系统性硬皮病的治疗进展

系统性硬皮病的治疗进展

卜素玲(天津市蓟县人民医院皮肤科　301900)

摘要:系统性硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,本病目前尚无特殊疗法,获取良好的治疗效果,是临床医师期待解决的实际问题。为此,本文简要综述并分析当前国内外缓解该病的治疗方法(如血管活性剂,结缔组织抑制剂,免疫抑制剂的应用)并介绍新的治疗手段,如自体干细胞移植等。

关键词:系统性硬皮病;治疗;进展;综述。

中图分类号:R593125 文献标识码:A 文章编号:1002-1310(2005)01-0022-02

The therapy adrances of systemic scleroderm a(a revie w)

BU Su-ling

(Dept.Dermatology of Jixian H ospital,T ianjin China)

Abstract:This paper states the m odern therapy of systemic scleroderma contains:(1)connective tissue formation inhabitor,(2)vessel alivator, (3)immunosuppressive agents,(4)improve Raynauds phenomenon,(5)to delay the harm of kedney,(6)to decrease the harm of lung,(7)to loose the harm of digestive tract,(8)transplanation of autoteg ous stem cell,(9)intravenous immunoglobalin,(10)thalidomid,(11)etretinate.atc.

K ey w ords:Therapy;advance;systemic scleroderma;review.

系统性硬皮病(SSC)病因及发病机制尚不清楚,但归纳起来目前有几种发病机制模式。在遗传基础上,机体受感染造成免疫调节失常,结缔组织代谢异常及血管异常等自身免疫性疾病。针对此模式,治疗上主要有血管活性剂、结缔组织形成抑制剂。现分述如下:

1　结缔组织形成抑制剂

SSC的重要特征是皮肤、脉管系统和内脏器官的纤维化。抗纤维化常用药物为D-青霉胺、松弛素、积雪甙、秋水仙碱等。

D—青霉胺(D—penicillamine)能干扰胶原分子间连接的复合物,抑制新胶原的生物合成。常规开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2～3年。Clements等应用D-青霉胺治疗SSC,高剂量(750mg～1000mg/d)组与低剂量(125mg隔日一次)组对照,结果两组疗效无统计学差异,因明显副作用撤出治疗者80%发生于高剂量组。故用青霉胺治疗SSC时,其剂量不宜超过125mg,隔日一次[1]。在服药过程中对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。

松弛剂(rehxin)是妊娠期黄体分泌的一种激素,具有组织重建和抗纤维化作用。Seibo1d等作了一项安慰剂对照实验表明,用重组人松弛素治疗SSC25mg/kg.d,皮下注射连用24周,可使中重度SSC皮肤变薄,皮肤活动度、手伸展度、功能状况得到改善,其副作用有功能性子宫出血,可逆性贫血,药物皮下注射所致的局部刺激和感染[2]。

2　血管活性剂

应用血管活性剂主要用以扩张血管、降低血粘度、改善微循环。主要药物为胍乙啶,甲基多巴,丹参注射液对皮肤硬化,张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及Raynaud (雷诺)现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

新近研究表明前列腺素是强效血管扩张剂。伊洛前列素(iloprost)是前列腺素(PGI2)的稳定同类素,可使血管扩张,抑制血小板凝聚,增加微血管容量,改善皮肤微循环,从而减轻雷诺现象,并有降低血清结缔组织生长因子水平,以减轻皮肤等张作用[3,4],但有人作了一项多中心、随机、双盲、平行分组、安慰剂对照研究,结果发现,伊洛前列素对于改善继发于SSC的雷诺现象,无论是在6周治疗期间,还是在治疗后随访的6周期间,口服此药50mg,每日2次,并不比安慰剂有效[5] 3　免疫抑制剂

由于SSC患者存在细胞和体液免疫的激活,所以免疫抑制剂应该是有效的。特别对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。如与皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。各种免疫抑制剂副作用均较大,如甲氨喋呤可能有效,但结果不肯定;5—氟尿嘧啶似乎有效,但毒性大;环磷酰胺有效。环孢素和他克英匹有助于软化皮肤,改善皮肤紧张,但剂量依赖性副作用较常见,抗胸腺细胞免疫球蛋白与霉酚酸脂较易耐受、安全,可改善皮肤硬度,使系统性病变保持稳定,但由于目前应用较少,尚待进一步研究证实。

最近有关SSC的治疗报道较多的是体外光化学治疗(ECP),但体外光化学疗法虽然安全易耐受,但仅能改善SSC 患者一系列症状中的一小部分一皮肤损害,对皮肤以外的症状和生活质量无益处,甚至使其加剧[6]。该疗法治疗SSC尚未被美国FDA批准。

虽然迄今所有有效的治疗手段仍待开发,但对于SSC的主要并发症(包括雷诺现象,肾危象,肺纤维化,肺高压,胃肠道受累等)的治疗已取得显著进步。

4　改善雷诺现象

最近发现一种血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂氯沙坦(losar2 tun),50mg/d能有效改善雷诺现象的发作频率和严重程度且耐受性好。常见副作用有干咳、肌肉痛性痉挛、背痛、眼花和失眠[7]。普罗布考(丙丁2probucol)是一种合成的抗氧化剂, 50mg/d,能显著降低雷诺现象发作的频率和严重程度。其作用机制是使损伤的内皮细胞恢复,消除脂质过氧化反应,减少缺氧一一再灌注损害[8]。

5　延缓肾受累

血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(Captopril)和依那普利(enalapril)可有效降低硬皮病性肾危象时的高血压,使肾危象逆转[9]。另有报道一患者在出现硬皮病性肾危象并精神紊乱后,经长达4年多的血液透析治疗后,肾危象逆转,同时硬皮病症状改善,抗核抗体转阴[10]。

6　减轻肺受累　间质性肺纤维化和肺动脉高压是SSC的最

综 述J Dermatology and Venereology,2005,Vel27,N o11

常见死因。治疗间质性肺纤维化可联合口服环磷酰胺和小剂量的泼尼松[11],肺功能高压的治疗可采用血量扩张剂前列环素及其类似物[12]。另外Feni等首次采用长期血浆置换疗法成功治疗继发于SSC的单纯性肺A高压,而且停用血浆置换2年后,疗效仍存在[13]。

7　缓解消化道受累　静脉内联合应用环磷酰胺和甲基泼尼松,可使SSC伴发的胃窦血管扩张症达到完全持续缓解[14]。控制严重的胃肠反流可用质子泵抑制剂。如奥美拉唑40mg,每日一次[15]。

8　其它新疗法　目前报道最多的有自体干细胞移植、静脉内注射免疫球蛋白,口服沙利度胺,阿维A酯等。

811　自体干细胞移植(autolog ous stem cell trannsplantation ASG),它是治疗顽固性自身免疫病的新实验方法。其具体步骤大致如下:①采用中等量的环磷酰氨和粒细胞集落刺激因子进行干细胞动员;②采用高梯度磁性细胞分类器消除C D34-细胞,收集C D34+干细胞;③用大剂量环磷酰氨和抗胸腺球蛋白进行体内免疫消除;进行自体干细胞移植,重新建立免疫系统[16]。Martini等采用自体干细胞移植治疗1例12岁女孩,该患者4岁时即患SSC,伴进行性肺受累,移植后除对症处理外,不用其它治疗。结果患者的呼吸困难和肺炎消失,皮肤评分和一般症状显著改善,而且术后随访两年,症状持续改善[17]。另有报道一SSC患者在接受自体干细胞移植术后两天死亡,尸检表明最可能的死因是进行性肺纤维化,而不是由环磷酰胺诱发的心肌病。因此,一定要选择合适的病例行自体干细胞移植术,术前不仅要做详细的系统检查,而且要进行活组织检查,以真实反映疾病进展程度[18]。总之,自体干细胞移植不失为一种新的可供选择的治疗方法。

812　静脉内注射免疫球蛋白(intra enous immunoglo bulin, I VIG):Levy等发现,大剂量免疫球蛋白(2g/kg1次),每月一次,连用6个月,静脉注射治疗进行性SSC,可有效改善皮肤厚度,但P M—Sd抗体滴度无变化,没有明显副作用,所以对于快速进展型SSC,不妨采用大剂量免疫球蛋白静脉注射[19] 813　沙利度胺(thalidonde,反应停),由于沙利度胺可调节细胞因子水平,故将其作为免疫调节剂治疗SSC,此药可改善皮肤纤维化,减轻胃肠反流,促进肢端溃疡愈合,用量不宜过大,一般为每日100～400mg[20]。

814　阿维A脂(依曲替脂,etretinate):Marcellus等用其治疗慢性移植物抗宿主病,结果大多数患者临床症状显著改善,包括皮肤软化、皮肤变薄,肢体活动度增加,一般情况改善[21]。

综上所述,由于SSC的发病机制尚未完全阐明,所以SSC 的治疗没有统一的治疗方案。如果能制定一个规范化的程序,为不同的科研中心研究这一复杂的疾病提供共同的研究手段,将有利于该病发病机制的阐明及彻底根治该病。

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皮肤病与性病　2005年第27卷　第1期综 述

系统性硬化病中医药治疗进展

系统性硬化病中医药治疗进展 【摘要】目的：通过中医理论研究及临床实践操作综合论述系统性硬化病（SSc）的病因病机、中医辨证分型及证型的客观化研究、中医药治疗等方面。着重介绍系统性硬化病的常规中医中药辨证分型、分期治疗及其它经验治疗。这也是目前中医药治疗该病的一个特色和亮点，值得进一步研究和探讨。硬皮病属中医“皮痹”范畴，该病多为本虚标实之证，其病机多认为是脾肾阳虚，气血瘀滞，在治疗上多以补脾益肾、活血化瘀为主。巢元方曰：“风湿痹状，或皮肤顽厚，或肌肉疼痛，由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈入经络，搏于阳经，亦变全身手足不遂”。其病机可以概括为气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠，日久耗伤精血，脏腑虚损，气血瘀滞，实质为本虚标实之证。结果：强调在硬皮病的临证治疗中，不能拘泥于常规分期、分型治疗，应灵活应变，辨证论治，内服结合外治法，全面治疗硬皮病。Objective:through the theoretical research and clinical practice of traditional Chinese medicine comprehensive treatment of systemic sclerosis (SSc) of etiology and pathogenesis, TCM syndrome differentiation type and the type of objective research and treatment of traditional Chinese medicine, etc. Introduces the systemic sclerosis of conventional treatment of traditional Chinese medicine and experience, and other treatment. This is the traditional Chinese medicine in treatment of the disease a characteristic and bright spot, deserves further research and discussion.Scleroderma belong to "bi" category of traditional Chinese medicine, this disease for more of this virtual the actual card, its pathogenesis is more spleen kidney Yang deficiency, blood stasis, more than on the treatment is given priority to with tonifying spleen kidney and promoting blood circulation to remove blood stasis. chao yuan fang said: "rheumatism bi, or dense thick skin, and muscle pain, is composed by rheumatism disease, blood gas virtual time not into the channels and collaterals, in Y ang meridians, also become the body found in the brotherhood of".Its pathogenesis can be summarized as lack of qi and blood, exogenous wind cold dampness evil, cause haemorrheological nature muscle Cou, time consumed JingXie, viscera is deficient, qi and blood stasis, the proof of the essence for this virtual to real. Results: the stressed in the clinical treatment of scleroderma, not constrained in the conventional stage, parting treatment, should be flexible, syndrome differentiation and treatment, the internal and external treatment combined with comprehensive treatment of scleroderma. 【关键词】系统性硬化病，中医药治疗，综述 【正文】 系统性硬化病（SSc）【1】，又称硬皮病(SCL)、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化，硬化及萎缩为特点的结缔组织疾病。临床分为二大类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病（SS）。系统性硬皮病又分两亚型：肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。本病呈世界性分布。患病率50~300/100万人口，发病率每年2.3~22.8/100万。发病高峰年龄30~50岁；儿童相对少见，女性多见，男女比率1：3~14。 1.中医病名、病因、病机 中医无硬皮病病名，根据其临床症状及病情过程，属“皮痹”、“脉痹”、“痹病”【2】范畴。如果累及内脏器官，则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等。《内经》有“皮痹”的记载，《素问·痹论》说：“夫痹之为病，不痛何也……痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在与肉则不仁，在于皮则寒，故具此五者则不痛也”。指出了本病皮毛寒冷而不痛的症状。《素问遗篇·刺法论》云：“正气存内，邪不可干”，《素问·评热病论》云：“邪之所凑，其气必虚”，故脏腑功能失调、气血阴阳不足。隋·巢元方明确提出了本病的皮肤改变，云：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛”。《圣济总录·皮痹》【3】云：“感于三气则

硬皮病

硬皮病 什麼是硬皮病？ 硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。任何年龄均可发病。局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。 硬皮病的临床分型 表硬皮病的分类 病因 1．遗传因素 本病发病有家族聚集现象。重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。 2．感染因素

部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。 3．环境因素 硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。 4．结缔组织代谢异常 该病患者可有广泛的结缔组织病变。其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。 5．血管异常 患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。 6．免疫异常 是近年来最为重视的一种理论。临床研究发现，此病患者血清中可检出多种自身抗体，如ANA、抗单链DNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液抗体及对系统性硬化症有高度特异性的抗Scl-70抗体、对CREST综合征有高度特异性的抗着丝点抗体（ACA）等，且CIC增高。同时，该病患者还有淋巴细胞数量及功能的异常，如Th功能增强，Ts功能下降，B细胞数量增多等。因此，目前认为本病可能是在一定遗传背景基础上，因合并持久的慢性感染，而导致的一种自身免疫性疾病。 硬皮病病理特点

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第八章系统性硬化病 系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。 【流行病学】 本病呈世界性分布。但各地发病率均不高。发病高峰年龄30～50岁；儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。女性多见，男女比例1:3～5。患病率19/10万～75/10万。 【病因和发病机制】 (一)病因 一般认为与遗传易感性和环境因素有关。 1．遗传与遗传的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关，如HLA-DRl、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2，尤其是HLA-DRl相关性明显。 2．环境因素目前已经明确，一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示SSc的病因中，环境因素占有很重要地位。 3．性别本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。 4．免疫异常SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。 可见，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。 (二)发病机制 尚不清楚。目前认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。 【病理】 受累组织广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化，是本病的病理特点。①血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。由于血管壁内皮细胞和成纤维细胞增生，以致血管腔狭窄，血流淤滞，至晚期指(趾)血管数量明显减少。如皮肤早期可见真皮层胶原纤维水肿与增生，有淋巴细胞、单核或(和)巨噬细胞、浆细胞和朗格汉斯细胞散在浸润。②随着病情进展，水肿消退，胶原纤维明显增多，有许多突起伸入皮下组织使之与皮肤紧密粘连，表皮变薄，附件萎缩，小动脉玻璃样化。食管、肺可见类似变化。③心脏可见心肌纤维变性和间质纤维化，血管周围尤为明显。纤维化累及传导系统可引起房室传导障碍和心律失常。

2020年福建省乡村医生规范培训答案(可搜索进行考试答题)

单选题 1、下列几种口罩中，（）为优选有效的口罩 C、N95口罩 2、体温恢复正常（）天以上、呼吸道症状明显好转，肺部影响学显示炎症明显吸收，连续两次呼吸道病原核酸检测阴性（采样时间间隔至少1天），可以解除隔离出院或根据病情转至相应科室或医院治疗其他疾病 D、3 ^ 3、为疑似新型冠状病毒感染患者或确诊患者实施可能产生气溶胶的操作时，做法不正确的是 D、操作应当在密闭房间内进行 1、新型冠状病毒感染的肺炎密切接触者解除医学观察是在（）天医学观察期满时，未出现发热、咳嗽等呼吸道症状 D、14 2、目前对新型冠状病毒感染的肺炎的认识正确的是 \ E、以上都是 3、新型冠状病毒感染的肺炎密切接触者管理要求包括 E、以上都是 4、以下哪些情形，未采取有效防护措施，为新型冠状病毒感染的肺炎病例密切接触者 E、以上都是 ` 1、新型冠状病毒肺炎潜伏期最长一般为（）天 A、14 2、不能有效灭活新型冠状病毒的是 B、氯己定 3、临床症状轻微，影像学未见肺炎表现为新型冠状病毒感染的肺炎临床分型的哪一型 B、轻型 ` 4、新型冠状病毒感染的肺炎重症、危重症病例的治疗正确的是 E、以上都是

5、下列关于新型冠状病毒感染的肺炎流行病学特点，正确的是 E、以上都是 1、医学观察期出现乏力、恶心、腹泻，推荐使用以下哪种中成药 : A、藿香正气胶囊 2、“新型冠状病毒感染的肺炎”的病因属于 E、疫戾 1、新型冠状病毒感染的肺炎防控方案（第三版）中哪项是增加的防控措施 A、及时做好特定场所的消毒 . 2、哪项不是新型冠状病毒感染的肺炎防控方案（第三版）的目的 A、了解疾病特征与可能的感染来源 3、新型冠状病毒感染的肺炎属于哪类传染病 B、乙类法定传染病甲类管理 4、新型冠状病毒感染的肺炎流行病学调查方案（第三版）增加的内容是 E、以上都是 { 5、县（区）级疾控机构接到新型冠状病毒感染的肺炎疑似病例、确诊病例、轻症病例和无症状感染者报告后，应于（）小时内完成个案调查 E、24 1、下列关于新型冠状病毒所致肺炎的传播方式中说法错误的是 B、不可能存在飞沫传播 2、临床标本应尽量采集病例发病早期的呼吸道标本（尤其是下呼吸道标本）和发病（）天内急性期血清 * C、7 3、有限数据估计，新型冠状病毒所致肺炎的潜伏期为 C、4-10天 4、下列有关新型冠状病毒感染的肺炎防控措施中，不包括 D、对于医护人员最好不要集中培训 】 5、县（区）级CDC接到疑似病例报告后，应于（）小时内完成个案调查，并及时进行密切

15种同形反应性皮肤病(附图)千万不要抓

15种同形反应性皮肤病（附图），千万不要抓！ 提到同形反应，皮肤科医生都不陌生。大家最熟悉的莫过于银屑病，还有白癜风、扁平疣也比较常见，门诊上经常能碰到。有时候病人会直接告诉你，医生：我这个病怎么抓到哪里哪里起啊？或者是在一次不小心的外伤后，伤口处会出现同样的皮疹。那么，什么是同形反应呢？为什么会出现这种现象呢？还有哪些皮肤病会出现同形反应呢？何为同 形反应？同形反应也称Koebner现象，德国著名皮肤科医生海因里希Koebner（1838-1904）在1887年首次报道了银屑病患者无病变处皮肤经各种类型的创伤后会产生银屑病 的病变，此后这一现象被命名为Koebner现象。是指正常皮肤在受到非特异性损伤（如创伤、抓伤、手术切口、日晒、接种、炎症等）后，可诱发与已存在的某一皮肤病相同的皮肤变化。为什么会出现这种现象呢？同形反应的发生机制还不是很清楚，可能与免疫因素血管因素、抑制因子、生长因子等有关。由于外伤及炎症刺激引起表皮和真皮的某种破坏而产生了自身抗原，使得体内发生了一些列免疫学反应，从而产生了皮肤的病理变化。同形反应性皮肤病有哪些呢？下面是一组同形反应性皮肤病：1）银屑病：是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病，基本损害为红色丘疹或斑块上覆有多层银白色鳞屑，病程慢性，愈后易复发。临床分四种类型：

寻常型、脓疱型、关节型、红皮病型。寻常型最常见，根根据病期分为进行期、静止期、消退期。进行期在针刺、搔抓、手术等损伤刺激下受损部位可出现典型的银屑病皮损（同形反应）。2）白癜风：是一种后天性色素脱失性皮肤黏膜病，发病原因不完全明了。主要表现为皮肤白斑，任何部位均可发生，在病情进展期，白斑可向正常皮肤移行，此时机械刺激如压力、摩擦、烧伤、外伤后可继发白癜风（同形反应）。3）扁平疣：好发于儿童、青少年，多发于颜面、手背。皮 疹为米粒至黄豆大小扁平隆起性丘疹。搔抓后皮损可呈串珠状排列，即自体接种反应（同形反应）。 4）传染性软疣：有传染性软疣病毒（MCV）感染所致。多累及儿童及性活跃人群和免疫力低下者。可发生于任何部位，儿童多见于手背、四肢、躯干及面部，成人经性接触者，可见于生殖器、臀部、下腹部、耻骨及大腿内侧等。为直径 3-5mm半球形丘疹，呈灰色或珍珠色，表面有蜡样光泽，中央有脐凹，内含乳白色干酪样物质。可因自身搔抓而接种扩散，呈现线状损害或线状排列。5）扁平苔藓：是一种原因 复杂，发生在皮肤、黏膜上的慢性炎症性皮肤病。与多种因素有关，至今病因、发病机制尚无定论。特征性皮损为紫红色多角形扁平丘疹，表面光滑，有蜡样光泽，可孤立发病，也可密集成片，常见于四肢，呈对称性，躯干也可发病。粘膜受累多见于口腔及外阴。病程慢性，持续多年愈后常留有

硬皮症

硬皮症 硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。 常见的症状 出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。 肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。 肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。 肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视 硬皮症 网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。 心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。 肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。 恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。 在治疗方面 皮肤：天冷时保暖是非常重要的，应避免使用血管收缩剂，可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。至于皮肤的增殖、变厚，目前并无药物有足够的疗效。

肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化，早期治疗可能提高治疗的希望，Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压，严重的患者可考虑肺脏移植。 肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。 硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。 硬皮症办法精神障碍 硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。 主要症状 分类 1）局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。 2）系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。） 症状和体征 ⒈局限性硬皮病 ⑴硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。 ⑵带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。 ⑶点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。 ⒉肢端硬皮病与弥漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性

硬皮病中医辨证论治

硬皮病 硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化，预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。 【病因病理】 硬皮病的病因有内因和外因之分，内因为先天禀赋不足，外因为感受风、寒、湿热等邪，致经脉痹阻，气血失常而为病。 病理变化为风寒或热毒等邪袭于肺卫，肺失宣散，营卫失和，气血运行不利，痹阻络脉，而见关节肌肉酸痛、皮肤发硬。气为血帅，气郁则血滞；阳主温运，阳虚则寒凝，均可致血脉瘀凝，肌肤失荣，而见皮肤板硬如蜡。邪恋日久，正气大亏，精血亏损，由表及里，累及五脏。 【诊断要点】 1.初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。 四肢末端多有雷诺现象，以及顽固性溃疡和瘢痕形成，多发性关节

痛和关节炎，或有吞咽困难、呼吸困难等。 2.前臂伸侧皮肤活检，可见胶原纤维肿胀或纤维化，血管壁也显示类似变化。 【辩证分型】 1.风寒痹络症状：恶寒微热，皮肤发硬，肌肉关节酸痛，或见咳嗽痰白。舌淡红，苔薄白，脉浮紧。 证候分析：风寒袭表，营卫失和，则恶寒发热； 肺失宣肃测咳嗽痰白；邪痹络脉，气血不利，则皮肤发硬，肌肉关节酸痛；舌淡红，苔薄白，脉浮紧，均为风寒袭表，肺卫痹阻之征。 2.热毒郁络症状：发热，咳嗽，气促，肌肉关节疼痛、麻木，指趾端湿性或干性坏死。舌红，苔黄燥或少苦，脉数。 证候分析：热毒侵袭，先入肺卫，肺气失宣，则发热、咳嗽、气促；邪郁肌络，热毒内迫，气血运行不利，则肌肉关节疼痛、麻木；邪入营血，热毒内迫，瘀热化腐测指趾端湿性或干性坏死；舌红，苔黄燥或少苔，脉数，均为热毒内郁，入营伤津之征。 3.气郁血瘀症状：面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬，张口吞咽困难。舌紫黯，苔薄，脉细弦。 证候分析：气主血行汽郁则血瘀，肌络瘀阻，失于儒养，则见面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬；气主动，气机郁滞，则张口吞咽困难；舌紫黯，苔薄，脉细弦，均为气郁血瘀之征。 4.寒凝血瘀症状：畏寒肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀，木硬似蜡。

抗核抗体谱项检测项目收费标准及临床意义

抗核抗体谱（ANAs）检测项目及项目物价收费： 注明：项目编号3-2抗核提取物抗体测定，其中包含检测抗体（抗SSA、抗SSB、抗JO

－1、抗Sm、抗nRNP、抗ScL-70、抗着丝点抗体的测定） 该表中湛江及附院收费是参考2011年版的湛江物价局医疗收费及附院0212年收费，请核对并完善。 抗核抗体谱17s亚辉龙中标编号：3179998，中标价：T, 优惠价：T ，抗核抗体谱12S亚辉龙中标编号：3179999, 中标价格：T, 优惠价：T，抗核抗体谱8S亚辉龙中标编号：3180000 ，中标价格：T, 优惠价：T 项目的临床意义如下： 1.高滴度的抗U1-nRNP抗体是混合性结缔组织病（MCTD，夏普综合征）的标志， 阳性率为95-100％，抗体滴度与疾病活动性相关。在30-40％的系统性红斑狼疮患 者中也可检出抗U1-nRNP抗体，但几乎总伴有抗Sm抗体。 2.抗SmD1抗体是系统性红斑狼疮的特异性标志，与抗dsDNA抗体一起，是系统性 红斑狼疮的诊断指标，但阳性率仅为5-10％。 3.抗SS-A（Ro60）抗体最常见于干燥综合征（40-80％）、也见于系统性红斑狼疮 （30-40％）和原发性胆汁性肝硬化（20％）中，偶见于慢性活动性肝炎。此外， 在100％的新生儿红斑狼疮中可出现抗SS-A抗体。该抗体可经胎盘传给胎儿引起 炎症反应和新生儿先天性心脏传导阻滞。 4.抗SS-A（Ro52）抗体在自身免疫性疾病中是一个非特异性指标，与多种自 身免疫性疾病都有相关性，在很多疾病处于稳定期、控制好的情况下会 显示阴性；如果阳性会提示复发或者优先于其它指标预警，起到预防提 示作用。此指标合并其它指标阳性，常会提示预后不好。 5.抗SS-B抗体几乎仅见于干燥综合征（40-80％）和系统性红斑狼疮（10-20％）的 女性患者中，男女比例为29:1。在干燥综合征中抗SS-A抗体和抗SS-B抗体常同 时出现。 6.抗Scl-70抗体见于25-75％的进行性系统性硬化症（弥散型）患者中，因实验方法 和疾病活动性而异（Scl=硬化症）。在局限型硬化症中不出现。 7.抗Jo-1抗体见于多肌炎，阳性率为25-35％。常与合并肺间质纤维化相关。 8.1977年，Wolfe及其同事首先在多肌炎病人中描述了抗PM-Scl抗体，并把该抗体 叫做抗PM抗体。在1984年，Reichlin与其同事经过研究，发现了抗PM-1抗体的 更准确的特征和命名（抗PM-Scl抗体）。在50-70%的所谓的重叠综合征患者中可 检出这些抗体，在这些患者中可合并出现多肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和进行性 系统性硬化症（Scl）。抗PM-Scl抗体在进行性系统性硬化症（弥散型）中的阳性 率为3%，在多肌炎和皮肌炎中的阳性率为8%。 9.抗着丝点抗体与局限型进行性系统性硬化症（CREST综合征：钙质沉着、Raynaud’s 病、食管功能障碍、指硬皮病、远端血管扩张）有关，阳性率为70-90%。 10.抗PCNA抗体对系统性红斑狼疮具有很高的特异性，但其阳性率仅为3％ 11.抗dsDNA抗体对系统性红斑狼疮具有很高的特异性。除抗Sm抗体外，抗dsDNA 抗体也可作为该病的一个血清学指标，阳性率为40-90%。

系统性硬皮病诊疗

系统性硬化诊疗指南 2007-12-03 来源：转载作者：健康襄樊查看评论 [字体：大中小] 【概述】 系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种，见表1。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。 表1 系统性硬化（systemic sclerosis）的分类 1.弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚 还累及躯干 2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累 及面部、颈部 3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征 性的内脏表现和血管、血清学异常 4.重叠（in overlap syndrome）：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、 系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现

硬皮病的分型有哪些

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 生活常识分享硬皮病的分型有哪些 导语：人体的皮肤如果受到来自外界或者是因为自身因素的影响，也会容易换上一些皮肤病，如果皮肤出现了硬化的症状，那么就意味着可能患上了硬皮病 人体的皮肤如果受到来自外界或者是因为自身因素的影响，也会容易换上一些皮肤病，如果皮肤出现了硬化的症状，那么就意味着可能患上了硬皮病。很多人对于此种疾病并不是很了解，因为这种病一般只会出现在成年人身上，而且发病率比较低。在临床上，对于硬皮病这种皮肤病是如何分型的呢？ 临床上把硬皮病分为二大类型。①局限型硬皮病：皮肤变硬开始于手足远端，渐延伸到四肢、面部、颈部，不累及胸腹部和背部：该型病人病情较轻，早期只有雷诺现象，可持续5～10年后才逐渐出现手指与面部肿胀，压之通常不凹陷，指端皮肤发紧、变薄，易破溃、感染，溃疡不易愈合。面颈部可有毛细血管扩张(红色细网状，压之退色)。病人常有吞咽困难，内脏受累少见，病情进展较慢，病程较长，预后较好，10年生存率≥70%;②系统性硬皮病又分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。系统性硬皮病的皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢，而且累及胸腹部和背部。发病早期可有炎症表现，如皮肤肿胀、关节肌肉疼痛，有些病人可以听到肌腱吱嘎的摩擦声。发病数月皮肤病变进展迅速，皮肤极硬巳紧张，可有皮肤色素沉着或色素脱失。皮肤变硬持续2～3年后逐渐变软、变薄，部分病人皮肤可以恢复正常，严重的皮肤纤维化可引起不可逆的皮肤萎缩，甚至累及深层组织。病人可有雷诺现象，且常出现雷诺现象后很快出现明显内脏损害，少数病人可以没有雷诺现象。该型病人内脏损害较多较重，病情进展较快，预后较差，10年生存率为40～60%，此外还有一些中间型，如局限性硬皮病

硬皮病临床路径

硬皮病临床路径 一、硬皮病临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为硬皮病(IＣD—1０:M34。９02) (二)诊断依据、 一)局灶性硬皮病 1、硬斑病:较常见、最常发生于腹、背、颈、四肢、面、初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达1~１0ｃm或更大,呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部无汗,也无毛发。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。皮损得数目与部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。 ２、带状硬皮病:皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩、带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉与筋膜,最终硬化固定于下方得组织,常引起严重得畸形。在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩与爪状手。 3、点滴状硬皮病:多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色得集簇性或线状排列得斑点,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉、病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩得色素沉着。 二)系统性硬化症 １980年美国ＡRA分类标准: １。主要标准 近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧与硬化、这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸与腹部)。 2、次要标准 (1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状得线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观、 符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为系统性硬化症。 亚型:CREＳT综合征,具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指与毛细血管扩张５项中得3项及抗着丝点抗体可确诊CＲEST综合征。 1998年ACR关于SＳC修订得分类标准:

系统性硬皮病患者抗Scl-70抗体的测定及临床意义

系统性硬皮病患者抗Scl-70抗体的测定及临床意义 发表时间：2014-08-25T11:43:15.077Z 来源：《医药前沿》2014年第10期供稿作者：杨巧赟杨海张慧娟 [导读] 系统性硬皮病本质上是一种自身免疫疾病，皮肤硬化是其常见的症状，若患者病情严重时将有可能出现全身性皮肤僵硬[1]。杨巧赟杨海张慧娟 （惠州市第三人民医院检验科广东惠州 516002） 【摘要】目的对系统性硬皮病患者抗Scl-70抗体的测定临床意义进行探究。方法对我院2011年1月至2014年1月间的98例系统性硬皮病患者进行回顾性分析，对以上患者进行抗Scl-70抗体测定并根据测定结果来探究其临床意义。结果上述患者中抗Scl-70抗体25例，抗 RNP抗体9例，抗SAA/SSB 5例，抗Rib4例，抗SM2例，抗Jol3例。抗Scl-70抗体阳性患者在肺间质纤维化以及指端缺血症状上与抗Scl-70抗体阴性患者比较具有显著差异，（P<0.05），存在统计学意义。结论抗Scl-70抗体与系统性硬皮病的症状表现存在着一定的关联性，这对于系统性硬皮病的诊断具有指导意义。 【关键词】系统性硬皮病抗Scl-70抗体肺间质纤维化 【中图分类号】R593.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）10-0274-01 系统性硬皮病本质上是一种自身免疫疾病，皮肤硬化是其常见的症状，若患者病情严重时将有可能出现全身性皮肤僵硬[1]。另外该病症还会对内脏器官带来影响。我院对2011年1月至2014年1月间收治的98例系统性硬皮病患者进行了回顾性分析，并探讨了系统性硬皮病患者抗Scl-70抗体的测定临床意义，现报道如下。 1.资料与方法 1.1临床资料 选取我院2011年1月至2014年1月间的98例系统性硬皮病患者作为临床观察对象。以上患者均符合SSc诊断标准，其中男22例，女76例，年龄为18至69岁，平均年龄为（41.3±5.1）岁，病程为1至22年，平均病程为（9.1±2.1）年。上述患者中存在58例弥漫型系统性硬皮病，40例肢端型系统性硬皮病。 1.2方法 抗Scl-70抗体分为两个步骤即抗原制备以及测定，具体如下：（1）抗原制备。将医用白鼠（200g左右）放血后取其肝脏。将肝脏细胞膜除去并保留细胞核结构。过滤，加入2%的蔗糖溶液离心，3*10^4r/min,持续1h。离心完成后将细胞核取出并进行超声粉碎在离心15min，转速为1*10^4r/min。取上清液，并测定蛋白浓度放入零下20摄氏度下保存。对抗原进行电泳分析，电泳3h后采用对样本进行染色将三条区带显露出来。（2）抗Scl-70抗体测定。先配制0.4%浓度的琼脂糖版并将标准抗Scl-70抗体样本和抗原进行双扩散测定。在室温条件下孵育24h，采用生理盐水以及柠檬酸钠混合液漂洗并染色，同时判断血清样品中是否存在Scl-70抗体。将小白兔胸腺作为抗原，蛋白浓度控制在50mg/ml，对标准血清及血清样品进行测定（免疫双扩散法），常温条件下培育24h，对比测定结果。 2.结果 上述患者中抗Scl-70抗体25例，抗RNP抗体9例，抗SAA/SSB 5例，抗Rib 4例，抗SM 2例,抗Jol 3例。患者临床症状与Scl-70抗体关系具体如下。 表1 患者临床症状与Scl-70抗体关系 从上表中可以明显看出抗Scl-70抗体阳性患者在肺间质纤维化以及指端缺血症状上与抗Scl-70抗体阴性患者比较具有显著差异，（P<0.05），存在统计学意义。 3.讨论 系统性硬化病并不常见，据相关统计证实系统性硬化病每年发病人数为20至100万之间。皮肤硬化是系统性硬化病常见的症状，患者病情严重时将会出现全身性皮肤硬化，该病症女性患者居多。另外该病症会引发内脏衰竭，较为常见的就是肺间质纤维化，病情严重的话有可能致死。 在本研究中对98例系统性硬化病患者进行了抗Scl-70抗体测定并探讨了两者之间的关系。从研究结果上来看抗Scl-70抗体阳性患者在肺间质纤维化以及指端缺血症状上与抗Scl-70抗体阴性患者比较具有显著差异，（P<0.05），存在统计学意义。 抗Scl-70抗体是DNA局部异构酶降解产物，在DNA复制过程中具有松解局部螺旋的作用，它是系统性硬化病的标志性抗体[2]。从本次研究上来看患者的抗Scl-70抗体阳性率为26.53%与相关文献报道基本一致[3]。而Scl-70抗体阳性患者在肺间质纤维化以及指端缺血症状表现上与Kuwana等研究结果相近[4]。从以上结果中可以推断出患者的内脏病变与皮肤硬化程度并没有表现出直接关系。 综上，抗Scl-70抗体与系统性硬皮病的症状表现存在着一定的关联性，这对于系统性硬化病的诊断与治疗有着指导意义。参考文献 [1]廉晓日,肖嵘.系统性硬皮病治疗的研究进展[J].皮肤性病诊疗学杂志.2010(04)：111-114. [2]严月华,王兴刚.系统性硬皮病46例临床分析[J].中国麻风皮肤病杂志.2011(09)：115-117. [3]韩建华,李永哲,佟大伟.系统性硬皮病抗核抗体谱的检测分析[J].中国实验诊断学.2010(06):432-433. [4]米新陵,华伟,惠艳.46例系统性硬皮病临床分析[J].中国麻风皮肤病杂志.2011(06):317-319.

局灶性硬皮病(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 局灶性硬皮病(专业知识值得参考借鉴) 一概述局灶性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。该病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。 二病因局灶性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如创伤参与了发病，并与感染（如伯氏疏螺旋体）相关。 三临床表现1.点滴状硬斑病 多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。 2.斑块状硬斑病 较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。 3.线状或带状硬斑病 皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

硬皮病(皮痹)诊疗方案

附件1：专科诊疗方案 硬皮病 (皮痹)诊疗方案 一、定义 硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。 二、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。 皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。 2.西医诊断标准： （一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准 凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。次要条件: 指硬化:

上述皮肤改变仅限手指。指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。 （二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。 （二）证候诊断 1.寒湿痹阻证 皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。 2.湿热痹阻 皮肤肥厚肿胀，紧绷变硬，皮纹消失，全身或局部皮肤呈深褐色，指端可有坏疽，或伴有发热，咽痛，口渴，口黏，肢体困重，关节红肿热痛，小便黄浊，大便黏滞等，舌红，苔黄腻，脉滑数。 3.痰瘀痹阻证 皮肤坚硬如革，板硬、麻痒刺痛，捏之不起，肤色黯滞，黑白斑驳，

重大疾病的范围

重大疾病的范围 1.恶性肿瘤 2.急性心肌梗塞 3.脑中风后遗症 4.重大器官移植术或造血干细胞移植术 5.冠状动脉搭桥术（或称冠状动脉旁路移植术） 6.终末期肾病（或称慢性肾功能衰竭尿毒症期） 7.多个肢体缺失 8.急性或亚急性重症肝炎 9.良性脑肿瘤 10.慢性肝功能衰竭失代偿期 11.脑炎后遗症或脑膜炎后遗症 12.深度昏迷 13.双耳失聪 14.双目失明 15.瘫痪 16.心脏瓣膜手术 17.严重阿尔茨海默病 18.严重脑损伤 19.严重帕金森病 20.严重Ⅲ度烧伤 21.严重原发性肺动脉高压

22.严重运动神经元病 23.语言能力丧失 24.重型再生障碍性贫血 25.主动脉手术 26.严重多发性硬化 27.严重冠心病 28.严重类风湿性关节炎 29.系统性红斑狼疮——III型或以上狼疮性肾炎 30.严重慢性呼吸功能衰竭 31.全身性重症肌无力 32.严重原发性心肌病 33.重症急性坏死性筋膜炎 34.经输血导致的人类免疫缺陷病毒感染 35.严重克隆病 36.严重的 1 型糖尿病 37.严重溃疡性结肠炎 38.进行性核上性麻痹 39.特发性慢性肾上腺皮质功能衰竭 40.埃博拉病毒感染 41.严重原发性硬化性胆管炎 42.严重弥漫性系统性硬皮病 43.胰腺移植

44.丝虫病所致象皮病 45.严重脊髓灰质炎 46.严重心肌炎 47.非阿尔茨海默病所致严重痴呆 48.植物人状态 49.克-雅氏病（CJD、人类疯牛病） 50.破裂脑动脉瘤夹闭手术 51.因职业关系导致的人类免疫缺陷病毒（HIV）感染 52.肺源性心脏病 53.夹层主动脉瘤 54.严重感染性心内膜炎 55.慢性复发性胰腺炎 56.肝豆状核变性 57.嗜铬细胞瘤 58.严重哮喘 59.侵蚀性葡萄胎（或称恶性葡萄胎） 60.溶血性链球菌引起的坏疽 61.肾髓质囊性病 62.肺淋巴管肌瘤病 63.小肠移植 64.失去一肢及一眼 65.急性坏死性胰腺炎开腹手术

硬皮病题库2-2-10

硬皮病题库2-2-10

问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc所致的肺间质纤维化，叙述错误的是（）。 A.A.肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导 B.在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变 C.肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼气容积用力肺活量（FEV1FVC.减低 D.查体可闻及Velcro啰音，特别是在肺底部 E.血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因

问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是（） A.A.是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果 B.肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉 C.无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压 D.超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPA.，三尖瓣反流 （TR）≤2.8ms，则肺动脉高压的可能性很小 E.心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查

问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬肿病的鉴别要点，叙述错误的是（）。 A.A.损害常在2～4周内达极点，8～18个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹 B.半数以上为10岁以后发病 C.大部分患者于发病前的6周内有感染史 D.发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难 E.病程慢性，持续多年后多可自愈 (辽宁11选5 https://www.sodocs.net/doc/eb4408536.html,)