第四章 神经系统疾病的辅助诊断方法

? 第四章神经系统疾病的辅助诊断方法(The Special Techniq’Je$for Neui‘ologic Diagnosis)第一节脑脊液检查
CSF(cerebzt~pinal nu．d，CSF)是存在于脑室及蛛网膜下腔内的一种无色透明液体，主要由侧脑室脉络丛(【6exus cbonoideus)分泌，经室间孔(Monro孔)进入第三脑室、中脑导水管、第四脑室，最后经第四脑室的中问孔(Lu犯hka孔)和两个侧孔(Magendie孔)，流到脑和脊髓表面的蛛网膜下腔和脑池。大部分csF经脑穹窿面的蛛网膜颗粒吸收至上矢状窦(自upenor bngttudinal sinuses)，小部分经脊神经根间隙吸收。
戚人CSF总量为110—200ral，平均130m1．其生成速度为0 35ml／rain，每天约生成500ral。亦即人体的csF每天可更新3—4次。在急性或慢性炎症、脑水肿和脉络丛乳头瘤时，csF分泌明显增多，可达到5000—6000ral，d。正常情况下血液中的各种化学成分只能选择性地进人csF中，这种功能称为血脑屏障(Jbloo&brain barrier，BBB)。在病理情况下，BBB破坏和其通透性增高可使csF成分发生改变。通常经腰椎穿刺采取csF，特殊情况下也可行小脑延髓池(cerebell~-medullar elsterna)穿刺或侧脑室(1ateral唧ebral卅trleulu8)穿刺；诊断性穿刺(diagnostic puncture)还可注人显影荆和空气等进行造影，以观察脊髓蛛网膜下腔、脑蛛网膜下腔和脑室系统的情况；治疗性穿刺(therapeu ie puncture)主要是注入药物等。
(一)腰椎穿刺
1．适应证腰椎穿刺(1umbar puncture)主要用于中枢神经系统炎性病变(包括各种原因引起的脑膜炎或脑炎)、脱髓鞘疾病、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病、中枢神经系统血管炎及颅内转移瘤的诊断及鉴别诊断，特别是怀疑蛛网膜下腔出血而头颅cT尚不能证实时：对脊髓病变和多发性神经根病变的诊断及鉴别诊断也有帮助；另外还用于脊髓造影和鞘内药物治疗等。
2．禁忌证包括颅内压升高并有明显的视乳头水肿者、怀疑后颅窝肿瘤者、穿刺部位有化脓性感染或脊椎结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态者、血液系统疾病出血倾向者、使用肝索等药物导致的出血倾向者，以爰血小板<50000／mm’者。
3并发症最常见为腰穿后低颅压头痛．可持续2—8天，头痛以额、枕部为著，可伴有颈部和后背痛，咳嗽、喷嚏或站立时症状加重，严重者还可伴有恶心、呕吐和耳呜。平卧位可使头痛减轻，应大量饮水，必要时可静脉输入生理盐水。
(二】常规检查
1．压力
(1)常规压力测定：通常用测压管进行检查。懊I卧位的正常压力为舯一180mmH20，>200mmH20提示颅内压增高(极度肥胖者压力>2加mm H’O为增高)。csF压力测定应包括初压(取csF之前)和终压(取csF之后)。

(2)压颈试验(Oueckenstedt test)：压颈试验前应先作压腹试验，用手掌探压腹部，csF压力迅速上升，解除压迫后，压力迅速下降，说明穿刺针头确实在椎管内。压颈试验有指压法和压力计法，前者是用手指压迫颈静脉然后迅速放松，观察其压力的变化。压力计法是将血压计气带轻缚于病人的颈部，测定初压后，可迅速充气至20mmHg、40mmHg和60mmHg，记录CSF压力变化直至压力不再上升为止，然后迅速放气，记录csF压力至不再下降为止。正常情况下压颈后cSF’压力迅速上升100—200mmH,20以上，解除压颈后，压力迅速下降至初压水平。如在穿刺部位以上有椎管梗阻，压颈时压力不上升(完全梗阻)，或上升、下降缓慢(部分梗阻)，称为压颈试验阳性。如压迫一侧颈静脉，csF压力不上升，但压迫对侧上升正常．常指示该梗阻侧的横窦闭塞。有颅内压升高或怀疑后颅窝肿瘤者，禁行压颈试验，以免发生脑疝。
(3)临床意义：压力高可见于脑水肿、颅内占位性病变、感染、急性脑卒中、静脉窦血栓形成、良性颅内压增高．以及心衰、肺功能不全及肝昏迷等。压力低主要见于低颅压、脱水、脊髓蛛网膜下腔梗阻、csF漏等。
2．性状正常csF是无色透明的液体。如csF为血性或粉红色，可用三管试验法加以鉴别，用三管连续接取csF，前后各管为均匀一致的血色为新鲜出血，可见于蛛网膜下腔出血；前后各管的颜色依次变淡可能为穿刺损伤出m。血性csF离心后颜色变为无色，可能为新鲜出血或副损伤；如液体为黄色提示为陈旧性出血。csF如云雾状，通常是由于细菌感染引起细胞数增多所致，见于各种化脓性脑膜炎，严重可如米汤样；CSF放置后有纤维蛋白膜形成，见于结核性脑膜炎，此现象称为蛛嚼膜样凝固(eobweb-fike copula-tlon)。csF呈黄色，离体后不久自动凝固如胶样(cok谢coagulation)，称为弗洛因综台征(Froin svndr~．me)，是因CSF蛋白质过多所致，常见于椎管梗阻。
3．细胞数正常CSF’白细胞散为0—5个／m一，多为单个核细胞。白细胞增多见于脑脊髓膜和脑实质的炎性病变，涂片检查如发现致病的细菌、真菌及脱落的瘤细胞等，有助于病原的诊断。
4．Pandv试验(Pand~test) CSF定性试验方法。利用cSF中球蛋白能与饱和石炭酸结合形成不溶性蛋白盐的原理，球蛋白含量越高反应越明显，通常作为蛋白定性的参考试验，可出现假阳性反应。
(三】生化检查
i蛋白质正常人(腰穿)csF蛋白质含量为O．15～0．45g／L(15—45rag／‘d1)，脑池液为0 1．O．25一L(10。25rag／d1)，脑室液为0．05一O．15g／L(5—15mg／d1)。蛋白质增高见于中枢神经系统感染、脑肿瘤、脑出血、

脊髓压迫症、格林一巴利综合征、听神经瘤、糖屎病性神经根神经病、粘渣性水肿和全身性感染等。蛋白质降低(<0 15gJ’L)见于腰穿或硬膜损伤引起csF丢失、身体极度虚弱和营养不趋者。
2．糖csF糖含量取决于血糖的水平。正常值为2．5—4 4mmol／L(50一。75nl删I，，
一53—为血糖的50％，70％。通常CSF糖<2 25mmol／L(45m∥d1)为异常。糖明显减少见于化脓性脑膜炎，轻至中度减少见于结核性或真菌性脑膜炎(特别是隐球菌性脑膜炎)从及脑膜癌病。糖含量增加见于糖尿病。
3氯化物正常CSF含氯化物120—130mmol／L(700—750mt∥m)，较血氯水平为高。细菌性和真苗性脑膜炎均可使氯化物含量减低，尤以结核性脑膜炎最为明显。氯化物降低还可见于全身性疾病引起的电解质紊乱等。
(四)特殊检查
1细胞学检查通常采用玻片离心法。取1—2inl脑脊液，经细胞离心沉淀仪使细胞沉淀在带滤纸孔的玻g-~，干燥后以Wright—ckm鳙(瑞一姬)染色镜检。该法克服了CSF细胞数少和易破坏等困难，可进行细胞分类和发现肿瘤细胞、细菌和真菌等。CNS化脓性感染可见中性粒细胞增多；病毒性感染可见淋巴细胞增多；结核性脑膜炎呈混合性细胞反应。蛛网膜下腔出血呈无菌性炎性反应和红细胞引起的单核吞噬细胞反应，4～5天后出现含有含铁血黄素的巨噬细胞，后者在出血后数周甚至数月仍可能查到。
2蛋白电泳CSF蛋白电泳的正常值(滤纸法)：前白蛋白2％一6％，白蛋白44％一62％，Ⅱ1球蛋白4％．8％，a2球蛋白5％一11％，口球蛋白8％一13％，-／球蛋白7％一18％。电泳带的质和量分析对神经系统疾病的诊断有一定帮助。前白蛋白在神经系统炎症时降低。在变性病时升高；白蛋白减少多见于7球蛋白增高；a球蛋白升高主要见于中枢神经系统感染早期；B球蛋白增高见于肌萎缩侧索硬化和退行性病变等；7球蛋白增高见于脱髓鞘疾病和中枢神经系统感染等o
3免疫球蛋白(Ig)正常CSF-Ig含量极少．1gG为10—40mg／L，IgA为l“6mv／L，IgM含量极微。cs卜k增高见于中枢神经系统炎性反应(细菌、病毒、螺旋体及真菌等感染)，对多发性硬化、其它原因所致的脱髓鞘病变和中枢神经系统血管炎等诊断有所帮助；结核性脑膜炎和化脓性脑膜炎时IgG和IgA均上升，前者更明显，结核性脑膜炎时IgM也升高。乙型脑炎急性期lgG基本正常，恢复期IgG、lgA、lgM均轻度增高。CSF—IgG指数及CNS 24小时IgG合成率的测定，以及CSF寡克隆IgG带(ollgoclonal bands，os)检测．作为中枢神经系统内自身合成的免疫球蛋白标志，是多发性硬化重要的辅助诊断指标。
4．酶正常CSF中谷草转氨~(GOT)、谷丙转氨

酶(GPT)、乳酸脱氲酶(LDH)和肌酸磷酸激酶(cK)明显低于血清中含量。在中枢神经系统疾病中．CSF酶含量可升高，但尚缺乏诊断的特异性，有待进一步研究。
第二节神经影像学检查
一、头颅平片和脊柱平片
1．头颅平片检查简便安全，病人无痛苦和任何不适。头颅平片包括正位和侧位、颅底、内听道、视神经孔、舌下神经孔及蝶鞍像等。头颅平片主要观察颅骨的厚度、密度及各部位结构，颅底的裂和孔，蝶鞍及颅内钙化斑等。目前很多适应头颅平片的检查已被一54——CT和MRI等检查手段取代。
2脊柱平片包括前后位、侧位和斜位。可观察脊柱的生理屈度，椎体有无发育异常．骨质有无破坏、骨折、脱位、变形和骨质增生等，以及椎弓根的形态、椎问孔和椎间隙的改变．椎板和脊突有无破坏或脊柱裂，椎旁有无软组织阴影等。二、脊髓造影和脊髓血管造影
1．脊髓造影(v埠u柚勰lj㈣of讲nd eord) 将造影剂碘苯酵(my。dn)或甲泛葡胺(ami·paque)经腰穿注入蛛网膜下腔后，改变体位在X线下观察其流动有无受阻-以及受阻的部肢轻度无力，晚饭后家人发现其症状加重，遂在附近的社区医院静脉滴注血管扩张药，第二日因发现偏瘫进一步加重而来住院．检查发现右侧中枢性面、舌瘫，右上肢肌力O级，右下肢2～3级，右侧Bahinski征阳性，右偏身感觉障碍，该病人应首先想到是左侧大脑中动脉区的脑梗死。这两倒脑卒中患者的疾病定性诊断主要是依据其起病状态和疾病进展速度，前者为动态起病，疾病进展以数十分钟计算．体征达到顶峰；后者静态起病．20余小时仍在进展；次要根据是患者的基础疾病，前者为高血压，后者为糖尿病及脑动脉硬化，均有助于疾病的定性诊断。由以上病例也可见，定位诊断及定性诊断两个过程并非是截然分开的．常常是密不可分地贯穿于疾病诊断的全过程中。
神经疾病的诊断是一科学的认识过程，必须遵循严谨、科学的原则，耐心细致的作风，始终以神圣的爱心对待每一个病人，全面、认真、客观地分析各种临床厦检查资料，在疾病的诊断和治疗的全过程中．要充分地重视并取得病人良好的配合。
思考题1在神经系统疾病的诊断中最具有特色的是什么举例说明2你能举出神经系统有哪些种类重要的疾病