大剂量免疫球蛋白治疗急性格林_巴利综合征21例疗效分析_丁立东

江苏临床医学杂志2002年第6卷第6期#559#

大剂量免疫球蛋白治疗

急性格林)巴利综合征21例疗效分析

丁立东

(江苏省姜堰市人民医院,江苏姜堰,225500)

关键词免疫球蛋白;格林)巴利综合征

中图分类号:R59312文献标识码:A文章编号:1007-6514(2002)06-0559-01

静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗急性格林巴利综合征已被广泛应用于临床,并取得良好效果,1996~2001年作者应用这一疗法治疗急性格林巴利综合征患者,疗效显著,现报告如下。

1资料与方法

所有病例来自本院神经内科住院患者,共40例。其中治疗组21例,男14例,女7例,年龄9~61岁,平均3018岁。对照组19例,男15例,女4例,年龄11~56岁,平均3416岁,全部病例均符合中华神经精神杂志编委会1993年制定的标准,患程为进展期。

临床表现:所有病例均有不同程度的四肢对称性周围性瘫痪和远端感觉减退,部分病例合并×、ù、ú颅神经损害和或呼吸肌麻痹,治疗组轻、中、重及极重型分别为9、3、6、3例,对照组为7、7、3、2例。脑脊液检查30例,蛋白-细胞分离14例。

治疗方法:治疗组予免疫球蛋白(华兰生物工程股份有限公司生产:5g/100ml)每天014g/kg静脉肌注,连用7d;对照组予地塞米松5~20mg/d静脉肌注连用5~10d 后改强的松口服,其它对症治疗,预防控制感染及神经功能恢复2组相同。

出院时以患者的四肢肌力和呼吸机能恢复效果为评价标准:痊愈:四肢肌力>4级,呼吸肌麻痹恢复正常;显著进步:四肢肌力3~4级,呼吸肌麻痹明显改善;进步:四肢肌力1~2级,呼吸肌麻痹改善不明显;无效或死亡:四肢肌力<1级或死亡。

2结果

治疗组:痊愈5214%(11/21),显效2318%(5/21),进步2318%(5/21),无效0,显效率(痊愈+显效)7612%,总有效率(痊愈+显效+进步)100%;对照组:痊愈1518% (3/19),显效3116%(6/19),进步3116%(6/19),无效2111%(4/19),显效率4714%,总有效率7819%;两组显效率及总有效率比较均有显著性差异(P<0105)。两组起效时间比较见表1。

收稿日期:2002-10-28

作者简历:丁立东(1962-),男,江苏姜堰市人,副主任医师,发表论文6篇。

表1两组起效时间比较(

x?s,d)

治疗组对照组呼吸肌2150?0136*5128?4189

四肢肌力4192?3120*7194?5102

颅神经5129?4125*10151?9143

副作用:治疗组中体温升高3例(最高3811,持续3d),2例用药过程中出现头昏、恶心,1例出现谷丙转氨酶一过性升高,以上症状未经处理自然缓解。

3讨论

格林巴利综合征是以周围神经和神经根的脱髓鞘肌小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病[1,2],与细胞免疫及体液免疫有关。本组资料显示治疗组无论是临床疗效还是起效时间均明显优于对照组。

肾上腺皮质激素对急性格林巴利综合征作用的不肯定以及长期大剂量使用带来的不良反应,限制了它的使用,仅仅对慢性格林巴利综合征有较好的疗效。

作为病因治疗手段之一的血浆置换疗法通过去除血浆中的抗体和免疫综合物在临床上也取得了良好的治疗效果[3],但由于治疗费用昂贵,操作复杂以及多种禁忌症的限制,使其难以广泛使用。

作者认为在使用免疫球蛋白治疗急性格林巴利综合征时应注意[4]:1一旦确诊应尽早使用;o对重症病例可适当延长使用时间;?同时强化维持呼吸及其他对症措施,以期取得更好的疗效。

参考文献

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[2]张家堂,郎森阳,臣培根等.静脉滴注大剂量丙种球蛋白治

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格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗

格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗 关键字：GBS神经04:37爱爱医 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis）。格林-巴利综合征（GBS）病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。 【格林-巴利综合征（GBS）病因与发病机制】 确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。 1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS）可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。已证实格林-巴利综合征（GBS）患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS）的发病中起重要作用。 2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫性疾病。细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征（GBS）的发病过程，其中CD4+细胞（Th1和Th2）及其细胞因子起着重要作用。Th1细胞是炎症T细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组织损伤，其细胞因子IFN-γ和TNF-α起着关键性作用，而Th2细胞的作用是抑制疾病的发展。格林-巴利综合征（GBS）的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。 【格林-巴利综合征（GBS）临床表现】 起病急，但疾病进展较慢。病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异，通常病情多在数日至1～2周中进行性发展并维持数周至数月。 1.前驱感染：多在神经系统症状出现前1～3周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。 2.运动障碍：为格林-巴利综合征（GBS）最突出的症状，常在发病后2～3周内达到高峰。特点为： （1）弛缓性瘫痪：表现为进行性肌肉无力，肌张力下降，腱反射和腹壁反射减弱或消失，受累部位可出现废用性肌萎缩等。腱反射多在发病早期即消失。 （2）对称性：多数患儿的肢体麻痹呈对称性。双侧肢体肌力差异不超过1级。 （3）进行性：患儿肢体可从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹，表现为不能坐起、颈部无力、手足下垂。 （4）顺序：多数患儿首发双下肢无力，然后呈上行性麻痹进展，少数亦可能呈下行性。麻痹自肢体远端开始，逐渐发展至近端肢体，一般远端重于近端。

中国格林巴利综合征诊疗指南

中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查：（1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。（2）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5]，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。（4）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中

格林巴利综合征护理查房

格林巴利综合症护理查房 一、责任护士陈娜报告病例 患者林召秀，女，60岁，因四肢麻木、乏力1周院。既往：有，明确“高血压病、冠心病”病史，2013年12月有类似发作，诊断为“腰椎间盘突出症、混合型颈椎病”，否认糖尿病等病史。否认药物过敏史。 体格查体：BP175/95mmHg，神清，眼球运动正常，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，口角不偏，伸舌居中，额纹对称，四肢肌张力正常，四肢远端肌力4级，近端肌力5级，四肢腱反射弱，双侧指鼻试验阴性，双侧巴氏征阴性。双肺呼吸音清，无啰音。心率95次/分，律齐，无杂音。 辅助检查： 肌电图：四肢广泛性慢性脊神经根性损害（运动神经、感觉神经）。 心电图：窦性心律不齐，心肌缺血。 肺部CT：右下肺稍许炎症。 乙肝表面抗原、e抗体、核心抗体：阳性。 同型半胱氨酸18.5umol/L。血粘度高。 血常规、肝肾功能、心肌酶、肿瘤组均大致正常 脑脊液：示蛋白-细胞分离 入院诊断： 1、慢性格林巴利综合症 2、退行性骨关节病（颈腰椎）； 3、高血压病3级极高危组； 4、冠心病 治疗情况：予以改善脑血循环，护脑，营养神经等相关对症支持治疗。予针灸及磁热疗法康复治疗。二、责任护士陈娜根据患者病情提出以下护理问题 问题(一) 自理能力缺陷与神经肌肉损伤有关。 问题(二) 低效型呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。 问题(三) 有误吸的危险与呼吸肌无力，脑神经受累有关。 问题(四) 焦虑/恐惧与健康状况突然改变有关。 问题（五）知识缺乏缺乏自我防护知识及疾病相关知识 三、护理目标 (一)病人呼吸道通畅，无肺部感染。 (二)皮肤完整，不发生并发症。 (三)能维持运动功能，独立地完成自理活动。 （四）患者焦虑减轻，掌握疾病的知识。 四、护理措施 问题一自理能力缺陷与神经肌肉损伤有关。 1评估病人进行日常生活活动的能力，观察进食、穿衣、入厕、下床活动等情况。 2、协助患者完成日常生活护理，把常用的用物放在病人易取的地方。 问题二低效型呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。 1.鼓励病人咳嗽、深呼吸，协助病人进食 2.听诊呼吸音，定时翻身、拍背，及时清理呼吸道分泌物，预防肺部感染，保持呼吸道通畅，并备好抢救器材和药品。 3.定时翻身，使皮肤避免受各种机械性剌激，预防压疮。 4.保持肢体处于功能位置，帮助病人进行康复训练，防止肌肉萎缩，维持运动功能。 问题三有误吸的危险与呼吸肌无力，脑神经受累有关。

格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗

格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗

格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗 关键字：GBS神经04:37爱爱医 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis）。格林-巴利综合征（GBS）病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。 【格林-巴利综合征（GBS）病因与发病机制】 确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。 1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS）可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。已证实格林-巴利综合征（GBS）患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS）的发病中起重要作用。 2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫

肌张力下降，腱反射和腹壁反射减弱或消失，受累部位可出现废用性肌萎缩等。腱反射多在发病早期即消失。 （2）对称性：多数患儿的肢体麻痹呈对称性。双侧肢体肌力差异不超过1级。 （3）进行性：患儿肢体可从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹，表现为不能坐起、颈部无力、手足下垂。 （4）顺序：多数患儿首发双下肢无力，然后呈上行性麻痹进展，少数亦可能呈下行性。麻痹自肢体远端开始，逐渐发展至近端肢体，一般远端重于近端。 3.颅神经受损表现：约1/2病例可出现颅神经损害，常为多对颅神经同时受累。最常见Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、Ⅶ受损，表现为语音小、吞咽困难或进食时呛咳、分泌物增多影响气道通畅、面部无表情等，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ、Ⅺ等颅神经亦可受累。小儿发生率较成人高。 4.呼吸肌麻痹：常发生于四肢瘫痪的重症患儿，是导致死亡的主要原因。轻者表现烦躁不安、口唇轻度发绀、声音变小、咳嗽无力、呼吸浅表，重者呼吸困难、明显缺氧状态、呼吸运动极度减弱、可出现腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。根据临床表现和X线透视结果，可将呼吸肌麻痹分成3度：

格林巴利综合征病人的麻醉注意

格林巴利综合征病人的麻醉注意 一．病理生理1．本病是一种主要累及脑神经与脊神经的脱髓鞘周围神经病，它多呈急性发病、进展迅速。其病因尚不完全清楚，目前认为与自身免疫有关。主要病理改变在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经和脑神经，为局限性节段性髓鞘脱失，伴有炎性细胞浸润。严重者可见轴索变性、碎裂。前角细胞和脑神经运动核有退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。2．临床表现(1)约半数以上的病例发病前数日到数周有感染史等前驱症状，最常见是上呼吸道感染。(2)起病形式呈急性或亚急性。约80％病例首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。1~2周内达高峰，少数3~4周病情仍在进展。(3)通常先有双下肢无力瘫痪，逐渐加重向上发展，累及上肢和脑神经，一般下肢重于上肢，表现为双侧对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，严重病例发病后很快出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。起病时常有主观感觉异常，但客观检查浅感觉缺损不明显，或有轻微“手套—短袜”型感觉减退或缺失。脑神经受损成人以双侧面瘫多见，儿童以第Ⅸ、X对脑神经麻痹多见，可出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能，易并发肺炎、肺不张、痰阻窒息等。，(4)常合并自主神经功能障碍症状，表现为多汗、面色潮红、心动过速、心律失常、血压不稳等。二．麻醉管理1．本病急性期禁止行任何择期手术，限期手术应选择在恢复期以后进行。由于患者四肢及呼吸肌麻痹，围手术期管理重点是保持呼吸道通畅，防比继发感染，尤其是要注意咳嗽无力、排痰不畅，呼吸道分泌物多和气体交换量不足时尽早气管切开，积极吸痰多翻身，出现呼吸麻痹时及时人工辅助呼吸，防止肺炎、肺不张等并发症。本病可合并心肌炎，术前应常规检查心电图、心肌酶谱、心脏彩超，了解心脏情况，术中应加强循环监测。本病常用肾上腺皮质激素治疗(包括半年内曾接受超生理剂量类固醇激素治疗14天以上者)，应注意其副作用，并按肾上腺皮质功能不全处理，麻醉前给与应激?ち康纳錾舷俜粗始に亍?．关于椎管内麻醉用于本病，尚有不同意见。Crawford等给恢复期患者分娩时采用硬膜外麻醉，McGrady用于剖宫产麻醉，均未发生任何异常情况。但Steiner等报道了4例硬膜外阻滞1~2周后发生Guillain-Barre综合征的患者，认为硬膜外阻滞是本病的诱因之一。加上本病患者常合并不同程度的自主神经损害症状，椎管内麻醉时易出现严重的血流动力学改变。Perel等报道了一例因直肠出血而行止血术的本病患者，L4-5蛛网膜下腔阻滞注入地卡因5mg高比重液后，出现血压剧降而心跳停止。故本病患者不主张采用椎管内麻醉。3．肌松剂的应用由于合并确失神经性肌肉萎缩，为防止严重高血钾，本病禁用去极化肌松剂琥珀胆碱。目前已有二例本病患者用琥珀胆碱后引起高血钾而诱发室颤的文献报道。其中，一例(Feldman，1990)8周前以下肢运动障碍而起病的患者，剖宫产麻醉时用琥珀胆碱后血钾浓度高达9.2mmol/L。另一例(Reilly，1991)发病3个月后因呼吸功能不全气管插管的患者，用琥珀胆碱后血钾浓度升高达为8.6mmol/L。关于非去极化肌松剂，有文献报道用于此类患者是安全的，但亦有临床报道本病患者对肌松剂敏感性增强，临床应用时应加强肌松监测。肌松药应选择没有组胺释放和迷走交感刺激作用的药物如维库溴铵、顺式阿曲库铵等。4．自主神经功能受损可使循环系统的代偿作用减弱甚至消失，易出现剧烈的血流动力学改变，体位变换、手术操作、麻醉药物、出血与正压呼吸等均可引起严重的低血压，而在气管插管时又可能引起严重

格林巴利综合症是神经系统常见的急危重症病

格林巴利综合症是神经系统常见的急危重症病，是一种急性免疫性周围神经系统的脱髓鞘疾病；临床表现主要为对称性四肢弛缓性瘫痪，伴有感觉障碍，严重者可发生颅神经损害，延髓受累，呼吸肌瘫痪，其中呼吸肌麻痹及合并症是本病的重要死因. 心理护理 患者在治疗过程中，由四肢无力发展为四肢弛缓 性瘫痪，呼吸困难，最后呼吸肌麻痹行气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。 患者认为病情危重，治愈无望，对治疗丧失信心。首先，应视患者如亲人，对患者的反常态度认真对待，以耐心和忍让的态度感化患者，并主动介绍该病的有关知识，让患者知道该病是自限性的，是完全可以治愈的。同时还可让即将康复出院的患者现身说教，以增强患者战胜疾病的信心。部分患者担心家庭经济状况时，应告诉患者只要认真配合治疗，该病恢复很快，不会过多的增加经济负担。在治疗过程中，当患者双上肢肌力恢复正常后，可给其笔和纸，把自己的要求写出来，并尽力给予满足和答复，使患者积极配合治疗提高战胜疾病的信心。 2．2呼吸道护理密切观察生命体征：体温、脉搏、呼吸、血压、瞳孔；格林巴利患者均有不同程度的缺氧，应严密监测血氧饱和度，根据患者具体情况调整氧浓度，使血氧饱和度维持在97%～100％之间。在护理过程中，有5例患者出现呼吸困难，明显紫绀，在将氧流量调到60％后， 血氧饱和度升至97％，患者呼吸情况逐渐好转。由于呼吸肌麻痹，患者咳痰能力差，可表现为呼吸道痰鸣音增加，口腔内分泌物增多，不能有效地排痰，及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅显得格外重要；吸痰是保持呼吸道通畅的主要技术操作，正确的吸痰方法能够减轻及预防肺内感染，有效防止痰结痂形成，防止肺不张、畅通呼吸道、缩短病程，避免了因吸痰不当及过于频繁而造成相应并发症，如缺氧、窒息、肺不张、支气管痉挛、 心律失常、气道损伤、颅内压增高、血液动力学的异常改变及感染等；气管切开，人工呼吸机辅助呼吸，目的是吸痰方便，维持呼吸。痰液不及时吸出，就会阻塞支气管，增加肺的负担。气管切开患者每日常规清洗内套管，保持切开部位干燥清洁，每日更换敷料。 固定外套管的绳子不宜过紧或过松，以容纳1手指为宜；气管内吸痰时加强无菌操作是预防感染的关键；吸痰时，气管切开患者应该严格执行无菌操作，采用一次性硅胶管，选用比内套管小的吸痰管，避免损伤气道出血；吸痰应由浅至深，旋转式吸痰，吸痰时间不应超过15s， 以免由于吸痰时间过长，出现缺氧症状；对于痰液粘稠的患者应该给予雾化吸入，使痰液稀释顺利吸出。病室内每天通风换气，用紫外线消毒，避免多人探视，防止交叉感染。 压疮护理 患者因四肢软瘫、生活不能自理，容易产生褥疮， 骶尾部、 肩胛部、踝部、足跟、枕部和耳廓均为易受压部位，为避免局部组织长期受压，应该定时翻身，一般采用2h翻身1次，避免局部组织长期受压，同时每日按摩骨隆突处，促血液循环。此外要保持患者的床单清洁、干燥；便后要及时清洁臀部，避免污物、潮湿 对皮肤的刺激；抬翻患者时动作要轻稳，避免拖、拉而损伤皮肤。向患者讲解活动的重要性，定期按摩，使肢体处于功能位，还可根据病情做被动运动和主动运动，根据病情活动量应逐渐增加。鼓励患者只要认真锻炼，病愈后可以像以前一样走路，以增加患者的主动锻炼的积极性。 2．4营养支持格林巴利综合症患者多伴吞咽困难，满足患者营养的供

格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗

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格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗 关键字： GBS神经04:37爱爱医 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis ）。格林-巴 利综合征（GBS病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。 【格林-巴利综合征（GBS病因与发病机制】 确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。 1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。已证实格林-巴利综合征（GBS患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS的发病中起重要作用。 2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫

性疾病。细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征(GBS)的发病过程，其中CD4+细胞(Thl和Th2) 及其细胞因子起着重要作用。Thl细胞是炎症T细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组织损伤，其细胞因子IFN- 丫和TNF- a起着关键性作用,而Th2 细胞的作用是抑制疾病的发展。格林-巴利综合征(GBS)的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁 反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。 【格林-巴利综合征(GBS)临床表现】 起病急，但疾病进展较慢。病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异, 通常病情多在数日至1?2周中进行性发展并维持数周至数月。 1 ?前驱感染：多在神经系统症状出现前 1?3周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持 续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺 炎、水痘等。 2.运动障碍: 为格林-巴利综合征(GBS) 最突出的症状，常在发病后2?3周内达到高峰。 特点为:

格林巴利综合症

格林巴利综合症 格林巴利综合症（Guillain-Barre Snydrome,GBS）是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。 根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。 80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。 慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。与AIDP相似而又有所不同。CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。肌肉大多有萎缩。有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。 临床表现 格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以腰肩、颈、和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为：（1）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失，以及自发性疼痛，压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 （2）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 （3）发射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。 （4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。 （5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。 病因病机 格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明，目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。

格林巴利综合症的治疗方法

格林巴利综合症的治疗方法 格林巴利综合症也是多发性神经炎的一种，属于一种比较慢性的疾病，通常治疗过程时间也很久。所以在治疗格林巴利综合症上，患者朋友一定要做好长期战斗的准备。下面就和大家来一起了解一下格林巴利综合症的治疗方法。 早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于格林巴利综合症会导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时 继发轴索损害从而使神经功能症状进一步加重。 ①对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。严重的格林巴利综合症患者要进行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。 ②支持疗法。加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对格林巴利综合症患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；在急性进展期，病人免疫功能亢进，又无合并感染或其它禁忌症时，可应用激素，早期静滴，氢化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日。以后改口服，地塞松0.75毫克-1.5毫克/次，日3次或强的松5-20毫克/次，日3次。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低

下，且已合并呼吸道感染者，以不用为宜。有人采用地塞米松鞘内注射，可提高神经根病变部位的药物浓度，对病变改善可能更有益。血浆替换疗法,有人认为有一定疗效，特别对于年轻患者，早期应用效好。 ④中医学认为格林巴利综合症属于“痿证”范畴。其病因大多是由于暑湿、湿热；病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，导致精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。 ⑤护理良好地护理，仔细观察心肺功能，防止并发症，GBS 可获得完全恢复。 以上就是格林巴利综合症的一些治疗方法，格林巴利综合症的治疗主要是药物加上调理。患者朋友可以采取中医调理，西药治疗的方法，当然病情的发展不同，还是应该依照医嘱来进行治疗，同时放松心态保持乐观的心情也是很重要的。

格林巴利综合症主要临床表现

格林巴利综合症主要临床表现 格林巴利综合症可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。四季均有发病，夏，秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢。主要表现如下： 一、运动障碍：（一）肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。通常在1至2周内病情发展至最高峰，以后趋于稳定，四肢无力常从远端向近端发展，或自近端开始向远端发展。四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病2-3周后逐渐出现肌萎缩。（二）躯干肌瘫痪：颈肌、躯干肌、肋间肌、隔肌也可出现瘫痪。当呼吸肌瘫痪时，可出现胸闷、气短、语音低沉、咳嗽无力、胸式或腹式呼吸动度减低、呼吸音减弱，严重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。（三）颅神经麻痹：约半数病人可有颅神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支外，其他感觉神经极少受累。 二、感觉障碍：可为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛，双侧腓肠肌尤著。客观检查感觉多正常，仅部分格林巴利综合症病人可有手套、袜套式感觉障碍。偶见节段性或传导束型感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。 三、植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。少数格林巴利综合症病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受侵所致。大便常秘结。部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。 格林巴利综合症临床护理措施 格林巴利综合症本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为格林巴利综合症。起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加意。 一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。 二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。 3、严密观察病情变化，一旦呼吸加重，排痰不畅，严重缺氧时，立即报告医生，准备行气管切开。术后按气管切开后的护理常规进行护理。 注意事项：1. 患格林巴利综合症后应及早到医院检查治疗。好好地回忆有关的病史，并向医师提供全部病

格林巴利综合症

格林巴利综合症是一种特殊类型的多发性神经根神经炎，主要侵犯运动系统的下运动神经元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。 一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。 二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。 三、加强饮食、大小便等方面的生活护理： 1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者—鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。 3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。 4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。 四、加强瘫痪肢体的护理： 1、肢体应用被架支托，并便其处于最大可能的正常功能位置，以防止肢体的挛缩畸形。 2、肢体活动，被动运动，按摩2～3次／日，每次20分钟左右。 3、一旦肌力恢复，鼓励病人加强主动运动的锻炼，不断促进神经、肌肉功能方面的恢复。 能否恢复在于及早的治疗，不要因侥幸心理等待恢延误了最佳的治疗时机，格林巴利是一急性或亚急性发作慢性损害神经根及中枢神经的疾病,其病发严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，属免疫性疾病，大多属病毒感染所致。早期的治疗多以激素及蛋白疗法治疗，只能控病继发不能恢神经，且过多的用激素治疗会损害人体免疫而复发，并导致原受损神经再度损害。治疗不当，延误治疗，受累神经会因缺血而发生变性，过了治疗期遗留症状终生相伴。治疗方案：治疗除正常的激素治疗后降减激素的同时可逐步的用可逐步的用中药（中药含然激素对人体无毒副作用）替代激素，并增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。并采用神经再生之药兴奋激活麻痹和休克的神经恢复其功能并使

格林巴利综合征的三个主要致病病因

作为疑难疾病的一种,孔祥成介绍格林巴利综合征以发病紧急而给患者的健康影响极大。且由于格林巴利综合征破坏性的病症，往往让患者饱受疾病痛苦。那么，导致格林巴利综合征的原因是什么呢?要想有效控制病情，病因的了解是关键的。为此，下面就来具体了解下吧格林巴利综合征的发生与哪些因素有关吧。根据格林巴利综合征的病理研究，中医痿症科专家孔祥成指出，格林巴利综合征是一种常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。根据临床患者的病情分析，导致格林巴利综合症的发生的病因主要有以下三点：格林巴利综合征的三个主要致病病因： 1、内分泌失调： 患者自身代谢及内分泌障碍，在患上糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等后，引发格林巴利综合症的产生，危害患者的健康。 2、感染疾病的发生： 一些感染性疾病的发生，如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。结缔组织病，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等这些都是常见的引发格林巴利综合症的原因。 3、化学物品的长期接触： 一些化学药物及物品有可能会导致格林巴利综合症的产生，常见的有呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属的长期接触也可能导致格林巴利综合症。 专家表示：格林巴利综合征的病因了解，为治疗用药提供了帮助。而针对格林巴利综合征的治疗，常规治疗措施无法使药物的有效成分直接作用于病灶，且长期服药会造成肝、脾、肾、胃等多器官功能损伤，所以单纯的药物治疗并无法对格林巴利综合症患者起到根治作用。康复理疗则无法深入病理，只能轻度改善格林巴利综合症患者的症状，无法根治格林巴利综合症，疗程较长。一旦停止训练则症状马上恢复，而且并非所有格林巴利综合症患者都适合做康复理疗。所以说传统临床单一治疗方法并无法满足现代患者的治疗需求。 因而，针对格林巴利综合征的治疗难点，我院专家组根据格林巴利综合症的这种发病机制，通过对神经再生、神经结构修复、重塑和神经功能重建的研究，倾心多年研制出“超低频电磁导入体系”，已成功在临床验证多例，得到患者的一致好评，彻底打破了格林巴利综合症治疗僵局。

格林巴利综合症的康复指南

格林巴利综合症的康复指南 【定义】 格林巴利综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)：是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨 噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪。 【临床表现】 1.可发生在任何年龄青壮年多见。半数以上患者有前驱症状，以上呼吸道感染症状较多少数有免疫接种史从感染至发生神经症状时间为1~3周，死亡率为3~4%，死亡率极高。原因主要为呼吸衰竭、肺部感染、心力衰竭。 2.运动障碍：多为从下肢向上起发展的四肢对称性弛缓性瘫痪以肢体近端较为严重并且瘫痪<7天达到高峰。 3.感觉障碍：起病开始有神经根刺激症状表现为腰颈肩部疼痛以后出现肢体麻木，酸痛。感觉障碍表现为手套、袜套型，不少病例可无轻易感觉障碍。 4.颅神经障碍：主要影响Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经。半数以上病者有颅神经周围性瘫舌咽迷走神经损害，表现为吞咽困难、声嘶、咳嗽反射消失等，面瘫常为双侧性。 5.呼吸障碍:部分病例可发生呼吸困难，多在起病后3~12天出现，原因是病变波及颈，胸段N根而致呼吸肌麻痹。第

九、十对颅N麻痹时，咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞。少数病例是由于病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。 6.括约肌障碍：少数患者有膀胱括约肌功能障碍。 【主要功能障碍】 (1)瘫痪：颅神经周围瘫、下肢瘫痪、四肢瘫痪。 (2)感觉障碍：瘫痪肢体通常伴有相应的感觉障碍或丧失。 (3)肌肉痉挛：腰以上的脊髓损伤常常出现肌肉痉挛、疼痛。 (4)心理障碍：有不同程度的心理障碍，加重病情。 (5)其它：感染、自主神经调节障碍、呼吸困难等。 【评定内容】 运动功能障碍评价，即临床与康复的评定。 【康复治疗的具体内容】 (一)急性不稳定期 各类型脊髓损伤的康复都包括如下内容： 1.呼吸功能训练 包括胸式呼吸和腹式呼吸训练；体位排痰训练和胸廓被动运动训练。 2.膀胱功能训练