黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)

黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）

黏液表皮样癌是最常见的涎腺肿瘤，在大、小涎腺发生率相似。MEC 有3种类型细胞组成：黏液细胞通常较大和类似杯状，经常衬覆于囊壁；非角化表皮样细胞，甚至可能看起来是鳞状上皮；中间细胞则更像基底样或立方细胞。非典型性少见，表皮样/鳞状细胞倾向类似于正常黏膜上皮。

临床上，使用FISH检测MAML2重排对几种情况有帮助。在低级别MEC病例中，鉴别诊断需考虑良性肿瘤如Wathin瘤的化生性变型，或更罕见的疾病，如淋巴腺瘤。在这种情况下，对MAML2重排的检测可以确认MEC的诊断。在MEC 嗜酸细胞亚型的这种特殊情形中，MAML2 的FISH检测非常有用，因为其中突出的嗜酸细胞形态学可以掩盖表皮样表型，并类似WT、嗜酸细胞囊腺瘤或AciCC。虽然在许多情况下出现p63阳性反应提示MEC，但对MAML2重排的检测可确认MEC。尽管许多需与良性肿瘤（WT或嗜酸细胞囊腺瘤）鉴别的嗜酸细胞MEC 是低级别和转移风险较低，但恶性嗜酸细胞MEC由于复发风险较高，对其的诊断诊断仍很重要。

在瘤谱的另一端，高级别MEC可以类似各种其他高级别癌。在这种情况下MAML2重排的确定对MEC具有诊断性，而且可能很重要，因为在腮腺部位能排除转移的可能性。高级别MEC中的MAML2重排少见，因此没有重排也不能排除MEC的诊断。鉴别诊断需要考虑下列肿瘤，包括SDC、腺鳞癌、甚至鳞状细胞癌；一般而言，所有这些肿瘤都比高级别MEC预后更差。SDC通常由雄激素受体（AR）阳性而p63阴性，与MEC形成对照，后者通常为AR阴性，并至少具有p63的局灶阳性。腺鳞癌和鳞状细胞癌一般认为源自表面上皮，与MEC对比，后者没有表面原位癌成分。多灶角化的存在有利于鳞状细胞癌的诊断而非MEC。

MAML2基因断裂探针

探针应用

黏液表皮样癌有特征性的 t（11;19）易位，导致形成 MAML2-CRTC1 融合蛋白。MAML2重排在多达3/4的低级别和中级别MEC中被检测到，但是似乎不到一半的高级别MEC是重排阳性。

当 MEC 进行鉴别诊断时，将以 MAML2 的 FISH 检测作为涎腺肿瘤常见临床诊断有益的辅助手段。低级别MEC中，MAML2重排阳性提示 MEC而非 WT。MEC嗜酸细胞亚型中，复发风险较高，表型类似 WT、嗜酸细胞囊腺瘤或 AciCC，但MAML2重排阳性确诊为MEC。高级别 MEC 可以类似各种其他高级别癌，包括转移性鳞状细胞癌、腺鳞癌和

SDC，MAML2重排的确定对MEC具有诊断性。高级别 MEC 中的 MAML2 重排阴性不能排除MEC 的诊断。

MAML2 基因重排阳性患者具有较低的复发、转移和死亡率。

Notch 通路靶向治疗靶点。

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货号产品名称染料颜色供货周期FP-082 MAML2基因断裂探针红/绿非常规，两周

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34βe12、P63在涎腺黏液表皮样癌中的表达

目录 中文摘要 (Ⅰ) 英文摘要..............................................................................................................III 前言. (1) 1材料与方法 (3) 1.1实验材料 (3) 1.2主要仪器和设备 (3) 1.3实验方法 (4) 1.4免疫组化评分标准 (5) 2实验结果 (7) 2.1MEC病理组织学分型 (7) 2.234βe12和P63在NSG组和MEC组中的表达 (7) 2.334βe12和P63在不同的MEC组织病理学分型中的表达 (7) 2.434βe12和P63的表达与MEC临床表现的关系 (8) 3讨论 (10) 4结论 (13) 参考文献 (14) 综述 (17) 附录 (26) 致谢 (29) 在学期间承担/参与的科研课题与研究成果 (30) 个人简历 (31)

山西医科大学硕士学位论文 34βe12、P63在涎腺黏液表皮样癌中的表达 摘要 目的： 本实验通过采用免疫组织化学染色法，分别检测34βe12、P63在涎腺的正常组织（Normal salivary glands，NSG）和黏液表皮样癌(Mucoepidermoid Carcinoma，MEC)中的表达情况，以探讨二者在涎腺肿瘤发生发展中的作用及临床意义。 方法： 本实验的研究标本来自于山西医科大学第一医院病理科存档的手术切除的涎腺肿瘤组织的石蜡标本（时间为2006年1月-2014年1月），其中正常涎腺组织（NSG）为10例，黏液表皮样癌（MEC）为35例，采用免疫组化法分别检测二者在各组织块中的表达情况，所得的实验数据采用SPSS16.0软件进行统计学分析。 结果： （1）34βe12在10例NSG组中无表达，而在35例MEC组中有30例呈阳性表达，阳性率为85.7％，两者间差异具有统计学意义（P＜0.01）；34βe12在MEC的20例高分化组和15例低分化组中阳性表达数分别为16例（阳性率为80.0％）和14例（阳性率为93.3％），差异具有统计学意义（P＜0.01）；34βe12在31例无复发组中的阳性表达率为83.9％，4例复发组全部表达，复发组的34βe12阳性率显著高于无复发组（P＜0.01）；34βe12在31例无淋巴结转移组中的阳性表达率为83.9％，淋巴结转移组中4例全部表达，淋巴结转移组的34βe12阳性率显著高于无转移组（P＜0.01）；34βe12与黏液表皮样癌以肿瘤部位、性别、年龄各组之间的阳性表达率比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。（2）P63在NSG组和MEC组中的阳性表达率分别为10％、71.4％，两者间差异具有统计学意义（P＜0.01）；P63在高分化组和低分化组中阳性表达例数分别为12例（阳性率为60.0％）和13例（阳 I

粘液表皮样癌的临床特点及诊治体会—附1例儿童支气管粘液表皮样癌报道

粘液表皮样癌的临床特点及诊治体会—附1例儿童支气管粘液表皮样癌报道 发表时间：2012-07-12T16:34:05.010Z 来源：《中外健康文摘》2012年第9期供稿作者：王俊吕宏胡建蓉[导读] 通过一例儿童粘液表皮样癌病例特点的总结及相关文献复习，提高对本病的认识。 王俊吕宏胡建蓉（江油市人民医院呼吸科四川江油 621700） 【中图分类号】R734.1【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）9-0269-01 【摘要】目的通过一例儿童粘液表皮样癌病例特点的总结及相关文献复习，提高对本病的认识。方法临床病例分析及文献复习。结果临床症状均以咳嗽、咯血、发热、气短、胸痛为特点，纤维支气管镜检查是术前诊断的重要方法，病理检查可确诊，治疗首选手术。结论粘液表皮样癌，是一种少见的低度恶性肿癌，手术效果佳，预后较好。 【关键词】粘液表皮样癌临床特点治疗 粘液表皮样癌与支气管类癌，腺样囊性癌，统称为支气管腺瘤，它起源于大支气管的粘液腺，是种罕见的低度恶性肿瘤，约占支气管腺瘤的2-3%。相关文献报道较少，为提高诊治水平，现将我院收治的一例经病理检查确诊的儿童粘液表皮样癌病例报告如下： 1 病例资料 患者，男，9岁，2004年7月因咳嗽、胸痛、寒战、高热至当地诊所予抗感染治疗后，当时病情有所缓解。但此后上述症状反复发作，2006年4月出现咳嗽、咯血，一次量约100ml左右，在当地医院诊为“肺结核”，抗涝治疗半年，症状无明显缓解，反复出现咯血，每次约50ml左右。2007年2月至我院儿科门诊作胸部CT示：右侧中间段支气管阻塞，右肺中下叶不张，右肺门处见一直径4cm软组织影，考虑：右肺中下叶中央型肿瘤性病变，为进一步诊治入院。入院后作纤维支气管镜检查提示：右肺中间支气管开口被新生物完全阻塞，气管镜不能进入，新生物表面新生血管丰富。活检组织病理报告：支气管粘液表皮样癌。经完善术前准备，于2007年2月15日在全麻下行剖右胸，右肺中下叶联合切除，淋巴结清扫术。术中所见：右胸腔严重粘连，右中下肺叶完全不张，形成囊性病变，内有粘液、陈旧血性积液和实质性肿物，右中间支气管增粗、壁厚、呈结节状，为鱼肉样肿物进犯。手术顺利，术后病理报告：右肺中叶支气管内息肉样恶性粘液表皮样癌，肿瘤大小3cm×3cm×2cm。术后1周，患者病情稳定，因经济因难，自动出院，未作放化疗。 2 讨论及文献复习 粘液表皮样癌多发生在主支气管、中间及叶支气管。10%局限于正气道，15%位于主支气管，约75%位于叶、段支气管[1]。肿瘤呈灰色或粉红色，一般呈无蒂的支气管内肿块生成，可阻塞管腔并侵犯局部。切面见多个充满粘液的囊腔，镜检见角化细胞、分泌粘蛋白细胞及中间型或过渡型细胞组成瘤。根据它们的生物学特性可分为两类：即低度恶性肿瘤和高度恶性肿瘤。前者很少有有丝分裂，不沿黏膜下浸润生长；后者有丝分裂活跃，坏死明显，细胞核呈多形性。 此病可见于任何年龄人群，但小于30岁的青年或儿童所占比例较高，男女无差异，发病原因不明，与吸烟的关系说法不一[2]。支气管粘液表皮样癌多发生较大的支气管内，初期即出现刺激性干咳，反复痰血。肿瘤增大，可发生局部阻塞性肺气肿和局限性固定哮鸣音，出现胸闷、气短症状。管腔全部阻塞时，可出现肺不张。阻塞远端的肺继发感染，可发生肺炎、肺脓肿或支气管扩张。由于肿瘤生长缓慢，患者可长时间无临床症状，肿瘤长大后常因胸闷、气短、胸痛、低热等支气管阻塞症状就诊而发现。偶有患者出现症状后被误诊为哮喘等疾病。有的患者长达5-15年才确诊。胸部X线征象呈圆形致密阴影，CT扫描可清析显示肿瘤的部位、形态、大小、支气管阻塞情况及有无区域淋巴结转移。纤维支气管镜检查是术前明确诊断的重要方法，不仅能确定肿瘤部位，且可活检提供病理学诊断依据。纤维支气管镜活检阳性率可达66%—86%[3]。在支气管镜下肿瘤一般表现为半球样，富含血管，表面有分泌物等形态，部分或完全阻塞所在支气管。 治疗首选手术，原则上应彻底切除肿瘤，清扫可疑的区域淋巴结，尽可能保留正常肺组织，避免全肺切除，以提高生存率，减少并发症；支气管内切除，无论用电灼或极光治疗，只适用于因内科禁忌症不能剖胸手术，且有症状的粘液表皮样癌。本例患者由于肿瘤位于中叶支气管口，阻塞中间段支气管及下叶支气管，故行右肺中下叶联合切除术，切除较为彻底。如病灶切除彻底，术后患者是否需要辅助化疗，目前尚无一致意见。同时若病理证实病灶残留或有区域淋巴洁转移者应行术后辅助放疗。手术后预后较支气管类癌，腺样囊性癌差，国内报道1年生存率为83%，文献报道切除术后5年生存率为60%左右。低度恶性粘液表皮样癌10年生存率可达到80%，而高度恶性者，4年生存率则只有20%左右[4]。本例患者的预后还有待长期随访观察。 参考文献 [1] 萧柏蔷，李龙芸主编.协和呼吸病学，中国协和医科大学出版社，2005，970. [2] 张柏林，陈可欣.12例原发性支气管粘液表皮样癌临床分析，中华放射肿瘤学杂志，2003，12（1）：61. [3] 陈灏珠主编.实用内科学（11版），人民卫生出版社，2002，1608. [4] 宋伟安，王伟.低度恶性支气管粘液表皮样癌一例，中国肺癌杂志，2006，9（4）：361.

唾液腺肿瘤

唾液腺瘤样病变 一唾液腺粘液囊肿 二腮腺囊肿 三唾液腺良性肥大 唾液腺粘液囊肿 1、粘液囊肿可分为粘液外渗性囊肿和粘液潴留囊肿两种类型。 2、外渗性粘液囊肿通常是机械性创伤致涎腺导管破裂，粘液外溢进入结缔组织支架之中，粘液池被炎性肉芽组织和结缔组织包绕或局限，无上皮衬里的假囊，占粘液囊肿的80%以上。 3、潴留性粘液囊肿被认为是涎腺导管受阻塞，涎液潴留致导管扩张形成囊性病损。囊腔内含有潴留的粘液团块，有上皮衬里，结缔组织被膜。 #涎腺粘液囊肿 （－）临床表现 1．多见于青少年，且以下唇和舌尖腹侧为多见。 2．病史中常可追问到咬唇习惯，或其他轻微外伤史。3．囊肿增大后可自行破裂，流出粘液而消退，不久又可复发，反复发作可形成如瘢痕组织的白色小硬结。（二）体检 l、囊肿通常位于下唇内侧粘膜，或舌系带两侧的口底粘膜，亦可位于舌尖腹面。 2．囊壁薄，囊肿呈半透明、浅蓝色水泡，内含粘液，且突出于粘膜面，触诊有囊性感。 【治疗】 （一）手术为主 1．完整摘除囊肿。 2．将切口周边的粘液腺一并切除，可减少复发。 （二）其他治疗 1．囊肿冷冻治疗、激光治疗。 2．硬化治疗：囊腔内注入2％碘酊或20%氯化钠，破坏上皮细胞，使之纤维化。 #舌下腺囊肿 （一）临床表现 1. 多见于儿童及青少年。 2．囊肿壁薄呈浅紫蓝色，柔软有波动感，囊肿增大后可自行破裂，流出粘液而消退，但反复发作，穿刺有淡黄色粘稠液体。 3．囊肿巨大可形成重舌，严重者可影响进食、说话、甚至呼吸。 （二）体检 1．囊肿多位于舌系带一侧，亦可超过中线在对侧口底同时隆起。 2．囊壁薄，透过粘膜可见呈淡蓝色、半透明状的囊性肿块隆起，触诊柔软，有囊性感。3．囊肿可通过口底肌肉间隙向颌下，颏下扩展，形成囊性肿物。少数仅表现为颌下区的囊性肿块。 4.囊肿穿刺液为蛋清样粘稠液体。 分型 单纯型：囊肿位于下颌舌骨肌以上的舌下区 口外型（潜突型）：囊肿位于颌下区 哑铃型（混合型）：颌下区及舌下区均可见囊肿 治疗 （－）手术治疗 手术摘除舌下腺和囊肿。 （二）非手术治疗 l．抽出囊液注入2％碘酊，使之纤维化。 2．囊肿大，影响进食，又不适宜手术者，可作简单的袋形缝合术。 腮腺囊肿 潴留型囊肿：导管弯曲或阻塞，分泌物潴留，导管呈囊状扩张，多见于老年男性。腮腺区无痛性肿块，生长缓慢，无功能障碍，柔软有波动，界限不清，基底动度差，唾液分泌正常。穿刺液为无色透明液体，可测出淀粉酶。B超检查病变为无回声区，后壁及后方回声明显增强。 先天性皮样囊肿：浅表者触诊有柔韧感，穿刺有皮脂样分泌物，细针吸细胞学检查见表皮样细胞。 先天性腮裂囊肿：来自第一腮弓发育异常，在耳垂与下颌角之间可见瘘口，溢出黄白色豆渣样物，可伴有外耳、下颌骨畸形、咀嚼肌群发育不足。（第一腮弓综合征） 治疗： 保留面神经的囊肿切除术 唾液腺良性肥大 #唾液腺良性肥大（唾液腺退行性肿大）是一种非肿瘤、非炎症性、慢性、再发性、无痛性肿大的唾液腺疾病。#病因与内分泌紊乱、营养不良、自主神经功能失调有关临床表现： 1、多见于中老年 2、多为双侧无痛性肿大，反复发作，有消长史，早期触诊柔软，病程长者触诊硬韧，导管口正常，分泌的唾液清亮。 鉴别诊断： 肿瘤：造影及B超检查有占位性病变 舍格伦综合征：造影片示末梢导管扩张，排空功能迟缓，伴有眼干、自身免疫系统疾病。 治疗： 1、系统治疗全身疾病 2、按摩腺体，刺激腺体分泌及排空

粘液表皮样癌

粘液表皮样癌 基本概述 粘液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma）也称粘液表皮样肿瘤（mucoepidermoid tumor），在涎腺肿瘤中占5%～10%。Stewart等根据其临床特点和组织学特征将其称为粘液表皮样肿瘤，并又分为良性及恶性两类。WHO也曾采用粘液表皮样瘤的名称，但以后许多学者认为这种命名分类并不恰当，认为此肿瘤全部为恶性，应称为粘液表皮样癌，并根据癌细胞分化程度的高低和生物学行为，将其分为低度恶性和高度恶性粘液表皮样癌。 WHO1990年修订的涎腺肿瘤的命名及分类已采用这种分类方法。虽然“粘液表皮样”一词并不完全合适，但基本上反映了肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞。粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。[1] 发病原因 肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞。粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。[2]临床表现 粘液表皮样癌发生在腮腺者最多，约占70%以上。小涎腺者常见于腭部，其他部位，如磨牙后区、颊部、上唇、下唇等部位则少有发生。可发生于任何年龄，以30～50岁多见，女性多于男性，约为1.5∶1。高分化者常呈无痛苦性肿块，生长缓慢。肿瘤大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈结节状。 腮腺肿瘤侵犯面神经时，可出现面瘫。手术后可以复发，但颈部淋巴结转移率低，血道转移更为少见。与高分化者相反，低分化黏液表皮样癌生长较快，可有疼痛，边界不清，与周围组织粘连。腮腺肿瘤常累及面神经，颈淋巴结转移率高，且可出现血到转移。术后易于复发。因此，高分化黏液表皮样癌术低度恶性肿瘤，而低分化黏液表皮样癌属高度恶性肿瘤。前者较常见，后者少见。 粘液表皮样癌的临床表现与临床的分化程度关系密切。高分化型，占多数，一般为无痛性肿块，生长较慢，病程较长。肿瘤体积大小不一，边界清楚，质偏硬，活动，表面光滑或呈结节状。可为囊性，亦可为实性。发生于腭部或磨牙后区者，可见肿块在粘膜下呈淡蓝色或暗紫色，粘膜光滑，质地软，穿刺可抽出少量血性紫黑色液体。 低分化型肿瘤生长较快，常伴疼痛。边界不清楚，呈弥散性，与周围组织有粘连，可破溃而继发感染，形成经久不愈的溃烂面，并有淡黄色粘稠分泌物。有时可形成涎瘘。发生于腮腺者，累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者，可能破坏硬腭。[3] 辅助检查

恶性肿瘤的主要特征

恶性肿瘤的主要特征 恶性肿瘤的特点为局部浸润和向远处转移。其恶行昭著，特点是: ①生长快。 肿瘤细胞可大量繁殖，其原料来源于人体自身，故会大量消耗人体营养而致贫血、消瘦、乏力。如肿瘤位于口腔内，影响营养的摄入而加剧上述表现。恶性肿瘤到了晚期就会表现为全身衰竭，医学上称为恶病质，表现为:极度消瘦、乏力、衰弱。 ②易浸润或向远处转移。 颌面部肿瘤向邻近部位浸润:可侵及眼球、颅底、呼吸道、食道及颈椎、胸肺、支气管等。向远处转移可破坏五脏六腑，造成功能损害，重则危及生命。 ③恶性肿瘤不易根治。 因恶性肿瘤的生长快以及人们医疗保健知识相对贫乏，致恶性肿瘤难以早期发现，肿瘤向深部浸润或转移，这就对临床上的根治带来难度。 区别肿瘤的良性与恶性，可以从几方面考虑： ①肿瘤的组织结构。良性肿瘤的形态结构与其来源的成熟组织相似，组织排列正常，细胞核保持正常极向；而恶性肿瘤与其来源的成熟组织相差很远，组织排列紊乱，细胞核失去正常极向。 ②肿瘤细胞形态。细胞的间变是恶性肿瘤的主要形态学特征，而良性肿瘤无间变。所谓间变，是指细胞大小不等，细胞核增大，染色加深，核浆比例倒置（即核多浆少，正常细胞浆多核少）。良性肿瘤

细胞核分裂少见，而恶性肿瘤细胞核分裂较多，特别是不典型分裂（即不对称分裂，多极核分裂等）对诊断恶性肿瘤具有重要意义。 ③肿瘤的生长方式。良性肿瘤一般呈膨胀性生长，多有完整包膜，恶性肿瘤呈浸润性生长，多无完整包膜。 ④肿瘤的生长速度。大多数良性肿瘤生长缓慢，病程几年至数十年，而恶性肿瘤生长迅速，有时几周或几个月往往长成巨大肿块。 ⑤肿瘤的转移。良性肿瘤不转移，因此，转移乃是恶性肿瘤的主要特征。

粘液表皮样癌是最常见的唾液腺恶性肿瘤

粘液表皮样癌是最常见的唾液腺恶性肿瘤。我们和其他人的研究共同表明，CRTC1-MAML2基因融合是临床病理学中常见的肿瘤特征之一。最近，在对粘液表皮样癌的研究中，科学家们报道了一种罕见的新型CRTC3-MAML2基因融合。这种新型的基因融合的发生频率和临床病理学意义尚不明朗。科学家们对101例粘液表皮样癌和89例非粘液表皮样癌的唾液标本进行了分析，并对被福尔马林固定和石蜡镶嵌过的标本进行了RNA提取。CRTC又分为分为CRTC1、CRTC2和CRTC3三种，我们对CRTC1-NAML2、CRTC2-NAML2和CRTC3-NAML2分别进行了RT-PCR检测，并从病人的临床记录中获得了其临床病理学数据。在101例粘液表皮样癌病例中，分别有34例和6例表现出CRTC1-NAML2和CRTC3-NAML2阳性。而在89例粘液表皮样癌病例中，则没有以上任何一种基因融合显示为阳性。在以往的病例分析中，我们知道CRTC1-NAML2和CRTC3-NAML2是相互排斥的，而CRTC2-NAML2则尚未被检测到。我们证实了CRTC1-NAML2阳性的粘液表皮样癌的临场病理学特征表现为惰性过程（indolent course）。而CRTC3-NAML2阳性的粘液表皮样癌的临场病理学特征则表现为进行肿瘤切除术后所有临场病例表现为低级的临床阶段（less-advanced clinic stage）、负节点新陈代谢过程（negative nodal metastasis）、无高阶肿瘤组织学（high-grade tumor histology）、无肿瘤再生或肿瘤

相关死亡。值得注意的是，CRTC3-NAML2患者的平均年龄（36岁）要远低于CRTC1-NAML2患者（55岁）和阴性患者（58岁）。综上所述，CRTC3-NAML2融合的发生概率被发现要高于较早研究的结果，对于存在CRTC3-NAML2融合的粘液表皮样癌常会伴随某些特定的临床病理学特征，且发病人群的平均年龄要远低于CRTC1-NAML2型或阴性粘液表皮样癌。

黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)

黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC） 黏液表皮样癌是最常见的涎腺肿瘤，在大、小涎腺发生率相似。MEC 有3种类型细胞组成：黏液细胞通常较大和类似杯状，经常衬覆于囊壁；非角化表皮样细胞，甚至可能看起来是鳞状上皮；中间细胞则更像基底样或立方细胞。非典型性少见，表皮样/鳞状细胞倾向类似于正常黏膜上皮。 临床上，使用FISH检测MAML2重排对几种情况有帮助。在低级别MEC病例中，鉴别诊断需考虑良性肿瘤如Wathin瘤的化生性变型，或更罕见的疾病，如淋巴腺瘤。在这种情况下，对MAML2重排的检测可以确认MEC的诊断。在MEC 嗜酸细胞亚型的这种特殊情形中，MAML2 的FISH检测非常有用，因为其中突出的嗜酸细胞形态学可以掩盖表皮样表型，并类似WT、嗜酸细胞囊腺瘤或AciCC。虽然在许多情况下出现p63阳性反应提示MEC，但对MAML2重排的检测可确认MEC。尽管许多需与良性肿瘤（WT或嗜酸细胞囊腺瘤）鉴别的嗜酸细胞MEC 是低级别和转移风险较低，但恶性嗜酸细胞MEC由于复发风险较高，对其的诊断诊断仍很重要。 在瘤谱的另一端，高级别MEC可以类似各种其他高级别癌。在这种情况下MAML2重排的确定对MEC具有诊断性，而且可能很重要，因为在腮腺部位能排除转移的可能性。高级别MEC中的MAML2重排少见，因此没有重排也不能排除MEC的诊断。鉴别诊断需要考虑下列肿瘤，包括SDC、腺鳞癌、甚至鳞状细胞癌；一般而言，所有这些肿瘤都比高级别MEC预后更差。SDC通常由雄激素受体（AR）阳性而p63阴性，与MEC形成对照，后者通常为AR阴性，并至少具有p63的局灶阳性。腺鳞癌和鳞状细胞癌一般认为源自表面上皮，与MEC对比，后者没有表面原位癌成分。多灶角化的存在有利于鳞状细胞癌的诊断而非MEC。 MAML2基因断裂探针 探针应用 黏液表皮样癌有特征性的 t（11;19）易位，导致形成 MAML2-CRTC1 融合蛋白。MAML2重排在多达3/4的低级别和中级别MEC中被检测到，但是似乎不到一半的高级别MEC是重排阳性。 当 MEC 进行鉴别诊断时，将以 MAML2 的 FISH 检测作为涎腺肿瘤常见临床诊断有益的辅助手段。低级别MEC中，MAML2重排阳性提示 MEC而非 WT。MEC嗜酸细胞亚型中，复发风险较高，表型类似 WT、嗜酸细胞囊腺瘤或 AciCC，但MAML2重排阳性确诊为MEC。高级别 MEC 可以类似各种其他高级别癌，包括转移性鳞状细胞癌、腺鳞癌和 SDC，MAML2重排的确定对MEC具有诊断性。高级别 MEC 中的 MAML2 重排阴性不能排除MEC 的诊断。 MAML2 基因重排阳性患者具有较低的复发、转移和死亡率。 Notch 通路靶向治疗靶点。 订货信息 货号产品名称染料颜色供货周期FP-082 MAML2基因断裂探针红/绿非常规，两周 ·12·

涎腺粘液表皮样癌相关生物标志物研究进展

涎腺粘液表皮样癌相关生物标志物研究 进展 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【关键词】涎腺肿瘤流式细胞术血管内皮生长因子A 涎腺粘液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma）是口腔颌面部常见恶性肿瘤之一，它危害人类健康、威胁人类生命。根据国内六院校统计资料，在11947例涎腺上皮肿瘤中约占30％[1]，可见于任何年龄，40～60岁为发病高峰。根据癌细胞分化程度和生物学特点，分为高分化（低度恶性）、中分化（中度恶性）和低分化（高度恶性）三型。当前，涎腺粘液表皮样癌的组织学诊断主要依靠HE染色切片，还没有一种用于诊断或估计预后的特异性标志物，因此研究用于涎腺粘液表皮样癌的诊断、预后和治疗特异性标志物就显得非常重要，随着肿瘤分子生物学领域的研究进展，一些新的生物标志物不断出现，不仅对涎腺粘液表皮样癌的病理诊断提供了帮助，并为其预后、治疗方案的选择提供了理论依据，在一定程度上发挥了独特作用[2]。但是目前，国内外所报道的涎腺粘液表皮样癌相关生物标志物较少，很多学者正在致力于对其的研究中。

1 肿瘤增殖标志物 肿瘤细胞DNA异倍体是恶性肿瘤细胞特征性标志之一，瘤细胞的增殖分数决定肿瘤的恶性程度，可以采用流式细胞术（flow cytometry，FCE）对癌细胞DNA倍体状态及其增殖分数进行分析，为患者的预后提供客观的信息[3]。Hicks等[4]对涎腺粘液表皮样癌预后因素进行研究时发现，涎腺粘液表皮样癌的增殖分数是评价其预后的明显因素。其他学者的研究表明，涎腺粘液表皮样癌细胞DNA倍体状态与复发及淋巴结转移密切相关。因此，DNA倍体和增殖分数的检测是研究涎腺粘液表皮样癌增殖状态的基本方法之一。 1.1 增殖细胞核抗原（Prolififerating cell nuclear antigen，PCNA）白，作为DNA聚合酶δ的辅助因子直接参与DNA的合成，对DNA复制的调节起重要作用。它在增殖细胞中表达最高，是评价细胞增殖状态的一个重要指标，与涎腺粘液表皮样癌的恶性程度及预后有关。在PCNA表达与涎腺粘液表皮样癌恶性程度相关性研究中，许多学者均发现涎腺粘液表皮样癌恶性程度与PCNA表达指数明显呈正相关[5，6]。Takahashi等[7]对27例腮腺肿瘤病人预后与PCNA表达指数之间的关系进行研究，将病人分为良性、低度恶性及高度恶性三组，高度恶性组的复发率和病死率明显高于良性和低度恶性组，结果发现相应的PCNA指数分别为0.7%、2%及23.1%，高度恶性组PCNA指数明显高于其他两组，故认为PCNA是决定腮腺肿瘤的预后的重要因素。 1.2 Ki67

三基考试-肿瘤学测试试题

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第1题：国内卵巢交界性肿瘤最常见的病理类型为C、黏液性癌 第2题：下列有关眼睑鳞状细胞癌的说法，不正确的是E、鳞癌对放疗不敏感，故放疗不是其主要治疗手段 第3题：关于口腔癌下列叙述正确的是E、单纯高能X线照射和高能X线加组织间近距离放疗是口腔癌放射治疗中最常用的治疗技术 第4题：不影响上颌窦癌预后的因素有E、患者的性别 第5题：肿瘤发生发展的5个阶段不包括C、早期浸润癌 第6题：我国霍奇金病的发病特点，下列哪项不正确D、发病年龄呈曲线双峰 第7题：没有远处器官转移的鼻咽癌首选的治疗方法为C、放疗 第8题：关于胃癌，下列叙述不正确的是D、胃大弯和前壁一般不发生胃癌 第9题：肿瘤目前成为多发病、常见病的主要原因不包括E、世界经济一体化 第10题：过多的热量和肥胖会导致C、乳腺癌 第11题：卵巢上皮癌的放射敏感性为B、中度 第12题：下列情况下，不考虑首选放疗的是E、双肺多发转移 第13题：适合传统模式，术后辅助放化疗的是B、乳腺癌 第14题：黄曲霉毒素可引发B、肝癌 第15题：宫颈癌的病变局限于子宫颈，无肉眼可见病变，间质浸润深度大于3mm，但不 超过5mm，宽度不超过7mm分期为B、Ia2 第16题：子宫内膜癌当侵犯宫颈管时，其淋巴引流与哪种肿瘤相似A、宫颈癌 第17题：下列方法中不属于肺癌定性诊断方法的是E、PET检测 第18题：以下头颈部恶性肿瘤中治疗效果最差的是E、下咽癌 第19题：肺癌高危人群的吸烟指数（每天吸烟支数×吸烟年数）应大于D、400 第20题：在子宫内膜癌的治疗中，常用治疗手段不包括E、以上均不是 第21题：恶性肿瘤占全球人口死亡原因的C、第三位 第22题：下面关于唇癌的描述正确的是C、大多数下唇癌是中等分化或分化好的鳞癌

涎腺恶性肿瘤

涎腺恶性肿瘤 涎腺亦称唾液腺，分为大涎腺和小涎腺两类，大涎腺包括一对腮腺，颌下腺和舌下腺，小涎腺主要分布在口腔、咽腔、鼻腔、副鼻窦、喉和气管粘膜内。涎腺恶性肿瘤的病理类型复杂多样，每种病理类型的肿瘤又各具有不同的生物学行为，对同样一种治疗方式可能会产生不同的治疗反应及不同的治疗效果；相当一部分涎腺恶性肿瘤发展较缓慢，自然病程长，评价治疗效果常需十年甚至十五年以上随访。在涎腺恶性肿瘤中，腮腺恶性肿瘤最常见；小涎腺次之；颌下腺较少见；舌下腺最少见。 腮腺恶性肿瘤 腮腺恶性肿瘤以粘液表皮样癌，恶性混合瘤及腺癌较多见，其它的腺样囊性癌和腮泡细胞癌，鳞癌和未分化癌较少见。腮腺非上皮来源的恶性肿瘤中以恶性淋巴瘤较常见。腮腺淋巴结转移癌常来自头面部皮肤粘膜恶性黑色素瘤、鳞状细胞癌及睑板腺癌。 一、临床表现：绝大多数患者因耳下或耳前肿块就诊。有近期肿块生长加快现象，可伴有局部疼痛，面神经麻痹。偶可见到肿瘤侵犯破坏颞骨岩锥（颈内静脉孔为常受侵部位）迷走神经，舌咽神经可受侵麻痹，患者出现音哑、进食呛咳等症状。原发于腮腺深叶的恶性肿瘤致咽侧壁和软腭隆起，肿瘤可侵犯下颌神经，出现患侧半舌，患侧下唇及患侧下牙齿麻木等症状，若肿瘤侵犯翼肌，可出现不同程度开口困难。 二、诊断 病程的长短，肿块增长速度及伴随的症状对诊断腮腺肿瘤有重要参考价值。高分化粘表癌、腺泡细胞癌及腺样囊性癌生长缓慢，病程较长；混合瘤恶变者先有肿块多年，生长缓慢，就诊前几个月肿块突然迅速增大，部分伴有疼痛；鳞癌和未分化癌病程短，生长快。 典型的腮腺癌肿块质块较硬，活动差或固定，边界不甚清楚，若伴有面神经麻痹，则腮腺癌的诊断基本确立。腮腺肿瘤的查体一定要检查软腭及咽侧壁是否隆起，若出现隆起说明肿瘤来自腮腺深叶或深叶已受侵玉林银丰国际中药港对伴有声音嘶哑，饮水呛咳的患者，应检查软腭有无麻痹（舌咽神经受侵表现）及声带有无麻痹（迷走神经受侵表现）。 腮腺区CT扫描检查：CT片能清楚显示肿瘤的位置、大小、与周围结构的关系，尤其能显示乳突、岩锥、颈内静脉孔及颈内动脉是否受侵，这些是制定治疗方案，手术方式的重要依据。 下颌骨X线相检查：对肿块固定于下颌骨升支的病例，应行下颌骨正侧位X线平片检查，有助于了解下颌骨升支有无破坏。 细针抽吸细胞学检查：此项检查操作简单安全，对区别腮腺良恶性肿瘤有较大参考价值。 三、治疗：目前腮腺癌的治疗主要有单纯外科手术、外科手术辅以放射的综合治疗、单纯放射治疗、辅助性化学治疗等治疗方法。 （一）原发灶外科手术原则：手术切除是否彻底往往是决定治疗成败的关键。位于腮腺浅叶的、较小的，而且无外侵的高分化粘表癌及腺泡细胞癌，可行保留面神经的腮腺浅叶切除。位于腮腺深叶的癌和位于腮腺浅叶的低分化粘表癌、分化差的腺癌、恶性混合瘤、鳞癌，未分化癌及腺样囊性癌，均应行保留面神经的全腮腺切除。如果肿瘤侵出腺组织，应将肿瘤侵犯的或直接与肿瘤贴近的肌肉（如咬肌、胸锁乳突肌、二腹肌等）及下颌骨骨膜、骨组织等组织切除。中国生物治疗网https://www.sodocs.net/doc/f99481617.html,杨教授特别指出，肺癌的早期症状腺样囊性癌局部侵润范围广（沿神经侵犯）、局部复发率高，而且一旦复发往往失去彻底治愈的可能性，手术切除的安全界应该比其它类型的腮腺癌要广，对受侵的神经要切到切缘阴性为止。鉴于腺样囊性癌肺转移后仍可生存较长时间，若原发灶的发展可能是致死的原因，在已出现肺转移的情况下仍可行原发灶切除术。 面神经的处理原则：如果面神经没有被肿瘤包裹或者虽然与肿瘤粘连，面神经应予以保