《中国各类主要脑血管病诊断要点2019》要点
《中国各类主要脑血管病诊断要点2019》要点
1996年版“各类脑血管疾病诊断要点”至今仍被作为我国脑血管病诊断的主要依据，然而，近年来随着神经影像技术的快速发展和国内外对脑血管病分类认识的不断加深，迫切需要对我国主要脑血管病的诊断要点进行更新修订。本文参考了脑血管病国内外相关诊治指南，经中华医学会神经病学分会和中华医学会神经病学分会脑血管学组指南共识专家委员会反复讨论，修订而成，供广大临床和科研工作者参考。
一、缺血性脑血管病
（一）短暂性脑缺血发作
【诊断要点】：
1. 突发局灶性脑或视网膜功能障碍，符合颈动脉或椎-基底动脉系统缺血表现，一般在24h内（多数不超过1h）完全恢复，可反复发作。
2. 头颅MRI弥散加权成像（DWI）未发现相应急性脑梗死证据，为影像学确诊的短暂性脑缺血发作；无条件行DWI检查时，头颅CT/MRI常规序列未发现相应梗死灶，可作为临床诊断依据；无法得到影像学责任病灶证据时，仍以症状/体征持续时间不超过24h为时间界限标准。
3. 排除非缺血性病因。
（二）缺血性脑卒中（脑梗死）
【诊断要点】：
1. 急性发病的局灶性神经功能缺失，少数可为全面性神经功能缺失。
2. 头颅CT/MRI证实脑部相应梗死灶，或症状体征持续24h以上，或在24h内导致死亡。
3. 排除非缺血性病因。
附1：由于病因学不同，缺血性脑卒中（脑梗死）的临床和影像学表现各有特点。
1. 动脉粥样硬化性脑梗死：
2. 心源性栓塞性脑梗死：
3. 小动脉闭塞性脑梗死：
4. 其他原因所致脑梗死：
5. 原因未明的脑梗死：
附2：缺血性脑卒中（脑梗死）临床过程复杂。
1. 脑分水岭梗死：
2. 出血性脑梗死：
（三）脑动脉盗血综合征
【诊断要点】：
1. 锁骨下动脉盗血综合征：（1）发作性椎-基底动脉系统缺血或上肢缺血症状；（2）患侧上肢动脉搏动减弱或消失，收缩压比健侧低20mmHg 以上，或锁骨上窝可闻及动脉杂音；（3）血管成像检查发现锁骨下动脉近端严重狭窄或闭塞，血管超声或DSA证实椎-基底动脉血液逆流至患侧锁骨下动脉。
2. 颈动脉盗血综合征：（1）发作性健侧颈内动脉系统或椎-基底动脉
缺血症状；（2）血管成像发现一侧颈内动脉严重狭窄或闭塞，数字减影血管造影（DSA）证实健侧颈内动脉血流经前交通动脉或椎-基底动脉血流经后交通动脉逆流至患侧颈内动脉远端。
3. 椎-基底动脉盗血综合征：（1）发作性颈内动脉系统缺血症状；（2）血管成像发现椎-基底动脉严重狭窄或闭塞，DSA证实颈内动脉系统血流经后交通动脉逆流至椎-基底动脉系统。
二、出血性脑血管病
（一）蛛网膜下腔出血
【诊断要点】：
1. 突发剧烈头痛，可伴恶心、呕吐、肢体抽搐或不同程度意识障碍，脑膜刺激征阳性。
2. 头颅CT/MRI或腰椎穿刺证实蛛网膜下腔有血性脑脊液。
3. 临床或辅助检查证实有与本次出血相关的病因或原因不明，排除其他病因导致的继发性或外伤性蛛网膜下腔出血。
附：蛛网膜下腔出血病因多样，临床表现复杂。
1. 动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血：
2. 中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血：
（二）脑出血
【诊断要点】：
1. 突发局灶性神经功能缺失或头痛、呕吐、不同程度意识障碍。
2. 头颅CT/MRI显示脑内出血病灶。
3. 排除其他病因导致的继发性或外伤性脑出血。
附：脑出血的病因多样，临床表现复杂。
1. 淀粉样脑血管病相关脑出血：
2. 药物相关脑出血：
3. 瘤卒中：
（三）其他颅内出血
【诊断要点】：
1. 硬膜下出血：（1）可有头部外伤或服用致出血药物史；（2）急性或亚急性起病的局灶性或全面性神经功能缺失；（3）头颅CT/MRI显示硬膜下血肿，可伴颅骨骨折或脑挫裂伤。
2. 硬膜外出血：（1）可有头部外伤或服用致出血药物史；（2）急性或亚急性起病的局灶性或全面性神经功能缺失，典型患者可有中间清醒期；（3）头颅CT/MRI显示颅骨内板下出血，可伴颅骨骨折或脑挫裂伤。
三、头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞（未导致脑梗死）
【诊断要点】：
（一）无局灶性神经功能缺失，可有头晕、头痛或认知障碍等症状。
（二）头颅CT/MRI未见相应梗死灶。
（三）血管影像学检查证实脑动脉粥样硬化、狭窄或闭塞。
四、高血压脑病
【诊断要点】：
（一）急性发病的剧烈头痛、呕吐、视力障碍、肢体抽搐或意识障碍。
（二）发病时收缩压>180mmHg和（或）舒张压>120mmHg，血压控制后症状迅速缓解。
（三）头颅CT/MRI可显示弥漫性脑水肿或大脑后部异常征象，可有脑血流灌注异常。
（四）排除其他原因导致的血压升高和脑损害。
五、原发性中枢神经系统血管炎
【诊断要点】：
（一）急性、亚急性或慢性起病的局灶性或全面性神经功能缺失。
（二）头颅CT/MRI显示皮质和皮质下单发或多发形态多样的梗死灶、出血灶或占位病灶。
（三）脑动脉成像可发现多发血管节段性狭窄与扩张相间，呈串珠样改变，高分辨MRI可见血管壁长节段向心性增厚及环形强化。
（四）脑和脑膜组织活体组织检查（活检）可见血管透壁性损害及血管破坏性炎性反应，可作为诊断参考。
（五）排除其他疾病。
六、其他脑血管疾病
（一）脑底异常血管网症（烟雾病）
【诊断要点】：
1. 表现为头痛、癫痫、短暂性脑缺血发作、脑梗死、颅内出血和认知障碍等，或无症状。
2. 头颅CT/MRI显示脑梗死、脑实质内血肿、蛛网膜下腔出血等，或无明显异常。
3. 脑动脉成像显示颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中脉起始段严重狭窄或闭塞，颅底/基底节区出现烟雾状异常血管网，DSA检查结果为主要确诊依据。
4. 排除其他病因。
（二）伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体
显性遗传性脑动脉病（CADASIL）和伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（CARASIL）
【诊断要点】：
1. 好发于中青年，可有家族史者。
2. 反复发作缺血性卒中，多表现为腔隙综合征。
3. 头颅CT/MRI显示皮质下梗死、广泛对称的脑白质病变和基底节区多发腔隙性梗死灶。
4. CADASIL患者皮肤或周围血管活检可见嗜锇颗粒，遗传学检查发现
Notch3基因突变为确诊依据；CARASIL可有非正常脱发等非神经系统表现，HTRA1基因突变为确诊依据。
（三）头颈部动脉夹层
【诊断要点】：
1. 可有头颈部创伤、按摩或剧烈咳嗽等诱因。
2. 临床表现头颈部疼痛常见，可出现Horner征、脑梗死或蛛网膜下腔出血。
3. 动脉成像显示血管锥形狭窄/闭塞或节段性狭窄伴扩张，呈串珠样改变；若发现壁内血肿、双腔征或内膜瓣可确立临床诊断。
（四）可逆性脑血管收缩综合征
【诊断要点】：
1. 急性起病的雷击样头痛，可伴肢体抽搐或局灶性神经功能缺失。
2. 腰椎穿刺查脑脊液无明显异常。
3. 头颅CT/MRI可见血管源性水肿、脑梗死或颅内出血；脑动脉成像证实串珠样脑血管收缩，3 个月后复查，脑血管串珠样改变减轻或者完全缓解；高分辨MRI无血管壁强化。
4. 排除其他病因。
七、颅内静脉系统血栓形成
【诊断要点】：
1. 急性、亚急性或慢性发病的局灶性或全面性神经功能缺失。
2. 头颅CT/MRI显示脑静脉窦或脑静脉血栓形成直接或间接征象；脑静脉系统成像显示脑静脉窦或静脉充盈缺损或回流障碍，DSA检查结果可作为诊断静脉窦血栓形成的“金标准”。
3. 排除其他原因导致的脑静脉血液回流障碍。
八、无急性局灶性神经功能缺失的脑血管病
（一）无症状性脑梗死
【诊断要点】：
1. 无明确局灶性神经功能缺失症状。
2. 头颅CT/MRI显示皮质下腔隙性梗死灶，少数为皮质或皮质下较大梗死灶。
3. 排除非缺血性疾病引起的软化灶。
（二）脑微出血
【诊断要点】：
1. 无明确局灶性神经功能缺失症状。
2. MRI梯度回波T2或磁敏感序列成像显示脑实质内数量不等的微出血灶。
九、脑卒中后遗症
【诊断要点】：
1. 既往有明确脑卒中病史。
2. 卒中6个月至1年后仍存在难以恢复的神经功能缺失。
3. 头颅CT/MRI显示相应的陈旧性脑卒中病灶或脑积水、脑萎缩。
十、血管性认知障碍
（一）非痴呆性血管性认知障碍
【诊断要点】：
1. 有脑血管病危险因素或脑卒中病史。
2. 存在认知功能损害，但日常生活能力基本正常，未达到痴呆诊断标准。
3. 头颅CT/MRI显示脑部多发腔隙性脑梗死灶、白质病变、认知相关部位脑卒中病灶或脑血流灌注减少；病变与认知功能损害之间具有相关性。
4. 排除其他病因。
（二）血管性痴呆
【诊断要点】：
1. 可有脑血管病危险因素或脑卒中病史。
2. 认知功能损害达到痴呆诊断标准。
3. 头颅CT/MRI显示脑部多发腔隙性脑梗死灶、白质病变、认知相关部位脑卒中病灶或脑血流灌注减少；病变与痴呆有因果关系。
4. 排除其他病因。
十一、脑卒中后情感障碍
【诊断要点】：
1. 既往1年内有脑卒中病史。
2. 神经心理学规范检测证实有情感障碍，并与脑卒中有因果关系。
3. 排除其他病因。