神经系统疾病

第十五章神经系统疾病

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神经系统的细胞及基本病变神经元

神经胶质细胞

小胶质细胞

感染性疾病

细菌性疾病

流行性脑脊髓膜炎

病毒性疾病

流行性乙型脑炎

狂犬病

海绵状脑病

神经系统肿瘤

中枢神经肿瘤

周围神经肿瘤

转移性肿瘤

脱髓鞘疾病

多发性硬化症

Guillian-Barre综合征

急性播散性脑脊髓炎

变性疾病

Alzheimer病

Parkinson病

肌萎缩性侧索硬化症

中枢神经系统疾病常见并发症颅内压升高和脑疝形成

脑水肿

脑积水

_____________________________________________________________________ 神经系统具有复杂的结构和功能，神经系统病变可导致其支配器官的功能障碍。除与其他器官共有的病变（如血液循环障碍、炎症、肿瘤）外，还可出现神经系统特有的病变，如神经元变性疾病、海绵状脑病及脱髓鞘疾病等。

由于神经系统在解剖和生理上的某些特殊性，使其在病理方面具有与其它实质性器官（肝、肾等）不同的一些特殊规律：①病变定位与功能障碍关系密切，如一侧大脑额叶前中央回病变可导致对侧肢体偏瘫；②某些相同的病变，因其发生的部位不同，可出现不同的综合症及后果，如额叶前皮质区的小梗死灶可不产生任何症状，而相同病变如果发生在延髓则可导致严重后果甚至危及生命；③对损伤性刺激的病理反应较为刻板，表现为神经元的变性、坏死、脱髓鞘和胶质细胞增生；而同一种病理改变可见于多种疾病,如炎症渗出过程往往表现为血管套现象；④某些解剖生理特征具有双重影响，如颅骨对脑组织有保护作用，但又可成为颅内压升高和脑疝形成的重要因素；⑤脑的恶性肿瘤极少发生颅外转移，而颅外恶性肿瘤却常转移至脑。

第一节神经系统的细胞及基本病变

组成神经系统的主要细胞包括神经细胞、胶质细胞（包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞）、小胶质细胞及脑膜的组成细胞。

一、神经元

神经元（neuron）的体积和胞体形状可有很大差异，但绝大多数神经元（除小脑颗粒细胞等少数神经元外）都有一个体积较大的核，核仁明显，具有丰富的常染色质，胞浆内有丰富的粗面内质网，一些大型神经元的粗面内质网可用Nissl染色显示，在光镜下呈灰蓝色斑块状，称为尼氏小体（Nissl’s body,又称虎斑小体）。这些特征提示神经元具有旺盛的代谢，尤其是合成代谢。

神经元的基本病变包括:①急性损伤导致的神经元坏死、单纯性神经元萎缩、中央性尼氏体融解和轴突反应；②病毒感染或代谢产物导致的胞浆内包含体形成及细胞结构蛋白异常等。

（一）急性损伤性病变

急性缺血、缺氧以及感染可引起神经元坏死，表现为神经细胞核固缩，胞体缩小变形，尼氏小体消失，HE染色胞浆呈深伊红色，称为红色神经元（red neuron）（图15-1）。继而发生核溶解消失,有时仅见死亡细胞的轮廓称为鬼影细胞（ghost cell）。

图15-1红色神经元

神经元胞体缩小变形，核固缩，胞浆呈深伊红色，尼氏体消失（↑）（二）单纯性神经元萎缩（simple neuronal atrophy）多发生于慢性渐进性变性疾病。神经元胞体及胞核固缩、消失，但无炎症反应,常含有过多的脂褐素颗粒。病变早期神经元缺失很难被察觉。晚期，局部胶质细胞增生则提示该处

曾有神经元存在。病变常选择性累及一个或多个功能相关系统,上游神经元变性坏死，使下游神经元缺乏经突触传入的信号，久之可致该下游神经元变性萎缩,此现象称为跨突触变性（neuronal transsynaptic degeneration）。如视网膜嗜锥细胞和嗜杆细胞在外侧膝状体换元，将神经冲动经突触传递给膝状体神经元，视网膜或视神经受损,使信号输入减少，导致外侧膝状体相应的神经元萎缩。

（三）中央性尼氏体溶解与轴突反应

轴突损伤、病毒感染、缺氧、B族维生素缺乏等原因，可导致神经元胞体变圆、核偏位，核仁体积增大，尼氏体从核周开始崩解为细尘状颗粒，并渐渐向外扩展，进而完全溶解消失，胞浆着色浅，此种病变称为中央性尼氏体溶解（central chromatolysis）,是由于粗面内质网脱颗粒所致。病变早期一般为可逆性，去除病因可恢复正常。如病因长期存在，可导致神经元死亡。

轴突损伤时除神经元胞体变化外，轴突本身也发生一系列变化，包括远端和近端部分轴索崩解，近端轴索再生并向远端延伸；髓鞘崩解脱失（脱髓鞘demyelination）；巨噬细胞增生并吞噬崩解产物，此过程称为Waller变性（Wallerian degeneration）；此后施万（Schwann）细胞（周围神经系统）或少突胶质细胞（中枢神经系统）增生包绕再生轴索，使损伤轴突得以修复。

（四）包含体形成

1、脂褐素神经元细胞中出现脂褐素包含体多见于老年人，有时这种包含体可占据神经元的大部分。

2、病毒包含体常见于神经元胞浆内（如狂犬病的Negri小体），也可同时出现在核内和胞浆内（如巨细胞病毒）。其中Negri小体对于狂犬病的病理诊断具有重要意义。

（五）细胞结构蛋白异常

细胞结构蛋白异常可见于老年性痴呆症（神经原纤维缠结）和震颤性麻痹（lewy小体）。海绵状脑病因异常朊蛋白（PrP）聚积，导致神经元胞体及突起的空泡改变。

二、神经胶质细胞

神经胶质细胞为特化的中枢神经系统支持细胞，包括星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞，其数目约为神经元的5倍。

（一）星形胶质细胞（astrocyte）星形胶质细胞的主要功能是对神经细胞起支持作用；此外尚有能量供给、解毒、神经递质的灭活、维持细胞外水-电解质平衡、参与血-脑屏障的形成等作用，在病理情况下参与炎症过程和损伤后的修复。

星形胶质细胞的基本病变主要有肿胀、反应性胶质化和包含体形成等。

1、肿胀星形胶质细胞肿胀是神经系统损伤后最早出现的形态学改变，多见于缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病。

2、反应性胶质化（reactive gliosis）反应性胶质化是神经系统损伤后的修复性反应，星形胶质细胞肥大和增生，其胞体和突起形成胶质瘢痕。胶质瘢痕与纤维瘢痕不同，因没有胶原纤维形成，其机械强度也较弱。

肥大的星形胶质细胞的胞核体积增大偏位，甚至出现双核，核仁明显，胞浆丰富，嗜伊红，此种细胞称为肥胖型星形胶质细胞（gemistocytic astrocyte）。电镜观察显示此种细胞胞浆中含有丰富的以胶质细丝酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein, GFAP）为主要组分的中间丝（细胞骨架）、线粒体、内质网、高尔基体等，此种细胞多见于局部缺氧、水肿、梗死及肿瘤周边。

3、胞浆内包含体形成多见于各种变性疾病，结构异常的中间丝骨架蛋白形成的包含体可用银染色显现。

（二）少突胶质细胞（oligodendrocyte）是中枢神经系统中数量最多的细胞，其主要功能是构成中枢神经的髓鞘。少突胶质细胞在HE染色切片上形态和大小与小淋巴细胞相仿。在灰质中，如果一个神经元周围有5个或5个以上少突胶质

图15-2神经细胞卫星现象

神经细胞周边有5个少突胶质细胞围绕（↑）

细胞围绕称为卫星现象（satellitosis），此种现象一般在神经元变性坏死时多见，但其意义不明，可能与神经营养有关（图15-2）。

脱髓鞘和白质营养不良(leukodystrophy)是少突胶质细胞常见的病变形式，此外变性疾病中少突胶质细胞胞浆中还可出现嗜银性蛋白包含体，呈泛蛋白过表达和Tau蛋白过度磷酸化。

（三）室管膜细胞（ependymal cell）呈立方型覆盖于脑室系统内面，各种致病因素可导致局部室管膜细胞丢失，此时室管膜下的星形胶质细胞增生充填缺损，形成众多向脑室面突起的细小颗粒，称为颗粒状室管膜炎（ependymal granulations）。病毒感染尤其是巨细胞病毒感染，可引起室管膜损伤，残存的室管膜细胞出现病毒性包含体。

三、小胶质细胞

小胶质细胞（microglia）属于单核巨噬细胞系统。通常处于静止状态，其对损伤的反应主要有：①噬神经细胞现象（neuronophagia ）：是指神经细胞死亡后，小胶质细胞或血源性巨噬细胞包围吞噬变性坏死的神经细胞现象。有时巨噬细胞在吞噬细胞和组织碎片后，细胞浆中出现小脂滴，HE染色呈空泡状，称为泡沫细胞（foamy cell）或格子细胞（gitter cell），苏丹Ⅲ染色呈阳性反应。②胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节(图15-3)，见于某些慢性进行性损害如神经梅毒等。

图15-3 小胶质细胞结节

小胶质细胞增生形成胶质细胞结节（↑）

第二节感染性疾病

神经系统感染性疾病常见病原体有细菌、病毒、真菌、寄生虫等。病原体通过以下途径入侵中枢神经系统：①血源性感染：是感染的主要途径，如脓毒血症

的栓子随血流运行到脑；②局部扩散：如颅骨开放性骨折、乳突炎、中耳炎等；

③直接感染：开放性创伤可继发感染，医学处置（如腰椎穿刺）可引起病原微生物感染；④经神经感染：一些病毒如狂犬病病毒沿周围神经上行，单纯性疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经入侵中枢神经而引发疾病。

一、细菌性疾病

颅内常见的细菌性感染为脑膜炎和脑脓肿，本节重点介绍脑膜炎。

脑膜炎有3种基本类型：化脓性脑膜炎（多为细菌引起）、淋巴细胞性脑膜炎（一般为病毒感染所致）和慢性脑膜炎（可由结核杆菌、梅毒螺旋体、布氏杆菌和真菌等引起）。急性化脓性脑膜炎的致病菌因患者年龄而异，新生儿及婴幼儿常见的致病菌为大肠杆菌、B族链球菌和流感杆菌，脑膜炎球菌感染则多见于儿童和青少年，肺炎球菌感染常见于幼儿和老年人。下面以流行性脑脊髓膜炎为例叙述急性化脓性脑膜炎。

流行性脑脊髓膜炎

流行性脑脊髓膜炎（epidemic cerebrospinal meningitis）多为散发，冬春季可引起流行。患者多为儿童及青少年。临床可表现发热、头痛、呕吐、皮肤瘀点（斑）、脑膜刺激症状，部分患者可出现中毒性休克。

病因及发病机制

流行性脑脊髓膜炎的主要致病菌为脑膜炎球菌（meningococcus），该菌存在于病人及带菌者的鼻咽部，通过飞沫经呼吸道传染。大多数人引起局部轻度炎症，成为健康带菌者，仅有少数人由于各种原因，机体抵抗力下降，细菌经上呼吸道粘膜侵入血流，在血中繁殖，引起菌血症或败血症，约2%-3%病人因抵抗力低下，细菌到达脑（脊）膜引起脑脊髓膜炎。

病理变化

肉眼观，脑（脊）膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖脑沟脑回，在病变较轻部位，脓性渗出物沿血管分布，软脑膜略带浑浊。由于炎性渗出物的阻塞，脑脊液循环出现障碍，可引起不同程度的脑室扩张（图15-4）。

镜下，蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，其中可见大量中性粒细胞、淋巴细胞及纤维蛋白渗出（图15-5）。用革兰染色，细胞内外均可查见细菌。

脑实质一般不受累，病变严重者，脑膜血管可发生脉管炎和血栓形成。

图15-4 化脓性脑膜炎图15-5 化脓性脑膜炎蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物蛛网膜下腔（↑）可见大量中性粒细胞及纤维蛋白临床病理联系

除发热等全身症状外，常伴下列神经系统症状：

1.脑膜刺激症状：炎症累及脊髓神经根周围的蛛网膜、软脑膜及软脊膜，致使神经根通过椎间孔时受压，当颈部或背部肌肉活动时引起疼痛，导致痉挛，称为颈项强直。颈项强直是颈部肌肉对上述情况一种保护性痉挛状态。在婴幼儿，由于腰背肌肉发生保护性痉挛可引起角弓反张的体征。此外Kernig征（屈髋伸膝征）阳性，是因为腰骶节段神经后根受炎症波及而受压，当屈髋伸膝时，坐骨神经受到牵引，腰神经根受压疼痛而出现的体征。

2.颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满。这是由于脑膜血管充血，蛛网膜下腔渗出物堆积，蛛网膜颗粒因脓汁阻塞而影响脑脊液吸收所致。如伴有脑水肿，则颅内压升高更显著。

3.颅神经麻痹：由于基底部脑膜炎累及自该处出颅的Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ和Ⅶ对颅神经，因而引起相应的神经麻痹症状。

4.脑脊液变化：压力升高，混浊不清，含大量脓细胞，蛋白增多，糖减少，经涂片和培养检查可找到病原体。脑脊液检查是本病诊断的一个重要证据。

结局和并发症

及时治疗和抗菌素的应用，大多数患者都能痊愈，病死率由过去的70%降到5％以下。如不能得到及时治疗，病变可由急性转为慢性，并可出现下列后遗症：①脑积水：由于脑膜粘连，脑脊液循环障碍所致；②颅神经麻痹：如耳聋、斜视、视力障碍、面神经瘫痪等；③脑缺血和脑梗死：脑底脉管炎导致血管腔阻塞，引起相应部位的脑缺血和脑梗死。

暴发性脑膜炎球菌败血症是暴发性脑脊髓膜炎的一种类型，多见于儿童。起病急，病情凶险，主要表现为周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜，而脑膜病变轻微。患者常伴双侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭，称为沃－弗综合征（Warterhouse-Friederichsen syndrome），其发生机制是大量内毒素释放所致弥漫性血管内凝血，病情凶险，常在短期因严重败血症死亡。

二、病毒性疾病

病毒是中枢神经系统感染性疾病最常见的病原微生物，引起中枢神经系统疾病的病毒种类很多，一些DNA病毒如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；肠源性病毒（小型RNA病毒）包括脊髓灰质炎病毒、ECHO病毒等；虫媒病毒如乙型脑炎病毒、森林脑炎病毒、狂犬病病毒等是常见的导致中枢神经系统感染的病毒。本节主要介绍流行性乙型脑炎。

流行性乙型脑炎

流行性乙型脑炎（epidemic encephalitis）是乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病，多在夏秋季流行，儿童患病率高于成人，尤以10岁以下儿童多见，约占乙型脑炎的50%-70%。此病起病急，病情重，死亡率高。临床主要表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状。

病因及传染途径

乙型脑炎病毒为RNA病毒，其传播媒介为蚊（在我国主要为三节吻库蚊）。在自然界，其病毒循环规律为：动物-蚊-动物，牛、马、猪等隐性感染率颇高，成为人类乙脑的传染源和宿主。带病毒的蚊叮人吸血时，病毒可侵入人体，先在局部血管内皮细胞及单核巨噬细胞系统中繁殖，入血后引起短暂的病毒血症。病毒能否进入中枢神经系统，取决于机体免疫功能和血-脑屏障功能状态，一般在机体免疫功能低下，血－脑屏障功能不健全时，病毒可以侵入中枢神经系统而发病。

病理变化

病变通常广泛累及整个中枢神经系统灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重。小脑皮质、延髓及脑桥次之，脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓。

肉眼观，脑膜充血、脑实质水肿、脑回宽、脑沟窄；切面可见粟粒或针尖大半透明软化灶，境界清楚，弥散分布或聚集成群。

镜下，可出现如下病变：

1．血管变化和炎症反应脑实质内血管扩张充血，血管周围间隙增宽。炎细胞围绕血管周围间隙形成血管套现象，渗出的炎细胞以淋巴细胞、单核细胞、浆细胞为主，仅在早期可有少数中性粒细胞。脑组织水肿，有时可见环状出血（图15-6）。

2.神经细胞变性、坏死病毒在神经细胞内繁殖，导致细胞损伤，表现为细胞肿胀，尼氏体消失，胞浆可见空泡，核偏位，可见卫星现象和噬神经细胞现象。

图15-6 流行性乙型脑炎图15-7 流行性乙型脑炎炎细胞围绕血管周围形成血管套现象（↑）灶性神经组织坏死、液化形成筛网状软化灶

3.软化灶形成灶性神经组织坏死、液化形成筛网状软化灶。病灶呈圆形或卵圆形，散在分布，边界较清楚（图15-7）。

4.胶质细胞增生小胶质细胞增生明显，形成胶质细胞结节。多位于小血管旁或坏死的神经细胞附近。少突胶质细胞和星形胶质细胞也可增生。

临床病理联系

嗜睡和昏迷是最早出现和主要的症状，此为神经细胞广泛受累所致。如颅神经受损则导致相应的麻痹症状。脑内血管扩张充血、血流淤滞、内皮细胞受损可使血管通透性增高，引起脑水肿和颅内压增高，患者出现头痛、呕吐。严重者出现脑疝（brain hernia），其中小脑扁桃体疝可导致延髓呼吸中枢受压，呼吸骤停而致死。因脑膜有不同程度的炎症反应，临床上可出现脑膜刺激症状。

本病经治疗，患者多数在急性期后痊愈。病变较重者可出现痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、颅神经麻痹等后遗症。

三、海绵状脑病

海绵状脑病（spongiform encephalopathies）包括克－雅病（Creutzfeldt-Jacob disease、CJD）、枯颅病（kuru）、致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia, FFI）、Gerstmann-Straussler综合征（Gerstmann-Straussler Syndrome, GSS）以及动物的疯牛病、猫抓病、羊搔痒症等。

病因及发病机制

该组疾病过去被划归为病毒感染性疾病，目前认为其致病因子是一种被称为prion的糖酯蛋白，又称朊蛋白（prion protein, PrP），因此又称为PrP（朊蛋白）病。正常的PrP为神经细胞的穿膜蛋白，分子量为30KD，可被完全降解，如果其蛋白构型自α-螺旋构型变成β-折叠构型，这种异常的PrP不能被降解且具有传染性。这种异常的PrP蛋白可在神经系统沉积并导致神经系统疾病，但PrP引起海绵状脑病的具体机理尚不清楚。现代分子生物学研究结果显示，该组疾病多由于基因突变所致，如CJD和FFI患者可出现PRNP第178号编码子点突变。医源性感染引起CJD则见于角膜移植、体内电极植入、某些受感染生物制剂如生长激素的应用等。

病理变化

海绵状脑病的典型肉眼表现为大脑萎缩。镜下见神经元胞浆内以及神经毡（Neuropil，一种由神经元突起、胶质细胞突起构成的网状结构）出现大量空泡，呈现海绵状外观(图15-8)，伴神经细胞死亡、缺失及反应性胶质细胞增生，但无炎症反应。病变主要累及大脑皮质、深部灰质，呈灶状分布。CJD由于病情进展迅速，脑萎缩常不明显；FFI则有丘脑和下橄榄核明显的神经元缺失，胶质细胞增生，而不出现明显的海绵状改变。

临床类型

克雅病少见，约85%的病例为散发，发病高峰为70岁，临床可出现步态异常、肌痉挛、共济失调和迅速发展的痴呆，平均存活期仅7个月，个别可生存数年。

Gerstmann-Straussler综合征临床上以慢性小脑共济失调为特征，伴进行性痴呆，病程为数年。

致死性家族性失眠症临床表现为失眠，小脑共济失调，植物神经功能紊乱，木僵及昏迷，病程为数月至数年。

图15-8 克－雅病病变

神经细胞内出现大量空泡，呈海绵状外观

四、狂犬病

狂犬病（rabis）是狂犬病毒感染引起的传染病。犬、猫等为病毒的宿主。病犬或病猫咬伤人后，唾液中的病毒经伤口侵入体内，沿周围神经上行到中枢神经系统，在神经细胞内繁殖，引起病变。

临床表现为伤口疼痛、头痛、发热、不安、怕风、饮水时反射性咽喉痉挛，因此又称恐水病。后期可发生昏迷、呼吸衰竭。

图15-9狂犬病 Negri小体

椭圆形嗜酸性小体（↑）位于神经元胞浆内，边界清楚。

病理变化

肉眼观脑和脊髓充血。镜下，可见弥漫性急性脊髓炎改变。神经细胞变性、坏死，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，形成血管套现象。神经细胞内出现特征性的Negri小体（图15-9），为神经细胞浆内的包含体，呈圆形或椭圆形，边界清楚，嗜酸性，具有病理诊断意义。该包含体多见于海马锥体细胞和大脑锥体细胞。

第三节神经系统肿瘤

一、中枢神经系统肿瘤

原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万，其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤约占8％。恶性星形细胞瘤约占胶质瘤的50％。儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。颅内肿瘤可引起以下症状：①肿瘤压迫或破坏周围脑组织导致局部神经症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等；②颅内占位病变引起的颅内压升高症状，表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。

神经系统常见肿瘤分类见表15-1。

表15-1 神经系统常见肿瘤

中枢神经系统肿瘤松果体肿瘤

胶质瘤垂体肿瘤

星形细胞瘤周围神经肿瘤

少突胶质细胞瘤神经鞘膜肿瘤

室管膜瘤神经鞘瘤

脉络丛乳头状瘤神经纤维瘤

原始神经外胚叶肿瘤神经细胞源性肿瘤

髓母细胞瘤神经母细胞瘤脑膜瘤节细胞神经瘤

转移性肿瘤

（一）胶质瘤

胶质瘤（glioma）具有与体内其他部位肿瘤不同的生物学特性：①良恶性的相对性：胶质瘤无论良性还是恶性均无包膜形成，即使分化良好的肿瘤如生长在手术禁区，也因无法完全切除，预后不佳；②局部浸润：胶质瘤的浸润性生长主要累及血管周围间隙、软脑膜、室管膜和神经纤维束间；③转移方式：脑脊液转移是颅内肿瘤常见的转移方式，特别是位于脑室旁、脑池旁的肿瘤此种转移的机率更大，而发生颅外转移极少见。

1.星形细胞瘤（astrocytoma）星形细胞瘤是最常见的颅内肿瘤，中年人最多见。

图15-10 星形细胞瘤 瘤细胞呈小圆形，胞浆少，排列较密集

肉眼观：分化好的肿瘤境界不清，而分化较差的肿瘤由于常合并出血、坏死，

外观界限较清楚，瘤体灰白色，质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。

光镜下，瘤细胞形态多样，可

相似于纤维型星形胶质细胞、原浆

型星形胶质细胞和肥胖型星形胶质

细胞，故分别称为纤维型星形细胞

瘤、原浆型星形细胞瘤和肥胖型星

形细胞瘤（图15-10）。前二者为良

性，后者性质介于良恶性之间。如

肿瘤细胞出现间变，细胞密度增加，多

形性，核深染，出现核分裂像等，则为间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma ） ，为恶性肿瘤。

多型性胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)为高度恶性星形细胞

瘤，多见于成人，好发于额叶、颞叶白质，此瘤浸润范围广，常可穿过胼胝体到

对侧，呈蝴蝶状生长。瘤体常因出血坏死而呈红褐色。镜下，细胞密集，异型性

明显，可见怪异单核或多核巨细胞。出血坏死明显，是其区别于间变性星形细胞

瘤的主要特征。瘤组织中血管增生明显，内皮细胞增生，肿大，可导致管腔闭塞

和血栓形成。肿瘤发展迅速，预后极差，患者多在2年内死亡。

毛发细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma ） 多发生在儿童和青少年，

生长极为缓慢。该瘤常位于小脑、第四脑室底部、第三脑室、丘脑和视神经，有

时也发生在大脑半球。形态特点是由双极肿瘤细胞两端发出纤细的毛发状突起，毛发细胞性星形细胞瘤具有诊断意义的特征性结构是形成球状或棒状嗜酸性的

Rosenthal 纤维。本瘤预后相对较好。

星形细胞瘤的细胞骨架含有胶质细丝酸性蛋白（GFAP ）, 可用免疫组织化学

方法显示，是该类肿瘤较为特异的标记物。研究表明， TP53基因突变是星形细

胞瘤常见的遗传学改变。

2.少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma) 本瘤约占原发颅内肿瘤的4.2％，

成年人多见，好发于大脑皮质浅层。肉眼观，肿瘤灰红色，边界清楚，常伴有出

图15-11 少突胶质细胞瘤 可见瘤细胞围绕血管呈放射状排列，形成假菊形团（↑） 图15-12 室管膜瘤

瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周亮晕

血、囊性变和钙化。钙化在放射线检查上对本瘤的诊断有重要参考价值。镜下，瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周空晕。细胞弥漫排列，间质富有血管并伴有不同程度的钙化和砂粒体形成（图15-11）。免疫组化染色

半乳糖苷酶、碳酸苷酶同工酶CD57和MBP(碱性髓鞘蛋白)呈阳性反应。该肿瘤

生长缓慢，病情可长达十余年，临床上常表现为癫痫或局部瘫痪。如瘤细胞异型

性明显，则生长迅速，预后不佳。

3.室管膜瘤(ependymoma) 室管膜瘤可发生于脑室系统任何部位，以第四脑

室最常见，在脊髓则好发于腰骶部及马尾。患者以儿童和青少年居多。发生于脊

髓的室管膜瘤，22号染色体NF2基因突变是其独特的遗传学改变。

肉眼观，肿瘤境界清楚，球状或分叶状，切面灰白色，质地均匀或颗粒状，

可伴有出血、囊性变或钙化。镜下，瘤细胞大小形态一致，梭形或胡萝卜形，胞

浆丰富，核圆形或椭圆形，可见瘤细胞围绕空腔呈腺管状排列，形成菊形团结构，或瘤细胞围绕血管排列，并以细长胞突与血管壁相连，形成假菊形团（图15-12）。源于脊髓圆锥或终丝的肿瘤，常呈乳头状结构并富含粘液。本瘤生长缓慢，可存

活8-10年。脊髓下端肿瘤切除后可望痊愈，而发生于第四脑室者预后较差。

（二）髓母细胞瘤

髓母细胞瘤（medulloblastoma ） 髓母细胞瘤是中枢神经系统最常见的原

始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodermal tumor ，PNET ），多见于小儿，其次为儿童与青年，发病高峰年龄在10岁左右。肿瘤常位于小脑蚓部，占据第

图15-13 髓母细胞瘤 瘤细胞大小一致，胞浆少，肿瘤细胞围绕纤细的神经纤维呈放射状排列，形成菊形团结构（↑）

图15--14 脑膜瘤 瘤细胞呈梭形，排列成交织束状，可见脑膜 瘤细胞呈小岛状，呈同心圆漩涡状排列

四脑室，部分病例可发生于小脑半球。

肉眼观，肿瘤组织呈灰红色，鱼肉状，境界清楚。镜下，肿瘤由原始未分化细胞构成，肿瘤细胞呈圆形、椭圆形

或胡罗卜形，胞核着色深，胞浆少而边

界不清，核分裂像较多。细胞密集，常

构成菊形团，即肿瘤细胞环绕纤细的神

经纤维中心作放射状排列（图15-13），

对髓母细胞瘤的病理诊断有一定意义。

少数病例可向神经细胞分化。肿

瘤易经脑脊液播散。由于肿瘤恶

性程度高，预后差， 5年生存率

约为50％，10年生存率仅为25％。

（三）脑膜瘤

脑膜瘤（meningioma ）的发生率仅次于星形细胞瘤，是颅内和锥管内最常见的肿瘤之一，多为良性，肿瘤生长缓慢，易于手术切除，此瘤在中枢神经系统肿瘤中预后最好。分子遗传学研究显示，大约50%的脑膜瘤有22号染色体q13等位基因缺失。

脑膜瘤大多来源于埋在上矢状窦两侧的蛛网膜绒毛的细胞巢（脑膜皮细胞），也可源于脑膜的成纤维细胞。好发部位为上矢状窦两侧、蝶状嵴、嗅沟、小脑桥脑角，及脊髓胸段脊神经在锥间孔出口处。

肉眼观，肿瘤与硬膜紧密相连，

呈膨胀性生长，有包膜，球形或分叶

状，压迫脑组织。肿块质实，灰白色

颗粒状，可见白色钙化砂粒体，偶见

出血。镜下特征性图像为脑膜皮细胞

呈大小不等同心圆漩涡状（图

15-14），其中央血管壁常透明变性，

以至于钙化形成砂粒体（脑膜细胞型或

融合细胞型）；瘤细胞还可为梭形，呈

图15-15神经鞘瘤 瘤细胞梭形，胞核互相紧密平行排列呈栅栏状

致密交织束状结构，有的胞核可呈栅栏状排列，其间可见网状纤维或胶原纤维（纤维细胞型），也可呈现以上两种图像的过渡或混合（过渡型）。

脑膜瘤手术切除后有15%的复发率，少数脑膜瘤可发生恶变。细胞明显异型性或呈浸润性生长，称为恶性脑膜瘤。

二、周围神经肿瘤

周围神经肿瘤包括两大类，一类来源于神经鞘膜，包括神经鞘瘤和神经纤维瘤。另一类为神经细胞源性肿瘤，其良性者为节细胞神经瘤，恶性者称为神经母细胞瘤，后一类肿瘤主要发生在交感神经节和肾上腺髓质。

（一）神经鞘瘤

神经鞘瘤（neurilemmoma ）又称施万细胞瘤(Schwannoma)，是源于施万细胞的良性肿瘤。可发生在全身各处周围神经，也可发生在颅内和椎骨内的神经根或交感神经。发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧较大的神经干，在颅内则多见于听神经，故又称听神经瘤，因其位于小脑桥脑角，又称小脑桥脑角瘤。此瘤也可见于三叉神经。研究表明，大约60%的神经鞘瘤可检测到NF2基因突变。

肉眼观，肿瘤大小不一，呈圆形或结节状，质实，有完整包膜。常压迫周围组织，但不发生浸润。切面灰白或灰黄色略透明，可见漩涡状结构，有时可见出血或囊性变。

镜下，有两种组织形态：①束状

型(Antoni A 型)，瘤细胞为细长梭

形，境界不清，核长圆形，相互紧

密平行排列，呈栅栏状或不完全的

漩涡状排列，称Verocay 小体（图

15-15）；②网状型（Antoni B 型），

细胞稀少，排列成疏松的网状结构，

细胞间有较多粘液样液体，并常有

小囊腔形成，以上两种结构往往同

时存在于同一肿瘤中，其间有过渡

形式，但多数以其中一种结构为主。病程长的肿瘤，细胞减少，胶原纤维增多，

形成纤维瘢痕并发生透明变性

（二）神经纤维瘤

神经纤维瘤（neurofibroma）多发生于皮下，单发或多发，多发性者又称神经纤维瘤病。

肉眼观，皮肤及皮下单发神经纤维瘤境界明显，但无包膜，质实，切面灰白略透明，有的切面呈漩涡状，但很少发生变性、囊腔形成或出血。

镜下，由神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，排列紧密，成小束并分散在神经纤维之间，伴有网状纤维、胶原纤维及粘液样基质。

恶性周围神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPST）约占软组织肉瘤的10%，可由外周神经纤维瘤，尤其是神经纤维瘤病恶变形成，神经鞘瘤恶变则少见。该瘤常呈多发性，具有较高侵袭性。镜下颇似纤维肉瘤，有较多核分裂像伴有血管增生和细胞坏死。从幼儿至青年均可发生，病程长，一般在5年以上。

三、转移性肿瘤

中枢神经系统的转移性肿瘤约占全部临床肿瘤的20%，恶性肿瘤死亡病例中有10％－15％可有脑转移。最易发生脑转移的恶性肿瘤是肺癌，其次是乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌等。

中枢神经系统转移性肿瘤有三种形态：①转移结节：常发生于白质和灰质交界处及脑的深部；②软脑膜癌病：肿瘤细胞沿蛛网膜下腔弥漫性浸润，脑膜可见局部大小不等的结节状斑块；由于脑脊液循环受阻，可导致脑积水；③脑炎型转移:弥漫性血管周围瘤细胞浸润可形成局限性结节或广泛转移。脑的转移瘤常伴有出血、坏死、囊性变及液化。

第四节脱髓鞘疾病

原发性脱髓鞘（primary demyelination）是神经系统一组原因不明的疾病。其基本病变是原先已形成的髓鞘脱失，而轴索相对保留，脱失的髓鞘可以有限的再生。

感染、缺氧等引起的髓鞘脱失称为继发性脱髓鞘，某些遗传性髓鞘合成障碍性疾病则称为白质营养不良（leukodystrophy）。脱髓鞘疾病一般指原发性脱髓鞘。

一、多发性硬化症

多发性硬化症（multiple slerosis, MS）是最常见的脱髓鞘疾病，患者以中年妇女为多见，以病情发作和缓解交替为特征，病程数年至十余年。

此病病因不明，在北欧发病率高，而热带地区发病率较低；在欧洲种族中，已发现与特定的HLA抗原（A3,B7,DR2,Dx1）相关；此外某些病毒（如麻疹病毒等）感染与遗传易感个体发病有关；动物实验研究结果提示本病可能为为多种因素诱发的变态反应性疾病；但确切的发病机制仍不清楚。

病理变化

病变分布广泛，可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处。白质多于灰质。早期病变，斑块较多，粉红色或半透明状，陈旧病灶呈灰白色，质地较硬。

镜下，早期脱髓鞘病变多从静脉周围开始（静脉周围脱髓鞘），伴有血管周围单核细胞和淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶边缘有多量单核细胞浸润，髓鞘变性崩解成颗粒状，并被吞噬细胞吞噬，形成泡沫细胞。轴索大多保存，部分因变性肿胀，扭曲断裂。少突胶质细胞减少或消失，星形胶质细胞反应性增生明显。晚期病灶胶质化，成为硬化斑。

部分病例病变主要累及脊髓和视神经，引起视力障碍和脊髓症状，此即视神经脊髓炎，又称Devic病。

临床病理联系

本病病变广泛且轻重不一，故临床表现多样，有大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经损伤等症状，如肢体无力，感觉异常，视神经炎，痉挛性瘫痪，膀胱功能障碍等。病情发作和缓解交替的过程可持续多年。

二．Guillian-Barre综合征

格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）是常见的脊神经和周围神经脱髓鞘疾病。1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病人呈急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增

加而细胞数正常，即蛋白细胞分离现象。

多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染，但少数病例原因不明。

图15-16 Guillian-Barre综合征（Trichrome染色）

髓鞘染成红色，胶原纤维染成蓝色。可见髓鞘崩解

病理变化

病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干,可累及颅神经。主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及以淋巴细胞、巨噬细胞为主的炎细胞浸润；

②节段性脱髓鞘，崩解的髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，相关肌群可发生去神经性萎缩。在反复发作的病例中，节段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，形成洋葱球样改变（图15-16）。

三、急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis）可见于病毒（麻疹、水痘、风疹）感染后或疫苗（如狂犬病疫苗，牛痘疫苗等）接种后，临床表现为发热、呕吐、嗜睡、昏迷。一般在病毒感染后2-4天或疫苗接种后10-13天发病。

病变特点为静脉周围脱髓鞘伴炎性水肿,以及以淋巴细胞和巨噬细胞为主的炎性细胞浸润。病变明显者，在小静脉周围有软化灶。用髓鞘染色可见脱髓鞘改变，轴索轻度破坏，可见大量小胶质细胞增生.本病脱髓鞘进展迅速。

本病并非直接由病毒所致，患者中枢神经中不能检出病毒，且引起病变与实验性过敏性脑脊髓炎十分相似，故目前认为本病髓鞘损伤可能与髓鞘碱性蛋白所致的自身免疫反应有关。

第五节变性疾病

变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病，病变特点在于选择性累及1-2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现，如累及大脑皮质神经细胞的病变，主要表现为痴呆，累及基底核锥体外运动神经系统引起运动障碍，累及小脑可导致共济失调。本组疾病的共同病理特点是受累部位神经元萎缩、死亡和胶质细胞增生。

几种主要变性疾病见表15-2

表15-2 几种主要的变性疾病

病变部位疾病

大脑皮质Alzheimer病

Pick病

基底核及脑干Huntington病

震颤性麻痹（Parkinson病）

进行性核上性麻痹

多系统萎缩，包括

纹状体黑质变性

Shy-Drager综合征

橄榄核桥脑小脑萎缩（OPCA）

脊髓与小脑Friedriech共济失调

共济失调性毛细血管扩张症

运动神经元肌萎缩性侧索硬化

脊髓性肌萎缩

一、Alzheimer病

Alzheimer病（Alzheimer disease,AD）又称老年性痴呆，是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病。起病多在50岁以后，随着人类寿命的延长，本病的发病率呈增高趋势。临床上患者表现为精神状态改变，包括记忆、定向、智力、判断能力及情感障碍和行为失常等。女性发病为男性的2倍，患者常在发病后2~8年死于营养不良、支气管肺炎以及全身衰竭。

病理变化

肉眼观察脑萎缩明显，脑回窄，脑沟宽(图15-17)，病变以额叶、顶叶及颞叶最明显，侧脑室及第三脑室扩张，继发性脑积水。小脑及脊髓结构正常。

神经系统疾病定位诊断

神经系统疾病定位诊断

神经系统疾病定位诊断 神经系统包括：中枢神经系统（脑、脊髓）和周围神经系统（颅神经、脊神经）两个部分。中枢神经主管分析、综合、归纳由体内外环境传来的信息，周围神经主管传递神经冲动。 神经病学，是研究神经系统（中枢神经和周围神经）疾病与骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、症状、诊断、治疗、预后的一门学科。 神经系统损害的主要表现：感觉、运动、反射障碍，精神、语言、意识障碍，植物神经功能障碍等。神经系统疾病诊断有三个步骤： 详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查。 定位诊断：（根据神经系统检查的结果）用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料，确定病变发生的解剖部位。（总论症状学的主要内容。） 定性诊断：（根据病史资料）联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析，筛选出初步的病因性质（即疾病的病因和病理诊断）。（各论各个疾病单元中学习的内容。）辅助检查：影像学有CT、MR、SPECT、PET、DSA等；电生理有EEG、EMG、EP等；脑脊液检查。 感觉系统 一．感觉分类 ㈠特殊感觉：嗅、视、味、听觉。 ㈡一般感觉 1．浅感觉——痛觉、温度觉、触觉 2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。 3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二.感觉的解剖生理 1.感觉的传导径路： 一般感觉的传导径路有两条：①痛温觉传导路，②深感觉传导路。 它们都是由三个向心的感觉神经元连接组成，但它们在脊髓中的传导各有不同。 第一神经元：均在后根神经节 第二神经元：（发出纤维交叉到对侧） ⑴痛觉、温度觉：后角细胞 ⑵深感觉：薄束核、楔束核 ⑶触觉：一般性同⑴，识别性同⑵ 第三神经元：均在丘脑外侧核。 感觉的皮质中枢：在顶叶中央后回（感觉中枢与外周的关系呈对侧支配） 2.节段性感觉支配： （头颈）耳顶联线后C2、颈部C3、肩部C4； （上肢）桡侧C5-7、尺侧C8-T2； （躯干）胸骨角T2、乳头线T4、剑突T6、肋下缘T7-8、脐T10、腹股沟T12-L1； （下肢）大腿前L2-3、小腿前L4-5、下肢后侧S1-3、肛门周围S4-5。 3.周围性感觉支配：了解周围性支配的特点。 4.髓内感觉传导的层次排列：有助于判断脊髓（髓内、外）病变的诊断。 三．感觉障碍的性质、表现 ㈠破坏性症状： 1.感觉缺失：对刺激的感知能力丧失。 ⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。

神经系统疾病试题

一、A型选择题 1 关于中央性尼氏小体溶解下列哪项不正确： A.是不可逆的病变 B.神经细胞肿胀、变圆 C.胞核偏位 D.胞浆苍白均质状 E.神经元与轴突断离时可出现 2 神经元急性坏死的镜下特点不包括： A.神经元核固缩、胞体缩小 B.胞浆尼氏小体消失 C.红色神经元 D.泡沫细胞 E.鬼影细胞 3 下列哪种情况可引起侧脑室和第三脑室扩张积水： A.脉络丛乳头状瘤 B.室间孔阻塞 C.导水管阻塞 D.第四脑室正中孔和外侧孔阻塞 E.蛛网膜下腔粘连 4 关于婴儿化脓性脑膜炎的叙述不正确的是： A.以脑膜炎双球菌感染为主 B.颅内压升高症状 C.角弓反张 D.脑脊液中糖原减少 E.脑脊液培养可找到病原体 5 下列哪项不是流行性乙型脑炎的病变特点 A. 小胶质细胞增生 B. 神经细胞变形坏死 C. 软化灶形成 D. 早期大量中性粒细胞浸润，形成血管套 E. 病变以大脑皮质、基底核及视丘最为严重 6 脊髓灰质炎具有以下特点，除外： A.显性感染中麻痹型最少见 B.以脊髓腰膨大病变最严重 C.瘫痪常发生在下肢 D.不会引起吞咽困难 E.晚期可见受累脊髓前根萎缩、变细 7 下列哪种镜下改变有助于流行性乙型脑炎的诊断： A.血管套 B.噬神经现象 C.卫星现象 D.筛网状软化灶 E.小胶质细胞结节

8 感染狂犬病的人或动物，脑部主要的组织学特征是： A.Lewy 小体 B.神经纤维缠结 C.Negri小体 D.Duret小体 E.淀粉样斑块 9 下列不符合沃一弗综合征的是： A.周围循环衰竭 B.皮肤大片紫癜 C.双侧肾上腺严重出血 D.蛛网膜下腔多量脓液堆积 E.见于暴发型流行性脑脊膜炎 10 缺血性脑病不会发生下列哪种情况： A.大脑白质首先受累 B.急性死亡的重症患者尸检可无典型的神经元急性坏死 C.大脑皮质层状坏死 D.海马锥体细胞损伤、脱失、胶质化 E.边缘带梗死 11 脑梗死和脑挫伤相区别的形态学特征是： A.病变区灰质暗淡，与白质分界不清 B.病变局部水肿，杂有出血点 C.病变呈楔形，底朝表面，尖端位于深层 D.病变区皮质全层坏死 E.病变区皮质浅层分子层结构完好 12 流行性乙型脑炎的最主要传播途径是经 A. 消化道 B. 呼吸道 C. 输血 D. 蚊虫叮咬 E. 密切接触 13 下列哪项脑脊液检查结果不支持为急性化脓性脑膜炎的诊断？ A. 含大量中性粒细胞 B. 蛋白增多 C. 糖含量增高 D. 涂片找到肺炎球菌 E. 脑脊液浑浊、灰黄色或黄白色 14 镜下见瘤细胞排列形成典型菊形团的是： A.星形胶质细胞瘤 B.少突胶质细胞瘤 C.髓母细胞瘤 D.神经鞘瘤 E.脑膜瘤 15 脑膜瘤的基本类型不包括：

神经系统疾病习题

1、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为： A.是否口角歪斜 B.是否鼻唇沟变浅 C.能否皱额、闭目 D.能否鼓腮 E.能否吹口哨 答案：C 2、患者右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是 A.左侧中枢性面瘫 B.右侧中枢性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧周围性面瘫 E.双侧周围性面瘫 答案：D 3、患者鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，闭眼、皱眉动作正常，两侧额纹正常 A.双侧周围性面瘫 B.右侧周围性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧中枢性面瘫 E.左侧中枢性面瘫 答案：E 4、瘫痪是指： A.随意运动肌力减弱或消失 B.肌紧张力减弱或消失 C.不自主运动肌力减弱或消失 D.肌肉运动能力消失 E.肌肉与肌腱运动不协调 答案：A 5、根据哪项临床表现区别中枢性瘫痪和周围性瘫痪 A.肌力大小 B.有无感觉障碍 C.有无病理反射 D.有无大小便障碍 E.有无感觉过敏

答案：C 6、关于上运动神经元瘫痪的表现，哪项是错误的 A.瘫痪分布以整个肢体为主 肌张力减低B. C.腱反射增强 D.病理反射阳性 E.可有废用性肌萎缩 答案：B 7、眶上神经反应及各种反射均存在，属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：C 8、整日处于睡眠状态，但呼之能应属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：D 9、鉴别深浅昏迷程度的可靠指征是 A.生命体征 B.瞳孔对光反射 C.肌力 D.腱反射 E.对疼痛的反应 答案：E 10、某患者突起昏迷，四肢瘫痪，双侧瞳孔“针尖样”缩小。最可能是： A.蛛网膜下腔出血 B.基底节出血 C.小脑出血 D.额叶出血

神经系统疾病定位诊断

神经系统疾病定位诊断 神经系统包括:中枢神经系统(脑、脊髓)与周围神经系统(颅神经、脊神经)两个部分。中枢神经主管分析、综合、归纳由体内外环境传来的信息,周围神经主管传递神经冲动。 神经病学,就是研究神经系统(中枢神经与周围神经)疾病与骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、症状、诊断、治疗、预后的一门学科。 神经系统损害的主要表现:感觉、运动、反射障碍,精神、语言、意识障碍,植物神经功能障碍等。 神经系统疾病诊断有三个步骤: 详细的临床资料:即询问病史与体格检查,着重神经系统检查。 定位诊断:(根据神经系统检查的结果)用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料,确定病变发生的解剖部位。(总论症状学的主要内容。) 定性诊断:(根据病史资料)联系起病形式、疾病的发展与演变过程、个人史、家族史、临床检查资料,综合分析,筛选出初步的病因性质(即疾病的病因与病理诊断)。(各论各个疾病单元中学习的内容。)辅助检查:影像学有CT、MR、SPECT、PET、DSA等;电生理有EEG、EMG、EP等;脑脊液检查。 感觉系统 一.感觉分类 ㈠特殊感觉:嗅、视、味、听觉。 ㈡一般感觉 1.浅感觉——痛觉、温度觉、触觉 2.深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。 3.皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二、感觉的解剖生理 1、感觉的传导径路: 一般感觉的传导径路有两条:①痛温觉传导路,②深感觉传导路。 它们都就是由三个向心的感觉神经元连接组成,但它们在脊髓中的传导各有不同。 第一神经元: 均在后根神经节 第二神经元: (发出纤维交叉到对侧) ⑴痛觉、温度觉:后角细胞 ⑵深感觉: 薄束核、楔束核 ⑶触觉: 一般性同⑴,识别性同⑵ 第三神经元: 均在丘脑外侧核。 感觉的皮质中枢:在顶叶中央后回(感觉中枢与外周的关系呈对侧支配) 2、节段性感觉支配: (头颈)耳顶联线后C2、颈部C3、肩部C4; (上肢)桡侧C5-7、尺侧C8-T2; (躯干)胸骨角T2、乳头线T4、剑突T6、肋下缘T7-8、脐T10、腹股沟T12-L1; (下肢)大腿前L2-3、小腿前L4-5、下肢后侧S1-3、肛门周围S4-5。 3、周围性感觉支配:了解周围性支配的特点。 4、髓内感觉传导的层次排列:有助于判断脊髓(髓内、外)病变的诊断。 三.感觉障碍的性质、表现 ㈠破坏性症状: 1、感觉缺失: 对刺激的感知能力丧失。 ⑴完全性感觉缺失: 各种感觉全失。 ⑵分离性感觉障碍: 同一部位某种感觉缺失,而其她感觉保存。 2、感觉减退(刺激阈升高):

神经系统疾病

神经系统疾病“老年痴呆” 罗睿东 通过在神经生物学课程中对神经系统的了解，于是对老年痴呆更有咯一个全新的认识。老年痴呆不管是在生活中还是在电视中都并不陌生，但一般人对其也只是一个模糊的概念。老年痴呆是因大脑神经细胞病变而引致大脑功能衰退的疾病，患者的记忆、理解、语言、学习、计算和判断能力都会受影响，部分且会有情绪、行为、及感觉等方面的变化，患者主要是老年人，且根据2010年的一项调查发现；年龄越大，发病率越高。 老年性痴呆是常见的威胁老人身体健康的“四大杀手”之一;据统计，目前全世界约有2600万人患老年痴呆症，而我国老年痴呆症患者就约占了四分之一，达600万-700万人，而且随着我国逐步步入老龄化，老年痴呆症的发病率仍不断上升，因此，及时了解老年痴呆症的有关知识，及早采取治疗措施，确保老人的生活质量是必要的! 老年痴呆分类 引起老年痴呆的病因狠多，对此我对北京国都医院的韩医生进行咯一下网络咨询；他回复我说1.脑变性疾病 2. 脑血管病 3. 遗传因素 4.内分泌疾患 5.营养及代谢障碍6. 肿瘤7.药物及其他物质中毒8.艾滋病9梅毒10癫痫发作以及脑外伤等都可以是老年痴呆的病因，具体因患者具体情况而异。老年痴呆根据其病因主要分为脑变性疾病引起的痴呆——阿尔茨海默病性痴呆、脑血管病引起的痴呆、混合型痴呆三大类，详细的区分如下。 1、脑变性疾病引起的痴呆 脑变性疾病引起的痴呆主要是指阿尔茨海默病性痴呆(AD)。阿尔茨海默病是一种由于大脑皮质全面的弥漫性萎缩，高级神经系统功能的全面障碍而导致记忆力、言语、认识功能、计算力、理解力、判断力、情感以及性格，意志力等智能全面低下，严重影响老年人生活质量的疾病。目前尚无确切治疗方法。因此必须认识早期症状，尽早发现，及时治疗。 2、血管性痴呆 血管性痴呆是指各种原因引起的脑血管供血障碍所致的痴呆。发病年龄多在50~60岁，以男性为多，半数以上病人有高血压病、高脂血症、动脉粥样硬化病史。这是由于血管性痴呆发生多在心脑血管疾病之后，而心脑血管疾病以男性患者为多。本病病情民展迅速，病史中有反复多次的中风发作，多在脑卒中后不久即发生痴呆。病情呈阶段梯样进展，即中风每发作一次痴呆症状加重一次。 根据病理形态可将血管性痴呆分为三型。第一型为弥漫散缺血型，分为完全梗死或不完全梗死、分水岭梗死等。第二型为多发性梗死。第三型为重要部位的梗死，如海马回、丘脑及额叶的梗死。

神经系统疾病定位诊断13513

神经系统疾病定位诊断 神经系统包括：中枢神经系统（脑、脊髓）和周围神经系统（颅神经、脊神经）两个部分。中枢神经主管分析、综合、归纳由体内外环境传来的信息，周围神经主管传递神经冲动。 神经病学，是研究神经系统（中枢神经和周围神经）疾病与骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、症状、诊断、治疗、预后的一门学科。 神经系统损害的主要表现：感觉、运动、反射障碍，精神、语言、意识障碍，植物神经功能障碍等。 神经系统疾病诊断有三个步骤： 详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查。 定位诊断：（根据神经系统检查的结果）用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料，确定病变发生的解剖部位。（总论症状学的主要内容。） 定性诊断：（根据病史资料）联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析，筛选出初步的病因性质（即疾病的病因和病理诊断）。（各论各个疾病单元中学习的内容。） 辅助检查：影像学有CT、MR、SPECT、PET、DSA等；电生理有EEG、EMG、EP等；脑脊液检查。 感觉系统 一．感觉分类 ㈠特殊感觉：嗅、视、味、听觉。 ㈡一般感觉 1．浅感觉——痛觉、温度觉、触觉 2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。 3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二.感觉的解剖生理 1. 感觉的传导径路： 一般感觉的传导径路有两条：①痛温觉传导路，②深感觉传导路。 它们都是由三个向心的感觉神经元连接组成，但它们在脊髓中的传导各有不同。 第一神经元：均在后根神经节 第二神经元：（发出纤维交叉到对侧） ⑴痛觉、温度觉：后角细胞 ⑵深感觉：薄束核、楔束核 ⑶触觉：一般性同⑴，识别性同⑵ 第三神经元：均在丘脑外侧核。 感觉的皮质中枢：在顶叶中央后回（感觉中枢与外周的关系呈对侧支配） 2.节段性感觉支配： （头颈）耳顶联线后C2、颈部C3、肩部C4； （上肢）桡侧C5-7、尺侧C8-T2； （躯干）胸骨角T2、乳头线T4、剑突T6、肋下缘T7-8、脐T10、腹股沟T12-L1； （下肢）大腿前L2-3、小腿前L4-5、下肢后侧S1-3、肛门周围S4-5。 3.周围性感觉支配：了解周围性支配的特点。 4.髓内感觉传导的层次排列：有助于判断脊髓（髓内、外）病变的诊断。 三．感觉障碍的性质、表现 ㈠破坏性症状： 1.感觉缺失：对刺激的感知能力丧失。 ⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。 ⑵分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失，而其他感觉保存。 2.感觉减退（刺激阈升高）：

常见神经系统疾病的诊断

常见神经系统疾病的诊断 1.重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变 部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制治疗后明显减轻。 发病机制：神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 临床表现： a.发病年龄：两个高峰：20-40、40-60 b.无明显诱因，隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。发病后2-3年可自行缓解，仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右，多数不发展至全身肌肉。 c.全身骨骼肌均可受累，但在发病早期可单独出现眼外肌、喉部肌肉无力或肢 体肌无力，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累，常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。 d.骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休 息后症状减轻或缓解，晨轻暮重现象。 一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视、眼球固定 面部肌肉或口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌麻痹:颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。 四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。 注意： 1.腱反射通常不受影响，感觉正常。 2.呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。 3.首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。 e．肌无力危象：早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸困难，以致不能维持正常的换气功能时，称重症肌无力危象。 1.肌无力危象：疾病发展严重的表现，注射新斯的明明显好转。 2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重。 3.反拗性危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分泌、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明后无效，也不加重症状. f辅助检查： 疲劳试验：适用于病情不严重者，尤其是症状不明显者，眨眼30次；两臂持续平举；持续起蹲10-20次。 新斯的明实验：1.5mg新斯的明，0.5mg阿托品； 神经肌肉电生理检查； 重复神经电刺激（RNES）：典型改变为低频（2-5HZ）和高频（>10HZ）重复刺激运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减在10%-15%以上，高频刺激递减在30%以上则为阳性，（检查前停服康胆碱酯酶药物12-18小时）否则可出现假阴性。

神经系统疾病

神经系统疾病 面神经炎 【概述】即特发性面神经麻痹或贝尔麻痹是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 【诊断要点】 1.急性起病，常有病毒感染前驱症状，乳突区疼痛。 2.周围性面瘫的表现面部无表情，额纹消失、眼裂扩大、闭目露白等。 3.如出现耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和骨膜疱疹等表现则称为Ramsay-Hunt综合症。【药物治疗】改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经压力，促进神经功能恢复。糖皮质激素、B族维生素、抗病毒、一般治疗。 多发性神经病 【概述】也称末梢神经炎、周围神经炎或多发性神经炎。包括遗传性、感染后或变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等原因。 【诊断要点】 1.根据病史和发病特点 1）结合病史：药物中毒、营养缺乏或代谢障碍、继发于胶原血管病、感染性、遗传性等原因可提示诊断。 2）发病特点：可以急性、亚急性、慢性进行性和复发性。 2.周围神经病的典型特点 1）感觉障碍：如疼痛、麻木、蚁走感等。 2）运动障碍：肢体远端对称性肌无力和萎缩。 3）腱反射改变 4）植物神经功能障碍 3.肌电图和神经传导速度测定结果 4.病因诊断 【药物治疗】 1.病因治疗 2.对症治疗 1）疼痛可用卡马西平、布洛芬 2）B族维生素：维生素B1、维生素B12 3）一般治疗：康复锻炼、理疗等。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 【概述】又称吉兰巴雷综合症（GBS），是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病。 【诊断要点】 1.GBS的诊断以临床诊断为主 1)根据病前1—4周内感染史。 2)急性或亚急性起病。 3)两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，有手套感、袜子 样感觉障碍、可有脑神经损害。 4)脑脊液蛋白细胞分离现象。 5)神经电生理异常现象。 【药物治疗】 1.支持和对症治疗 2.激素疗法

神经系统疾病常见症状Word版

神经系统疾病常见症状 意识障碍 意识障碍——???—意识模糊、谵妄。 —意识内容变化—嗜睡、昏睡、昏迷。—意识觉醒度下降 一、 以觉醒度改变的意识障碍： A 、 嗜睡。 B 、 昏睡。 C 、 昏迷： a 、 浅昏迷。 b 、中昏迷。 c 、 深昏迷——瞳孔散大，生命征明显改变。 大脑和脑干功能丧失——脑死亡。标准： 1、对外界无反应，脊髓反射可存在。 2、脑干反射消失，瞳孔散大固定。 3、自主呼吸停止。 4、脑电图显示无脑电活动，体感诱发电位示脑干功能丧失。 5、TCD ——无脑血流灌注。 6、经各种抢救无效，时间持续≥12小时。 7、 除外药源性、内分泌性、中毒性、低温的原因。 二、 以意识内容改变的意识障碍： 1、意识模糊：注意力下降、反应淡漠、定向力下降、活动下降、语言受损。 2、 谵妄（急性所致）：对外界的认识和反应下降，伴幻觉，波动性症状。 三、 特殊类型的意识障碍： 1、去皮质综合症： 双侧大脑皮质广泛受损——对外界无反应、眼球仅无意识活动、睡眠周 期存、脑干反射存。 2、无动性缄默症： 脑干上部丘脑网状激活系统障碍——肌张力下降、无锥体束征、睡眠周 期存、外界无反应。 3、植物状态： A 、 大脑半球严重受损+脑干功能保存：反射性睁眼、睡眠周期存、脑干 反射存、外界无反应。 B 、 持续植物状态：脑外伤——植物持续状态（≥12月），其它原因的则 为≥3月。 四、 鉴别诊断： 1、闭锁综合症： 脑桥基底部障碍：双侧锥体束、皮质脑干束障碍——意识清楚、仅能眨 眼、眼球垂直运动示意，不能水平运动。

2、意志缺乏症： 双侧额叶障碍——清醒状态，但无始动性、不语少动、额叶释放反射。 3、木僵： 精神障碍——伴有蜡样屈曲、违拗症、情感性自主神经改变。 五、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断： 认知障碍 认知：外界信息——加工处理——心理活动——获取知识or应用知识。 认知包括：记忆、语言、视空间、执行、计算、理解、推断。 一、记忆障碍： A、瞬时记忆≤2秒。 B、短时记忆≥1分钟。 C、长时记忆。 根据长时记忆分： A、遗忘：a、顺行性。b、逆行性。c、系统成分性。d、选择性。e、暂 时性。 B、记忆减退：指识记、保持、回忆、再认均减退。 C、记忆错误：a、记忆恍惚——似曾相识。b、错构——在时间顺序上 错构。c、虚构。 D、记忆增强：指对远事记忆异常性增加。 二、失语： 包括：自发说话、听理解、复述、命名、阅读、书写。 根据解剖-临床来分类： （一）、外侧裂周围失语：共同特点均有复述障碍。 1、Broca失语： 优势额下回后部——自发性说话障碍为主，仅简单的句式or词，其 他各方面均有障碍。 2、Wernicke失语： 优势颞上回后部——听理解障碍，言语增多，词不达意，其它各方面 均有障碍。 3、传导性失语： 优势缘上回、Wernicke——外侧裂周围弓状束障碍——Wernike区与 Broca区联系障碍——言语流利、大量错词、句式完整、听理解障碍 较轻、其它各方面亦受损、复述障碍最重。 （二）、经皮质性失语综合症：共同特点：复述相对保留。 1、经皮质运动性失语： 优势额叶分水岭区障碍——优势Broca附近or优势额叶侧面——类 似于Broca失语，但较Broca失语轻。 2、经皮质感觉性失语： 优势颞顶叶分水岭区障碍——优势Wernike区附近——类似于 Wernike，较Wernike轻。

十大神经系统疾病的诊断标准

十大神经系统疾病的诊断标准 一、脑梗死 1. 急性起病或进行性加重，症状持续24小时以上未缓解。 2. 有颈内动脉系统和/或椎基底动脉系统的症状和体征。 3. CT或MRI检查发现责任缺血性病灶。 二、脑出血 1. 非外伤性脑实质内血管破裂引起的出血。 2. 突然发病，迅速出现局灶性神经功能缺损的症状和体征。 3. 常合并头痛、呕吐等高颅压的症状。 4. 头颅CT证实脑出血。 三、短暂性脑缺血发作（TIA） 1. 短暂的、可逆的、局部的脑血液循环障碍，可反复发作，少者1-2次，多至数十次，多与动脉粥样硬化有关，也可以是脑梗死的前驱症状。 2. 表现为颈内动脉系统和/或椎基底动脉系统的症状和体征。 3. 每次发作持续时间通常在数分钟至1小时左右，症状和体征应在24小时以内完全消失。 4. 有条件的医院，尽可能采用核磁共振DWI检查，以区分脑梗死。 四、肌萎缩侧索硬化（ALS） 参照世界神经病学联盟1998年诊断标准和《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南2012》： 1. ALS诊断的基本条件： ①病情进行性发展：通过病史、体检或电生理检查，证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。 ②临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。 ③临床体检证实有上运动神经元受累的证据。 ④排除其他疾病。 2. ALS的诊断分级： ①临床确诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 ②临床拟诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 ③临床可能ALS：通过临床或神经电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2或以上Ⅸ域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病。 3. 排除：在ALS的诊断过程中，根据症状和体征的不同，需要与多种疾病进行鉴别，常见的有颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛性截瘫、副肿瘤综合征等。 五、病毒性脑膜炎 1. 急性起病，病前可有上呼吸道感染史。 2. 发热，头痛，可伴有恶心、呕吐。

神经系统疾病诊断定性定位思路

神经系统疾病诊断定性定位思路 神经系统疾病诊断有三个步骤： 1、详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查 2、定位诊断：用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料，确定病变发生的解剖部位。 3、定性诊断：联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析，筛选出初步的病因性质。 感觉系统 一．感觉分类 ㈠特殊感觉：嗅、视、味、听觉。 ㈡一般感觉 1．浅感觉——痛觉、温度觉、触觉 2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。 3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。 二. 感觉的解剖生理 1.感觉的传导径路：①痛温觉传导路，②深感觉传导路。 2.节段性感觉支配 3.周围性感觉支配 4.髓内感觉传导的层次排列 三．感觉障碍的性质、表现 ㈠破坏性症状： 1.感觉缺失：⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。 ⑵分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失，而其他感觉保存。 2.感觉减退 ㈡刺激性症状： 1. 感觉过敏 2. 感觉过度 3. 感觉异常 4. 疼痛

四．感觉障碍类型 ㈠末梢型：四肢远端性、对称性，伴周围性瘫。㈡神经干型：受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍，伴周围性瘫痪。 ㈢后根型：节段性各种感觉障碍，伴神经根痛（放射性剧痛）。 ㈣脊髓型： 1.脊髓横贯性损害：损害平面以下各种感觉障碍。 2.脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）：同侧深感觉障碍（伴肢 体瘫痪），对侧痛温觉障碍。 ㈤脑干型： 1.延髓(一侧)病损时：交叉性感觉(痛温觉)障碍。 2.中脑、桥脑病变：对侧偏身感觉障碍，多伴交叉性瘫痪。 ㈥丘脑型：对侧偏身感觉障碍，常伴自发性疼痛和感觉过度。 ㈦内囊型：“三偏”对侧偏身感觉障碍，伴偏瘫、同向偏盲。 ㈧皮质型：对侧单肢感觉障碍。1.刺激性：感觉型癫痫发作。2.破坏性：感觉减退、缺失。 运动系统 神经病学所讲的“运动”，指的是骨骼肌的运动。 神经运动系统是由四个部分组成: ①下运动神经元；②上运动神经元；③锥体外系统； ④小脑系统。 随意运动系统 一.解剖生理（随意运动神经通路） 由上、下（两级）运动神经元组成。①运动中枢②上运动神经元（锥体束）③下运动神经元 二.临床表现 肌力：是指肌肉自主（随意）收缩的能力。 1.肌力分级（６级计分法）

神经系统疾病综合症

Adie氏综合征 又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。 【病因和机理】病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。 【临床表现】多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类： （一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。 （二）不完全型有四种情况： 1.只有瞳孔强直； 2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）； 3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直； 4.只有膝腱反射消失。 【鉴别诊断】 Adie氏瞳孔尚见于下列疾病： （一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。 完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性Von Grafe氏征。 （二）小脑幕裂孔疝（transtentorial hernia）短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼神

经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先，以后才出现眼外肌麻痹，眼球运动障碍及上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。 （三）其他眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。 Arnold-Chiari氏综合征 又称，Arnold-Chiari二氏畸形；基底压迹综合征。 【病因和机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。 【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经（Ⅹ～Ⅻ）和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。 本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一；②高颈髓压迫的病因之一；③小脑疾病的病因之一。 【鉴别诊断】 （一）本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。 1.颅底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。 主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。 2.寰枕融合（occipitalization）:枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。 3.寰枢椎脱位（atlantoaxial dislocation）:先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。

神经系统疾病的常见症状

第一节意识障碍 意识(Consciousness)--概念 指个体对周围环境及自身状态的感知能力 包括意识水平(觉醒度)和意识内容(认知功能） 意识障碍分为: 意识水平受损(觉醒度下降) 意识内容改变(认知功能减退) 维持意识清醒的重要结构 1. 脑干上行性网状激活系统 2. 广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构) 意识障碍--临床分类 一、以觉醒度改变为主的意识障碍 (一) 嗜睡(somnolence) ?意识障碍早期表现 ?患者处于睡眠状态 ?唤醒后定向力基本完整, 能配合检查 ?停止刺激后继续入睡 (二) 昏睡(stupor) ?较深的睡眠状态（沉睡） ?较重的疼痛或言语刺激方可唤醒 ?简单模糊作答, 旋即熟睡 (三) 昏迷(coma) ↗严重的意识障碍 ↗强刺激不能唤醒，意识完全丧失 ↗起病状态、症状、体征可能提示昏迷病因 二、以意识内容改变为主的意识障碍 (一) 意识模糊( confusion ) (二) 谵妄( delirium ) 三、特殊类型的意识障碍 (一) 去皮层综合征 (二) 无动性緘默症 (三) 植物状态 第二节认知障碍 失语(Aphasia)---概念：大脑皮层语言功能区病变导致的言语交流能力障碍常见的失语类型

1.Broca 失语(Broca aphasia, BA) 又称表达性失语运动性失语， 病变: 优势半球Broca区(额下回后部) 口语表达障碍 ?典型非流利型口语, 语量少, 讲话费力 ?发音及语调障碍, 找词困难, 电报式语言 ?口语理解相对好 ?复述、命名、阅读、书写不同程度障碍 2.Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA) 听觉性失语理解性失语 病变: 优势半球Wernicke区(颞上回后部) 严重听理解障碍 听不懂，答非所问, 难以理解 流利型口语,语量增多, 发音清晰, 语调正常 较多语义错语(帽子 袜子), 新语 不同程度的复述、命名、读、写障碍 3.命名性失语(Anomic aphasia, AA) 又称遗忘性失语 ↗病变: 优势半球颞中回后部或颞枕交界区 特点 ↗命名不能, 能述其用途 ↗在供选择名称中能选出正确的名词 ↗流利型，自发言语赘语多 ↗听、读、写、复述障碍轻 4.完全性失语(Global aphasia, GA) 也称混合性失语 病变: 优势半球大病灶, 如大脑中动脉供血区 所有语言功能均严重障碍，口语，听理解，复述，命名，阅读，书写 第四节痫性发作与晕厥 痫性发作(Seizure)---概念 大脑皮质神经元过度异常放电引起的短暂脑功能障碍 临床表现形式多样 痫性发作(Seizure)---病因 原发性神经系统疾病：特发性癫痫、脑外伤、脑卒中、脑炎等 系统性疾病：电解质紊乱、尿毒症、肝性脑病、高血压脑病、高热等 晕厥(syncope) 概念：由于大脑半球及脑干血供减少导致伴有姿势性张力丧失的短暂发作性意识丧失原因:血压突然下降;心输出量减少; 急性广泛性脑供血不足 病理机制：大脑及脑干的低灌注 晕厥-分类及病因 1.反射性晕厥 2.心源性晕厥 3.脑源性晕厥 4.其他

神经系统疾病定位诊断

神经系统疾病定位诊断思路 对任何一个神经科患者,我们首先需要解决的定位神经系统损害的特定部位,定位损害部位的最佳方法是进行详尽的病史采集和仔细的体格检查。在解剖定位中,最重要的区域有:肌肉、肌肉神经接头、外周神经、神经根、脊髓、脑干、小脑、脑皮质下部和脑皮质。下面仅就这些重要区域的神经系统疾病特点来分析神经系统疾病的定位诊断。 一、肌肉疾病 肌肉疾病往往引起肌肉近身体中央的对称性无力而无感觉丧失。例如当病人诉及双下肢或双上肢的近端对称性无力时，应观察或询问病人能否不用双手从轿车里出来，蹲下能否自行站起；或病人能否抱动小孩，能否抬起提起重物或者挑水等。值得注意的是肌病造成的无力很少局限于一侧，且真正的感觉障碍不应发生于任何局限于肌肉的疾病。体格检查中应可发现肢体近中央的无力，无感觉丧失，肌肉形态一般正常，没有萎缩和肌束震颤，肌张力通常正常或轻度降低， 发射也正常或轻度降低。 二、神经肌肉接头疾病 易疲劳是神经肌肉接头疾病的临床特征，肌肉活动时无力加重而休息时恢复。在病史采集中病人也通常会诉及活动后疲劳的休息后缓解的病史。查体时应能显示易疲劳性肢体近端对称性无力，没有感觉丧失，重复性动作试验肌力下降，短

暂休息肌力恢复；持续向上凝视造成上睑下垂；无力常呈极端近身体中央性的，肌肉形态正常，没有萎缩或肌束颤动， 肌张力和反射正常。 三、外周神经病 外周神经病引起的无力通常为末梢性的，常为非对称性，伴有肌萎缩和肌束颤动，感觉改变几乎总是伴随着外周神经病。例如，当病人表现为末梢性下肢无力时，可询问病人是否有跌倒、走路拖曳或鞋前端磨损；当病人表现为末梢性上肢无力时，可询问病人是否长常有持物不牢。外周神经病的症状通常局限于一个特定区域，常引起对称性手套、袜套样无力、麻木、感觉异常，尤其是在糖尿病患者中表现更为突出。病人常有去神经的改变如肌肉萎缩，颤动和肌肉阐搐－肌束颤动。查体时应能显示出末梢的，常是伴有肌萎缩、肌束颤动和感觉丧失的非对称性无力。肌肉张力可能正常或减低。反射常减弱。因常有自主神经纤维受累，可发生皮肤营养改变，如皮肤平滑光亮，血管舒缩性改变（肿胀或温度调节失常），毛发或指、趾甲脱落。 四、神经根 疼痛是神经根疾病的标志。疼痛常被描述为尖锐的，烧灼的和电击样感觉，典型地向尖端或末梢传导或辐射。神经根疾病常因其不对称性无力伴有去神经的证据和感觉丧失而类似于外周神经病。髓外肿瘤早期即可压迫神经根产生疼痛，

神经系统疾病

神经系统疾病概述 神经系统的区分 组成： 神经系统主要由神经组织构成，神经组织主要包括神经元和神经胶质组成。 神经元（神经细胞）：是神经系统的基本结构 和功能单位。 神经系的组成和神经元 神经兴奋的传导 神经元之间在结构上无连接，而是依靠突触来传递信息。 按纤维成分分： 1、内脏感觉纤维（内脏传入纤维）内脏神经 2、内脏运动纤维（内脏传出纤维） 植物神经交感神经 副交感神经 3、躯体感觉纤维（躯体传入纤维）躯体神经 4、躯体运动纤维（躯体传出纤维） 神经系统的组成及其功能 脑神经的评估 I –嗅神经 让患者用每一个鼻孔闻不同气味并辨别. ?禁用刺激性气味，因为它可能刺激鼻孔内三叉神经痛觉纤维 ?除非怀疑颅前凹病变，否则临床上一般不检查此神经 II –视神经 ?视力 ?视野 ?眼底检查 III –动眼神经 ?观察是否有上睑下垂

?眼球各向运动 ?瞳孔光反射 (直接、间接光反射) ?瞳孔调节反射、辐凑反射 V –三叉神经 ?检查颞肌和咀嚼肌力量 ?检查三个分支区域的痛觉 ?检查角膜反射 VII –面神经 ?观察是否存在口角歪斜 ?叫病人做下列动作: VIII –听神经 听力检查 Weber 试验：检查时用C128赫兹和C1256赫兹的音叉，击响后，置于受检者前额中央或头顶中央的一点上，让受检者指出哪一耳听到的声音较响，若偏向受检者自我感觉听力较差的一侧，则表示该耳为传音性听觉障碍；反之，则表示对侧耳为感音性听觉障碍。若双耳听力正常或两耳听觉损失性质相同，程度相等，则无偏向。若为混合性听觉障碍Rinne 试验：将振动的音叉柄置于患者耳后乳突部（骨导），患者不再能听到后，将音叉移至该侧耳前（气导），直至经由空气传导的音响也不能有听到为止。正常时气导能听到的时间比骨导听到的时间约长一倍。Rinne试验阳性；传导性耳聋。 IX –舌咽神经X –迷走神经 ?患者声音是否有鼻音或声音嘶哑？ ?让患者作吞咽动作 ?让患者发“啊”的音，并观察软颚上抬度。 ?测咽反射

神经系统疾病常见综合征

神经系统疾病常见综合征 神经系统疾病常见综合征 Bell sigh(贝尔征)：面神经炎患者，闭眼时双眼球向外上方转动， 露出白色巩膜，称为贝尔征。 Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联 征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。 CTS(腕管综合征)：各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。 Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝固，称为Froin 征。 Meige综合征：主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。 帕金森综合症：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。 Charcot三主征：眼震、意向震颤和吟诗样语言。 Lhermitte sigh(莱尔米特征)：被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征。 手足口综合征：EV71 颅高压三主征：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。 脑膜刺激征：颈强直、Kernig征、Brudzinski征。

巴宾斯基等位征：1 Chaddock征 2 Oppenheim征 3 Schaeffer 征 4 Gordon征 5 Gonda征6 Pussep征 无动性缄默征：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。 脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~ parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动 不能。 Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展 神经麻痹，对侧偏瘫。 Brow-Sequard 综合征：又称为脊髓半切综合征，损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。 Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧 中枢性偏瘫。 Froster-Kenndey综合征：一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。 Gerstmann 综合征：优势半球角回（angular gyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。

神经系统疾病题库1-2-10

神经系统疾病题库1- 2-10

问题： [单选,A1型题]小儿化脓性脑炎的脑脊液变化为（） A.细胞数增高，蛋白正常，糖降低 B.细胞数增高，蛋白增高，糖降低 C.细胞数正常，蛋白正常，糖降低 D.细胞数增高，蛋白升高，糖升高 E.细胞数升高，蛋白正常，糖正常

问题： [单选,A1型题]新生儿化脓性脑膜炎，脑膜刺激征不明显的原因是（） A.机体的反应能力差 B.脑膜炎症不如年长儿严重 C.颅缝及前囟未闭，对颅内压升高起缓冲作用 D.颈肌尚不发达 E.大脑处于抑制状态

问题： [单选,A2型题]热性惊厥发作中最首要的处理是（） A.给氧、保持气道通畅 B.降低颅内压 C.降低体温 D.控制感染 E.控制惊厥发作 热性惊厥发热病开始即使用地西泮口服，控制惊厥发作，故选E；对单纯性热性惊厥，可针对原发病处理，使用退热药物和其他物理降温措施，C不是首要处理方式；A、B不是热性惊厥的处理方法；D 是热性惊厥伴感染疾病的措施。 (天津11选5 https://www.sodocs.net/doc/f55429166.html,)

问题： [单选,A2型题]患儿男，7岁。因发热、头痛半日来急诊，来诊前曾呕吐数次，为胃内容物。青霉素过敏（曾于用药后出现皮疹）。查体；体温39.6℃，胸腹及四肢皮肤可见大小不等的瘀点，颈抵抗（±），克氏征（-）。该患者治疗宜首选（） A.氯霉素 B.红霉素 C.头孢曲松 D.环丙沙星 E.磺胺嘧啶 化脓性脑膜炎临床表现：多数患儿起病较急，发病前数日常有上呼吸道感染或胃肠道症状，暴发型流行性脑脊髓膜炎则起病急骤，可迅速出现皮肤出血点或瘀斑等，可表现为颈项强直。由于该患儿青霉素过敏，而且病原菌还没有明确的情况下，该患儿选择用氯霉素100mg（kg·d），故选A。其他四种药物不适用于治疗该患儿的疾病。

神经系统病变的定位定性诊断神经系统疾病的诊断是根据一般查

神经系统病变的定位定性诊断神经系统疾病的诊断，是根据一般查体与神经系统检查所获得的资料，结合有关实验室检查，加以分析而推断出来的。一般分为定位和定性诊断两方面。由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤时即出现不同的神经功能障碍，表现出不同的临床症状和体征，定位诊断是根据这些症状和体征，结合神经解剖、生理和病理知识，推断其病灶部位的一种诊断过程。定性诊断乃系确定病变的病理性质和原因，即对疾病作出病理、病因诊断的过程。因为神经系统与其它系统有密切联系，且神经系统疾病不仅可由神经系统本身疾病所致也可继发于其它系统疾病，故在考虑定性诊断时，必须从整体出发，根据起病急缓、病程长短、症状和体征出现的先后次序以及其演变过程，参照有关辅助检查的结果进行分析。常见病因有：感染、外伤、血管性疾病、中毒、代谢障碍、肿瘤、变性疾病、先天性疾病和寄生虫病等。 神经系统疾病的定位诊断和定性诊断不可截然分开，如某些神经系统疾病，在确定病变部位的同时也可推断出病变的性质，如内囊附近病损，多由动脉硬化合并高血压性血管疾病所致。因而在不少情况下，神经系统疾病的定位、定性诊断是相互参考同时进行的。 常见病症的定位诊断 一、颅神经损害的定位诊断 （一）视神经损害的定位：视神经通路自视网膜、经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质，径路很长，易于受损，但由于行走各部的解剖结构及生理功能的不同，损害后的视野改变也各异，故由此可判断视路损害的部位。

1．视神经损害： 病侧眼视力减退或全盲（图2），伴直接光反应消失，但间接光反应存在，眼底可见视乳头萎缩。多见于各种原因引起的视神经炎，脱髓鞘性病变以及外伤、肿瘤压迫等。 2．视交叉损害： 视交叉中央损害时，视神经双鼻侧纤维受损，产生双颞侧偏盲（图2），多见于鞍区肿瘤，特别是垂体瘤。如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时，则患侧眼全盲，对侧眼颞侧偏盲。见于鞍区肿瘤、视交叉蛛网膜炎等。3．视束损害：病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损，产生病侧眼鼻侧偏盲，对侧眼颞侧偏盲，即对侧同向偏盲（图2），伴有“偏盲性瞳孔强直”（光束自偏盲侧照射瞳孔，不出现瞳孔对光反射，自另侧照射时则有对光反射）。多见于鞍区肿瘤。 4．视放射病变：也出现对侧同向偏盲，但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状，故无偏盲性瞳孔强直（图2）。此外，视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开，故可出现同向上象限性盲（下方纤维受损）或同向下象限性盲（上方纤维受损）。多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤。 5．视觉皮质损害：一侧病变时视野改变同视放射病变，出现对侧同向偏盲或上下象限性盲，但恒有黄斑回避。双侧视皮质损害时，视力丧失，但对光及调视反射存在，称皮质盲；刺激病变时，可出现光幻视或形象纪视。多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。 （二）眼动障碍的定位诊断：眼球运动由动眼、滑车及外展神经完成，眼动障碍可由上述神经单个或同时损害引起。临床以动眼神经麻痹和外展神经麻