风湿性干燥综合征

风湿性干燥综合征

一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变，其常见的症状有：

1. 系统损害：有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。

2. 常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。

3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。

4.雷诺氏征: 指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。

5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性

损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。

6. 发热是风湿病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。

7. 疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。

类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。在现代医学概念中风湿病是风湿性疾病的简称，泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。风湿性疾病包含弥漫性结缔组织病（如类风湿关节炎系统性红斑狼疮、干燥综合症、炎性肌病、硬皮病、混合性结缔组织病、白塞病等）、系统性血管炎、脊柱关节病（如强直性脊柱炎、反应性关节炎、瑞特综合症等）、骨关节炎、骨质疏松症等上百种以上的以累及骨、关节等结缔组织为主的疾病总称。

二、干燥症属于中医“燥症”范畴，多因内热津伤或久病精血内亏；或失血过多所致，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。

干燥症多发于40岁以上女性，正值肾阴虚衰之时，尤其从本病的发生，发展来看，肾的精力衰竭，不能蒸泌津液，遍布全身是其主要病理，所以治疗干燥症，就要从治肾入手，滋肾润燥，生津益阴，肾阴充则五液充，则腺体分泌功能正常。

在这种理论指导下，干燥症专科经长期大量的临床与实验研究，提出了“滋肾通腺”的新见解，研制出“润燥灵胶囊”系列制剂，补益肾精，疏通腺体，调整免疫机能，消除口眼干燥症状，防止系统受害，尤其能修复溃肠，改善吞咽困难等，为干燥症患者康复带来了希望。

干燥症患者的发病以阴津亏虚为本，燥热火气为标，从而表现为两眼、口腔、皮肤、**等燥热之象。因此，干燥症患者的饮食应偏于甘凉滋润，正是所谓的“甘守津还”，应以甘淡、甘凉、甘寒为主，但也不可滋腻太过，以免阻碍脾胃，影响食物的消化吸收。

宜多吃滋阴清热生津的食物，如丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞子、青菜、淡菜、甲鱼等，以及清凉新鲜水果，如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等。

干燥症患者要以少食多餐为宜，并可经常用西洋参、白沙参、白菊花、金银花等代茶饮。口舌干燥者常含话梅、藏青果等或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津止渴饮料，切忌过酸。

干燥症患者应避免辛辣火热饮料、食物，以防燥热伤津，并注意少食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，应严禁吸烟。

三、干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病，主要侵害外分泌腺，包括泪腺及唾液腺等，引起眼干口燥。临床上病人出现唾液及泪液分泌减少，表现为眼及口的干燥。干燥综合症是一种全身性疾病，腺体外的脏*如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等均可能被累及，造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干、多发性龋齿、腮腺炎等症状，称为口干燥症。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少，从而出现眼干涩、有异物感、少泪等症状，称为眼干燥症。

干燥综合症可单独存在，也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合症，后者称为继发性干燥综合症。因此，对有干燥症状的人，判断是否患有干燥综合症，还要检查其有无自身免疫性缺陷，或合并其他系统性全身免疫性疾病，以明确是干燥症还是原发性或继发性干燥综合症。

（一）补水为主辅以食疗

干燥症主要靠预防，应从精神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调。首先，要注意补水，宜多喝水、粥、豆浆，多吃些萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴清燥的食物。特别是梨有生津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺去燥等功能，很适宜有内热，出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便干结的人食用。要尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒等燥热之品，少吃油炸、肥腻食物，以防加重干燥症状。

预防干燥症，平时应注意保持乐观情绪，经常到空气新鲜的地方去散步，吐故纳新，以收敛“神气”，使肺气不受燥邪的侵害。

（二）须防意外

干燥综合症患者除需要专科治疗外，因泪液分泌少，平时应带防护镜，避光避风，保持室内湿润;因唾液分泌少，保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口，牙周炎、口腔有霉菌应及时治疗。干燥综合症患者不论到何处就医，都应主动告知医院病情，防止手术中、手术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。

（三）以下介绍几则成功治疗“干燥综合症”的食疗米粥帮你解干燥：

1.梨子粥--取梨2个，洗净后连皮带核切碎，加粳米100克煮粥。该粥具有生津润燥、清热化痰的功效，可用做秋季保健食品。

2.木耳粥--将白木耳5--10克浸泡发涨，加粳米100克，大枣3--5枚同煮粥。白木耳味甘性平，有滋阴润肺、养胃生津的作用。

3.百合粥--新鲜百合60克，冰糖适量，加粳米100克煮粥。该粥有清心润肺之功效。

4.芝麻粥--将黑芝麻适量淘洗干净，晒干后炒熟研碎，每次取30克，同粳米100克煮粥。芝麻可润五脏、补虚气。

5.麦门冬粥--用麦门冬20--30克，煎汤取汁，再以粳米100克煮粥待半熟，加入麦门冬汁和冰糖适量同煮。麦门冬可养阴生津，对肺燥、干咳、少痰等症效果较好。

6.菊花粥--菊花50克煎汤，再与粳米100克同煮粥，具有清暑

热、散风热、清肝火、明眼目的作用，对风热感冒、心烦、咽燥、目赤肿痛等有一定效果。

四、干燥综合症的治疗方式以补水为主，辅以食疗。

首先，秋季要注意补水。秋季宜多喝水、粥、豆浆，多吃些萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴清燥的食物。特别是梨有生津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺去燥等功能，很适宜有内热，出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便燥结的人食用。

秋季要尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒、烈性酒等燥热之品，少吃油炸、肥腻之物，以防加重秋燥症状。

也可以用麦冬煎水代茶饮用。麦冬甘寒，有养阴润肺的功效，是预防秋燥的保健饮品。

秋气肃杀，邪气常犯肺引起咳嗽。这种干咳常无痰，但有胸闷气紧，常久治不愈，可用食疗方防治。

方法一：用干银耳50克，温水浸泡后洗净，熬至烂熟，调入一个鸡蛋，加糖服用。早晚各一次。特别适合年老体弱，有干咳无痰病史者。

方法二：可食鸭梨粥。将3只鸭梨洗净加水煮半小时，去渣后放入大米50克煮成粥食用，有清心、降火功效，特别适合肺热咳嗽。

预防秋燥症，应从精神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调。平时应注意保持乐观情绪，经常到空气新鲜的地方去散步，作深呼吸吐故纳新，以收敛“神气”，使肺气不受燥邪的损害。秋天，

干燥的气候为一些细菌、病菌繁殖和传播创造了有利条件。因此，在打扫卫生时要洒水，预防尘土飞扬，避免病菌随尘土进入呼吸道引发疾病。

干燥综合症须防意外，患者除需专科治疗，因泪液分泌少，平时须带防护镜，避光避风，保持室内湿润；因唾液分泌少，保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口，牙周炎、口腔有霉菌应及时治疗。患干燥综合征不论何处就医，都应主动告知，防止手术中、术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。

五、对于这种病，在采用药物辩证施治的同时，可运用药膳食疗。

1、咽喉干燥

口腔粘膜干燥是本病的重要症状之一。口腔内唾液粘稠，继而出现干燥、口渴，舌面光滑无苔，舌体发红。治宜清热养阴。

竹叶石膏粥：鲜竹叶15g，生石膏40g，麦冬20g，粳米100g，砂糖适量。先煎，取药液，再用药液煮粳米成粥，食时加砂糖即可。本粥谱系由《伤寒论》一*中的竹叶石膏汤改进而成。

沙参藕粉：藕粉两匙，冰糖5g，沙参10g，麦冬10g，桑叶lOg，生地5g。先将沙参、麦冬等药材煎煮30分钟，取过滤液，放入冰糖与藕粉调成稀糊状食用。

2、眼目干燥

眼角膜及结膜干燥，同时可伴有头晕、耳鸣：口咽干燥，舌红少苔等症。治宜养血柔肝。

菊花肝糕：猪肝500g，清汤1250g，鸡蛋3个，菊花10g，盐、味精、料酒、葱、姜等适量。将猪肝用刀背砸成泥状，过滤去渣取汁，加入适量鲜汤及鸡蛋清、料酒等调味品，搅匀上笼蒸，在蒸的过程中间掀盖撒上洗净的鲜菊花。待肝膏蒸好，将其余清汤和调料烧沸调好，浇人盛肝膏碗中即成。本品系从四川名菜清汤肝膏借鉴而来。

枸杞炖银耳：枸杞子5g，银耳10g，杭菊3g，冰糖lOOg，鸡蛋少许。先将银耳用热水泡胀，洗净，与枸杞、杭菊待用。砂锅内放入清汤旺火烧沸，打入蛋清，放人冰糖，再放入银耳和枸杞，稍炖后撒入杭菊即可食用。

3、鼻腔干燥

在咽喉、眼目干燥的同时，鼻粘膜也往往干燥。治宜养阴清肺。

百合梨汤：大雪花梨1个，百合10g，麦冬10g，胖大海5枚。将梨洗净切成菱形块，与三药同煮，待梨八成熟时放入适量冰糖，取汤食用。

4、皮肤干燥

皮肤干燥，汗液减少或完全无汗。部分病**肤呈鱼鳞样改变，并多有**干燥、瘙痒症。治宜养血润燥。

枸杞酱肘：猪肘子1个，枸杞10g，当归10g，黄精5g，盐、姜、料酒、大料、糖色等适量。把肘子洗净，与以上所有药物及作料下锅，用旺火煮1小时，取出肘子把汤内的浮油撇出，再将肘子放回

原汤内，再用微火焖煮l小时，捞出后即可食。

桂圆膏：龙眼肉100g，黑芝麻40g，桑椹50g，玉竹30g。均用水浸泡l小时，上火煎煮，提取药液，小火浓缩至稠如膏时，加蜂蜜1倍，停火置冷。每次服食取1～2匙，以沸水冲化。具有养血补虚，滋养肝肾之功效。

干燥综合征是以干燥为特点的疾病，故施用食治方法时，不必拘泥某一项症状之轻重，而应从整体着眼。以上诸种药膳可以更替常食，坚持食用，症状就会不知不觉地消失。

六、干燥综合症食疗菜谱【参芪鸽蛋汤】**：北沙参30克，黄芪15克，鸽蛋10个。

制法：鸽蛋煮熟去壳备用。北沙参、黄芪加水煮半小时，以此汤煮鹪蛋，加调料后食用。

功效：益干养阴。

用法：可作点心食用。

气阴两虚临床表现：

面色萎黄，口干咽燥，目涩无泪，神疲乏力，食欲不振，手足心热，舌质红胖，边有齿印，脉细濡。

干燥综合症食疗菜谱【首乌参豆汤】**：首乌10克，黑豆50克，北沙参30克。

制法：黑豆浸泡一夜后，先煮1小时，再加入北沙参、首乌，共煮半小时取汁饮用。

功效：滋补肝肾，益气润肤。

用法：每日1剂，不拘时频饮。

干燥综合征

疾病名：干燥综合征 英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎 ICD号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome，PSS)； ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。

治疗干燥综合征的中药方

治疗干燥综合征的中药方 干燥综合症是慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。准确及时的诊断有助于患者的后期康复。中医对干燥综合症的病因认为乃因素体阴虚，或感染邪毒而致津液生化不足、清窍、关节失其濡养致口鼻干燥、眼干及涩痛，异物感等为主要表现的虚弱性疾病。中医认为干燥综合症的病因主要有以下几方面： 1、阴虚津枯，清窍失养素体肾、肝、肺之阴虚，阴虚内燥，津液干枯，津不上承，清窍失于濡养，则目干涩、口咽干燥，鼻干等症经久不去。 2、内外燥邪，毒邪蕴结素体阴虚内燥，若外受燥(热)之邪侵袭，内外燥合邪上攻，攻于目则目干涩、赤肿，迎风流泪;攻于鼻则鼻干燥，鼻痒结痂;攻于口则口咽干燥，频欲饮而不能止干，咽痒不适;犯于肺，肺失清肃，则咳嗽，气急，咳嗽少。且合邪致病，内外邪气胶着，不易速去，日久致毒邪蕴结而发为舌下、颌下结肿等症。 3、阴虚津枯，痹邪阻络阴虚津枯，筋骨失于濡养，筋脉失于濡养，痹邪乘虚入侵，阻滞经络、筋骨、关节致骨节、肌肉酸痛，活动不利。 上述内容阐述了中医对干燥综合症的认知，本病性质属虚，以肾、肝、肺之阴虚为主，病程中出现因虚致实或邪气外袭之证候;病位以五官清窍，尤其是目、口为主，病情日久，五脏均可发病。少数病人阴损及阳而成虚劳。

干燥综合症属中医“燥证”范畴，以泪液、唾液分泌减少为特征。专家认为，临床使用中药治疗干燥综合症要抓住主要症状，以调整脏腑、益气养血、滋阴润燥为主，分证分期辨证治疗。 中药治疗干燥综合症——心肝血虚，筋脉失荣证 表现为面色无华，语声低怯，口干咽干，目干少泪，心悸易惊，心烦急躁，易疲乏，胸胁不适，脘腹胀满，食欲不振，肌肉关节隐隐作痛，舌质淡，苔薄。治以益气养血，滋阴通络。药方用四逆散、四物汤、补肝汤加减。 ◆四逆散 方药：甘草(炙)、枳实(破，水渍，炙干)、柴胡、芍药各4克。用法：水煎服，每日1剂。 ◆四物汤 方药：川芎2克，白芍6克(炒)，人参、当归各4克，生姜3片，大枣3枚。用法：水煎服，每日1剂，分2次服。 ◆补肝汤 方药：甘草、桂心、山茱萸各3克，桃仁、柏子仁、茯苓、细辛、防风各6克，大枣24枚。用法：水煎服，每日1剂，分2次服 中药治疗干燥综合症——肺脾阴虚，津液亏乏证 此证临床较常见，多出现于疾病初期，干燥症状比其他证型明显。表现为眼干口燥，少泪少唾，少涕少汗，目红咽红，时时饮水，阴道黏膜干涩，干咳无痰，皮

原发性干燥综合征合并血小板减少患者的临床特点及其发病机制研究 李杰

原发性干燥综合征合并血小板减少患者的临床特点及其发病机制研究李杰 发表时间：2019-07-22T15:09:47.603Z 来源：《航空军医》2019年5期作者：李杰1 伍璐2 刘耀辉3 [导读] 原发性干燥综合征合并血小板减少可见皮疹、免疫因子水平增高等表现，且与病情严重程度有一定关系。 （湖南省益阳康雅医院 413000） 摘要：目的分析原发性干燥综合征合并血小板减少的临床特点及发病机制。方法以我院50例2017年2月13日至2018年5月1日原发性干燥综合征合并血小板减少患者为观察组，另取同期50例单纯原发性干燥综合征患者为对照组。所有患者均予以实验室检查，观察其临床表现，观察两组临床表现、实验室检查结果。结果观察组皮疹概率为52.00%，高于对照组，CRP、C4、C3水平分别为（7.39±0.97） mg/L、（179.02±4.73）mg/L、（930.24±7.57）mg/L，低于对照组，P＜0.05，两组其他指标差异不大，P＞0.05；重度患者皮疹概率为100.00%，C3水平为（932.40±10.28）mg/L，高于轻中度，P＜0.05，两组其他指标对比性不强，P＞0.05。结论原发性干燥综合征合并血小板减少可见皮疹、免疫因子水平增高等表现，且与病情严重程度有一定关系。 关键词：原发性干燥综合征合并血小板减少；临床特点；发病机制 干燥综合征属于慢性炎症性疾病，是较为常见的自身免疫性疾病，可见外分泌腺体（涎腺、泪腺等）受累，表现为唾液、泪液分泌减少，进一步引发口腔干燥、角膜结膜炎等[1]，血液系统、消化道、肌肉、神经等多个部位均可受累，其中，以血液系统最为多见，极易导致血小板减少、贫血等疾病，影响患者身体健康及生命安全。本文旨在分析原发性干燥综合征合并血小板减少的临床特点及发病机制，便于为临床诊治提供理论依据。 1临床资料及研究方法 1.1临床资料 观察组取2017年2月13日至2018年5月1日的原发性干燥综合征合并血小板减少患者（50例），对照组为同期50例单纯原发性干燥综合征患者。此次研究经医学伦理委员会批准。 对照组：年龄平均（45.09±4.26）岁，最大61岁，最小38岁，男女比22：28，病程（1.75±0.33）年。 观察组：年龄平均（45.23±4.04）岁，最大63岁，最小36岁，男女比24：26，病程（1.90±0.45）年。 两组上述资料比对差别微弱，P＞0.05。 1.2研究方法 所有患者均予以实验室检查，观察其临床表现，髂后上棘采集骨髓，涂片，瑞氏法染色，使用骨髓图像分析系统，血细胞选择血球分析仪检查，血沉选择快速SR分析仪检测，C反应蛋白（CRP）、C3、C4、IgG使用速率散射比浊法检测。 1.3实验指标 观察两组临床表现、实验室检查结果。 1.4统计学处理 计量资料以均数±标准差表示，T检验（实验室检查结果），计数资料以百分比表示，卡方检验（临床表现），数据分析采取SPSS21.00软件，存在对比差别以两者之间P＜0.05表示。 2结果 2.1两组实验室检查对比 观察组皮疹概率为52.00%，高于对照组，CRP、C4、C3水平分别为（7.39±0.97）mg/L、（179.02±4.73）mg/L、（930.24±7.57） mg/L，高于对照组，P＜0.05，两组其他指标差异不大，P＞0.05，见下表（表1）。 3讨论 原发性干燥综合征属于自身免疫疾病，主要特征为高度淋巴细胞浸润，可见多种自身抗体产生，包括抗SSB抗体、ANA等[2~3]，临床

干燥综合征合并间质性肺炎患者抗感染药物治疗的病例分析

摘要： 目的:探讨临床药师在特殊病例中临床药物治疗的实践方式。 方法:临床药师对1例干燥综合征合并间质性肺炎患者的诊断，相关因素分析，抗感染药物治疗的选择和用药疗程进行分析讨论。 结果:对于干燥综合征合并间质性肺炎患者的抗感染治疗应及时，合理。 结论:临床药师要主动发挥药学专业能力，加强学习，充分发挥自身药学知识特点,积极参与临床治疗及监护,保障患者用药安全有效。 关键词：干燥综合征，间质性肺炎，抗感染 1.病例介绍 患者女，49岁，因“反复头痛、头晕10余年，再发1月余，活动后气促伴发热10余天。”于2013年9月16日收入呼吸内科，于2013年9月26日出院，共住院天10天。入院诊断为1、双肺间质性肺炎2、结节病？3、淋巴瘤？入院后完善相关检查，无结核、淋巴瘤及结节病等相关依据，血常规回示嗜酸性粒细胞及单核细胞较高，肝肾功能未见明显异常，同时在住院期间颈部彩超提示双侧血管均有动脉粥样硬化斑块可能，唾液腺检查提示唾液腺分泌低下，提示有干燥综合征可能。根据患者的临床表现及检查结果，在院期间予以分别予以罗红霉素、莫西沙星抗感染，乙酰半胱氨酸、盐酸氨溴索化痰以及瑞舒伐他汀钙降血脂治疗，住院9天后患者呼吸系统症状较前好转，建议出院继续治疗。具体治疗详见诊疗经过。 2.诊疗经过 患者入院前近10余天出现发热，发热以夜间为甚，最高体温达40.8℃，无寒战，无皮疹，有活动后气促、乏力，间断咳嗽，干咳为主，无腹痛、腹泻，偶有心慌。曾在外院予以治疗，具体治疗药物头孢甲肟及二羟丙茶碱，经过治疗后患者体温下降但其余临床症状无明显改善。8月27日外院的及9月13日我院的胸部CT均提示双肺毛玻璃样改变，以右肺为主。9月16日入院时患者体温:36.5℃，脉搏:82次/分，呼吸:20次/分，血压:91/60mmHg，血常规提示嗜酸性粒细胞及单核细胞百分比升高，不排除患者免疫功能下降所致；入院后初始予以患者罗红霉素胶囊0.15g po Qd，乙酰半胱氨酸片0.6g po Bid以及盐酸氨溴索注射液300mg ivgtt Qd抗炎、止咳化痰治疗；治疗2天后，9月18日患者临床症状未明显改善，体温36.7℃，双肺呼吸音低，右下肺仍可闻及少许湿啰音，血沉及结核抗体阴性，上级医师查房时考虑抗感染治疗效果不佳，予以加用盐酸莫西沙星片0.4g ivgtt Qd联合抗感染治疗。联用4天后患者症状逐渐好转，9月22日查房时患者颈部彩超提示双侧血管均有动脉粥样硬化斑块可能，且血常规回示患者甘油三酯2.01mmol/l，HDLC 0.79mmol/l，提示患者有高脂血症可能性大，同时唾液腺检测双侧唾液腺分泌功能降低，免疫功能降低，中医科科会诊考虑为干燥综合征合并高脂血症，建议加用白芍总苷胶囊0.6g po Bid，瑞舒伐他汀钙片 1

干燥综合征防治指南

【概述】 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为 3%~4%。本病女性多见，男女比为1：9~20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1．局部表现 （1）口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％～80％患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 （3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 （1）皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 （2）骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。 （3）肾 国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 （4）肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 （6）神经累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

干燥综合征

干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗

6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现

中西医综合疗法治疗原发性干燥综合征干眼的临床效果

中西医综合疗法治疗原发性干燥综合征干眼的临床效果 目的探究中西医综合疗法应用于原发性干燥综合征干眼治疗获取的临床治疗效果。方法选取2015年11月～2017年11月我院收治的接受原发性干燥综合征干眼治疗的患者50例为研究对象，并依据数字表法随机分为各25例的观察组与参照组。采用人工泪液治疗参照组患者，在采取参照组治疗方法基础上同时接受润目丰液汤联合治疗。将两组获取的临床治疗效果实施对比分析。结果两组治疗后的眼干及眼干V AS症状评分均有所下降，但观察组患者治疗后的症状改善情况远优于参照组，且组间差异均存在统计学意义（P＜0.05）。结论针对原发性干燥综合征引起的干眼症状利用中西医结合治疗，所取得的效果优良，可有效改善干眼症状。 标签：原发性干燥综合征；干眼症；中西医综合疗法；路氏润燥汤 原发性干燥综合征是慢性自身免疫性疾病的一种，主要累及外分泌腺体，以明显的眼干症状为表现，使患者的日常生活带来一定程度的影响。目前临床对此病多采取西药对症治疗，但是并未获取非常理想的治疗效果。而中医学对此病的治疗提出了独特的见解，认为气阴两虚为此病病机，可采取益气养阴的治疗方案。为此本研究主要探究发性干燥综合征干眼应用中西医综合疗法取得的临床疗效，并将结果阐述如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 经过我院伦理会批准同意下，选取2015年11月～2017年11月我院收治的接受原发性干燥综合征干眼治疗的患者50例为研究对象，入选研究对象均签署了书面知情同意书，主动参与研究。依据数字表法随机分为各25例的观察组与参照组。观察组中男11例，女14例，年龄21～54岁，平均年龄（37.5±5.5）岁，病程为2～5年，平均病程（3.5±0.5）年；参照组中男20例，女14例，年龄23～52岁，平均年龄（37.5±4.8）岁，病程为1～6年，平均病程（3.5±0.8）年。两组一般资料间比较差异并无统计学意义（P>0.05），具有对比价值。 1.2 方法 参照组：人工泪液（生产厂家：湖北中佳药业有限公司、批准文号：H20065894、规格：5 mL/瓶）2滴/次，4次/d。；观察组：在上述治疗基础上同时服用润目丰液汤。基本组方：百合15g，生地、熟地、山药、当归、白术、杏仁、玉竹、麦冬、沙参、女贞子各10 g，菊花、密蒙花各8 g，桔梗、甘草各5 g，每次一剂，复煎一次，每日服用两次。两组患者均连续治疗8周。 1.3 观察指标

中西医结合治疗干燥综合征36例临床观察

中西医结合治疗干燥综合征36例临床观察作者：李俊松,王丽娟,张艳秋,潘昉 【关键词】干燥综合征;中西医结合疗法;益气养阴祛瘀中药 干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和泪腺的症状为主,可伴有内脏受累。目前对该病尚无根治方法,主要以改善症状、控制病情为主,中西医结合治疗显示了较好的治疗效果。2008年1月-2009年9月,笔者在西医常规治疗基础上运用益气养阴祛瘀中药治疗干燥综合征36例,并与单纯西医治疗进行对照观察,现报道如下。 1 临床资料 1.1 诊断标准 68例为本院风湿免疫科门诊或住院患者,符合2002年修订的干燥综合征国际诊断(分类)标准[1]：①眼部症状至少具备下列1项或以上,即每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上、感到反复的砂子进眼或砂磨感、每日需用人工泪液3次或3次以上;②口腔症状至少具备下列1项或以上,即每日感到口干持续3个月以上、成人腮腺反复或持续肿大、吞咽干性食物时需用水帮助;③眼Schirmer试验(+),

≤5 mm/5 min;④唾液流率(+),≤1.5 mL/15 min,或腮腺造影(+); ⑤唇腺活检：小唇腺淋巴细胞灶≥1;⑥自身抗体：抗SS-A或抗SS-B 抗体(+)。 1.2 纳入标准 符合上述诊断标准,且同时符合以下条件者：①年龄为30～65岁;②无系统受累,如肺间质病变、心包积液、自身免疫性肝病、肾小管酸中毒等;③入组前1个月内未应用糖皮质激素、硫酸羟氯喹等药物治疗。 1.3 排除标准 ①有服用抗乙酰胆碱类药物史(如阿托品、莨菪碱、颠茄等); ②有丙型肝炎病毒感染史者;③合并艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主(GVHD)病、糖尿病等疾病者;④过敏性体质;⑤眼底检查有视野缺失及黄斑变性;⑥颈头面部放疗史。 1.4 一般资料 按随机数字表法将68例患者随机分为2组。治疗组36例,男2例,女34例;年龄35～59岁,平均(46.8±10.6)岁;病程3～15个

干燥综合征的健康指导

干燥综合征的健康指导 一、皮肤护理： 皮肤干燥、脱屑和瘙痒等原因引起的汗腺受累，避免使用用碱性肥皂，应该选用中性肥皂。保持床单位整洁和个人卫生，勤换被褥、衣裤。有皮损者以清创换药，如有感染可适当使用抗生素。应注意会阴部卫生，如阴道干燥、瘙痒、性交灼痛，可适当使用润滑剂。 二、眼睛护理： 使用加湿器改善环境和使用5%甲基纤维素人造泪液滴眼可以缓解眼干的症状，减少感染机会和角膜损伤，避免带来痛苦。避免长时间的看电视、书、手机，让眼睛得到适当的休息。 三、呼吸道护理： 控制房间的湿度在50%-60%，温度保持在18℃-22℃，可预防感染，也可适当缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状。痰液粘稠不易咳出的病人，做雾化吸入。控制感染和促进排痰，可加入抗生素和糜蛋白酶。 四、心理护理： 在做好基础护理的同时还要做好病人的心理辅导，以积极态度对待疾病，因本病病程较长，病人情绪低落，所以改善其忧虑情绪，消除悲观心理和减轻精神负担。对病人健康教育也至关重要，提高病人生活质量倡导健康的生活和学习自我护理。 五、口腔护理： 注意口腔卫生和，做好口腔护理，餐后勤漱口，减少口腔的感染。口干的病人应禁烟酒，避免使用阿托品、山莨菪碱等抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物。口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再涂擦5%灭滴灵，以免加重口腔干燥综合征状，避免使用龙胆紫。对口腔继发感染者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。 六、饮食护理： 干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、

红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。

干燥综合征诊断及治疗指南

干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为l：9-1：20。发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。 2．临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 2．1 局部表现 2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

40 风湿病科 燥痹(干燥综合征)中医诊疗方案(2017年版)

燥痹（干燥综合征）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参考《实用中医风湿病学》（王承德、胡荫奇、沈丕安主编，人民卫生出版社，2009年）。 燥痹是由燥邪损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚，使清窍失于濡润、肢体失于荣养、瘀血痹阻、脉络不通，导致口干、眼干，甚则肢体疼痛、肌肤枯涩、脏器损害的病证。 2.西医诊断标准 *常规服用抗胆碱能药物的患者评估唾液腺能力不全和眼干的客观体征前需停药时间足够长。 上述项目得分≥4诊断为原发性干燥综合征（pSS）。 1. pSS诊断前入选标准： （1）眼干或口干的症状（≥1项） 白天持续的、令人烦恼的眼干症状≥3个月； 眼睛反复出现砂砾感； 人工泪液使用次数＞3次/天； 口干≥3个月； 吞咽干性食物需要频繁饮水辅助。 （2）EULAR干燥综合征疾病活动度（ESSDAI）指数问卷调查疑似SS的患者：至少有一项为阳性。 2.pSS诊断前排除标准： 已诊断有以下疾病：头颈部放射治疗史、活动性HCV肝炎（PCR检查）、艾滋病、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病。

（二）证候诊断 1.阴虚津亏证：口干、眼干、鼻干、咽干、干咳少痰、吞咽干涩、头晕耳鸣、五心烦热、腰膝酸软、夜尿频数。舌红少苔或裂纹，脉细数。 2.气阴两虚证：口干、眼干、神疲乏力、心悸气短、食少纳呆、大便溏泄。舌淡少苔，脉细弱。 3.阴虚血瘀证：口干、眼干、关节肿痛、肌肤甲错、肢体瘀斑瘀点、肢端变白变紫交替、皮下脉络隐隐。舌质暗或瘀斑、苔少或无苔、脉细涩。 4.阴虚热毒证：口干、眼干、咽干、咽痛、牙龈肿痛、鼻干鼻衄、目赤多眵、发颐或瘰疬、身热或低热羁留、大便干结、小便黄赤。舌质干红或有裂纹、苔少或黄燥苔、脉弦细数。 二、治疗方法 辨证论治 1.阴虚津亏证 治法：滋养阴液，生津润燥 （1）推荐方药：沙参麦冬汤合六味地黄丸加减。沙参、麦冬、五味子、玉竹、生地黄、山萸肉、白芍、茯苓、牡丹皮、当归、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：三阴交、太溪、照海、肾俞、睛明、攒竹、廉泉、迎香、四白等。 操作：毫针刺，补法，一日一次，十次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用滋养阴液、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中医泡脚桶洗按足部，每次15～30分钟，水温宜小于42度，浸泡数分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，防止烫伤皮肤。 2.气阴两虚证 治则：益气养阴，生津润燥 推荐方药：生脉饮合沙参麦冬汤加减。西洋参、麦冬、五味子、生黄芪、当归、沙参、麦冬、白芍、茯苓、炒白术、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：足三里、关元、气海、肾俞、中脘、睛明、四白、迎香、承浆等。 操作：毫针刺，补法，1日一次，10次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用益气养阴、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中

干燥综合征诊断及治疗指南

万方数据

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干燥综合征诊断及治疗指南 作者：中华医学会风湿病学分会 作者单位： 刊名： 中华风湿病学杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)：2010,14(11) 被引用次数：8次 本文读者也读过(10条) 1.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12) 2.中华医学会风湿病学分会银屑病关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(9) 3.中华医学会风湿病学分会反应性关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(10) 4.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1) 5.中华医学会风湿病学分会强直性脊柱炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(8) 6.中华医学会风湿病学分会成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(7) 7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2) 8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 9.中华医学会风湿病学分会骨关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(6) 10.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 引证文献(14条) 1.杨云娇.张奉春原发性干燥综合征患者IgG亚类特点及临床特征相关性分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2013(8) 2.张艳.黄捷晖.赵新国原发性干燥综合征继发肺部淀粉样变一例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2013(12) 3.戴林.王建新干燥综合征患者血清检测指标的聚类分析研究[期刊论文]-齐齐哈尔医学院学报 2013(17) 4.谢向良.史恒星.柯丽萍.王进.余敏.裴必伟解毒化瘀法合西药治疗干燥综合征51例[期刊论文]-安徽中医学院学报 2013(3) 5.黄丹妮.林玲.陈小青.吴春林.施宏莹干燥综合征患者58例唇腺IgG4的检测及临床特点分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(12) 6.章懿婷.陈志伟.武剑.曾克勤白芍总苷治疗干燥综合征26例[期刊论文]-世界中医药 2012(2) 7.王北.马丛.王玉明.张秦.谢幼红.陈爱萍.邵培培.路素言.霍晓萌益气生津散治疗干燥综合征临床研究[期刊论文]-北京中医药 2012(4) 8.闻慧某地区眼干燥综合征的临床诊治特点及危险因素分析[期刊论文]-中国医药指南 2013(26) 9.王静.冯国栋.吴中亮.赵钢原发性干燥综合征并脊髓病变误诊为脊髓亚急性联合变性[期刊论文]-临床误诊误治2013(4) 10.朱育苹不典型干燥综合征的误诊分析[期刊论文]-健康必读（中旬刊） 2013(7) 11.任毅.王彦.刘云峰.杨静低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例[期刊论文]-当代医学 2013(35) 12.胡志德.刘晓斐.丁春梅.胡成进免疫印迹法检测抗α-胞衬蛋白抗体诊断舍格伦综合征的meta分析[期刊论文]-现代检验医学杂志 2012(3) 13.刘健.万磊.刘磊.冯云霞.程园园.黄传兵.汪元440例风湿病患者生活质量SF-36积分变化及影响因素分析[期刊论文]-风湿病与关节炎 2012(3) 14.杨艳英.王宏智.丁瑜干燥综合征合并慢性假性肠梗阻的临床特征分析[期刊论文]-胃肠病学 2013(3)

干燥综合征

疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease ；exocrinopathy ；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome ；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome ；Sjogren's disease；Sjogren 氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca ；Sjouml gren 综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome, SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润, 血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格 伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例, 并提出本病是一个系统性疾病。因此, 在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征 (secondary Sj? gten 'syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease ；exocrinopathy ；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome ；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren 氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca ；Sjouml gren 综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合 征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征 (secondary Sj?gten ' s syndrome) 。此处仅叙述PSS( 简称SS) 。性复合体(major histocompatibility complex ，MHC) 基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC 也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen ，HLA) ，与干燥综合征相关的为HLA-DR3 、HLA-B8 。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8 、DR3、DRW52 相关，在希腊则与HLA-DR5 相关，在日本则与HLA-DR53 相关，我国干燥综合征与HLA-DR8 相关。男性患者则与DRW52 相关。研究发现HLA 基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3 、DQ1/DQ2 的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB 抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些H类 HLA基因可能为干燥综合征易感性 遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征 病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。 (2) 家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。 2. 病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB 病毒、疱疹病毒6 型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。 (1) Epstein-Barr(EB) 病毒：它是一种常

干燥综合征的中医诊疗指南(精)

ZYYXH/T117-2008 干燥综合征 干燥综合征 ( Sjogren's syndrome, SS 是一种以外分泌腺大量淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性结缔组织病的近缘病,主要侵犯泪腺和唾液腺,以眼和口腔干燥为主症。本病有原发性和继发性两类:前者有干燥性角膜结膜炎和口腔干燥, 不伴其他结缔组织病; 后者则伴发结缔组织病或其他疾病。其发病机制尚不清楚,免疫紊乱是本病的基础。本病在我国人群的患病率为 0. 3%~0.7%,在老年人群中患病率 3%~4%。任何年龄都可发病,以中年女性多见,男女比例为 1:9~20。本病预后取决于病变的累及范围及严重程度;若是继发性者,则取决于伴发的结缔组织病,发生恶性淋巴瘤者预后差。本病属于中医学的“燥病”范畴。 1 诊断依据 1.1 临床表现 90%以上患者是女性,多发于 40— 50岁,多数呈隐袭起病和缓慢进展,少数呈急性起病和快速进展。 1.1.1 眼:主要呈干燥性角膜炎,眼干燥发痒或疼痛,有异物感或烧灼感、视力模糊似有幕状物, 畏光,角膜浑浊,可见散在浸润点和小血管增生,有糜烂或溃疡,严重时角膜可穿孔,合并虹膜脉络膜炎、结膜炎时可见球结膜血管扩张、分泌物多、泪液少、少数泪腺肿大,易并发细菌、病毒和真菌感染。 1.1.2 日腔:初起或轻度病变时,常不易为患者察觉或重视,较重时唾液少,常影响食物咀嚼和吞咽,舌红、干燥或有裂隙,活动不便,可发生溃疡,龋齿和齿龈炎常见,牙齿可呈粉末状或小块破碎掉落,口腔、唇和口角黏膜干燥破裂,有口臭。约半数病例腮腺可反复发生肿大,严重肿大时状如松鼠样脸,质地中等硬度。若腮腺质地坚硬或呈结节状,提示有肿瘤可能,颌下腺亦可肿大。

2021干燥综合征疾病分期诊疗

2021干燥综合征疾病分期诊疗 干燥综合征（SS）是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。主要表现为进行性腺体功能障碍和口干、眼干。目前，SS的诊断主要基于临床干燥症状。然而，现有诊断标准并不能覆盖整个SS谱系，并且对临床表现不典型或早期SS病例的识别效果有限，因此很多患者诊断与治疗不及时。 在此背景下，厦门大学附属第一医院研究者在J Autoimmun.（IF：6.658）杂志上发表了一篇综述。旨在阐述SS早期诊断与管理中面临的挑战和不足，并对未来的相关研究进行了展望。 SS早期诊疗面临的挑战 SS的早期诊断在临床中具有挑战性，也是研究的热点。该研究回顾有关早期诊疗挑战的现有文献，总结并列举了以下SS诊疗过程中的四大挑战。 1.确诊时腺体功能障碍明显 SS相关的症状，通常认为是腺体功能严重受损或功能不足引起的。新确诊的SS患者中，多数患者已出现明显的腺体功能障碍。患者残留

腺体功能不足，会直接影响治疗效果。因此，要改善SS患者的预后，腺体功能未受严重损害时的早期诊断至关重要。 2.诊断延误和漏诊 诊断延误在SS患者中很常见。研究表明，从患者出现症状到确诊或首次就诊的平均时间为2~6年。这无疑进一步加重了腺体功能障碍的严重程度。此外，由于SS早期临床表现不明显，还存在很大比例的漏诊和误诊。 3.腺体免疫浸润差异大 外分泌腺淋巴细胞浸润是SS免疫异常的重要表现。小唾液腺（MSG）活检是诊断SS的重要工具，特别是对于SS相关自身抗体血清阴性的患者。然而，MSG活检重复性较低。同时，SS患者的腺体免疫浸润差异较大，主要原因是腺体免疫浸润随着病程的延长而增加。 4.自身抗体血清学特征存在差异 血清学检查自身抗体如抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗SSA/Ro 抗体或抗SSB/La抗体是诊断包括SS在内的风湿性疾病的主要因子。抗SSA/Ro抗体阳性是2016年ACR/EULAR分型的主要标准。然而，

干燥综合征

干燥综合征是一种什么样的疾病? 干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。因此，临床表现多样化。血清中可出现多种自身抗体。SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndr ome）。 pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。平均发病年龄为40±5岁。 干燥综合征的病因有哪些？ 本病病因不清，可能与下列因素有关： 1．遗传因素 pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS 相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。进一步研究发现，抗SSA 抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。 2．病毒感染 （1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。 （2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。 （3）逆转录病毒逆转录病毒HIV的感染者，可出现口干、腮腺肿大等SS样症状。因而推测，SS发病可能与一些逆转录病毒的感染有关。 3．自身抗原 ①SSA、SSB属自身成分，细胞凋亡时，其决定簇被暴露，可导致机体产生自身抗体； ②fodrin蛋白，也可在细胞凋亡时出现； ③腺上皮细胞异常。 干燥综合征发病机制如何？ 在多种因素作用下，机体免疫功能改变，T、B淋巴细胞分化、成熟及功能异常，造成SS患者组织炎症性及破坏性病变。 （1）体液免疫异常多数患者有高球蛋白血症，其中以γ球蛋白增高最为显著。免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增加，以IgG增高最多见。患者体内有多种自身抗体，如ANA、RF、抗唾液腺上皮细胞抗体、抗腮腺导管抗体、抗甲状腺抗体、抗SSA及抗SSB抗体等。80 % SS患者血中循环免疫复合物增高。以上结果均证明，SS患者存在体液免疫异常，有B细胞多克隆及寡克隆活化，B细胞功能亢进，产生大量自身抗体和免疫复合物，从而形成免疫炎症性损伤。 （2）细胞免疫异常 SS受累腺体中有大量淋巴细胞浸润。用单克隆抗体研究发现，浸润的淋巴细胞中大部分为T细胞（B细胞仅占浸润细胞的20 %），尤其是Th细胞，Th / Ts之比为3∶1。在Th细胞中，又以Th1细胞为主，Th2细胞活性降低，T抑制细胞功能亦下降。以上结果提示，T细胞在SS发病中可能起决定性的作用。