现阻滞(block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型MG 或临床怀疑MG但RNS未见异常的患者。

三、相关血清抗体的检测

1.骨骼肌AChR抗体：为诊断MG的特异性抗体，50％-60％的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChR抗体；85％-90％的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴性，不能排除MG诊断。

2.MuSK抗体：在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余患者可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体，或因抗体水平和(或)亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性率欧美国家患者较亚洲国家患者高。

3.抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者伴有胸腺肿瘤。

四、胸腺影像学检查

20％-25％的MG患者伴有胸腺肿瘤，约80％的MG患者伴有胸腺异常；20％-25％胸腺肿瘤患者可出现MG症状。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳性率可达94％，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核磁共振检查才能被发现。

诊断与鉴别诊断

一、诊断依据

1.临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。

2.药理学表现：新斯的明试验阳性。

3.RNS检查低频刺激波幅递减10％以上；SFEMG测定的"颤抖"增宽、伴或不伴有阻滞。

4.抗体：多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗MuSK抗体、抗LRP 4抗体。

在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和(或)神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。

二、鉴别诊断

1.眼肌型MG的鉴别诊断：①Miller-Fisher综合征：属于吉兰.巴雷综合征变异型，表现为急性眼外肌麻痹；共济失调和腱反射或消失；肌电图示神经传导速度减慢；脑脊液有蛋白-细胞分离现象，在部分患者可检测到抗人神经节苷脂GQl b抗体。②慢性进行性眼外肌麻

痹：属于线粒体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼睑下垂、眼外肌麻痹，可伴近端肢体无力。肌电图示肌源性损害，少数患者可伴有周围神经传导速度减慢。血乳酸轻度增高，肌肉活体组织检查(简称活检)和基因检测有助于诊断。③眼咽型肌营养不良：属于进行性肌营养不良，表现为无波动性的眼睑下垂，斜视明显，但无复视。肌电图示肌源性损害。血清肌酶轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。④眶内占位病变：眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻痹并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿。眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。⑤Graves眼病：属于自身免疫性甲状腺病，表现为自限性眼外肌无力、眼睑退缩，不伴眼睑下垂。眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，抗促甲状腺激素受体抗体阳性或滴度高于界值。⑥Meige综合征：属于锥体外系疾病，表现为单侧或双侧眼睑痉挛、眼裂变小，伴有面、下颌和舌肌非节律性强直性痉挛。服用多巴胺受体拮抗剂或局部注射A型肉毒毒素治疗有效。

2.全身型MG的鉴别诊断：①吉兰-巴雷综合征：免疫介导的急性炎性周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，腱反射减低或消失。肌电图示运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、阻滞、异常波形离散等。脑脊液有蛋白-细胞分离现象。②慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病：免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛缓性肢体无力，套式感觉减退，腱反射减低或消失。肌电图示运动或感觉神经传导速度减慢、波幅降低和传导阻滞。脑脊液有蛋白-细胞分离现象，周围神经活检有助于诊断。③Lambert-Eaton综合征：免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道疾病，表现为肢体近端无力、易疲劳，短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳伴有自主神经症状(口干、体位性低血压、胃肠道运动迟缓、瞳孔扩大等)。肌电图示低频RNS可见波幅递减，高频RNS可见波幅明显递增。多继发于小细胞肺癌，也可并发于其他恶性肿瘤。④进行性脊肌萎缩：属于运动神经元病的亚型，表现为弛缓性肢体无力和萎缩、肌束震颤、腱反射减低或消失。肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位，轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增高、多相波增加，最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。神经传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常。⑤多发性肌炎：多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变，表现为进行性加重的弛缓性肢体无力和疼痛。肌电图示肌源性损害。心肌酶显著升高、肌肉活检有助于诊断。糖皮质激素治疗有效。⑥肉毒中毒：为肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触前膜所致，表现为眼外肌麻痹、瞳孔扩大和对光反射迟钝，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌，可伴有Lambert-Eaton综合征样的自主神经症状。肌电图示低频RNS无明显递减，高频RNS可使波幅增高或无反应，取决于中毒程度。对食物可进行肉毒杆菌分离及毒素鉴定。⑦代谢性肌病：肌肉代谢酶、脂质代谢或线粒体受损所致肌肉疾病，表现为弛缓性肢体无力，不能耐受疲劳，腱反射减低或消失，伴有其他器官受损。肌电图示肌源性损害。心肌酶正常或轻微升高、肌肉活检和基因检测有助于诊断。

一般治疗

一、胆碱酯酶抑制剂治疗

此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型MG患者。不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗。胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。国内一般最大剂量为480mg/d，分3-4次口服。

二、免疫抑制药物治疗

1.糖皮质激素：是治疗MG的一线药物，可使70%-80%的MG患者症状得到显著改善。糖皮质激素由于其强大的抗炎及免疫抑制作用，被广泛应用于MG的治疗。目前常用于治疗

重症肌无力的糖皮质激素包括：醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松。使用方法：醋酸泼尼松0.5-1.0 mg/kg，每日晨顿服；或20 mg/d晨顿服(糖皮质激素剂量换算关系为：5.0 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙=0.75 mg地塞米松)，每3天增加醋酸泼尼松5.0 mg直至足量(60-80 mg)。通常2周内起效，6-8周效果最为显著。如病情危重，在经良好医患沟通并做好充分机械通气准备下，可用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲泼尼龙1 000 mg/d，连续静脉滴注3 d，然后改为500 mg/d，静脉滴注2 d；或者地塞米松10-20 mg/d，静脉滴注1周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲泼尼龙，晨顿服。视病情变化调整药物剂量，醋酸泼尼松或甲泼尼龙减量需要根据患者病情改善情况个体化，如病情稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量；一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2-4周减5-10 mg，至20 mg左右后每4-8周减5 mg，酌情隔日服用最低有效剂量。过快减量可致病情反复、加剧。成年全身型MG 和部分眼肌型MG患者，为尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素不良反应，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A或他克莫司等。甲泼尼龙与醋酸泼尼松相比较起效快，无须肝脏转化直接发挥抗炎作用。抗炎作用是醋酸泼尼松的1.25倍，可迅速改善MG临床症状；甲泼尼龙与受体亲和力高，免疫抑制作用是醋酸泼尼松的18倍；不良反应较少，对肝功能不全及联合使用免疫抑制剂的MG患者比较安全，疗效可靠；药物清除率不会因时间延长而增加，从而药物在体内可维持恒定浓度，避免因其在体内维持剂量不足而影响疗效。使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，40％-50％的MG患者肌无力症状会在4-10 d内一过性加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无力危象的MG患者，应慎重使用糖皮质激素；同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。

2.硫唑嘌呤：是治疗MG的一线药物。眼肌型MG和全身型MG皆可使用，可与糖皮质激素联合使用，短期内有效减少糖皮质激素用量。部分儿童(>3岁)和少年MG患者经胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素治疗后效果仍不佳者，可慎重考虑联合使用硫唑嘌呤。因可致部分患者肝酶升高和骨髓抑制，服用硫唑嘌呤应从小剂量开始，逐渐加量，多于使用后3-6个月起效，1-2年后可达全效，可以使70％-90％的MG患者症状得到明显改善。初始阶段通常与糖皮质激素联合使用，其疗效较单用糖皮质激素好；同时可以减少糖皮质激素的用量。单独使用硫唑嘌呤，虽有免疫抑制作用但不及糖皮质激素类药物。使用方法：儿童每日1-2 mg/kg，成人每日2-3 mg/kg，分2-3次口服。如无严重和(或)不可耐受的不良反应，可长期服用。开始服用硫唑嘌呤7-10 d后需查血常规和肝功能，如正常可加到足量。不良反应包括：特殊的流感样反应、白细胞减少、血小板减少、消化道症状、肝功能损害和脱发等。长期服用硫唑嘌呤的MG患者，在服药期间至少2周复查血常规、4周复查肝、肾功能各1次。有条件的情况下，建议在用硫唑嘌呤前筛查嘌呤甲基转移酶基因缺陷，以减少硫唑嘌呤诱导的不可逆性骨髓抑制的风险。

3.环孢菌素A：用于治疗全身型和眼肌型MG的免疫抑制药物。通常使用后3-6个月起效，主要用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应或疗效欠佳，不易坚持用药的MG患者；环孢菌素A也可早期与糖皮质激素联合使用，可显著改善肌无力症状，并降低血中AChR抗体滴度。如无严重不良反应可长期和糖皮质激素联合使用，疗效和硫唑嘌呤相当，但不良反应较硫唑嘌呤少。使用方法：每日口服2-4mg/kg，使用过程中注意监测血浆环孢菌素A药物浓度，并根据浓度调整环孢菌素的剂量。主要不良反应包括：肾功能损害、血压升高、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。服药期间至少每月查血常规、肝和肾功能各1次，以及监测血压。

4.他克莫司：为一种强效的免疫抑制剂。本药适用于不能耐受糖皮质激素和其他免疫抑

制剂不良反应或对其疗效差的MG患者，特别是抗RyR抗体阳性的MG患者；也可与糖皮质激素早期联合使用，以尽快减少糖皮质激素的用量，减少其不良反应。他克莫司起效较快，一般2周左右起效。使用方法：口服3.0 mg/d，有条件时检测他克莫司血药浓度并根据血药浓度调整药物剂量。快代谢型MG患者需要加大药物剂量，直到疗效满意为止。如无严重不良反应，可长期服用。不良反应包括：消化道症状、麻木、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功能损害等。服药期间至少每月查血常规、血糖、肝和肾功能1次。

5.环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者。与糖皮质激素联合使用可以显著改善肌无力症状，并可在6-12个月时减少糖皮质激素用量。使用方法为：成人静脉滴注400-800 mg/周，或分2次口服，100 mg/d，直至总量10-20 g，个别患者需要服用到30 g；儿童每日3-5 mg/kg(不大于100 mg)分2次口服，好转后减量为每日2 mg/kg。不良反应包括：白细胞减少、脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀胱炎、骨髓抑制、远期肿瘤风险等。每次注射前均需要复查血常规和肝功能。

6.吗替麦考酚酯(MMF)：MMF为治疗MG的二线药物，但也可早期与糖皮质激素联合使用。使用方法：0.5-1.0 g/次，每日2次。MMF与硫唑嘌呤和环孢菌素相比，较安全，对肝、肾不良反应小。常见不良反应有胃肠道反应，表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。服用本药第1个月1次/周查全血细胞计数，第2、3个月每个月2次，3个月后每个月1次，如果发生中性粒细胞减少时，应停止或酌情减量使用本药。不能与硫唑嘌呤同时使用。

7.抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗，rituximab)：利妥昔单抗可用来治疗自身免疫性疾病。在治疗MG时，适用于对糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK抗体阳性的MG患者。作为成年MG患者单一治疗药物，推荐剂量为375 mg/m2体表面积，静脉滴注，每周1次，22 d为一疗程，共给4次。利妥昔单抗的治疗应在具备完善复苏设备的病区内进行。对出现呼吸系统症状或低血压的患者至少监护24 h，监测是否发生细胞因子释放综合征。对出现严重不良反应的患者，特别是有严重呼吸困难、支气管痉挛和低氧血症的患者应立即停止使用。不良反应包括：发热、寒战、心脏毒性、支气管痉挛、白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等。

在使用上述免疫抑制剂和(或)免疫调节剂时应定期检查肝、肾功能、血和尿常规等。如果免疫抑制剂对肝功能、肾功能、血常规和尿常规影响较大，或者出现不可耐受的不良反应，则应停用或者选用其他药物。对抗乙型肝炎抗原抗体阳性且肝功能不全的MG患者，应慎重应用免疫抑制剂或细胞毒性药物治疗，一般在治疗前2-4周应该使用核苷(酸)类似物进行预防性治疗。

三、静脉注射用丙种球蛋白

主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用，多于使用后5-10 d左右起效，作用可持续2个月左右。与血浆置换疗效相同，不良反应更小，但两者不能并用。在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。使用方法为：每日400 mg/kg，静脉注射5 d。不良反应：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。

四、血浆置换。

主要用于病情急性进展期、出现肌无力危象患者、胸腺切除术前和围手术期处理以及免疫抑制治疗初始阶段，长期重复使用并不能增加远期疗效。血浆置换第1周隔13 1次，共3次，若改善不明显则其后每周1次，常规进行5-7次。置换量每次用健康人血浆1 500 ml 和706代血浆500 ml。多于首次或第2次血浆置换后2 d左右起效，作用可持续1-2个月。在使用丙种球蛋白冲击后4周内禁止进行血浆置换。不良反应：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的MG患者禁用。宜在感染控制后使用，如血浆置换期间发生感染

则要积极控制感染，并根据病情决定是否继续进行血浆置换。

五、胸腺摘除手术治疗。

疑为胸腺瘤的MG患者应尽早行胸腺摘除手术，早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。胸腺摘除手术可使部分MG患者临床症状得到改善，而部分MG患者可能在手术治疗后症状加重。对于伴有胸腺增生的MG患者，轻型者(Osserman分型I)不能从手术中获益，而症状相对重的MG患者(Osserman分型Ⅱ-Ⅳ)，特别是全身型合并AChR抗体阳性的MG患者则可能在手术治疗后临床症状得到显著改善。胸腺摘除手术后通常在2-24个月病情逐渐好转、稳定，用药剂量亦减少。部分MG患者经胸腺摘除手术治疗后可完全治愈；也有部分MG患者胸腺摘除术后几年甚至数年后MG症状复发，但总体来说多数胸腺异常的MG患者能从手术中获益。一般选择手术的年龄为18周岁以上。MG症状严重的患者，除非怀疑高度恶性胸腺瘤，可以先药物治疗，如丙种球蛋白冲击等，待病情改善、稳定后再行手术治疗，有助于减少、防止手术后发生肌无力危象。需要紧急手术的患者，为防止患者手术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物。

六、胸腺放射治疗。

随着放射治疗设备改进，治疗技术日益成熟，MG胸腺放射治疗重新受到重视。此疗法适用于胸腺增生、全身无力、药物疗效不佳、浸润性胸腺瘤不能手术、未完全切除胸腺瘤或术后复发的患者。分次日量1-2 Gy，每周5次，一般总量50-60 Gy，可获疗效。

七、其他

进行呼吸肌训练和在轻型MG患者中进行力量锻炼，可以改善肌力。建议患者控制体重、适当限制日常活动、注射季节性流感疫苗等均有益于病情的控制。

不同类型MG患者的治疗

一、单纯眼肌型MG

任何年龄均可起病，相对的发病高峰是10岁之前的儿童和40岁之后的男性。80％以上的MG患者以单纯眼肌型起病，病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗，剂量应个体化，如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲泼尼龙冲击治疗。近年来回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如醋酸泼尼松等治疗新发的单纯眼肌型MG患者，与单纯使用胆碱酯酶药物或未经治疗者比较，可显著改善眼部症状，并能有效地预防向全身型MG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照研究证据。为了得到满意而稳定的疗效，病程早期可使用免疫抑制剂，与糖皮质激素联合使用，可减少糖皮质激素的用量，减轻其不良反应。

二、全身型MG

单用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状。在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，应早期联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢菌素、他克莫司或MMF等。部分全身型MG患者需要甲泼尼龙冲击治疗，其中部分(40％-50％)患者在冲击过程中出现病情一过性加重，甚至需行气管插管或气管切开，因此在治疗过程中要严密观察病情变化。经甲泼尼龙冲击治疗后疗效仍欠佳者，可考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗。成年全身型MG患者如伴有胸腺异常，如胸腺肿瘤或胸腺增生，应积极早期胸腺摘除治疗。胸腺摘除手术后，多数MG 患者原用药物剂量明显减少，甚至部分患者可停用药物、痊愈。儿童全身型MG患者经胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和丙种球蛋白冲击等治疗后疗效仍差或不能耐受治疗者可慎重考虑给予免疫抑制剂或行胸腺摘除手术治疗。

三、MG危象。

呼吸肌功能受累导致严重呼吸困难，危及生命者，应积极行人工辅助呼吸，包括正压呼吸、气管插管或气管切开，监测动脉血气分析中血氧饱和度和二氧化碳分压，并进一步判断MG危象的类型(表1)。如为肌无力危象，应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止；如有比较严重的胆碱能过量反应，应酌情使用阿托品拮抗；

如不能获得满意疗效时考虑用甲泼尼龙冲击；部分患者还可考虑同时应用血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击。如为胆碱能危象，应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般5-7 d后再次使用，从小剂量开始逐渐加量，并可酌情使用阿托品；同时给予甲泼尼龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。随着医学科学技术的发展，目前胆碱酯酶抑制剂的使用剂量有限(一般13总剂量不超480mg)，胆碱能危象已极为少见。若血气分析已发现呼吸衰竭(I型或Ⅱ型均可见)，即应及时气管插管，并考虑正压通气。人工辅助呼吸的MG患者需加强护理，定时雾化、拍背、吸痰，防止肺部感染，通过辅助呼吸模式的逐步调整等尽早脱离呼吸机。

四、妊娠期MG。

MG患者怀孕后对症状有何影响目前尚无明确定论。多数MG患者的病情不会加重，也不会影响分娩的时间和方式。怀孕期间使用胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素相对安全，其他免疫抑制药物有可能影响胚胎的正常发育，应在怀孕前停用。如欲计划近期怀孕，就应避免使用甲氨蝶呤和霉酚酸酯等有致畸性的药物，否则就需明确指出其风险性并做好有效的避孕。

五、MuSK抗体阳性的MG患者

一般而言，AChR抗体阴性而MuSK抗体阳性的全身型MG患者，对胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和免疫抑制剂疗效较差，目前尚无特殊治疗方法。血浆置换可短期缓解肌无力症状。个案报道，抗CD加单抗可能对此类型肌无力有效；多次行胸腺摘除手术可使部分MuSK 抗体阳性的MG患者从中获益。

MG患者合并其他疾病

MG患者可合并Graves病、多发性肌炎、多发性硬化、干燥综合征、周期性麻痹、Hashimoto 病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、吉兰-巴雷综合征、再生障碍性贫血等疾病；部分患者还可能累及心肌，表现为心电图异常、心律失常等。因此，在积极治疗MG的同时，还要兼顾可能合并的其他疾病。

治疗MG过程中需注意的事项

MG患者慎用的药物包括：部分激素类药物，部分抗感染药物(如氨基糖苷类抗生素、喹诺酮类等以及二性霉素等抗真菌药物)，部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、β受体阻滞剂、异搏定等)，部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等)，部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等)，部分麻醉药物(如吗啡、度冷丁等)，部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)。

其他注意事项包括：禁用肥皂水灌肠；注意休息、保暖；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。

预后

眼肌型MG患者中10％-20％可自愈，20％-30％始终局限于眼外肌，而在其余的50％-70％中，绝大多数患者可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型MG。约2/3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20％左右的患者在发病1年内出现MG危象。肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神经肌肉接头传递的药物等。

广泛使用免疫抑制药物治疗之前，MG的病死率高达30％，而随着机械通气、重症监护技术以及免疫抑制剂广泛应用于MG的治疗，目前病死率(直接死于MG及其并发症的比例)已降至5％以下。

中医针灸治疗重症肌无力的方法

中医针灸治疗重症肌无力的方法 引言：重症肌无力是一种比较难以治疗的疾病，有不死癌症之称，它可以发生在任何人群当中，其中儿童也不例外，疾病的发生给孩子的身体健康带来了很大的影响。那么，有没有安全的治疗方法呢？ 中医针灸治疗重症肌无力的方法 1、穴位注射：取穴曲池、外关、合谷、风市、血海、足三里、阴陵泉、阳陵泉、三阴交。每次选2-3个穴位，双侧针，每穴注射维生素B1与维生素B12混合液1ml，每日1次。 2、耳针：主穴取眼、皮质下、脾。配穴取肝、肾、内分泌。毫针刺激后加用压丸，双耳针刺，每次取3-4个穴位，留针20-30分钟，隔日1次，10次为1疗程。 3、体针：主穴取中脘、气海、三阴交、足三里、血海。眼肌型，加攒竹、鱼腰、太阳、太冲；单纯上睑下垂，加阳辅、申脉；全身型者，加肩YU、曲池、外关、合谷、环跳、风市、阳陵泉、太冲。每次选主穴2-3个，配穴2-3个，行补法，留针30-40分钟，每日1次，10次为1疗程。间隔2-3日后，可开始第2疗程。 病因 1、近年来根据超微结构的研究发现，重症肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。 2、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。 3、重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的

研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。 并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

2020重症肌无力管理国际共识指南(更新版)

2020重症肌无力管理国际共识指南（更新版） 2020年11月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，对其中的指南要点进行总结。 2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读 制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库

丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG 患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸

重症肌无力的药物治疗

重症肌无力的药物治疗 发表时间：2012-02-21T09:25:37.827Z 来源：《医药前沿》2011年第24期供稿作者：纪慧 [导读] 临床特征为局部或全身骨骼肌稍事活动即易疲劳，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解的慢性疾病。 纪慧(辽宁抚顺矿务局总医院老虎台分院113003) 【关键词】重症肌无力药物 【中图分类号】R746.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2011）24-0057-01 重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为局部或全身骨骼肌稍事活动即易疲劳，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解的慢性疾病。它是一种自身免疫性疾病，基本病理变化是突触后膜表面积减少，膜中烟碱型乙酰胆碱受体含量降低。 1 临床表现 可见于任何年龄，发病多在20～40岁间。40岁以前发病者，女性较多，中年以后发病者，多为男性，常伴胸腺肿瘤。全身所有骨骼肌，包括眼外肌、面肌、延髓肌、颈肌和肢带肌均可受累，但颅神经支配肌(眼外肌、面肌、延髓肌)受累较脊神经支配肌受累更为多见。受累骨骼肌病情常有波动，朝轻夕重，疲劳加重。疾病早期，常可自发缓解与复发。晚期病人运动障碍较严重，虽经休息也不能完全恢复。成人重症肌无力患者，常从一组肌肉无力开始，逐步累及其他肌群，眼外肌受累为首发症状者最为常见。 2 药物治疗 2.1 常用药物分类 胆碱酯酶抑制剂溴化新斯的明，溴吡斯的明，安贝氯铵，普鲁斯的明。 免疫抑制剂肾上腺皮质激素，环磷酰胺，环孢素A等。 2.2 治疗药物作用机制 胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力的基本药物，其作用机制是抑制胆碱酯酶的活性，使运动终板区的乙酰胆碱(Ach)含量增加，从而缓解肌无力症状。 免疫抑制剂抑制体内的免疫应答细胞(特别是T细胞)的活性，使抗nAchR抗体产生减少，从而减轻对骨骼肌上nAchR的损伤。 2.3 治疗药物的选用 胆碱酯酶抑制剂目前仍是治疗 MG的最常用的基本药物，主要用于单纯眼肌型患者、轻型MG、中至重型MG患者与激素或免疫抑制剂合用。 (1)常用的药有下列数种： ①溴化新斯的明：成人每隔4h服15～30mg，儿童每日2mg/kg。口服后10～20min起效，30～60min作用达高峰，维持2～4h。如病情恶化而不能口服的患者可肌肉或皮下注射，成人0.5mg，随后根据病情调节剂量。儿童每日2～3h0.01～0.04mg/kg。 ②溴吡斯的明：20～30min起效，维持3～6h，对延髓支配的肌肉无力效果较好，60～120mg，3～4/d，病情严重时还可酌情加量。小儿酌情减量。毒副反应只有新斯的明的1/4～1/8。 ③酶抑宁：对溴离子敏感而不能用溴吡斯的明的患者可用此药。20～30min开始起效，维持4～6h，较少产生严重的胃肠道反应，支气管分泌物也较少，成人每次5～10mg(5～7.5mg相当于新斯的明15mg或吡啶斯的明60mg)，3～4/d。儿童每日0.3mg/kg。 ④普鲁斯的明：因静脉注射有致心跳骤停和血压下降的可能，故多采用肌肉或皮下注射，在抢救危象病人或吞咽困难的病人时，肌肉注射1～1.5mg。同时注射阿托品0.5mg，可维持30～60min。 ⑤腾喜龙：10mg/次，静脉注射，仅供试验用。 (2)胆碱酯酶抑制剂的不良反应： ①毒草碱样副反应：腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难、瞳孔缩小、缓脉、流涎、多汗、流泪、支气管分泌物增多，严重时可引起血压下降、肺水肿和心跳骤停。 ②烟碱样副反应：肌束震颤、痛性肌肉痉挛和肌无力等。 ③中枢症状：有头痛、头晕、兴奋、烦躁、紧张、焦虑、失眠，严重时可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷。 若有以上症状出现，轻症时可合用阿托品或减少剂量。阿托品仅对毒蕈碱样毒性有拮抗作用。肠道、泌尿道有梗阻的病人和严重支气管哮喘者禁用抗胆碱酯酶药。 肾上腺皮质类固醇激素 (1)适应证： ①成年人，特别是40岁后起病的全身肌无力，延髓肌无力而病程在1年之内，抗胆碱酯酶药物不满意者； ②儿童MG，病程在2年以上且无任何恢复征象，或儿童肌无力累及全身骨骼肌且对抗胆碱酯酶药物无效时； ③胸腺切除术前、后，用以抑制和调整胸腺的免疫功能； ④胸腺手术无指征，作胸腺放射治疗前； ⑤重症肌无力危象病人，在辅助呼吸的前提下使用。 (2)用药方法： ①大剂量短程疗法： 大剂量短程ACTH疗法：ACTH 100U静脉滴注1/d，10～14d为1个疗程。在治疗期间应同时给予胆碱酯酶抑制剂，此疗法一般在用药后2～8d出现肌无力加重反应，平均持续5d左右。此时应特别注意病人的吞咽和呼吸功能，必要时要鼻饲和辅助呼吸，加重反应缓解后症状也随着改善，但疗效不持久，持续进步时间约为3个月。 大剂量冲击疗法：甲泼尼龙1 000mg/d，静脉滴注，1/d，3～5d。注意事项同ACTH疗法。通常1个疗程不能取得满意的效果，隔2周还可以再重复1个疗程，可重复2～3个疗程。 ②长期维持疗法： ACTH大剂量冲击定期维持疗法： ACTH 100U静脉滴注，1/d，10～14次，以后每周维持1次ACTH 100U静滴，维持多少时间依病情

重症肌无力的中西医治疗

眼肌型重症肌无力 眼肌型重症肌无力(oMG) 指肌无力症状局限于眼外肌，眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病，而相对的发病高峰是<10岁的儿童和>40岁的男性，>50%的MG 患者以眼肌型重症肌无力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，剩下的50%-70%中,绝大多数(>80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。中医据临床表现多诊为“睑废”，现将眼肌型重症肌无力的治疗综述如下： 编辑本段西医治疗 1.药物治疗 抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状，20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效，副作用包括消化道痉挛、腹泻等，发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程，无法有效防止向gMG的转化。 皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR 抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者，相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者，可明显改善眼部症状，有效地预防起病2年内向gMG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg 间选择，或从10-20mg开始，以后每3日增加5-10mg，直至症状改善或达到每天60-80mg。通常 2-4周症状明显改善后开始缓慢减药，每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量，每天2.5-10mg，过快减量可能导致复发。多数患者需常年维持低剂量用药，当维持剂量>0.25mg/(kg.d)时，可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者，其转化gMG的危险性相对低，因此治疗使用最低有效量，以改善临床症状。 少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型重症肌无力，可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物。常用的硫唑嘌呤主要通过干扰嘌呤代谢，影响T、B细胞增殖，抑制促炎细胞因子的产生。通常起始剂量为 2.5-3mg/(kg.d)，维持剂量为1-2mg/(kg.d)。临床观察表明用硫唑嘌呤不仅能够改善症状、减少皮质类固醇药物的用量，而且能有效防止向gMG的转化。常见的副作用：粒细胞和血小板减少、转氨酶升高、胃肠道不适、感染等。其它免疫抑制药物(如环孢霉素、环磷酰胺、FK2506)极少在眼肌型重症肌无力患者中使用。 大剂量免疫球蛋白短期治疗不推荐使用。 2.非药物治疗

激素治疗重症肌无力

激素八问-------重症肌无力减药 到目前为止,激素是控制MG的最普遍且疗效确定的方法. 1，我怎么会得MG的？激素是什么啊？通过什么道理能缓解MG的症状的？ 答:激素现在病友们在吃的主要是强的松(以下简称小强)和美卓乐(以下简称小美),都属肾上腺皮质激素，并属糖皮质激素。我想用最平实最易懂的语言和比喻让新病友们了解激素缓解MG症状的原因。这也我在和我的医生多次的交流中理解到的。肾上腺皮质激素，是在所有的脊椎动物体内都存在的一种激素，当它分泌正常的时候，维持我们身体正常的生理活动，不会出现病态的症状。激素是一种免疫抑制剂，很大一部分病友得MG是由于自身的免疫亢进，对于这种原因引起的MG，激素就能够缓解其病情。妮妮不讲晦涩的医学术语，简单的说，我们的肾上腺，每天勤劳的工作着，分泌我们必须的肾上腺激素，当我们的肾上腺分泌的激素刚刚好够用的时候，身体的其它抗体保持一定的正常量，身体也正常的运转。而当我们激素量分泌的不够的时候，那些不好的，坏的抗体就成倍的增长，直到影响我们身体的正常运转，出现各种病态的症状。这样简单的来说，我想病友们可以明白为什么激素能够缓解病情了。但是，MG的病因是很复杂的，至今医学界并没有给出一个准确确定的原因，所以，每个病友患MG的原因并不相同。 2，那是不是每个人用上激素都管用的？我能不能用啊？ 答：不是每个病友用激素都会有效果。由于各方面的原因，比如，有些病友不是由于免疫亢进引起的MG，再比如，就像相同的一种药在每个人身上的效果和反应不同一样，由于每个人的体质不同，年龄及各方面的差异，对激素的反应也是不同的，有些病友对激素很敏感，用上激素就能缓解病情，比如妮妮我；而有些病友，对激素不仅不敏感，而且没有丝毫效果反而还会过敏或加重。但是这部分病友，也许对其它类的免疫抑制剂有效，比如依木兰。所以，具体到每个病友，并不能确定激素一定对你有效或者无效。我想，如果你决定试一试，听听医生的建议更好些。 3，我已经在用激素了，为什么许多病友告诉我，激素要在早上吃？到底什么时候吃？什么时候吃副作用小？ 答：激素应该在早上6—8点一次性顿服。这个时间服用正作用大，副作用小。原因：对于这个问题，我多次请教过医生，也在这里用最简单的比喻来给亲爱的们说一下。我们的肾上腺，它长在肾上（那啥，这是句废话哈），我们的肾上腺，每天最活跃的时间，是早上6—8点，此时，大家可以想像，在肾的表面上，会一个个吸收点，这些点，由于肾上腺活跃的原因，都处于张开状态，我想像，就像一个个张开的小嘴，此时服用激素，能够达到最好的吸收效果。而也因其活跃性，副作用最小。8点之后，特别是到了下午，肾上腺过了其活跃期，这些一个个小的吸收点，基本处于闭合状态，休眠去了。亲们想一想，再吃激素的话，还能够吸收多少呢？是不是效果就要差很多了。所以，建议大家，激素一定要在早上吃，如果起的晚，也保证在上午吃。 4,用激素的方法有几种？我听说可以先从高的量开始慢慢减？或者先吃小的量一点点加？

最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》

最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》 2020年11月3日，神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》[1]，这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。 此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会（the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA）任命的工作组专家来制定，与2016年指南制定时不同，此次工作组增加了一名来自南美的新成员。新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）治疗研究筛选出来。工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票，每项推荐内容均进行打分，满分9分。 其中，1-3分：不适当；4-6分：不确定；7-9分：适当。因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。 本次指南更新的6个主题如下： 胸腺切除

眼肌型重症肌无力 利妥昔单抗 甲氨蝶呤 伊库丽单抗 免疫检查点抑制剂 （由于证据质量低，体育锻炼这一主题被排除了） 我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见，以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。 Q1：非胸腺瘤乙酰胆碱受体（AChR-Ab）阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗？应该该选择哪种胸腺切除方式？AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢？ 指南对“胸腺切除”的推荐

1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者，应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局，进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。（中位评分：9，范围：2-9） 1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应，强烈考虑胸腺切除术。（中位评分：9，范围：5-9） 2.MG患者进行胸腺切除是择期的，并且应当在患者稳定、安全的时候进行，因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。（中位评分：9，范围：9） 下列推荐与2016年指南相同 3.内镜和机器人进行行胸腺切除术的实施逐渐增多，在有经验的中心有良好的安全性追踪随访记录。RCT研究数据目前不可获得。基于不同研究之间的比较，侵袭性减少的胸腺切除方式可能与侵袭性的方式产生的效果类似。（中位评分：9，范围：4-9） 4.如果AChR-Ab阴性的全身型MG患者对免疫抑制（immunosuppressive,IS）治疗无充分反应，或者为了避免/最小化IS治疗不可耐受的副反应，可以考虑进行胸腺切除。目前的证据尚不

眼肌型重症肌无力药物治疗

眼肌型重症肌无力药物治疗 可能大家对于眼肌型重症肌无力这种病症不太熟悉吧，毕竟我们周边出现眼肌型重症肌无力的患者并不是很多，不过我们也应该对眼肌型重症肌无力这种疾病引起重视，因为眼肌型重症肌无力会给我们的身体带来多方面的麻烦，一旦我们出现了眼肌型重症肌无力的症状，一定要及时去治疗才行，下文我们给大家介绍一下眼肌型重症肌无力的药物治疗方法。 抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状，20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效，副作用包括消化道痉挛、腹泻等，发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程，无法有效防止向gMG的转化。

皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构 改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌 无力患者，相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者，可明显改善眼部症状，有效地预防起病2年内向gMG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择，或从10-20mg开始，以后每3日增加5-10mg，直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药，每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量，每天2.5-10mg，过快减量可能导致 复发。多数患者需常年维持低剂量用药，当维持剂量 >0.25mg/(kg.d)时，可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者，其转化gMG的危险性相对低，因此治疗使用最低有效量，以改善临床症状。

胸外科重症肌无力症临床诊疗指南

胸外科重症肌无力症临床诊疗指南 【概述】 重症肌无力(MG)是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾发病可能是由于机体产生的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)作用于横纹肌突触后膜的乙酰胆碱受体( AchR)，竞争性抑制乙酰胆碱的作用。由于突触处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力，临床表现为活动后横纹肌无力、容易疲劳、休息后可以缓解。这种疾病并不多见，其发病率为0.5～5/10万人，可以发生于任何年龄，但女性多见于20～30岁，男性多见于50岁以上，女性与男性之比为3:2。 重症肌无力除累及横纹肌外，还存在胸腺的病理改变，观察发现：80%～90%的MG患者胸腺有病理学异常，其中65%～75%的患者伴有胸腺滤泡增生，接近10%的患者伴有胸腺瘤，其他10%～20%的MG患者表现为胸腺萎缩。胸腺瘤一般由上皮细胞或淋巴细胞组成，良性或恶性主要靠肉眼判断肿瘤是否累及周围组织、胸膜及心包。胸腺瘤多发现在>30岁的重症肌无力患者，男性居多。儿童和青少年重症肌无力患者多为胸腺增生。在光镜下观察到有癌特征的胸腺癌甚为少见。近年的研究发现正常胸腺内有多种细胞，包括肌样上

皮细胞(Myoid Cell)、胸腺细胞和上皮细胞等，这些细胞均能表达AchR，结构完全与突触后膜上的AchR楣同，但在蛋白水平AchR表达则仅见于胸腺肌样上皮细胞，这种细胞主要位于胸腺髓质和皮髓质交界区，其形态学和生物化学特点是细胞内含有横纹肌肌管。生理情况下，AchR与免疫系统形成免疫耐受，不能诱导机体产生特异性的AchRab，目前尚不知道MG时如何破坏已经形成的自身耐受，激发自身免疫反应。 胸腺切除术后重症肌无力症状缓解的原因，可能是：①去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面新的抗原决定簇；②去除了乙酰胆碱受体致敏的T细胞；③去除了分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞；④去除了与免疫功能障碍有关的其他胸腺因素。但有些重症肌无力病例胸腺切除效果不显著，其可能原因是：①胸腺切除不完全，如残留异位胸腺； ②神经肌肉接头处的损伤已不可逆；③在胸腺外，位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细胞群仍有类似胸腺的影响。 【临床表现】 主要是变化不定的肌肉无力，可累及全身骨骼肌。脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉为多见。：临床表现的共同特点为： 1．受累骨骼肌极易疲劳，休息或应用抗胆碱酯酶药

名中医治重症肌无力(痿症)秘方

名中医治重症肌无力(痿症)秘方 94.1 益气温肾汤 【来源】徐杰，《湖北中医杂志》(4)1988年 【组成】党参12克，黄芪18克，柴胡、升麻各7克，干姜、肉桂各6克，防风、生甘草 各8克，赤芍、地龙、白芍各10克。 【用法】水煎服，每日1剂，日分3次温服。待病情好转后，可用上方加工成冲剂，每 日3次，每次服20克，以巩固疗效。 【功用】温肾运脾、益气升陷。 【方解】方中的党参、黄芪、甘草、柴胡、升麻益气和中，升提脾气；又加肉桂，温 煦元阳，兼顾脾肾；久病体弱者肾阳亦亏，故再加熟附片以助干姜、肉桂温阳运脾，益气 升陷，适当佐以防风、赤芍、白芍、地龙祛风胜湿、活血通络。本方功专力著，疗效甚为 满意。 【主治】眼肌型重症肌无力。 【加减】畏光、流泪、纳呆，加羌活、苍术；复视、斜视、眼球活动受限，加川芎、

全蝎、蜈蚣；面色?白、活动乏力，则红参易党参；病程长，反复发作，四肢欠温，加熟 附片、鹿角霜；烦热口渴、舌质红、苔黄，去防风、干姜，加仙鹤草、旱莲草。【疗效】治疗65例，痊愈(眼裂大小正常，且早晚无改变，伴随症状消失、新斯的明试 验阴性)24例(其中重型10例、中型14例)；好转(眼球症状好转、眼睑下垂上抬0.2厘米、全 身症状好转)36例(其中重型12例、中型22例、轻型2例)；无效5例(其中中型4例、轻型1例)。 总有效率为92.3%。平均治疗天数为41天，平均好转天数为13天。 94.2 马钱子方 【来源】裘昌林，《上海中医药杂志》(1)1986年 【组成】生马钱子适量。 【用法】先将马钱子制成胶囊。取生马钱子用清水浸泡半日，去毛，切片后，用香油 煎至呈棕黄色。捞出后用六一散粉吸附，筛去六一散，磨粉，每粒胶囊装入炙马钱子粉0.2 克，备用。每日3次，每次服1粒，饭后即服，每隔2～4日增服1粒，逐渐加至7粒为止。如 不到7粒而自觉肌体局部有一过性肌肉跳动、抽动感时，亦不可再增加。原来如服西药吡

重症肌无力指南(2015)

xx重症肌无力诊断和治疗指南（____年版）China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG 患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1．临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困

重症肌无力诊疗指南

重症肌无力诊疗指南 重症肌无力（Myasthenia·Gravis,MG）是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。患病率约为5/10万，女性多于男性。各年龄组均可发病。自青年期至40岁间发病者，以女性为多；中年以后发病者，则以男性为多，本组中胸腺瘤较多见。【临床表现】 1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称。其次为颅神经支配的其他肌群，颈肌，肩胛带以及髋部的屈肌。受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。连续收缩后发生无力，经短期休息后好转。早晨症状较轻而傍晚时加重。整个病程可有波动，病程早期可有自发缓解和复发。 2、特殊类型短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。大约有10%呈现不同程度的临床症状。患婴全身软弱，哭声轻微，吸吮无力，上脸下垂，严重者有呼吸困难，经救治后可在数日内或数周内痊愈。 3、先天性肌无力出生后或儿童期出现肌无力，持续存在眼外肌麻痹。母亲虽无重症肌无力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。

4、重症肌无力患者除上述的临床表现外，神经系统检查体征主要是疲劳试验（＋）。腱反射正常或活跃。 Osserman根据受累部位和严重程度，可分为5型。 1型单纯眼肌型，始终仅累及眼肌。 2型轻度全身肌无力型。不伴明显延髓肌麻痹者为lla型，伴有明显延髓肌麻痹者为llb型。 3型急性进展型。常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。 4型为晚发型全身肌无力。由l,lla,llb发展而来，常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。 5型肌无力伴肌萎缩者。 以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能时，称为危象。可分为三种 （1）肌无力危象 为疾病发展所致。多见于暴发或严重的全身型。静脉注射腾喜龙2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。 （2）胆碱能性危象 胆碱酯酶抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用如瞳孔缩小，出汗，唾液增多等。腾喜龙试验无改变或加重。 （3）反拗性危象

痿病(重症肌无力)中医诊疗方案

痿病（重症肌无力）中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下： 肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。 2.西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》⑻的诊断标准。 （1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。 （2）药理学表现：新斯的明试验阳性。 （3）低频重复神经电刺激（RNS检查低频刺激波幅递减10%^上；单纤维肌电图（SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 （4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激 酶（抗-MuSK抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4 （抗LRP-4）抗体。 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。 临床分类（改良Osserman分型）:I眼肌型，U A轻度全身型，U B中度全身型，川重度激进型，W迟发重度型，V肌萎缩型。 （二）证候诊断 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。 1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，

眼肌型重症肌无力药物治疗

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢眼肌型重症肌无力药物治疗 导语：可能大家对于眼肌型重症肌无力这种病症不太熟悉吧，毕竟我们周边出现眼肌型重症肌无力的患者并不是很多，不过我们也应该对眼肌型重症肌无力 可能大家对于眼肌型重症肌无力这种病症不太熟悉吧，毕竟我们周边出现眼肌型重症肌无力的患者并不是很多，不过我们也应该对眼肌型重症肌无力这种疾病引起重视，因为眼肌型重症肌无力会给我们的身体带来多方面的麻烦，一旦我们出现了眼肌型重症肌无力的症状，一定要及时去治疗才行，下文我们给大家介绍一下眼肌型重症肌无力的药物治疗方法。 抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状，20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效，副作用包括消化道痉挛、腹泻等，发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程，无法有效防止向gMG的转化。 皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者，相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者，可明显改善眼部症状，有效地预防起病2年内向gMG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择，或从10-20mg开始，以后每3日增加5-10mg，直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药，每2周减少5-10mg，3-6个月减至最小有效维持量，每天2.5-10mg，过快减量可能导致复发。多数患者需常年维持低剂量用药，当维持剂 生活中的小常识分享，对您有帮助可购买打赏

重症肌无力的中医治疗

重症肌无力的中医治疗 *导读：眼型重症肌无力是一种表现为神经肌肉联结点传递障碍的自身免疫性疾病，其特征为横纹肌疲劳，出现上眼睑下垂，眼外肌麻痹则视物双影或视物不清、眼珠偏斜、活动受限，均有晨轻暮重的显著特点，笔者在临床用中医药治疗收到良好效果。 主方：黄芪100克、丹参30克、葛根50克、柴胡10克、升麻5克。脾虚气陷型伴肢体倦怠，精神疲乏，气短懒言，舌质淡苔薄，脉弱者，上方加白术10克，茯苓15克，山药10克，薏苡仁30克。脾虚湿胜型伴头重如裹、神疲气短、纳呆便溏、舌质淡苔白腻、脉濡弱，主方加薏苡仁30克，茯苓15克，石菖蒲8克，白蔻仁10克。血虚气弱型伴头晕目眩，面色少华、气短乏力、爪甲无华，舌淡脉弱者，上方加当归、白芍、熟地黄各15克、枳壳10克。痰浊上泛型伴有体质肥胖，咳吐痰涎，头晕目眩、肢困乏力、舌淡苔薄腻，脉滑者，上方加法半夏、陈皮、白附子、胆南星各10克。 肝肾阴虚型加黄精10克、枸杞子、菟丝子、女贞子各15克。可同时配合针灸治疗，主穴：睛明、丝竹空、攒竹、太阳；配穴：足三里、三阴交、脾俞、肾俞、阳白。每次选主穴2～3个，配

穴3～4个，每日一次。 眼型重症肌无力中医称上胞下垂，其病因是由于脾虚气弱，清气下陷不能上升，筋脉失濡养，而致眼肌无力不能抬举；或脾虚不运，聚湿生痰、痰浊壅滞胞睑、气血不能畅达经络所致；或脾虚生化无源，气弱血虚、肤腠空疏、肌肉滋养无本，以致眼皮弛缓无力。因此本病治则应以健脾益气、补肝益肾为主。其中黄芪补气升阳举陷，扶正祛邪，增强机体免疫功能，提高抗病能力，丹参、葛根能改善微循环，增强毛细血管张力，降低其脆性，提高神经肌肉的摄氧能力及对氧的利用；配合针灸能提高神经兴奋性，增强神经的传递作用。针药并用，相得益彰。

重症肌无力康复治疗方法

重症肌无力康复治疗方法 重症肌无力是一种危害性非常大的疾病，我们建议大家在日常生活中一定要做好对于重症肌无力的预防工作才行，我们有必要多了解一些关于重症肌无力的信息，一旦患上了重症肌无力我们才不会手足无措。重症肌无力不但会导致患者出现视力模糊和咀嚼无力等情况而且还可能导致患者出现吞咽困难和讲话大舌 头等症状。 目前，众多专家发现重症肌无力的康复训练可以作为一种很好的辅助疗法，帮助患者尽快的康复。一定的康复训练可以很好的锻炼患者的肌肉力度。重症肌无力比较难治，了解重症肌无力具体康复训练方法具有重要意义。 一、坐起训练：应当按以下步骤循序渐进的进行。这不仅是早期康复训练的一部分，也可有效的改善体位性低血压。抬高床头-扶助坐起-自助坐起-双腿下垂床边-坐位平衡训练-站立训练。 二、步行训练：步行训练是在坐位平衡训练和站立训练达到

一定程度后进行的。步行训练一般可进行迈步训练，上下台阶训练。在步行训练时应注意保护好患者，严防摔到。 三、重症肌无力病人主动运动： 1、健肢主动运动：要慢尽可能带动患肢一起运动。 2、患肢主动运动：先做瘫痪肢体假象运动然后作助力运动 进而做主动运动。应当注意运动幅度逐渐增加，不应引起疼痛和损伤，避免过度疲劳而使肢体痉挛加重。并应鼓励肌无力病人尽量用健肢给患肢作被动运动。四、移乘训练：着重训练从床上-轮椅;轮椅-床上。为今后更全面的康复训练作好准备。在作移 乘训练时应注意患者的心肺功能，训练前要检查有无心肺功能疾患。坐轮椅时一般在40分钟-1小时活动一下身体或抬高臀部除压30秒。患侧上肢放在胸前注意保护，患脚防止擦伤。同时要 注意安全。 在上面的文章里面我们介绍了一种对于人体危害很大的病症，那就是重症肌无力，虽然重症肌无力会给患者带来多方面的麻烦，不过我们可以采用上文介绍的康复方法来治疗重症肌无力。

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表 2016-05-31 来源：医脉通 重症肌无力严重程度量表QMGSMGCMMSARS-MG 重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。 评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。 （以下量表点击后可查看大图） 重症肌无力定量评分（QMGS） 该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。 条目数：13个 总分：0～39分 病情评估：得分越高提示病情越重

重症肌无力复合量表（MGC） 与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。 条目数：10个 总分：0～50分 病情评估：得分越高提示病情越重 肌无力肌肉量表（MMS） 该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。 条目数：9个 总分：0～100分 病情评估：得分越高提示病情越轻

重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG） 该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。 条目数：8个 总分：0～60分 病情评估：得分越高提示病情越重

重症肌无力的诊断和治疗

重症肌无力的诊断和治疗 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。 诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。 治疗 MG的治疗通常采用双重途径（表1）。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改

变众多重症患者的病程。

乙酰胆碱酯酶抑制剂 乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。 本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。 糖皮质激素 泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善，然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量，但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制（见表1）。

常见神经内科疾病诊疗指南及技术操作规范

神经内科诊疗指南技术操作规范 目录 第一部分神经内科诊疗指南 第一章偏头痛 第二章短暂脑缺血发作 第三章脑梗死 第四章脑出血 第五章蛛网膜下腔出血 第六章急性脊髓炎 第七章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第八章帕金森病 第九章重症肌无力 第十章癫痫 第十一章面神经炎 第十二章单纯疱疹病毒脑炎 第二部分神经内科技术操作规范 腰椎穿刺术

神经内科诊疗指南 第一章偏头痛 偏头痛（migraine）是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或双侧疼痛，常伴恶心或呕吐，对光或声音刺激敏感，少数典型者发作前可出现各种视觉、感觉、运动等先兆。常有家族史。在女性中多见，常在青春期起病，少数在成人期或儿童期起病。根据不同的临床表现分为多种类型：普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、视网膜、偏头痛等位症等。 【诊断】偏头痛诊断标准（国际头痛学会） 一、无先兆的偏头痛 1、至少5次下述2～4的发作 2、头痛持续4～72小时（未经治疗或无效的治疗） 3、头痛至少具有下列2个特征 (1)一侧性 (2)搏动性 (3)中等强度或剧烈（影响日常生活） (4)上楼或其他类似的日常活动使之加重 4、头痛中至少有下列的1项 (1)恶心和或呕吐 (2)畏光及畏声 5、至少有下列之一 （1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛 （2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定 （3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关 二、有先兆的偏头痛 1、至少2次下述2的发作。 2、下列4项中至少有3项 （1）有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的症状表明局灶性大脑皮层和-

中医治疗重症肌无力(眼肌型)31例

龙源期刊网 https://www.sodocs.net/doc/d512960489.html, 中医治疗重症肌无力（眼肌型）31例 作者：李习军 来源：《中外医疗》2014年第16期 [摘要] 目的对中医治疗重症肌无力（眼肌型）进行探讨。方法将该院2010年1月—2013年1月间的62例眼肌型重症肌无力患者分为对照组31例，采用常规方法进行治疗；观察组31例，采用中医方法治疗，对比两组患者的治疗疗效。结果观察组患者的治疗总有效率为 93.55%，对照组患者的治疗总有效率为70.97%，两组比较差异均有统计学意义（P [关键词] 重症肌无力；眼肌型；中医治疗 [中图分类号] R277.7 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2014）06（a）-0129-02 当神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体出现损伤时就有可能导致重症肌无力[1]。眼肌型重症 肌无力是较为常见的重症肌无力类型，一般会表现为眼睑下垂，同时患者眼球活动也会受到阻碍[2]。传统中医认为眼肌型重症肌无力属于“上胞下垂”、“睑废”，若出现气血瘀滞、风痰上壅、脾虚失运、命门火衰、脾阳不足等均有可能导致该病症的发作[3]。2010年1月—2013年1月间该院对31例重症肌无力（眼肌型）患者采用了中医方法治疗，取得了较好的效果，现 报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取该院62例眼肌型重症肌无力患者作为临床观察对象，分为对照组31例与观察组31例。对照组中男21例，女10例，年龄为6～64岁，平均年龄为（47.4±3.9）岁，病程为1个月～9年，平均病程为（4.1±1.7）年；观察组中男19例，女12例，年龄为7～67岁，平均年龄为（48.5±4.1）岁，病程为1个月～8年，平均病程为（3.9±2.1）年。上述患者均确诊为重 症肌无力（眼肌型），两组患者在性别、年龄、病程等方面比较差异均无统计学意义 （P>0.05），具有可比性。 1.2 方法 对照组患者采用常规方法治疗，具体如下：给予患者强的松治疗，成人患者35 mg/次，1次/d，当病情缓解后减少每日服药量，之后给予患者溴吡斯的明治疗。小儿患者根据年龄递减药量。 观察组患者根据临床辨证分型采用针对性的中医方法进行治疗，具体如下：①脾肾两虚。该类患者主要表现为全身乏力，眼睑下垂、眼球活动滞涩、舌质偏紫、脉搏微弱。药方：怀山药15 g、甘枸杞15 g、桑寄10 g，黄芪7 g、枸杞子8 g、杜仲 9 g、山萸肉11 g、当归15 g。