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再生障碍性贫血的发病机制研究

再生障碍性贫血的发病机制研究
再生障碍性贫血的发病机制研究

再生障碍性贫血病人的健康宣教

再生障碍性贫血病人的健康宣教 概述 再生障碍性贫血(再障)是化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓干细胞及造血微环境损伤致骨髓造血功能衰竭的类贫血,临床表现为进行性贫血、皮肤粘膜及脏器出血以及反复感染发热。发病以青壮年居高,男性多于女性。 病因:原因不明者称为原发性再障,能查出原因者为继发性再障,继发性再障已知原因有药物、化学、物理、病毒感染等因素引起骨髓抑制。 治疗: (1)支持疗法禁用对骨髓有抑制作用的药物。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入血小板。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 (2)雄激素为治疗慢性再障首选药物。 (3)骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。 (4)免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。 健康教育: (1)预防感染日常生活中要注意增减衣服,避免受凉。做好个人卫生,保持皮肤清洁,勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风,少出入公共场所,外出时戴口罩。注意口腔卫生,餐后睡前漱口。注意肛周清洁,女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等,应及时到医院治疗,以便早期处理。 (2)预防出血根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。注意小便颜色,女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时到医院检查治疗。 (3)生活照顾饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要卧床休息,减少活动,必要时住院治疗。 (4)用药注意严格遵医嘱服药,不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 一、概念: 再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素,药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤,以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。 二、临床表现及分型: 再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制,全血细胞减少、免疫功能异常,临床上主要表现为贫血、出血、感染。体现在各个病例的症状不完全相同,有的病例以贫血症状为主,有的则以出血和感染为突出表现。 根据起病缓急、病情严重程度,进展情况不同,再生障碍性贫血可分为两个类型,即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。 1、急性再生障碍性贫血:基本特点是起病急,病情进展快,贫血较重,病 人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短,呈进行性加剧。出血 倾向重,可出现全身各部位广泛出血,表现为皮肤紫癜或大片淤斑,口 腔黏膜血泡,齿龈、鼻腔出血,消化道出血如便血、呕血、血尿、女病 人月经量增多等表现,严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧 瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现,常可危及生命。病人易合并感 染症状,出现持续高热,感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较 为多见,常合并有败血症。病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色 葡萄球菌等多见,感染不易控制,且往往与出血互为因果,并加重贫血,使病情进一步恶化。 2、慢性再生障碍性贫血:基本特点是起病和进展均较缓慢,常见病人诉头 晕、疲乏、心悸、气短,以活动后明显。皮肤可见散在出血点和淤斑, 可见口鼻腔少量出血,内脏出血较少见。约半数病人出现发热,以上呼 吸道感染多见,感染易控制。浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。 三、ATG的药理作用: ATG(抗胸腺细胞球蛋白)产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞,使淋巴细胞衰竭,ATG在衰竭T细胞作用的基础上,可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。 四、ATG的副作用: ATG治疗最初几天,大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压;治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加;较少见的副作用包括:毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作;如果ATG经周围静脉输注,可发生静脉炎;治疗后7~10天约60%患者可发生血清病,其常见症状有:反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等,严重时可危及生命,血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程;肝肾毒性极少见。ATG治疗期间需严密监护,应用小剂量皮质类固醇可减轻或预防绝大多数急性副作用。 五、ATG的治疗方法: ATG主要用于治疗重型再生障碍性贫血。用法:ATG3~5mg/kg/d,连用五天,同时应用激素,激素主要是抗过敏的作用,用ATG后继续使用激素主要是为预防迟发过敏反应,后激素逐渐减量,一般在一个月内减完。 六、再生障碍性贫血患儿的护理:

2016年护理资格考点:再生障碍性贫血应选用重点

1.再生障碍性贫血应选用 ( C ) A.铁剂 B.叶酸 C.丙酸睾酮 D.硫酸亚铁 E.维生素 B6 2.天疱疮是 ( A ) A.慢性大疱性皮肤黏膜疾病 B.细菌性疾病 C.过敏性疾病 D.病毒性疾病 E.传染性疾病 3.智齿冠周炎的疼痛表现为 ( A ) A.自发性跳痛 B.向对侧放射 C.尖牙区肿痛不适 D.疼痛不影响咀嚼 E.疼痛时无张口受限 4.肝性脑病患者禁用的饮食是 ( C ) A.低蛋白饮食 B.低脂肪饮食 C.高蛋白饮食 D.高维生素饮食 E.高热最饮食 5.在倾听病人说话时,不妥的行为是: ( B ) A.全神贯注地听 B.及时评论病人所谈内容 C.保持目光接触 D.适宜的距离 6.下列说法哪项不正确: ( B ) A.食管吻合口瘘多发生在术后4~6天 B.乳糜胸多发生在术后7~8天 C.病人声音嘶哑、进食时有呛咳说明有喉返神经麻痹D.双侧喉返神经损伤可导致呼吸困难,甚至窒息7.下列不属于病因预防的措施是: ( C ) A.免疫接种 B.合理营养 C.定期健康检查 D.健康教育 8.中医学的治疗法则不包括 ( B ) A.治病求本、扶正祛邪 B.整体观念、辨证治疗 C.调整阴阳

D.调整脏腑功能 E.调整气血关系,相因制宜 9.腹膜透析中用来清除体内代谢产物和多余水分的透析膜是: ( C ) A.人工合成聚砜膜 B.铜胺膜 C.腹膜 D.小肠黏膜 10.膀胱冲洗时冲洗液的温度为。 ( C ) A.30~32℃ B.33~36℃ C.38~40℃ D.45~50℃ E.50~60℃ 11.关于呼吸机应用时出现低压报警的常见原因不正确的是: ( A ) A.呼吸机管道内有积水 B.呼吸机管道脱落 C.气管导管的气囊漏气 D.呼吸机管道破裂 12.急性心肌梗死最突出的症状是 ( B ) A.休克 B.心前区疼痛 C.心律失常 D.充血性心力衰竭 E.胃肠道症状 13.诊断糖尿病的随机血浆葡萄糖标准为: ( D ) A.≥7.0mmol/L B.≥6.8mmol/L C.≥8.0mmol/L D.≥11.1mmol/L 14.我国列为重点防治的性传播疾病主要有几种: ( D ) A.5种 B.6种 C.7种 D.8种 15.口腔真菌感染时,漱口液应选择 ( B ) A.1%~2%龙胆紫 B.1%~3%碳酸氢钠溶液 C.0.1%利凡诺溶液 D.0.02%呋喃西林 E.朵贝液 16.护患沟通中对建立良好第一印象至关重要的是: ( B ) A.自我介绍 B.注意外在形象 C.记住病人姓名

再生障碍性贫血题库

再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少,导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万,男﹕女2.6-4﹕1 一、病因:1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类,先天性的有家族倾向和其他先天异常,如Fanconi 贫血。 2. 化学因素2.1药物:在继发性再障中,药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、 抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物:苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素:X射线、r射线,可损害造血微环境,造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎,PNH和AA的关系密切,15%的再障可转变为 PNH,20%—30%PNH可转变为PNH,叫做AA-PNH综合征。 二、发病机理: 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高, T 细胞亚群失衡, Th1 、 CD8+T 抑制细胞, CD25+T 细胞,γδ TCR +T 细胞比例增高, T 细胞分泌造血负调控因子明显增多(如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ),造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血,贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、粘膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如:便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见,严重者可发生败血症,致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见,感染往往加重出血,常导致患者死亡。

慢性再障一般能活多久

慢性再障一般能活多久 慢性再障是一种发病缓慢,以贫血为主要症状的疾病。很多慢性再障患者在得知自己病情后都会绝望,焦虑,但紧接着又会最关注一个问题:那就是到底还会活多久?为了让患者本身安心,让家人放心和知道正确的调理方法,让更多的患者能够高质量的生活,下面为大家科普一下: 慢性再障一般能活多久 慢性再障,起病缓慢,以贫血为主要临床表现,出血多限于皮肤黏膜,且不严重,可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。 大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。 慢性再障的发病原因 再生障碍性贫血是造血系统衰竭,原本具有造血功能的红骨髓逐渐转化为不具备造血功能的黄骨髓,在正常的血细胞死亡后,身体不能及时充分的补充新细胞,于是出现了贫血,白细胞低下等等症状。 通常使用激素刺激尚且具有造血功能的细胞,使他们加速分化成各种血细胞,使人体位置在一个相对安全的环境中。再障分为急性和慢性,急性再障起病急,病程快,有极高的短期死亡率;慢性再障病程进展缓慢,患者可以带病生存10几年,甚至20几年,但是生活质量会大打折扣。 通过上述内容了解到,要想缓解慢性再障平时要多加调理,合理搭配饮食。也要加强日常的运动,促进血液循环,以助于恢复造血功能。而且还要注意及时到正规医院治疗,积极配合医生,放松心态,以积极乐观的人生态度战胜病魔。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 病因和发病机制 多种原因导致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。 病因①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松;②化学毒物:苯;③放射线;④病毒感染等发病机制:①造血干细胞受损;②造血微环境异常;③免疫因素:CD8+T抑制细胞 临床表现 临床表现主要为贫血所致,如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。 1.重型再障起病急骤,出血、感染严重,常发生在内脏,内脏感染和败血症,网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低,骨髓增生极度减低。 2.慢性再障起病缓慢,贫血常为首发症状,出血较轻,感染偶有发生,病程较长。 实验室检查 1.外周血象全血细胞减少,贫血呈正细胞型。 重型再障具备下述三项中两项: ①网织红细胞绝对值<15×109/L ②中性粒细胞绝对值<0.5×109/L ③血小板<20×109/L

2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,巨核细胞均明显减少或缺如。 治疗 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。 重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。 慢性再障则以雄激素(丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮)为主综合性治疗。 【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是 A.营养因素 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.药物及化学物质 【正确答案】E 【例题】(1~2题共用题干) 男性,32岁,头晕乏力两年半,皮肤散在出血点,血象Hb 60g/L,RBC 2.2×1012/L,WBC 2.0×109/L,PLT 32×109/L,白细胞分类:淋巴细胞80%,中性20%,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,肝脾无肿大,骨髓增生低下。 1.最可能的诊断是 A.骨髓纤维化 B.慢性再障 C.急性再障 D.脾功能亢进 E.白血病 【正确答案】B 2.治疗上应首选哪一项措施 A.肾上腺皮质激素 B.骨髓移植 C.输洗涤红细胞

护士三基考试血液内科练习题

护士三基考试血液内科练习题 一、单选题A1型 (每题只有一个正确答案) 1、慢性淋巴细胞白血病首发症状常是:(E) A、肝大 B、脾大 C、发热 D、贫血 E、淋巴结肿大 2、多发性骨髓瘤最常见的早期症状是:(C) A、贫血 B、出血 C、骨痛 D、淋巴结肿大 E、高黏滞血症 3、病人,男,22岁。临床诊断为再生障碍性贫血。查体周身皮肤可见瘀点和瘀斑;左侧颊部可见一约1.2cm×0.8cm的口腔溃疡,口腔黏膜未见血疱形成;咽无充血,扁桃体不肿大;双肺未闻干湿啰音。为有效预防感染,目前该病人首要采取的护理措施是:(B) A、加强营养 B、加强口腔护理 C、保护性隔离 D、保持皮肤清洁、干燥 E、保证会阴部清洁卫生 4、可确诊再生障碍性贫血的是(D) A、进行性贫血、出血、感染、脾不肿大 B、网织红细胞减少 C、有氯霉素服药史 D、骨髓象见巨核细胞明显减少 E、服用抗贫血药物无效 5、使用维生素B12治疗时要注意补充(B) A、钠盐 B、钾盐 C、镁 D、钙 E、磷 6、患者男,50岁。主因头晕、乏力,来医院就诊,实验室检查:RBC 3.95×1012/L,Hb 90g /L,疑诊为(A) A、贫血 B、神经衰弱 C、肾炎 D、脑水肿 E、白血病

7、造血干细胞移植患者进行中心静脉导管穿刺后应使用自粘弹性绷带对伤口进行局部加压包扎几小时(C) A、8 B、12 C、24 D、30 E、48 8、关于铁的吸收,哪项错误(C) A、与维生素C同时服好 B、低铁比高铁好 C、与维生素B12同时服好 D、主要在十二指肠上段吸收 E、每天约吸收1mg 9、再生障碍性贫血不正确的治疗是(B) A、贫血严重者可小量输新鲜血 B、并发肺部感染者给予氯霉素抗感染 C、可给予糖皮质激素治疗 D、内科治疗效果不佳可行脾切除 E、可给予胎肝细胞输注 10、急性再生障碍性贫血早期最突出表现是(C) A、出血 B、贫血 C、出血和感染 D、肝脾大 E、感染 11、脑膜及中枢神经系统白血病的叙述不正确的是(D) A、是由于白血病细胞浸润至脑膜或中枢神经系统所致 B、可出现头痛、恶心、呕吐 C、症状出现较晚,主要是因为化疗药物不易透过血脑屏障 D、起病急,多发作于急性期 E、重者有呕吐、颈项强直等症状 12、营养性缺铁性贫血患儿最主要的特点是(A) A、小细胞低色素性贫血 B、正细胞低色素性贫血 C、大细胞低色素性贫血 D、大细胞高色素性贫血 E、小细胞高色素性贫血 13、有关口服铁剂的注意事项,错误的是(E) A、向患者说明服用铁剂后可出现黑便 B、服用铁剂前后1小时禁饮浓茶 C、避免铁剂溶液与牛奶同服 D、服铁剂溶液时要用吸管吸入咽下 E、症状改善后可停药 14、急性白血病病人最常见的症状是(A)

治疗再生障碍性贫血最好的医院

治疗再生障碍性贫血最好的医院 治疗再生障碍性贫血医院?大家对于再生障碍性贫血的了解可能不够多,因此在发病的时候不能够给与他及时的治疗,那么再生障碍性贫血治疗的方法有什么呢,今天我们专科医院的专家就为大家简单的介绍下。小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者,由于长期接触化学产品病情很严重,去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大,而且血象特别低,不管怎么吃药一点不见回升,基本上一个月要输次血液,经济负担特别大,一个偶然的机会通过熟悉介绍用,需要自己熬制的汤药虽然苦点,但疗效却出奇的好,不到半年时间,血象直线上升,到现在基本恢复正常人的水平了,而且不用吃西药更不用输血了,治疗的费用也很划算,身体也很健康。 专家指出现在医学科技的疾病,在治疗其疾病上中西医都有着很好的治疗方法,中医在近几年不断的研究其疾病,中医对再生障碍性贫血的症状有了清楚的认识,并根据这几种症状,研究出了针对这几种症状的治疗再生障碍性贫血的中药方,下面就介绍给大家。 (一)补肾生髓法中医认为再障是由于肾功能损伤引起的,因此,中医疗法是以补肾为主,通过临床治疗证明这是目前最为有效的中医治法。 (二)补益心脾法除表现肾虚的症状之外,还有表现为心脾两虚证候者,这种疗法多用于这些患者,且多用于慢性再障病情较轻者,常伍用补肾药物治疗再障。证见:面色苍白无华或萎黄,纳呆,腹胀脘闷,便溏,神疲乏力,舌淡苔白,脉虚无力。方用归脾汤加味。 (三)益气生血法面对仅有气血两虚的患者时,益气生血法就发挥了功效,尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例,为治标的辅助治疗。证见:面色不华或萎黄,眩晕,心悸气短,乏力,舌质淡红苔薄,脉儒细。常用方为八珍汤加减。 四)补肾活血法活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用,借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制,从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的"瘀血不去,新血不生"的理论相一致。临床上对于用补法治疗效果不着而又无明显出血倾向的患者,在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物,能够提高部分病人的疗效。

重型再生障碍性贫血的治疗概要

重型再生障碍性贫血的治疗 [ 08-09-17 10:53:00 ] 作者:韩福梅编辑:studa20 【摘要】重型再生障碍性贫血(SAA)是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征。人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究,取得了许多突破性进展。本文从造血干细胞移植及免疫抑制剂等方面对重型再生障碍性贫血的治疗做一综述 【关键词】重型再生障碍性贫血细胞移植免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血(SAA)是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征,其血液学特征性改变是外周血三系明显减少,中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L,血小板<20×109/L,骨髓增生明显低下。该病自然病程为3~6个月,几十年来,人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究,取得了许多突破性进展,SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代的低于10%升至60%~80%。现仅就SAA治疗方面的现状简要综述如下。 1 造血干细胞移植(HSCT)SAA主要发病机制之一是造血干、祖细胞质和(或)量的缺陷,造血干细胞移植有望从根本上解决这一问题。 1 1 骨髓移植(BMT)在BMT治疗中以异基因骨髓移植(Allo BMT)应用最为广泛。来自组织相容性抗原(HLA)相匹配的同胞骨髓供者的移植,效果最为理想。Bacigalupo等[1]总结了欧洲BMT小组1971~1998年1759例SAA患者接受Allo BMT治疗的资料显示,80%的患者可长期存活。目前,Allo BMT存在的主要问题是如何降低移植排斥(GR)和移植物抗宿主病(GVHD)。移植前选择合理的预处理方案及移植后恰当的免疫治疗是降低GR率和GVHD发生的有效手段。随着HLA配型技术的不断提高、支持治疗及预防GVHD的措施等的不断改善,Allo BMT治疗后SAA患者的长期存活率亦在不断提高。 1 2 外周血干细胞移植(PBSCT)20世纪90年代以来,随着造血刺激因子(如G CSF、GM CSF)的广泛应用,从健康供者采集造血干细胞,并供移植应用成为可能。与骨髓相比,外周血干细胞不仅具有采集方法简便,患者痛苦少等优点,且从正常供者动员后的外周血干细胞中性粒细胞、巨噬细胞(LTC LC)的含量均高于骨髓[2],故外周血干细胞移植后造血系统及免疫系统重建较快,从而降低了感染率和早期病死率。国内外对成功病例均有报道。 1 3 脐血移植(CBT)各种研究表明,脐血(CB)中早期干细胞较骨髓中丰富,为造血干细胞的另一理想来源。CB具有感染率、GVHD发生率低且程度轻等特点。近来有不少有关脐血移植成功的报道,大部分见于儿童。1995年国际脐血移植登记处收到全世界44例脐血移植治疗SAA成功病例,年龄中位数为4岁(0.18~16岁)。成人脐血移植因其细胞数目相对不足而报道较少。文献报道,采用FL(FLT3 ligand)联合TPO(trombopoietin)培养脐血20周后,可将其中的长期培养始动细胞扩增数万倍以上[3]。随着干细胞体外扩增技术的逐渐成熟,脐血移植可望广泛应用于临床。 2 免疫抑制剂(IS)IS治疗SAA已有30年的历史。大量经验表明该方 作者单位:261400 山东莱州,莱州市第一人民医院血液内科

首次病程记录(再生障碍性贫血)

2012/5/31 17:57:17 首次病程记录 病例特点: 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征:贫血貌,皮下出血点,淋巴不及,肝脾未扪及。 4、辅助检查:血常规:WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断:再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障) 诊断依据: 1、可疑病史:病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、(1)全血细胞减少,网织红细胞<,淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项:a:血红蛋白<100g/l b:血小板<50×10^9/L c:中性粒细胞<×10^9/L。(2)一般无肝脾肿大。(3)骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚,骨髓活检示造血组织减少。(4)除外引起全血细胞减少的其它疾病,如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断: 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征(MDS)

2017版:再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文)

2017版:再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文) 为进一步提高我国再生障碍性贫血(AA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》(2010版)的基础上,参考国外诊治指南及近年相关文献,广泛征求专家建议和意见,重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭(BMF)综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位,新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用,如端粒酶基因突变,也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见,主要为范可尼贫血(FA)、先天性角化不良(DKC)、先天性纯红细胞再生障碍(DBA)、Shwachmann-Diamond综合征(SDS)等。绝大多数AA属获得性,故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 (一)诊断AA的实验室检测项目 1.必需检测项目: (1)血常规检查:白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白(HGB)水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数(PLT)和形态。(2)多部位骨髓穿刺:至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析:造血细胞

增生程度;粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比;巨核细胞数目和形态;小粒造血细胞面积;是否有异常细胞等。(3)骨髓活检:至少取2 cm骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布(有无灶性CD34+细胞分布等)情况,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。(4)流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。(5)肝、肾、甲状腺功能,其他生化,病毒学(包括肝炎病毒、EBV、CMV等)及免疫固定电泳检查。(6)血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。(7)流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆(CD55、CD59、Flaer)。(8)免疫相关指标检测:T细胞亚群(如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等)及细胞因子(如IFN-γ、IL-4、IL-10等)、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。(9)细胞遗传学:常规核型分析、荧光原位杂交[del(5q33)、del(20q)等]以及遗传性疾病筛查(儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验),胎儿血红蛋白检测。(10)其他:心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查(如胸部X线或CT等),以评价其他原因导致的造血异常。 2.可选检测项目: 有条件的医院可开展以下项目:(1)骨髓造血细胞膜自身抗体检测;(2)端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 (二)AA诊断标准 1.血常规检查:

2019年再生障碍性贫血考试试题

再生障碍性贫血考试试题 一、A1型题(本大题10小题.每题1.0分,共10.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。) 第1题 再生瘴碍性贫血骨髓组织中绝对增多的细胞是( ) A 脂肪细胞 B 组织嗜碱细胞 C 网状细胞 D 浆细胞 E 淋巴细胞 【正确答案】:A 【本题分数】:1.0分 第2题 引起再生障碍性贫血的主要原因是( ) A 血管内溶血 B 骨髓内溶血 C 出血失血 D 骨髓造血功能衰竭 E 缺乏造血原料 【正确答案】:D 【本题分数】:1.0分 第3题 再生障碍性贫血一般无( ) A 肝脾肿大 B 中性粒细胞减少

C 血小板减少 D 网织红细胞减少 E 红细胞减少 【正确答案】:A 【本题分数】:1.0分 第4题 全血细胞减少、骨髓三系增生低下,符合( ) A 缺铁性贫血 B 再生障碍性贫血 C 巨幼红细胞性贫血 D 急性白血病 E 原发性血小板减少性紫癜 【正确答案】:B 【本题分数】:1.0分 第5题 再生障碍性贫血的主要发病机制是( ) A 造血原料缺乏 B 造血干细胞减少或缺乏 C 血管内溶血过多 D 免疫机制异常 E 造血微环境缺陷 【正确答案】:B 【本题分数】:1.0分 第6题 再生障碍性贫血属于( ) A 畸形红细胞性贫血

B 大细胞性贫血 C 正常细胞正常色素性贫血 D 单纯小细胞性贫血 E 小细胞低色索性贫血 【正确答案】:C 【本题分数】:1.0分 第7题 治疗再生障碍性贫血首选药物是( ) A 输血 B 雄激素 C 切脾 D 糖皮质激素 E 一叶蔌碱 【正确答案】:B 【本题分数】:1.0分 第8题 慢性再生障碍性贫血的治疗,应首选( ) A 雄激素 B 胎肝输注 C 骨髓移植 D 脾切除术 E 中医中药 【正确答案】:A 【本题分数】:1.0分 第9题 有助于再生障碍性贫血与急性白血病鉴别的是( )

急性与慢性再生障碍性贫血的区别

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢 急性与慢性再生障碍性贫血的区别 导语:可能大家都很少听过再生障碍性贫血这种疾病,它是由于多种病因,通常是药物影响而导致的骨髓造血功能障碍,它的发病高峰期是在青年人群以及 可能大家都很少听过再生障碍性贫血这种疾病,它是由于多种病因,通常是药物影响而导致的骨髓造血功能障碍,它的发病高峰期是在青年人群以及60岁以上的老年人。根据再生障碍性贫血的严重程度及病状,我们可以把它分成急性和慢性。现在就让小编告诉大家急、慢性再生障碍性贫血的区别有什么。 一、急性再生障碍性贫血症状。急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。 二、慢性再生障碍性贫血症状。慢性型再障起病缓慢,以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。主要是以贫血为主要表现症状,出血多限于外部皮肤,尚不严重,但不及时止血有可能并发感染。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。 相信大家看了上文后对再生障碍性贫血的急性和慢性的区别都有所 预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏

再生障碍性贫血治疗

再生障碍性贫血治疗 综述 包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。另外,也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌7851”进行治疗,取得了十分满意的效果。 支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制 作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 一、前沿学术概述 传统观念认为,再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)(再障)是一组化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭症。这是一个以形态学为基础的概念,诊断主要依据血象和骨髓象改变,是个综合征。既往根据“种子(造血干祖细胞)、土壤(造血微环境)、虫子(异常免疫)”假说和W/W v、Sl/Sl d动物模型及放化疗导致的造血功能衰竭现象,认为再障是一个异质性疾病,是综合征。该“综合征”涵盖了众多骨髓造血功能衰竭症,是多病共有的“症”,而非独立的疾病体系。目前国内外对再障的认识较传统观念有显著进步:①确定骨髓造血功能衰竭综合征不等同于AA,AA只是其中的一种;②明确了AA是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病;③免役抑制治疗可以治愈AA[1-3]。AA概念一旦被明确,不仅利于AA的正确诊断与治疗,而且使得AA发病机制研究及对其他骨髓造血功能衰竭症的认识均有极大帮助。 1 大量的研究结果均提示细胞免疫尤其是T淋巴细胞量和功能的变化在再障发病中起关键作用。 ①再障患者的T淋巴细胞增多、T淋巴细胞亚型比例失常及功能亢进。 再障患者体内T淋巴细胞亚群比例失调,表达激活标志,如CD25、HLA-DR、CD56、CD57的T淋巴细胞显著高于对照,且骨髓中的比例高于外周血。免疫抑制治疗后,这些活化细胞数量下降。 ②致敏T淋巴细胞为寡克隆性。 如果认为再障是T淋巴细胞介导的以骨髓为靶器官的自身免疫性疾病,那么,在骨髓中应可以看到T淋巴细胞克隆性增生。用RT-PCR法检测发现AA患者Vβ基因中Vβ3、Vβ20、Vβ21、Vβ22表达率增高,且每例CDR3均有1-2个占优势的不同的J基因重组,表明AA患者的多克隆T淋巴细胞已被高度增生的寡克隆淋巴细胞代替。 ③再障患者T淋巴细胞和淋巴细胞因子的造血抑制与促造血细胞凋亡的作用。 免疫抑制治疗前AA的CD8+细胞可以抑制BFU-E、CFU-GM形成。AA患者T淋巴细胞在体外不经预先刺激即可自发分泌IFN-γ,刺激后分泌IFN-γ、TNF-α的T淋巴细胞较正常对照组增多,培养上清中的IFN-γ、TNF-α的水平也增高。重型再障(SAA)骨髓标本中可检测到IFN-γ mRNA,而健康对照、其它慢性贫血需经常输血者、化疗后全血细胞减少及MDS患者BMMNC均无IFN-γ mRNA表达。 IFN-γ、TNF-α均可以诱导CD34+细胞表达Fas抗原,其所介导的对骨髓造血细胞免疫攻击,不仅仅是简单的造血抑制作用,而且是对造血祖细胞的直接破坏。实际上,在再障患者的骨髓CD34+细胞也确实高表达Fas抗原。内生性造血抑制因子(如IFN-γ)在造血干祖细胞旁近作用时,很低水平就能够起到显著效应。 还有其他抑制因子亦起一定作用,如部分再障患者血清中有MIP-1α水平升高。 ④Th1/Th2失衡及DC1亚群失调 虽然过去长期认为CD8+淋巴细胞(CTL)在再障的发病中起重要作用,但近来研究提示CD4+细胞(Th细胞)也有着重要作用。 对AA患者骨髓细胞进行T细胞克隆培养,均为CD4+细胞,可抑制BFU-E、CFU-GM 的形成,能直接攻击自身或异体的CD34+细胞。去除SAA患者BMMNC中的CD4+细胞,可以增加BFU-E、CFU-E及CFU-GM的集落形成。而且,在SAA患者HLA确定的易感基因也均是HLAII类分子,而HLAII类分子介导的是CD4+T淋巴细胞的活化。 AA患者外周血单个核细胞及骨髓中Th1细胞(CD4+IFN-γ+细胞)数量增加,Th1/Th2显著升高。Th1细胞的效应细胞和效应因子——CD3+CD8+细胞、TNF-α均与网织红细胞、中

三基三严试题

三基三严试题 一、单项选择题(共60小题,每小题1.5分) 1.消化道出血应用三腔气囊管压迫止血,放气的时间是术后() A.12小时 B.24小时 C.48小时 D.72小时 E.96小时 2.为胎膜早破的产妇取头低足高位的目的是() A.预防感染 B.防止羊水流出 C.利于引产 D.防止脐带脱出 E.防止出血过多 3.气囊三腔管使用过程中发生窒息的原因是() A.喉头水肿 B. 牵引过紧 C.胃气囊阻塞咽喉 D.血流反流气管 E.食管气囊气过多 4.患者李女士,上午行子宫切除术,术前留置导尿管,护士在操作过 程中应为患者安置的体位是() A.去枕仰卧位 B.屈膝仰卧位 C.膝胸位 D.头高足低位 E.头低足高位 5.胃肠道中起消化作用的最主要的消化液是() A.胃液 B.胰液 C.肠液 D.唾液 E.胆汁 6.床上擦浴时水温应为() A. 22~25℃ B. 25~28℃ C. 32~35℃ D. 41~46℃ E. 50~52℃ 7.上消化道出血患者的饮食护理,下列哪项不正确() A.严重呕血者要暂时禁食8—24小时 B.溃疡伴小量出血一般不需禁食 C.食管静脉曲张破裂出血要禁食 D.一般溃疡出血可进牛奶等流质 E.大便隐血试验持续阳性,应在暂时禁食 8. 肝硬化腹水产生的机理不包括() A.门脉内压增高 B.血清白蛋白减少 C.肾小球虑过减少 D.醛固酮分泌增多 E.脾功能亢进 9. 气囊三腔管使用注意事项下列哪项不妥() A.充气量要少适量 B.牵引宜适度 C.经常抽吸胃内容物 D.拔管前宜服石蜡油 E.出血停止后口服少量流质 10.对肝性脑病患者要注意水、电解质平衡,但下列哪项不妥()A.水不宜摄入过多 B.不需补钾 C.限制钠盐 D.正确记录出入水量 E.根据需要测定血电解质 11.观察溃疡病患者病情,发现哪项提示有穿孔发生()A.食量突然减少 B.嗳气反酸加重 C.恶心腹胀明显 D.上腹剧痛,腹肌紧张 E.常发生“午夜痛” 12.肝性脑病患者进行清洁灌肠,其溶液最好选用() A.0.1%—0.2%肥皂水 B.甘油稀释液 C.50%硫酸镁溶液

再生障碍性贫血80852

再生障碍性贫血诊断与治疗 一、再生障碍性贫血定义 再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74 / 10万,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。 原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数(本专家共识主要讨论它),发病机制为T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓;其中一些患者(你可能是这一类),可合并继发性再生障碍性贫血,治疗方法相似。 二、再生障碍性贫血的诊断 (一)实验室检测 1.必需检测项目: (1)血常规检查 (2)多部位骨髓穿刺 (3)骨髓活检。 (4)肝、肾、甲状腺功能检查,肝炎病毒检查。 (5)血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。 (6)免疫相关指标检测。 (7)其他:心电图、超声、胸部X线、CT等。 2.有条件的医院可开展多检查一些项目 (二)一般型再生障碍性贫血诊断标准 1.血常规检查

一般全血细胞(包括网织红细胞)减少,淋巴细胞比例增高。 至少符合以下三项中两项: 血红蛋白< 100 g / L;正常细胞型贫血,网织红细胞减少。 血小板计数< 50 × 109 / L; 中性粒细胞绝对值< 1.5 × 109 / L。 2.骨髓穿刺: ——多部位骨髓增生减低或重度减低(故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺); ——有小粒细胞空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高(细胞免疫增强); ——巨核细胞明显减少(巨核细胞是产生血小板的); ——红系、粒系细胞均明显减少。 3.骨髓显微镜活检: ——多部位骨髓增生减低; ——小粒细胞空虚;脂肪细胞、非造血细胞增多(尤其淋巴细胞)增多,占50%以上; ——造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞减少(可引发血小板减少)和幼红细胞(网织红细胞)减少; ——一般无脾肿大。 ——一般的抗贫血药物治疗无效。 4.除外检查。 一些病人在检查时,已发现原发性获得性再生障碍性贫血(可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡

慢性髓劳(慢性再生障碍性贫血)中医诊疗方案(2017年版)5

慢性髓劳(慢性再生障碍性贫血)中医诊疗方案 (2017年版) 一、诊断 (一)疾病诊断 1.中医诊断标准 参照国家重点专科髓劳病协作组2009年制定的慢性髓劳(慢性再障)诊断标准。 (1)慢性再生障碍性贫血病史。 (2)症状: 多有面色白、心悸气短、头晕乏力,脉沉细无力或沉细数。 2. 西医诊断标准 参照《血液病诊断及疗效标准》第三版(张之南、沈悌主编,科学出版社,2007年)慢性再生障碍性贫血诊断标准。 (1)临床表现:发病较急性再障缓慢,贫血、感染、出血症状相对较轻。 (2)血常规检查:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低,但达不到重型再障程度。 (3)多部位骨髓穿刺:三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞(如脂肪细胞等)增加。 (二)证候诊断 1.肾阴虚证:面色苍白、心悸气短、头晕乏力,手足心热,潮热盗汗,口干但不思饮,尿黄,舌边尖稍红,苔薄少津或少苔,脉细数。 2.肾阳虚证:面色?白、心悸气短、头晕乏力,形寒肢冷,面色?白,食少便溏,舌体胖大边有齿痕,苔白滑,脉沉弱。 3.肾阴阳两虚证:面色白、心悸气短、头晕乏力,时冷时热,自汗盗汗,食少纳呆,腰膝酸软,遗精滑泄,舌淡苔薄白或无苔,脉沉细无力或沉细数。 二、治疗方法 (一)辨证论治 1.肾阴虚证 治法:滋阴益肾,填精益髓 (1)推荐方药:左归丸加减。熟地黄、山萸肉、怀山药、制首乌、女贞子、旱莲草、菟丝子、补骨脂、仙鹤草、阿胶(烊化)等。或具有同类功效的中成药。 (2)中药泡洗技术:采用具有滋阴益肾,填精益髓功效的中药煎煮,洗按

再生障碍性贫血文档

再生障碍性贫血 再生障碍性贫血,简称再障,是由多种原因导致造血干细胞的数量减少、功能障碍所引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为骨髓造血功能低下,进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。再障的年发病率在我国为7。4/100万人口,欧美为(4.7~13. 7)/100万灭口,日本为(14.7~24.0)/100万人口,可发生于各年龄段,老年人发病率较高;男、女发病率无明显差异。 再障的分类方法较多。根据病因不同可分为遗传性再障(先天性)与获得性再障(后天性);获得性再障还可根据有无明确诱因分为原发性再障与继发性再障。临床较常用的是根据病人的病情.、血象、骨髓象及预后,分为重型再障( SAA)和非重型再障(N SAA)。有学者从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将再障分为急性型( AAA)和慢性型(CAA);1986年以后,、又将AAA改称为重型再障I型( SAA-I),将CAA进展成的急性型称为重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。 【临床表现】 再障的临床表现与全血细胞减少有关,主要为进行性贫血、出血、感染,但多无肝、脾、淋巴结肿大。 1.重型再障( SAA) 起病急,进展快,病情重;少数可由非重型再障进展而来。 (1)贫血:苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。 (2)出血:皮肤可有出血点或大片瘀斑,口腔黏膜有血泡,有眼结膜出血、鼻出血、牙 龈出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及病人的生命。 (3)感染:多数病人有发热,体温在39℃以上,个别病人自发病到死亡均处于难以控制 的高热之中。以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。 感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。、. 2.非重型再障( NSAA) 起病和进展较缓慢,贫血、感染和出血的程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。 【治疗要点】 1。支持疗法 (1)加强保护措施:注意饮食及环境卫生,SAA需要保护性隔离;避免诱发或加重出血; 去除一切可能导致骨髓损伤或抑制的因素,如避免再次接触放射性物质、苯及其衍生物,停用或禁用有骨髓抑制作用昀药物。 (2)对症治疗 1)控制感染:对于感染性高热的病人,应反复多次进行血液、分泌物和排泄物的细菌培 养及药物敏感试验,并根据结果选择敏感的抗生素。必要时可先采用经验性广谱抗生素治疗,再根据细菌培养结果,选择敏感的抗生素。对于重症病人,为控制病情,防止感染扩散,多主张早期、足量、联合用药。长期应用广谱抗生素易继发二重感染或导致肠道菌群失调;若发生真菌感染还需同时进行抗真菌治疗。必要时可输注白细胞混悬液。 2)控制出血:除了应用一般止血药外,可根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药 物。如女性月经过多者,可于月经来潮前7—10天始预防性用药,常用药物为达那唑 0. 2g,每天3次,丙酸睾酮100mg,每天1次,肌注;如月经过多或阴道出血不止,可 肌注三合激素1支,每天1次,或增至每8小时1支,直至出血停止后改用口服妇康片5片,每天3次,逐渐减量维持,以防撤退性出血;对于出血严重,如内脏出血(包括消化道出血、颅内出血等)或有内脏出血倾向者(如血小板<20xl09/L,且并发感染),可输注同血型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆,效果不佳者可改输HLA配型相配的血小板。

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