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治疗肾病综合征最好的方法是什么

治疗肾病综合征最好的方法是什么
治疗肾病综合征最好的方法是什么

治疗肾病综合征最好的方法是什么

肾病综合征是由病理和临床疾病所引起的一组综合征,早期可予非药物治疗,保持良好的情绪、适当的体育锻炼等。在治疗肾病综合征的同时,还应注意防治感染。糖皮质激素目前缓解的肾病综合征首选药物,但是长期使用会减弱患者机体防御疾病的能力,诱发或加重感染,不利于治疗。

1、糖皮质激素

目前仍为诱导肾病缓解的首选药物。可用于各种类型的肾病综合征。先以泼尼松2mg/(kg·d),最大量60mg/d,分次服用。若4周内尿蛋白转阴,则自转阴后至少巩固两周然后开始减量,以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服,继续用4周,以后每2-4周减总量2.5-5mg,直至停药。疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后二周,一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服,继用4周,以后每2-4周减量一次,直至停药,疗程9个月(长程疗法)。

2、一般治疗

除水肿显著或并发感染,或严重高血压外,一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入,病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐1-2g/d。蛋白质摄入1.5-2g/(kg·d),以高生物价的动物蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400u及适量钙剂。对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素,而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂,但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。同时,还应注意防治感染。

3、中医药治疗

本病属中医“水肿”、“阴水”、“虚劳”的范畴。可根据辨证施治原则立方治疗。肾病综合征的预后转归与其病理变化关系密切。微小病变型预后最好,灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差。微小病变型 90%-95%的病儿对首次应用糖皮质激素有效。其中85%可有复发,复发在第一年比以后更常见。3-4年未复发者,其后有95%的机会不复发。微小病变型发展成尿毒症者极少,但可死于感染或糖皮质激素严重副作用。

4、免疫抑制剂

主要用于本病频繁复发,糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用免疫抑制剂。常用环磷酰胺,其副作用有白细胞减少、秃发、肝功能损害、出血性膀胱炎等,少数可发生肺纤维化。最令人瞩目的是其远期性腺损害。病情需要者可小剂量、短疗程,间断用药,但避免青春期前和青春期用药。此外,可根据病例需要选用苯丁酸氯芥、环孢素A、硫唑嘌呤、霉酚酸酯及雷公藤多甙片等。

5、免疫调节剂

一般作为糖皮质激素辅助治疗,适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。常用左旋咪唑,副作用可有胃肠不适、流感样症状、皮疹、中性粒细胞下降,停药即可恢复。

温馨提示:肾病综合征患者长期口服激素治疗,可引起一系列不良反应,如引发皮质功能亢进综合征、消化性溃疡、高血压、动脉硬化、骨质疏松等疾病,因此患者在治疗过程中需要定期复查,如发生以上不良反应,应该及时进行治疗。

【参考文献:《肾病攻防新知精选》《肾病综合症》】

原文链接:https://www.sodocs.net/doc/722849429.html,/sbzhz/2014/0703/180391.html

肾病综合征治疗中的几个问题

肾病综合征治疗中的几个问题 发表时间:2019-06-27T15:10:31.653Z 来源:《中国保健营养》2019年第2期作者:沈菲[导读] 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS),在临床上较常见,具有“三高一低”特点,即高度水肿、高脂血症、大量蛋白尿、低蛋白血症。本病的发生和多种因素共同作用有关,如免疫性疾病、遗传性疾病、感染、药物、全身性疾病等,主要以儿童为好发群体,如果治疗不彻底,或是治疗不当,随着病情进一步发展,就会诱发一系列相关并发症(感染、急性肾衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱等),直接影响 儿童生长发育,甚至损害 (甘孜州甘孜县中藏医院四川甘孜 626700)【中图分类号】R197 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2019)02-0051-01肾病综合征(nephrotic syndrome,NS),在临床上较常见,具有“三高一低”特点,即高度水肿、高脂血症、大量蛋白尿、低蛋白血症。本病的发生和多种因素共同作用有关,如免疫性疾病、遗传性疾病、感染、药物、全身性疾病等,主要以儿童为好发群体,如果治疗不彻底,或是治疗不当,随着病情进一步发展,就会诱发一系列相关并发症(感染、急性肾衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱等),直接影响儿童生长发育,甚至损害儿童生命安全。目前,针对NS的治疗,主要从一般治疗、对症治疗、抑制免疫及炎症反应等方面着手,然而由于治疗难度较高,所以,需要注意NS治疗状况,如下。 1 肾病综合征的危害性 随着NS患病率的增高,对儿童机体健康安全产生一定危害性,主要体现在以下方面:(1)营养不良,与患者长期蛋白血症有关,表现为缺铁性贫血、肌肉萎缩等症状,导致患者发张发育迟缓,造成生长发育障碍。(2)药物结合蛋白能力低下,影响药效。(3)感染,由于尿中免疫球蛋白的大量丢失,导致血浆蛋白低下,进而影响抗体形成,增加感染风险。另外,细胞毒药物、肾上腺皮质激素的使用,极易减弱患者全身抵抗力,诱发一系列相关性感染疾病,严重时,可引发败血症,损害患者健康安全。(4)冠心病,与患者体内血液长时间处于高凝状态有关。数据显示,NS患者发生心肌梗塞几率较健康人群高出8倍。目前,冠心病已成为继感染、肾功能衰竭之后,导致NS患者死亡的重要病因之一。(4)血栓形成,NS患者发生血栓形成的几率较高,与患者活动受限、水肿,以及血流动力学异常改变等有关,也与肾上腺皮质激素的使用存在联系发生高凝状态等。 2 肾病综合征治疗期间,需要注意的问题 根据NS病因、发病年龄,可将其分为三种类型,原发性NS、继发性NS、先天性NS,其中原发性NS发病率占小儿肾病的90%.继发性NS发病率占小儿肾病的1O%,先天性NS发病率约占小儿肾病的0.1%。关于NS的治疗,除了采取卧床休息、合理运动锻炼等一般治疗以外,通常采取对症治疗,包括利尿消肿、减少尿蛋白稍等,抑制免疫与炎症反应,包括糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒性药物等,那么,如何使用糖皮质激素、免疫抑制剂呢?该注意哪些方面问题呢,具体如下:(1)糖皮质激素,是石料NS的首选药物,具体作用机制尚未明确阐述,但普遍认为与减轻炎症反应、提高肾小球游过膜通透性、阻滞醛固酮及抗利尿激素分泌等作用有关,利于保护肾脏正常生理功能,但要注意、掌握激素用药原则,①以半衰期为12~36小时中效剂为首选,诶泼尼松;②起始治疗时,保证足够的药物用量,指导患者分次口服,或是晨起顿服;③待尿蛋白转阴,改为维持治疗,用法为隔日晨顿服;④合理安排维持治疗疗程,以防病情复发。例如泼尼松治疗方案,现临床提倡采用激素冲击疗法,疗效确切,不良反应少,有助于保证患者治疗安全。(2)免疫抑制剂,包括长春新碱、环磷酰胺、环孢霉素A等,①长春新碱,适用于激素依赖及耐药患者,静脉推注0.05~0.075mg/kg长春新碱+20mL生理盐水,控制长春新碱最大用量<2mg,1次/周,共治疗8~10次,即1个疗程,在整个用药期间,仅有部分患儿出现不适感,无需处理,即可自行消失。②环磷酰胺,对NS患者缓解其的延长、复发风险的降低具有良好的改善作用,特别是对于激素敏感患者,使用本品后,能够促使患者达到完全缓解目的。目前,临床注意啊采取口服、静脉冲击法给药,用量为2-2.5mg/(kg·d),控制总量≤200mg/(kg·d),疗程为2-3个月,近远期效果显著,但不良反应较多,近期不良反应以脱发、骨髓抑制、恶心呕吐等为主;远期不良反应以为性腺损害为主。因此,认为关于环磷酰胺的使用效果需要进一步探究;③环孢霉素,用于治疗激素无效、环磷酰胺不耐受等特殊NS患者,但用药期间不良反应较高,且以肾毒性作用为主,极易损害肾间质小管,形成不可逆肾功能减退。此外,针对伴发并发症患者,如伴发水肿者,建议合理使用利尿剂;伴发感染者,除了细菌感染之外,根据患者具体病情、临床表现,予以免疫抑制剂/免免疫调节剂、激素等药物。与此同时,注意NS患者用药期间的饮食安排,如限制钠盐的摄入,避免钠盐摄入过多,加重水肿;控制饮水量,水入量以尿量增加500毫升为宜;蛋白质,以优质低蛋白为首选,如鱼类、虾类等,以满足机体代谢营养需要,以及避免加重肾脏负担等。 因此,认为在NS患者,或是合并并发症NS患者治疗过程中,务必合理用药,同时注意患者日常饮食的合理安排,尽可能延缓病情进展,缓解NS患者症状体征,改善NS患者临床转归、预后。 3 如何做好肾病综合征的预防工作 为防治NS复发,急需对其预防干预措施予以重视,(1)健康教育,采取视频、健康手册等形式向患者、家属详细介绍NS相关知识,包括诱因、症状表现、危害性、并发症、预防措施等,提升患者/家属对疾病的认知水平,使其能够积极配合治疗,以及认真做好随访工作;(2)饮食习惯,对NS患者而言,养成良好的饮食习惯尤为重要,嘱咐患者不可过多食用水果,避免加重肾脏负担,如西瓜,具有清热消暑、利尿消肿等功效,但过多食用西瓜,就会导致尿频,增加肾脏负担。所以,建议在夏季,要求NS患者尽量少吃凉冷食物;(3)生活方式,嘱咐NS患者结合天气变化,适当增减衣物,以防感冒,诱发病情发展;指导患者注意休息,尽可能午休小憩一会,以保证体力。注意的是夏季合理晒太阳,避免阳光当中的部分有害射线损害患者皮肤健康;(4)体育锻炼,如散步、广场舞、打太极拳等,以早晨、傍晚为宜,结合自身承受程度,适当增减运动量,同时注意个人卫生。在每天运动后,要及时洗澡,保证身体清洁,避免细菌滋生。 4 总结 NS是当前危及患者生命安全的重要病因之一,与多种因素有关,症状典型,且治疗难度高。在上文阐述中,通过分析NS患者危害性、治疗注意事项、预防措施等情况,认为合理使用免疫抑制剂、激素等药物、科学膳食,以及做好NS患者预防措施,包括健康生活方式及饮食习惯、适量运动锻炼、合理膳食等,有助于延缓NS进展,优化治疗效果,改善预后发展水平,使其在短时间内恢复正常的生活及学业。

(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识

(2014年版) 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征,以大量蛋白尿(>3.5g/d)、低白蛋白血症(人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南(以下简称KDIG0指南)发表后,对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此,有必要借鉴国际指南,结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识,供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome,diagnosis,therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献,作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一)诊断标准 1.大量蛋白尿(尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症(人血白蛋白<30 g/L)

肾病综合症的诊断标准

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢 肾病综合症的诊断标准 导语:肾脏是我们体内一个重要的器官,如果它出现了问题,我们身体里的其他器官也会受到影响,从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能 肾脏是我们体内一个重要的器官,如果它出现了问题,我们身体里的其他器官也会受到影响,从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能出现,病发时会出现脸色苍白,精神萎靡等症状。所以我们应该要对于肾病综合症的诊断标准有一定的了解,下面让我们一起来了解它的步骤吧。 肾病综合征的诊断步骤如下:① 是否肾病综合征;② 是否原发性肾病综合征;③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别;④ 是哪种肾小球疾病引起,必须作肾活检才能确诊。 能引起肾病综合症的主要疾病常见有:1. 过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,有典型的皮肤紫癜,可伴有关节痛、腹痛及黑便,多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别。 2. 系统性红斑狼疮:好发于青少年和中年女性,以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体,一般不难鉴别。 3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎:好发于儿童及青少年,以蛋白尿或NS 为主要临床表现,国内依据以下三点进行诊断:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。 4. 糖尿病肾病:好发于中老年,常见于病程5年以上的糖尿病患者,早期可发现尿微量白蛋白排除增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5. 肾淀粉样变性:好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏

肾病诊断标准

常见肾脏疾病的诊断标准 原发性肾小球疾病 凡临床上具备以下特点者为肾小球疾病:①肾小球性蛋白尿(以白蛋白为主)伴管型尿和(或)肾小球源性血尿;②肾外表现为高血压及水肿;③肾小球滤过功能损害先于并重于肾小管功能障碍。[1] 原发性肾小球疾病临床分型: (一)急性肾小球肾炎(简称急性肾炎) 1.起病焦急,病情轻重不一。 2.一般有血尿(镜下及肉眼血尿),蛋白尿,可有管型尿(如红细胞管型、颗粒管型等)。常有高血压及水钠潴留症状(如水肿等),有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无缩小。 3.部分病例有急性链球菌或其他病原微生物的前驱感染史,多在感染后1-4周发病。 4.大多数预后良好,一般在数月内痊愈。 (二)急骤进行性肾小球肾炎(简称急进性肾炎) 1.起病急,病情中,进展迅速,多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。 2.一般有明显的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等,也常有高血压及迅速发展的贫血,可有肾病综合征表现。 3.肾功能损害呈进行性加重,可出现少尿或无尿。如病情未能得到及时、有效的控制,常于数周至数月内需以替代疗法延长生命。 (三)慢性肾小球肾炎(简称慢性肾炎) 1.起病缓慢,病情迁延,临床表现可轻可重,或时轻时重。随着病情发展,可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况出现。 2.可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一项(如血尿或蛋白尿)或数项。临床表现多种多样,有时可伴有肾病综合征或重度高血压。 3.病程中可有肾炎急性发作,常因感染(如呼吸道感染)诱发,发作时有类似急性肾炎之表现。有些病例可自动缓解,有些病例出现病情加重。 (四)隐匿性肾小球疾病(无症状性血尿或蛋白尿) 1.无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史,肾功能基本正常。 2.无明显临床症状、体征,而表现为单纯性蛋白尿或(和)肾小球源性血尿。 3.可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。 4.以轻度蛋白尿为主者,尿蛋白定量<1.0g/24h,但无其它异常,可称为单纯性蛋白尿。以持续或间断镜下血尿为主者,无其它异常,相差显微镜检查尿细胞以异常为主,可称为单纯性血尿。 (五)肾病综合征 1.大量蛋白尿(>3.5g/24h); 2.低蛋白血症(血清白蛋白<30g/h); 3.明显水肿; 4.高脂血症。

糖尿病肾病的发病机制

糖尿病肾病的发病机制 林善锬 糖尿病肾病(diabetic nephropathy, DN)是糖尿病患者最主要的微血管病变之一。据美国、日本及许多西欧国家统计资料表明,DN已跃升为终末期肾功能衰竭(ESRF)首位病因,目前在我国DN发病率亦呈上升趋势。由于DN患者机体存在极其复杂的代谢紊乱,一旦发展到ESRF,往往比其它肾脏疾病治疗更加辣手。因此进一步探索其发病机制,以便制定更加有效的防治措施,已成为当前糖尿病和肾脏病学界十分热点的课题。 一、肾组织糖代谢紊乱 糖尿病状态下存在肾组织局部糖代谢活跃。高糖可刺激肾组织细胞葡萄糖糖转运主要载体葡萄糖转运子1(glucose transporter 1,GluT1)表达和活性,促进葡萄糖进入细胞内,而细胞内高糖诱导的各种损伤介质如IGF-1、TGF-b1、PDGF、AngⅡ、糖皮质激素及低氧等反过来有可刺激促进GluT1表达和活性,促进更多的葡萄糖进入细胞内,形成恶性循环。另外,糖尿病状态下尚存在肾组织细胞膜胰岛素受体数目和亲和力增加,导致肾组织糖原储存和葡萄糖利用增加,产生许多中间代谢产物。高糖与这些中间代谢产物可通过非酶糖化、激活的多元醇通路、DAG-PKC途径损害肾脏。 葡萄糖可以在非酶条件下形成Amadori产物,后者再经过一系列反应,形成晚期糖基化终末产物(AGEs)。AGEs损害肾脏机制包括:(1)使肾小球基底膜(GBM)成分交联增多,导致GBM增厚及孔径选择性和电荷选择性丧失,而产生蛋白尿;(2)糖化的血管基质可通过AGEs捕获渗出血管外的可溶性血浆蛋白如LDL,致富含胆固醇性LDL在局部堆积,促进动脉硬化;(3)使醛糖还原酶(AR)糖化,其活性增加,参与多元醇途径的活化;LDL糖化后则清除减少,致血浆中LDL浓度升高,渗入血管壁,促进血管并发症发生;(4)通过AGEs与细胞上特异性受体(RAGE)结合激活细胞,尤其是巨噬细胞,随后分泌大量的细胞因子和细胞介质如IL-1、TNF1、TGFb、PDGF等,引起组织损伤。此外,AGEs与RAGE结合后还会导致细胞氧化增加,产生大量氧自由基,而激活NFkB,后者可诱导ET-1及血管细胞粘附因子-1(VCAM-1)等表达。此外,在体外培养的系膜上Amadori修饰的白蛋白不仅能诱导TGFb1基因和蛋白表达,亦能上调TGFbⅡ型受体功能,因而促进ECM蛋白表达。 当血糖持续升高超过了糖原合成和葡萄糖氧化能力时,可激活肾小球系膜细胞、近端肾小管上皮细胞及内髓质集合管细胞AR基因中葡萄糖反应元件(GLRES)及渗透压反应元件(ORE),从而激活AR。葡萄糖在AR作用下转变为山梨醇,然后在山梨醇脱氢酶作用下转变为果糖。由于山梨醇不易透过细胞膜而果糖又很

肾病综合征治疗--水肿的治疗

肾病综合征治疗--水肿的治疗 (1)限钠饮食:水肿本身提示体内钠过多,所以肾病综合征患者限制食盐摄入有重要意义。正常人每日食盐的摄入量为10g(含3.9g钠),但由于限钠后病人常因饮食无味而食欲不振,影响了蛋白质和热量的摄入。因此,限钠饮食应以病人能耐受,不影响其食欲为度,低盐饮食的食盐含量为3~5g/d.慢性患者,由于长期限钠饮食,可导致细胞内缺钠,应引起注意。 (2)利尿剂的应用:按不同的作用部位,利尿剂可分为: ①袢利尿剂:主要作用机制是抑制髓袢升支对氯和钠的重吸收,如映塞米(速尿)和布美他尼(丁脲胺)为有力的利尿剂。剂量为速尿20~120mg/d,丁脲胺1~5mg/d. ②噻嗪类利尿剂:主要作用于髓袢升支厚壁段(皮质部)及远曲小管前段,通过抑制钠和氯的重吸收,增加钾的排泄而达到利尿效果。双氢氯塞嗪的常用剂量为75~100mg/d. ③排钠潴钾利尿剂:主要作用于远端小管和集合管,为醛固酮拮抗剂。安体舒通常用剂量为60~120mg/d,单独使用此类药物效果较差,故常与排钾利尿剂合用。 ④渗透性利尿剂:可经肾小球自由滤过而不被肾小管重吸收,从而增加肾小管的渗透浓度,阻止近端小管和远端小管对水钠的重吸收,以达到利尿效果。低分子右旋糖酐的常用剂量500Ml/2~3d,甘露醇250Ml/d,注意肾功能损害者慎用。 肾病综合征患者的利尿药物首选速尿,但剂量个体差异很大;静脉用药效果较好,方法:将100mg速尿加入100Ml葡萄糖溶液或100ml甘露醇中,缓慢静滴1小时;速尿为排钾利尿剂,故常与安体舒通合用。速尿长期应用(7~10天)后,利尿作用减弱,有时需加剂量,改为间隙用药,即停药3天后再用。建议对严重水肿者选择不同作用部位的利尿剂联合交替使用。

肾病综合征能不能治好

肾病综合征能不能治好 肾病综合症的早期,肾脏功能受损不严重,容易修复,相反,在后期,肾脏严重受损就不容易修复,不容易治疗。 肾病综合症的发病原因有好多,大多数患者都会有发病病因的差异,因此在治疗过程中一定要对症下药,否则治疗效果难以看到,从而 导致肾病综合症治愈率低。 所以,要想完全治好肾病综合征除了要早治疗,还要看选择的治疗方法是否正确。 中西结合治疗:其实对于疾病的治疗不妨采用中西医相结合的方法,或许会有更好的效果。在对于肾病综合症的治疗中,除了采用西 医的治疗方法外,医生还会搭配中药进行治疗。采用中药治疗肾病综 合症有直接消蛋白、对抗西药毒副作用、预防反复感染的作用。目前,很多肾病专家已经达成共识,认为中西医结合治疗肾病,效果要比 单纯的西医治疗效果要好。 药物治疗:在对于肾病综合症疾病的治疗过程中采用药物治疗是 比较常用到的。这是相较于病情较轻的患者来说的。在选用药物治 疗时,应选择对肾脏损害较小的药物。而且对于肾脏病理变化较为严 重的患者,在临床上可选用激素和免疫抑制联合应用来进行治疗,这 可以在最大限度上减小药物的副作用,而且药物间发挥着协同作用对 此病的治疗有利。 1、乌龟清炖猪肚汤的做法 材料:乌龟1只(1斤左右者),猪肚一个(1斤左右者)、精盐少许。 做法:将乌龟杀死去头、壳肉分离去内脏、足爪,洗净血水,切小 块备用;猪肚洗净去油脂再反复用碱、醋置净切小块,与龟肉一道放 入砂锅内,加适量水,放少许料酒,用武火烧开,文火炖熟透,吃时加少

许盐、味精即可。早晚各一次,两天内服完,间隔一天后再服一剂,七天为一疗程。 2、淮麦粳米粥的做法 材料:淮山药100克、小麦100克、粳米50克。 做法:淮山药(鲜)切小丁250克。若无鲜淮山药就将干淮山药用 碎粉机打成100目粉末。将小麦、粳米洗净,按常规煮粥方法,将麦 米煮开花后,把干淮山药粉100克用水调稀,慢慢倒入粥锅内,边倒边顺一方向搅均,再煮5分钟即可。若用鲜淮山药时,将山药丁、麦、 米按常规煮粥方法制作,但一定要水开后再将小麦、粳米、山药丁倒 入锅中,常搅动,待米烂汁稠即可食用。每日2~3餐随量食用。 全身浮肿:几乎当患有肾病综合症的患者,均不同程度出现浮肿现象。一般来说,脸,下肢肿胀,部分是其中一个最明显的部分的阴囊。水肿可持续数周,也可能是几个月,也可能出现在整个病程,感染后(特别是链球菌感染),常使复发或加重水肿出现,甚至会出现氮质血症。 蛋白尿:大量的蛋白尿是其中一个最重要的诊断肾病综合症的特点。 低蛋白血症:主要是血浆蛋白减少,下降的程度和程度的蛋白尿有重要的关系。 高血压:高血压非肾病综合症的重要临床表现。但有水、钠潴溜、血容量增多,将会有瞬间的高血压、类型和Ⅱ原发性肾病综合征可以 与高血压有关。 一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综 合征,根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排 除继发性肾病综合征,原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免 疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱,凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生。 看过“肾病综合征能不能治好”的人还看了:

肾病综合征饮食原则

肾病综合征饮食原则 一、饮食原则: 1 、钠盐摄入:水肿时应进低盐饮食,以免加重水肿,一般以每日食盐量不超过 2 g 为宜,禁用腌制食品,少用味精及食碱,浮肿消退、血浆蛋白接近正常时。可恢复普通饮食。 2 蛋白质摄入:肾病综合症时,大量血浆蛋白从尿中排出,人体蛋白降低而处于蛋白质营养不良状态,低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降,致使水肿顽固难消,机体抵抗力也随之下降,因此在无肾功能衰竭时,其早期、极期应给予较高的高质量蛋白质饮食 (1 ~1 . 5 g/kg ·d) ,如鱼和肉类等,此有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症。一般选用生物利用度高的优质蛋白如瘦肉、鱼、蛋、奶等。一只鸡蛋约 6g 蛋白质,一碗牛奶 (约 200m 1) 约含 6g 蛋白质,50g 瘦肉约含 8g 蛋白质,鸡肉含蛋白质比瘦肉稍多,而鱼类稍少 J。但高蛋白饮食可使肾血流量及肾小球滤过率增高,使肾小球毛细血管处于高压状态,因此,对于慢性、非极期的肾病综合症患者应摄人少量高质量蛋白质 (o. 7- 1g/kg - d ),当出现慢性肾功能损害时,则应低蛋白饮食 (O . 65 g /kg · d )。 3 脂肪摄入:肾病综合症患者常有高脂血症,此可引起动脉硬化及肾小球损伤、硬化等,因此应限制动物内脏、肥肉、某些海产品等富含胆固醇及脂肪的摄人。 4 微量元素的补充:由于肾病综合症患者肾小球基底膜的通透性增加,尿中除丢失大量蛋白质外,还丢失与蛋白结合的某些微量元素及激素,致使人体钙、镁、锌、铁等元素缺乏,应给予适当补充。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、海产品等予以补充。 5 在应用肾上腺糖皮质激素过程中,患儿往往食欲大增,常可因过度摄食而体重剧增,小儿过度肥胖,会引起肝大和脂肪肝,故应当适当限制热量摄入。此外还应补充足够的钙剂及维生素 D 。 二、告知患者吃什么 1 肾病综合症患者应及时供给一定的热量 (成人每日 1 26 —1 4 7k J/k g 体重 ) 和一些微量元素如钙、铁等以及微生素 A 、 D 、B z 、C 等。应限制脂类物质的摄人,以少油低胆固醇、清淡饮食为好,同时还应忌食海腥、虾、蟹、肥肉、酱菜、甜面酱、腐乳、咸肉、香肠、腊肉等肥咸食物,烟酒、醋等刺激食品及大蒜、韭、葱等辛辣之品,生冷水果也应忌食。 2 忌食豆类及其制品(如豆腐、豆芽、豆粉等) ,尽管食盐是钠的主要来源,但饮食中一些含钠较高的食物如牛肉干、牛肉松、虾皮、海参、松花蛋、咸鸭蛋、方便面、油条、榨菜、紫菜等也应该忌食。 3 有水肿、高血压、心力衰竭者,应进食少盐或无盐饮食。 4 肾功能不全、尿毒症患者更要注特别意: ①少食坚果 (如:核桃,栗子、杏仁等 ) 及腌制食品 (如咸菜、酱菜等) 。 ②每日进食的高蛋白 (如瘦肉类、牛奶、鸡蛋等 ) 应控制量。根据患者各人病

(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识

中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识 (2014年版) 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征,以大量蛋白尿(>3.5g/d)、低白蛋白血症(人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南(以下简称KDIG0指南)发表后,对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此,有必要借鉴国际指南,结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识,供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome,diagnosis,therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献,作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一)诊断标准 1.大量蛋白尿(尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症(人血白蛋白<30 g/L)

肾病综合征分级诊疗规范指南规范

肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(>35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型,难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上,或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征(NS)诊断标准是 (1)尿蛋白大于3.5g/d; (2)血浆白蛋白低于30g/L; (3)水肿; (4)高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 (1)确诊NS。 (2)确认病因:首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS;最好进行肾活检,做出病理诊断。 (3)判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎

好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1~4周出现血尿和(或)蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统的损伤,可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或NS,常见病理类型为膜性肾病。诊断依据:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎;③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年,常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年,男性多见,患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,

肾病综合征

肾病综合征 肾病综合征(nephrotic syndrome ,简称肾综)并非单一疾病,而是由很多病因引起的一种 临床症候群,其共同表现为四大特点,即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及不同程度的水肿。 【病史采集】 1.浮肿:部位、严重程度、性质。 2.大量蛋白尿。 3.有、无慢性肾小球肾炎病史。 4.有、无诱发因素:感染、药物、毒素及过敏、肿瘤、家族遗传及代谢性疾病。 【体格检查】 1.全身系统检查:包括体温、呼吸、脉搏、血压,系统检查。 2.专科检查:浮肿部位、性质、严重程度、贫血及营养状态。 【辅助检查】 1.实验室检查:三大常规、24 小时尿蛋白定量测定、血浆总蛋白和白蛋白测定、血脂、肾功能。 2.器械检查:双肾B 超、胸片、心电图。 3.特殊检查:肾穿刺活检(有条件的医院)。 【诊断与鉴别诊断】 具有肾综表现四大特点:大量蛋白尿(>3.5/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、高脂血症及不同程度水肿即可作出明确诊断。其中前2 条对诊断是不可缺少的。临床上作肾病综合征的病因诊断时,需认真除外继发性肾综的可能性,方可下原发性肾综的诊断。 【治疗原则】 1.一般处理:休息与活动、饮食治疗、利尿治疗、降压治疗、降脂治疗、抗凝治疗。 2.根据病情选用糖皮质激素、细胞毒性药物及环孢素:糖皮质激素(强的松)的治疗原则是首剂量要大(1~1.5mg/k/d)、减量要慢(每1~2 周减量度10%)、维持时间要长(要6个月以上);环磷酰胺1 个疗程总量≤150mg/kg(一般6~8 克);环孢素不能作为肾综治疗的一线药物。 3.中医中药治疗。 【疗效与出院标准】 浮肿、蛋白尿消失或减少,或病情好转或相对稳定者可以出院。

肾病综合征的诊断思路与治疗

肾病综合征的诊断思路与治疗 卫生部中日友好医院肾病中心谌贻璞 肾病综合征(NS)是一临床症候群,分为原发与继发两大类,皆由肾小球疾病引起。在诊断原发性肾病综合征时,必须严格按照下列三步进行:①是否肾病综合征?②是否原发性肾病综合征?③是哪种肾小球疾病引起的肾病综合征? 1. 肾病综合征的诊断 肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成:①大量蛋白尿(尿蛋白大于3.5g/d);②低蛋白血症(血浆蛋白低于30g/L);③水肿(可轻可重,严重时常伴体腔积液);④高脂血症(血清胆固醇或甘油三脂增高)。前两条为诊断所必需,只有①②③、①②④或①②③④齐备时,肾病综合征诊断才能成立。 大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失,且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g),即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成,若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解,即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低,水分渗出至皮下形成水肿,甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性,在增加白蛋白合成的同时,也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内,且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失,使酶活性下降而脂蛋白降解减少,这双重因素导致了高脂血症。 因此,准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合征的前提,尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。 2.原发性肾病综合征的诊断 肾病综合征诊断成立后,还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾病导致的继发性肾病综合征,才能为原发性肾病综合征。 能引起肾病综合征的遗传性肾脏病不多。在儿科,主要见于先天性肾病综合征,包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病,呈现肾病综合征及进行性肾损害,数年后即至终末肾衰竭。此病发病率不高,国内罕见,应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。在内科,能引起肾病综合征的遗传肾脏病更少,仅见于极少数alport综合征病人。Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传,近年已有常染色体隐性遗传报道。此病在10岁前发病,以血尿(100%病有血尿)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合征)、进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。本病属性染色体显性遗传时,家族中男性病人病情常明显重于女性,男性多于30岁死亡。肾脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网,故根据疾病临床表现(肾、耳、眼病变)、病理特点(基底膜病变)及家族史,诊断本病并不困难。 能继发肾病综合征的全身系统性疾病却很多,应十分小心地一一除外。如何发现这类继发性肾病综合征?以下两点可提示:①事先已知病人有全身系统性疾病,且知该病可继发肾小球损害,病人在此系统性疾病中出现肾病综合征应首先考虑为继发性肾病综合征。②事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以肾病综合征就诊,也不要贸然下原发性肾病综合征诊断,仍必须依据病人年龄、性别特点考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。例如:婴儿肾病综合征应仔细

肝肾综合征的发病机制

万方数据

万方数据

肝肾综合征的发病机制 作者:张伦理, ZHANG Lun-li 作者单位:南昌大学第一附属医院感染科,330006 刊名: 中华肝脏病杂志 英文刊名:CHINESE JOURNAL OF HEPATOLOGY 年,卷(期):2011,19(3) 参考文献(18条) 1.Liu H;Gaskari SA;Lee SS Cardiac and vascular changes in cirrhosis:pathogenic mechanisms 2006 2.Alqahtani SA;Fouad TR;Lee SS Cirrhotic cardiomyopathy 2008 3.Arroyo V;Guevara M;Ginès P Hepatorenal syndrome in cirrhosis:pathogenesis and treatment 2002 4.Liu H;Schuelert N;McDougall JJ Central neural activation of hyperdynamic circulation in portal hypertensive rats depends on vagal afferent nerves 2008 5.Bátkai S;Járai Z;Wagner JA Endocannabinoids acting at vascular CB1 receptors mediate the vasodilated state in advanced liver cirrhosis 2001 6.Odeh M;Sabo E;Srugo I Serum levels of tumor necrosis factor-alpha correlate with severity of hepatic encephalopathy due to chronic liver failure 2004 7.García-Tsao G Bacterial translocation:cause or consequence of decompensation in cirrhosis 2001 8.Sztrymf B;Rabiller A;Nunes H Preventon of hepatopulmonary syndrome and hyperdynamic state by pentoxifylline in cirrhotic rats 2004 9.Kapoor D;Redhead DN;Hayes PC Systemic and regional changes in plasma endothelin following transient increase in portal pressure 2003 10.Wiest R;Groszmann RJ The paradox of nitric oxide in cirrhosisand portal hypertension:too much,not enough[外文期刊] 2002 11.Ruiz-del-Arbol L;Monescillo A;Arocena C Circulatory function and hepatorenal syndrome in cirrhosis 2005 12.Dagher L;Patch D;Marley R Review article:pharmacological treatment of the hepatorenal syndrome in cirrhotic patients 2000 13.Wong F;Moore K;Dingemanse J Lack of renal improvement with nonselective endothelin antagonism with tezosentan in type 2 hepatorenal syndrome 2008 14.Bonz A;Laser M;Küllmer S Cannabinoids acting on CB1 receptors decrease contractile performance in human atrial muscle 2003 15.Liu H;Song D;Lee SS Role of heme oxygenase-carbon monoxide pathway in pathogenesis of cirrhotic cardiomyopathy in the rat 2001 16.Angeli P;Wong F;Watson H Hyponatremia in cirrhosis:results of a patient population survey 2006 17.Bosch J;Abraldes JG;Groszmann R Current management of portal hypertension 2003(Suppl 1) 18.Salerno F;Gerbes A;Ginès P Diagnosis,prevention and treatment of hepatorenal syndrome in cirrhosis 2008

肾病综合征试题

肾病综合征试题 1)单选题 1.肾病综合征临床特征最重要的一项() A水肿B大量蛋白尿C大量蛋白尿和低蛋白血症D血沉明细加快E血胆固醇增高2.下列哪项不是肾病综合征的临床特征() A明细水肿B低蛋白血症C心悸气粗D大量蛋白尿E高脂血症 3.肾病综合征在并发感染中,应特别注意哪种疾病的发生() A.肺炎 B.胃肠炎 C.原发性腹膜炎 D.脑膜炎 E.尿路感染 4.原发性肾病综合征的常见并发症是() A.心力衰竭 B.高血压脑病 C.肾功能不全 D.高钾血症 E.感染 5.肾病综合征患儿大量蛋白尿期间不宜采取的饮食方式是() A.高蛋白饮食 B.高热量饮食 C.高维生素饮食 D.低脂饮食 E.低盐饮食 6.原发性肾病综合征的最主要病理生理改变是() A.无尿 B.血尿 C.补体下降 D.大量蛋白尿 E.高脂血症 7.治疗肾病综合征的首选药物是() A.抗生素 B.利尿剂 C.冻干人血浆 D.免疫调节剂 E.肾上腺糖皮质激素 8.肾病综合征最基本的表现是() A.尿蛋白定量>3、5g/24h B.尿颗粒管型 C.血浆白蛋白35g/L D.高度浮肿 E.高脂血症 9. 关于肾病综合征的治疗下列哪项是错误的( ) A.只要血肌酐不升高,应给予正常量优质蛋白饮食 B.限制食盐和水的摄人、 C.免疫抑制剂与糖皮质激素可以合用 D.可应用抑制血小板凝集药物 E.因血浆胶体渗透压低,尿量虽少也不能用利尿剂 10.肾病综合征激素短程疗法时间为() A.8~12周 B.4~6个月 C.6~9个月 D.9~12个月 E.l~1.5年 2)问答题 1.肾病综合征诊断标准: 2)肾病综合征并发症:

肾病综合征诊疗规范

肾病综合征诊疗规范 肾病综合征是一组多种原因引起的以大量蛋白尿为特征的临床征候群。临床以浮肿、腰酸乏力等为主要症状,属祖国医学“水肿”、“虚劳病”等范畴。 一、诊断标准 (一)西医诊断标准 1.大量蛋白尿(>3.5g/24h); 2.低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L); 3.明显水肿; 4.高脂血症; 5.应做尿常规,24小时尿蛋白定量,血常规,血沉,血浆白蛋白,血尿素氮,肌酐、体液免疫以及B超等实验室检查,必要时行肾穿剌活检术以助明确诊断。 上述前两项为必要条件。 (二)中医证候诊断标准 1.风水相搏证 主症:开始眼睑浮肿,继则四肢全身浮肿,皮肤光泽,按之凹陷易复。 次症:发热,咽痛,咳嗽等症。 舌脉:舌苔薄白,脉浮或数。 2.水湿浸渍证 主症:多由下肢先肿,逐渐肢体浮肿,下肢为甚,按之没指,不易随复。 次症:胸闷腹胀身重困倦,纳少泛恶,尿短少。 舌脉:舌苔白腻,脉沉缓。 3.湿热内蕴证 主症:浮肿较剧,肌肤绷急,腹大胀满。 次症:胸闷烦热,气粗口干,大便干结。小便短黄。 舌脉:舌红,苔黄腻,脉细滑数。 4.脾虚湿困证

主症:面浮足肿,反复消长,劳后或午后加重。 次症:脘胀纳少,面色胱白,神倦乏力。尿少色清,大便或溏。 舌脉:舌苔白滑,脉细弱。 5.脾肾阳虚证 主症:全身皆肿,腰背以下尤甚,按之凹陷不易恢复,腰膝酸软,肢冷便溏。 次症:畏寒神倦、面色萎黄或苍白,纳少尿短少,或伴腹大胸满,卧则喘促。 舌脉:舌淡胖,边有齿印,苔白,脉沉细或结代。 6.瘀水互结证 主症:尿少浮肿,肿势轻重不一,水肿日久不消。 次症:面色黎黑,口唇色暗,肌肤紫暗或瘀斑点,妇女月经不调或闭经。 舌脉:舌质暗红或暗紫,舌边有瘀斑点,脉细涩或弦涩。 二、治疗 (一)西医基础治疗的原则 1.注意卧床休息,适度床上及床旁活动; 2.低盐、低脂、优质低蛋白饮食; 3.注意补充微量元素、补钙等; 4.适当利尿治疗。可予双氰克尿噻25~50mg 口服,每天2~3次;可予速尿口服或静脉注射。积极控制血压,争取控制在120/75mmHg为佳; 5.必要时予降脂治疗; 6.抗凝治疗。可选用小剂量肝素(5000U/12h)、潘生丁(50mg~100 mg口服每天3次)或小剂量阿斯匹林(50~100 口服每天一次); 7.根据病情及病理类型,酌情使用糖皮质激素及细胞毒类药物(个体化治疗); 8.对症治疗。 (二)、中医治疗的方案 辨证论治:参考中医病证诊断疗效标准(中华人民共和国中医药行业标准

肾病综合征的规范治疗

肾病综合征的规范治疗 发表时间:2016-02-17T10:31:01.210Z 来源:《中国耳鼻咽喉头颈外科》2015年12月第12期供稿作者:赵劲松张春天通讯作者 [导读] 黄石市爱康医院肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。 黄石市爱康医院湖北黄石 435000 肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。 关键词:肾病综合征治疗 中图分类号R692 文献标识码 A 病因 分为原发性、继发性和遗传性三大类,原发性NS属于原发性肾小球疾病,有多种病理类型构成。 临床表现 NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。 2.低蛋白血症 血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。 除血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。 3.水肿 NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。 4.高脂血症 NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加,常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致,肝脏合成增加为次要因素。 诊断 1.肾病综合征(NS)诊断标准是 (1)尿蛋白大于3.5g/d; (2)血浆白蛋白低于30g/L; (3)水肿; (4)高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 (1)确诊NS。 (2)确认病因:首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS;最好进行肾活检,做出病理诊断。 (3)判断有无并发症。 鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1~4周出现血尿和(或)蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统的损伤,可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或NS,常见病理类型为膜性肾病。诊断依据:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎;③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年,常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈NS。肾淀粉

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