咽部神经鞘膜瘤的治疗 症状竟是这样的
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咽部神经鞘膜瘤的治疗症状竟是这样的
导语：有些患者吃饭时总感觉咽部有异物感，吞咽会有障碍，严重的时候还会出现呼吸困难等症状。就目前来说，手术是治疗咽部神经鞘膜瘤的最常见方法
有些患者吃饭时总感觉咽部有异物感，吞咽会有障碍，严重的时候还会出现呼吸困难等症状。就目前来说，手术是治疗咽部神经鞘膜瘤的最常见方法，临床疗效不错。
一、常见症状
咽部异物感、吞咽障碍、呼吸困难、疼痛、听力下降。
本病生长缓慢，较小时可无症状，偶然发现或有异物感、明显不适感，继而有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。
查体可见咽后壁、侧壁有圆形隆起，表面有粘膜;肿瘤较大可见软腭膨隆，或超过咽中线，腭弓、扁桃体有推移等。触诊可及一较硬的包块，有时与颅神经行走的方向一致，并有神经受累的体征。
二、治疗
以手术切除为主，较小的肿瘤可经咽部进行，较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除。手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。手术多采用枕下乙状窦后入路，在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置，尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。
三、饮食
饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消
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脑胶质瘤诊疗规范(完整版)
脑胶质瘤诊疗规范（完整版） 12月21日，国家卫健委发布《关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范的通知》，其中的《脑胶质瘤诊疗规范》的全文如下： 一、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。 我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和
癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像(DWI)、磁共振弥散张量成像(DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)、功能磁共振成像(fMRI)、正电子发射计算机断层显像(PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、染色体1p/19q联合缺失状态(co-deletion)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变、端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3(H3F3A)K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET 基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA基因融合等。这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。 脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质
神经胶质瘤生物学及治疗现状研究进展
神经胶质瘤生物学及治疗现状研究进展 发表时间：2017-08-08T16:26:27.977Z 来源：《心理医生》2017年15期作者：刘佳鑫1 周帅1 钱希颖1 陈立1 赵建华1(通讯作[导读] 会研究出各种方法针对各位肿瘤治疗，这些研究上的进步必将会对神经胶质瘤治疗提供了广阔的应用前景。 （1昆明理工大学医学院/附属医院<云南省第一人民医院> 云南昆明 650500）（2云南师范大学云南昆明 650500) 【摘要】神经胶质瘤是一种恶性的颅内肿瘤，其来源于神经上皮细胞的癌变所致，也是最常见和病死率最高的颅内原发性恶性肿瘤,其发生、转移与肿瘤血管的新生有着密切关系。目前关于神经胶质瘤的临床治疗方面取得了较大突破，但是关于病人的预后依然是治疗中的关键问题所在，研究者一直尝试从分子角度对胶质瘤的病理机制进行深入研究，为临床提供胶质瘤的诊断标志物和特异治疗靶点是该领域 研究的热点和方向，但是成效并不显著。在此，本文将针对神经胶质瘤的临床治疗及其预后进行总结性的归纳和综述，为神经胶质瘤的术后辅助治疗提供一定的理论基础。 【关键词】神经胶质瘤；神经上皮；辅助治疗；基因治疗【中图分类号】R741 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）15-0004-02 神经胶质瘤亦称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤,也是中枢神经系统内最常见、危害性最大的原发性恶性脑肿瘤。目前，脑胶质瘤的发病率在我国颅内肿瘤的发病率中占据首位[1]，根据胶质瘤细胞的分化情况可分为少突胶质细胞瘤、星形胶质细胞瘤、多形性胶质细胞瘤、室管膜瘤以及髓母细胞瘤等,其中以多形性胶质细胞瘤最为常见，发病部位多见于大脑半球[2]。神经胶质瘤特点为增殖迅速、分化能力差、侵袭性较强，目前手术方法不能完全切除肿瘤，术后进行放疗、化疗的治疗方法，但目前临床上统计肿瘤细胞对放疗辐射的耐受性可能会造成残余病灶的再次一次复发，这给临床治疗带来了又一大难题。虽然该病的治疗方法多样，但是其预后十分不理想，复发率较高使其生存期较短。目前认为神经胶质瘤的诱发因素较多，其中主要包括遗传因素、环境因素、化学因素等多种诱发因素，也可能是多种因素的共同作用促使脑肿瘤的发生，多因素诱发脑肿瘤的发生给临床治疗带来了极大的困难。因此，寻求能够有效治疗胶质瘤,并抑制胶质瘤侵袭复发特性的发生成为医学界攻关难题。随着生物靶向治疗手段越来越受到重视,目前更侧重于胶质瘤的分子靶向治疗,但是分子治疗机制尚却不完全清楚。 1.神经胶质细胞的生物学功能 神经胶质细胞普遍分布在中枢神经系统内，除神经元以外的细胞。神经胶质细胞具有持续分裂繁殖的能力，还能修复破碎的神经元。有着调节、吸收某种活性物质的特定功能，并具有滋养神经元的作用。神经胶质细胞具有突起，但没有轴突，同时也不会产生一些特有的动作电位。 胶质细胞尚无传导功能，但对神经元的物质代谢与正常活动都起着非常重要的作用之一。神经胶质细胞内含许多胶质细丝酸性蛋白，对来源不同的肿瘤的鉴别和诊断都有重大意义，许刚柱[3]等研究发现，CD105在胶质瘤内呈特异性高表达,这提示CD105可能在胶质瘤血管形成中起重要作用。徐舒等研究发现，CD105阳性的胶质瘤组织微血管形态多倾向于新生血管，且随着肿瘤病理级别的升高更加活跃，说明CD105的检测可作为新生血管指标。近年来研究发现，基质金属蛋白酶家族参与在胶质瘤的发生、发展中,包括对细胞生长繁殖中的作用、在众多新生血管形成中的作用以及对细胞之间粘附的作用都有助于阐述神经胶质瘤的发病机制。研究证实，肿瘤细胞转移、增殖以及新生血管形成过程中，神经胶质瘤细胞和血管内皮细胞都可分泌基质金属蛋白酶或其他蛋白水解酶来提供促进血管生成的因子，对血管的生成有着重要作用。 2.神经胶质瘤的治疗现状 神经胶质瘤细胞具有快速增殖、侵袭性强、细胞分化较差等特点。神经胶质瘤的发病机制及临床表现较为复杂，相应的治疗方法也呈多样化，目前手术治疗仍是临床治疗的首选方法，但是由于神经胶质瘤组织与正常脑组织的界限不易区分，使得手术切除病灶难度加大，寻找新的有效的治疗方法是临床研究的主要目标之一，也是治疗神经胶质瘤的希望所在。目前实践表明，单一的手术治疗效果并不理想，术后的放疗化疗等辅助治疗手段可能会引起肿瘤细胞产生耐受性，容易造成肿瘤的复发。放射治疗及化疗的目的在于尽可能地杀死肿瘤细胞，从而抑制肿瘤生长，维持甚至改善患者生活质量，而基因治疗是将一种或几种基因导入患者肿瘤靶细胞，清除特定靶细胞，从而达到治疗疾病的目的。目前各种治疗方法无法达到对胶质瘤的彻底治愈,且因为缺乏针对靶细胞的特异性,寻找关键的分子靶点，阻断肿瘤细胞恶性生物学行为成为目前研究者广为关注的重点。Nett"等检测了少突胶质细胞瘤中CD105-MVD、CD34-MVD和VEGF的表达，探讨了其与肿瘤血管新生的关系，发现CD105-MVD与CD34-MVD和VEGF相比，其表达明显升高,且在高级别胶质瘤中表达量差异更明显。这说明CD105可能成为胶质瘤治疗中抗血管形成的理想靶点，但由于使血管内皮杀伤性药物高效与既定受体特异性结合是抗血管治疗研究的重点及难点，因此，抑制胶质细胞瘤侵袭特性的治疗成为医学界的又一大难题。随着分子生物学的不断完善和基因治疗技术的日益进步，关于恶性胶质瘤的研究已经取得了有目共睹的进展，同时为胶质瘤的治疗开启了一种崭新的思路。但是目前关于神经胶质瘤的基因治疗的研究基本上还是停留在细胞水平和动物实验阶段，基因治疗还只能切断肿瘤发生中的一个微小环节，存在一定的局限性。如果能够阻断肿瘤形成过程中关键的一个环节，基因治疗将发展成为肿瘤治疗的必然趋势，从发病机制切入进行病理研究也必定会取得良好的治疗效果。但不管是哪种治疗方法，都还有固有的问题没有解决，这才是制约胶质瘤基因治疗发展的关键所在。 3.神经胶质瘤与miRNA 微小核糖核酸(miRNA)是一类长度约为19～24个核苷酸的非编码小分子RNA。1993年在秀丽隐杆线虫中发现第1个miRNA lin-4，此后大量研究表明，miRNA调控细胞和生物体内重要的生命活动，包括细胞增殖、生长、凋亡、分化和代谢等。近年来研究发现，miR-21具有原癌基因的活性,且在抗肾小球基底膜(GBM)组织中高表达，因此，高表达的miR-21可作为判断GBM独立预后的指标之一，Her-mansen等发现miR-21不仅存在于肿瘤细胞中，也存在于肿瘤血管中，这说明在神经胶质瘤的预后中miR-21具有重要作用。Gwak等推测，沉默miR-21可增强细胞自噬，也能降低恶性胶质瘤细胞对放疗的抵抗，同时为解释放疗耐受提供了新思路。近年来的研究又发现，miR-34a又具有抑癌基因作用，miR-34a的下游调控基因研究显示，miR-34a能够抑制原癌基因c-Met、Notch1、Notch2和CDK6的表达，而Yu等过体外实验证实了miR-34a对Notch1的调控作用，因此miR-34a可作为胶质瘤治疗的潜在靶点。目前关于miＲNA作为原癌基因和抑癌基因在胶质瘤的发病过程中的相互作用还有待进一步深入研究。
前列腺恶性外周神经鞘膜瘤1例
前列腺恶性外周神经鞘膜瘤1例 发表时间：2018-02-01T16:40:41.880Z 来源：《医师在线》2017年11月上第21期作者：喻定刚罗金辉张斌黄建林 [导读] 临床诊断方面缺乏影像学特异性，应注意及时行病理检查确诊及治疗，避免延误病情，同时强化复诊及随访，密切监测谨防复发。四川省阿坝州人民医院外二科 【摘要】：目的总结1例前列腺恶性外周神经鞘膜瘤患者的临床特征与治疗效果。方法选择2016年6月期间本院收治的1例前列腺恶性外周神经鞘膜瘤患者作为研究对象，患者因“进展性排尿、排便困难1年，加重7天”入院，彩超显示前列腺右侧份约8.9*6.0的低回声团，穿刺活检病理报告提示前列腺癌。予全身麻醉下行经耻骨上经前列腺包块根治性切除+淋巴结清扫，观察本例患者预后情况。结果术中完整剥离包块，术后恢复良好，3周拔除尿管，术后病理会诊结论前列腺恶性外周神经鞘膜瘤；随访6月，患者无明显不适症状，复查CT未见肿瘤复发和转移。结论恶性周围神经鞘膜瘤容易发生局部复发和远处转移，临床诊断方面缺乏影像学特异性，应注意及时行病理检查确诊及治疗，避免延误病情，同时强化复诊及随访，密切监测谨防复发。 【关键词】：前列腺；恶性外周神经鞘膜瘤；临床特征；病理 恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，是十分罕见的，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生，约25-30%有家族史[1]。1993年WHO正式将该肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤。而前列腺恶性外周神经鞘膜瘤更十分稍有，国内外零星所有报道[2]。我科于2016年06月收治1例巨大前列腺恶性外周神经鞘膜瘤，现总结其临床治疗经验报道如下。 1资料与方法 1.1临床资料 患者，男，58岁，因“进展性排尿、排便困难1年，加重7天”入院，直肠指检：前列腺明显增大，上、下径不能触及，横径约10cm，两侧稍对称，略偏向右侧居多，质地软，表面光滑，无压痛，中央沟消失，为扪及明显结节，指套退出无红染，彩超：前列腺轮廓不清，内外腺分界不清，前列腺右侧份查见一大小约8.9*6.0的低回声团，团块内回声均匀，内血流信号丰富，该团块与后份直肠壁分界欠清，前列腺开口受团块挤压向右侧偏移，排尿后膀胱残余尿量约236ml；MRI：前列腺大小约9.9*7.5*8.8cm（前后*左右*上下），其内信号欠均匀，边缘分叶状清晰光滑，与周围组织分界清晰，膀胱、直肠受压推移，增强扫描呈现持续渐进不均匀明显强化，膀胱充盈，壁无增厚，盆腔内未见增大淋巴结，左侧腹股沟淋巴结增多，大者直径约9mm，穿刺活检病理报告提示前列腺癌。 1.2治疗方法 患者于2016年06月24日在全身麻醉下行经耻骨上经前列腺包块根治性切除+淋巴结清扫，完整剥离包块，切除前列腺组织包块约350g 左右；术中前列腺组织包块取样送病理检查，镜下可见瘤细胞围绕小血管呈放射状密集生长，瘤细胞核大深染，病理及免疫组化染色支持前列腺恶性外周神经鞘膜瘤诊断结果，遂行前列腺包块根治性切除及淋巴结清扫后。 2结果 本例患者手术顺利，术后恢复良好，3周拔除尿管，我院病理报告为前列腺癌，后送四川省人民医院病理科会诊，行免疫组化等检查，病理会诊结论前列腺恶性外周神经鞘膜瘤；随访6月，患者排尿、大便通常，控尿良好，性生活无明显改变，复查CT未见肿瘤复发和转移。 3讨论 恶性外周神经鞘膜瘤临床发病率较低，多伴发神经纤维瘤病，常见于四肢、躯干等位置，前列腺恶性外周神经鞘膜瘤发病率极低，极为罕见的软组织肉瘤，近年来相关文献报道逐渐增多，但是其临床特征仍不统一、明确[3]。以往前列腺恶性外周神经鞘膜瘤报道显示，患者临床表现多无特殊，早期症状极为隐匿，随着肿瘤增大压迫尿道引发排尿困难，才就医治疗，而本院所发现的前列腺恶性外周神经鞘膜瘤病例也无特殊临床表现，因进展性排尿、排便困难入院，可见该类患者临床表现缺乏特异性，临床诊断难度较大[4]。 恶性周围神经鞘膜瘤的治疗与其他肉瘤略有不同，由于肿瘤常起源于神经干，并累计一段神经组织，难以确定肿瘤的切除边缘，所以手术时应在累计神经段的上、下切缘做快速冰冻切片检查[5]。该病多见于Von ReckLinghausen，s病，神经鞘膜瘤发病机制可能与NF-2的基因失活突变有关；该病缺乏影像学特异性〔2〕，术前诊断比较困难，主要依据术后病理检查和免疫组化〔3〕，神经鞘瘤镜下特点是不断变化的Anto ni A区和Anto ni B区，两种成分的比例可不相同，逐渐移行，S-100蛋白常常阳性。该病主要以手术切除为主〔4〕，因病历较少，对该并诊断和认识不充足，所以实验性治疗和临床随访尤其重要。恶性周围神经鞘膜瘤与其他肉瘤在形态学上较为相似，应注意鉴别，考虑到该病缺乏影像学特异性，应以病理检查手段为主，通过病理检查与其他肉瘤鉴别开来，相关文献报道显示，免疫组化染色S-100蛋白阳性是恶性周围神经鞘膜瘤的特异性指标，可通过该指标辅助定性分析[6]。 综上所述，恶性周围神经鞘膜瘤为高度恶性肿瘤，容易局部复发和远处转移，临床诊断方面缺乏影像学特异性，应注意及时行病理检查确诊及治疗，避免延误病情，同时强化复诊及随访，密切监测谨防复发。 参考文献： [1]Prieto-Granada, Wiesner, Messina,等. H3K27me3表达缺失是散发性和放射相关性恶性外周神经鞘膜瘤的一种高敏感性标志物[J].临床与实验病理学杂志, 2016(7):812-812. [2]Schaefer I M, Fletcher C D M, 张惠斌,等. 发生于弥漫型神经纤维瘤的恶性外周神经鞘膜瘤——9例临床病理特征[J]. 临床与实验病理学杂志, 2016(1):110-110. [3]崔丹婷, 许乙凯. 前列腺恶性外周神经鞘膜瘤1例[J]. 医学影像学杂志, 2015(5):796-796. [4]李晓玲, 王行富. 恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征[J]. 临床与实验病理学杂志, 2015(4):430-430. [5]杜玉晓, 王彩红, 刘克杰,等. 恶性周围神经鞘膜瘤26例临床病理分析[J]. 中国现代药物应用, 2016, 10(14):15-17. [6]林雪梅, 聂佳, 廖颖,等. 恶性外周神经鞘膜瘤10例临床病理学分析及文献复习[J]. 东南大学学报(医学版), 2015(3):386-389.
中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识
中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识 前言 胶质瘤是中枢神经系统(CNS)最常见的肿瘤，其中以恶性者(2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类III，IV级)多见。虽然CNS恶性胶质瘤的预后取决于多种因素和诊治措施，但是，一般III级者生存2-3年，IV级(如胶质母细胞瘤)1年左右。近来，欧美等国先后制订了有关胶质瘤处理的指南或推荐，对规范和提高CNS胶质瘤的诊治很有助益。为此，中华医学会神经外科分会肿瘤专业组牵头，组织国内有关专家，按偱证医学五级分类，随机对照研究"CONSORT"，以及指南"AGREE"程序，多人针对某一问题进行磋商，评估文献的证据质量，达成推荐级别。经反复讨论和修改，首次制订了"中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识"(以下简称"共识")，供广大临床医务工作者参考和应用，希望有助规范和推动我国CNS 恶性胶质瘤的诊治，更好地为广大病人及其家属服务。 1.概述 胶质瘤为起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤。WHO中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅲ、Ⅳ级为恶性胶质瘤，占所有胶质瘤的77.5％。近30年，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率约为1.2％，老年人群尤为明显。一般认为恶性胶质瘤的发生是机体内部遗传因素和外部环境因素相互作用的结果，具体发病机制尚不明了。 胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失的症状及体征。
目前，恶性胶质瘤主要依靠MRI和CT影像学诊断，通过肿瘤切除术或活检术明确病理学诊断，分子、基因水平的病理学诊断研究正逐步深入。对恶性胶质瘤的治疗采取以手术治疗为主，结合放疗、化疗等疗法的综合治疗。手术主张安全、最大范围地切除肿瘤，而功能MRI、术中MRI、神经导航等技术的应用促进了该目的的实现。放疗可杀灭或抑制残余肿瘤细胞，延长生存。替莫唑胺(TMZ)同步放疗联合辅助化疗已成为新诊断胶质母细胞瘤(GBM)的标准方案。 2. 恶性胶质瘤的诊断 恶性胶质瘤的临床表现没有特异性，以神经系统功能缺失伴颅内压增高症状为主。影像学诊断方面强烈推荐MRI平扫加增强为主，CT为辅。MRI的表现是：平扫通常为混杂信号病灶，T1WI为等信号或低信号，T2WI 为不均匀高信号，伴有出血、坏死或囊变，瘤周水肿及占位效应明显。肿瘤常沿白质纤维束扩散。增强时呈结节状或不规则环状强化。CT平扫示密度不均匀，常见出血、坏死或囊变，瘤周水肿及占位效应均较明显。增强为显著不均匀强化，不规则或环状强化。 推荐MRI特殊功能检查(MRS、PWI、DWI、DTI)、PET和SPECT 检查等，主用于鉴别诊断、术前评估和疗效评价。 3.恶性胶质瘤的病理诊断及生物学标记 强烈推荐严格按照2007年《WHO中枢神经系统肿瘤分类》，对恶性胶质瘤进行病理诊断和分级。为配合胶质瘤病人的治疗、疗效观察及判断预后，强烈推荐各级医院根据实际情况，开展选择性的分子生物学标记，如GFAP, Olig2, EMA, p53, MGMT, Ki67和1p/19q LOH。
药物治疗胶质瘤相关机制研究进展
Pharmacy Information 药物资讯, 2020, 9(2), 78-84 Published Online March 2020 in Hans. https://www.sodocs.net/doc/0816207969.html,/journal/pi https://https://www.sodocs.net/doc/0816207969.html,/10.12677/pi.2020.92012 Research Progress of Related Mechanisms about Treatment of Glioma by Medicine Yingying Zhang, Yue Tong School of Life Science and Technology, China Pharmaceutical University, Nanjing Jiangsu Received: Mar. 3rd, 2020; accepted: Mar. 18th, 2020; published: Mar. 25th, 2020 Abstract High degree of malignancy and easy to invade and metastasize are the characteristics of glioma, and the common methods used to treat glioma are surgery, radiation therapy, and medication now. The first treatment is difficult to completely remove lesions, because the boundary between tumor and surrounding normal tissues is not clear. The second therapy is harmful and costly. So medical treatment is particularly important. At present, there are many chemotherapeutic drugs or mo-noclonal antibodies with different mechanisms of action in the research or market. This article summarizes the latest relevant mechanisms of drug treatment for glioma. Keywords Tumor Invasion, Glioma, Tumor Suppressor 药物治疗胶质瘤相关机制研究进展 张莹莹，童玥 中国药科大学生命科学与技术学院，江苏南京 收稿日期：2020年3月3日；录用日期：2020年3月18日；发布日期：2020年3月25日 摘要 胶质瘤恶性程度高，容易侵袭和转移，手术治疗、放射疗法和药物治疗是目前最常用的治疗方式，而由于胶质瘤易侵袭，病灶与周围正常组织边界不清晰，手术治疗很难将肿瘤病灶完全清除，放射疗法对身体伤害大，成本高，因此药物辅助治疗就显得尤为重要。目前，研究中或已上市的针对胶质瘤的化疗药物或单抗类药物繁多，作用的靶点也不甚相同，本文就药物治疗胶质瘤最新的相关机制进行了综述。
少见部位神经鞘瘤的影像学诊断
少见部位神经鞘瘤的影像学诊断 郁万江周炜徐海滨刘剑 （青岛大学附属青岛市市立医院影像科青岛266071） 【摘要】目的：探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点。方法：回顾分析35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤的CT和MRI表现。结果：CT表现为类圆形或分叶状低密度或等低混杂密度灶。绝大多数（31/35）边界清楚，其中实性肿瘤12例，囊实性病灶18例，单纯囊性病灶5例。CT增强扫描肿瘤实质呈渐进性不均匀强化。囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶是囊实性神经鞘瘤较为特征性的表现。实性病灶呈“同心圆样”强化是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。MRI上肿瘤实质部分呈稍长T1稍长T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号，病灶周围可见水肿信号；“靶征”是特征性的MRI表现。结论：不典型神经鞘瘤可发生在身体任何部位，熟悉其影像学特点对诊断很有帮助。 【关键词】神经鞘瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振 Imaging diagnosis of rare site schwannoma YU Wanjiang ZHOU Wei XU Haibin LIU Jian （Imaging department of Qingdao municipal hospital，Qingdao 266071，China）【Abstract】Objective To explore clinical imaging characters of rare site schwannoma. Methods CT and MR imaging of 35 cases of schwannoma of unusual site confirmed pathologically were retrospectively analyzed. Results CT of the lesions demonstrated round or lobular mass with low or low-isodensity. Most of the lesions(31/35) had distinct boundary. There were 12 solid lesions, 18 cystic-solid lesions and 5 pure cystic lesions. Parenchyma of the lesions presented gradual enhancement after contrast and varying degree of enhanced nodes within a cystic lesion is characteristic for cystic-solid schwannoma. Concentric circle like enhancement of solid lesions is probable a valuable sign of solid schwannoma. On MRI, the parenchyma of schwannoma appeared slight long T1and slight long T2 signal, the cystic parts of the lesions show long T1 and long T2signal. Edema could be found around the lesions and ‘ta r get sign’ is specific for diagnosis on MRI. Conclusion Rare site schwannoma can be found in any site of the body, familiar with the imaging characters is helpful for diagnosis. 【Key words】Schwannoma，tomography，X-ray computed，Magnetic resonance imaging 神经鞘瘤是临床常见的肿瘤，当神经鞘瘤发生于不常见的部位，和/或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。笔者收集35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤进行临床影像分析，探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的正确率。 1 一般资料： 1.1 发生部位 头颈部16例，其中咽旁间隙3例，咽喉部3例，翼腭窝2例，鼻腔2例，颈后间隙1例，腮腺1例，脑干旁1例，颞下窝1例，眼眶1例，颈椎旁肌间隙1例。 胸部5例，锁骨上3例，腋窝2例。
中国脑胶质瘤分子诊疗指南(最新--中华医学杂志)
2014年中国脑胶质瘤分子诊疗指南 文章摘自《中华神经外科杂志》2014年5月第30卷第5期P435-444 文章作者：江涛 一、意义和背景 制订本指南的目的是建立以循证医学为基础的脑胶质瘤分子检测分析体系，描述最普遍的胶质瘤相关的分子改变、潜在的治疗靶点和生物标志物，从而用于指导临床实践并做出治疗选择。对于哪一个（类）患者或者样本需要进行检测，何时检测和如何检测，本指南中也给出了推荐。 临床实践指南( clinical practice guideline，CPG)，不同于临床随机对照试验，是在特定的临床条件下经过系统的分析后形成的诊疗指南，能够有效地帮助临床医生做出准确的诊断，并选择合适的治疗方案。 指南应满足：清晰性、有效性、可靠性、可重复性、应用灵活性、多学科融合、有依据性和可作为指导性。临床实践指南的目标是服务于临床工作，从而改善患者的临床预后，并为医疗教育提供指导，为疗效评估、专业审核提供依据，为合理治疗和建立临床路径提供帮助。 二、前言 脑胶质瘤是最常见的原发性脑肿瘤，其中一半以上为恶性度最高的胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme，GBM）。GBM患者即使采用了最为积极的治疗手段，中位生存期仍然少于15个月。近年来，神经肿瘤分子病理取得了重大进展，目前已发现一系列有助于脑胶质瘤临床诊断和预后判断的分子标志物。 目前的WHO病理分级仍然依赖形态学进行肿瘤分级，然而，有充分的证据表明，组织特征相同或相似的胶质瘤可以具有不同的分子遗传学背景，导致WHO分级相同的个体间预后有着较大差异。 基于肿瘤遗传学水平的分子病理分型能够更准确地判断临床预后；并且对组织学上较难鉴别的混合性胶质瘤（少突星形细胞瘤和间变性少突星形细胞瘤）还能帮助明确诊断和分级。另外，这些新近发现的分子变异有可能成为未来治疗的新靶点。近10年来，尽管脑胶质瘤的基础和临床研究有了较大突破，但是弥漫性胶质瘤患者预后的改善仍然十分缓慢。 进一步了解胶质瘤的分子生物学特征，通过临床试验明确更多潜在的分子标志物，有望揭开脑胶质瘤病理生理和发病机制的神秘面纱。除了种族、性别、年龄、生活习惯等临床常见因素，重要的分子标志物的筛选，对临床应用均有深远的意义。 指南由资深专家参与拟订，可靠性、实用性强，指南中的分子标志物是治疗的靶点、预测因子或判断预后的指标，也能作为制订行业规范的依据。 三、流行病学 胶质瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的32%，占中枢神经系统恶性肿瘤的81%。恶性胶质瘤的发病率为(5 -8)/100万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌，位列第3位。世界卫生组织1998年公布按肿瘤致死率排序，恶性胶质瘤是34岁以下肿瘤患者的第2位死亡原因，是35 -54岁患者的第3位死亡原因。 2012年中国肿瘤登记报告指出中国脑及中枢神经系统恶性肿瘤死亡率为3. 87/10万，位列十大高病死率肿瘤之第9位。以恶性胶质瘤为代表中枢神经系统恶性肿瘤造成了巨大的社会经济及家庭负担，一直是当今肿瘤研究的热点。 四、现有的胶质瘤分类系统 胶质瘤是指来源于胶质细胞的肿瘤，本指南中特指来源于星形胶质细胞或少突胶质细胞的肿瘤。根据肿瘤生长方式，胶质瘤可以分为两类：局限性胶质瘤（毛细胞型星形细胞瘤）与弥漫性胶质瘤。
恶性周围神经鞘膜瘤1例报告
恶性周围神经鞘膜瘤1例报告 （作者：_________ 单位：___________ 邮编：___________ ） 作者：王永忠，陈颐勋，伍世杰 【关键词】神经鞘膜瘤；恶性肿瘤；病例报告恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST是一种形态学瘤谱范围广、免疫表型异质性大的恶性肿瘤，由于缺乏标准的诊断模式，目前仍然是软组织肿瘤中最难诊断的肿瘤之一。我科2008年9月收治1例，现报道如下。 1病历资料 患者男性，63岁，10年前发现腰部有一大小约3 cm x 3 cm的肿物，压迫肿块有疼痛感，曾行多次手术，均复发，2008年7月在我院行神经纤维瘤切除，因肿块复发而于2008年9月再次入院。入院查体：一般情况良好，腰部可见一9 cmx 10 cm大小肿块，高出皮肤约0.7 cm，中央凹陷，呈疤痕愈合，肿块表面有一10 cm长的切口 愈合疤痕，肿块质硬，边界清，可推动，无明显压痛。手术所见：肿物约20 cmx 10 cm大小，包膜完整，基底与腰背筋膜及L1棘上韧带相连。病理检查：肿块切面灰红、灰黄，体积14 cm x 10 cm x 3.5 cm质韧，检测肿瘤由梭形细胞构成，排列成编织状，呈浸润性生长，局部细胞呈上皮
样，有异型，间质粘液样变。免疫组化检测： Vinmentin(++), S100(++), CD117(-), CD34(-), SMA(-), Des(-), Myodl(-), HMB45(-)。病理诊断：腰背部恶性外周神经鞘膜瘤。手术切除肿瘤后采取两侧反向“ Z”成形筋膜皮瓣修复创面，术后伤口愈合好，如期出院。 2讨论 恶性周围神经鞘膜瘤是一种神经源性肿瘤，可发生在周围神经、颅神经和交感神经，好发于20~50岁，半数患者合并神经纤维瘤病(neurofibromatosis type1，NF1)。1993 年，WH将由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始神经上皮细胞等构成的一类异质性肿瘤命名为恶性周围神经鞘膜瘤 (MPNST) 美国MPNS约占软组织肉瘤的5%- 10%[1]，发病年龄多数在35 岁以后，男性多于女性，最常发生于四肢近端、躯干及头颈部，肿瘤和大神经干常有联系，如：坐骨神经、臂丛、骶神经丛等。叶添生等 [2] 认为发病部位躯干〉四肢〉头颈部，未发现由神经鞘瘤或神经纤 维瘤病恶变所致病例，亦未发现与放疗后恶变有关的病例，提示MPNST 是一种原发的软组织恶性肿瘤。 MPNS起源细胞分化的多潜能性决定了其形态的复杂多样性，从而使
胶质瘤免疫治疗探究进展综述
胶质瘤的免疫治疗研究进展 刘海龙 摘要胶质瘤是神经系统最常见的恶性肿瘤，由于其较高恶性程度，尤其是三期和四期胶质瘤，以及高复发率，其治疗方式若单纯依靠手术治疗，则很大程度上难以完全切除，甚至不能切除。免疫治疗在对抑制肿瘤细胞生长、诱发肿瘤细胞凋亡等方面起到了重要作用，主要的免疫疗法包括使用重组细胞因子、单克隆抗体、分子疫苗、过继性淋巴细胞等。免疫治疗辅助手术等其他治疗方式，可明显抑制肿瘤细胞生长，减缓其他治疗方式的毒副作用，延长患者生存期。 关键词胶质瘤免疫治疗 胶质瘤起源于神经上皮组织，占颅内肿瘤的40—50%，是神经系统最常见的恶性肿瘤。分为星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、多形性胶质细胞瘤等。根据北京神经外科研究所统计，胶质瘤的综合发病年龄在30—40岁范围内，以大脑半球胶质瘤最为多见。根据Knudso的“二次打击”学说，目前虽对胶质瘤的发病原因缺乏完全清楚的认识，但认为诱发肿瘤的因素包括遗传因素、物理因素、化学因素、生物因素等的综合作用。临床表现以颅内压增高症状以及局灶性症状和体征为主，如头痛、呕吐、运动障碍、感觉障碍等。随着医学的发展和人们对胶质瘤认识的深入，对其治疗已经由原来单纯依靠手术治疗发展为如今的以手术治疗为主的综合治疗，包括手术、化疗、放疗、基因治疗、免疫治疗、中医中药治疗、心理治疗等。 目前，人们逐渐认识到胶质瘤的发病与患者的免疫力低下有关，故对于胶质瘤的免疫治疗关注程度日益加深。胶质瘤的免疫治疗主要是通过增强机体自身免疫，来达到防御肿瘤和杀伤肿瘤的目的，被称为是继手术、放疗、化疗之后的第四种治疗模式，具有特异性强、毒副反应轻、长期记忆等特点。人体免疫系统主要包括非特异性免疫和特异性免疫两大类，而特异性免疫主要通过细胞核体液免疫发挥作用。其中巨噬细胞、CD8+T淋巴细胞对肿瘤的监测和杀伤起到了重要作用。免疫治疗则主要是通过调控非特异性免疫中的巨噬细胞和特异性免疫中的CD8+T淋巴细胞起作用，包括重组细胞因子、单克隆抗体、分子疫苗、过继性淋巴细胞、树突状细胞等几种方法。 一、细胞因子 细胞因子是肿瘤免疫治疗的核心，胶质瘤细胞本身即可分泌多种细胞因子如IL-2、TGF-10、PGE-2等，这些细胞因子协同或拮抗，相互作用构成细胞因子网络，促使肿瘤细胞发生、发展、复发和转移等。目前，研究人员希望可以通过一种或者几种细胞因子作用于人体，发挥其自身的细胞毒作用或辅助特异性免疫作用，达到杀伤肿瘤的目的。 细胞因子治疗胶质瘤的作用机制主要有：1）辅助特异性细胞毒性T细胞反应；2）增强NK细胞的溶解细胞作用；3）刺激T细胞、NK细胞分泌IFN-γ；4）血管形成抑制剂；5）增强肿瘤细胞MHC抗原表达，从而增强肿瘤细胞免疫原性；6）抑制部分细胞因子对免疫系统的调节；7）抑制肿瘤细胞增长，诱导分化。 目前，经常使用的细胞因子主要有干扰素、肿瘤坏死因子、表皮生长因子等。Ohno等人和Ogbomo等人主要对EGFRvⅢ展开研究，发现胶质瘤细胞表面特异性表达3C10/CD3δ，EGFRvⅢ可以渗透到肿瘤内部作用于肿瘤细胞，明显延缓胶质瘤细胞的生长。干扰素在治疗胶质瘤中的作用已被多数研究人员重视，部分使用IFN-β，部分使用IFN-γ。田道锋、郭宗泽和李光宗等人主要对IFN-β进行了研究。田道锋等人将MSCs-hIFN-β瘤内注射观察荷瘤鼠的临床表现和生存时间，使用MRI显示肿瘤大小，幷体外培养C6胶质瘤组织病理学检查和肿瘤组织IFN-β免疫组化染色，结果发现体外培养C6细胞的生长受到不同程度的抑制，体内发现注射MSCs-hIFN-β可以使肿瘤体积明显缩小。郭宗泽等人则使用IFN-
恶性神经鞘瘤
患者,女，60岁，因"发现左背部肿物8个月”入院 影像表现：左肩背部MRI增强扫描 左侧背部脊柱旁竖脊肌及斜方肌之间见团片状异常信号影，形状不规则，见分叶，边界不清，上端约平颈5椎体下缘水平，下端约平胸3椎体正中水平，前内侧包绕部分邻近椎体横突，病灶大小约10.2cm*4.5cm*3.5cm，其内信号不均，病灶T1WI主要呈低信号，T1WI 及T1WI抑脂序列内均见斑片状高信号影，T2WI主要呈高信号，内见多发条片状低信号区，DWI呈不均匀高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，内见多发斑片状无强化及低强化区，冠状面及矢状面增强图像示病灶上段似见条状低信号神经进入，病灶周围见多发迂曲增强血管影。 矢状面及冠状面图像示胸5椎体内见一结节状T2WI混杂高信号影，病灶中心呈低信号、边缘呈高信号，相应区域T1WI抑脂呈稍低信号，病灶边界尚清，大小约1.6cm*1.4cm，增强扫描见不均匀强化，边缘呈环状强化，中心见散在斑片状及点状强化。 影像诊断及建议: 左侧背部脊柱旁巨大不规则分叶状肿块伴出血征象，考虑外周神经源性肿瘤可能性大，恶性外周神经鞘膜瘤？ 病理： 大体检查(Macroscopy Description): 送检物13x4x3cm，表面凹凸不平，大部分区域使用包膜，灰白，质韧，局部暗红，似有出血. 镜下所见(Microscope Feature): 瘤细胞卵圆形至梭形，可见小核仁，呈弥漫分布或条索状、栅栏状排列，部分围血管生长，间质黏液变，玻璃样变，可见玻璃性核分裂。 病理诊断(Pathology Diagnosis) ： （背部肿物）肉瘤，免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3(-),EMA(-),Vimentin(+),S-100(-),GFAP(-),BCL-2(-),CD99(±),SMA(-),Ki-67指数30%，现有 免疫组化结果未能明确肿瘤分化方向，结合形态特点及临床特征，倾向恶性外周神经鞘瘤。神经鞘瘤： 神经鞘瘤是最常见的一种良性外周神经鞘膜肿瘤。一般不伴有神经纤维瘤病。罕见恶变。神经鞘瘤好发于头颈部的脊神经及交感神经根、四肢屈侧的神经。 临床表现：无症状类圆形肿块，或影像检查偶然发现，生长缓慢，偶可伴疼痛。 病理特点：大体：通常为单发类圆形肿块，表面光滑，直径<10cm，部分可见与神经相连；组织学：神经鞘瘤有包膜, 由分化良好的雪旺细胞组成，无轴索。可分为排列整齐且紧密的细胞区(Antoni A 区)与排列疏松的黏液样基质区(Antoni B 区) 。 影像表现 CT 表现： ①平扫时肿瘤密度低于肌肉组织。这主要因为肿瘤细胞排列疏松, 间质成分多, 细胞间水肿液及黏液成分较多；另外, 神经鞘瘤与肌肉组织相比衰减少, 这与雪旺细胞黏液基质水分含量高有关。②肿瘤包膜密度高, 边界清楚、光滑。这主要是由于肿瘤有完整的纤维包膜。③肿瘤密度不均、强化不均匀。这与肿瘤出血、坏死、囊变有关, 也与肿瘤细胞排列有关。 MRI 表现：神经鞘瘤一般较小、形态规则，呈沿神经干走向的偏心性椭圆形肿块，边界清楚，有包膜，部分肿瘤旁可见其伴行神经；无囊变时T 1WI 呈均匀等信号, T2WI 为轻度不
脑神经胶质瘤的研究进展_姚文敏
?综述? 脑神经胶质瘤的研究进展 姚文敏朴翔宇 【摘要】脑神经胶质瘤是由大脑胶质细胞癌变所产生的、最常见的原发性颅内肿瘤。年发病率约为3～ 8人/10万人口。目前脑神经胶质瘤的治疗主要是手术疗法配合放射治疗、化学治疗，但生存率极低，在传 统的治疗方法外，还有免疫学疗法和疫苗等诸多新兴治疗方法，所以脑神经胶质瘤已经成为神经科学与肿 瘤学的研究交叉热点，本文就脑神经胶质瘤的分类学，分子发病机制，多种治疗方法及效果进行综述。 【关键词】 神经胶质瘤；分子发病机制；治疗 Progress in glioma YAO Wen-min*, PIAO Xiang-yu. *Graduate School, Dalian University, Dalian 116600, China Corresponding author: PIAO Xiang-yu, Email: piao_2288@https://www.sodocs.net/doc/0816207969.html, 【Abstract】Brain glioma is the most common primary brain tumor, the tumor is generated by the brain glial cell carcinogenesis. The annual incidence rate of the disease is about (3-8)/106 people. Now, the treatments of cerebral glioma are operation therapy combined with radiotherapy and chemotherapy, but the survival rate is extremely low, except the traditional treatment methods, immunological therapy, vaccine and many other new methods of treatments are on the study. So the brain glioma has become the research interaction focus of neuroscience and oncology science, the thesis reviewed brain glioma many areas, such as the disease classification, molecular pathogenesis, and effects of a variety of treatment methods. 【Key words】 Glioma; Molecular pathogenesis; Treatment 脑神经胶质瘤是由大脑胶质细胞癌变所产生的、最常见的原发性颅内肿瘤[1]，是起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，包括星形细胞肿瘤，少突胶质细胞肿瘤，混合性胶质细胞肿瘤和室管膜肿瘤。其中星形细胞瘤是胶质瘤中最常见者，WHO根据其生物学行为将其分为Ⅰ～Ⅳ级。即1997年分级标准[2]：Ⅰ级：纤维型星形细胞瘤，好发年龄为8～13岁；Ⅱ级：低度恶性星形细胞瘤（LGA），占所有神经胶质瘤的25%，好发年龄为30～40岁；Ⅲ级：退变型星形细胞瘤（AA），易转化为Ⅳ级；Ⅳ级：多形性胶质母细胞瘤（GBM），好发年龄为45～60岁[3]。恶性星形细胞瘤（MA）主要包括AA及GBM，其中GBM占50%～80%。 一、脑神经胶质瘤发病机制研究 如同其他肿瘤（疾病）一样，胶质瘤也是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致的。一些已知的遗传疾病，例如神经纤维瘤病（Ⅰ型）以及结节性硬化疾病等，为脑神经胶质瘤的遗传易感因素。有这些疾病的患者，其脑神经胶质瘤的发生机会，要比普通人群高很多。此外，一些环境的致癌因素也可能与胶质瘤的发生相关。 （一）基因变异与脑神经胶质瘤 Viotti等[4]的科研小组利用基因敲除小鼠实验发现，脑神经 DOI:10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2013.24.142 作者单位：116600 辽宁省，大连大学研究生学院（姚文敏）；大连大学附属中山医院神经内一科（姚文敏、朴翔宇） 通讯作者：朴翔宇，Email: piao_2288@https://www.sodocs.net/doc/0816207969.html, 胶质瘤与P53存在密切的关系，他们的实验结果证实，脑神经胶质瘤的发生与肿瘤抑制因素TP53及由PARK2编码的Parkin 蛋白有关联，当Parkin的基因突变或缺失时，该蛋白与TP53的联系就会中断，导致脑神经胶质瘤发生，此外，该实验证实在肿瘤发生过程中，Bax和Bcl2分别与P53发生负相关和正相关。Sj?str?m等[5]的研究小组发现，人巨噬细胞病毒和疱疹病毒与脑神经胶质瘤也存在一定相关性。有研究通过统计学证实，脑神经胶质瘤的发生与遗传有关，不同民族的发病率存在很大差距[6]，该实验采用SIR数据统计，发现德国（SIR＝0.64），东欧（SIR＝0.62），亚洲（SIR＝0.71），智利（SIR＝0.34），和非洲移民（SIR＝0.52）。另外增加罹患脊髓室管膜瘤，星形细胞瘤风险的国家有：德国（SIR＝3.66）、前南斯拉夫（SIR＝8.89）。 （二）表观遗传学变异与神经胶质瘤 目前有人将研究的重点放在表观遗传学方面，这主要是因为随着对肿瘤研究的深入，人们发现DNA序列以外的调控机制异常，在肿瘤的发生、发展过程中更为普遍，该理论对神经胶质瘤的发病机制研究也起到重要作用[7]。胶质瘤亦是如此。在胶质瘤中，因异常的DNA甲基化所导致的抑癌基因的失活，几乎可见于每一个遗传学致瘤途径中，作为经典的“二次打击”理论的补充方式，与遗传学改变如突变与缺失一道在胶质瘤的发生发展中共同发挥作用，因此表观遗传学（Epigenetic）在胶质瘤的发病机制上越来越受到人们的重视。 1. 甲基化异常与脑神经胶质瘤：早在1983年Gama-Sosa 等[8]采用HPLC（high performance liquid chromatography）技术