自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

自身免疫性脑炎诊疗指南

自身免疫性脑炎诊疗指南 概述 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。 病因和流行病学 主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR可逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。 AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。抗NMDAR 脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。

注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。Amphiphysin.两性蛋白。NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。GABAR.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。B LGI1.Leucine-rich glioma-inactivated protein 1，富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1。VGKC.voltage-gated potassium channel，电压门控钾离子通道。 DPPX.Dipeptidyl-peptidase-like protein，二肽基肽酶样蛋白。D2R.Dopamine2R，多巴胺2型受体。GlyR.Glycine receptor，甘氨酸受体。PERM.progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus，伴有肌强直及阵挛的进行性脑脊髓炎。MOG.myelin oligodendrocyte glycoprotein，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。ADEM.acute disseminated encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓炎 临床表现 主要症状包括精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫zaozi001发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功能障碍等。其他伴随症状包括睡眠障碍、CNS局灶性损害、脑干、小脑症状以及周围神经和神经肌肉接头受累等。 临床可分为3种主要类型：①抗NMDAR脑炎，抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎。②边缘性脑炎，以精神行为异常、颞叶癫zaozi001和近记忆力障碍为主要症状，常见的边缘性脑炎有抗LGI1抗体、抗GABAR抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎。③其他类型AE，包括莫旺综合 B征、抗DPPX抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病、自身免疫性小脑性共

自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎临床诊断标准

概述 ?急性脑炎是一种由脑部炎症引发的使人衰弱的神经系统疾病，发展迅速（通常小于6周）。高收入国家估计发病率为5- 10/100000居民/年，各个年龄段均可发病，对病人，家庭和社会造成巨大负担。

诊断自身免疫性脑炎的抗体 ?GAD=谷氨酸脱羧酶。 ?LGI1 =富亮氨酸脑胶质瘤灭活基因。 ?CASPR2 = contactin相关蛋白2。 ?DPPX=二肽基肽酶6蛋白。 ?MOG=髓少突细胞糖蛋白。 ?在小部分边缘性脑炎合并小细胞肺癌患者中Amphiphysin或CV2(CRMP5)抗体取代了Hu抗体。 ?边缘脑炎经常有丘脑和中脑受累。 ?GAD抗体更常见于僵人综合征和小脑性共济失调。与癌症的关系优先于边缘性脑炎，常见于50以上男性。 ?卵巢畸胎瘤通常发现在12-45岁年轻女性。 ?莫氏综合症通常病程较慢，可能存在符合自身免疫性脑炎的重要的认知和行为症状标准。 ?胸腺瘤通常与莫氏综合征相关而不是边缘性脑炎。 ?脑炎可伴随腹泻和惊跳症。 ?儿童大多有自限性。

可能的自身免疫性脑炎的诊断标准 ? 1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢失），意识状态改变。 ? 2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或精神症。 ?①发现新的中枢神经系统感染病灶 ?②无法解释的癫痫 ?③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3） ?④脑磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号，高度局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。 ? 3.合理排除其他疾病。

病毒性脑炎诊疗指南

病毒性脑炎诊疗指南 【概述】 病毒性脑炎是中枢神经系统感染和死亡的主要原因之一。目前有多种病毒感染对中枢神经系统的结构与功能造成严重损害，包括肠道病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、乙脑病毒、巨细胞病毒、HIV等。病毒感染主要累及脑实质，若同时累及脑膜，且脑膜炎的表现较为明显则称为病毒性脑膜脑炎。临床表现为急性起病，感染中毒症状一般不严重，病程相对自限，以不同程度的发热、颅内压增高、意识障碍、行为异常、惊厥、瘫痪、弥漫性或局灶性神经体征为主要表现。重症可留下不同程度神经系统后遗症。 【病史要点】 1．流行病学询问当地有无水痘、腮腺炎、麻疹、乙脑、手足口病等流行，有无相关疫苗预防接种史。 2. 前驱感染如单纯疱疹感染时，有无口周疱疹的前驱感染征象。 3．临床表现询问起病缓急，体温高低及热型，意识障碍出现的时间、特点、程度及变化。头痛、呕吐、惊厥的发生时间，发作情况，与热程的关系。病程中有无肢体瘫痪或精神行为异常。

【体检要点】 1、全面的神经系统检查，判断意识障碍程度，检查脑膜刺激征，病理征，及颅内高压征(婴幼儿前囟饱满及紧张度)存在与否，腹壁反射、提睾反射、膝反射等减弱、消失或亢进变化，四肢肌力、肌张力变化，眼球活动与瞳孔变化。呼吸节律变化。球结膜是否水肿。 2、一般体检中注意体温、呼吸、心率，有无皮疹、腮腺肿大、耳、鼻、咽、肺和其它部位有无感染灶。 【辅助检查】 1、血常规病毒感染时外周血象WBC常正常或下降，以淋巴细胞为主，但乙脑病毒感染时血象白细胞总数可达(10~20)×109/L或更高，分类以中性粒细胞为主。 2、脑脊液检查脑脊液中白细胞计数正常或数十成百增高，多以单核细胞为主，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物正常。HSV脑炎早期及乙脑早期常以多核细胞为主，HSV感染时脑脊液可有出血性改变。 3、脑电图背景常为弥漫性中高幅慢波活动，或局灶性慢波活动增多；部分患儿可见痫性放电波。 4、头颅影像学脑CT和MRI显示颅内病灶可呈多灶性分布，伴弥漫性脑水肿征象。脑干脑炎或小脑炎者见脑干、小脑部位病灶。HSV脑炎可见颞叶底部或额叶病变，可呈出血坏死型脑炎，或继发脑梗塞。

自身免疫性脑炎诊断标准

一、可能的自身免疫性脑炎的诊断标准 以下三个方面都符合时诊断成立 1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢失），意识状态改变。 2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或精神症状。 ①发现新的中枢神经系统感染病灶 ②无法解释的癫痫 ③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3） ④脑磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号，高度局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。 3.合理排除其他疾病。 二、自身免疫性边缘性脑炎确诊标准 以下四项均符合可诊断 如果不符合第一项标准，确诊只能通过细胞表面抗体检测，树突，或onconeural蛋白检测。 1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系统相关的精神症状。 2.大脑双侧异常，MRI T2液体衰减反转恢复序列高度局限于内侧颞叶。 脱氧葡萄糖(18F-FDG) PET可用于实现标准。过去5年的研究显示，18F-FDG-PET 成像在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。 3.至少满足一项： ①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3） ②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。 4.合理排除其他疾病 三、自身抗体阴性但可能的自身免疫性脑炎的标准 满足全部以下4个标准可诊断 1.急性病程（少于3个月），工作记忆缺失（长期或短期记忆丢失），意识状态改变，或精神症状 2.排除其他自身免疫性脑炎的典型症状（如，典型的边缘脑炎,Bickerstaff脑干脑炎、急性播散性脑脊髓炎） 3.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体，至少符合以下两项标准： ①MRI异常，提示自身免疫性脑炎

病毒性脑炎的临床诊疗及病历分析

病毒性脑炎的临床诊疗及病历分析 首都医科大学宣武医院郭冬梅 病毒进入神经系统及相关组织可以引起炎症性的和非炎症性的改变，我们称之为神经系统的病毒感染。根据病原学中病毒核酸的特点，病毒可以分为 DNA 病毒和 RNA 病毒，能够引起神经系统感染的病毒很多，具有代表性的有 DNA 病毒中的单疱病毒、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒等， RNA 病毒中的常见的有脊髓灰质炎病毒和柯萨奇病毒等等。 病毒性脑炎其发病机制有三种。病毒性脑炎的发病机制为：病毒性脑炎的发病机制为急性病毒脑炎病毒直接经过血流神经轴索或细胞到细胞的传递方式侵犯脑基质，造成脑的炎症。感染后脑炎是由于病毒感染后机体免疫的变化造成静脉周围的神经纤维的脱髓鞘样改变。 病毒进入中枢神经系统，可以引起急性脑炎或脑膜炎综合征，也可形成潜伏状态或者持续性的感染状态，早复发性和慢性转移。 病毒性脑炎临床有一些共同的特点，比如说它的病原都是由病毒感染引起，症状前驱症状都有类似呼吸道感染的症状，也有的可以发热、全身不适等，随着疾病的进展，脑实质受累的症状比较突出，癫痫发作、意识障碍、精神症状、或者肢体的活动功能障碍等等。 在体征上我们可以查到脑炎的病人意识的障碍、肌力及肌张力的改变，椎骨受损害等等，脑适质受损的体征。脑脊液检查，颅内压正常或者可以轻度升高，脑脊液白细胞改变以淋巴细胞为主的白细胞轻到中度增多。脑脊液蛋白可以轻度增高，脑脊液的糖的含量一般正常。这和其他细菌性感染是有区别的。病毒性脑炎的实验室检查，通过血清以及脑脊液的病毒抗体检测，可以有阳性的改变。病毒性脑炎还有一个确诊的依据，就是经过脑活检可以发现非特异性的炎性的改变，而且细胞核内可以出现嗜酸性的包含体，电镜下可以发现细胞内的病毒颗粒，这也是我们确诊的依据。

自身免疫性脑炎「综述」：虽不常见,但鉴别诊断得用上

自身免疫性脑炎「综述」：虽不常见，但鉴别诊断得用上 近年来，对自身免疫性脑炎的探索越来越多，该领域的 发展十分迅速。与此同时，分子诊断学和疾病修饰治疗的发展也不断地推动着神经病学的发展变化。 新抗体标记的发现，为诸如自身免疫性脑炎这些免疫介导的神经和神经精神疾病提供了诊断手段、治愈或治疗方法，并为阐明发病机制带来帮助。 Bernadette Kalman 博士在The Neurologist 上发表的这篇文章列举了目前已知的自身免疫性脑炎及其相关标记抗体，最新诊断方法和所使用的一般治疗方法，希望促进识别可治疗的神经精神疾病。 自身免疫性脑炎的识别 般来说，自身免疫性脑炎都是罕见病，但有高度变异的发病率。 有一些核心特征有助于识别自身免疫性脑炎。患者通常表现为亚急性起病的工作记忆障碍、精神状态改变以及精神症状。认知和行为改变有时早先发生，更多的是伴随睡眠异常、癫痫（与之前所知的癫痫截然不同）、活动障碍（肌张力障碍、舞蹈病）、小脑共济失调或脑干症状（眼球运动障碍、动眼神经危象、自主调节异常）脑脊液检查和MRI 可发现炎症。然而，检查结果正常并不

能排除自身免疫性脑炎。临床表现通常包括发热、不适、呕吐。脑脊液炎性改变，MRI 增强扫描检查通常没有病灶强化。 脑电图显示缓慢的背景活动（对应脑炎），在兴奋性或癫痫增加情况下，可能伴有发作或发作间期剧烈活动。 因此，病史、血液和脑脊液检查、脑电图、MRI 检查是怀疑自身免疫性脑炎的几个关键要素。 同时需要排除非自身免疫性的原因，主要包括：感染性脑炎，如病毒、细菌、真菌；系统性自身免疫性疾病 枢神经系统并发症，如SLE、神经白塞病；原发性中枢神 经系统血管炎；中枢性获得性脱髓鞘疾病，如多发性硬化、 急性播散性脑脊髓炎、Susac 综合征；代谢障碍，如硫胺素性肿瘤，如原发性中枢神经系统淋巴瘤或胶质瘤等等。 缺乏；中毒，精神抑制剂、神经阻滞剂恶性综合征；各种恶 自身免疫性脑炎的治疗关于治疗的现行方法多少是类似的，尽管具体疾病在临床和生物学上都很不同。一线治疗方法通常包括大剂量静脉内甲基强的松龙，逐渐减量，IVIG ，血浆置换。如果还有症状或是复发，二线治疗方法包括利妥昔单抗或环磷酰胺或其他化疗。 利妥昔单抗近来越来越作为一线治疗特别是儿童。这些药物大多有轻微的副作用，很少有严重的不良反应。一些研究旨在优化干预措施，为不同年龄群的患者确定最佳治疗放法，

病毒性脑炎.

病毒性脑炎 病毒性脑炎是指病毒直接侵犯脑实质而引起的原发性脑炎。一年四季均有发生。引起脑炎常见的病毒有肠道病毒、单纯胞疹病毒、粘液病毒和其他一些病毒。临床上主要表现为脑实质损害的症状和颅内高压征，如发热、头痛、呕吐、抽搐，严重者出现昏迷。但由于病毒侵犯的部位和范围不同，病情可轻重不一，形式亦多样。轻型病人，甚至危重病人，只要及时治疗预后将是良好的；若病情危重又不及时抢救，可致死亡或留有严重的后遗症，如瘫痪、智力低下、继发癫痫等。 【病因】 引起脑炎的病毒有腺病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、肠道病毒、单纯疱疹病毒、流行性感冒病毒、巨细胞包涵体病毒、腮腺炎病毒等。 病毒侵入中枢神经系统通过以下途径： （一）病毒直接侵入中枢神经系统，例如单纯疱疹病毒可经嗅神经侵入脑部。 （二）血行播散，不少病毒如柯萨奇、埃可、腺病毒先在呼吸道或消化道上皮细胞及血管内皮细胞内繁殖，然后经淋巴管进入血液，最后经血脑屏障引起中枢神经系统的感染。有时中枢神经系统的病变属变态反应，如麻疹及腮腺炎后。 【临床表现】 各种病毒引起的急性病毒性脑炎的临床表现差异较大，决定于：①神经系统受累的部位；②病毒致病的强度；③患儿的免疫反应等。因此即使是同一病毒引起的感染，临床表现亦可不一。 1、前驱期症状，表现为上呼吸道或消化道的症状，如发热、头痛、咽痛、呕吐、腹泻、食欲减退等。 2、神经精神症状 ①意识障碍，轻者对外界反应淡漠、迟钝或烦躁、嗜睡；重者出现谵妄、昏迷。 ②颅内压增高，头痛、呕吐、头晕甚至出现脑疝，婴儿的前囟饱满。 ③抽搐，可以为局限性、全身性或为持续状态。 ④运动功能障碍，根据受损的部位可以表现为中枢性或周围性的一侧或单肢的瘫痪；亦可表现为锥体外系的运动障碍如舞蹈样动作，肌强直；亦可因脑神经瘫痪而有斜视、面瘫或吞咽障碍等。 ⑤精神障碍，如记忆力减退，定向障碍，幻听、幻视；情绪改变、易怒，有时出现猜疑，常因此而误为精神病或额叶肿瘤。

15例儿童自身免疫性脑炎的护理

龙源期刊网 https://www.sodocs.net/doc/0316849192.html, 15例儿童自身免疫性脑炎的护理 作者：文萃应燕萍王飞华蒋庆娟甘晓韦艳 来源：《健康必读（上旬刊）》2019年第04期 【摘; 要】目的：总结15例自身免疫性脑炎的患儿的护理经验。方法：对15例患儿遵医嘱予免疫冲击治疗，对症处理。治疗过程中：1例患儿神志不清伴有发热，6例患儿精神障碍，7例患儿不自主抽动，1例患儿有头晕头痛、恶心、呕吐症状。结果：15例患儿平均住院天数为16天，通过有效的护理3例患儿好转出院，10例患儿存在不同程度的认知功能、运动功能和语言功能的障碍，2例患儿转康复科和高压氧科治疗。经电话随访1～12个月，6例患儿完全康复，9例患儿遗留不同程度的问题。结论：自身免疫性脑炎病情复杂，临床表现为精神障碍、意识障碍、癫痫等。密切观察患儿病情变化并给予相应的护理措施，为提高自身免疫性脑炎患儿的生活质量打下基础。 【关键词】自身免疫性脑炎;患儿;临床症状;护理 【中图分类号】R473.74;;;;; 【文献标识码】A;;;;; 【文章编号】1672-3783（2019）04-0154-01 自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis， AE）是一种免疫系统相关的神经系统疾病，发病的主要原因是中枢神经系统受到免疫系统的影响，产生一种抗原抗体反应[1]。研究证实，根据这些抗原的位置，已经确定了三种不同类型的疾病：一类是针对细胞内抗原的抗体，一类是针对突触受体产生的抗体，另一类是针对离子通道或其他细胞表面蛋白的抗体[2]。在儿科中，最常见的自身免疫性脑炎是与对抗谷氨酸NMDA受体的抗体。一旦病情发展，患儿通常会出现神经系统症状，如：运动障碍、癫痫发作、自主神经功能障碍和认知障碍等。其中癫痫是影响儿童最常见的疾病之一，据估计5%的儿童会患癫痫，最新的一项分析研究发现，全球癫痫的活跃期患病率（每年新发和现有癫痫病例数）为4.8/1000，美国2岁以下儿童为 0.94/1000[3]。自身免疫性脑炎的检查中，磁共振和脑电图的检查都是对自身免疫性脑炎非常有效的，在进行MRI扫描时，可以观察到颞叶内侧的异常信号[4]。新研究表明在磁共振成像（MRI）处理和分析中加入体素形态测量（VBM）可以增强微观结构的变化[5]。脑电图的检查也会显示异常，主要表现为非特异性慢波同时可能伴有癫痫样放电。在抗NMDA受体脑炎的患儿中脑电图会产会生特异性δ波[6]。 1 临床资料 1.1一般资料 2013年3月至2019年2月将本科室收治的确诊为自身免疫性脑炎的所有类型以及符合临床表现的患儿纳入研究。15例患儿中：男6例，女9例，年龄2～15岁，平均年龄（9.8±4.7）岁;这15例患儿住院期间14例平均体温在36.5℃，1例患儿神志不清伴有发热，最高体温

自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准

自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准 （一）诊断条件 包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。 1．临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。 （1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。 （2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。 （3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。 （4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。 2．辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。

（1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增多（>5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。 （2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。 （3）与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。 3．确诊实验 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）两种。CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1∶1与1∶10。

自身免疫性脑炎

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脑脑炎的病因包括? 病毒感染炎? 自身免疫性疾病而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包含在脑炎的概念范畴中。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 自身免疫性脑炎? 自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE )：系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。 3/ 40

流行病学? 近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进了一步。 ? 英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体( NMDAR)脑炎。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 流行病学? 美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病例占40% ，肠道病毒感染占38% ，单纯疱疹病毒性脑炎只占8.9%。 ? 北京协和医院神经科的研究结果显示：在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比例达16.2%。 5/ 40

病毒性脑炎鉴别

病毒性脑炎：由病毒引起的急性中枢神经系统感染，病变主要侵犯颞叶、额叶和边缘叶脑组织，表现为精神行为异常、认知功能障碍，如人格改变、行动懒散、反应迟钝，部分患者可出现癫痫发作等，可有发热。该患者为青年女性，急性起病，表现为精神行为异常，高级智能下降，考虑可能性大，进一步完善相关检查 CJD：是指由朊蛋白感染而表现出为精神障碍、痴呆、帕金森样表现出现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，早期表现为精神和智力障碍为主，类似神经衰弱样或抑郁表现，中期以进行性痴呆、肌阵挛、精神异常、锥体束征和锥体外系表现为最常见，晚期出现二便失禁、昏迷或去皮层强直状态。该患者为青年女性，急性起病，表现为精神行为异常、高级智能下降、吞咽困难、饮水呛咳等。可能性不除外，进一步完善相关检查。 线粒体脑肌病：青少年发病，多数突然起病，临床表现出为卒中样表现，如精神障碍、智力低下、肢体瘫痪、皮质盲、癫痫和呕吐等，慢性进行性眼外肌瘫痪、视网膜色素变性，可有肌阵挛、共济失调，肌活检提示有RRF。该患者为青年女性，急性起病，表现为精神行为异常、高级智能下降，考虑该病可能性不大。 肝豆状核变性：本病通常发生于儿童期和青少年期，病情缓慢时展，可有阶段性加重或缓解，表现为神经及精神症状，神经症状以锥体外系损害为突出表现，有肌张力障碍、面部怪容、吞咽困难、构音障碍等。肝脏异常、角膜K-F环等。该患者为青年女性，急性起病，有吞咽困难、精神行为异常等，但患者无明显的锥体外系症状及肝脏异常、无角膜K-F环等。可能性不大。 乙脑：多为青少年发病，病情较凶险，进展较快，多在夏秋季发病，主要表现为意识障碍、呼吸衰竭等，该患者可能性不大；

脑白质病变影像学鉴别诊断讲解

多灶性脱髓鞘： 1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。 1.1病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。 1.2影像学：MRI T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd- DTPA 增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。MRI可判断MS的分期：MRI 显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。 MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区，T1WI（A、B）呈低信号，T2WI（C、D）呈高信号，未见占位效应

病毒性脑炎的MRI诊断

收稿日期:2005-06-20;修回日期:2005-09-15 作者简介:龚才桂(1969-),女,湖南省道县人,主治医师,硕士,主要 从事神经影像诊断工作。 病毒性脑炎的MRI 诊断 龚才桂,王小宜,刘　慧 (中南大学湘雅医院放射科,湖南　长沙　410008) 摘要:目的　探讨病毒性脑炎M R I 表现特点及与急性播散性脑脊髓炎(AD E M )鉴别的可能性。方法　分析56例病毒性脑炎及50例ADE M 的脑部M R I 表现,重点分析病毒性脑炎的脑部M R I 表现。结果　病毒性脑炎脑内有多发或单发的对称或不对称大片状病灶,主要位于皮层、皮层下及基底节-丘脑区,M R I 呈长T 1长T 2信号,增强扫描27例,显示病灶强化者17例,其中呈大片状或脑回状强化者10例。A DE M 则脑内有多发不对称斑点、斑片状病灶,主要位于双侧脑室周围及额颞顶枕叶脑白质区,M R I 呈长T 1长T 2信号,增强扫描20例,显示病灶强化者15例,均为环形或斑点状强化。结论　M R I 是诊断病毒性脑炎重要的辅助检查方法,可在一定程度上为临床的早期诊断及鉴别诊断提供依据。 关键词:脑炎;病毒性;磁共振成像 中图分类号:R 512.3;R445.2 文献标识码:A 文章编号:1002-1671(2006)07-0781-04 MR I D iagnosis of V iral Encephalitis G ONG Cai -gui ,WA NG X iao -yi ,LI U Hui (D e part m e n t ofR ad iol o gy ,X i a ngya Hospit a l ,Zhongnan Universit y ,Changsha 410008,Ch i n a ) Ab strac t :O b jec ti ve T o study M R I characteristics of vira l encepha litis and the possi bilit y of diffe rentia ting diagnosis w it h acu t e dis -se m i nated encepha l omy elitis (ADE M ).M ethod s M R I fi ndi ngs in 56pati ents w it h v iral encepha litis and 50pa tients w it h ADE M w ere ana -l y sed and e m phasized on M R fi nd i ngs of v ira l encepha litis .Resu lts T he abnor m al si gna l l e sionsw ere found in 56pa tien tsw ith v ira l enceph -a litis ,i nc l ud i ng m ultiple or si ng l e ,s ymm e trical or as ymm e trical l a rge pa t ch s hape l e sions ,t he lesions loca ted m a i n l y i n co rtices ,subco rtica l and basa l gang li a and t ha l am i.The lesi ons appea red as long T 1and long T 2onM R I .Enhanced M R I wa s perfor m ed i n 27case s ,and de m on -stra t ed abno r m al enhance m ent in 17cases ,incl uding l a rge pa tch or gy rus shape enhancement i n 10case s .M ulti p l e and asy mme trica l s po t-patch w hite m att e r l e sions we re revealed i n t he fronta l lobe , pa ri e tal l obe ,occ i pital l obe , te m po ra l lobe , and periventricular area s w ith ADE M .T he lesi ons w ere long T 1and long T 2on M R I .EnhancedM R I w as pe rfo r med in 20cases ,and de m onstra t ed abno r ma l enhancem en t in 15case s ,periphera l ring -type o r patch shape enhancement w as obse rved in a ll cases.Conc l u si on M R I is one o f the i m po rtant me t h -ods i n diagnosis o f vira l encepha litis ,it can prov ide ev i dences for early diagnosis and differen tiati on i n t he certain degree . K ey word s :encepha litis ;vira l ;M R I 病毒性脑炎(v ir a l encephalitis )是一种以脑实质炎症出现症状和体征的严重疾病。M RI 对病毒性脑炎具有重要的诊断价值。MR I 在显示病变以及了解病变累及的部位、范围、程度、病灶强化的范围及形态等方面可为临床提供极有价值的诊断信息。为了解病毒性脑炎的脑部MR I 表现及与急性播散性脑脊髓炎(ADE M )的鉴别的可能性,现将本院1996-01—2004-05的106例经临床实验室检查和/或抗病毒治疗等经临床证实的病毒性脑炎及ADE M 的MRI 表现,予以分析总结,认识M RI 对病毒性脑炎的诊断价值及2种疾病鉴别诊断的可能性。1　材料与方法 1.1　一般资料　符合临床诊断标准的病毒性脑炎56 例(男32例,女24例,年龄90d ～64岁,平均23.5岁),ADE M 50例(男23例,女27例,年龄7～60岁,平均31.4岁)。所有病例均在发病2～13d 内行第1次M RI 检查。临床表现类似,主要为精神、运动、神志 障碍,发热、头痛,其它表现有四肢抽搐、眩晕、失语、视力下降、脑膜刺激征。脑脊液检查,其中31例有异常发现,25例潘氏实验阳性。ELI SA 法检测脑脊液抗HSV -Ig M 阳性9例,抗RV -I g M 阳性3例,抗V I V -Ig M 阳性1例。2例感染后引起病变者脑活检显示脱髓鞘改变,5例细胞学显示细胞数增加,以中性粒细胞为主,部分激活型淋巴细胞和单核细胞。2例脑脊液外观为红色。经临床治疗后痊愈39例,好转64例,进展2例(病毒性脑炎),自动出院1例。 1.2　检查方法　使用德国西门子1.0T 超导M R 系统成像80例(M agneto m I m pact ),常规行SE 系列轴位T 1加权TR 600m s /T E 15m s ,T 2加权TR 2300m s /T E 90m s ,层厚5.0mm ,层距6.0mm ,矩阵为180×256,

自身免疫性脑炎诊疗指南【2019版】

自身免疫性脑炎 概述 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA 受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff 脑干脑炎等也属于广义的AE 范畴。 病因和流行病学 主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。抗NMDAR 抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为AE 的诱因。 AE 患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10 万左右。抗NMDAR 脑炎约占AE 病例的80％，其他AE 相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX 等。AE 相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1） 。 表9-1 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体

注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。CASPR2.contactin associated protein 2 ，接触蛋白相关蛋白样蛋白 2 。DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。Amphiphysin.两性蛋白。NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor ，N- 甲基-D- 天冬氨酸受体。A M PA R.α-a m i n o-3-h y d r o x y-5-m e t h y l-4-i s o x a z o l e propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基 -4-异恶唑丙酸受体。GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B 型受体。LGI1.Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 ，富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 。VGKC.voltage-gated potassium channel，电压门控钾离子通道。DPPX.Dipeptidyl-peptidase-like protein，二肽基肽酶样蛋白。D2R.Dopamine2R，多巴胺2 型受体。GlyR.Glycine receptor，甘氨酸受体。PERM.progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus，伴有肌强直及阵挛的进行性脑脊髓炎。MOG.myelin oligodendrocyte glycoprotein，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。ADEM.acute disseminated encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓炎 临床表现