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CNS脱髓鞘性疾病1(1)

神经病学题库(第八章 中枢神经系统脱髓鞘疾病)(内容参考)

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1.下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变: A.神经纤维髓鞘破坏 B.病变分布于中枢神经系统白质 C.小静脉周围炎性细胞浸润 D.神经轴索严重坏死 E.神经细胞相对完整 2.下列哪项与多发性硬化发病机制无关: A.病毒性感染 B.自身免疫反应 C.环境因素如高纬度地区 D.血管炎导致缺血 E.遗传易感性 3.多发性硬化最常见的临床类型是: A.复发-缓解型 B.继发进展型 C.原发进展型 D.进展复发型 E.良性型 4.女性,24岁,一年前疲劳后视力减退,未经治疗约20余日好转,近1周感冒后出现双下肢无力和麻木,2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是:

A.球后视神经炎 B.重症肌无力 C.多发性硬化 D.脑干肿瘤 E.脊髓压迫症 5.一青年,7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗,2周后基本痊愈;近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛,用芬必德无好转,入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是: A.脑电图检查 B.CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C.检查发现有感觉障碍平面 D.Lhermitte征(+) E.脊髓MRI检查 6.男性,40岁,因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑,以及EEG弥漫性慢波,以脑炎诊断住院20天,经治疗病情明显好转,准备3日后出院。但患者病情反复,新出现下列哪种情况更应考虑MS: A.视力减退并排除眼科疾病 B.局灶性癫痫发作 C.查到感觉障碍 D.双侧Babinski征(+) E.头颅MRI检查有信号异常 7.一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是: A.脱髓鞘脑炎 B.多发性硬化 C.Fisher综合征 D.橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

脱髓鞘病灶如何治疗

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢 脱髓鞘病灶如何治疗 导语:脱髓鞘病灶不仅会直接损害我们的大脑,也会让神经功能受到损伤,这种问题也会直接威胁到生命健康,所以说希望每个人对这种疾病,应该有科学 脱髓鞘病灶不仅会直接损害我们的大脑,也会让神经功能受到损伤,这种问题也会直接威胁到生命健康,所以说希望每个人对这种疾病,应该有科学的认识,因为只有我们认识这种疾病,那么才能够更好的提醒自己做好预防,从根本上去治疗,从而有效地降低它给我们产生的影响和危害。 脑脱髓鞘疾病主要以损害大脑白质及脊髓的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养神经组织病情多为继发或复发,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致神经功能损害危机生命,大部分患者是基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重并导致体免疫极度低下,偶与病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重.若病灶得不到正确的治疗则会迟发多发性硬化,并再度损伤神经继发痴呆或瘫痪,其病症治疗关键在于早期对病情的继发控制. 治疗方案:治疗除正常的激素治疗外,应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,控制预防病情继续发展。并采用神经再生之药兴奋神经,激活麻痹和休克的神经使受损神经得到再生修复达到早日康复。需指导请发磁共震和检查资料为你服务。 为了更好的保证自己的身体健康,那么当身体出现一些异常问题的时候,是绝对不可忽视的,只有我们及时的发现及时的治疗,才能够 预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏

肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习

2012年10月第9卷第30期 ·病例报告· CHINA MEDICAL HERALD 中国医药导报肿瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelination lesion ,TDL )是由1979年van Der Velden 等[1]首次报道,它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。1986年Hanter [2]首先报道其医院5年1220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病,不同于典型的多发性硬化。影像学上很难与脑瘤区别,磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法,典型的脱髓鞘病变诊断较为容易,当脱髓鞘斑块>2cm 时常规MRI 平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应,故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3],因此正确诊断此病十分必要。关于这一病变的常规MRI 检查国内有少量报道[4],本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习,探讨有价值的MRI 诊断特征。1临床资料 患者,女,41岁,2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院,于2009、2010年多次复发,2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。体检:神经系统未见明显阳性体征。辅助检查:血常规WBC 3.1×109/L ,RBC 2.9×1012/L ,Hb106.0g/L ,血沉48mm/h ,结核抗体阴性,甲胎蛋白,癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。2检查方法 MRI 扫描技术:MR 机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T 超导磁共振扫描,应用头部表面线圈,患者仰卧,序列采用常规轴位T1WI (TR=400ms ,TE=12ms )T2WI (TR=2500ms ,TE=110ms ),FLAIR 序列(TE=120,TR=6000ms ,IR=2000ms )及DWI 序列。矢状位T2WI 或FLAIR 序列。增强患者行T1WI 轴位、矢状位及冠位扫描;扫描次数为2~4次,范围从外耳至颅顶,层厚6mm ,层间距1mm ;造影剂采用GD-DT -PA ,用药剂量为0.1mmol/kg 。3结果 MRI 检查提示:右侧额叶大范围长T1长T2异常信号,边缘欠清楚,周边有明显水肿信号,增强周边略呈有强化。急性发作时DWIb=1000值图像呈低信号,诊断为肿瘤样脱髓鞘病变,给予糖皮质激素及对症治疗,复查MRI 表现,病变处仍以长T1及长T2信号为主,局部占位效应明显减轻,DWIb=1000值仍为低信号。患者症状缓解、出院。见图1、2。4讨论 肿瘤样脱髓鞘病是近20多年来才被认识的中枢神经系统脱髓鞘病,病理上与多发硬化、急性播散性脑脊髓炎均有相似之处,临床症状及MRI 影像上极易误诊为脑肿瘤,而手术治疗。1993年Kepes [5]报道了31例肿瘤样脱髓鞘病患者临床、影像学和病理特点,并认为是介于多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型疾病,本例患者是在多发硬化基础上发生的肿瘤样脱髓鞘病,报道更为少见。 临床表现以急性起病为主,表现为头痛、恶心、呕吐及意 识不清、语言迟钝、肢体瘫痪等,少数患者出现发热,慢性起病者以癫痫发作为首发症状,大多数患者脑脊液化验正常,少数患者白细胞及蛋白稍高。以青少年多见,发病前可有疫苗接种,或有过病毒、感染史,少数患者病灶有多发,其中新老病灶均存在,病变过程缓慢,表现为一种特殊类型的多发性硬化;多数患者表现为单一病灶,病灶内新旧病变也均可出现,发病时病情多较重,随病程时间延长,临床症状可逐渐趋于平稳[6-7]。本例患者2008年至发作时诊断脑多发硬化病,且反复发作来我院激素冲击治疗,临床症状及MRI 表现均明显好转。2011年5月以急性癫痫发作入院。 肿瘤样脱髓鞘病变磁共振特征:病灶多发生于脑皮质下白质及灰白质交界区;可单发或多发,表现为脑内肿瘤样异常信号,呈圆形或不规则形,周边有水肿,边界欠清,病变的体积与占位效应、水肿程度明显不成比例;占位效应相对较轻,增强后多呈弥漫性强化或环形强化,非闭合形较常见出现开环征的病灶,其开口多朝大脑灰质侧,少数不强化。少部分病灶内可见更低信号区(囊变),慢性起病的晚期病灶多呈周边花环状强化。Masdeu 等[8]报道MRI 增强扫描有环形强化 肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习 尚静1 周嘉钰2 1.中国医科大学辽阳中心医院磁共振室,辽宁辽阳 111000;2.哈尔滨医科大学,黑龙江哈尔滨 150000 [关键词]肿瘤样脱髓鞘病;磁共振;中枢神经系统[中图分类号]R744.5;R738.102[文献标识码]A [文章编号]1673-7210(2012)10(c )-0097-02 a.T2WI ;bT1WI ;c.FLAIR ;d.DWI ;e.T1WI 增强 图12011年5月MRI 检查 97

脑白质脱髓鞘影像学CT表现

脑白质脱髓鞘影像学CT表现 【摘要】目的探讨成人脑白质病的影像学特点,为临床诊断和治疗提供可靠依据。 方法对经临床证实的63例脑白质病影像学表现进行总结分析。结果血管性脱髓鞘42例,硬化性脱髓鞘7例,感染性脱髓鞘6例,中毒性脱髓鞘4例,脑白质营养不良性脱髓鞘 4 例。CT表现为脑白质内多发斑片状低密度区。 结论CT能较清晰地显示脑白质影,较准确地反映病理改变的特点,有助于进一步提高脑白 质病变的诊断水平。 成人脑白质病不是一种独立的疾病,而是各种脑白质病变的总称。本病诊断正确与否,不但 直接影响临床治疗方案的制定,也直接关系到患者的预后。笔者收集63例经临床证实的成 人脑白质病变的资料,对其影像学表现进行回顾性分析,旨在进一步认识成人脑白质病变的 影像学表现,以期为临床诊断和治疗提供可靠依据。 1资料与方法 收集近几年经临床证实的成人脑白质病患者63例,男36例,女27例,年龄18~72岁,平 均54岁。血管性脱髓鞘病例均有高血压病史5年以上且伴反复梗死;硬化性脱髓鞘病例均 有发作性加重和自发缓解病史,经治疗随访确诊;中毒性脱髓鞘临床均有明确的中毒病史;感染性脱髓鞘及白质营养不良性脱髓鞘均经治疗和随访确诊。 使用多排排螺旋CT机检查,行常规轴位扫描。 2结果按病因分类:血管性脱髓鞘42例,硬化性脱髓鞘7例,感染性脱髓鞘6例,中毒性脱髓鞘4 例,脑白质营养不良性脱髓鞘4例。 CT表现:血管性脱髓鞘多伴有多发性脑梗死及脑萎缩改变;硬化性脱髓鞘表现为脑室周围、 胼胝体、脑桥、延髓和小脑白质低密度改变,活动期可有显著结节状强化且伴脑萎缩;感染性脱髓鞘病灶多位于深部白质,也可单发,CT表现为斑片状低密度区。急性播散性脑脊髓 炎的脑部CT表现为白质内不对称多发斑片状或点状病灶,增强后病灶明显环形强化呈放射 状排列,且垂直于侧脑室,有人称之为垂直征”颇具特点;中毒性脱髓鞘若中毒较轻时, 可无异常发现,中毒严重时可见双侧对称性斑片状低密度区;异染性脑白质营养不良表现为 侧脑室周围白质内形态不规则的低密度区,病灶相互融合,无异常对比增强,并逐渐出现脑 萎缩;肾上腺白质营养不良表现为双侧枕叶及侧脑室旁白质内对称性蝶翼状低密度影,其内可见不规则钙化灶,病灶自后向前发展,皮层下弓状纤维及胼胝体压部亦可受累。 3讨论 脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病,对其分类迄今尚无统一标准。对成 人而言,大多数可明确病因,因此,认识成人脑白质病变的诱因及影像学表现,对临床诊断和治疗起着关键作用。他们有一个共同的特点,就是都表现为斑片状、大片状脑白质脱髓鞘改变,半卵园中心、额角、枕角周围及侧脑室周围的白质最常受累,若病变较轻,CT可无阳性表现。不同原因引起的脱髓鞘其影像学表现不尽相同,绝大多数都有弓状纤维保留。血管性脑白质病变是成人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩,结合临床,很容易鉴别。硬化性脱髓鞘,多发生于中年女性,临床上多有反复发作、逐渐加重、恶化与缓解相交替的特点,影像学表现有三大特点,即病灶小、多发、位于脑室旁,呈斑片状低密度影。感染性和中毒性脱髓鞘,临床一般具有较明确的病史,结合影像学表现不难诊断。异染性脑白质营养不良,属常染色体隐性遗传性疾病,多见于婴幼儿,成人多在16岁以后发病,较少见,影像学表现不具有特征性。肾上腺白质营养不良,最常见于儿童,成人多见于20~30岁男性,属性染色体隐性遗传性疾病,病程长,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退,结合典型的影像学表现很容易 诊断。其他一些少见脑白质病变无特征性表现,包括病因均有待于进一步研究。从解剖学特点来看,

多发性硬化和脱髓鞘病

一.单选题: 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为: A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是: A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变,即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害,只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解,神经细胞减少,代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化: A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为: A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化,下列哪项是错误的: A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状,且常为确诊病例的特征性表现: A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS:

中枢神经系统脱髓鞘疾病1

中枢神经系统脱髓鞘疾病 CNS的髓鞘形成细胞是少突胶原细胞(周围神经系统则是施万细胞), 其作用:1、神经冲动的快速传导。 2、绝缘作用。 3、保护作用。 CNS脱髓鞘疾病分:遗传性和获得性。 1、遗传性:主要由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱——统 称脑白质营养不良。 2、获得性:分:继发于其他疾病的和原发性免疫介导的脱髓鞘疾 原发性免疫介导性脱髓鞘疾病的主要病理特点: a、神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶,或由一个或多个病灶融合。 b、脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质,沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 c、神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无华勒变性或继发传导束变性。 第一节多发性硬化(MS) MS是以CNS白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫疾病。 最常累及脑室周围白质、视神经、髓鞘、脑干、小脑。 特征:症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 病因及发病机制: 1、病毒感染与自身免疫反应有关:自身髓鞘碱性蛋白(MBP)产生免疫攻击。 2、分子模拟。 3、遗传因素:MS遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响,与6号染色体 组织相容性抗原HLA-DR位点相关。 4、环境因素:随纬度增高而呈增加趋势。 病理: 以半卵圆中心和脑室周围,尤其侧脑室前角最多见脱髓鞘改变。 临床表现: 1、年龄和性别:20~40岁,男∷女=1∷2. 2、起病形式:以亚急性起病多见。 3、临床特征:指时间和空间的多发性。而单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展 型MS,和临床少见的病势凶险的急性MS。 4、临床表现和体征:体征多于症状。 A、肢体无力,最多见,下肢重于上肢,以不对称性瘫最常见。早期腱反射正常, 后期则亢进。 B、感觉异常:深浅感觉障碍,而疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关, 具显著特征性。 C、眼部症状: 1)急性视神经炎或球后视神经炎。 2)眼肌麻痹。 3)核间性眼肌麻痹。 4)一个半综合症。

中枢神经系统脱髓鞘疾病题库3-1-8

中枢神经系统脱髓鞘疾病题库3-1-8

问题: [单选]对视神经脊髓炎的治疗叙述错误的是() A.A.多主张采取甲基强的松龙大剂量冲击疗法 B.B.甲泼尼龙500~1000mg,静脉滴注,每日1次,连用3~5d后继以强的松口服 C.C.甲强龙冲击+强的松口服可加速视神经炎等发作症状的恢复,对终止和缩短发作病程有效 D.D.单独口服强的松也可促进视神经炎的恢复,减少其再次复发的危险性 E.E.皮质类固醇治疗无反应的患者,血浆置换可能对半数患者有效

问题: [单选]急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的病理特点不包括() A.散布于脑和脊髓的多数脱髓鞘病灶 B.病灶常围绕在小和中等静脉周围 C.轴突和神经细胞或多或少地保持完整 D.小静脉周围无炎性细胞浸润 E.常见多灶性脑膜浸润,程度多不严重

问题: [单选]下列哪些体征是ADEM可有,而MS不常见的() A.共济失调 B.眼肌麻痹 C.截瘫 D.后背中线部疼痛 E.脑膜刺激征 出处:飞禽走兽 https://https://www.sodocs.net/doc/e618742617.html,/;

问题: [单选]MS的临床表现不包括() A.失语 B.共济失调 C.面部疼痛 D.核间性眼肌麻痹 E.眼球震颤 MS主要累及白质,失语为优势半球皮质功能,多不受累。

问题: [单选]下列有关ADEM的实验室检查不正确的是() A.血白细胞增多,血沉加快 B.SCF压力增高或正常,单核细胞增多 C.CSF蛋白轻度至中度增高,以IgM增高为主 D.寡克隆带可阳性或阴性 E.颅脑CT和MRI可见白质内弥散性脱髓鞘病灶,急性期可有明显强化

神经病学试题多发性硬化与脱髓鞘病.doc

一、单选题 1.哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D单纯疱疹病毒性脑炎 E带状疱疹病毒性脑炎 2.下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒,属DNA 病毒 B I 型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I 型感染后,大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II 型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II 型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿,可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A脑脊液细胞数增加 B脑脊液细胞数压力升高 C脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT 提示局部低密度病灶 E脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4.单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A大脑皮质 B顶叶及枕叶 C颞叶、边缘系统及额叶 D脑干、小脑 E基底节内囊 5.单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高,细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用 PCR 技术快速检测到 HSV 病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E脑 CT 显示额颞叶大片低密度改变 6.下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在 100- 1000× 106/L D起病早期可有多形核细胞, 48 小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E脑脊液压力轻度增加

7.有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C脑部 CT 在起病后 6- 7 天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D 应用 PCR 技术可早期快速检测HSV 病毒 E脑脊液压力增高外,细胞数通常在 10× 106~ 400×106/L ,20%在发病最初几天可完全正常 8.单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A无规则性高波幅慢波 B局灶性或弥漫性高波幅慢波 C规律和对称的 3 次 /秒的棘慢复合波 D棘波,尖波 E棘慢复合波,尖慢复合波 9.下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病,进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E可有口唇疱疹史 10.有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A脑部 CT 在起病后 6- 7 出天现相应改变 B脑部 CT 显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C脑部 CT 可显示占位效应 D头颅 MRI 早期在 T2 加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部 CT 在发病一周内可表现正常 11.有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A发病有明显的季节性和地区性 B发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C意识障碍多见,不同形式的癫痫发作多见 D病情发展迅速,如不及时治疗,严重者可在数天内死亡 E起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12.以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A脑脊液检查 B特异性 HSV 抗体 C脑组织活检 D脑电图 E单纯疱疹病毒 DNA 测定 13.单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A氯霉素

视神经脊髓炎病人的护理查房

视神经脊髓炎病人得护理查房 神经内科主讲人 护士长:大家下午好,今天得护理查房主要讲得就是视神经脊髓炎得病人,现在我先简单得介绍一下视神经脊髓炎得一般知识。 视神经脊髓炎又称Devic病或Devic综合症,就是视神经与脊髓同时或相继受累得急性或亚急性脱髓鞘病变。 病理病变主要累及视神经与视交叉,脊髓病损好发于胸段与颈段。病理改变就是脱髓鞘、硬化斑与坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。 临床表现好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重得横贯性脊髓炎与双侧同时或相继出现得球后视神经炎就是本病特征性得临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫与失明、 1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失 前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视 神经乳头炎或球后视神经眼。亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段与颈段多见,表现为急性或亚急性起病 得横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现、病损以下出现相应得感觉、运动与自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛与L hermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)、辅助检查 1、急性期患者多有脑脊液细胞数及

蛋白得增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆IgG带。 2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。 3、脊髓核磁共振检查发现,80%以上得复发型病人得脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。 诊断典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有 一个部位症状则诊断困难,但后来得临床进展可证实。核磁共振显示得视神经与脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要得诊断依据、注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解-复发得 病程;多发性硬化得脑脊液细胞数及蛋白得增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神 经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段等特点有助鉴别。 治疗甲基强得松龙大剂量冲击疗法,继以强得松口服等对终止或缩短病程,有一定得效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 通过介绍,我想大家应该对视神经脊髓炎这个疾病有所了解了。下面请我为大家介绍一下病人病史、实验室及其她检查、诊断、治疗等。 (护士): 现病史:患者,51床,陈雪梅,女,52岁,患者及家属诉2年余前突发双够缓慢行走,生活自理,今年9月份因受凉上述症状再发,无视力减退,

脱髓鞘的一些认识

脱髓鞘定义:由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万(Schwann)细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴,进而完全脱失,与此同时,轴索相对保留。随着病情发展,轴索也可出现继发性损伤,而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力,患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘(Demyelination)这个概念并不简单,它兼有影像、病理和临床的元素。 影像学诊断:脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象,即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶,只是一种征象,CT显示效果不佳,MRI显示较好,MRI 并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性,进而推断病情发展,根据随访进而判断预后,当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多,影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕,一定要回到临床,根据各方面信息仔细辨析,到底是何种“脱”法,尽量在病因层面对病人做出正确的诊断!故而对神经影像学医师提出了更高要求,要求细分,必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床,但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考,故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展,神经学影像科医生也需要与时俱进,要很好的跟临床医师进行沟通、交流,才能不断进步,既活到老、学到老。 病理诊断:经过髓鞘固蓝法(fast blue)或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色(表示脱失),是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点(如斑块、同心圆等)、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高 级别”意义上的确定,但即使如此,在没有临床信息的基础上,病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别,比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮(SLE)还是干燥综合症所致,必须借助临床信息。 脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用,可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响,在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。 临床诊断:临床上脱髓鞘疾病分为两组,即髓鞘形成障碍型(先天性)和髓鞘破坏型(继发性)。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病,是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍,主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性,肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病,病因包括:①自身免疫,如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰—巴雷二氏综合征,GBS);②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎;③营养代谢障碍,如联合系统变性、脑桥中央型

脱髓鞘疾病的病理学

人类脑白质的病变 病毒 进行性多灶性白质脑病(PML) 亚急性坏死性全脑炎(SSPE) HIV脑病 HIV空泡性脊髓病 遗传 肾上腺白质营养不良和肾上腺脊髓神经病 异染性脑白质营养不良 球细胞型脑白质营养不良(Krabbe’s disease) 海绵状白质营养不良(Canavan’s disease) Alexander型白质营养不良 自家免疫和可疑自家免疫(脱髓鞘病) 急性和慢性多发性硬化 静脉周围脑脊髓炎 狂犬病接种后脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎(Hurst’s disease) 营养/代谢 Marchiafava-Bignami’s disease 亚急性联合变性(Vitamin B12 缺乏) 中央性桥脑髓鞘溶解 中毒 六氯酚中毒 与联合应用抗核分裂药物和放疗相关的脑室旁白质脑病 Solvent vapour 白质脑病 其他 迁延性脑水肿 缺氧-缺血性白质脑病 脑脊液置换 多灶性坏死性白质脑病 多发性硬化的病理学分型 慢性型 经典或Charcot 型包括有症状体征的缓解复发交替的,继发进展的,静止的,良性,单一症状或无症状的,原发进展的,皮层的。

急性和亚急性型 Marburg 型(急性多发性硬化) Balo型(同心圆性硬化) Schilder型 Devic 型(视神经脊髓炎) 急性坏死性脊髓病 同心圆性腔隙性白质脑病(concentric lacunar leukoencephalopathy) 通过活检诊断的多发性硬化 大的单发或多发病变 肿块性病变;囊性病变 与多发性硬化相关的肥大性多发性神经根神经病 中枢神经系统原发性脱髓鞘病: ?急性播散性静脉周围性脑脊髓炎(ADPE) 1 经典型:急性播散性脑脊髓炎(ADE) 2 超急性型:急性出血性白质脑病(AHLE) ?多发性硬化(MS) 1 经典型(charcof type) 2 急性型(Marburg type) 3 弥漫型脑硬化(Schilder type) 4 同心圆性硬化(Balo type) 5 视神经脊髓炎(Devic type) ?肿瘤样脱髓鞘病变(Tumor-like Demyelinating Lesion) ●多发性硬化(Multiple selerosis) 最早是Carswell在1838年首次描述了多发性硬化症,1868年Charcot对这一疾病的临床和病理学特征作了综合研究。 ●临床上多发性硬化是以恶化和缓解交替进行为特征的神经科疾病,大约有10%的病例症状出现后呈进行性发展的病程,即原发性进行性多发性硬化。其病理基础是神经系统内呈现不同时相的多灶性病变,特点是髓鞘脱失,轴索相对保存,炎症反应,胶质增生和程度不一的髓鞘再生。 ●多发性硬化的病理除了一些经典的病理特征以外,还有不少特征性的变异形态。 经典的多发性硬化的病理特征 1978年Allen等人报导了120例经尸检证实是多发性硬化的全身病理的资料,中74%的病例死于多发性硬化的并发症,主要是肺部和肾脏的感染,我院四例多发性硬化病例的尸检证实均死于肺部感染。在Allen等人报导的资料中26%死于其他

系统精讲-神经系统-第七节 急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理

1.患者男性,53岁,吉兰-巴雷综合征入院,病人有四肢无力伴有肢体远端感觉麻木等典型表现,请问此类有肢体感觉障碍的患者不宜 A.经常翻身、拍背 B.使用热水袋 C.用温水擦浴 D.睡于软床上 E.用樟脑酒精按摩 【答案】:B 【解析】:考察对本病肢体感觉障碍患者的护理措施:肢体瘫痪的患者应定时翻身、按摩、被动和主动运动,但肢体感觉障碍者禁止使用热水袋,以免烫伤。2.吉兰-巴雷综合征引起的瘫痪主要为 A.弛缓性瘫痪 B.痉挛性瘫痪 C.中枢性瘫痪 D.交叉性瘫痪 E.截瘫 【答案】:A 【解析】:考察吉兰-巴雷综合征的临床表现。本病的首发症状为四肢对称性无力,从双下肢开始,并逐渐加重和向上发展至四肢,一般是下肢重于上肢,近端重于远端,表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。 3.患者,女、20岁,患急性多发性神经根炎入院,今日突然出现呼吸困难,面部青紫,需立即抢救,采取下列哪种方法最适当 A.洛贝林 B.可拉明 C.气管插管或气管切开 D.体位引流 E.口对口呼吸 【答案】:C

【解析】:考察本病治疗原则,维持呼吸功能是提高治愈率、降低死亡率的关键,如有缺氧症状,应尽早使用呼吸机。 4.某患者,上感两周后出现四肢对称无力伴有感觉异常,近日因呼吸肌重度麻痹而出现呼吸困难,请问急性脱髓鞘性多发性神经炎患者出现呼吸肌重度麻痹时应采取的措施是 A.去枕平卧 B.人工呼吸 C.高流量面罩给氧 D.静脉给予呼吸兴奋剂 E.迅速准备气管插管或切开 【答案】:E 【解析】:考察急性脱髓鞘性多发性神经炎的治疗原则,患者出现呼吸肌重度麻痹时,宜及早使用呼吸机。一般先用气管内插管,如1天以上无好转,则行气管切开,外接呼吸机。 5.患者女性,40岁,吉兰-巴雷综合征入院治疗,请问病人最常见的脑神经损害是 A.动眼神经 B.面神经 C.听神经 D.视神经 E.舌下神经 【答案】:B 【解析】:考察急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑神经损害:半数以上病人有脑神经损害,而且多为双侧。成人以双侧面神经麻痹多见。 6.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不常有的表现 A.病理反射持续阳性 B.大小便功能正常 C.脑脊液有细胞蛋白分离现象

关于脱髓鞘病变的一些认识

脱髓鞘 脱髓鞘定义:由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万(Schwann)细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴,进而完全脱失,与此同时,轴索相对保留。随着病情发展,轴索也可出现继发性损伤,而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力,患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘(Demyelination)这个概念并不简单,它兼有影像、病理和临床的元素。 影像学诊断:脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象,即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶,只是一种征象,CT显示效果不佳,MRI显示较好,MRI并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性,进而推断病情发展,根据随访进而判断预后,当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多,影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕,一定要回到临床,根据各方面信息仔细辨析,到底是何种“脱”法,尽量在病因层面对病人做出正确的诊断!故而对神经影像学医师提出了更高要求,要求细分,必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床,但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考,故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展,神经学影像科医生也需要与时俱进,要很好的跟临床医师进行沟通、交流,才能不断进步,既活到老、学到老。 病理诊断:经过髓鞘固蓝法(fast blue)或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色(表示脱失),是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点(如斑块、同心圆等)、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高级别”意义上的确定,但即使如此,在没有临床信息的基础上,病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别,比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮(SLE)还是干燥综合症所致,必须借助临床信息。 脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用,可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响,在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。 临床诊断:临床上脱髓鞘疾病分为两组,即髓鞘形成障碍型(先天性)和髓鞘破坏型(继发性)。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病,是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍,主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性,肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病,病因包括:①自身免疫,如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰—巴雷二氏综合征,GBS);②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎;③营养代谢障碍,如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症;④缺血缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病;等等。 所以,脱髓鞘病变就要弄清其病因,也就是分清是先天性、还是后天性,再继而弄清引起脱髓鞘的具体原因,还要弄清脱髓鞘病变是属于进展期还是稳定期。

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