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4肌阵挛性癫痫的临床表现

4肌阵挛性癫痫的临床表现

肌阵挛性癫痫的临床表现

●多起病于12—17岁,始为大发作,后出现肌阵挛。亦可以肌阵挛、性格改变或

一过性失明首发。大发作实乃一种延长的强直性“抖动”,终止时出现数次阵挛。发作频率疏密不等,可伴短暂意识丧失。肌阵挛无先兆,短促(不超过0.5秒),表现为不对称、不同步、不规则;程度和范围亦不一,可见于单块肌肉的一部分或一组肌群,轻者无肢体移动,重者可猝倒。各种刺激尤其是意向性运动可加重肌阵挛,睡眠时消失。病程中渐发进展性痴呆,有行为障碍、激动_、错乱、幻觉、攻击和欣快。多数还有构音障碍、共济失调及小脑症状,少数有视觉障碍、一过性失明、偏头痛样头痛、肌张力减低、腱反射亢进、锥体外系强直等。化验检查可见血清粘蛋白降低,尿粘多糖排泄增多,生磺酸(taurine)排泄少。EEG为持续双侧同步慢波2.5—3.5 c/s,棘慢波综合,多棘慢波综合和爆发性活动。随病程发展,波幅减低,α活动减少至消失。EEG出现棘波时,EMG亦有棘波。反复光刺激可导致泛化性强直一阵挛发作。分类:

●不同病因引起的垒身性肌阵挛癫痫发作特征不同,主要分为轴性肌阵孪和游走性肌

阵挛。

●①轴性肌阵挛:发作主要累及双侧颈部,躯干、肩部及上肢近端肌肉,临床表

现为点头、后仰或双侧肩部及手臂抽动,导致病人动作不稳定或掉物,如下肢受累,病人可出现站立或步态不稳、猝倒,甚至跌伤。

●②游走性肌1阵挛:临床表现为姿势性震颤或运动性肌阵挛,即在试图做精细

运动时出现刻板的节律性运动或肌阵挛性抖动,四肢远端明显。肌肉抽动常常很轻微,甚至肉眼不易察觉。

●目前,按ILAE关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议,可将肌阵挛分为癫痫和非癫

痫两大类,肌阵挛癫痫按病因分为遗传性和获得性。包括:①特发性全面性癫痫,良性婴儿肌阵挛癫痫,肌阵挛-站奇不能发作性癫痫,肌阵挛失神癫痫,青少年肌阵孪癫痫。②癫痫性脑病,婴儿早期肌阵挛脑病,大田原综合征,West综合征,Dravct 综合征,L~P,OX—Gastaut综合征。③进行性肌阵挛癫痫,神经元蜡样质褐脂质沉积症,涎酸沉积症I型,Iafora病,15nverricht一Lundborg病,神经轴索营养不良,伴蓬毛样红纤维症肌阵挛性癫痫,齿状核红核苍白球路易体萎缩。④获得性原因引起的肌阵挛癫痫。

癫痫持续状态

癫痫持续状态 指凡一次癫痫发作持续30分钟以上。或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者。 简介 癫痫持续状态(status epilepticus)或称癫痫状态,是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续30min以上不自行停止。长时间(>30min)癫痫发作若不及时治疗,可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤,致残率和病死率很高,因而癫痫状态是内科 癫痫持续状态书册 常见的急症。任何类型癫痫均可出现癫痫状态,通常指全面性强直-阵挛发作持续状态。癫痫状态多发生于癫痫患者,最常见原因是不适当地停用AEDs,或急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤肿瘤和药物中毒等所致,不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等也可诱发,个别病人原因不明。癫痫连续状态或癫痫连续发作是癫痫发作连续发生,但两次发作间意识清醒。各种癫痫发作均可发生持续状态, 但临床以强直一阵孪持续状态最常见。全身性发作的癫痫持续状态(status epilepicuh,SE) 常伴有不同程度的意识、运动功能障碍, 严重者更有脑水肿和颅压增高表现。即使积极抢救, 病死率仍达 3.6%。同时, 智力低下、瘫痪和更严重癫痫发作等神经后遗症发生率高达9%~20%。 病因 1. 热性惊厥约占小儿SE 的20%~30% 2. 癫瘸约占小儿SE 的15%~30%。主要发生于癫瘸患儿突然撤停抗癫痛药物、不规服药、睡眠严重缺失或间发感染时。部分SE 是癫痛的首次发作表现。 3. 症状性约占小儿SE 的40%~60%。前述急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE 。其病死率和致残率均较其他病因者高。可分为特发性和继发性,特发性多与遗传因素有关多为难治性癫痫。继发性居多。 不规范抗痫药治疗

《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》(2020)要点

《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》(2020)要点 癫痫是常见的神经系统慢性疾病之一,其中特发性全面性癫痫(IGE)约占1/4,这些患者智力基本正常,无结构性和代谢性损害,脑电图显示全面性癫痫样放电且背景活动正常,多数对药物治疗反应良好,部分呈自限性病程。根据发病年龄、癫痫发作形式、脑电图表现及预后,国际抗癫痫联盟(ILAE)正式承认的经典IGE综合征包含儿童失神癫痫(CAE)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛癫痫(JME)和仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫共4种。临床以失神发作、肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作(GTCs)等全面性癫痫发作为主要表现,可单独或以各种组合出现。 基于双生子和家族性病例的证据,IGE一直被认为具有高度遗传易感性。随着以全外显子测序为技术支撑的Epi25等大规模国际遗传研究项目的开展,癫痫遗传学领域取得了诸多进展,对IGE的认识也更加深入。研究发现,IGE中仅有少数遵循孟德尔遗传模式的单基因变异(家族遗传性或新生突变),绝大多数IGE与身高、体质量等表型类似,符合复杂多基因遗传模式。值得关注的是,特发性癫痫可能属于谱系疾病,一端为经典IGE,另一端与癫痫性脑病重叠,可合并智力障碍或行为异常。 一、全面性癫痫发作的分类

(一)全面性运动性发作 1. 强直-阵挛发作:通常表现为突然意识丧失,双侧肢体强直后紧跟有阵挛,也可表现为阵挛-强直-阵挛的发作顺序。发作期头皮脑电图常被伪差覆盖,可表现为全面性低波幅快活动继以频率渐慢、波幅渐高的全面性棘慢波。 2. 强直发作:表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩,肌肉僵直,没有阵挛成分。通常持续2~10s,偶尔可达数分钟。发作期脑电图显示双侧性波幅渐增的棘波节律[(20±5)Hz]或低波幅(约10Hz)节律性放电活动。 3. 阵挛发作:表现为双侧肢体节律性(1~3Hz)抽动,伴有或不伴有意识障碍,多持续数分钟。发作期脑电图为全面性(多)棘波或(多)棘慢波综合。 4. 肌阵挛发作:表现为快速、短暂、无节律性的肌肉收缩,时限不超过100ms,常成簇发生。发作期脑电图显示与肌阵挛有锁时关系的全面性(多)棘慢波或全面性棘慢波,间歇闪光刺激常可诱发光阵发反应(PPR)。 5. 肌阵挛-强直-阵挛发作:属于强直-阵挛发作的变异型,在强直-阵挛发作之前有短暂的肌阵挛发作。发作期头皮脑电图在肌阵挛阶段表现为为全面性(多)棘慢波,随后表现同强直-阵挛发作,但往往被伪差所覆盖。

青少年失神癫痫的相关概念

青少年失神癫痫的相关概念 除了全身强直-阵挛性发作之外.失神属于人类最早发现的癫痫发作类型。Tissot(1770)在早年的专著中曾对1例6岁开始出现失神发作的女性患儿进行了较为详尽的报道。有关癫痫小发作或儿童期失神应痛是否属于癫痫性疾病经过一段时间的争议后.癫痫小发作或儿童期失神癫痫成为第一个概念最为明确的失神综合征(Wolf, 1992)。失神发作也成为最早被发现的具有特征性脑电图表现形式的癫痫发作类型之一。 在Janz和AChristian (1957 )早年报道的病例中,临床和脑电图特点与癫痫小发作相同,但发作次数明显少于癫痫小发作,这使人们想到是否存在多种失神综合征,后来称其为Janz 综合征。Doose等(1965)进行了一项研究,旨在证实是否所有具有“棘-慢波失神”的病例都同属于一种综合征.他们发现癫痫小发作除4-8岁为其发病高峰期和女性多发外,另有部分病例可早于或晚于这个年龄发病,这些病例的临床表现也有所不同。令人关注的是这些学者们发现了失神发作具有第二个发病高峰,为10-12岁。这类病人无性别差异,失神复发较少见.特别是病人同时另有癫痫大发作者小发作复发更少。因此发作年龄是这组病例的第一个显著特征,后来被称之为“青少年失神”。 有关这类疾病分类学概念尚未能达成共识。尤其是在美国,人们趋向于将失神癫痫视为一种综合征。与此相反,Andcrmann tIBcrkovic(2001)则认为青少年失神有别于儿童期失神.并建议将其归类到青春期特发全部性癫痫综合征中。 概念 根据修订的癫痫和癫痫综合征国际分类标准(Commission, 1989),青少年失神癫痫(JAE)为一种年龄相关性的特发全部性癫痫。其特点如下,“青少年失神癫痫的失神和癫痫小发作的失神相同.但失神伴有后退运动较为少见。青春期前后出现症状。失神发作颇率较癫痫小发作少。并非每天均有失神发作,多数为散发。伴发全身强直-阵挛性发作较常见,与儿童失神癫痫相比,全身强直-阵挛性发作常先于失神发作,而且多于醒后发作。此种患者也可另有肌阵挛发作。治疗效果非常好”. Panayiotopolos(1994)曾提出一个类似的但更为严格的概念。 特点 目前本综合征尚无以人群为基础的流行病学资料。Janz等(1969)的统计结果表明青少年失神癫痫占年龄相关性?“小发作”癫痫的10%。在法国马赛中央圣保罗从1986-1992年间首次就诊的1486例非选择性病例中,253例(17%)为特发全部性癫痫(Roger et al., 1994)。而这253例中有28例(11.1%)诊断为青少年失神癫痫。可见青少年失神癫痫较儿童失神癫痫少见,

青少年肌阵挛癫痫12例临床特点及误诊分析

【参考文献】 [1] 顾越英.系统性红斑狼疮诊治指南(草案)[J].中华风湿病学杂志, 2003,7(8):5082513. [2] 巫斌,孙华瑜,陈莉莹,等.非典型系统性红斑狼疮84例误漏诊分 析[J].新医学,2005,36(10):5902592. [3] 马德有.特殊少见表现的系统性红斑狼疮11例误诊分析[J].疑难 病杂志,2005,4(2):117. [4] 陈灏珠.实用内科学[M].11版.北京:人民卫生出版社,2002: 2038. [5] 谢红付,师振予,施为,等.男性系统性红斑狼疮74例临床分析 [J].临床皮肤科杂志,2003,32(2):1352137. 收稿日期:2008203218;修回日期:2008208203 责任编辑:郭怀勇 青少年肌阵挛癫痫12例临床特点及误诊分析 田金英,尤群生,李卫 【主题词】 肌阵挛 并发症;癫痫 诊断;误诊 【中图分类号】 R742.104 【文献标识码】 B 【文章编号】 100926647(2008)3027418202 本文结合我们误诊的12例青少年肌阵挛性癫痫(JM E),就其临床特点及误诊原因分析如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男5例,女7例,就诊年龄3~28岁,肌阵挛发作起病年龄3~19岁,伴强直2阵挛发作8例,伴失神发作2例,癫痫病程3个月~16a,平均 2.8a,延迟诊断时间2.4a。1.2 临床表现 1.2.1 发作形式和诱因 本组均有肌阵挛发作,肌阵挛发作伴发强直2阵挛发作8例,肌阵挛发作伴失神发作2例,单纯肌阵挛发作2例。8例晨起发作增多,2例睡眠剥夺后增多,1例疲劳后增多,1例生气后增多。 1.2.2 发作频率 肌阵挛发作症状相对较轻,表现为肩部、上肢短暂抽动,多为双侧,有时为单侧,很少摔倒。5例发作少,1~2次 d,有时数次 月,4例发作频繁,每天均有发作。全身强直2阵挛发作频率为1~5次 a。失神发作稀少且轻微,1~3次 月。 1.2.3 家族史及发热惊厥史 本组中2例患者亲属中有癫痫病史,具有阳性家族史。1例患者有热性惊厥史。 1.2.4 实验室检查 本组均行24h视频脑电图检查,其中1例正常,8例出现弥漫性棘慢波,3例出现局灶性棘慢波。本组均行头颅CT或M R I检查,未发现异常。 1.3 误诊情况 误诊为强直2阵挛发作的8例,误诊为失神发作的2例,误诊为局灶性癫痫的1例,误诊为多动症的1例。 2 结果 本组经药物治疗后发作均完全控制,其中8例单用丙戊酸钠治疗,2例用丙戊酸钠加拉莫三嗪治疗,2例用丙戊酸钠加氯硝西泮治疗。 3 讨论 3.1 临床特点 青少年肌阵挛癫痫(JM E)是在青春期起病的一种癫痫综合征,平均起病年龄为14岁(3~20岁)。男女发病相等,40%~50%有癫痫家族史[1]。发作形式为双侧肌阵挛发 作,主要累及双侧上肢和肩部,偶可累及下肢。临床表现为不自主抖动、动作不稳、掉物等,发作时意识清。肌阵挛发作最多出现在觉醒后的一段时间内,入睡前精神放松和思睡时也容易出现发作。睡眠期一般无发作。睡眠不足、疲劳、情绪紧张及闪光刺激容易诱发发作。JM E患者常合并一种或两种其他全面性发作,其中87%~95%合并全面强直2阵挛发作,多在肌阵挛性抽动症状1~3a后出现,发作程度较轻,频率稀少。28%的JM E可伴有失神发作,程度较轻,持续时间也较短[2]。 3.2 脑电图改变 脑电图背景活动正常。典型肌阵挛发作时表现为广泛性3.5~5H z多棘慢复合波爆发,但也可有2.5~3 H z的棘慢复合波发放。多棘慢复合波可连续2~20个(多数为2~4个)棘波之后跟随一个慢波,棘波的频率为10~20H z,双侧对称,以额、中央区最明显。发作间期也可见多棘慢复合波,可为一侧性或局灶性脑电图异常。在伴有短暂失神时,脑电图为广泛性2.5~4H z不规则棘慢复合波和多棘慢复合波,持续数秒。 3.3 治疗与预后 多数JM E患者对药物治疗反应良好,可通过药物治疗完全控制发作。临床首选丙戊酸,可使多数患者发作完全消失。对控制不良者可联用拉莫三嗪或氯硝西泮治疗。苯妥英钠和卡马西平无效,有时可加重肌阵挛发作[3]。80%JM E 对治疗反应良好,但停药后很容易复发,常需多年甚至终生服药控制。少数患者发作控制不满意,甚至出现难治性发作,常常与癫痫病程长,延误诊断,未能及时治疗有关,因此特别强调早期诊断,早期治疗,以改善长期预后。 3.4 误诊分析 误诊最多见的原因是医生对此综合征缺乏认识,不能引导患者回忆并正确描述肌阵挛症状,或把不典型的肌阵挛当成了单纯部分性发作,尤其是发作为单侧时;其次是EEG表现为局灶性异常而导致错误的诊断。还有就是家长对患者的肌阵挛症状不够重视,认为是“毛手毛脚”,多在出现GTCS 后才来就诊,若医生没有刻意询问上述病史,患者和家人也很少主动提供这些症状,由此可造成诊断较长时间的延误。有报道称,此类疾病正确诊断一般都要比发病时间迟(5.26± 4.61) a[4]。

癫痫持续状态

癫痫持续状态 南方医科大学珠江医院(广州:510282)李奇林 【概述】 癫痫持续状态是癫痫发作的严重状态,是指癫痫连续多次发作,两次发作间期病人意识不恢复,或一次癫痫发作持续时间超过30分钟以上者。而癫痫发作频繁,但间歇期意识完全清楚者,称癫痫频发。癫痫持续状态是临床常见急症之一,占癫痫患者的2.6-6.0%。 【病因和发病机理】 (一)病因 由多种脑部病损和代谢障碍而引起,其中常见的有颅内感染、脑血管病、颅脑外伤、颅内肿瘤、代谢性脑病、脑发育不全、脑寄生虫病等。突然停药、减药、或换药、感染、疲劳、精神刺激、饮酒、妊娠等是常见的诱发因素。 (二)发病机理 1. 电生理基础:在各种致病因素(如脑缺氧、缺血、低血糖、中毒或脑肿瘤等)作用下,中枢神经系统调节兴奋和抑制的功能失衡,使神经元产生高频同步放电,这种超同步化放电是癫痫放电的电生理基础。它通过皮层水平细胞或皮层下U纤维,传向对侧半球而产生全脑的传播,从而引起全身癫痫发作。当各种致病因素持续存在或逐渐加重时,神经元膜电位呈现过度去极化,便形成了癫痫持续状态。 2.病理生理改变:由于脑组织代谢率较其他组织高,而且没有氧和葡萄糖的储备,因此,当癫痫发作时,能量很快得以大量消耗,使得离子泵功能发生障碍,细胞膜稳定性受到破坏。各种酶、神经递质、氨基酸及有关化合物释放,导致脑水肿甚至脑细胞死亡。当癫痫持续60分钟以上时,大脑即可产生永久性损害。与此同时,由于代谢性酸中毒、高热、休克、持续抽搐致大量肌纤维溶解等,导致多器官功能衰竭。 【临床表现及分型】 1. 强直阵挛性癫痫持续状态:是临床上最为常见的一种,表现为癫痫大发作的连续反复出现,症状逐渐加重,发作时间延长,间隙缩短,昏迷加深,发作间隙意识不再恢复。可能开始就是全身性大发作,也可能是由局限性发作发展而来。多伴有植物神经症状,如高热、大汗、心动过速等心律失常,呼吸加快或不规则,唾液增多,以致上呼吸道堵塞而引起紫绀、瞳孔散大、对光反射消失。50%的患者有病理反射,亦可有一过性偏瘫(Todd`s瘫痪)若不及时控制可致残或死亡。辅助检查:外周白细胞增高,血BUN增高,CO2结合力下降;脑电图为弥散性高辐慢波; 2. 强直性癫痫持续状态:表现为强直性发作而无阵挛,呈角弓反张型发作,上述植物神经症状显著。 3. 肌阵挛性癫痫持续状态:为持续数小时至数天的节律性反复全身性抽搐,常无意识障碍。脑电图特点为高峰节律异常。 4. 失神性癫痫持续状态:临床特征为反应迟钝到不同程度的意识障碍。10岁以下患儿多见,发作持续数小时到数天,甚至长达数月,半数患儿在12小时以内。脑电图以爆发性或弥散性棘慢综合波为主。 5. 单侧性癫痫持续状态:主要见于儿童和婴儿,72%在3岁以前,以单侧阵挛为主。表现为Jackson型发作,惊厥的一侧肢体常有暂时性轻瘫。50%的病例可发现病因,须进一步CT或

2016 AES最新癫痫持续状态治疗指南发布

美国癫痫学会(AES)近日发布了最新的癫痫持续状态(StatusEpilepticus,SE)治疗的循证医学指南。该指南发布于AES期刊《EpilepsyCurrents》的一月/二月号刊。 指南概述 新指南推荐应当使用苯二氮?类药物作为SE的初始治疗。证据显示,如果急救措施无法在5分钟之内终止癫痫发作,则应当使用苯二氮?类药物。如果苯二氮?类药物不可用,静脉内苯巴比妥也是选项之一,但该药物可能伴随不良事件。指南的主要作者,来自辛辛那提儿童医院的TracyGlauser表示,如果患者对苯二氮?类药物无反应,则不要拘泥于这种方法。 在第二治疗阶段,指南推荐了三种选项——单一剂量的静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。如果这几种药物不奏效,并且尚未使用苯巴比妥,则指南推荐尝试苯巴比妥。 如果二级治疗策略失败了,下一步则是一个积极的治疗阶段,包括连续脑电图(EEG)监测,以及可能会重复二线治疗方法,或者使用麻醉剂量的硫喷妥钠、咪达唑仑、戊巴比妥或丙泊酚。 “我们在尝试给人们灌输这一思想,即如果患者有60分钟的癫痫发作,则真的应当将患者送往ICU,并且使用全身麻醉。”Glauser称。大约有55%的患者会对第一次用药产生反应,而第二次用药的反应率增加7%。因此,前两次用药会对约2/3的患者产生作用。 指南详情:基于时间的处理 在本指南中,作者勾勒出基于时间的处理方法,主要包括四个治疗阶段: ◇稳定阶段(癫痫发作活动0~5分钟):这一期应当启动癫痫的标准初步急救(如气道、呼吸、循环),同样应当进行初步评估及监测。 ◇初步治疗阶段(癫痫发作活动5~20分钟):当患者的癫痫发作很明显需要药物干预时,鉴于苯二氮?类药物有效性、安全性和耐受性均较好,应使用苯二氮?类药物(特别是肌注咪达唑仑、静脉内劳拉西泮或静脉内地西泮)作为初始治疗。

光敏性癫痫综合征

在ILAE分类中,光敏性癫痫被归属于全面性癫痫,这是因为: .PPR被认为是原发性全面性的发作,尽管其异常放电常常开始于枕叶。 ·四分之一有自发性发作以及脑电图光敏性的患者属于IGE癫痈综合征类型,例如青少年肌阵挛性癫痫。 枕叶光敏感性近年来才受到重视,才认为“特发性光敏性枕叶癫痫 (IPOE)".是一种明确的反射性癫痫综合症。 尽管伴随失神发作的眼睑肌阵挛的临床以及脑电图具有明显特征,但是尚未被工以E正式认可。 (一)特发性光敏性枕叶癫痢(idiopathic photoxnsitive occipital lab, epilcpay, IPOE) Gowera (1881)和(1927)曾经详细地描述了光刺激诱发的枕叶发作,但只到近年来,光敏性枕叶发作才引起关注,原因在于“光敏性癫病多为全面性发作”这一观点的长期流行。在脑电图检查中,使用IPS作为刺激手段,发现绝大多数光敏性患者出现全面性放电。而关于光诱发的枕叶发作〔伴随或者不伴随有继发性全面性发作)的报道则很罕见。但近年来,对于枕叶发作的报道却明显增多。例如仅在一份报告中,95例患者中的45例就有视觉刺激诱发的枕叶发作。 依靠严重程度,具有光敏性枕叶发作的患者大致可以分为以下3类:依靠严重程度,具有光敏性枕叶发作的患者大致可以分为以下3类: (I) IPS阂值低的病例:只有在暴露于极强刺激时才出现发作。他们归类于“不需要诊断为癫)I%的癫痢发作,在正常年轻人1“或者偏头痛肠患者中,IPS可以诱发孤立的单次枕叶发作。这些人群可能对IPS的阙值较低

(2)特发性枕叶癫殉(很可能是IPOE最主要的类型)病例:这样的患者多是儿童,可由环境的多种不同光源刺激诱发枕叶发作(相比较于电视节目.电子游戏更为常见) (3)通常是特发性局灶性或者全面性的儿童癫I7患者:同时伴有光敏性枕叶发作。这些病例往往需耍及时诊断和治疗。 1、流行病学资料笔者复习文献发现,39例枕叶光敏性患者(I8名男孩以及21名女孩),首次发病的年龄跨度从15个月直到19岁,平均为12岁。近年来有关于成人期才首次发病的IPOE报道l。光敏性枕叶癫痈的患病率较低,在所有的癫痢患者中仅占。4%。 2、临床表现 (1)发作症状:相较于电视或者其他视觉刺激,电子游戏是枕叶发作较常见的诱因。反射性枕叶发作的临床症状包括了枕叶癫病自发性发作的所有特点l。通常表现为单独或者联合出现的视幻觉、视觉模糊或者视觉丧失(视盲)。偶尔,还可能出现其他枕叶的发作性表现,如眼睛或者头部的偏转、眼睑眨动以及眼眶疼痛。 视觉发作最为常见。多数表现为简单视幻觉,如多种颜色并且转动的光点(圆形或者球形),也可以表现为其他形状〔长方形,三角形)。这些图形可能是稳定的、闪动的、移动的或者扩展的,可能出现在视野的一侧或者中央。 视幻觉可能是惟一的发作症状,往往持续数秒以上,持续1一3分钟常见,但极少持续5一巧分钟(在这种情况下可以出现枕叶外症状)。视觉症状阶段,意识状态不受影响。 据报道,大约1乃患者的首发症状是视觉模糊以及视觉丧失,并常出现于视幻觉之后视物变形以及感到物体旋转的症状罕有报道。 枕叶癫病发作起始时表现为眼睑眨动伴随视觉存留(pslinupsia)的病例并不多见: 1例智力正常的17岁学生,患有l次血痢发作。当时处于黑暗环境中井暴露于闪光灯5分钟后出现发作。他消楚1己得自己的眼睑和闪光灯以15HZ.同样的频率闪动:“每一闪的时间都是固定的户在他的要求下.他的朋友们关掉了闪光灯,但他仍肴到眼前仍有闪光,眼睑依然闪动,好像闪光灯并未关闭。持续5秒后出现GTCSe脑电

Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛性癫痫)介绍

Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛性癫痫)介绍 Dravet综合征,又称婴儿严重肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infarlcy,SMEI),是一种临床少见的难治性癫痫综合征。总体发病率约为1/20000-40000,男:女约为2:l,约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5%,占3岁以内婴幼儿童癫痫的7%。Dravet综合征可导致严重的癫痫性脑病。具有发病年龄早、发作形式复杂、发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高等特点,也是顽固性癫痫的代表。 根据国际抗癫痫联盟(ILAE)2001年有关癫痫综合征的分类,对Dravet综合征进行诊断的标准如下: (1)有热性惊厥和癫痫家族史倾向; (2)发病前智力运动发育正常; (3)l岁以内起病,首次发作为一侧性或全面性阵挛或强直阵挛,常为发热所诱发,起病后出现肌阵挛、不典型失神、部分性发作等各种方式; (4)病初脑电图正常,随后表现为广泛的、局灶或多灶性棘慢波及多棘慢波,光敏感性可早期出现; (5)精神、智力、运动患病前正常,第二年出现停滞或倒退,并可出现神经系统体征(如共济失调、锥体束征); (6)抗癫痫药物治疗不理想。目前认为具备上述6条标准者可诊断为SMEI。 早期诊断的基本条件必须具备: (1)患病前发育正常。 (2)多由发热所诱发的重复的长时间一侧惊厥或全面性阵挛发作。 (3)对所有抗癫痫药物都不敏感。 遗传学:目前认为SCN1A基因突变导致其编码的钠离子通道a亚基功能异常是Dravet综合征的主要原因。在Dravet病人样本中SCN1A基因突变的检出率为30-100%。 遗传方式:常染色体显性遗传。几乎所有的患儿所携带的基因突变为新发突变,其父母均不携带该突变。 基因检测结果判读:致病突变为杂合突变(即来自精子或来自卵子的SCN1A基因发生了新发突变),患儿父母在该位点无突变(即父母非携带者)。突变类型可以是无义突变,错义突变或剪切突变等。对未见报道的错义突变的解释必须谨慎,可结合其父母是否有该突变以及该氨基酸在物种进化过程中是否保守等因素帮助判断。 产前诊断:由于先证者为新发突变,因此本没有进行产前诊断的必要。但是由于有父母存在嵌合体的可能性(该可能性尚无法通过常规基因检测排除),因此,在条件允许的情况下,进行产前诊断,排除胎儿携带与先证者相同的突变的可能性,可以更大程度地减少再发风险。

迷走神经电刺激术应用于儿童难治性癫痫的研究进展

迷走神经电刺激术应用于儿童难治性癫痫的研究进展 庄蒙丽,陈柏谕,李晓华* (内蒙古医科大学附属医院儿科,内蒙古呼和浩特010050) 摘要:药物难治性癫痫约占全部癫痫病人中30% 40%,手术治疗70%病人得到控制或减少发作。但手术治疗具有一定局限性,迷走神经刺激术适用于药物难治性癫痫且无手术治疗指征的患儿。但其治疗机制尚不明确,本文从其治疗药物难治性癫痫的可能机制、临床应用及未来发展方向进行综述。 关键词:儿童;难治性癫痫;迷走神经刺激术;研究进展 中图分类号:R742.1文献标识码:A文章编号:2095-512X(2017)01-0086-04 APPLICATION OF VAGUS NERVE STIMULATION FOR PEDIATRIC INTRACTABLE EPILEPSY ZHUANG Meng-li,CHEN Bai-yu,LI Xiao-hua (The Affilicated Hospital,Inner Mongolia Medical University,Hohhot010050China) Abstract:Drug refractory epilepsy accounts for about30% 40%of all patients with epilepsy,70%patients get control or reduce the attack by surgical treatment.But the operation has certain limita-tion,and the vagus nerve stimulation is suitable treatment for the children with intractable epilepsy who could not implent surgical treatment.But its treatment mechanism is not clear,This article is a summary of drug refractory epilepsy about the possible mechanism,clinical application and future development direction. Key words:children;intractable epilepsy;vagus nerve stimulation;research progress 难治性癫痫是2010年由国际联盟提出的定义,是指经两种合适的抗癫痫药物治疗仍未能控制癫痫发作的病人,即药物难治性癫痫(pharmacore-sistant epilepsy),约占全部癫痫病人的30% 40%[1],关于其发作时间长度,发作频率目前国际癫痫学界尚无统一标准,国内目前使用最多的是由吴逊等提出的定义:应用合适的抗癫痫药物且达到有效药物浓度治疗至少2a,仍不能控制发作,每月发作至少4次以上,病因学检查未查到占位性病变,并且无进行性中枢神经系统疾病。药物难治性癫痫严重影响了儿童的生长发育、身心健康,如何有效的治疗是近年来临床上研究的热点。 1儿童难治性癫痫的治疗进展 新型抗癫痫药物的问世使得一部分难治性癫痫得到控制,卢非酰胺使50%儿童期起病的癫痫性脑病患儿发作减少≥50%,其中跌倒发作控制最好[2],普瑞巴林使37%难治性癫痫发作减少> 收稿日期:2016-11-08;修回日期:2016-12-19 基金项目:内蒙古科技厅科技计划项目(2016) 作者简介:庄蒙丽(1984-),女,内蒙古医科大学附属医院儿科主治医师。 通讯作者:李晓华,副主任医师,E-mail:1046779350@qq.com内蒙古医科大学附属医院,010050 DOI:10.16343/https://www.sodocs.net/doc/034790506.html,ki.issn.2095-512x.2017.01.019

AES最新癫痫持续状态治疗指南发布

美国癫痫学会(AES近日发布了最新的癫痫持续状态(Status Epilepticus , SE 治疗的循证医学指南。该指南发布于AES期刊《Epilepsy Currents 》的一月/ 二月号刊。 指南概述 新指南推荐应当使用苯二氮?类药物作为SE的初始治疗。证据显示,如果急救措施无法在5分钟之内终止癫痫发作,则应当使用苯二氮?类药物。如果苯二氮?类药物不可用,静脉内苯巴比妥也是选项之一,但该药物可能伴随不良事件。指南的主要作者,来自辛辛那提儿童医院的Tracy Glauser 表示,如果患者对苯二氮?类药物无反应,则不要拘泥于这种方法。 在第二治疗阶段,指南推荐了三种选项——单一剂量的静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。如果这几种药物不奏效,并且尚未使用苯巴比妥,则指南推荐尝试苯巴比妥。 如果二级治疗策略失败了,下一步则是一个积极的治疗阶段,包括连续脑电图(EEG监测,以及可能会重复二线治疗方法,或者使用麻醉剂量的硫喷妥钠、咪达唑仑、戊巴比妥或丙泊酚。 “我们在尝试给人们灌输这一思想,即如果患者有60分钟的癫痫发作,则真的应当将患者送往ICU,并且使用全身麻醉。”Glauser称。大约有55% 的患者会对第一次用药产生反应,而第二次用药的反应率增加7%。因此,前两次用药会对约2/3的患者产生作用。 指南详情:基于时间的处理 在本指南中,作者勾勒出基于时间的处理方法,主要包括四个治疗阶段: ?稳定阶段(癫痫发作活动0?5分钟):这一期应当启动癫痫的标准初步急救(如气道、呼吸、循环),同样应当进行初步评估及监测。 ?初步治疗阶段(癫痫发作活动5?20分钟):当患者的癫痫发作很明显需要药物干预时,鉴于苯二氮?类药物有效性、安全性和耐受性均较

儿科学指导:小儿肌阵挛性癫痫早期症状

本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病,高峰发病年龄为3~5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作(71%)、非典型失神发作(49%)和失张力发作(36%)。也可见到肌阵挛(21%)、全身强直-阵挛发作(37%)和部分性癫痫发作(24%)。本病征发作频繁,而癫痫持续状态并不少见(23%)。根据发作形式多样,有下列几种: 肌阵挛发作面部、躯干或肢体突然快速的抽动,抽动多单一,也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍,可发生于任何时间。发作可因刺激诱发(如光刺激、敲打面部中线或胸骨中线)。 全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作,此3种发作均可导致头或身体突然倒下,临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。 其脑电图可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电,前头部占优势。发作到最后可见一个短暂痉挛,其临床特点与肌阵挛相似。 上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现,至于哪一种占优势,则决定于病人的年龄(短暂痉挛常见于年幼儿童)、病因(非典型失神伴跌倒发作和失张力性发作常见于病前无明显病因的患儿)和意识情况(强直性发作常出现在睡眠中)。 无动性发作为一过性肌张力丧失,而不能维持姿势,发作持续1~3s,有时可连续发作数次。 强直性发作表现为某些肌肉突然的强直收缩,固定于某种姿势,持续一段时间,意识丧失短暂,发作后清醒,不易形成一连串发作。 强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可出现体轴性强直发作、肢轴性强直发作和全身性强直发作。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作,而在晚发病的儿童中,慢波睡眠期易出现短暂的强直发作,深睡期发作次数增多。如发作时间短暂,我们有时仅能从脑电录像监测中看到,其表现为肢体缓慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变;如发作持续20s以上,患儿会出现全身快速小幅度阵挛;意识丧失并非此发作的特点;有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症;发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。 发作期脑电图表现为泛化性快节律(10Hz)发放。之前可有短暂的脑电低平,如伴有自动症,则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。 不典型的小发作表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期性出现倾向。非典型失神性发作大多数LGS的病人具有这种形式发作,其发作开始和结束都为渐进性的,临床上有时观察困难。当意识不完全丧失时,患儿仍可作简单的活动。非典型失神性发作常影响肌张力,使其降低而跌倒。如肌张力降低出现于面、颈部肌肉时,病人会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。 发作期脑电图为广泛不规则2~2.5Hz慢棘-慢波,双侧大脑半球放电可对称或不对称。 详细询问病史,了解患儿的过去史和发作形式,结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变,和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点,可做出诊断。根据发作形式,并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作,应与引起肌阵挛其他疾病鉴别,必要时可做神经影像学检查。 脑电图在清醒发作间期常见棘慢波(<3Hz),睡眠时发作间期可见突发快棘波和尖波活动,这些异常在非快眼运动睡眠期更明显,并同步出现。

关于青少年肌阵挛性癫痫的相关概念解读

关于青少年肌阵挛性癫痫的相关概念解读

青少年肌阵挛性癫痫的相关概念 概念 Janz和Christian早在一957年对青少年肌阵挛性癫痫(JME的特征就曾有较为详尽的论述。似令人不解的是青少年肌阵挛性癫痫诊断的延误仍时有发生。1995年我们评估了56例非选择性青少年肌阵挛性癫痫患者,据发现这些病例来我们中心就医前没有一个获得正确诊断(Genton et al.,1995。然而,目前这种情况已经有所改善,现在约半数的病人来诊的目的是为了进一步确认是否为青少年肌阵挛性癫痫,正如Janz和Durner (1997 所述.青少年肌阵挛性癫痫对于经验丰富的医生来说很容易做出诊断,但当不了解它的特征时也很容易漏诊。由于清晨肌阵挛性抽动这一典型症状很少被病人主动提供,这就需要临诊医生进行主动的问诊。 癫痫和癫痫综合征国际分类(Commission,1989为青少年肌阵挛性癫痫拟定了一个精确的定义: "青少年肌阵挛性癫痫在青春期前后发病,典型表现为单发或反复出现的双侧性、非节律性、不规则性肌阵挛抽动,以上肢受累为主。在部分病例中肌阵挛抽动可导致突然跌倒,但意识保留。本病可能是遗传性疾病.无明显性别差异。全身强直-阵挛性发作较为常见,少数病例可偶见失神。癫痫发作常出现在醒后不久.剥夺睡眠可诱发。发作间期和发作期脑电图表现为快速的、全部性并且常为不规则性的棘一慢波和多棘一慢波;脑电图棘波和肌阵挛性抽动间没有密切的相位相关性。病人常有光敏感。如用药合理,疗效较好。 这一缜密的定义表明特发全部性癫痫(IGE中的三种典型发作类型均可见下青少年肌阵挛性癫痫:肌阵挛性抽动(MJ、全身强直-阵挛性发作(GTCS和典型失神(T A。在某些就诊和未就诊的青少年肌阵挛性癫痫患者中肌阵挛性抽动可以一直是唯一的发作形式。除了偶尔发生肌阵挛持续状态、特殊刺激诱发的反射性发作、非对称性肌阵挛性抽动或非对称性起始的全身强直一阵孪性发作外.青少年肌阵挛性癫痫没有其他的发作表现。只要沿用综合征的诊断方法,这几种发作类型并存虽然

癫痫持续状态的护理

癫痫持续状态的护理 癫痫持续状态 (status epilepticus)或称癫痫症状态,是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续30min以上不自行停止。长时间(>30min)癫痫发作若不及时治疗,可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤,致残率和病死率很高,因而癫痫状态是内科常见的急症。任何类型癫痫均可出现癫痫状态,通常指全面性强直-阵挛发作持续状态。癫痫状态多发生于癫痫患者,最常见原因是不适当地停用AEDs,或急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤肿瘤和药物中毒等所致,不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等也可诱发,个别病人原因不明。癫痫连续状态或癫痫连续发作是癫痫发作连续发生,但两次发作间意识清醒。 各种癫痫发作均可发生持续状态 , 但临床以强直一阵孪持续状态最常见。全身性发作的癫痫持续状态(status epilepicuh,SE) 常伴有不同程度的意识、运动功能障碍 , 严重者更有脑水肿和颅压增高表现。即使积极抢救 , 病死率仍达 3.6%。同时 , 智力低下、瘫痪和更严重癫痫发作等神经后遗症发生率高达9%~20%。 了解了癫痫的基本概念,咱们现在就来了解一下癫痫持续状态的护理有哪些方面。 1. 一般处理:将病人平卧于床上,松解衣扣裤带,头偏向一侧,以利呕吐物流出,保证病人安全。有躁动不安精神症状者,必须加床档或加约束带。抽搐时不强压肢体,以免发生骨折或脱臼。尽早插胃管鼻饲,可预防呕吐物误吸,同时供给营养。高热病人,水分可适当增加,同时给病人予物理降温,出现烦躁时,尽量避免使用大剂量氯丙嗪注射,否则有可能诱发或加重癫痫发作。可选用10%水合氯醛10~20ml保留灌肠或口服。 2. 保持呼吸道通畅,随时清除口腔及呼吸道分泌物,防止吸入性肺炎和窒息。如有假牙应取出,尽快将开口器或外表有纱布的压舌板置于病人上,下磨牙间,防止咬伤舌头及颊部,并便于吸除痰液和呕吐物,舌根后坠时,以舌钳将舌牵出。如吸氧及反复吸痰后仍有发绀、血氧饱和度低于90%,呼吸次数>35次/min,动脉血氧分压<60mmHg或伴二氧化碳分压≥50mmHg,必要时应行气管插管或气管切开术。常规吸氧,注意呼吸和紫绀情况。发生呼吸停止者,应及时呼吸机辅助呼吸。 3. 生命体征支持:心电、血压、呼吸、脑电监测,抽血查血气、糖、肝肾功能、电解质及抗癫痫药血药浓度等,若低血糖,静注50%葡萄糖溶液50ml,若有酒精中毒或其他营养障碍史,应积极补充维生素。 4. 观察发作时的状态:注意病人的意识情况,抽搐的起始部位,眼球偏向何方,瞳孔大小,有无大、小便失禁及整个发作过程持续时间,这对定位,定性

肌阵挛性癫痫

疾病名:肌阵挛性癫痫 英文名:myoclonus epilepsy 缩写: 别名:小运动型发作;运动型癫痫小发作;小发作变异型;瞬目-点头-跌倒发作;肌阵挛性起立不能性小发作;Lennox-Gastaut 综合征;Lennox 综合征 疾病代码: ICD:G40.5 概述:肌阵挛性癫痫即Lennox 综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut 综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs 就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。Lennox 于1945~1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变,其后Gastaut 于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系,并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫,由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West 综合征和Lennox 综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West 综合征→Lennox 综合征。 流行病学:本病征是儿童癫痫综合征中最常见的一种。年发病率约为0.1/10万,占5~15岁癫痫病儿的3.2%,男孩多见(60%),阳性家族史为2.7%~40%。 病因:本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%~15%,围生期的占15%~36%,出生后的占10%~25%,原因不明的占30%~70%,对本病征的遗传因 素尚有争议。 发病机制: 1.症状性癫痫 由已知的脑病变引起,包括脑的器质性、结构性病变,或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类: C D D C D D C D D C D D

癫痫持续状态的护理_常规

癫痫持续状态 一、概念 癫痫持续状态或称癫痫状态,是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续30min以上不自行停止。 二、病因及诱因 1、癫痫状态多发生于癫痫患者,最常见原因是不适当地停用抗癫痫药物,或急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等所致,不规AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等也可诱发,个别病人原因不明。癫痫连续状态或癫痫连续发作是癫痫发作连续发生,但两次发作间意识清醒。 2、诱发因素发热、感染、劳累、饮酒、酒精戒断、妊娠及分娩等,停用镇静剂,服用异烟肼、三环或四环类抗抑郁药亦可诱发。 三、临床表现及分类 1、全身惊厥性癫痫持续状态:包括全身强直-阵挛性癫痫持续状态、强直性癫痫持续状态、阵挛性癫痫持续状态和肌阵挛性癫痫持续状态。其中最主要、最常见的是全身强直-阵挛性癫痫持续状态。其临床表现为反复的全身强直-阵挛发作,两次发作期间意识不清,或1次发作时间持续在30分钟以上。发作时全身抽搐、呼吸停止,可造成脑缺氧、充血、水肿,重则形成脑疝甚至死亡。病死率与致残率均较高。 2、全身非惊厥性癫痫持续状态:主要有小发作持续状态。表现为持续性不同程度的意识障碍达30分钟以上,多见于儿童。轻者可貌似“正常”,或仅为工作或学习“缺乏效率”,多表现为嗜睡、反应迟钝、自发动作及言语减少,较重者呈昏睡状态。可伴有肌阵挛或自动症等表现。脑电图呈广泛的3Hz棘慢波综合持续发放。 3、简单部分性发作持续状态:主要有简单部分性运动性发作状态,表现为身体某一部分持续不停抽搐,达数小时、数天甚至数月,但无

意识障碍,可发展为继发性全身性癫痫,发作终止后可遗留发作部位的瘫痪。 4、复杂部分性发作持续状态:表现为长时间的精神错乱状态或仅有模糊记忆,可伴有自动症,持续数日或数月。有时可紧跟在一次全身强直-阵挛发作之后出现,易误诊为全身强直-阵挛性癫痫持续状态。脑电图可见在颞叶或颞额叶局限性痫样放电。 5、肌阵挛性癫痫持续状态:表现为数小时、数日连续肌阵挛发作,常无意识障碍,有时也可伴意识障碍。 6、偏侧性癫痫持续状态:多见于婴幼儿,表现为半侧阵挛性抽搐,常伴有同侧偏瘫,称为半身惊厥-偏瘫综合征。 7、新生儿期癫痫持续状态:其发作形式往往有别于成人。临床表现极不典型,多呈轻微抽动,肢体呈奇异的强直动作,发作形式不固定,常由一肢体或一肌群转移至另一肢体或另一肌群,或呈半身型抽搐发作。发作时呼吸暂停、意识不清。脑电图改变也具有特殊性,呈1~4Hz慢波、夹杂棘波,或呈2~6Hz节律性棘慢波综合,强直发作时呈δ波,阵挛发作时有棘、尖波发放。 四、辅助检查 1.常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等痫性波型,有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。 2.心电图检查可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作和意识障碍。 3.胸部X线检查可排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。 4.必要时可行头部CT和MRI检查。 五、治疗原则 1、尽快控制癫痫发作,选用快速、高效、足量的抗癫痫药。 2、抽搐控制后,应给中效与长效抗癫痫药以防止复发。 3、维持生命体征,预防并发症。 4、寻找病因及诱因并消除之。

癫痫持续状态处理

癫痫持续状态的紧急处理 1、目的:①尽快终止发作,一般应在30分钟内终止 ②保护脑神经元 ③寻找病因,去除促发因素 2、全面性惊厥性癫痫持续状态的治疗 ⑴全面措施 ①一般措施: a 保持呼吸道通畅; b 低流量吸氧; c 监护生命体征:如呼吸、 心脏功能、血压、血氧等;d 建立大静脉通道;e 对症治疗,维持生命体征和内环境的稳定;f 根据具体情况进行实验室检查,如白细胞计数、尿常规、肝、肾功能、血糖、凝血、血气分析、AEDs血液浓度的检测等。 ②在30分钟内终止发作的治疗 a 地西泮(安定)为首选药。其特点是作用快,一般1-3分钟内 生效,缺点是作用维持时间短,其主要副作用是呼吸抑制。如在苯巴比妥类、水合氯醛、副醛等药物应用之后,再用地西泮,副作用会更加明显。 地西泮具体用法:儿童0.2-0.5mg/kg,最大剂量不超过10mg,或按年龄(年龄+1)mg计算,如1岁2mg,2岁3mg,以此类推,以每分钟1-2mg的速度缓慢静注射。因为小儿用量少,不容易控制注射速度,可将原液稀释后注射。原液稀释后混浊,但不影响疗效。如在患儿注射过程中患儿停止发作,则剩余的药液不必继

续注入。成人首次静脉注射10-20mg,注射速度为2-5mg/分,如癫痫持续或复发,可于15分钟后重复给药,或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖液中,于12小时内缓慢滴注。 氯羟安定(劳拉西泮)静脉注射,成人用药剂量是4mg缓慢注射,注射速度<2mg/分;如果癫痫持续或复发可于10-15分钟后按相同剂量重复给药;如再给10-15分钟后仍无效果,需采取其他措施。12小时内用量一般不超过8mg。12岁以下的小儿安全性尚未明确,对18岁以下的患者不推荐注射本药。抗癫痫的作用和持续时间比安定长。 苯妥英钠,成人静脉注射每次150-250mg,静脉注射速度<5mg/分,必要时30分钟后可再次静脉注射100-150mg,一日总量不超过500mg。静脉滴注用量(16.4±2.7)mg/kg,小儿常用量静注5mg/kg,分2-3次给药,以每日不超过250mg为度或按体表面积250mg/㎡,分1-2次注射给药。静脉注射速度过快易导致房室传导阻滞、低血压、心动过缓,甚至心跳骤停,呼吸抑制。有引起结节性动脉周围炎的报道。注意监测心电图及血压。达脑高峰时间比地西泮长约15-30分钟。 苯巴比妥:成人静脉注射每次200-250mg,注射速度<60mg/分,必要时6小时后重复1次,极量一次250mg,一日500mg,可引起呼吸抑制,低血压。如已应用过安定,则增加呼吸抑制的风险。静脉注射应选择较粗的静脉,减少局部的刺激,否则可引起血栓的形成。应避免药物外渗或注入动脉内,外渗可引起局部组

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