血液系统讲义-淋巴系

第四章白细胞--淋巴系及其相关疾病

本章要点

1.掌握淋巴细胞的生成、构成和分布。

2.掌握淋巴细胞减少和增多的原因。

3.掌握淋巴细胞白血病的定义和诊断。

4.淋巴瘤分类、形态、免疫表型、分子遗传。

5.熟悉多发性骨髓瘤的定义、症状体征和实验室检查。

6.了解常用药物：糖皮质激素、甲氨蝶呤、巯嘌呤、门冬酰胺酶、环磷酰胺、

阿糖胞苷、阿霉素。

7.了解靶向治疗药物：美罗华、万柯。

8.了解淋巴细胞疾病的流式细胞术检查，原理和应用。

男性，16岁，发热，贫血，出血，肝、脾大，全血细胞减少，骨髓原始细胞占90%，过氧化物酶染色（-），非特异酯酶（-）。请问，该患者的可能诊断是什么？患者为什么出现全血细胞减少？如何进行进一步的诊断分层并开展精准治疗？

第一节淋巴细胞

淋巴细胞是一种具有特异性免疫功能的细胞。淋巴细胞也称免疫细胞，在机体特异性免疫过程中起主要作用。所谓特异性免疫，是指淋巴细胞针对某一种特异性抗原，产生与之相对应的抗体或进行局部性细胞反应，以清除特异性抗原。淋巴细胞的主要功能包括参与体液免疫、细胞免疫和分泌淋巴因子。淋巴细胞主要包括T细胞、B细胞和自然杀伤细胞（Natural killer cell, NK）。T细胞产生于胸腺，主要在细胞介导的细胞毒性反应及迟发型超敏反应中发挥作用，T细胞还能产生调节免疫应答的细胞因子和辅助B细胞活化；B细胞能够凝聚并呈递抗原至T细胞，也是免疫球蛋白分泌型浆细胞的前体细胞；NK细胞主要负责自然免疫反应，是针对感染性病原体及移植抗原表达有所改变的转化细胞。

一、B淋巴细胞

1、B淋巴细胞的分化与发育

B淋巴细胞是由哺乳动物骨髓或鸟类法氏囊中淋巴样前体细胞分化成熟而来。哺乳类动物的B细胞在胚胎早期在胎肝，胚胎晚期至出生后则在骨髓内分化成熟。成熟的B细胞主要定居于周围淋巴组织，如淋巴结的皮质浅层的淋巴小结和脾脏红髓及白髓的淋巴小结内。在外周血中，B细胞约占淋巴细胞总数的10-20%。通常，B细胞是体内唯一能产生抗体的细胞，其特征性表面标志是膜表面免疫球蛋白（mIg），作为特异性B细胞抗原受体（BCR）的重要组成部分，通过识别不同抗原表位而使B细胞激活，分化为浆细胞，进而产生特异性抗体，发挥体液免疫功能。

早期B细胞分化和发育与骨髓造血微环境密切相关。B前提细胞在骨髓中必须经历选择过程，才能发育为成熟B细胞。B细胞分化的阶段可以分为在中枢免疫器官中的抗原非依赖期，和在外周免疫器官中的抗原依赖期。

（1）B细胞在中枢免疫器官—骨髓中的分化发育

骨髓多能造血干细胞（HSC）经多能前体细胞（MPP）分化为早期淋巴细胞前体（ELP），ELP分化为共同淋巴细胞前体（CLP），在骨髓中继续分化为祖B（pro-B）、前B细胞（pre-B），进一步分化为B细胞。B细胞的骨髓发育是抗原非依赖性的，可分为6个阶段，为早期祖B细胞（early pro-B cell）、晚期祖B细胞（late pro-B cell）、大前B细胞（large pre-B cell）、小前B细胞（small pre-B cell）、未成熟B细胞（immature B cell）和成熟初始B细胞（mature na?ve B cell）。

骨髓基质细胞（stromal cell）是B细胞发育的必要条件。首先，多能前体细胞（MPPs）表达受体酪氨酸激酶FLT3，与骨髓基质细胞表面的FLT 3配体相互作用传导信号，促使向共同淋巴细胞前体（CLP）分化；CLP通过黏附分子VLA-4与基质细胞表面VCAM-1相互紧密结合，又通过表达IL-7受体与基质细胞分泌的IL-7相互作用，促使向pro-B分化。同时，基质细胞分泌趋化因子SDF-1（CXCL12），有助于潴留CLP；在pro-B阶段，B细胞表面受体酪氨酸激酶Kit （CD117）与基质细胞表面干细胞因子SCF作用，诱导B细胞前体大量增殖，并向pre-B分化。

①BCR的发育

B细胞在骨髓的分化发育过程同时伴随功能性B细胞受体（BCR）的表达和自身免疫耐受的形成。BCR复合物由识别抗原的mIg和传递信号的Igα（CD79α）和Igβ（CD79β）组成。在早期祖B细胞，Ig重链可变区基因开始发生D-J基因重排，晚期祖B细胞发生V-DJ重排；前B细胞阶段，大前B细胞表达完整的μ链，与λ5/VpreB替代轻链共同组成pre-B受体。此阶段是B细胞发育中一个重要的关卡点。小前B细胞阶段，μ链在胞浆表达，轻链的VJ基因发生重排，进而发育为膜表面表达mIgM的未成熟B细胞，Ig重链恒定区的不同剪切连接，导致mIgM和mIgD的合成与膜表达，B细胞发育为成熟B细胞，进入外周免疫器官。成熟B细胞特异性识别抗原，活化增殖，进一步分化为分泌Ig的浆细胞，部分活化的B细胞分化成为记忆B细胞，在再次免疫应答中发挥重要作用。

②B细胞发育过程中的阴性选择

前B细胞在骨髓中发育至未成熟B细胞后，其表面仅表达完整的mIgM。只表达mIgM的未成熟B细胞的BCR能与骨髓细胞表面的自身膜抗原发生反应，则该细胞发育成熟被阻滞。被阻滞的未成熟B细胞通过受体编辑机制改变其受体特性，成为对自身抗原无反应性的克隆而继续发育成熟。若受体编辑不成功，则该细胞死亡，出现克隆清除，发生免疫耐受，这是B细胞自身耐受的主要机制。若未成熟B细胞的BCR识别可溶性自身抗原，则mIgM表达下降，该B细胞克隆虽可进入外周，但对抗原刺激不产生应答，称为失能。这种失能状态可因抗原消失而逆转。决定克隆清楚或克隆失能的主要原因是受体交联信号的强度：强信号诱导克隆清除；弱信号则出现克隆失能。

（2）B细胞在外周免疫器官中的分化发育

B 细胞在外周免疫器官中的分化发育为抗原依赖性。在外周免疫器官，成熟B细胞接受抗原刺激后，在淋巴滤泡增殖形成生发中心，并发生广泛的Ig可变区体细胞高频突变。突变后的B细胞凡能与滤泡树突状细胞（FDC）表面抗原以低亲和力结合或不能结合者，则发生凋亡，此为阳性选择；能与抗原高亲和力结合的B细胞则表达CD40，从而接受Th细胞CD40L刺激，使该B细胞免于凋亡，继续发育为分泌抗体的浆细胞或长寿记忆B细胞。该过程不但促进抗体

成熟，同时伴有Ig重链类别转换。所分泌的抗体可更有效地保护机体免受外来抗原的侵袭。

2、B细胞表面标志

B细胞表面最重要的分子，是B细胞抗原受体（BCR）复合物。BCR复合物由识别和结合抗原的mIg和传递抗原刺激信号的Igα/Igβ（CD79a/CD79b）异二聚体组成。B细胞表面的CD19与CD21及CD81非共价相联，形成B细胞的多分子共受体，能增强BCR与抗原结合的稳定性并与Igα/Igβ共同传递B细胞活化的第一信号。B细胞表面还有CD40、CD80、CD86、黏附分子（ICAM-1、LFA-1）等组成共刺激分子，促进T细胞的增殖。此外还有CD20、CD22、CD32等表面分子，其中CD20是B细胞特异性标志，是治疗性单抗识别的靶分子。

3、B细胞亚群

根据是否表达CD5分子，外周的成熟B细胞分为CD5+的B1细胞和CD5-的B2细胞两个亚群。B1细胞约占B细胞总数的5-10%，主要定居于腹膜腔、胸膜腔和肠道黏膜固有层中。B1在个体发育胚胎期即产生，具有自我更新的能力。B1属固有免疫细胞，主要产生低亲和力的IgM，在免疫应答的早期发挥作用，尤其在腹膜腔等部位能对微生物感染迅速产生抗体，构成机体免疫的第一道防线。B1也能产生多种针对自身抗原的抗体，与自身免疫病的发生有关；B2是分泌抗体产生体液免疫应答的主要细胞。B2在个体发育中出现相对较晚，定位于外周淋巴器官。在抗原刺激和Th细胞的辅助下，B2最终分化成抗体形成细胞—浆细胞，产生抗体，行使体液免疫功能。初次免疫应答后保留下来的部分高亲和力细胞分化成为记忆B细胞，当再次感染时记忆B细胞可以快速分化为浆细胞，介导迅速的再次免疫应答。

二、T淋巴细胞

1、T细胞的分化与发育

T淋巴细胞来源于骨髓或胚胎淋巴样干细胞分化发育的早期T细胞系前提（Early T lineage precursor，ETP）。ETP从进入胸腺皮质至离开胸腺前，均称为胸腺细胞。胸腺细胞发育为成熟T细胞进入外周血液和外周淋巴组织。

ETP进入胸腺后，从皮质外层进入皮质深层，通过皮髓连接处进入髓质，在由胸腺基质细胞、细胞外基质和细胞因子等组成的胸腺微环境作用下不断分化和

发育，先后发生各种分化抗原的表达，各种细胞受体的表达，并通过阳性和阴性选择过程，最终形成T细胞库。成熟的T细胞由胸腺迁出，大部分通过皮髓连接处的毛细血管后静脉进入血液，少数通过淋巴管入血。尚未接触抗原的成熟T 细胞称初始（na?ve）T细胞。他们依靠细胞表面的归巢受体到外周淋巴器官中的胸腺依赖区定居，在受相应的抗原刺激后，即发生活化、增殖并分化为效应T

细胞和记忆T细胞，并可经血液→组织→淋巴→血液再循环周游全身以发挥免疫调节和细胞免疫功能。

（1）T细胞在胸腺中的发育

①T细胞在胸腺中发育和T细胞受体（TCR）的重排

在胸腺微环境的影响下，T细胞的发育经历淋巴样祖细胞→祖T细胞（pro T）→前T细胞（pre T）→未成熟T细胞→成熟T细胞等阶段，不同阶段T细胞表达不同的表型和功能。根据CD4和CD8的表达，胸腺中的T细胞又可分为双阴性（DN）细胞、双阳性（DP）细胞和单阳性（SP）细胞三个阶段。

CD4-CD8-双阴性细胞阶段: pre T以前的T细胞均为DN细胞。其中pro T开始重排TCR基因：γδT细胞重排γ和δ链基因；而αβT细胞重排T细胞重排β链基因，此处是γδT细胞和αβT细胞分化的分支点。在胸腺中，αβT细胞约占T

细胞总数的95-99%，γδT细胞约占1-5%。αβT细胞表达的β链与前T细胞α链组装成前TCR，成功表达前TCR的细胞即是pre T。在IL-7等细胞因子的诱导下，pre T增殖活跃，并表达CD4和CD8，细胞进入DP细胞阶段。

CD4+CD8+双阳性细胞阶段: DP的pre T细胞停止增殖，开始重排α基因，并与β链组装乘TCR。成功表达TCR的细胞即是未成熟T细胞。未成熟T细胞经历阳性选择并进一步分化为SP细胞。

CD4+CD8-或CD4-CD8+单阳性细胞阶段: SP细胞经历阴性选择后成为成熟T细胞，通过血液循环进入外周免疫器官。

②T细胞发育过程中的αβTCR基因重排

TCR基因群与BCR基因群的机构相似，其重排的过程也相似。TCR基因群包括Vβ、Dβ和Jβ三类基因片段。重排时先从Dβ和Jβ中各选1个片段，重排成D-J，然后与Vβ中的1个片段重排成V-D-J，再与Cβ重排成完整的β链，最后与前T细胞α链组装乘前TCR，表达于pre T表面。TCRα基因群包括Vα和

Jα两类基因片段。重排时从Vα和Jα中各选1个片段，重排成V-J，再与Cα重排成完整的α链，最后与β链组装成完整的TCR，表达于未成熟T细胞表面。TCR的多样性形成机制主要是组合多样性和连接多样性，但其N序列插入的几率远高于BCR和Ig，故TCR的多样性可达1016，而此阶段的BCR多样性只有1011。

③T细胞发育过程中的阳性选择

阳性选择指在胸腺皮质中，未成熟DP细胞表达的随机多样特异性的TCR

与胸腺上皮细胞表面的自身抗原肽-自身MHC-I类分子复合物、或自身抗原肽-自身MHC-II类分子复合物相互作用。能以适当亲和力结合（阳性）的DP细胞成活并获得MHC限制性；不能结合或结合亲和力过高的DP细胞发生凋亡，凋亡细胞占DP细胞的95%以上。在此过程中，DP细胞分化为SP细胞：与I类分子结合的DP细胞CD8表达水平升高，CD5表达水平下降直至丢失；而与II类分子结合的DP细胞CD4表达水平升高，CD8表达水平下降最后丢失。因此，阳性选择的意义是：（1）获得MHC限制性；（2）DP细胞分化为SP细胞。

④T细胞发育过程中的阴性选择

经过阳性选择的SP细胞在皮质髓质交界处及髓质区，与胸腺树突状细胞、巨噬细胞等表面的自身抗原肽-自身MHC-I类分子复合物、或自身抗原肽-自身MHC-II类分子复合物相互作用。高亲和力结合的SP细胞（即自身反应性T细胞）发生凋亡，少部分分化为调节性T细胞；不能结合的SP细胞（阴性）存活成为成熟T细胞并进入外周免疫器官。因此，阴性选择的意义是清除自身反应性T细胞，保留多样性的抗原反应性T细胞，以维持T细胞的中枢免疫耐受。

经过胸腺发育的CD4+T细胞或CD8+T细胞，进入胸腺髓质区，成为能特异性识别抗原肽-MHCII类分子复合物或抗原肽-MHCI类分子复合物、具有自身MHC限制性以及自身免疫耐受性的初始T细胞，迁出胸腺，进入外周T细胞库。（2）T细胞在外周免疫器官中的增殖分化

从胸腺进入外周免疫器官、尚未接触抗原的成熟T细胞称初始T细胞，主要定居于外周免疫器官的胸腺依赖区。T细胞的定于与它在胸腺发育中获得相应的淋巴细胞归巢受体（如L-选择素等黏附分子和CCR7等趋化因子受体）有关。

T细胞在外周免疫器官与抗原接触后，最终分化为具有不同功能的效应T细胞亚群、调节性T细胞或记忆T细胞。

2、T细胞表面标志

T淋巴细胞的表面分子就是T细胞与其他细胞和分子间的相互识别和作用的物质基础。TCR-CD3复合物参与T细胞的抗原识别和活化信号的传递；CD4和CD8分子能辅助TCR识别结合抗原并参与T细胞活化信号的转导；CD2、CD28、CTLA-4、CD45、CD40L及LFA-1等膜蛋白分子参与了T细胞活化及T细胞与其他细胞间的相互作用，他们在T细胞的活化、增殖和分化等生理或病理过程中，起着协同作用。

3、T细胞亚群

根据T细胞的分化状态、表达的细胞表面分子以及功能的不同，可以将它们分为初始、效应和记忆性T细胞；根据TCR构成的不同，T细胞也可分成αβT 细胞和γδT细胞，通常所说的T细胞都是αβT细胞，它们是机体免疫系统的主要T细胞群体；根据人成熟T细胞是否表达CD4或CD8分子，可以将其分成CD4+ T细胞和CD8+ T细胞，两群细胞都是一个不均一的全体，可根据其表面标志或细胞功能的不同进一步分群；根据T细胞在免疫应答中的功能不同，可以将T细胞分成辅助性T细胞（Th），细胞毒性T细胞（CTL）和调节性T细胞（Treg）。Th细胞辅助其他淋巴细胞发挥免疫活性，Th1与细胞免疫及迟发型超敏性炎症形成有关。Th2可辅助B细胞分化为抗体分泌细胞，与体液免疫应答相关。CTL可以在MHC限制下，直接、连续、特异性地杀伤靶细胞。Treg 是具有调节功能的T细胞亚群，多具有免疫抑制功能，在多种免疫性疾病中起重要的调节作用。

三、NK细胞

NK细胞是淋巴细胞的一个亚群，约占外周血淋巴细胞的10-15%。常用的NK细胞的表型标志是CD56+CD16+CD19-CD3-，既不表达T细胞的表型（TCRαβ或TCRδγ或CD3），又不表达B细胞表型（CD10或BCR受体），是能够直接杀伤被病毒感染的自身细胞或肿瘤细胞的淋巴细胞，因此成为自然杀伤细胞。NK细胞体积较大，胞质中含有较为粗大的嗜苯胺细胞颗粒，故又被称作大颗粒淋巴细胞。

NK细胞由造血干细胞分化发育而来，包括NK祖细胞（PNK）、NK细胞前体细胞（NKP）、不成熟NK细胞（iNK）和成熟NK细胞的不同分化阶段，各种过渡型NK细胞和成熟NK细胞具备各自特有的表型标志，可根据需要向各类器官或组织迁移并进一步成熟分化。骨髓、肝脏、淋巴结、脾脏和肺脏等器官亦含有较多NK细胞，尤其在肝脏和肺脏中比例较高（约30%）。

NK细胞表面有识别感染细胞的重要活化受体，NK细胞受体（NCR）主要包括NKp30、NKp44和NKp46，均属KIR家族成员，NKp30和NKp46表达于所有NK细胞（成熟/未成熟，静止/活化）表面，而NKp44仅表达于活化的NK 细胞表面，是活化NK细胞的特异性标志。NKp44、NKp46与流感病毒血凝素或仙台病毒相互作用触发NK细胞的抗病毒活性。但NKp30识别巨细胞病毒蛋白pp65，导致NK细胞活性抑制。而NKp30识别肿瘤细胞表达的B家族B7-H6分子，可触发NK细胞的抗肿瘤活性。

NK常用的分群，是根据人类NK细胞表达CD56分子的表面密度，将NK 细胞分为CD56bright和CD56dim两个亚群。CD56dim NK细胞亚群占外周血NK细胞的90%，为终末分化的NK细胞亚群，以杀伤功能为主。CD56bright NK细胞亚群约占外周血NK细胞的10%，为中间期过渡分化的NK细胞亚群，具备对细胞因子的增殖应答能力，以分泌细胞因子为主。

第二节淋巴细胞减少

全淋巴细胞计数低于1*109/L被定义为淋巴细胞减少。由于正常承认淋巴细胞中80%为T细胞，且2/3的T细胞为CD4+辅助T淋巴细胞，因此大多数淋巴细胞减少的患者，T淋巴细胞总数会有所降低，尤其是CD4+ T淋巴细胞。淋巴细胞减少的病因包括遗传性、获得性及特发性。

一、遗传性原因：先天性免疫缺陷病引起的淋巴细胞减少，包括重症联合免疫缺陷、免疫缺陷的常见变异、共济失调毛细血管扩张、Wiskott-Aldrich综合症、伴有短肢侏儒症的免疫缺陷（软骨-毛发发育不全）、伴胸腺瘤的免疫缺陷、嘌呤核苷磷酸化酶缺乏、肝脏静脉闭塞性疾病伴免疫缺陷症等。此外还有基因多形性引起的淋巴细胞减少。

二、获得性病因包括：

1、获得性骨髓衰竭性疾病如再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征等引起的全血细胞减少；

2、感染性疾病，如病毒（肝炎、流感、麻疹、单纯疱疹病毒等）、细菌（结核、伤寒、肺炎、立克次体、埃利希体病、败血症等）、寄生虫（疟疾）感染等；

3、医源性，如使用免疫抑制剂、化疗、放疗、大手术、肾或骨髓移植、血液透析等；

4、全身性疾病，包括自身免疫性疾病，霍奇金淋巴瘤，恶性肿瘤，原发性骨髓纤维化，肾衰竭，烧伤，急性重症胰腺炎等；

5、营养和饮食，如酗酒、锌缺乏等。

三、特发性：特发性CD4+T淋巴细胞减少症，在没有HIV-1或HIV-2感染的血清学或病毒学证据时，CD4+T淋巴细胞计数少于0.3*109/L。与HIV感染不同，特发性CD4+T淋巴细胞减少症患者CD4+T细胞的减少通常很缓慢，该病的发病机制仍未明。

第三节淋巴细胞增多

淋巴细胞增多症定义为淋巴细胞绝对计数超过4*109/L，其病因多种多样。

一、原发性淋巴细胞增多

原发性淋巴细胞增多是由于增殖的淋巴细胞内在缺陷，使得淋巴细胞绝对值升高。这些情况主要指的是淋巴细胞增殖异常，最常见的是继发于单克隆B淋巴细胞、T细胞、NK细胞或淋巴谱系中未能明确分型细胞的恶性增殖。

1、淋巴细胞的恶性疾病：包括急慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤白血病期、幼淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病、成人T细胞白血病、大颗粒淋巴细胞白血病及NK细胞白血病等疾病。

2、单克隆B淋巴细胞增多症：仅有单克隆B细胞亚群扩增而无其他相关临床症状或体征的综合征，因流式细胞术及分子诊断技术的出现而得以诊断。某些伴有单克隆B细胞亚群扩增的患者可能发展成为进行性肿瘤性淋巴组织增生疾病。

3、持续性多克隆B淋巴细胞增多症：在没有感染或其他导致淋巴细胞增多的情况下，淋巴细胞绝对计数慢性、逐步地上升，患者血涂片中出现含有异常双核的，

多克隆的B细胞累积。该症病因未明，患者多为HLA-DR27阳性的中青年女性，也有家族性报道，因而性别、遗传、基因可能是重要的发病机制。

二、继发性（反应性）淋巴细胞增多

继发于感染、中毒、细胞因子或未知因素产生的生理性或病理生理反应所导致的淋巴细胞绝对计数增高的一种情况。可能与病毒、细胞毒素释放导致淋巴细胞从外周血淋巴组织归巢能力下降、淋巴细胞再分布、肿瘤性胸腺上皮细胞释放胸腺激素过多等机制相关。

1、单核细胞增多症：各种病毒感染引起，包括EB病毒、CMV、HIV、单纯疱疹病毒、风疹病毒、腺病毒、肝炎病毒、登革热病毒、水痘带状疱疹病毒等。

2、百日咳杆菌：感染革兰氏阴性百日咳杆菌的患者，淋巴细胞数量可显著增加，大约8-70*109/L，平均为30*109/L，包括所有淋巴细胞亚群。细菌通过释放百日咳毒素，通过修正淋巴细胞中Gi蛋白，阻断趋化因子受体，从而阻碍淋巴细胞从血液到淋巴组织的迁移能力，使淋巴细胞无法离开血液。

3、NK细胞增多症：NK细胞的扩增是对全身感染和免疫失调的过度反应。T细胞NK细胞增多症可以继发于人巨细胞病毒感染后过度的细胞免疫应答。另外，有报道称可能与类圆线虫病有关。

4、应激性淋巴细胞增多症（急性）：创伤、手术、急性心力衰竭、感染性休克、心肌梗死、镰状细胞危象或癫痫持续状态均可合并淋巴细胞计数增高，通常超过5*109/L。这种情况在数小时内可恢复正常或低于正常水平。一过性淋巴细胞增多可由肾上腺素释放或医源性事件所诱导，比如使用儿茶酚胺后30分钟内淋巴细胞出现快速动员。

5、超敏反应：昆虫叮咬尤其是对蚊子的迟发性超敏反应可能与NK细胞增多及淋巴结肿大有关。个别药物反应同样可能与亚急性淋巴细胞增多有关，通常在治疗后2-8周产生。

6、持续性淋巴细胞增多症（亚急性或慢性）：肿瘤、脾脏切除术后、慢性感染等情况下，可能出现持续性的淋巴细胞增多。

第四节恶性淋巴细胞疾病

贫血：半数患者就诊时已有重度贫血，多成正常细胞性贫血，进行性加重。表现为面色苍白、虚弱、头晕甚至呼吸困难。年老体弱患者可诱发心血管症状。II 白血病细胞增殖浸润表现

淋巴结和肝脾肿大：淋巴结肿大以颈、腋下和腹股沟等处多见，一般无触痛和粘连，质地中等。可有轻至中度肝脾大，巨脾罕见。

骨骼和关节：常有胸骨下端的局部压痛，提示骨髓腔内白血病细胞过度增殖，具有一定特异性。白血病细胞浸润至骨膜、骨和关节会造成骨骼和关节疼痛，儿童多见。骨髓坏死时可引起骨骼剧痛。

口腔和皮肤: 牙龈浸润时会出现牙龈增生和肿胀；皮肤浸润时出现皮下结节。

中枢神经系统白血病：多见于儿童、高白血病细胞患者，常发生在缓解期。临床无症状或出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐及昏迷等。脊髓浸润可发生截瘫，神经根浸润可产生各种麻痹症状。由于化疗药物难以透过血脑屏障，隐藏于中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，从而导致髓外复发。

胸腺：约10%ALL患者有前纵隔（胸腺）肿块，多见于T-ALL。巨大的前

纵隔肿块压迫大血管和气管，还会引起上腔静脉压迫综合征或上纵隔综合征，出现咳嗽、呼吸困难、发绀、颜面水肿、颅内压增高等表现。

睾丸：常为单侧、无痛性肿大，多见于ALL化疗缓解后的男性幼儿或青年，是除了中枢神经系统外又一重要的髓外复发的部位。

其他：胸膜、肺、心、消化道、泌尿系统等均可受累，可无临床表现。儿童患者的扁桃体、阑尾或肠系膜淋巴结被浸润时，常被误诊为外科疾病。

②实验室检查

I 血象

大部分患者白细胞增高。>10*109/L称为白细胞增多性白血病；>100*109/L

称高白细胞性白血病。也有不少患者白细胞计数正常或减少，低者可<1.0*109/L，称为白细胞不增多性白血病。血片分类检查常见原始和（或）幼稚细胞，但白细胞不增多性病例可能缺如。伴有不同程度的贫血，少数病例血片上红细胞大小不等，可找到幼红细胞。约50%患者血小板<60*109/L.

II 骨髓象

骨髓象是诊断ALL的重要基础。骨髓增生多明显活跃或极度活跃，分类中最主要的特征是被累及的血细胞系列有原始和幼稚细胞大量增生，而正常造血细胞如幼红细胞和巨核细胞则明显受抑制。白血病患者骨髓涂片大多缺乏油滴，ALL大多无骨髓小粒。白血病细胞大小不一，多数体积增大，核质比值增大，细胞核形态不规则，常有异形，核染质粗糙，分布不均，核仁较正常原始细胞大且显著；核分裂象多见，核质发育失调，胞核发育常落后于胞质，细胞分化停滞在原始细胞或幼稚细胞阶段，而趋向于成熟的细胞极少见，呈“裂孔”现象。

III 细胞化学染色

细胞化学染色在急性白血病的分型诊断中有重要意义。ALL细胞在过氧化物酶（POX）、苏丹黑B（SB）、氯化醋酸萘酚酯酶（AS-D-CE）均呈阴性反应；糖原反应（PAS）在部分病例的部分细胞中呈块状或颗粒状阳性，而无弥漫性着色；酸性非特异性酯酶（ANAE）和酸性磷酸酶（ACP）呈阴性或弱阳性反应。FAB协作组规定ALL可有3%原始细胞POX染色可呈言行，因此POX阳性原始细胞>3%可作为ALL和急粒的鉴别点。其实ALL的3%POX阳性原始细胞并非是白血病原始细胞，而是正常的原粒和早幼粒细胞。

IV 免疫学检查

根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其来源。按照T细胞分化模式，在淋巴系干细胞阶段仅有CD34、HLA-DR及TdT表达，继而出现CD7，同时胞质中开始表达CD3，标志着发育至幼稚胸腺细胞阶段，此时部分细胞可出现CD5、CD2；到皮质胸腺细胞期，CD1、CD4、CD8共同表达；髓质胸腺细胞和外周血T细胞一样，CD1消失，CD4或CD8在不同细胞上独立表达，胞膜上出现T细胞抗原受体复合物CD3标志，按照B细胞分化过程，其抗原表达继淋巴系干细胞之后，B系祖细胞便出现CD19，胞质中CD10开始表达；早前B细胞期CD34、TdT小时，膜CD10及胞质CD22出现；进入前B细胞期，Cyμ链、CD22、CD20均已表达；SmIg为成熟B细胞标志。

V 细胞遗传学和分子生物学检查

多数急性白血病都有染色体数量和结构上的异常，表现为染色体数量的增加或丢失，染色体结构改变如易位、缺失和倒位等。如堕染色体异常伴有特定基因的改变。白血病完全缓解后染色体异常可消失，复发时再次出现。

类型染色体异常融合基因

前体B-ALL t(9;22)(q34;q11.2)

t(V;11q34)

t(12;21)(p13;q22)

t(1;19)(q23;p13.3)

t(5;14)(q31;q32)

亚二倍体

超二倍体（>50条）BCR-ABL

MLL重排

TEL-AML1（RUNX1）E2A-PBX1

IL3-IGH

前体T-ALL t(11;14)(p13;q11)

t(1;14)(p32;q11)

t(7;9)(q34;q34) LMO2,TCR A/D TAL1-TCR NOTCH1，TCR B

Burkitt型白血病t(8;14)(q24;q32)

t(2;8)(p12;q24)

t(8;22)(q24;q11) MYC，IgH MYC，IgK MYC，Igλ

（3）急性淋巴细胞白血病的分型诊断

①FAB分类诊断标准

法美英协作组（FAB协作组）于1976年和1985年先后提出急性白血病的形态学诊断标准及修改建议。ALL的分类包括

L1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主；核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质较粗，结构较一致，核仁少而小，不清楚；胞质量少，轻中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑阳性的原始细胞一般不超过3%。

L2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径>12μm）为主；核形不规则，凹陷和折叠可见。染色质较疏松，结构较不一致，核仁较清楚，一个或多个；胞质量常较多，轻中度嗜碱，有些细胞深染

L3：似Burkitt型，原始细胞和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁明显，一个或多个，呈小泡状；胞质量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状

②WHO分类标准

WHO提出MICM分类标准（2001年），包括细胞形态学（Morphology）、免疫学（Immunology）、细胞遗传学（Cytogenetics）和分子生物学（Molecular）分型。是目前国际通用的诊断分型方法。

③预后分型

急性白血病的预后分型对于知道急性白血病的治疗有重要意义。国内外大量资料表面，急性白血病患者的预后与发病时的年龄、白细胞计数、髓外浸润情况及FAB分型等多种因素有关，但随着白血病细胞分子遗传学研究的不断深入，越来越多的证据显示在众多的预后相关因素中，白血病细胞的细胞分子遗传学改变特征与预后的关系最为密切。目前许多学者认为成人ALL 75%属高危组，25%为标危组。判别高危和标危的因素中，以发病年龄、起病时白细胞计数以及Ph 染色体t(9;22)尤为重要。

2、慢性淋巴细胞白血病

（1）定义和概述

慢性淋巴细胞白血病简称慢淋（CLL），是一种慢性淋巴细胞增值性疾病，以CD5-单克隆性B淋巴细胞在外周血、骨髓、脾和淋巴结等淋巴组织中大量克隆性积蓄为特征，细胞形态接近成熟淋巴细胞。慢淋的肿瘤细胞来源于记忆性B淋巴细胞，表面标志多为CD5+CD23-，在细胞的形态、表型、生物行为、分子遗传和预后方面表现出异质性。

我国慢淋发病率较低，约2-3/10万，而在西方国家慢淋是最常见的成人白血病，发病率占所有白血病的20-30%左右。男性发病率约为女性的2倍，大部分患者发病时年龄在50岁医生，中位年龄为65岁，30岁以下罕见。

（2）诊断

①临床表现

慢淋早期常无症状，患者常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现，一旦进入仅占其，除全身淋巴结和脾大外，可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。由于易感人群的年龄较大，患者常因为慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。

淋巴结肿大：80%的患者确诊时有无痛性淋巴结肿大，可为全身性，轻至中度，偶见巨块型肿大，触之有象皮感，与皮肤不粘连，常累及颈部、锁骨上、腋下及腹股沟等处，口咽、泌尿道、胆道等部位的淋巴结过度肿大时可导致局部压迫。扁桃体、泪腺、唾液腺累积时，可产生Mikulicz综合征。

肝脾大：半数患者有轻至中度脾大，伴腹部饱胀感，晚期可达盆腔，可发生脾梗死或脾破裂。肿瘤细胞浸润引起的肝大少见。

贫血和出血：病情进展时可导致贫血或血小板减少而产生相应的症状，多数情况下由于白血病细胞骨髓浸润或产生自身抗体所致，偶见因脾大引起的脾功能亢进。溶血性贫血多见于温抗体型，抗体多为多克隆性，说明自身抗体并非完全由肿瘤细胞分泌；少数患者可出现纯红细胞再生障碍性贫血。

结外浸润：淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、肾脏、前列腺、性腺和眶后组织，但由浸润所致的症状并不多见。累积眶后、心包、熊胸膜等组织可导致突眼、心包炎和出血性心包炎，侵及胃肠道可出现溃疡、胃肠道出血和吸收障碍。中枢神经系统累及少见，但可发生头痛、脑膜刺激征、颅神经麻痹、反应迟钝或昏迷等情况。

并发症：由于低免疫球蛋白血症、补体水平低、T细胞功能缺陷以及免疫抑制剂的使用，患者的体液免疫和细胞免疫均受影响，而且慢淋白血病细胞可合成TGF-β等免疫抑制因子，因此大部分患者可合并免疫缺陷及免疫紊乱表现，如条件致病性病原体感染、自身免疫性疾病和第二肿瘤。

②实验室检查

I 血象：根据2009年CLL国际工作组（IWCLL）标准，CLL时淋巴细胞≥5*109/L，并至少持续3个月。白血病细胞形态类似成熟的小淋巴细胞。偶见原始淋巴细胞、少量幼稚或不典型淋巴细胞。中性粒细胞比值降低，随病情进展可出现血小板减少和贫血。

II 骨髓和淋巴结检查：骨髓象有核细胞增生明显或极度活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主；红系、粒系及巨核系细胞减少；溶血时幼红细胞可代偿性增生。骨髓活检，CLL细胞浸润呈间质型、结节型、混合型和弥漫型，其中混合型最常见，结节型少见，而弥漫型预后最差。CLL细胞对淋巴结的浸润多呈弥漫性。

III 免疫表型：肿瘤性B淋巴细胞呈单克隆性，只表达κ或λ轻链中的一种，CD5、

CD19、CD23、CD27、CD43阳性；SmIg、CD20弱阳性；FMC7、CD22、CD79b

弱阳性或阴性；CD10阴性。

IV 细胞遗传学：常见核型分析仅40-50%的CLL患者伴染色体异常，常用荧光

原位杂交（FISH）技术，可将检出率提高至80%。13q-最常见，单纯13q-预后

较好；其次为11q-、+12、17p-，预后较差；伴复杂染色体异常的预后最差。并

且进展时可出现新的染色体异常。

V 分子生物学：50-60%患者存在免疫球蛋白重链可变区基因（IgVH）体细胞突

变。伴有IgVH突变的CLL细胞起源于后生发中心的记忆B细胞，此类患者生

存期较长；不伴IgVH突变的CLL细胞起源于前生发中心的原始B细胞，患者

生存期短、预后差。IgVH突变状态与ZAP-70及CD38表达水平呈负相关。小

部分CLL患者伴ATM和（或）P53基因突变，预后均较差。

（3）临床诊断分期

根据IWCLL标准，1）淋巴细胞绝对值≥5*109/L且至少持续3个月，具有CLL免疫表型特征；或2）似然外周血淋巴细胞<5*109/L，但有典型骨髓浸润引

起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征，均可诊断为CLL。常用临床诊断

分期标准包括Rai及Binet分期。

表3 CLL的Rai分期

分期标准中位存活期（年）

0 淋巴细胞增多* >10

I 淋巴细胞增多+淋巴结肿大7-9

II 淋巴细胞增多+脾脏/肝脏肿大±淋巴结肿大7-9

III 淋巴细胞增多+贫血±淋巴结肿大或脾脏/肝脏肿大 1.5-5

IV 淋巴细胞增多+血小板减少±贫血±淋巴结肿大±脾脏/肝脏肿大 1.5-5

分期标准中位存活期

（年）

A 血和骨髓中淋巴细胞增多，<3个区域的淋巴组织肿大* >10

B 血和骨髓中淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴组织肿大7

2-5

C 与B相同外，尚有贫血（Hb：男性<110g/L，女性<100g/L）或血小板减

少（<100*109/L）

注：*5个区域包括头颈部、腋下、腹股沟、脾、肝；肝脾大指体检阳性

二、淋巴瘤

淋巴瘤（lymphoma）是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞突变有关，以

无痛性进行性的淋巴结肿大和局部肿块为其特征性的临床表现，并可有相应器官

压迫症状。按照组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s

lymphoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin’s lymphoma, NHL）两大类。

1、霍奇金淋巴瘤

HL主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大，典型的病理特征是R-S 细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征背景中，并伴有不同程度纤维化。我国

发病率明显低于欧美国家，约占淋巴瘤的8-11%，后者占25%。

根据2001年WHO的淋巴造血系统肿瘤分类，HL分为结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）和经典型（CHL），前者占5%，后者约95%。显微镜下的特点是

在炎症细胞背景下散在肿瘤细胞，即R-S细胞及其变异型细胞，R-S细胞的典型

表现为巨大双核和多核细胞，直径约为25-30um，核仁巨大而明显，可伴毛细血

管增生和不同程度的纤维化。几乎所有的HL细胞均来源于B细胞，仅少数来源

于T细胞。

（1）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）

95%以上为结节性，镜下以单一小淋巴细胞增生为主，其内散在大瘤细胞（呈爆米花样）。免疫学表型为大量CD20+的小B细胞，形成结节或结节样结构。

结节中有CD20+的肿瘤性大B细胞称作淋巴和组织细胞（L/H型和R-S细胞），

几乎所有病例中L/H细胞呈CD20+、CD79a+、bcl6+、CD45+、CD75+，约一半

病例上皮细胞膜抗原阳性（EMA+），免疫球蛋白轻链和重链常呈阳性，不表达CD15和CD30。

（2）经典霍奇金淋巴瘤

①结节硬化型：约20-40%的R-S细胞通常表达CD20、CD15和CD30。光镜下具有双折光胶原纤维束分隔，病变组织呈结节状和“腔隙型”R-S细胞三大特点。

②富于淋巴细胞型：大量成熟淋巴细胞，R-S细胞少见。

③混合细胞型：可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、原纤维细胞等，在多种细胞成分中出现多个R-S细胞伴坏死。免疫组化瘤细胞CD30、CD15、PAX-5

呈阳性，可有IgH或TCR基因重排。

④淋巴细胞消减型：淋巴细胞显著减少，大量R-S细胞，可有弥漫性纤维化及坏死灶。

2、非霍奇金淋巴瘤

NHL源于免疫系统的细胞在分化的不同阶段发生突变而致。在有些病例，

细胞起源与淋巴瘤的形态学、免疫学和临床特征直接相关。NHL呈跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移，有的在临床确诊时已播散全身。侵袭性NHL 常原发累及界外淋巴组织，发展迅速。NHL的淋巴结切面外观呈鱼肉样。镜下

正常淋巴结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可以消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。NHL细胞来源于不同分化阶段的免疫细胞。不同来源的NHL 细胞的免疫表型、染色体核型、受累基因及临床表现也不相同，从而形成各种NHL亚型。正常免疫细胞转化为恶性淋巴瘤细胞可能存在特定的遗传学和分子

遗传学异常，部分NHL亚型的原癌基因的激活与特定的遗传学异常有关。2008年WHO淋巴肿瘤分类方案结合了形态学、免疫学、遗传学和临床的特征，将NHL分为B细胞肿瘤、T/NK细胞肿瘤两大类。

（1）B细胞NHL：B细胞肿瘤的各亚型有未受抗原作用的B细胞（B na?ve细胞）受到抗原作用后增殖分化直至浆细胞的各个分化阶段B细胞恶变而成，往

往伴免疫缺陷或自身免疫性疾病。B细胞抗原如CD10、CD19、CD20、CD22、CD79等，在各种B淋巴细胞肿瘤中均有不同程度的表达。在欧美国家B细胞来源的淋巴瘤占85-90%，最常见的类型是弥漫大B细胞型淋巴瘤，占所有NHL31%；滤泡型淋巴瘤占22%，该型在亚洲国家相对较少。其余5-10%为结外边缘区

执业医师考试笔记-血液系统-出血性疾病

出血性疾病 概述 一．发病机制分类 1.血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜 2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜 3.凝血异常常见的是血友病（因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体异常） 二．常用止血凝血障碍检查的临床意义 1.出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的异常 2.激活的部分凝血活酶时间（APTT） ①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏； ②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏； ③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。 这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。 3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2 ①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的 ②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏； ③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜 要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。 4.凝血酶时间（TT）延长见于 ①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素） ②肝素样物质增多 ③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多 ④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症 5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。 6.D-二聚体它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样） 过敏性紫癜 过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。 一．临床表现和实验室检查 1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜 2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等. 3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性 4.4.肾型在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿 5.混合型

淋巴系统

二、淋巴结 1.淋巴结的形态 淋巴结为是哺乳类特有的周围淋巴器官。为大小不等（米粒大小）的圆形或椭圆形小体，（豆形），质软，色灰红，共约450个，位于淋巴回流的通路上。淋巴回流时常含有大分子抗原或微生物，淋巴结对淋巴液进行滤过，对病毒、细菌、异物甚至癌细胞等，进行清除或阻截；淋巴结产生淋巴细胞进行免疫反应。 2.淋巴结微细结构 淋巴结的大小、结构及内含成分与机体的免疫功能状态密切相关。淋巴结一侧凹陷，一侧凸出，几条淋巴管从凸侧进入即输入淋巴管，淋巴结内也有管道及淋巴窦，淋巴管与淋巴窦相通，淋巴液入淋巴结后，经淋巴窦走出，即1~2条淋巴输出管，一个淋巴结的输出管即另一个淋巴结的输入管。 淋巴结表面有结缔组织构成的被膜，数条输入淋巴管穿越被膜与被膜下淋巴窦相连。一侧凹陷为门部，有输出淋巴管、神经、血管出入。被膜和门部的结缔组织伸入实质形成相互连接的小梁，构成淋巴结的粗网架；在粗网架之间由网状组织构成淋巴结的细网架，网眼中填充大量淋巴细胞、巨噬细胞、交错突细胞等。实质可分为浅层的皮质和深层的髓质两部分。 （1）皮质：位于被膜下方，由浅层皮质、副皮质区及皮质淋巴窦构成，是淋巴结的主要构成部分，各部分的结构和厚度随免疫状态的不同而有很大变化。 ①浅层皮质：紧贴被膜下窦，含淋巴小结及小结之间的弥散淋巴组织，为B 细胞区。受抗原刺激后，浅层皮质内出现淋巴小结，此层增厚，当淋巴小结发育成次级淋巴小结，体积增大，深入到深层副皮质区，并出现大的生发中心，这时的淋巴小结分成三部分：帽、明区、暗区。淋巴小结之间的弥散淋巴组织为小结间区，含有较多的初始B细胞，是淋巴结最先接受抗原刺激的部位，可诱生新的淋巴小结。 ②副皮质区 位于皮质深层，为较大片的弥散淋巴组织，其淋巴细胞主要为 T细胞，又称胸腺依赖区。有毛细血管后微静脉，是血液中淋巴细胞进入淋巴组织的重要通道。此处的内皮细胞胞质内常见穿越细胞。血流经过此处时，约10%的淋巴细胞穿越内皮进入副皮质区，再迁移至淋巴结其它部位。 ③皮质淋巴窦 包括被膜下淋巴窦和小梁周窦，小梁周窦的末端为盲端，仅部分与髓质淋巴窦直接相通。 淋巴窦壁由内皮细胞围成，内皮外有薄层基质、少量网状纤维和一层扁平网状细胞，窦内有星状内皮细胞作支架，其中有巨噬细胞和淋巴细胞，淋巴在窦内缓慢流动，有利于巨噬细胞清除异物和处理抗原。当大量抗原物质进入淋巴结内，巨噬细胞即大量增多。 淋巴内的各种细胞和淋巴浆不断穿过或渗过内皮，进人皮质淋巴组织；而淋巴组织中的细胞等成分也不断进人淋巴，这样淋巴组织便成为一种动态的结构，

血液和淋巴系统毒素

一、血液与淋巴系统的毒素 血液污染就是疾病的根源,身体所有的组织器官都就是由血液供应营养,不同器官的疾病只就是血液的毒素损伤的不同程度而已,排除血液的毒素,改善血液的环境,身体自然就会进入健康通道。 血液具有运输物质与调节人体功能的作用,运输养料,激素,代谢产物的排泄等。以维持身体各部分正常代谢与调节各种生理活动的正常进行。血液中还有与免疫相关的特殊蛋白质,白细胞等,参与免疫过程,对人体具有防御与保护作用。由于血液具有运输,调节与防御等功能,身体血液成分或者性质改变,血液循环障碍等如果超过一定限度,就会引起代谢不正常,器官功能紊乱,组织损伤,严重时会危及生命,另一方面,各器官功能的变化,又会引起血液成分与性质的改变,使身体整体功能紊乱。而血液毒素的来源主要来自肠道,所以,如果不排出肠道的毒素,就是不能排出血液毒素的,把我们的身体当作就是池塘,血液就相当于池塘的水,血液的营养与毒素主要来自肠道。肠道就相当于水源,如果进入池塘的水就是污水,给池塘撒消毒剂用处就是不大的,只要水源就是污水,池塘的水就会就是污水。如果水源就是清洁的,池塘的水自然就会越来越清洁,身体就会越来越健康,血液中的红细胞主要就是运输氧与二氧化碳,如果红细胞数量不稳定与功能不正常,运输氧与二氧化碳的能力就不正常,就会对新陈代谢产生影响,导致身体毒素的累积,引起细胞损伤,白细胞的功能就是防卫,参与身体对入侵异物的反应过程,能够消灭致病细菌,病毒,并能识别与杀伤肿瘤细胞,识别与清除变性的血浆蛋白,衰老与损伤的红细胞,血小板等。血小板的功能就是参与止血,促进凝血维持毛细血管的正常通透性。血小板过多

就会产生血栓,血小板过少,就会引发身体出血,就会危害人的健康与生命安全。血液的毒素会导致高血压,冠心病等心脑血管疾病。这些病的来源在肠道的毒素,肠道毒素的来源在于饮食结构的不合理。 淋巴系统包括淋巴管淋巴器官,与淋巴组织构成,淋巴系统流动淋巴液,淋巴系统不仅协助静脉进行体液回流,而且淋巴器官与淋巴组织还有产生淋巴细胞,过滤淋巴液与参与免疫反应的功能。淋巴器官包括淋巴结,脾,胸腺与扁桃体,当局部有感染时,毒素,细菌,或者癌细胞等可以沿淋巴管侵入相应的局部淋巴结,引起淋巴结肿大,如果局部淋巴结不能阻截或者清除它们,病变就会沿淋巴流向继续蔓延或扩散。所以乳腺肿瘤在切除时会把腋下的淋巴切除。淋巴组织就是含有大量淋巴细胞的网状结缔组织,主要分布在消化道与呼吸道的粘膜内,构成抵御有害因子入侵体内的屏障。淋巴系统与肝脏就是人的外周系统,淋巴毒素过多就会导致免疫功能失调,淋巴系统的毒素主要来自于粘膜系统与血液,通过排出肠道与血液毒素可以减轻淋巴毒素,而出汗可以排出淋巴毒素,出汗,运动可以出汗,可就是运动会缺乏氧气,又会增加毒素,蒸桑拿可以出汗,可就是也会缺氧,况且,出汗的时候,腿与脚很难出汗,人老腿脚先老。腿脚承担了全身的重量,腿脚的压力就是最大的,损失就是最严重的,毒素累积就是最多的,而且在远端,供氧就是最少的,所以人糖尿病人常常会下肢溃烂,坏死。如果没有排出腿脚的淋巴毒素,淋巴液随静脉的回流会进入全身的组织器官。怎么排血液与淋巴毒素呢？ 二、血液与淋巴系统的排毒

(完整版)内科学血液系统疾病总结重点笔记

血液系统疾病 概述 一、基础知识; (一)、血液的理化特性： （1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色 动脉血：鲜红色。HbO2 静脉血：暗红色。Hb 空腹血浆：清澈透明 餐后血浆：较混浊 （3）粘滞性 血液在血管中流动时的阻滞特性。血液内部分子或颗粒之间的摩擦。 （4）渗透压 概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。 血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。 晶体渗透压：由晶体物质形成。可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。 胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。调节毛细血管内外水平衡。 （5）酸碱度： 血浆PH 7.35～7.45。大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。体内有酸碱对。保持其平衡。 （二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜ 全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％， 不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。 （三）血液的组成及功能： 红细胞 血细胞白细胞 血小板 血液水 血浆 血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等 1、红细胞(RBC) （1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb) （2）数量： 正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/l Hb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l （3）红细胞的生理特性 ①:.悬浮稳定性 它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。测定方法：血沉(ESR)。血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。 1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。 ②: 红细胞的渗透脆性 它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时，抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。 它分等渗溶液与等张溶液 等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。如0.9％NaCl溶液、1.9％尿素溶液等。 等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如 0.9％NaCl溶液。 （4）功能：结合，运输氧和二氧化碳 （5）:红细胞的生成： ①:生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所， ②: 原料铁和蛋白质 铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是： （a）、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。 （b）、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。 （c）、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。 VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。 ③:过程：骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。 （6）：红细胞生成的调节： ①促红细胞生成素 (a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生 (b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成. ②雄激素类固醇激素 (a)直接作用: 刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。 （b）间接作用；刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。Rbc 男>女 2、白细胞(WBC)： 白细胞的数量是健康正常成年人（4.0～10.0）×109

血液循环和泌尿系统讲义

学生： 科目： 第 阶段第 次课 教师： 动脉——壁厚,弹性大,将血液从心脏输到全身 血管 毛细血管——连接动脉和静脉,壁薄，利于物质交换, 血 静脉——壁薄,弹性小, 将血液从全身输回心脏 液 右心房 左心房 循 心脏 瓣膜（防止血液倒流） 环 右心室 左心室 （壁最厚） 系 红细胞—多、无核、运输氧气—“贫血”（缺铁） 统 血细胞 白细胞—少、有核、吞噬病菌—“发炎”“化脓”“白血病”（多） 血液 （45%） 血小板—少、无核、止血凝血—“血友病”（出血不止） 血浆 运输养料（葡萄糖、蛋白质、 水（90%）、 无机盐）和废物（尿素、二氧化碳等） （55%）运载血细胞 * ①血液循环途径 肺静脉 左心房 左心室 主动脉 动脉 肺毛细血管网 毛细血管网 肺动脉 右心室 右心房 上、下腔静脉 静脉 肺 循 环 体 循 环 静脉血（含氧少）变成动脉血（含氧多） 动脉血（含氧多）变成静脉血（含氧少） 知识巩固 知识1血液 课 题 人体内物质的运输、体内物质的动态平衡 教学目标 1、知道血液的成份和主要功能，会识别血小板、红细胞和白细胞等。了解血液各成分 的正常含量，能读懂血常规检验化验单 2、知道心脏在身体中的位置及其结构和功能 3、会描述动脉、静脉和毛细血管的结构和功能特点。能区分三种血管以及血液在这三 种血管内流动的情况4、血液循环的途径，会区别动脉血和静脉血5、理解心率、脉搏、 血压的概念1、知道糖类、脂肪、蛋白质在人体细胞中的利用过程6、说出代谢废物的 主要排泄途径，列举人体泌尿系统的组成和功能，说出尿的形成过程7、懂得维持人体 水盐平衡的重要意义8、概述新陈代谢的含义9、掌握生物的有氧呼吸与无氧呼吸 重点、难点 知道血液的成份和主要功能，会识别血小板、红细胞和白细胞等。了解血液各成分的 正常含量，能读懂血常规检验化验单；能区分动脉、静脉和毛细血管三种血管以及血 液在这三种血管内流动的情况；掌握血液循环的途径，会区别动脉血和静脉血；理解 心率、脉搏、血压的概念。体内物质的动态平衡 考点及考试要求 知道血液的成份和主要功能，并会识别血细胞；能读懂血常规检验化验单；能区分动 脉、静脉和毛细血管三种血管以及血液在这三种血管内流动的情况；掌握血液循环的 途径，会区别动脉血和静脉血；理解心率、脉搏、血压的概念。糖类、脂肪、蛋白质 在人体细胞中的利用过程。泌尿系统的组成和功能。新陈代谢和水盐平衡。有氧呼吸 与无氧呼吸 教学内容

血液和淋巴系统毒素

一、血液和淋巴系统的毒素 血液污染是疾病的根源，身体所有的组织器官都是由血液供应营养，不同器官的疾病只是血液的毒素损伤的不同程度而已，排除血液的毒素，改善血液的环境，身体自然就会进入健康通道。 血液具有运输物质和调节人体功能的作用，运输养料，激素，代谢产物的排泄等。以维持身体各部分正常代谢和调节各种生理活动的正常进行。血液中还有与免疫相关的特殊蛋白质，白细胞等，参与免疫过程，对人体具有防御和保护作用。由于血液具有运输，调节和防御等功能，身体血液成分或者性质改变，血液循环障碍等如果超过一定限度，就会引起代谢不正常，器官功能紊乱，组织损伤，严重时会危及生命，另一方面，各器官功能的变化，又会引起血液成分和性质的改变，使身体整体功能紊乱。而血液毒素的来源主要来自肠道，所以，如果不排出肠道的毒素，是不能排出血液毒素的，把我们的身体当作是池塘，血液就相当于池塘的水，血液的营养和毒素主要来自肠道。肠道就相当于水源，如果进入池塘的水是污水，给池塘撒消毒剂用处是不大的，只要水源是污水，池塘的水就会是污水。如果水源是清洁的，池塘的水自然就会越来越清洁，身体就会越来越健康，血液中的红细胞主要是运输氧和二氧化碳，如果红细胞数量不稳定和功能不正常，运输氧和二氧化碳的能力就不正常，就会对新陈代谢产生影响，导致身体毒素的累积，引起细胞损伤，白细胞的功能是防卫，参与身体对入侵异物的反应过程，能够消灭致病细菌，病毒，并能识别和杀伤肿瘤细胞，识别和清除变性的血浆蛋白，衰老和损伤的红细胞，血小板等。血小板的功能是参与止血，促进凝血维持毛细血管的正常通透性。血小板过多就会产生血栓，血小板过少，就会

引发身体出血，就会危害人的健康和生命安全。血液的毒素会导致高血压，冠心病等心脑血管疾病。这些病的来源在肠道的毒素，肠道毒素的来源在于饮食结构的不合理。 淋巴系统包括淋巴管淋巴器官，和淋巴组织构成，淋巴系统流动淋巴液，淋巴系统不仅协助静脉进行体液回流，而且淋巴器官和淋巴组织还有产生淋巴细胞，过滤淋巴液和参与免疫反应的功能。淋巴器官包括淋巴结，脾，胸腺和扁桃体，当局部有感染时，毒素，细菌，或者癌细胞等可以沿淋巴管侵入相应的局部淋巴结，引起淋巴结肿大，如果局部淋巴结不能阻截或者清除它们，病变就会沿淋巴流向继续蔓延或扩散。所以乳腺肿瘤在切除时会把腋下的淋巴切除。淋巴组织是含有大量淋巴细胞的网状结缔组织，主要分布在消化道和呼吸道的粘膜内，构成抵御有害因子入侵体内的屏障。淋巴系统和肝脏是人的外周系统，淋巴毒素过多就会导致免疫功能失调，淋巴系统的毒素主要来自于粘膜系统和血液，通过排出肠道和血液毒素可以减轻淋巴毒素，而出汗可以排出淋巴毒素，出汗，运动可以出汗，可是运动会缺乏氧气，又会增加毒素，蒸桑拿可以出汗，可是也会缺氧，况且，出汗的时候，腿和脚很难出汗，人老腿脚先老。腿脚承担了全身的重量，腿脚的压力是最大的，损失是最严重的，毒素累积是最多的，而且在远端，供氧是最少的，所以人糖尿病人常常会下肢溃烂，坏死。如果没有排出腿脚的淋巴毒素，淋巴液随静脉的回流会进入全身的组织器官。怎么排血液和淋巴毒素呢？ 二、血液和淋巴系统的排毒 排出血液的毒素，必须要在先排出肠道毒素的基础上，不然效果是不好的，排除血液的毒素的第一步是净化血液，血液中的成分主要是水分，所以干净营养的水分是

内科学 血液系统疾病 总结 重点 笔记

内科学血液系统疾病总结重点笔记 贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。 【分类】 一、按红细胞形态特点分类类型MCV（fl）MCHMCHC疾病大细胞性贫血>100>3232t)、慢性粒一单核细胞性白血病(CMMl)。几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。约60％的MDS 患者容易发生感染，约有20％的MDS患者死于感染。40％～60％的MDS患者有血小板减少。 【实验室检查】 一、血象和骨髓象50％～70％的患者为全血细胞减少。一系减少很少见，多为红细胞减少。骨髓增生程度多在活跃以上，1／3～1／2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。外周血和骨髓常见的病态造血。 二、造血祖细胞体外集落培养 MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇／集落比值增高。第六章白血病第一节急性白血病急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

【分类】 国际上常用的法美英(FAB)分类法将AL分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病， AML)两大类。这两类再分成多种亚型。AML共分8型如下：M0(急性髓细胞白血病微分化型)。M1(急性粒细胞白血病未分化型)。M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。M4(急性粒一单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占NEC的30％以上，各阶段粒细胞占30％～80％，各阶段单核细胞>20％。M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％。ALL共分3型如下：L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12μm)为主。L3(Burkitt型)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。 【临床表现】 一、正常骨髓造血功能受抑制表现(一)贫血。(二)发热往往提示有继发感染。 最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、产气杆菌等。(三)出血出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。M3易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。

2012考研西综之贺银成内科学讲义-血液系统疾病 免费

血液系统疾病 第一章贫血概述 第二章缺铁性贫血 第三章再生障碍性贫血 第四章溶血性贫血 第五章骨髓增生异常综合征 第六章白血病 第七章淋巴瘤 第八章特发性血小板减少性紫癜

第一章贫血概述 定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。 【分类】 一、按红细胞形态特点分类 二、按贫血发病机制和病因分类 （一）红细胞生成减少性贫血 1．再生障碍性贫血。 2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。 3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。 （二）红细胞破坏过多性贫血。 （三）失血性贫血。 第二章缺铁性贫血 【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。铁吸收部位

主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。 Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用 【病因和发病机制】 一、病因 (一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 (二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。 (三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。 二、发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。 (二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 【临床表现】 一、缺铁原发病表现。 二、贫血表现。

血液系统笔记

血液系统笔记 血液系统： 贫血概述： 一、分类： 1.根据红细胞形态特点分类： 大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫。 正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性。 小细胞低色素性贫血： 2.根据贫血的病因和发病机制分类： 红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）。 红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素。 失血性贫血 一、临床表现： 1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力。 2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。 3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。 4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。 5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。 6.其它：皮肤干燥、毛发枯干。 缺铁性贫血 一、铁的代谢： 1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁。 2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡。 3.铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁 4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天。 5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素。 二、病因： 铁摄入不足 慢性失血 三、临床表现： 1.贫血表现 2.组织缺铁表现：发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难。 3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。 四、实验室检查： 1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多。 2.骨髓相：增生活跃，幼红细胞增多。 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少。 3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高。 血清铁蛋白降低 FEP增高

最新1淋巴造血系统疾病汇总

1淋巴造血系统疾病

10淋巴造血系统疾病 登录名:628 | 姓名:石一宁| 职称:主任医师| 科室:眼科| 类别:其他返回首页退出系统 题型试题数答对得分总分正确率错误率 A型题50 0 0 50 0.00% 100.00% 章节总统计：50 0 0 50 0.00% 100.00% 说明:下列试题中，题干显示为红色表示您答错或没有作答的试题。 一、A型题：以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案．并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。 第1题下列哪项符合结节硬化型霍奇金淋巴瘤： A、淋巴结结构保留 B、淋巴细胞大量增生 C、多种细胞联合增生，少数贴细胞 D、纤维组织增生，多数陷窝细胞和少数RS细胞 E、淋巴细胞显著减少，较多贴细胞 答题答案：E显示答案：D 第2题急性白血病的病理改变中，最具有诊断价值的是： A、骨髓幼稚白细胞增多

B、骨髓巨核细胞减少 C、外周血白细胞增多 D、骨髓抑制现象 E、肝脾淋巴结肿大 答题答案：?显示答案：A 第3题慢性粒细胞性白血病末梢血白细胞增多的主要是： A、原始和幼稚粒细胞 B、原始和幼稚淋巴细胞 C、成熟的小淋巴细胞 D、中、晚幼粒细胞 E、成熟的中性粒细胞 答题答案：E显示答案：D 第4题慢性粒细胞性白血病与类白血病反应的区别是： A、贫血 B、末梢血内出现幼稚粒细胞

C、发热 D、中性粒细胞碱性磷酸酶缺如或活性降低 E、外周血白细胞数目异常增高 答题答案：?显示答案：D 第5题有关白血病的描述中，不正确的是： A、肝脾淋巴结浸润急性较慢性白血病轻 B、髓性白血病比淋巴细胞性白血病多见 C、急性白血病比慢性白血病多见 D、白血病淋巴结浸润常出现累及被膜及周围脂肪组织现象 E、白血病肝脏浸润主要集中在汇管区及周围肝窦 答题答案：?显示答案：E 第6题哪种白血病脾脏肿大最显著： A、急性粒细胞性白血病 B、毛细胞性白血病 C、慢性淋巴细胞性白血病

泌尿生殖系统及血液淋巴系统

肾脏解剖知识点1、肾皮质浅层肾单位——保留水和电解质；皮质深部肾单位（髓旁肾单位）——调节尿渗透压及尿量；2、肾血流量占心排量的25%左右，肾血浆流量约为300-400ml/min 3、正常人肾单位170万-240万4、肾脏功能：廓清、排泄及内分泌功能5、肾清除率的概念：每分钟肾脏将X毫升血浆中A物质完全清除，则宝完全清除的A物质的血浆X毫升数称为A物质的清除率。6、计算公式：清除率=尿中A物质浓度×每分钟尿量/血浆中A物质的浓度7、清除率用途：a、用菊粉测定肾小球滤过率；b、用邻碘马尿酸测定肾脏血浆流量；c推测肾小管功能。 8、尿生成三个步骤：肾小球滤过出原尿（180L）→原尿经过肾小管重吸收（99%被重吸收）→肾小管分泌。9、肾小球滤过率——每分钟双肾生成原尿的量，125ml/min；10、影响因素：滤过膜的通透性和面积；肾小球毛细血管压；肾小囊内压；肾血浆流量；血浆胶体压。肾动态显像和肾图显像检查知识点：99m99m99m99m肾小球滤过型→Tc-DTPA；肾小管分泌型→Tc-OIH、Tc-EC、Tc-MAG常用显像剂： 3 1、2、3、4、肾小管型显像剂从肾内清除的速度较肾小球型显像剂清除快。99m5、常用参考指标：峰时＜4min，峰时差＜1min，峰值差＜30%；20min 清除率——Tc-DTPA＞40%，肾小管分泌型＞50% 肾图含义知识点 a 段——示踪剂出现段——放射性60%来自肾外血管床、30%来自肾小管上皮细胞摄取、10%来自肾内血管。——高度一定程度反映了肾血流灌注功量。 b 段——示踪剂集聚段——反应肾

脏摄取示踪剂的速度和数量——主要与肾血浆流量和肾小管功能有关99m c 段——示踪剂排泄段——下降的斜率反映Tc-OIH随尿液排出的速度和数量。肾有效血浆流量ERPF 99m原理：Tc-OIH随血浆流经肾脏，绝大多数被肾小管摄取并分泌入肾小管内，随尿液排出99m体外。所以肾脏只能清除流经肾脏那一部分血浆内的Tc-OIH（肾有效血浆流量内的99m Tc-OIH），从血液中清除的速率主要取决于ERPF。利尿实验的方法和临床意义一次法——肾盂明显扩张者，保持原有体位，静脉注射0.5mg/kg呋塞米后继续采集10分钟图像二次法——肾盂明显扩张者，待肾区显像剂放射性接近本底水平时，再饮水300ML左右， 半小时排尿，静脉注射0.5mg/kg呋塞米，3min后再次进行肾动态显像。判断标准：如果利尿后肾盂内放射性明显减退，c 段明显改善，即可排除机械性梗阻，否则则认为机械性梗阻存在临床意义：主要用于鉴别明显机械性梗阻和单纯肾盂扩张※轻度机械性梗阻与单纯肾盂扩张结果区别不大，解释困难※严重肾功能受损者，原尿生成减少，注射呋塞米后不会出现明显的利尿作用，所以不推荐使用。卡托普利试验方法：常规肾动态显像以完成后，口服卡托普利25-50mg，1小时后再次进行肾动态显像。图像分析：患侧肾动态结果变差，说明单侧肾动脉狭窄可能性大。如无明显变化，则可能性很小、※该实验可以提高单侧肾动脉狭窄的检出率和灵敏度，严重肾动脉狭窄者，由于肾功能严重下降，对卡托普利无反应，可以出现

血液和淋巴

血液和淋巴

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~～0１|0６|1|3 ＾^血液有形成分是指（）、()和（)。 ＾^红细胞、白细胞、血小板 ～～01|06|1|3 ＾^血液从血管流出后，其内的（）转变为（)，使血液凝固。血液凝固后所析出的淡黄色清亮的液体,称（)。 ^^纤维蛋白原、纤维蛋白、血清 ~~01|06|1|5 ＾^从血管取少量血液,加入适量抗凝剂（）,静置或离心沉淀后,血液可分出三层:上层为淡黄色的（)，下层为(），中间的薄层为（)和（）。 ^^肝素或柠檬酸钠、血浆、红细胞、白细胞、血小板 ~～01|０6｜１|２ ＾^血细胞形态、数量、()和（）的测定称为血象。 ^^比例、血红蛋白含量 ～~01|06|1|３ ^＾正常血象中，中性粒细胞核分叶以（)叶占多数,在某些疾病状态下，杆状核与２叶核的中性粒细胞增多,称核（);有时4叶和5叶核的细胞增多,称核（)。 ^^2-３；左移、右移 ～~01｜０6|1|6 ^＾红细胞的形状呈（），中央（），周边（）。成熟的红细胞无(）和其他(）,细胞质中充满了（)。 ^^双凹圆盘状、较薄、较厚、细胞核、细胞器、血红蛋白 ~～０１|06｜1|1 ^＾正常情况下，红细胞内渗透压（）血浆渗透压。 ^^等于 ～~0１｜06|１|15 ＾^成熟的红细胞无(),也无任何（），细胞质内充满(），使红细胞呈现颜色。血红蛋白具有结合与运输()和（)的功能。 ＾^细胞核、细胞器、血红蛋白、氧气、二氧化碳 ~～0１|０6|1|7 ^＾根据白细胞的胞质内有无特殊颗粒，将白细胞分为两类：即()和()。根据特殊颗粒的染色性，前者又可分为(）、（）和（)三种,后者则有(）和（)两种,都含有细小的嗜天青颗粒。 ^^有粒白细胞、无粒白细胞、嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞 ～~01|06｜１|4 ^^嗜酸性粒细胞具有(）性,能以变形运动进入结缔组织，吞噬(）,释放(),灭活(）,从而减轻过敏反应。 ^^趋化、抗原抗体复合物、组胺酶、组胺 ~～01|06｜1|1 ＾^嗜酸性粒细胞具有抗过敏和抗寄生虫作用,在患过敏性疾病或寄生虫病时，血液中嗜酸性粒细胞()。 ＾^增多 ~~０1|06｜１|４

血液系统笔记

血液系统笔记 贫血概述： -分类： 1?根据红细胞形态特点分类： 大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减 正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性 小细胞低色素性贫血： 2根据贫血的病因和发病机制分类： 红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增 生和分化异常、异常组织浸润） 红细胞破坏过多：内在缺陷、夕卜在因素 失血性 —临床表现： 丄一般表现：疲乏、困倦、软弱无力 2?心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加 3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡 4?消化系统：食欲减退、腹胀、恶心 5?泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退

6?其它：皮肤干燥、毛发枯干 缺铁性贫血： -铁的代谢： 1?铁的分布：功能状态铁、贮存铁 2?铁的来源和吸收：需要20?25mg/d ,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取l-1.5mg/d可维持铁的平衡3?铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为亚铁 4.再利用和排泄:RBC正常寿命为120天 5?铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素 —病因： 铁摄入不足 慢性失血 三临床表现： 1?贫血表现 2?组织缺铁表现:发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖,吞咽困难 3?体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂 四实验室检查： 1 ?血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡,中心淡

染区扩大、网织红多正常或轻度增多 2?骨髓相:增生活跃,幼红细胞增多 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失,胞外铁亦缺少 3?生化：血清铁降低，总铁结合力增高 血清铁蛋白降低 FEP增高 五诊断： 六治疗： 1病因冶疗： 2?补充铁剂：网织红于7天左右达高峰 血红蛋白于2周后应上升z1-2周后正常 血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3-6个月，或待血清铁蛋白＞50ug/L后停药 巨幼细胞贫血： _临床表现： 1?贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸 2?胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻,牛肉舌 3?神经症状：对称性麻木,深感觉障碍,共济失调 二实验室检查： 1 ?血象:全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多

第07章 血液系统(讲义)(1)

血液系统 缺铁性贫血 体内铁缺乏可分为三个阶段 ◆体内储存铁耗尽（ID）：体内储存铁减少 ◆缺铁性红细胞生成（IDE）：血清铁浓度下降，转铁蛋白浓度降低和游离原卟啉浓度升高，但血红蛋白浓度尚未降至贫血标准 ◆缺铁性贫血（IDA）：血红蛋白和血细胞比容下降，并伴有缺铁性贫血的临床症状 一、铁代谢 （一）铁的来源 1.来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量1.0～1.5mg、孕妇2～4mg。 2.内源性铁：主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁20～25mg。 （二）铁的吸收 食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。 （三）铁的转运借助于转铁蛋白，生理状态下转铁蛋白仅33%～35%与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量称为总铁结合力，未被结合的转铁蛋白与铁结合的量称为未饱和铁结合力。血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。 （四）铁的分布 正常成年人体内含铁量男性为50～55mg/kg，女性为35～40mg/kg。血红蛋白铁约占67%，肌红蛋白铁约占15%，贮存铁占29.2%，组织铁、含铁酶则含量甚低。 （五）铁的贮存 有两种形式：铁蛋白和含铁血黄素。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。 （六）铁的排泄 主要由胆汁或经粪便排出，尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。 二、病因和发病机制 1.铁摄入不足和需要量增加多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。 2.铁吸收障碍胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。 3.铁丢失过多多种原因引起慢性失血是最常见原因，主要见于月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。 三、临床表现 1.缺铁原发病表现 2.贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、食欲减退等。 3.组织缺铁表现 IDA黏膜损害较常见，易出现口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲或匙状甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。

内分泌系统(协和内科笔记)全

内分泌系统疾病. (1) 库欣综合征（皮质醇增多症） (2) 糖尿病 (5) 甲状腺功能亢进症 (10) 内分泌系统疾病 内分泌基本概念：激素-内分泌细胞释放的高效能有机化学物质经体液传送后，对其他细胞或器官的功能起兴奋或抑制作用。 分泌方式： 内分泌- 内分泌腺体分泌激素，经血液循环到达靶组织发挥调节功能；旁分泌- 因子释放后不进入血液，通过组织间液在局部发挥作用；自分泌- 激素可作用于分泌它的细胞自身； 胞内分泌- 胞浆合成的激素直接转运到胞核影响靶基因的表达。神经内分泌- 激素由神经细胞分泌，通过轴突运送到储存部位或靶组织； 激素的分类： 含氮类-E、NE 5-HT、T3/T4、PTH 胰岛素；类固醇类- 糖皮质激素、性激素、VD；脂肪酸衍生物- 前列腺素 经典内分泌腺及其激素： 下丘脑-GHRH SS生长抑素、TRH CRH GnRH PRF催乳素释放因子RIF 催乳素释放抑制因子； 垂体前叶-GH TSH ACTH MSH LH黄体生成素、FSH卵泡刺激素、PRL催乳素；垂体后叶-ADH 0T缩宫素 甲状腺-T3/T4 ； 甲状旁腺-PTH；肾上腺皮质-糖皮质激素醛固酮性激素；肾上腺髓质-NE E；性腺-睾酮雌孕激素；胰腺-胰岛素胰高血糖素； 内分泌疾病分类： 激素分泌过多-功能亢进；原发由于靶腺异常，继发由于下丘脑垂体异常；激素分泌不足-功能减退衰竭； 生成异常激素； 激素不反应综合征； 内分泌疾病诊断思路： 功能诊断-正常、亢进、减退、衰竭； 部位诊断； 病因和病理诊断；

各种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素所致的疾病的总称，最多见的是 ACTH分泌过多导致的库欣病（垂体瘤）； 分类： 依赖ACTH勺Cushing综合征： Cushing病-多为微腺瘤（＜1cn）、少数为垂体瘤（Nelson综合征，切除肾上腺后垂体瘤增大、皮肤变黑）；68% 异位ACTH分泌综合征（垂体外肿瘤，最多见于肺癌）；12% 不依赖ACTH的Cushing综合征： 肾上腺皮质腺瘤、腺癌（单侧）10%8% 双侧肾上腺大结节增生AIMAH （Bilateral Macro no dular Adre nal Hyperplasia ）1% 双侧肾上腺小结节增生PPNAD（PrimaryPigmented Nodular Adrenocortical Disease）（双侧）1% 肾上腺皮质激素的生理： 糖皮质激素的分泌： 球状带-醛固酮；束状带-皮质醇；网状带-性激素；属于甾体类激素；以胆固醇为原料合成，基本结构是环戊烷多氢菲： 分泌为脉冲式，早晨达到高峰，下午和夜晚为低水平，入睡1-2h后最低；糖皮质激素的生理作用： 调节代谢-升高血糖、促进蛋白质分解（氨基酸进入肝细胞进行糖异生）、四肢脂肪分解增加、躯干脂肪合成增加；可以增加肾小球滤过率，利于水的排出，有弱的盐皮质激素的作用，保钠排钾； 循环系统-提高血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性，维持血压、提高CO 消化系统-使胃酸和胃蛋白酶分泌增多； 骨骼系统-产生骨质疏松； CNS影响情绪、行为、神经活动，兴奋性增高； 免疫和炎症-抑制； 参与应激反应； 病理生理和临床表现： 代谢异常-导致糖耐量降低，部分患者出现类固醇性糖尿病，多饮多尿；向心性肥胖；机体负氮平衡状态，皮肤紫纹；皮质醇有少量盐皮质激素作用，保钠排钾导致低钾性碱中毒；水肿。 心血管疾病-高血压常见，由于脂代谢紊乱血液高凝，易发生血栓； 免疫系统-容易感染，皮肤真菌感染多见、化脓性感染不易局限；炎症反应不明显，发热不高； 造血系统-刺激骨髓造血导致红细胞增加、多血质面容；白细胞总数和中性 粒细胞增加，嗜酸性粒细胞和淋巴细胞减少；瘀斑 皮肤-色素沉着-异位ACTH综合征患者，肿瘤产生促黑素细胞活性的肽类，皮肤色素明显加

第九节 淋巴造血系统疾病

第九章淋巴造血系统疾病 确诊何杰金氏病（HD ）的特征性细胞是 A 幼稚淋巴细胞 B 免疫母细胞 C 多形性组织细胞 D R-S 细胞 E 多核巨细胞 答案：D 在非何杰金淋巴瘤中，非B 淋巴细胞起源的肿瘤细胞是 A 小核裂细胞 B 大核裂细胞 C 小无核裂细胞 D 大无核裂细胞 E 曲核细胞 答案：E 急性粒细胞性白血病时，瘤细胞在骨膜下浸润，聚集成肿块，称为A 棕色瘤B 黄色瘤C 绿色瘤D Wilms 瘤E 以上都不是 答案：C ph ' 染色体是

A 22 号染色体长臂易位至9 号染色体长臂 B 17 号染色体长臂易位至15 号染色体长臂 C 21 号染色体三体 D 5 号染色体短臂丢失 E 45 XO 性染色体单体 答案：A 有ph ' 染色体标记的主要是哪一种白血病 A 急性粒细胞性白血病 B 慢性粒细胞性白血病 C 急性淋巴细胞性白血病 D 慢性淋巴细胞性白血病 E 急性单核细胞性白血病 答案：B 急性白血病的骨髓组织，下列哪一项是不正确的？ A 主要为原始细胞 B 巨核细胞增多 C 红细胞系生成受抑制 D 成熟的白细胞数量不多 E 骨髓增生活跃

霍奇金淋巴瘤的特点 A 病变先从一个淋巴结开始，逐渐向远处扩散 B 细胞单一性 C 多处浅淋巴结同时发生 D 首先累及深部淋巴结 E 以上都不是 答案：A 下列哪一个类型的霍奇金病预后最好 A 结节硬化型 B 淋巴细胞为主型 C 淋巴细胞消减型 D 混合细胞型 E 弥漫性纤维化型 答案：B 霍奇金病中的独特细胞是 A Langerhans 细胞 B 泡沫细胞 C Langerhans 巨细胞 D R-S 细胞 E Aschoff 细胞

10、血液和淋巴系统手术

编码名称临床常用名称40.0001淋巴管探查术 40.11002淋巴结活组织检查 40.11003腹腔镜下淋巴结活组织检查 40.21002颈深部淋巴结切除术 40.22001内乳淋巴结切除术 40.23001腋淋巴结切除术 40.24002腹股沟淋巴结切除术 40.29002单纯淋巴结切除术 40.29004肺门淋巴结切除术 40.29007腹腔淋巴结切除术 40.29008颌下淋巴结切除术 40.29010淋巴管瘤切除术 40.29014锁骨上淋巴结切除术 40.29015纵隔淋巴结切除术 40.29016肠系膜淋巴结切除术 40.29017腹膜后淋巴管瘤(囊肿)切除术 40.29018肠系膜淋巴管瘤(囊肿)切除术 40.29019肢体淋巴管瘤(囊肿)切除术 40.29020腹壁淋巴管瘤(囊肿)切除术 40.3001淋巴结扩大性区域性切除术 40.3002淋巴结区域性切除术 40.3003腔镜下区域性腋窝淋巴结区域切除术 40.3004皮下淋巴抽吸术 40.40003舌骨上颈淋巴结清扫术 40.41001单侧颈淋巴结根治性清扫术 40.42001双侧颈淋巴结根治性清扫术 40.51001腋下淋巴结根治性切除术 40.51002腔镜下腋窝淋巴结根治性切除术 40.52001主动脉旁淋巴结根治性切除术 40.53001髂淋巴结根治性切除术 40.54001腹股沟淋巴结根治性切除术 40.59001腹腔淋巴结根治性切除术 40.59002盆腔淋巴结根治性切除术 40.59003颌下淋巴结根治性切除术 40.59004纵隔淋巴结根治性切除术 40.59005股淋巴结根治性切除术 40.59006肠系膜淋巴结根治性切除术 40.59007肺门淋巴结根治性切除术