美国内分泌协会垂体意外瘤临床实践指南

万方数据

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垂体瘤护理

垂体瘤护理 摘要：目的 方法 结果 结论 关键词： 垂体腺瘤是鞍区常见的肿瘤，占颅内肿瘤的10%~15%。 1 资料与方法 1.1一般资料 1.2手术方法 2 护理 2.1术前护理 2.2术中护理 2.3术后护理 A颅内继发性出血：出血多发生在术后24h~48h内，患者意识清楚后又逐渐由嗜睡、迟钝陷入昏迷，由于脑手术采用电凝止血，一切因护理不周所引起的颅内压骤然增高，都可以使止血处再次出血，因此，术后要严密观察病情，谨慎操作、护理，如发现有颅内血肿征象，应立即报告医生，做好再次手术止血的准备。 B颅内血肿：术中止血不彻底是形成颅内血肿的主要原因。另外，颅内压降低过快，也可导致颅内出血，因此，在术后48小时

内严密观察，如在此期间出现瞳孔不等大、偏瘫或颅内压增高、呼吸深慢且节律不规则，应警惕血肿的发生或脑水肿，应立即告知医生做相应的处理，脱水利尿，必要时做钻孔引流。 C颅内感染：内外沟通性肿瘤切除手术范围广，有时要涉及副鼻窦、鼻腔、口腔等非无菌区，手术时间长、创伤大，极易发生颅内感染。术后联合使用有效抗生素，护士合理安排使用抗生素的间隔时间，以保证有效的血药浓度。加强口腔护理，注意体温变化，注意观察患者有无头痛、喷射状呕吐、颈项强直等脑膜刺激症状，观察口、鼻腔有无脓性分泌物，以判断有无颅内感染。 D尿崩症：是垂体瘤患者术后最常见的并发症。尿崩症主要发生于蝶鞍区附近手术，垂体瘤位于此处，因手术损伤垂体病内的视上核到垂体后叶的纤维素所致（）。绝大多数尿崩症为一过性（），表现为口渴、多尿、多饮，如发现尿量>250ml/h，持续2h及24h尿量>4000ml以上，尿比重1.005以下。护理的关键是准确记录出入量，及早发现尿崩症，每小时测量一次尿量、尿比重，结合临床表现判断是否有此并发症，如有尿崩现象，及时汇报医生，并遵医嘱给予垂体后叶素、加压素等药物，以控制尿量，及时纠正水电解质紊乱。严密观察用药效果及用药的反应，垂体后叶素有抗利尿激素和升高血压的作用，应缓慢输入，最好使用输液泵，以保证用药效果及病人的安全。严格记录出入量，满足病人对水的需求，及时发现并纠正病人的脱

胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识(仅供参考)

胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识(转载) 发表者：罗国培8人已访问收藏 一．概述 胰腺神经内分泌瘤（pNET）是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，发病率有逐年升高的趋势。SEER-2008资料显示NET的发病率在过去30年（1973~2004）增长近5倍、达5.25/10万，其中pNET的发病率为0.32/10万。基于人群的研究显示恶性pNET发病率占胰腺恶性肿瘤的1%左右，而患病率约占10%。这可能由于发病率的增加、诊断技术的进步、治疗方法的改进和资料收集的有效性所致。发病高峰年龄40~69岁，但＜35岁者也占有一定比率。男女性别比1.33:1。NET在消化道占60%，在消化道恶性肿瘤中NET居结直肠癌后的第2位，pNET患病率是胰腺癌的2倍，占6.4%（SEER）。 pNET分为功能性和非功能性：功能性pNET有胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤（VIP 瘤）、高血糖素瘤，及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽瘤（PP瘤）、生长激素释放激素瘤（GHRH 瘤）、促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）及最近被描述的胆囊收缩素瘤（CCK瘤）。2012年国内（1954-2011 年）相关文献汇总显示，功能性pNET 占89.6%，其中胰岛素瘤最常见（85.4%）、其次是胃泌素瘤。日本报道无功能性pNET占47%。新近NCCN神经内分泌瘤数据库（NCCN Neuroendocrine Outcomes Database）显示22%的pNET有激素分泌症状，其中胰岛素瘤占70%（近90%是良性）、胰高血糖素瘤15%、胃泌素瘤和生长抑素瘤约占10%，其中80-90%有相对高的转移风险。合并MEN1综合征的胰岛细胞肿瘤的典型特征是多发、其中最常见的是胃泌素瘤和胰岛素瘤，且与单发pNET诊治策略不同。 二．病因学 NET的病因不明。多为散发性，部分相关性家族性综合症，如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型（MEN-1）、林岛综合症（Von-Hippel-Lindau,VHL）和多发性神经纤维瘤病（NF-1）均呈聚集性。与NET相关最常见的染色体畸变有17和18号染色体易位（50%~62.5%）及18号染色体部分缺失（43%~88%）。MEN-1是11q13染色体畸变引起常的染色体显性遗传疾病，与多种具有激素分泌的的肿瘤相关，但最常见的是甲状旁腺、脑垂体、胰腺肿瘤。VHL是3p25肿瘤抑制基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，VHL是一负向调控因子、其功能缺失导致VEGF水平升高、血管生成增加。NF-1是17q11神经纤维蛋白编码基因突变引起常染色体显性遗传疾病，是ras基因负向调控蛋白。

《中国难治性垂体腺瘤诊治专家共识(2019)》要点

《中国难治性垂体腺瘤诊治专家共识(2019)》要点 垂体腺瘤(PA)是颅内最常见的肿瘤之一，多数表现为良性肿瘤的生长特性，通过手术和(或)药物治疗，大部分患者可获得治愈。然而，少部分垂体腺瘤在影像学上呈侵袭性生长，较一般肿瘤生长快速，对手术、药物治疗及放射治疗等常规治疗有抵抗性，常在术后早期复发或再生长，此类肿瘤被称为难治性垂体腺瘤(aggressive PA或refractory PA)。垂体腺瘤出现颅脑椎管内转移或全身其他系统转移，即为垂体腺癌(Pc)。难治性垂体腺瘤及垂体腺癌的诊断治疗均十分困难，肿瘤可严重影响患者生活质量，甚至危及患者生存，患者预后差，亟待规范化的诊疗措施。 1. 定义： 2017版的WHO垂体腺瘤分类强调：难治性垂体腺瘤的特点是，呈侵袭性生长，且生长快速，虽经手术、药物治疗及放疗等多模式标准化治疗，肿瘤继续生长和(或)激素超量分泌；肿瘤增大和(或)激素分泌高水平严重影响患者生活质量，甚至危及生命；患者预后差，但肿瘤尚未出现颅脑椎管内转移或远处转移。 本共识将难治性垂体腺瘤定义为：影像学上呈侵袭性生长的垂体腺瘤，生长速度较一般垂体腺瘤快速，对手术、药物治疗及放射治疗等常规治疗有抵抗性，常在术后早期复发或再生长。侵袭性垂体腺瘤并非都是难治性

垂体腺瘤，而肿瘤侵袭性是难治性垂体腺瘤的主要临床特征之一。 2. 流行病学： 难治性垂体腺瘤的诊断标准尚未统一，尚缺乏大规模的流行病学调查，其准确的发病率和患病率尚未确定。 3. 病理生理学： 基因或表观遗传学的异常、旁分泌生长因子的紊乱以及垂体内微环境的改变可造成垂体特异性的肿瘤基因激活或肿瘤抑制基因的失活，从而导致持续的细胞增殖。 4．诊断及诊断后评估： (1)诊断：共识建议难治性垂体腺瘤应包括以下4个特点：肿瘤影像学上呈侵袭性生长，且生长快速，Ki-67标记指数≥3％；即使手术全切，肿瘤短期(6个月)内复发；手术、药物治疗和放射治疗等常规治疗后肿瘤继续生长；全身检查未见颅脑椎管内或全身其他系统的转移灶。 (2)难治性垂体腺瘤的诊断后评估：一旦确诊难治性垂体腺瘤，仍需要完成系统性评估，包括常规评估和特殊评估。

恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年)

复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1

霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）

垂体瘤的护理

4、垂体瘤护理 垂体腺瘤系发生于腺垂体的良性肿瘤。如果肿瘤增大，压迫周围组织，则出现头痛、视力减退、视野缺损、上睑下垂及眼球运动功能障碍等压迫症状。一般以手术为主，也可行药物和放射治疗。手术治疗包括：经颅垂体瘤切除术和经口鼻蝶窦垂体瘤切除术。垂体瘤患者有发生垂体瘤卒中的可能。垂体卒中为垂体瘤内突然出现出血性坏死或新鲜出血。典型症状：突然头痛，在1～2日内眼外肌麻痹、视觉障碍、视野缺损及进行性意识障碍等。如发生上述情况应按抢救程序及时进行抢救。以下主要讨论口鼻蝶窦垂体瘤切除术的护理。 一、观察要点: 1.有无头痛，头痛的性质，程度，持续时间，视力减退及视野缺损。 2.有无内分泌功能障碍症状，如月经紊乱,闭经。 3.有无生命体征变化，及神志，瞳孔变化。 4.严密观察尿量及电解质的变化。 5.有无鼻出血，脑脊液鼻漏。 二、主要护理问题: 1.潜在并发症：出血、脑脊液鼻漏、感染、垂体功能低下。 2.有体液不足的危险：与一过性尿崩有关。 3.生活自理能力部分缺陷：与卧床及补液有关。 4.恐惧：与担心疾病预后有关。 三、护理措施: 1.术前护理 （1）为预防术后伤口感染，经蝶窦垂体瘤切除术病人，术前三日常规使用抗生素，朵贝尔液漱口，用0.25%氯霉素眼药水及新麻液滴鼻，每日4次，每次2~3滴，滴药时采用平卧仰头位，使药液充分滴入鼻腔。 （2）皮肤准备：经蝶窦手术病人需剪鼻毛，应动作轻稳，防止损伤鼻粘膜致鼻腔感染。观察有无口鼻疾患，如牙龈炎、鼻腔疖肿等。如有感染存在，则改期手术。 （3）物品准备：备好奶瓶、咸菜、桔汁、香蕉等含钾、钠高的食物。 （4）术前宣教：向患者讲解有关注意事项，消除恐惧，取得配合。 2术后护理 （1）卧位：未清醒时，取平卧位，头偏向一侧，清醒后拔除气管插管。有脑脊液鼻漏应去枕平卧7~15日。无脑脊液鼻漏应抬高床头15°~30° （2）患者术后返回病房时口中带有气管插管，将氧气导管插入其中，将氧流量调至3~4L∕min.及时吸除口腔及气管插管内分泌物，维持呼吸道通畅。 （3）生命体征的监测：麻醉清醒前后应定时测量生命体征，特别注意观察瞳孔的对光反应是否恢复。 （4）拔除气管插管指征及方法：①双侧瞳孔等大（或于术前大小相同）②瞳孔对光反射敏感；③呼之能应、可遵医嘱作简单动作；④将口腔内分泌物吸除干净； ⑤术中无特殊情况；⑥拔除气管插管时，病人应取平卧位头偏向一侧，抽出气囊中的空气，嘱病人做呕吐动作，顺势将插管迅速拔出。 （5）伤口护理：如无脑脊液鼻漏者，术后3日左右拔除鼻腔引流条，用0.25%氯霉素眼药水及新麻液滴鼻，每日4次，每次3~4滴，防止感染。如有鼻漏，术后5天左右拔除鼻腔引流条。拔除引流条后勿用棉球或纱布堵塞鼻腔。 （6）口腔护理：因口腔内有伤口，应每日做口腔护理，保持口腔内的清洁。由

神经内分泌肿瘤的治疗方法是什么

神经内分泌肿瘤的治疗方法是什么 文章目录*一、神经内分泌肿瘤的治疗方法是什么1. 神经内分泌肿瘤的治疗方法2. 什么是神经内分泌肿瘤3. 神经内分泌肿瘤如何护理*二、神经内分泌肿瘤是怎样引起的*三、神经内分泌肿瘤吃什么好 神经内分泌肿瘤的治疗方法是什么 1、神经内分泌肿瘤的治疗方法可分为生物治疗、化疗和手术切除。生物治疗主要为α干扰素和生长抑素类似物,在分泌相关激素的有功能的NET中应作为首选治疗手段,在无功能NET治疗中的应用还处于探讨阶段。目前最新的一种酪氨酸激酶血管生成抑制剂(mTOR抑制剂)已在国外上市,应用于NET的治疗。 化疗的主要适应证为不能手术的中低增殖度的恶性胰腺内分泌肿瘤,且生物治疗失败。化疗方案目前有以下几种:链脲霉素+多柔比星± 5氟尿嘧啶、顺铂+依托泊苷、达卡巴嗪,其他还有替莫唑胺、奥沙利铂、卡培他滨等。 作为一种新的治疗手段,肽类受体核素放射治疗(PRRT)首先要通过国家的许可,治疗前要明确肿瘤具有生长抑素受体。其禁忌证包括妊娠和哺乳期妇女、肌酐清除率小于40 ml/min、血红蛋白小于8 g/dl,白细胞小于2×109/L、血小板小于75×109/L。由于目前尚无PRRT治疗指南,不同地区和临床机构采用的剂量也有所不同。

可进行手术切除。预后:经血道或淋巴管转移的多发性皮肤 转移癌,提示病程已晚期,生存期3～12个月。 2、什么是神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌,其发生率占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%,根据起源的部位不同,可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠 (直肠)。胰腺是常见的累及部位;内分泌系统的很多肿瘤同样属于神经内分泌肿瘤范畴。 虽然神经内分泌肿瘤不像胃癌、肝癌那么多见,但是,也并不像我们原先想像的那么少见。尤其是随着近年来世界卫生组织和中国病理诊断共识的建立,病理诊断水平大大提高,被确诊的患 者人数也越来越多,神经内分泌肿瘤和一般的癌症治疗方法是完 全不同的,所以病理科医生的正确诊断对临床医生的治疗非常重要。 3、神经内分泌肿瘤如何护理适当的挑选听一些音乐,能够放松患者的心情,让患者能够积极的面对、治疗。还要多给患者精 神安慰,鼓舞患者,让其获得精神上的欢愉。 患者的日常饮食应该多种多样,这样能够确保营养的全面吸收,不至于发生营养缺乏的情况。饮食丰厚多样、清淡且富有营养,以肉粥、鱼粥、蛋粥、苡米粥、百合粥、枸杞粥等各种粥类、

垂体瘤---垂体瘤常见护理问题

垂体瘤---垂体瘤常见护理问题 来源：本站整理作者：佚名 垂体瘤常见护理问题有：①自我形象紊乱；②舒适的改变；③感知改变：视觉；④潜在并发症——垂体危象。 （一）：自我形象紊乱：有功能垂体瘤分泌过多激素。 【主要表现】巨人症、肢端肥大症、库欣病伴黑色素沉重、侏儒症等。 【护理目标】1、能正确认识现存的身体外表改变。 2、能使用恰当的应对机制。 【护理措施】1、与病人交谈，鼓励病人表达自己的感受，给予正面的引导。 2、鼓励病人保持经常进行修饰的习惯和改善个体形象的方法：恰当的衣着、恰当的修饰。 3、鼓励病人加强修养，提高自身的内在素质，敢于面对现实。 4、帮助病人适应日常生活，参与社会活动及人际交往。 【重点评价】病人能否恢复正常的社会活动及人际交往。 （二）：舒适的改变：头痛 【相关因素】：肿瘤压迫垂体周围组织。 【主要表现】持续性头痛，位于前额、双颞侧、眶后等处，也可呈胀痛伴阵发性加剧。 【护理目标】1、病人头痛缓解。 2、能运用有效的方法缓解疼痛。 【护理措施】1、嘱病人卧床休息，保持室内环境安静、室温适宜，尽可能减少不良因素的刺激，便于病人睡觉和放松。 2、协助病人满足生活需要。 3、指导病人使用缓解疼痛的技术：①想象；②分散注意力技术；③放松技术。

4、头痛加剧时立即报告医生。 【重点评价】1、头痛减轻的程度。 2、病人头痛时有无伴随症状。 （三）：感知改变：视觉 【相关因素】肿瘤压迫视神经、视交叉及视神经束。 【主要表现】视力减退、视野缺损、眼底改变。 【护理目标】1、病人不发生外伤。 2、日常生活能自理。 【护理措施】1、向病人详细介绍病室环境，提供适当的光源。 2、把水、餐具、呼叫器等常用物品放在病人视力范围内。 3、移去环境中的障碍物，室内用物相对固定，如用物摆放位置发生改变要告诉病人。 4、避免让房门半开，一定要全开或全关。 5、保持床位低水平，床边有扶栏。 6、当病人行走时要搀扶，提供适当的辅助用具并练习使用。 【重点评价】1、病人视觉恢复的程度。 2、在视力障碍下所具备的能力。 （四）：潜在并发症——垂体危象 【相关因素】1、垂体瘤压迫正常腺垂体，引起腺垂体功能低下。 2、感染、呕吐、腹泻、手术、饥饿、寒冷、外伤及使用各种镇静、安眠药等应激状况。【主要表现】精神失常、谵妄、高热、低温、恶心、呕吐、低血糖症、昏厥、昏迷等。

神经内分泌肿瘤概述和治疗

神经内分泌肿瘤概述 神经内分泌肿瘤(Neuroendocrineneoplasms, NENs) 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统器官，其次为肺。NENs包括分化好的神经内分泌瘤(neuroendocrinetumours，NETs)以及分化差的神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinomas，NECs)。该指南主要关注点为散发性小肠NENs (smallintestinal NENs, SI-NENs) 和胰腺NENs (pancreaticNENs, Pan-NENs)的诊治，因为这是晚期胃肠胰(gastroenteropancreaticneuroendocrine neoplasms，GEP)-NENs中最常见的类型, 而其他胃肠道来源的NENs处理均应遵循同样的原则。肿瘤的增殖活性、生长抑素受体(somatostatinreceptor , SSTR) 的表达水平、肿瘤的生长速度以及肿瘤负荷均为临床治疗决策制定过程中需要考虑的重要因素。 诊断与病理/分子生物学 2020版指南采用了2019年世界卫生组织GEP-NENs的分类标准(表1)。病理诊断报告中需要包括形态学、肿瘤分级、嗜铬蛋白A (CgA)和突触素(Syn) 等免疫组化染色。根据临床需要选择行SSTR或肽类激素(如胃泌素、胰岛素、胰高血糖素和血清素等) 的特异性染色。 分期和风险评估 TNM(tumour, node and metastasis) 分期和肿瘤分级是两项主要的独立预后因素，应持续进行评估。CT及MRI是最常用的影像学评估手段。而对于CT或MRI均无法明确的肝脏病灶，超声造影有时不失为一种很好的检查方法。内镜

神经内分泌肿瘤简介

神经内分泌肿瘤简介 1、概述： 神经内分泌肿瘤是一大类疾病的总称，指起源于全身任何部位神经内分泌细胞的良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌系统、胆管和肝脏等，即所谓“弥散性神经内分泌系统（Diffuse Neuroendocrine System，DNES）”。例如，存在于胃肠道的肠嗜铬细胞（EC）；存在于胰腺的胰岛A细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞；存在于皮肤的Merkel细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、C细胞等；这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层，也可来源于内胚层和中胚层的多能干细胞。它们具有共同的生物化学特征，如APUD作用（能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素），因此也被称为APUD细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢（NEC除外）、生存期长的特点。 2、分类： （1）按肿瘤发生的部位进行分类，神经内分泌肿瘤包括：1）胰腺神经内分泌肿瘤；2）胃肠道神经内分泌肿瘤；3）肺和胸腺神经内分泌肿瘤；4）肾上腺肿瘤/嗜铬细胞瘤/副神经节瘤；6）原发灶不明的神经内分泌癌；7）多发性内分泌腺瘤病。 （2）根据肿瘤是否分泌活性激素并引起特征性临床表现，分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性的神经内分泌肿瘤，表

现为肿瘤细胞释放过多的激素，引起各种临床综合征。例如胃肠道类癌可引起类癌综合征（腹泻、阵发性皮肤潮红），胃泌素瘤引起卓-艾综合征，胰岛素瘤引起低血糖综合征，血管活性肠肽瘤引起WDH A综合征(严重水泻、低血钾和胃酸缺乏）。无功能性神经内分泌肿瘤，这类肿瘤不产生激素，因此不伴有特征性的激素综合征。胰腺内分泌肿瘤中45%-60%属于无功能性的。 （3）肿瘤的分化程度和分级情况进行分类：神经内分泌瘤，1级（类癌）；神经内分泌瘤，2级；神经内分泌癌，3级，包括大细胞神经内分泌癌，小细胞神经内分泌癌；混合性腺神经内分泌癌。 （4）根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低将该类肿瘤分为三个组织级别，即低级别（G1，核分裂象为1 个∕ 10 HPF，Ki-67<3%），中级别（G2，核分裂象为2~20个∕10 HPF，Ki-67 为3%~20%）和高级别（G3，核分裂象＞20 个∕10 HPF，Ki-67＞20%）。 3、临床表现： （1）有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状： 1）类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发；轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛；类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等；其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

垂体瘤病人的护理

垂体肿瘤病人的护理 一、概述 垂体腺瘤是常见的良性肿瘤，人群发生率一般为1／10万，有的报告高达7／10万。在颅内肿瘤中仅低于脑胶质细胞瘤和脑膜瘤，约占10％。垂体腺瘤好发年龄为青壮年，多见于30-40岁，对病人生长、发育、劳动能力、生育能力有严重损害，并造成一系列社会心理影响。 二、垂体腺瘤的危害性 1．垂体激素过量分泌引起一系列的代谢紊乱和脏器损害; 2.肿瘤压迫使其他垂体激素低下,引起相应靶腺的功能低下; 3.压迫蝶鞍区结构，如视交叉、视神经、海绵窦、、脑底动脉、下丘脑、第三脑室，甚至累及额叶、颞叶、脑干等,导致相应功能的严重障碍。 三、垂体腺瘤的分类?按形态分 １.微腺瘤（直径小于1.0cm） 2.大腺瘤(直径大于1．0cm） 3.巨大腺瘤（直径大于3.0cm） 四、垂体腺瘤的临床表现 (一)、功能性垂体腺瘤的临床表现 1、泌乳素腺瘤:主要以泌乳素增高雌激素减少所致女性闭经-溢乳不育，男性阳痿， 性功能减退。 2、生长激素细胞腺瘤：由于生长激素持续分泌过多,早期数毫米微腺瘤可致代谢紊乱，引起骨骼、软组织和内脏过度生长等一系列变化，病程缓慢，进行性发展,在青春期前，骨骺尚未融合者,表现为巨人症,成年人骨骺融合者,则表现为肢端肥大症。 3、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:由于垂体腺瘤持续分泌过多ACＴＨ，引起肾上腺皮质增生促使皮质醇分泌过多,即皮质醇增多症，导致一系列物质代谢紊乱和病理变化，并出现许多临床症状和体征。 4、甲状腺刺激素细胞瘤:罕见。由于TSＨ分泌过多，T3,T4增高，临床表现甲亢症状。另有继发于甲低（如甲状腺炎，同位素治疗后）负反馈引起TSH腺瘤。腺瘤使蝶鞍扩大，鞍上发展,出现视功能障碍。 5、促性腺激素细胞腺瘤：罕见。由于促卵泡激素（FSH)促黄体激素(LH）分泌过多，早期可无症状，晚期有性功能减低，闭经,不育,阳痿，睾丸萎缩，精子数目减少。肿瘤长大可出现视功能障碍。 6、无分泌功能腺瘤：多见于中年男性和绝经后女性,以往称垂体嫌色细胞腺瘤,缺乏血浆激素水平而临床症状不显著。 (二）、头痛早期约２/3病人有头痛，主要位于眶后,前额和双颞部,程度轻,间歇性发作,多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高，引起垂体硬膜囊及鞍膈受压所致。当肿瘤突破鞍膈，鞍内压降低，疼痛则可减轻或消失。晚期头痛可因肿瘤向鞍旁发展侵及颅底硬膜及血管和压迫三叉神经而引起。少数巨大腺瘤鞍上发展突入第三脑室,造成室间孔或导水管梗阻,出现颅内压增高时头痛较剧。 （三）、视力视野障碍在垂体腺瘤尚未压迫视神经交叉前，多无视力视野障碍，仅个别微腺瘤病例可出现视力减退，双颞侧视野缺损,随着肿瘤长大,约６0~8０%病例可因压迫视通路不同部位,而致不同视功能障碍,典型者多为双颞侧偏盲。 （四)、其他神经和脑损伤如肿瘤向后上发展压迫垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍,累及第三脑室、室间孔、导水管，可致颅内压增高。向前方伸展至额叶,可引

垂体微腺瘤就医指南(2015-10)

垂体微腺瘤就医指南 临床上，将直径≤10mm的垂体瘤称为垂体微腺瘤。 1、发现肿瘤：垂体微腺瘤基本上是通过影像学（CT或MRI）检查，结合临床症 状确定诊断。 2、肿瘤干预：怀疑自己有垂体微腺瘤，您并不须要过分紧张，因为即使是确诊 了，这个瘤子也是良性的瘤子，而且瘤子很小，一般仅仅是导致身体内部的一些内分泌改变的症状，并不直接危及生命。 3、尽管同样是垂体微腺瘤，但因为内分泌类型的不同，临床表现各不相同。正 常腺垂体分泌7种激素，但常见的微腺瘤却基本只有3种，下面分头表述：泌乳素（PRL）微腺瘤 此肿瘤在垂体微腺瘤中占据绝大多数。若是临床中出现可疑内分泌症状，如妇女月经不调，闭经-泌乳，不孕不育，性欲下降等，男性性功能下降，阳痿等症状，女性可以首先在妇科看内分泌医生，也可以在内分泌科就诊，有经验的医生会安排你做相关的检查，通常是抽血查有关激素，影像学检查做磁共振（MR）平扫+动态增强，CT检查一般不被推荐。 获得初步诊断后，你应该做的事是，上网了解垂体微腺瘤有关的知识，但网络知识真假有时较难区分，推荐你到大医院的神经外科咨询。 治疗： 1.首选药物治疗。这是一个传统的选择模式，生育年龄女性，出现相应症状，并经抽血泌乳素检查，影像学发现垂体微腺瘤，确诊后，一般可口服多巴胺激动剂－溴隐亭治疗，通过科学跟踪监测服药效果，临床观察月经、受孕成功率等，确定疗效，但溴隐亭一般仅能控制症状，并不能达到根治肿瘤。部分患者在服用溴隐亭过程中出现头痛、头晕、胃肠反应、便秘等症状，可以通过小剂量开始逐渐增加药量来减轻反应，也可以选择阴道给药的比较少见的方式。新一代的多巴胺受体激动剂如：双氢麦角隐亭克瑞帕可供选择使用。 2.经蝶窦手术。这是本文重点介绍的治疗，经蝶手术本身并不新，新的表现在进展上。近十年，微腺瘤治疗技术，随着诊断技术的进展，选择手术病例的大量增多，专业垂体瘤医生的出现，还有高端显微镜的应用，手术治疗的观点和结论已经大大的改变，在上述各项条件均具备的地方，微腺瘤全切率，术后激素正常率都已经达到相当高的水平，通常会达到80-90%，而且基本消灭了手术死亡率和重大事故率。 但普通神经外科医生并不是全部都胜任这个手术，因为经蝶手术不同于常规开颅手术，而且垂体微腺瘤也涉及太多的妇科、内分泌科问题。 对于那些希望达到肿瘤根治的患者，对于生育育龄妇女，肿瘤又明确影响生育，可以积极考虑手术治疗，以期获得良好的治疗效果和根治疾病。

垂体瘤护理常规

脑垂体瘤护理常规 ［病情观察］ 术前：1脑积水与顾内压增高：大部分病人垂体瘤伴有脑积水，其成因包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致梗阻性脑积水以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况，脉络丛乳头状瘤病人临床所常见的颅内压增高征与脑积水的发生有直接关系，当然，肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囱张力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。在较大儿童及成人则可表现为头痛、呕吐及视神经乳头水肿，甚至可出现阵发性昏迷。 2垂体瘤局限性神经系统损害症状观察：局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征;位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难;仿于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震额及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。垂体瘤临床上见有自发性蛛网膜下腔出血病史。肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些垂体瘤病人表现为头痛突然加剧缓解。少数有强迫头位，这可能因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路所致。

术后：术后患者术后安返病房，密切观察患者神志、瞳孔、生命体征及尿量。保持呼吸道通畅。从患者语言、睁眼、运动3方面来评估患者的意识障碍程度。昏迷者按昏迷患者常规进行护理，做好基础护理，确保无护理并发症，教会陪护人员为患者测量尿量，护士要准确记录24小时出入量。［护理措施］ 术前： 1心理指导的目的是消除病人恐惧、焦虑的情绪。应及时向病人解释手术的目的，列举手术治愈的病例，安排已接受过手术且疗效好的病人与之交谈，使患者树立战胜疾病的信心。做好家属的工作，使家属克服悲观情绪，鼓励病人战胜疾病的信心，以乐观、积极的心理状态配合治疗护理。 2皮肤准备：经蝶窦手术病人需剪鼻毛、动作轻稳，防止损伤鼻黏膜而致鼻腔感染。观察有无口鼻疾患，如牙龈炎、鼻腔疖肿等，如有感染存在，需改期手术。另外，还要行右股内侧备皮10cm～20cm，以备手术中取皮下脂肪填塞蝶鞍。手术前1d的22：O0开始禁食禁水。术前保证充足睡眠，如有失眠可口服药物催眠。术晨护士为患者插尿管并肌注术前针。 3为预防术后伤口感染应做激素准备：经蝶窦垂体腺瘤切除病人，术前3d常规使用抗生素，朵贝尔液漱口，用0．125％氯霉素眼药水及新麻液滴鼻，4次／d，每次2滴一3滴，滴

肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识要点

? 标准与规范? ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５２９－５８０７．２０１７．０１．００３ 通信作者：林冬梅，北京大学肿瘤医院病理科，１００１４２；Ｅ－ｍａｉｌ： ｌｉｎｄｍ２＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ 肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识 肺神经内分泌肿瘤病理诊断共识专家组 肺神经内分泌肿瘤（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｔｕｍｏｒｓ）是具有形态学、免疫组织化学、超微结构和分子病理等特征的一组肿瘤，包括类癌、不典型类癌、小细胞癌、大细胞神经内分泌癌４个肿瘤亚型和特发性弥散性神经内分泌细胞增生（一种癌前病变），肺神经内分泌肿瘤占所有肺肿瘤的１５％～２０％。２０１５版ＷＨＯ肺肿瘤分类除了将大细胞神经内分泌癌从原来的大细胞癌亚型归入神经内分泌肿瘤亚型以外，各类型的诊断标准与１９９９版、２００４版的国际分类没有大的变化。与胃肠胰神经内分泌肿瘤（ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍ）不尽相同，肺神经内分泌肿瘤在肿瘤命名原则、临床特征、生物学行为、诊断标准及临床分期、治疗等诸多方面有其独特之处。鉴于目前国内在肺神经内分泌肿瘤方面所面临的问题和诊治现状，为规范我国肺神经内分泌肿瘤病理诊断，２０１６年１月在北京召开了“中国肺神经内分泌肿瘤病理诊断专家共识研讨会”。与会专家以病理专家为主，协同临床治疗领域专家一起，结合最新版ＷＨＯ肺癌分类，针对其中４种肿瘤类型，讨论肺神经内分泌肿瘤诊治原则及研究进展，包括目前国际分类中尚存在的问题以及临床应用困惑，本着求同存异的原则，共同撰写此共识以满足临床病理规范诊治需求。 一、命名肺神经内分泌肿瘤首次被报道于１９２６年，由Ｂａｒｎａｒｄ［１］ 描述为“纵隔燕麦样肉瘤”，实为肺“燕麦 细胞癌”。１９３７年，Ｈａｍｐｅｒｌ［２］ 发现所谓“支气管腺瘤”与已经报道的胃肠类癌相似，故此同样命名为“类癌”，并将此两类肿瘤列入１９６７年首版ＷＨＯ肺 癌分类中［３］ 。小细胞癌从最初的淋巴细胞样（燕麦细胞型）、多角型或梭型、其他型（包含非小细胞癌成分）３个亚型到１９８２年ＷＨＯ版的燕麦细胞型、中 间型、复合型［４］ ，直到１９９９版分类仅保留小细胞癌 和复合型亚型，并延续至今。２０世纪９０年代逐步 完善肺神经内分泌肿瘤种类名称即：类癌（典型类癌、不典型类癌）、小细胞癌、大细胞神经内分泌癌。二、分类及特点 肺神经内分泌肿瘤的４个肿瘤类型中，小细胞癌（ｓｍａｌｌｃｅｌｌｌｕｎｇｃａｒｉｃｉｎｏｍａ）与大细胞神经内分泌癌（ｌａｒｇｅｃｅｌｌｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＬＣＮＥＣ）属于高级别肿瘤，典型类癌（ｔｙｐｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｉｄ）与不典型 类癌（ａｔｙｐｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｉｄ）属于低－中级别肿瘤［５－７］ 。４种肿瘤类型的诊断和分类标准是在具有神经内分泌肿瘤形态前提下，结合肿瘤坏死及核分裂指数 （核分裂象数／２ｍｍ２ ），并且经过免疫组织化学相关标志物辅助证实。需要注意的是根据显微镜目镜的 不同型号，２ｍｍ２ 可能对应着不同的高倍视野的数量。 １．典型类癌：患者以女性为主，与吸烟无关，常发生于肺门部，少部分位于外周，大体边界清楚。镜下形态具有典型神经内分泌肿瘤特征，即血窦丰富的肿瘤组织排列成梁状、索状或缎带状、腺样、或实性细胞巢，周围型常表现为梭形细胞形态；细胞大小通常一致，染色质均匀或稍粗糙，核仁小或不明显，个别情况下可出现核大、浓染的异型细胞。诊断依据主要是＜２个核分裂象／２ｍｍ２ ，没有坏死形成。 ２．不典型类癌：患者以女性为主，与吸烟史有轻度相关性，常位于外周，大体边界清楚。镜下形态与典型类癌相似，或异型性稍明显。诊断依据为２～１０个核分裂象／２ｍｍ２ ，或出现点状坏死，偶尔出现局灶片状坏死，不应出现大片弥漫坏死区域。当每２ｍｍ２ 核分裂象数介于交界值２或１０个时，需计数３ 个２ｍｍ２ 的核分裂象数，取其平均值作为最终诊断依据。 ３．小细胞癌：患者与吸烟密切相关，常发生于中老年男性，以肺门部多见，大体边界不清，广泛浸润，灰白质地细腻，可见出血坏死区。肿瘤细胞较小，一般小于３个静止期淋巴细胞，胞质少，密集拥挤排列成巢、片状，神经内分泌肿瘤结构特征不显著。细胞核染色质丰富细腻，核仁不明显或呈现小的核仁，核 万方数据

(2015)中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识

（2015）中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识 催乳素(PRL) 腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤，约占成人垂体功能性腺瘤的40%-45%，以20 -50 岁的女性患者多见，成人患者男女比例约1：10。规范化的诊断和治疗垂体催乳素腺瘤对恢复和维持正常腺垂体功能、预防肿瘤复发等具有重要的意义。 一、临床表现 垂体催乳素腺瘤的主要临床表现为性腺功能减退及其继发症状，可因发病年龄、性别、持续时间及催乳素增高程度的不同而有所差异；还可有垂体占位产生的局部压迫症状；垂体混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病患者，还可出现其他激素水平增高相应的临床表现。 1．高催乳素血症临床表现：(1) 性腺功能减退：青春期前起病的患者可表现为原发性性腺功能减退，即女孩原发性闭经，男孩无青春发育，睾丸容积小。育龄期女性多有月经周期的改变，出现不同程度的月经稀少甚至闭经，通常影响排卵，引起不孕。 血清雌激素水平低落可引起乳腺萎缩，阴毛脱落，外阴萎缩、阴道分泌物减少、骨质疏松等症状。男性患者雄激素水平下降可导致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育及骨质疏松等。因男性患者症状隐匿且特异性低，常被忽视导致就诊时间晚。

(2) 泌乳：女性高催乳素血症患者中30% - 80% 发生自发或触发泌乳，出现性功能低下后由于雌激素水平低下，泌乳的发生率也降低。男性患者可有轻度乳腺发育，少数患者也可出现泌乳。(3) 体重增加：具体病因不清，可能与钠水储留、脂肪分化异常、性功能低下及下丘脑功能异常等有关。 2．肿瘤局部压迫症状：多见于垂体催乳素大腺瘤。最常见的局部压迫症状是头痛、视野缺损（最常见为双颞侧偏盲）。若肿瘤向两侧生长，可包绕海绵窦，影响第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及第Ⅴ对脑神经眼支功能，引起眼睑下垂、瞳孔对光反射消失、复视、眼球运动障碍、面部疼痛等。 若肿瘤破坏蝶窦或筛窦骨质还可出现脑脊液漏。大腺瘤压迫正常垂体组织还可引起其他垂体前叶功能受损表现，如甲状腺功能减退或肾上腺皮质功能减退等。3．多激素混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病症状：合并分泌生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等的催乳素混合腺瘤可伴有其他垂体前叶激素分泌过多表现，如肢端肥大症、甲状腺功能亢进、库欣综合征等。 此外，垂体瘤还可是多发内分泌腺瘤病(MEN)，特别是MEN-I 型的表现之一，故要注意有无胰腺神经内分泌肿瘤、甲状旁腺功能亢进等其他内分泌腺体功能异常表现。 4．垂体卒中：垂体催乳素腺瘤可能发生垂体卒中，一般发生于大腺瘤。急性垂体卒中可表现为剧烈头痛，常伴恶心呕吐，严重者可有急性视神经障碍、眼睑下垂及其他颅神经症状，甚至昏迷。但也有许多为无症状的垂体卒中。 二、诊断

2020 ESMO指南解读：胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治和随访(完整版)

2020 ESMO指南解读：胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治和 随访（完整版） 正文 2020年6月，欧洲肿瘤内科学会（European Society for Medical Oncology，ESMO）指南委员会正式发布了《ESMO胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms，GEP-NENs）的诊治和随访指南》[1]（以下简称2020版指南）. 2020版指南是在2012版指南发布8年后的更新版，从流行病学、病理和分子诊断、分期和风险评估、局部病变的治疗、进展期病变的治疗、随访等方面进行了系统说明，且每部分均附有总结性的推荐要点，整体内容较2012版指南有较大变化，本文将对2020版指南进行解读。 2020版指南由来自欧洲不同国家的神经内分泌瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）领域多个专业的7位专家完成撰写，为GEP-NENs 的管理提供了关键的推荐建议，对每部分推荐的证据级别和推荐等级均进行了标注（如适用）（表1）[2]。

2020版指南的前言中指出，尽管标题为GEP-NENs指南，但其主要关注点是散发性小肠NENs（small intestinal NENs，SI-NENs）和胰腺NENs（pancreatic NENs，Pan-NENs）的诊治，因为这是晚期GEP-NENs中最常见的类型；其他胃肠道来源的NENs的处理均应遵循同样的原则。 1 发病率和流行病学 1997~2012年GEP-NENs的发病率增加超过6倍，与有远处转移的NENs相比，局限性或局部进展NENs发生率增加更多。根据美国国

神经外科垂体瘤临床路径

垂体腺瘤临床路径 (2009年版) 一、垂体腺瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为垂体腺瘤（ICD-10: C75.1/D09.302/D35.2 /D44.3） 行经蝶/经额或其他入路垂体腺瘤切除术（ICD-9-CM-3：07.61/07.62/07.63） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） 1.临床表现：可有头痛、视力减退、视野缺损、闭经、泌乳、性功能减退、肢端肥大、Cushing征等。 2.辅助检查： （1）检查视力、视野； （2）1个月内头颅MRI T1、T2平扫加强化（含垂体区放大扫描）； （3）头颅CT。 3.实验室检查：可出现内分泌激素水平异常。

（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） 1.手术：经蝶/经额或其他入路垂体腺瘤切除术。 2.术后酌情行内分泌激素治疗。 3.术后酌情行放射治疗。 （四）标准住院日为10-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断符合ICD-10: C75.1/D09.302/D35.2/D44.3垂体腺瘤疾病编码。 2.当患者同时合并其他疾病时，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）2-4天。 1.所必需的检查项目： （1）实验室检查：血常规、血型，尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，感染性疾病筛查，凝血功能； （2）内分泌检查（可于住院前完成）：性激素六项（血清卵泡刺激素、促黄体生成素、催乳素、雌二醇、血清孕酮、血清睾酮），生长激素，ＩＧＦ－１（肢端肥大症者），甲状腺

神经内分泌肿瘤

【诊疗知识】神经内分泌肿瘤 [导读]神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。神经内分泌肿瘤的发病率不断上升，在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。 一、神经内分泌肿瘤简介 神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。神经内分泌肿瘤的发病率不断上升，在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢，早期难以发现，通常都是在已经发生转移之后才诊断出来，淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。提示神经内分泌肿瘤的临床表现有：潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。 原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。 二、神经内分泌肿瘤病因 神经内分泌肿瘤的病因未明。多为散发，少数可见家族聚集性。神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织（来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞）、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞（这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌）。 三、神经内分泌肿瘤病理解剖 3.1 神经内分泌肿瘤镜下特点 肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁。细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。核分裂像少见。 3.2 小细胞NEC镜下特点 小或中等大小癌细胞，像淋巴细胞，大小约十成熟淋巴细胞的2倍，胞浆少，弥漫性或呈巢状生长。核分裂像常见，坏死比较常见，1/4的病例混杂少量（<30%）腺癌或鳞癌成分。典型的小细胞癌HE即可判断。 3.3 大细胞NEC镜下特点 肿瘤由大细胞组成，大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。与小细胞癌相比，LCNECs细胞的胞质丰富，核空泡化明显，核仁突出，常可见到局部的坏死。必须有两个神经内分泌标记物（CgA,Syn,CD56）阳性才能诊断为LCNEC. 四、神经内分泌肿瘤分类分型 4.1 神经内分泌肿瘤按组培起源分类 胰腺神经内分泌肿瘤（属于中肠）

神经内分泌肿瘤简介

神经内分泌肿瘤简介 1、概述: 神经内分泌肿瘤就是一大类疾病得总称,指起源于全身任何部位神经内分泌细胞得良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体,不仅存在于一些内分泌器官或组织中,还散在分布于支气管与肺、胃肠道、胰腺得外分泌系统、胆管与肝脏等,即所谓“弥散性神经内分泌系统(Diffuse Neｕroendocｒiｎe Sysｔem,ＤＮES)”。例如,存在于胃肠道得肠嗜铬细胞(EC);存在于胰腺得胰岛Ａ细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞;存在于皮肤得Merｋel细胞、存在于甲状腺得甲状旁腺细胞、Ｃ细胞等;这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层,也可来源于内胚层与中胚层得多能干细胞。它们具有共同得生物化学特征,如APUD作用(能摄取胺与胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素),因此也被称为AＰUＤ细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见,在全部恶性肿瘤中得比例不足１%,多发生于胃、肠、胰腺、神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢(ＮEＣ除外)、生存期长得特点。 2、分类: (1)按肿瘤发生得部位进行分类,神经内分泌肿瘤包括:1)胰腺神经内分泌肿瘤;2)胃肠道神经内分泌肿瘤;3)肺与胸腺神经内分泌肿瘤;4)肾上腺肿瘤／嗜铬细胞瘤/副神经节瘤;6)原发灶不明得神经内分泌癌;7)多发性内分泌腺瘤病。 (2)根据肿瘤就是否分泌活性激素并引起特征性临床表现,分为功能性与无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性得神经内分泌肿瘤,表现

为肿瘤细胞释放过多得激素,引起各种临床综合征、例如胃肠道类癌可引起类癌综合征(腹泻、阵发性皮肤潮红),胃泌素瘤引起卓—艾综合征,胰岛素瘤引起低血糖综合征,血管活性肠肽瘤引起WDＨＡ综合征(严重水泻、低血钾与胃酸缺乏)、无功能性神经内分泌肿瘤,这类肿瘤不产生激素,因此不伴有特征性得激素综合征。胰腺内分泌肿瘤中4５％-６0％属于无功能性得。 (3)肿瘤得分化程度与分级情况进行分类:神经内分泌瘤,1级(类癌);神经内分泌瘤,2级; 神经内分泌癌,3级,包括大细胞神经内分泌癌,小细胞神经内分泌癌;混合性腺神经内分泌癌、 (4)根据核分裂象计数与Ki-６7指数得高低将该类肿瘤分为三个组织级别,即低级别(Ｇ１,核分裂象为1 个∕ 1０HＰF,Ki-6７<3％),中级别(G2,核分裂象为2~2０个∕10 HPF,Ki—６7 为3％~20％)与高级别(G３,核分裂象＞20 个∕10HＰF,Ki-67＞20％)。 ３、临床表现: (１)有功能性得神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起得相应症状: 1)类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3－对羟基苯胺得食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度得腹泻,腹泻并不一定与皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆与腹泻三联征。