【共识】TIPS治疗肝硬化门静脉高压最新共识发布

【共识】TIPS治疗肝硬化门静脉高压最新共识发布

中华消化杂志2014-02-14发表评论分享

门静脉高压症是肝硬化发展过程中的重要病理生理环节，也是肝硬化失代偿期的重要临床表现之一。经颈静脉肝内门体静脉分流术（transjugular intrahepaticportosy stemicshunt，TIPS）通过在肝静脉与门静脉之间的肝实质内建立分流道，以微创的方式，从结构上显著降低门静脉阻力，是降低肝硬化患者门静脉压力的关键措施之一。

选择恰当病例，可有效减少食管胃静脉曲张再出血和腹水复发等肝硬化并发症，改善肝硬化患者生活质量，减少或延缓对肝移植的需求。

TIPS应用于临床巳有20余年，在经历了一系列观念、技术、器材和联合药物治疗的探索后，目前该技术的有效性和安全性日渐成熟，患者在生存时间及质量方面明显获益，得到了国内外同行的广泛认可。

近5年来，国内年实施TIPS超过I000例。2013年中华医学会消化病学分会消化介入学组邀请部分国内相关学科专家就TIPS治疗肝硬化门静脉高压达成了如下共识意见，旨在帮助更多的临床医师在肝硬化门静脉高压治疗中合理应用这一微创手术。

一、TIPS适应证

（一）食管胃静脉曲张破裂出血（EGVB）

肝硬化患者食管胃静脉曲张的发生率分别约为30%-70%，在发现有明确的食管胃静脉曲张后的1年内，约30%的患者存在EGVB的风险。

1.急性EGVB：患者6周内的病死率约为20%，对致命性大出血需要给予抢救治疗。在维护气道通畅、血循环稳定的基础上，根据各医院条件考虑：

①补救性TIPS，是药物联合内镜治疗失败的二线方案；

②早期TIPS，即在大量出血后的72h内，将TIPS作为抢救的一线方案。早期TIPS 止血成功率>95%，较药物联合内镜治疗能更加有效地控制致命性大出血及减少再出血，减少重症监护和住院时间，显著提高患者生存率。肝硬化Child-PughC级、但评分<13的患者，可从早期TIPS中获益更多。

2.EGVB二级预防：急性EGVB停止后，患者发生再出血和死亡的风险很大。对于未经治疗的患者，1-2年内平均再出血率为60%，病死率可达33%，因而从急性出血恢复的患者均应接受二级预防措施。

虽然TIPS后曲张静脉再出血率（9.0%-40.6%）显著低于药物及内镜治疗

（20.5%-60.6%），但由于近年TIPS生存率尚缺乏充分的临床研究数据，目前药物及内镜治疗仍为二级预防的首选措施，TIPS则为二线方案。

（二）难治性腹水

难治性腹水患者的平均生存期约为6个月。TIPS是治疗难治性腹水的一线治疗方案，不仅降低门静脉压力，缓解腹水，更重要的是改善尿钠排泄和肾脏功能。TIPS缓解腹水及提高生存率均优于腹腔穿刺放液。

（三）难治性肝性胸腔积液

TIPS可缓解难治性肝性胸腔积液并减少需要行胸腔穿刺的次数，但对于生存期的影响尚不明确。由于缺少难治性肝性胸腔积液的有效措施，TIPS仍被视为难治性肝性胸腔积液的重要治疗方法。

（四）肝肾综合征（HRS）

HRS中位生存时间仅为3个月，其中未经治疗的I型HRS为I个月。TIPS可通过增加肾脏血流灌注而改善肾功能，可改善2型HRS患者生存期。

（五）布加综合征（BCS）

BCS是由各种原因导致肝静脉流出道及肝后段下腔静脉阻塞性病变引起的肝后性门静脉高压。肝静脉或下腔静脉短程闭塞，经球囊扩张或联合支架植入远期通畅率高，一般不需行TIPS。TIPS通过门静脉血管床建立人工分流道以降低门静脉压力，改善肝脏淤血及肝功能，适于内科治疗或血管成形术无效的患者。

（六）门静脉血栓（PVT）

PVT是肝硬化门静脉高压常见并发症，发病率可高达36%，其机制涉及肝硬化门静脉高压所致门静脉血流速度下降及凝血功能失衡。PVT不仅加重本已存在的门静脉高压，而且减少肝脏灌注，损害肝功能，未及时治疗可形成门静脉广泛闭塞及海绵样变。TIPS不仅可以开通门静脉血管、降低其压力及增加其流速，也可预防PVT复发。

二、TIPS禁忌证

1.绝对禁忌证：未被证实的肝硬化门静脉高压。

2.相对禁忌证：①Child-Pugh评分>13；②肾功能不全；③严重右心功能衰竭；④中度肺动脉高压；⑤严重凝血障碍；⑥未控制的肝内或全身感染；⑦胆道梗阻；⑧多囊肝；⑨广泛的原发或转移性肝脏恶性肿瘤；⑩门静脉海绵样变。

三、TIPS操作流程

（一）术前准备

1.择期TIPS（selective TIPS）：血尿常规、肝肾功能、血糖、电解质和凝血功能等均为术前基础检查。腹部增强CT或MRI是了解肝脏、门静脉及肝静脉情况的重要检查，有助于评估门静脉属支的侧支循环开放程度，了解有无血栓及门静脉海绵样变等。对肝硬化病因的检测，有利于TIPS术前、后的对因治疗。对重度贫血、严重血小板降低或凝血功能障碍，应尽可能予以改善。

2.抢救性TIPS（salvage TIPS）：在药物、内镜治疗不能止血.失去外科手术指征时，可用三腔双囊管暂时压迫止血，为抢救性TIPS创造条件，并尽可能完成上述检查。

3.医患沟通：实施TIPS前，操作医师应向患者及家属详细讲解TIPS的必要性、预期结果和可能的手术并发症，并由患者指定的委托人签署知情同意书。

（二）TIPS常规操作技术

1.TIPS穿刺套装：Ring和Rosch-Uchida是目前最常用的2款TIPS穿刺套件，其部件及操作方法均相似，主要区别在于配套的穿刺针。两种穿刺套件手术成功率及并发症均无明显差异，操作医师可根据个人经验进行选择。

2.血管入路：TIPS操作入路一般选择右侧颈内静脉，可以提供较直顺的路径，有利于操作。必要时可在超声引导下穿刺颈内静脉，以避免损伤颈内动脉或造成气胸等并发症。右侧颈内静脉阻塞或穿刺不顺利时也可选择左侧颈内静脉、右侧颈外静脉或锁骨下静脉入路。

3.肝静脉插管：将球囊导管插入肝静脉，测定肝静脉压力梯度（HVPG）以明确诊断。将TIPS套件引入肝静脉，一般选择肝右或肝中静脉，肝左静脉较小且几乎与下腔静脉垂直，一般不选用。肝静脉造影确认位置，交换球囊导管或以导管楔入肝实质，行CO2造影有助于了解门静脉解剖。

4.门静脉穿刺：门静脉右支一般位于肝右静脉前方，肝中静脉后方；而门静脉左支则位于肝中静脉前方，肝左静脉后方。依据术前影像学资料或术中CO2造影引导门静脉穿刺，穿刺靶点宜选择门静脉分叉2cm以内的肝内门静脉分支。导管回抽门静脉血后注入少许造影剂，明确穿刺位置，引入导丝交换导管，门静脉造影并测量门静脉压力，计算门静脉压力梯度（PPG）。

5.支架植入：门静脉造影后，选择长度4-8cm，直径8-10mm的球囊导管，扩张肝内分流道。扩张时球囊上2个凹陷（压迹）代表肝静脉和门静脉距离，即分流道的长度，置入直径8-10mm的聚四氟乙烯覆膜支架。支架静脉端应延续至肝静脉与下腔静脉汇合处。

支架植入后再次行门静脉造影并测量TIPS后PPG。一般推荐术后PPG＜

12mmHgdmmHg（133kPa）或较基线值下降25%。

（三）TIPS拓展技术

是常规TIPS的补充，可提高其有效性，增加特殊病例的成功率，扩展适应证。

1.TIPS辅以曲张静脉血管内栓塞：新近的前瞻性临床对照研究表明，TIPS辅以食管胃曲张静脉血管内栓塞较单一TIPS可明显改善6个月内支架通畅性（96.2%比8

2.0%），降低2年再出血率（29.0%比47.0%）。

2.经下腔静脉直接门脉分流（DIPS）：将经颈静脉穿刺针送入肝段下腔静脉，经肝段下腔静脉直接穿刺，经肝尾状叶实质穿刺至门静脉，将支架置放在尾状叶实质内建立贯通尾状叶的侧-侧门腔分流道。该技术适宜于肝静脉萎缩、闭塞或寻找困难的门静脉高压患者。

3.经皮经肝经门静脉穿剌支架置入：在影像引导下经皮经肝穿刺门静脉，再经门静脉逆行穿刺肝静脉或肝段下腔静脉，导丝进入下腔静脉后，经颈静脉送入抓捕器将经门静脉的导丝经颈静脉引出体外，其余操作类似常规TIPS行门体支架置入术。

四、TIPS并发症

TIPS的并发症主要与操作及分流相关，见表1。

操作相关的并发症大多可通过对症处理得以缓解，致死性并发症发生率为0.6%-4.3%。术中超声、CO2造影等辅助引导方式可进一步减少此类并发症的发生。

分流道失效多系支架内急性血栓形成和假性内膜过度增生所致。预防急性血栓详见术后管理。支架内假性内膜过度增生、分流道表面不光滑、高速血流对肝实质和肝静脉的长期刺激和损伤以及支架本身的生物相容性差有关。

分流道失效的问题，曾使TIPS的临床应用一度陷入低谷。随着支架结构和材料的进步，分流道失效的问题巳得到极大的改善。有临床随机对照研究认为，聚四氟乙烯覆膜支架较裸支架显著减少1年分流道失效（10%比50%）。TIPS同时栓塞异常侧支循环也有助于维持分流道通畅。

肝性脑病发生率与患者术前肝功能Child-Pugh评分及分流道直径呈正相关，因此，择期手术应尽可能选择Child-Pugh分级。

五、TIPS术后管理

1.术后抗凝：急性血栓多在术后24h形成，可以通过超声检查或血管造影证实，与胆汁漏、高凝状态和支架选择不当有关，术后的抗凝治疗方案虽缺少临床研究证据，但多数学者建议术后短期抗凝，如低分子肝素，可减少急性血栓的发生。术后是否使用抗血小板等药物，也有待进一步的临床研究。

超声检查是TIPS术后随访分流道的首选方法，门静脉造影可确诊有无分流道失效，处理措施主要包括球囊扩张、支架植人或平行TIPS。

2.肝性脑病：TIPS术后肝性脑病多发生在术后半年内，除与患者术前肝功能状况有关外，还与术后感染、便秘、药物的不恰当使用、蛋白摄入过多和术后短期内脑灌注增加等因素有关，多呈良性经过，可经常规内科处理而恢复。

3.TIPS的成功应用，需要在患者的选择、围术期处理和术后随访管理等方面凸现消化学科的优势。消化学科医师在肝硬化诊治过程中应该不断吸纳血管介入知识。当TIPS成功植根于消化学科时，肝硬化门静脉高压患者将明显受益。

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关键词：肝硬化门静脉高压经颈静脉肝内门体静脉分流术共识

门静脉高压症介入治疗

窗体顶端 门静脉高压症-静脉曲张出血的介入治疗-TIPS及相关技术参考指南 肝硬变所致的门静脉高压症合并食管-胃底静脉曲张是常见病和多发病，是危害群体健康、致死率较高、消耗社会资源的主要疾病之一。目前，治疗食管-胃底静脉曲张的主要手段有内科治疗、介入治疗和外科治疗[1,2]。 介入治疗门静脉高压症及其并发症-食管-胃静脉曲张的方法有经颈静脉途径肝内门-体静脉支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS）、经TIPSS途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经皮经肝穿刺门静脉途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经胃-肾自发分流道逆行闭塞胃底静脉曲张（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration, BORTO）、脾动脉栓塞术、肝静脉-下腔静脉阻塞开通术等[3-6]，从治疗原理方面可分：介入性分流术（如TIPSS）、介入性断流术（如栓塞胃冠状静脉曲张）、分流+断流术、减少门静脉血流量（如腹腔-肠系膜动脉灌注加压素、脾动脉栓塞等）、开通肝静脉-门静脉阻塞等。以下介绍几种常用介入技术的适应证、禁忌证及临床应用评价。 一、经颈静脉途径肝内门-肝静脉支架分流术 Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPSS 经颈静脉途径肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS)是在经颈静脉途径肝活检、胆管造影及门脉造影基础上发展起来的介入治疗技术。美籍捷克斯洛伐克学者Josef Rosch最早提出这一技术的构思并于1969年报告了TIPSS的初步实验结果，但这一报告在当时未引起重视。1979年Gutierrez,Burgerner进行了犬门脉高压模型的TIPSS, 作者再次证明了穿刺技术的可行性，但未能解决如何维持肝静脉-门静脉之间分流道通畅这一棘手问题。1982年加拿大学者Colapinto 等首次报告将TIPSS技术用于人类，作者用单纯球囊导管扩张法在肝静脉与门静脉之间建立分流，即刻降压效果满意，但分流道多数在短期内（24h-1周）发生闭塞。真正使TIPS由梦想变为现实的是血管内支架的发展，继Palmaz(1985)、Rosch(1987) 等证实内支架可以维持实验动物分流道开放之后, 1990年德国学者Richter等报告了TIPSS 的临床应用9病例, 在此之后, 美国、日本等陆续报道了临床应用成功的经验[3-5,7-9]。 经过近20余年的相关基础研究、临床应用和技术改良，人们对TIPS的技术原理、缺陷和临床应用价值已有比较一致的认识。与外科门-体分流术相比，TIPS具有创伤性小、技术成功率高、降低门静脉压力可靠、可控制分流道的直径、能同时做断流术（栓塞静脉曲张）、并发症发生率低等优点。 一、适应证和禁忌证[13-15 (一)适应证 1．食管、胃底静脉曲张破裂大出血，经保守治疗（药物治疗、内镜下治疗 等）效果不佳者，应考虑做急诊TIPSS。 2．经内镜治疗后仍然反复出血者。 3．对来自边远地区，或交通不便、急救措施有限的患者，下列情况应考虑做预防性TIPSS：无内镜治疗条件的重度静脉曲张，无论既往有无静脉曲张破裂出血史者；破裂出血风险较高的中-重度胃底静脉曲张。 4．外科手术后再发静脉曲张破裂出血。

门静脉高压治疗指南

2015年10月24日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1.?食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）?的诊断：旧版指南建议48小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为12-24小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断EVB的唯一可靠方法，而新版明确了B超、CT、MRI、肝弹性检测等在EVB诊断方面辅助价值。 2.胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2-3年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查1次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者0.5-1年检查1次胃镜。 3.急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 （1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐H2RA及PPI用于辅助治疗，新版则仅推荐PPI。 （3）新增内容：麻醉插管或ICU可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4.食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对ACEI/ARB及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐ACEI/ARB及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据LDRf分型选择?治疗时机?的?内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和TIPS用于一级预防；不推荐EVL联合非选择性β受体阻滞剂同时用于一级预防。 5.食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血1周后开始，而新版则将时间改为5天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。 6.新增特殊类型静脉曲张的处理章节，详见下文。 7.待解决的问题方面，新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展望。 下面为大家奉上本指南的要点。 概述 门静脉高压症引起的?EVB??是最常见的消化系统急症之一，病死率高，近7年来，国内外有关肝硬化门脉高压EVB均有一定进展，本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压EVB的诊疗和预防工作中做出合理决策。 证据等级分为A、B、C三个级别，推荐等级分为1、2两个级别（表1、2）。 表 1.推荐意见的证据等级?

非肝硬化性门脉高压诊断要点

非肝硬化性门脉高压诊断要点 门静脉高压常见原因是肝硬化，占门静脉高压的80%以上。但目前临床上非肝硬化性门静脉高压日益受到重视，并且，部分此类患者通过适当的治疗，预后较好，因此，有必要提高对该类患者的诊断水平，以减少误诊。 门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。肝脏的血供2/3来自门静脉，1/3来自肝动脉，肝脏氧供72%由门静脉提供。门静脉压力通常与血流量(Q)和阻力(R)成正比。正常门静脉血流量为1000～1200ml/min，门静脉压力(PVP)是5～l0mmHg(7～14cmH20)。当PVP≥25mmHg(30cIn H20)；肝静脉楔压(WHVP)或PVP高于下腔静脉压(lVC)5mmHg：脾内压≥15lnmHg时，称为门静脉高压。门静脉高压时，肝静脉和门静脉压的梯度增大，由于门静脉内无静脉瓣，当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向肝性转为离肝性。 此外，肝静脉压力梯度(HVPG)=WHVP—游离肝静脉压(FHVP)，正常人在5～6mmHg；尽管临床很少测定HVPG，但其对门静脉高压分类很有意义。 一、发病机理：有关门静脉高压产生的学说很多，最经典的学说主要有前向与后向学说： 1、前向学说(Forward fIow theory) 机体处于高动力循环状态，表观为：全身血管阻力降低：平均动脉压(MAP)降低：血浆容量增加：内脏血流增加；心输出量增加。 导致产生高动力循环状态的原因有：循环中胆酸.胰高糖素、降钙素基因相关肽(CRGP)等扩血管物质增加；血管内皮产生一氧化氮(N0)、前列腺素I2(PG I2)等扩血管物质增加；血管对缩血管物质如去甲肾上腺素等反应性降低。 2、后向学说(Backward fIow theory) 主要因为门静脉系统阻力增加，又因引起血管阻力增加的部位不同将其分为以下三种形式： ①肝前性因门静脉阻塞所致。②肝后性因肝静脉阻塞所致。③肝内性为多因素，最常见有 a.解剖因素如：纤维化、结节形成、肝窦毛细血管化；b.功能因素如：星状细胞(HSC)活化，局部N0合成减低，内皮素—1（ET1）增加等。 二、门脉高压的分类及病因 1、肝前性门脉高压的病因 ①肝内血流增加、动一静脉瘘；脾大(非肝脏原因)； ②门静脉或脾静脉血栓形成或堵塞。 2、肝内性门脉高压的病因 ①急性见于：急性酒精性肝炎／脂肪肝、急性肝衰竭等。 ②慢性见于：病毒性，酒精性，砷、氯乙烯、铜盐中毒所致的肝病AIH／PBC／PSC，Wilson病／血色病／α1一抗胰蛋白酶(α1一AT)缺乏，胰腺囊性纤维化，特发性门脉高压，

门静脉高压症的治疗原则

外科治疗门静脉高压症，主要是针对门静脉高压症的并发症进行治疗。一、食管胃底静脉曲张破裂出血治疗肝硬化患者中仅有40％出现食管胃底静脉曲张，而在食管胃底静脉曲张的患者中约有50％－60％可并发大出血。这说明有食管胃底静脉曲张的患者不一定都发生大出血。鉴于肝炎后肝硬化患者的肝功能损害多较严重，任何一种手术对患者来说都是负担，甚至引起肝功能衰竭。因此，对有食管胃底静脉曲张还没有出血的患者，不宜作预防性手术，重点是内科的保肝治疗。外科手术治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。在抢救中应该分别对待： 1.对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损患者发生的大出血，如果进行外科手术，病死率很高。对这类患者应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。具体措施如下：（1）卧床，禁食、给氧。（2）快速输入液体，迅速补充血容量。最好是输新鲜血（内含凝血因子较多，有利于止血）。如果收缩压低于l0.7kPa（80mmHg），估计失血量已达800ml以上，应快速输血。（3）全身止血药：包括垂体加压素，维生素Kl，6-氨基己酸，止血敏，止血芳酸，云南白药等。其中垂体加压素效果较好。其用法是：一般剂量为20u，溶于5％葡萄糖溶液200ml内，在20～30分钟内静脉滴注，必要时4小时后可重复应用。垂体加压素可使内脏小动脉收缩，门静脉血流量减少。但它有加重肝脏缺氧和加重肝功能损害的缺点，而且对高血压和冠状动脉供血不足的患者不适用。近年来有行选择性腹腔动脉插管，再注入垂体加压素，疗效较显著。（4）三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达到止血的目的。该管有三腔，一腔通圆形气囊，充气牵引后压迫胃底；一腔通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一腔通胃内，通胃腔管可行吸引、冲洗和注入止血药物等。（5）局部注入硬化剂：应用纤维内镜将硬化剂（多采用5％鱼肝油酸钠）直接注射到曲张静脉内。近期疗效较好，但再出血率较高。 2.对没有黄疸、没有明显腹水的患者发生的大出血，应争取及时手术。因为食管胃底曲张静脉一旦破裂出血，就会反复出血，而每次出血必将给肝脏带来损害。应积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。手术治疗可分两类：一类是分流术，降低门静脉压力；另一类是断流术，阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的。（1）分流手术：选择肝门静脉系和腔静脉系的主要血管吻合，使压力较高的门静脉系血液直接分流到腔静脉中去，降低门静脉压力。应用较广泛的有四种：即脾肾静脉分流术，门腔静脉分流术，脾腔静脉分流术，肠系膜上、下腔静脉分流术。分流术优点：效果好，能有效地降低门静脉压力，再出血率低。分流术缺点：首先阻断了门静脉血直接入肝，加重了肝的缺氧，又使门静脉血中所含的肝营养因子不能入肝，从而加重了肝损害。其次，来自肠道的蛋白质代谢产物不经肝脏直接入腔静脉，进入周身循环，影响大脑的能量代谢，从而可引起肝性脑病，可诱发肝昏迷。并且手术死亡率及术后再出血率也较高，因此，分流术要慎重选择。（2）断流术：方式很多，目前以“贲门周围血管离断术”最为有效。责门周围血管可分成四组：冠状静脉，包括胃支、食管支以及高位食管支；胃短静脉；胃后静脉；左膈下静脉。门静脉高压时，上述静脉都显著扩张，只有彻底切断上述静脉，才能彻底阻断门奇静脉之间的反常血流。近年来，通过门静脉高压时血流动力学的观察，认识到肝硬化时门静脉压力升高可看作是机体的一种代偿功能的表现，是维持门静脉血液向肝灌注的重要保证。各种分流手术，分流了门静脉的血流量，也就降低了门静脉的压力，从而减少了肝脏的灌注量，影响了肝的营养，同时来自肠道的蛋白质代谢产物不能经肝脏直接入周身血液循环；断流手术，彻底离断了贲门周围血管，门静脉压力则更高，从而保证了入肝门静脉血流的增加，有利于肝细胞功能的改善。因此，既要确切地控制曲张静脉破裂出血，又要保证肝脏的血液供应，贲门周围血管离断术是比较合理的手术。另外，贲门周围血管离断术的操作损伤较小，手术较简便，对患者的负担较小。二、严重的脾肿大合并有明显的脾功能亢进治疗多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症，应作单纯性脾切除术，以矫

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浅析门静脉高压症的治疗策略 （作者：__________ 单位： ___________ 邮编： ___________ ） 【摘要】目的探讨门静脉高压症的治疗方法。方法药物治 疗和手术治疗。结论贲门周围血管离断术：离断食管下端胃底部内、外的反常血流静脉血管，阻断门静脉系统胃脾区的反常血流，并保持了肠系膜区的门静脉的向肝血流，既可有效防止食管胃底静脉曲张出血，又对肝功能影响较小，并且手术操作简便，已成为治疗门静脉高压症及治疗曲张静脉出血的首选术式。 【关键词】门静脉高压药物手术治疗 门静脉高压症最为常见和最严重的并发症是食管胃底静脉曲张出血，外科治疗重点是治疗和预防出血。近年资料表明，每年约有5% 的患者发生食管胃底静脉曲张出血，有2/3患者迟早会发生出血；第一次大出血时其死亡率可达50%以上，生存者常在6周内再次出血，使死亡率增加30%。 1临床资料 一般资料本组患者56例中，其中男性38例，女性18例，平均年龄48.6岁，均为门静脉高压症患者，获得诊断时其病史为3个

月?2年。现将临床治疗策略报告如下。 2治疗方法 急性静脉曲张出血的治疗急性食管胃底静脉曲张出血是一种有生命危险的并发症，死亡率很高。在监测中心静脉压和尿量的同时，使用胶体和新鲜全血恢复丢失的血容量和指导液体复苏，一般监测右心房压力，使之维持在0?5mmHg，复苏时注意补充新鲜血浆和血小板，纠正凝血机制。 2.1药物治疗：研究结果表明，门静脉压力降到12mmHg以下或下降幅度达到20 %以上时可预防出血。常用药物有血管收缩剂和血管扩张剂、利尿药和凝血药。 2.1.1 B受体阻滞剂：通过提高a受体活性，使肠系膜动脉收缩，减少门静脉血流，并通过减少心排缸量来减少门静脉血流，从而降低门静脉压力。 普萘洛尔可抵消肝硬化患者门静脉血流的夜间高峰、防止肝硬化患者中等强度体力活动时所伴随的门静脉压力增高，还可防止餐后发生的门静脉血流和压力的增加。 2.1.2硝酸盐：通过扩张动脉血管反射性引起内脏血管收缩而降低门静脉压力，同时通过扩血管作用降低肝窦后阻力从而降低门静脉压力。 硝酸甘油：短效药物，目前已较少单独使用，多与血管收缩药物联用，可在输注血管加压素后每半小时含硝酸甘油0. 4?0. 6mg，或静脉滴注200mg/min。

肝硬化门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识2015

·1086 ·中国实用外科杂志2015年10月第35卷第10期 指南与共识 文章编号：1005-2208（2015）10-1086-05 DOI:10.7504/CJPS.ISSN1005-2208.2015.10.16 肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血 诊治专家共识（2015） 中华医学会外科学分会门静脉高压症学组 中图分类号：R6文献标志码：C 【关键词】肝硬化；门静脉高压症；食管胃底静脉曲张；出血 Keywords liver cirrhosis；portal hypertension；gastroesophageal varices；bleeding 为规范肝硬化门静脉高压症食管、胃底曲张静脉破裂生早期再出血（入院第一周复发出血）或不可控制的大出出血的诊断与治疗，中华医学会外科学分会门静脉高压症血，而且1年内病死率较高。未经治疗的病人约60％会发学组特组织有关专家编制本共识，旨在为临床诊断和治疗生迟发性再出血，多在上次出血后1~2年内发生。 提供一个基本的规范。本共识不是强制性标准，期望帮助无静脉曲张或曲张静脉小的病人每年以8％的速度出临床医师在本共识的指导下针对大多数病人的具体情况现静脉曲张或发展成大的静脉曲张。静脉曲张出血的发 选择最合理的治疗方案。生率为5％~15％。对于出血最重要的预测因子是曲张静本共识反映当前该领域公认的临床经验和最新研究成脉的大小，大的静脉曲张病人出血风险最高（每年15％）。果，今后将不断更新和完善。尽管40％的食管静脉曲张出血可以自行停止，但目前6周 内病死率仍高达20％。胃底静脉曲张比食管静脉曲张少 1 门静脉压力的评估见，仅见于5％~33％的门静脉高压症病人。 目前，临床上评价门静脉压力的最常用方法是肝静脉 3 食管、胃底静脉曲张分级与分型 压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG），其具 ［1］ 有很好的重复性和可信性。HVPG正常范围是3~5 mmHg 按照食管静脉曲张形态及出血危险程度可分为轻、中、 （1 mmHg=0.133 kPa），≥12 mmHg是形成静脉曲张和（或）重3级。轻度（G1）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，无 出血的阈值。HVPG变化对食管、胃底静脉曲张的进展、破红色征。中度（G2）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，裂出血风险以及非曲张静脉并发症发生和病人死亡有预有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征。测价值。重度（G3）：食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起，且有红色征或 食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤样（不论是否有红色2 食管、胃底静脉曲张（gastroesophageal varices, GOV）出征）。 血及预测胃底静脉曲张通常根据其与食管静脉曲张的关系及其静脉曲张最常见的部位见于食管下段2~5 cm处。该在胃内的位置进行分型。胃底静脉曲张是食管静脉曲张 处浅静脉缺乏周围组织的支持，易发生破裂出血。近50％的延伸，可分为3型。1型静脉曲张（GOV1）：最常见，表现 门静脉高压症病人可出现食管、胃底静脉曲张，其程度与为连续并沿胃小弯伸展至胃食管交界处以下2~5 cm，这种 肝功能损害的严重程度有关。肝功能Child -Pugh分级 A 静脉曲张较直；2型静脉曲张（GOV2）：沿胃底大弯延伸，超 级病人仅40％有静脉曲张，Child-Pugh C级病人则为过胃食管结合部，通常更长、更迂曲或贲门部呈结节样隆85％。肝储备功能分级见表1。在原发性胆汁性肝硬化病起；3型静脉曲张（GOV3）：既向小弯侧延伸，又向胃底延人早期，甚至在未形成肝硬化前就可出现食管、胃底静脉伸。 ［3］ 曲张并发生静脉曲张破裂出血。孤立胃静脉曲张（IGV）不伴有食管静脉曲张，可分为2 HVPG<12 mmHg 时不会形成静脉曲张；HVPG≥12型。1型（IGV1）：位于胃底，迂曲交织，呈串珠样、瘤样和结mmHg时，易形成静脉曲张。当HVPG≥20 mmHg时则易节样等；2型（IVG2）；罕见，常位于胃体、胃窦或者幽门周

浅析门静脉高压症的治疗策略

浅析门静脉高压症的治疗策略 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的探讨门静脉高压症的治疗方法。方法药物治疗和手术治疗。结论贲门周围血管离断术：离断食管下端胃底部内、外的反常血流静脉血管，阻断门静脉系统胃脾区的反常血流，并保持了肠系膜区的门静脉的向肝血流，既可有效防止食管胃底静脉曲张出血，又对肝功能影响较小，并且手术操作简便，已成为治疗门静脉高压症及治疗曲张静脉出血的首选术式。 【关键词】门静脉高压药物手术治疗 门静脉高压症最为常见和最严重的并发症是食管胃底静脉曲张出血，外科治疗重点是治疗和预防出血。近年资料表明，每年约有5％的患者发生食管胃底静脉曲张出血，有2／3患者迟早会发生出血；第一次大出血时其死亡率可达50％以上，生存者常在6周内再次出血，使死亡率增加30％。 1临床资料 一般资料本组患者56例中，其中男性38例，女性18例，平均年龄48.6岁，均为门静脉高压症患者，获得诊断时其病史为3个

月～2年。现将临床治疗策略报告如下。 2治疗方法 急性静脉曲张出血的治疗急性食管胃底静脉曲张出血是一种有生命危险的并发症，死亡率很高。在监测中心静脉压和尿量的同时，使用胶体和新鲜全血恢复丢失的血容量和指导液体复苏，一般监测右心房压力，使之维持在0～5mmHg，复苏时注意补充新鲜血浆和血小板，纠正凝血机制。 2.1药物治疗：研究结果表明，门静脉压力降到12mmHg以下或下降幅度达到20％以上时可预防出血。常用药物有血管收缩剂和血管扩张剂、利尿药和凝血药。 2.1.1β受体阻滞剂：通过提高α受体活性，使肠系膜动脉收缩，减少门静脉血流，并通过减少心排缸量来减少门静脉血流，从而降低门静脉压力。 普萘洛尔可抵消肝硬化患者门静脉血流的夜间高峰、防止肝硬化患者中等强度体力活动时所伴随的门静脉压力增高，还可防止餐后发生的门静脉血流和压力的增加。 2.1.2硝酸盐：通过扩张动脉血管反射性引起内脏血管收缩而降低门静脉压力，同时通过扩血管作用降低肝窦后阻力从而降低门静脉压力。 硝酸甘油：短效药物，目前已较少单独使用，多与血管收缩药物联用，可在输注血管加压素后每半小时含硝酸甘油0．4～0．6mg，或静脉滴注200mg/min。

晚期肝硬化易门静脉高压

晚期肝硬化易门静脉高压 *导读：门静脉高压即是门静脉压力增高，它一般出现在肝硬化后期。肝硬化给人们带来了严重的影响，不仅令患者的身体承受病痛的折磨，而且还让患者承受巨大的心理压力。…… 门静脉是指肝脏人口处的一支较大的静脉，它是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而形成的，在肝门分成2支进人肝脏。肝脏的血液75%来自门静脉，25%来自肝动脉。主要负责收集食道、胃、肠、胰、胆囊和脾脏的静脉血液。 正常情况下，门静脉压力为0.7－1.5千帕。 时肝内或肝外门静脉血流受阻，均可使门静脉压增高，另外，先天发育不良，畸形或压迫等也使门脉压力增高。这些病变均可造成肝小叶实质性损害，如肝细胞变性坏死、毛细血管网破坏，继以肝内结节及结缔组织、纤维组织增生。久而久之则使肝内血管变形、梗阻、中断，血流淤积。当肝静脉流出道梗阻严重时，肝细胞缺血缺氧，加重了肝细胞的坏死，使肝内阻力增大。在此情况下，门腔静脉只能以增加自己的收缩压力，增定增粗血管来进行代偿。由此则形成门静脉高压。 长期门静脉高压引起一系列并发症，如出现充血性脾肿大，胃肠、腹膜的慢性充血和侧支循环建立等。门静脉高压会导致食管胃底静脉曲张，腹壁及直肠静脉曲张。当食管及胃底静脉曲张达到一定程度，在外界因素作用下，即可破裂，引起上消化道大

出血。表现为大量呕血或柏油样大便;导致直肠静脉破裂出血时则大量便血。 门静脉高压会出现脾脏肿大、腹胀、纳差、腹腔多脏器淤血、脾功能亢进。脾脏肿大和脾功能亢进使红细胞、白细胞和血小板破坏增多，引起贫血和全血象降低，免疫功能低下，机体抵抗力下降。 门静脉高压也是形成腹水、败血症的直接因素 腹水的出现，往往易造成有效循环血量不足、血压下降、电解质紊乱，累及心、脑、肾等多种脏器的功能。这些严重的合并症，时刻危及患者的生命。

门静脉高压症介入治疗

门静脉高压症-静脉曲张出血的介入治疗-T IPS及相关技术参考指南 肝硬变所致的门静脉高压症合并食管-胃底静脉曲张是常见病和多发病，是危害群体健康、致死率较高、消耗社会资源的主要疾病之一。目前，治疗食管-胃底静脉曲张的主要手段有内科治疗、介入治疗和外科治疗[1,2]。 介入治疗门静脉高压症及其并发症—食管-胃静脉曲张的方法有经颈静脉途径肝内门-体静脉支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS）、经TIP SS途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经皮经肝穿刺门静脉途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经胃-肾自发分流道逆行闭塞胃底静脉曲张（balloon-occluded retrograde transve nous obliteration, BORTO）、脾动脉栓塞术、肝静脉-下腔静脉阻塞开通术等[3-6]，从治疗原理方面可分：介入性分流术（如TIPSS）、介入性断流术（如栓塞胃冠状静脉曲张）、分流+断流术、减少门静脉血流量（如腹腔-肠系膜动脉灌注加压素、脾动脉栓塞等）、开通肝静脉-门静脉阻塞等。以下介绍几种常用介入技术的适应证、禁忌证及临床应用评价。 一、经颈静脉途径肝内门-肝静脉支架分流术 Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPSS 经颈静脉途径肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS)是在经颈静脉途径肝活检、胆管造影及门脉造影基础上发展起来的介入治疗技术。美籍捷克斯洛伐克学者Josef Rosch最早提出这一技术的构思并于1969年报告了TIPSS的初步实验结果，但这一报告在当时未引起重视。1979年Gutierrez,Burgerner进行了犬门脉高压模型的TIPSS, 作者再次证明了穿刺技术的可行性，但未能解决如何维持肝静脉-门静脉之间分流道通畅这一棘手问题。1982年加拿大学者Colapinto 等首次报告将TIPSS技术用于人类，作者用单纯球囊导管扩张法在肝静脉与门静脉之间建立分流，即刻降压效果满意，但分流道多数在短期内（24h—1周）发生闭塞。真正使TIPS由梦想变为现实的是血管内支架的发展，继Palmaz(1985)、Rosch(1987) 等证实内支架可以维持实验动物分流道开放之后, 1990年德国学者Richter等报告了TIPSS 的临床应用9病例, 在此之后, 美国、日本等陆续报道了临床应用成功的经验[3-5,7-9]。 经过近20余年的相关基础研究、临床应用和技术改良，人们对TIPS的技术原理、缺陷和临床应用价值已有比较一致的认识。与外科门-体分流术相比，TIPS具有创伤性小、技术成功率高、降低门静脉压力可靠、可控制分流道的直径、能同时做断流术（栓塞静脉曲张）、并发症发生率低等优点。 一、适应证和禁忌证[13-15 (一)适应证 1．食管、胃底静脉曲张破裂大出血，经保守治疗（药物治疗、内镜下治疗 等）效果不佳者，应考虑做急诊TIPSS。 2．经内镜治疗后仍然反复出血者。

门静脉高压治疗指南

2015 年10 月24 日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7 年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1. 食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）的诊断：旧版指南建议 48 小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为 12-24 小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断 EVB 的唯一可靠方法，而新版明确了 B 超、CT、MRI、肝弹性检测等在 EVB 诊断方面辅助价值。 2. 胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每 2-3 年检查 1 次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查 1 次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每 2 年检查 1 次胃镜，失代偿期肝硬化患者 0.5-1 年检查 1 次胃镜。 3. 急性食管胃底静脉曲张出血的治疗

（1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐 H2RA 及 PPI 用于辅助治疗，新版则仅推荐 PPI。（3）新增内容：麻醉插管或 ICU 可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4. 食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β 受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对 ACEI/ARB 及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐 ACEI/ARB 及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据 LDRf 分型选择治疗时机的内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和 TIPS 用于一级预防；不推荐 EVL 联合非选择性β 受体阻滞剂同时用于一级预防。 5. 食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血 1 周后开始，而新版则将时间改为 5 天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。

肝硬化门脉高压的发病机制

肝硬化门脉高压的发病机制 门静脉高压（portal hypertension，PH）是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征，其可定义为：门静脉和下腔静脉之间的压力差即门脉压力梯度（portal pressure gradient，PPG）超过正常上限的5mmHg。PPG的正常值范围为1-5 mmHg。在肝硬化患者中，当PPG超过正常值上限5-10 mmHg时，临床症状轻微或并不显著；当PPG超过正常值上限10 mmHg（如出现静脉曲张、腹水）时，患者就会有明显的临床表现。 门静脉高压症基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成。在引起PH的所有原因中，第一推动力是门脉血流阻力的增加，随后是门脉流入量的增加。其可用公式表述为： PH=门静脉流入量×流出阻力 肝硬化是引起PH的最常见原因，其次是门静脉血栓形成（portal vein thrombosis，PVT）。在后者当中，门静脉主干阻塞（血栓）是始发原因，因此发病机制更为明确。相较而言，肝硬化PH 的发病机制较为复杂（图1），故本文就肝硬化PH的发病机制作一综述。 图1 PH的发病机制

注：NHs=神经体液系统（neurohumoral system）；RAAs=肾素-血管紧张素-醛固酮系统 （reninangiotensin-aldosterone system） 一、肝内阻力增加 在肝硬化中，肝内阻力增加是由肝窦结构改变（窦性纤维化、再生结节）和肝内血管功能性收缩（由窦内皮细胞产生的血管扩张剂减少而导致）共同作用的结果。 1. 肝血管结构紊乱 任何原因引起的慢性肝病都会引起肝窦的病理改变，其主要是由于肝星状细胞（HSC）和窦内皮细胞（SEC）的表型和功能的改变。 正常情况下HSC参与维生素A的代谢和贮存，以及细胞外基质的合成和降解；肝脏损伤后，HSC发生激活，其大量分裂增生并向肝损伤部位迁徙，并合成胶原、纤维连接蛋白和蛋白多糖等细胞外基质，最终致使肝脏发生纤维化，造成肝窦结构改变。 SEC位于肝窦，将肝窦腔与窦周间隙分隔开来。SEC参与了正常肝细胞的物质交换；肝硬化时，SEC 增生活跃，细胞体肿胀，伸入窦腔，细胞变厚，SEC窗孔数量减少或消失，并通过基底膜的沉积导致肝窦内皮毛细血管化。肝窦内皮的毛细血管化可能在肝内阻力增加和纤维化形成早期发挥着作用。 2. 血管内皮功能障碍

区域性门静脉高压症的诊断和治疗

区域性门静脉高压症的诊断和治疗区域性门静脉高压症（regionalportalhypertension,RPH）是一种由不同原因造成脾静脉血液回流所致的脾胃区域静脉压力升高的病理状态，也称左侧门静脉高压症、局限性门静脉高压症或脾胃区区域性门静脉高压症，因该症70-83%由胰腺病变引起，故又称之为胰源性门静脉高压症[1-2]。该症术前诊断较为困难，并可引起反复发作的、致死性的上消化道大出血，但手术治疗效果确实，大多数病人能够彻底治愈。我院1995年1月-2009年12月共手术治疗区域性门静脉高压症13例，现报道如下。1临床表现1.1一般资料本组男8例，女5例；年龄17-65岁。术前有呕血和/或便血史者7例，有腹痛者6例，有牙龈出血者5例。病因：胰腺疾病9例，其中慢性胰腺炎6例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部癌1例；胰周腹膜后肿瘤2例；单纯脾静脉狭窄或闭塞2例。1.2辅助检查及诊断术前血常规检查全血细胞减少7例，但均有血小板减少。肝功能检查均正常，乙肝标志物仅2例阳性。彩色B超检查均提示肝脏、门静脉正常，无腹水，脾脏肿大，脾门及脾脏周围静脉迂曲成团；2例病人于胃底和小弯侧发现曲张的静脉团。发现慢性胰腺炎4例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部肿物1例，胰周腹膜后肿瘤2例。胃镜检查11例均显示胃底静脉曲张，仅2例伴有食管静脉曲张。CT （8例）和CT血管造影（5例）提示脾静脉中断、狭窄，脾门、胰脾区、胃周及食管胃底静脉程度不一的曲张，并发现相应的原发病变改变。术前确诊本症9例，诊断为门脉高压症、肝炎后肝硬化1例，单纯诊断为胰腺假性囊肿、腹膜后肿瘤和胰体尾癌各1例。2治疗及结果2.1病理改变脾脏均为充血性改变，9例脾静脉栓塞或闭塞，其中7例见有纤维化、钙化。均行肝脏活检，未发现肝硬化改变。慢性胰腺炎5例，其中胰体尾假性囊肿2例。胰体尾腺癌、腹膜后神经纤维瘤和脂肪肉瘤各1例。2.2术后并发症左侧胸腔积液2例，切口及肺部感染各1例，无出血、胰瘘等严重并发症。无手术死亡。2.3随访随访11例，随访率86.1%。随访时间6个月-15年。术后无1例发生消化道出血。定期复查血常规、肝功能均正常。术后6-12个月复查胃镜或气钡造影发现胃底和食道静脉曲张明显甚至完全消失，无1例发生上消化道出血。1例胰体尾癌于术后2年因肿瘤复发、广泛转移死亡。1例术后3年死于腹膜后肿瘤复发。3讨论RPH较为少见，约占肝外型门静脉高压症的5%左右。从病因上，本症可分为三型[3]：1.胰源性：包括慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤等；2.脾源性：脾脏本身及其血管病变；3.腹膜后源性：腹膜后肿瘤或炎症。上述病变均可引起脾静脉增厚、受压、血栓形成、栓塞或闭塞，最终导致脾脏淤血肿大和脾胃区局限性静脉压增高，临床表现为脾功能亢进和局限性胃底静脉曲张（若累及胃冠状静脉时，可伴有食管静脉曲张），出现脾功能亢进和反复发作的上消化道出血。本组病人胰源性9例，脾源性2例，腹膜后源性2例。基于RPH的病因和发病机理，其具有以下临床特征[4]：（1）兼有胰腺、腹膜后等本身疾病；（2）明显脾大、脾功能亢进；（3）肝功能正常；（4）胃底和/或食道下段静脉曲张，反复呕血或黑便，三腔二囊管压迫止血效果不佳。虽然RPH的临床特征较为明确，但因其较为少见，且多继发于其它疾病，故仍有较高的术前误诊率和漏诊率，导致盲目实施胃大部切除、典型门体分流等对本症无益甚至有害的术式。我们认为强调以下几点，可能减少本症的误诊和漏诊：（1）提高对该病的认识，掌握该病的4个临床特征；（2）重视胃镜检查结果，局限性胃底静脉曲张是诊断该病的重要线索。（3）彩色B超、CT和CT血管造影是诊断本症的可靠依据，必要时可行三维血管重建和肠系膜血管造影以明确本症的诊断[5]。（4）强调术中全面而有重点的探查，明确本症的原发病变，并发现胃短静脉、胃网膜左静脉显著曲张，而其它部位静脉无明显变化，这是本症主要的病理特征[6]。（5）术中肝脏探查和冰冻切片，可确诊或排除肝硬化这一门静脉高压症最常见的病因。

门静脉高压症介入治疗

窗体顶端 门静脉高压症-静脉曲张出血得介入治疗-TIPS及相关技术参考指南 肝硬变所致得门静脉高压症合并食管-胃底静脉曲张就是常见病与多发病，就是危害群体健康、致死率较高、消耗社会资源得主要疾病之一。目前，治疗食管-胃底静脉曲张得主要手段有内科治疗、介入治疗与外科治疗[1,2]。 介入治疗门静脉高压症及其并发症-食管-胃静脉曲张得方法有经颈静脉途径肝内门-体静脉支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS）、经TIPSS途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经皮经肝穿刺门静脉途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经胃-肾自发分流道逆行闭塞胃底静脉曲张（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration, BORTO）、脾动脉栓塞术、肝静脉-下腔静脉阻塞开通术等[3-6]，从治疗原理方面可分：介入性分流术（如TIPSS）、介入性断流术（如栓塞胃冠状静脉曲张）、分流+断流术、减少门静脉血流量（如腹腔-肠系膜动脉灌注加压素、脾动脉栓塞等）、开通肝静脉-门静脉阻塞等。以下介绍几种常用介入技术得适应证、禁忌证及临床应用评价。 一、经颈静脉途径肝内门-肝静脉支架分流术 Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPSS 经颈静脉途径肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS)就是在经颈静脉途径肝活检、胆管造影及门脉造影基础上发展起来得介入治疗技术。美籍捷克斯洛伐克学者Josef Rosch最早提出这一技术得构思并于1969年报告了TIPSS得初步实验结果，但这一报告在当时未引起重视。1979年Gutierrez,Burgerner进行了犬门脉高压模型得TIPSS, 作者再次证明了穿刺技术得可行性，但未能解决如何维持肝静脉-门静脉之间分流道通畅这一棘手问题。1982年加拿大学者Colapinto 等首次报告将TIPSS技术用于人类，作者用单纯球囊导管扩张法在肝静脉与门静脉之间建立分流，即刻降压效果满意，但分流道多数在短期内（24h-1周）发生闭塞。真正使TIPS由梦想变为现实得就是血管内支架得发展，继Palmaz(1985)、Rosch(1987) 等证实内支架可以维持实验动物分流道开放之后, 1990年德国学者Richter等报告了TIPSS 得临床应用9病例, 在此之后, 美国、日本等陆续报道了临床应用成功得经验[3-5,7-9]。 经过近20余年得相关基础研究、临床应用与技术改良，人们对TIPS得技术原理、缺陷与临床应用价值已有比较一致得认识。与外科门-体分流术相比，TIPS具有创伤性小、技术成功率高、降低门静脉压力可靠、可控制分流道得直径、能同时做断流术（栓塞静脉曲张）、并发症发生率低等优点。 一、适应证与禁忌证[13-15 (一)适应证 1．食管、胃底静脉曲张破裂大出血，经保守治疗（药物治疗、内镜下治疗 等）效果不佳者，应考虑做急诊TIPSS。 2．经内镜治疗后仍然反复出血者。 3．对来自边远地区，或交通不便、急救措施有限得患者，下列情况应考虑做预防性TIPSS：无内镜治疗条件得重度静脉曲张，无论既往有无静脉曲张破裂出血史者；破裂出血风险较高得中-重度胃底静脉曲张。 4．外科手术后再发静脉曲张破裂出血。 5．终末期肝病，在等待肝移植术期间需要处理静脉曲张破裂出血者。 (二)有争议得适应证 1．肝功能Child-PughC级，尤其就是血清胆红素、肌酐与反应凝血机能得国际 标准化比值（INR）高于正常值上限者，除非急诊止血需要，不宜选择TIPSS。 2．顽固性腹水。一般应首选保守治疗方法，如限制钠摄入、利尿、放腹水与补充白蛋白等。