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系统性红斑狼疮分型和治疗

系统性红斑狼疮分型和治疗
系统性红斑狼疮分型和治疗

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮 药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE,或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物,如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等,这类药物在应用较长时间和较大剂量后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。这类药物性狼疮样综合征在停 药症状能自生消退或残留少数症状不退。 雌激素 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局 部组织缺血和功能障碍。 临床:光过敏:面,手,前臂,颈前充血性斑丘疹,避免日光照射 肾约75%病例受累 神经系统有25%患者累及中枢神经系统,尤以累及脑为多见,故称有此器官受累者为神经精神狼疮(neuropsychiatric ,NP狼疮).这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、癫痛、意识障碍;或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP 狼疮表现自的均为病情活 动者 干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征(1SS ),而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。本病发病率高,多发于40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现 实验室检查:总补体(CH50)和C3、C4降低,提示狼疮活动 (1)血常规检查多数病人可出现不同程度贫血

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准: ( 1)颊部红斑 固定红斑,平坦或高起于皮面,在两颧突出部位。 ( 2)盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 ( 3)光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 ( 4)口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。 (5)关节炎 非侵蚀性关节炎,累及 2 个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。 ( 6)胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史,或有胸膜摩擦音,胸膜增厚或积液的放射线证据;或②心包炎,经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 (7)肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ;或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 (8)神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱; 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱, 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 ( 9)血液学疾病 溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多;或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L , 2 次或 2 次以上 );或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 );或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ,无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L , 2 害史 )。 (10 )免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性;或②抗 Sm 阳性;或③抗磷脂抗体阳性 (a . IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常;或者 b .用标准方法测狼疮抗凝试验阳性;或者 c .梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

系统性红斑狼疮诊疗方案

系统性红斑狼疮诊 疗方案

系统性红斑狼疮诊疗方案 一、诊断依据 1、临床表现 A、症状 a、一般症状 全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种:一种是长期的低热,大多数是作为亚急性发病的表现;另一种是弛张型高热,很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 b、皮肤症状 SLE的皮肤症状是全身症状的一部分,常在早期出现,包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。蝶形红斑:这是本病所特有的症状,皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑,两侧分布如蝶状,境界一般比较清楚,扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿,甚至出现水疱,炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着,大部分病例皮疹消退后不留痕迹。 盘状红斑:黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度萎缩。皮肤血管炎:阳性率约50%,表现虽无特异性,但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡,这些损害都可能是SLE的最早表现;常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩

张,甲周毛细血管扩张,甲半月板区发红,掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑,附少许鳞屑,微小的毛细血管扩张常见于颜面或其它部位皮肤。 狼疮脱发:弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断,称为狼疮发。 黏膜损害:见于25%患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时,口唇的炎症反应亦常加重,黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡,被有黄色的分泌物,疼痛。另外,多形红斑是常见的皮肤症状:一种是光感性多形红斑,另一种是寒冷性多形斑,发病率高,有辅助诊断价值。 c、内脏系统 关节痛与关节炎:70%~80%患者都有这种症状,常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节,多呈游走性关节痛,大关节能够肿痛、压痛,但红肿的不多,而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛特别是关节炎能够作为本病病情活动的一种表现。 肾脏受累:肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段,有时在发病多年后才发生,但以1~2年较多,并随着病程的迁延而增多,发生率约75%。分为肾炎型或肾病型,表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系,有明显红斑的患者,不一定有肾损害;相反病期长的肾损害患者,往往无红斑,也无发烧及关节痛。

糖皮质激素在系统性红斑狼疮治疗中的应用

糖皮质激素在系统性红斑狼疮治疗中的应用 发表时间:2018-03-20T12:02:48.860Z 来源:《医药前沿》2017年12月第36期作者:王爱东牛红梅 [导读] GC是强大的免疫抑制剂和抗炎药。具有正反两面性。 (淮安市疾病预防控制中心江苏淮安 223001) 【中图分类号】R593.241 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2017)36-0035-01 GC是强大的免疫抑制剂和抗炎药。具有正反两面性。SLE死于原发病的只占少数,死于大剂量、长期GC应用的一些并发症的占多数。正确认识、合理使用GC是我们临床皮肤科医生学习并且必须掌握的重要内容。 1.糖皮质激素概述 GC具有强有力的抗炎和免疫抑制作用,广泛应用于临床医学的许多方面,尤其是在皮肤科。 GC在极低剂量基因效应即能产生。剂量小于或等于200~300mg/d强的松时,剂量与基因效应成正比,这时GC与受体处于饱和状态。剂量大于300mg/d强的松通过另外一种非基因效应的如受体参与基因转录的调控作用,非基因表达调控作用和细胞膜参与的生化效应机制发挥作用。 2.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮是一种与遗传、免疫、种族、环境等因素有关的侵犯多系统结缔组织的全身性自身免疫性疾病。SLE的主要症状有:(1)一般症状 乏力,体重减轻和发热。 (2)关节、肌肉和骨骼的表现 关节肿痛是最常见的表现。 (3)皮肤黏膜表现 在面孔部位的蝶形红斑,眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张,手足部皮疹,血管炎、紫癜、网状青斑、慢性荨麻疹,雷诺现象,光敏感,脱发,黏膜损害。 (4)肾脏损害 狼疮性肾病。 (5)心血管系统表现 心包炎,心包积液。 (6)呼吸系统表现 胸膜炎或胸腔积液。 (7)消化系统表现 食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、呕血、便血等。 (8)中枢神经系统表现 出现各种神经、精神症状。 (9)单核巨噬细胞系统表现局部和全身的淋巴结肿大。 (10)眼部病变 视网膜病变。 (11)外分泌腺病变 眼干、口干等症状。 (12)合并症 干燥综合征、类天炮疮等[1]。 3.糖皮质激素在SLE治疗中的应用 糖皮质激素目前仍是SLE患者的首选治疗药物,使用率达79.54%[2]。我们应用糖皮质激素类药物治疗SLE取得了一定的经验。 根据“基因组效应”,临床上可将GC划分为“小剂量”、“中剂量”、“大剂量”、“超大剂量”和“冲剂疗法”[3]。 对于不同类型的SLE以及同一类型的SLE的GC原则上,应早期、足量、持续用药。SLE对人体健康危害大,GC是治疗SLE首选药物。 4.病例讨论 患者女,26岁。面、躯干、四肢出现红斑,无明显自觉症状,伴有两手指关节疼痛及口腔黏膜溃疡四周,两上肢、背部先出现红色斑疹后在此基础上发生水疱,伴发热7天,于2013年7月2日来我中心皮肤科门诊就诊。患者既往体健,无药物过敏史。体检:急性面容,T38℃,P80次/分,呼吸稍促,咽部充血,扁桃体不肿大,全身淋巴结不肿大。双肺呼吸音清,心脏未闻及病理性杂音。肝脾肋下未及。皮肤科检查:面部对称分布的蝶形水肿性红斑片,压之褪色。躯干部、四肢可见对称性红斑片,压之褪色,在上肢伸侧、背部红斑基础上发现密集的水疱,米粒至蚕豆米大小,疱壁紧张,尼氏征阴性。口腔黏膜可见6个点状溃疡。实验室检查:血WBC2.4×109/L,Hb87g/L,RBC4.36×1012/L,尿白细胞500个/ML;ALT800nmol.s/l,ESR30mm/h,C3小于40mg/dl,总补体59.7mg/dl;RF(-),ANA1:80,抗ds-DNA (-),sm抗体(+),胸片、心电图正常,B超示脾大,病理取右上肢伸侧红斑水疱皮损:表皮下大疱形成,疱液有大量中性粒细胞,真皮血管及毛囊周围有淋巴细胞及组织细胞浸润,Alcian染色阳性,DIF检查发现IgG沉积于BMZ。根据Yell[2]的BSLE诊断,符合大疱性SLE诊断。治疗给予泼尼松60mg/d,炉甘石洗剂外用,同时给予中药方剂:水牛角,银花,黄柏,生地黄,连翘,炒山栀,丹皮,淡竹叶,紫草,玄参,黄连,生甘草,麦冬,黄芩每天一剂煎服。3天后体温下降至正常,一周后周身皮疹红斑变暗,部分水泡结痂,将激素减至 50mg/d,两周后皮疹部分消退,激素再减至40mg/d,维持治疗3周,减量30mg/d,维持治疗2周,减量20mg/d,维持治疗2周,减量15mg/d (早晨7~8时顿服),维持治疗2周,减量7.5mg/d(早晨7~8时顿服),维持治疗2周,减量5mg/d(早晨7~8时顿服),持续治疗不再

系统性红斑狼疮的常见治疗方法

系统性红斑狼疮的常见治疗方法 系统性红斑狼疮病情发作对患者的伤害是很严重的,只有及时的发现病情及时治疗,才能减少患者的伤害,系统性红斑狼疮常见治疗方法都有哪些呢?患者在治疗的时候一定要选择适合自己的,才会有好的效果,这是必须的。 对于红斑狼疮的治疗,患者还应该明确自己的病情,其实诊断红斑狼疮并不难,难的是该病与其他疾病有许多相似之处,特别是系统性红斑狼疮病状复杂多样,常常容易造成误诊。因此确诊是非常重要。 治疗红斑狼疮,一定要清楚自己的病情是否稳定,长期活动的盘状红斑狼疮可以转化为系统性红斑狼疮,而不稳定的系统性红斑狼疮还会加剧内脏的损害程度,出现狼疮危象。了解自己的病情是否稳定,便于稳定病情。 红斑狼疮发作是一种对患者伤害很严重的慢性疾病,病情的发作要是得不到有效的治疗和控制,就会对患者的内脏器官有很大的损伤,那么系统性红斑狼疮有哪些常见治疗方法呢。 一、治疗急性活动期应卧床休息 在红斑狼疮这种疾病处于稳定期的时候,患者是可以进行正常的生活和工作的,只是对患者进行一些心理方面的治疗是不能放松的。病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。 二、非甾体类抗炎药 当红斑狼疮患者出现一些关节痛、身体发热以及一些肌痛的情况时,可以通过这种抗炎药来进行有效的治疗,一般都有比较好的效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。 三、抗疟药 系统性红斑狼疮常见治疗方法还包括使用抗疟药,这类型的西药主要是对皮肤症状的一些治疗,尤其是皮疹、关节型的症状以及一些对光较敏感的时候可以选择这种药物。但是如果长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大,目前全球SLE患病率为0~241/10万,中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万,男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高,SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示,SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008—2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1:如何诊断SLE? 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组(SLICC)或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断(1B);在尚未设置风湿免疫科的医疗机构,对临床表现不典型或诊断有困难者,建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断,或进行转诊/远程会诊(2C)

2:SLE 患者的治疗原则和目标是什么? SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗,最大程度地延缓疾病进展,降低器官损害,改善预后(1C)。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状(1C),达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度;长期目标为预防和减少复发,减少药物不良反应,预防和控制疾病所致的器官损害,实现病情长期持续缓解,降低病死率,提高患者的生活质量(1C)

系统性红斑狼疮治疗方案

系统性红斑狼疮治疗方案 一、一般治疗 1.患者宣教:正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗,遵从医嘱.定期随诊,懂得长期随访的必要性;避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品,避免过度疲劳。 2.对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素:如注意控制高血压,防治各种感染。 二、药物治疗 目前还没有根治的办法,但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗,以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病,临床医生应根据病情的轻重程度.掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应,又要明白药物给患者带来的生机。 一)、轻型SLE的药物治疗: 患者虽有疾病活动,但症状轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎,而无明显内脏损害。药物治疗包括:①非甾体抗炎药(NSAIDs):可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血,肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药:可控制皮疹和减轻光敏感,常用氯喹0.25g,每日1次,或羟氯喹0.2。0.4鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过6个月者,应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺:对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择,常用量50—100 ms/d,1年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹,但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药,一旦使用.不应超过l周。 ⑤小剂量激素(泼尼松≤10 mg/d)有助于控制病情。⑥权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,甚至进入狼疮危象。 二)、对中度活动型SLE的治疗: 个体化糖皮质激素治疗是必要的,通常泼尼松剂量0.5,1 mg·kg一-d~。需要联用其他免疫抑制剂,如:①甲氨蝶呤:为二氢叶酸还原酶拮抗剂,通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量7.5~15 mg.每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制,偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤:为嘌呤类似物,可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法1—2.5吨·kg-I·d-·,常用剂量50~100 mg/d。不良反应包括:骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象,引起严重粒细胞和血小板缺乏症,轻者停药后血象多在2~3周内恢复正常,重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理,以后不宜再用。 三)、重型SLE的治疗: 治疗主要分2个阶段,即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解,但应注意过分免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染。常用药物包括: 1.糖皮质激素: 通常重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1叫沾g,每日1次,病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每l。2周减10%的速度缓慢减量.减至泼尼松0.5 rng·kg/d 后,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,泼尼松维持治疗的剂量尽量<10 mg。在减药过程中,如果疴晦不稳定,可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或

第四十五单元 系统性红斑狼疮

第四十五单元系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病,血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物,造成组织损伤,临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。 一、病因和发病机制 病因和发病机制目前仍未完全清楚,研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下,丧失了正常的免疫耐受,致淋巴细胞不能正确识别自身组织,从而产生自身免疫反应。突出表现为B细胞高度活化,产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体,其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。 许多自身抗体都有明确致病作用,如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA结合后形成原位免疫复合物,固定并活化补体,释放趋化因子吸引中性粒细胞,后者脱颗粒释放炎性介质;抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后,沉积于肾小球,两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁,引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE 组织损伤的主要机制。 二、临床表现 (一)一般情况 SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90%~95%,育龄期男女之比1:9。临床表现复杂多样无固定模式,病程迁延,反复发作,起病形式多样,可为暴发性、急性或隐匿性;可仅有单一器官受累,也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。 (二)皮肤与粘膜 80%有皮肤病损,见于暴露部位,出现对称性皮疹,如:面颊部蝶形红斑,盘状红斑,光过敏,下肢网状青斑,口腔溃疡、脱发或雷诺现象。 例题1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为(2000)[ZL] A.环形红斑 B.结节性红斑 C.面部蝶形红斑 D.多形性红斑 E.网状青斑 答案:C 例题2:SLE病人最典型的面部表现 A痤疮 B湿疹 C蝶形红斑 D色素沉着

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 那说起系统性红斑狼疮,和类风湿关节炎一样,都是女性发病大于男性,不过,SLE的女性患者远远高于男性患者,达到了9:1的程度,还有一点是,SlE多见于20~40岁的育龄女性。 系统性红斑狼疮会有什么症状 那作为风湿免疫性疾病的一种,和自身免疫有极大的关系,遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因,自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性,各种免疫细胞出现功能失调,这大概就是SLE的发病机制。 系统性红斑狼疮会有什么症状 SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似,都是早期表现都不怎么明显,而且临床症状太多了,受累器官太多,几乎都可以累及,毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变,波及到全身。 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 全身症状

人一般没有出现症状是不会去看病的,SLE可以累及的地方实在是太多,总体来说,当SLE处于活动期的时候,全身就开始出现症状了,最常见的就是发热,各种热型的发热都可以,低热、中热、高热(不得不承认,当今最难看的病就是发热,谁让发热的原因太多了呢!)都可以有。 系统性红斑狼疮会有什么症状 除此之外呢,浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现,全身症状没有典型性,毕竟当人发病的时候,即便是病变只有一个器官,也对全身有所影响,毕竟我们的身体是一个整体! 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 累及皮肤黏膜 SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹,就是皮肤出现了问题(当然,更多的是因为关节疼痛去看病的,这个关节疼痛很难忍受,一旦出现了,是人都知道有问题,不像皮肤出现皮疹,当没有太大症状,诸如瘙痒难忍的情况下,很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病,除非成片出现,波及范围很大才会去看病。)。

系统性红斑狼疮的治疗

系统性红斑狼疮的治疗 发表时间:2019-09-23T14:27:22.013Z 来源:《医师在线》2019年6月12期作者:门守保 [导读] 系统性红斑狼疮的治疗是中西医结合辅以激素和免疫抑制剂为基础。 门守保 (广西桂林市临桂区妇幼保健院皮肤科;广西桂林541199) 【摘要】系统性红斑狼疮的治疗是中西医结合辅以激素和免疫抑制剂为基础。近年来,随着各相关学科的发展,新型免疫抑制剂、生物制剂、干细胞移植等相继用于治疗系统性红斑狼疮,并取得了显著疗效。 【关键词】系统性红斑狼疮;治疗 The?Treatment?of?systemic?lupus?erythematosus Men?Shou?Bao (De Partment of Dermatology,Matemal and cild?Heath?care?Hospial ofLin?Gui?County,?GuangXi?Lin?Gui?5411000?China) Abstract:The?treatment?of?systemic?lupus?erythematosus is?based?on combine?traditionalchinese?and western?medicine?and?Glucocorticoid and? immunodepressant.?Recently,?with?the?deve lopment?of?related?science,?new?immunodepressant.Biologicalagent,?and?stem?cell?transplantation are?used?to?treat?thesystemic?lupus? erythematosus,and?gain?sgnificant?efecte Key?words:?systemic?lupus?erythematosus;?Treatment 系统红斑狼疮(Systemic?lupus?erythematosus,SIE)是以B淋巴细胞高度活化,形成多种自身抗体(抗核抗体ANA,抗ds-DNA抗体),免疫复合物沉积于多个器官,为特征的自身免疫性疾病,与细胞和体液免疫反应有关,包括复杂的T淋巴细胞,B淋巴细胞和其他抗原递呈细胞间的相互作用。组织损伤和功能失调主要通过免疫复合物的沉积和多种活性介质的直接作用而产生[1]。SLE是自身免疫介导的,以免疫炎性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,血清中出现多种、自身抗体和多系统累及。其传统的治疗方法以中西医结合,皮质激素及免疫抑制综合治疗为基础,近年随着多学科的不断发展,对该病的治疗有了进一步的提高,其治疗包括几个方面,现综述如下: 1.中西医结合治疗[2] 1.1 急性进展期高热,广泛红斑,口腔糜烂、心包炎、胸膜炎、癲痫、精神错乱、脑梗塞、自身抗体阳性、补体下降、白细胞或血小板减少等,应以西药为主中药为辅,糖皮质激素剂量应1.5—2mg/kg.d,(以下均以泼尼松计算),对脑损害,间质性肺炎必要时用超大剂量,冲击治疗1g/d,3d,或加用免疫抑制剂[环磷酰胺(CIX)]冲击治疗,这时要排除合并感染,有呼吸道症状。反应蛋白(CRP) 升高,白细胞显著升高或减少,适时加用抗生素。中药应以清热解毒、凉血通络为主,如白花蛇舌草、鱼腥草、青蒿、金银花、生地、早莲草、太子参、赤芍、热盛者加水牛角、西洋参。有利于解除患者的毒性症状,恢复体液平衡。出现脑梗塞或肢体血管炎、皮肤坏疽等,激素量不宜过大,以免扩凝,而要加用抗凝药物如潘生丁、阿斯匹林、小分子肝素,或加用丹参注射液、川芎嗪红花注射液等静脉点滴。 1.2 慢性进展期以皮肤关节病变为主,全身病状轻或无者。小量激素<0.5mgkg.d加羟氯喹(Hydroxychloroquine )或反应停(Thalidomidun)或雷公藤制剂。阴虚内热者,如低热、烦躁、口干、自汗、舌红而苔薄,则加服以二至丸为基本方的中药,如早蓬草、鱼腥草、益母草、女贞子、地骨皮、太子参、生地、丹参等。以慢性肾炎为主,大量蛋白尿、下肢水肿、血压及肾功能仍正常。中等量激素0.5~1mg/Kg.d加硫唑嘌呤(Imuren)、 CTX或氨甲蝶呤(MTX)。中医辨证多属脾肾两虚,食欲不振,腹胀气滞、舌淡胖、齿印、脉细乏力,一般以补中益气汤加减内服,如黄芪、党参、熟地黄、玄参、云苓、白术、桑寄生等。低蛋白血症要补白蛋白、民间中药偏方如春砂仁数枚放田鸡(青蛙)腹中,干煨成淡黄色但未焦,研磨成粉,每天口服相当于1只田鸡的粉未,可减轻腹胀、水肿。以血小板减少为主,血小板波动在30~60×109/L之间,或进行性减少。中等量激素加丹那唑(Danazole)0.2g/次,2次/d或注射长春新碱(Vincristine)1mg/次,每周1次,静脉点滴,因有肝毒性不能久用,近来有人服霉酚酸酯(MMF,骁悉cellcept)取得疗效。 1.3缓解至稳定期红斑狼疮经过有效治疗后,临床症状逐渐缓解,皮疹消退,肾病变好转(肾功能正常,尿蛋白量<0. 3g/24h)、血常规正常,SLEDAI计分<3, 但血沉、补体水平未正常,自身抗体部分阳性(如ANA, dsDNA, SSA, RNP),表明病情显著好转进入缓解期。这阶段可以还会出现病情的反跳,减药不宜过快,3-6个月酌情减药一次,定期检查血尿常规,血沉、补体、自身抗体等,经过1-3年的观察,病情无反复,实验室检查基本正常,但ANA低滴度阳性,补体及血沉等接近正常,可以暂定为稳定或静止期。患者在这阶段,因长期的糖皮质激素与免疫抑制剂治疗,体质虚弱,易感冒,不时关节肌肉酸软、易疲劳,满月脸或虚胖,最好结合中医治疗,扶正固本,养阴补气,加强体质,并有利于防止病情反跳。如四君子汤合二至丸加减,以太子参代替党参。也可用冬虫夏草合西洋参煮鸡汤作为饮食疗法。此阶段,西医方面的治疗,常用羟氯喹巩固病情或用去氢表雄酮(DHEA, Dehydroepiandrosterone) 代替糖皮质激素,以减少药物的副作用。近来西欧有报告长期用小量骁悉稳定病情[3]。 2.新型免疫抑制的应用。 2.1来氟米特(lefunomide)来氟米特是异恶唑类具有抗增生活性的新型免疫抑制剂,其体内活性成分能于二氢叶酸脱氢酶可逆性结合,从而抑制尿嘧啶核苷合成。临床上来氟米特已用于类风湿性关节炎和狼疮性肾炎的治疗。来氟米特能联合激素治疗SLE疗效会更好。但有一定的副作用如皮疹、恶心、呕吐、腹胀,极少数还可有可逆性脱发、白细胞减少和肝损害等。 2.2 2—氯脱氧腺苷 (cladribine) 新型嘌呤核苷类似物2—氯脱氧腺苷是具有淋巴毒作用的抗代谢类药物,可抑制T、B淋巴细胞增生[4]。 2.3骁悉(霉酚酸酯,Mycophenolatemofetil, MMF) MMF是通过抑制嘌呤代谢中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶(IMP -DH) 而选择性抑制T和B 淋巴细胞的增生,进而抑制体液免疫和细胞免疫反应,抑制细胞表面黏附分子合成,抑制单核细胞和淋巴细胞浸润,限制炎症反应。因此,MMF对亢进的体液免疫及细胞免疫具有很强的调节作用,较环磷酰胺更有效,且明显减少对性腺的毒害和感染,故安全性更高[5]。

系统性红斑狼疮用药指南.docx

系统性红斑狼疮药物治疗有几种 系统性红斑狼疮的药物治疗有以下几种: (1)非甾体类抗炎药在系统性红斑狼疮的治疗过程中,大多用于有发热、关节酸痛、肌痛、乏力等症状,而无明显内脏或血液系统受影响的轻症病人。正确地使用此类药物能缓解症状,减少肾上腺皮质激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、双氯芬酸钠(包括扶他林、戴芬、英太青、奥斯克、双氯灭痛等)、荼普酮等都可以选择应用。但本类药物有消化道反应、肾脏损害、肝酶升高等不良反应,疗程不宜过长。对系统性红斑狼疮肾病病人应慎用,以免加重肾脏损害。 (2)抗疟药抗疟药氯喹和羟氯喹,具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定核蛋白的作用。尤其适用于系统性红斑狼疮病人的低热、关节炎、皮疹,并有减缓和稳定狼疮非致命性病变进展的作用。如与泼尼松(强的松)同用,则可减少泼尼松的剂量。以关节炎症状为主者,可与非甾体类抗炎药同用。常用剂量为氯喹0.25克,每日1次服;羟氯喹0.2—0.4克,每日分1—2次服。部分病人每周服5天即可。待症状控制后,可改为隔天服药,或每周服2天维持。一般在服药后1-2月达到疗效高峰。由于抗疟药物排泄慢,组织亲和性强,尤其在眼,引起角膜沉积和视网膜病变,如及时停药可以逆转。一般应服药后每隔6个月作一次眼科检查。 (3)肾上腺皮质檄素为治疗系统性红斑狼疮的主要药物,具有强力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。适用于急剧发病的多系统受损的狼疮、其他方法不能控制的非感染性狼疮高热、明显血细胞减少、肾炎、中枢神经系统病变、间质性肺炎及重度肝炎。肾上腺皮质激素的用量、给药途径及疗程,需根据病人的病情轻重、全身状况、合并用药及对治疗的反应而定。一般为泼尼松(强的松)每日每千克体重0.5—2毫克。当急性活动性系统性红斑狼疮在临床上和血沉、蛋白尿、溶血等实验室指标得到良好控制后,即可考虑减量。经6—12个月的治疗后,大多数病人可减至每日少于15毫克,然后以最小量每日5-7.5毫克维持,必要时可与氯喹或羟氯喹合用。关于激素的给药时间,一般在急性期或活动期以总量分3—4次,每6—8小时给药1次为好,病情稳定时,可集中在每晨1次服用。对于急性重症病人,可用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击疗法:一般每日静滴1克,在3小时内滴人,连续2-3天或隔日一次,连续2—3次为一疗程。冲击治疗可有短期加强激素作用的效果。冲击给药时仍应口服一般剂量或原用剂量,停止冲击后继续原服用量。本疗法主要并发症为感染,因此有感染和营养极差者不宜采用此法。此外,滴注过快可导致反应性关节病,甚至引起心律紊乱而死亡。 (4)免疫抑制剂用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有:环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(又称CBl348)、甲氨喋呤、长春新碱和环孢素(环孢菌素人)等。常用于重症和难治性系统性红斑狼疮,如狼疮性肾炎和中枢性狼疮。狼疮性关节炎几乎不需要这类药物治疗,除非极少数有破坏性关节炎者,则可选用甲氨喋呤。 此外,尚有一些与免疫学有关的治疗方法,如血浆置换和免疫吸附疗法、大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗、白细胞置换疗法等,尚处于研究阶段。 中医中药已广泛地应用于治疗系统性红斑狼疮,多按辨证论治进行。单味药物目前以雷公藤多用。雷公藤多苷片每次10毫克,一日3次,对轻症系统性红斑狼疮的关节痛、肌炎、蛋白尿都有一定疗效,但停药后

系统性红斑狼疮诊疗指南

第8章系统性红斑狼疮 【概述】 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容: 1.明确诊断, 2.评估SLE疾病严重程度和活动性, 3.拟订SLE常规治疗方案, 4.处理难控制的病例, 5.抢救SLE危重症, 6.处理或防治药物副作用, 7.处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。 其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 【临床表现】 SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女:男为7:1~9:1。美国多地区的流行病学调查显示,SLE的患病率为14.6~122/10万人;我国在上海纺织女工中进行的大系列一次性调查,显示SLE的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的

关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1.全身表现患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 2.皮肤与黏膜在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若不明原因出现局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。 3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的疾病。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎(Lupus nephritis, LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出

美罗华治疗难治性系统性红斑狼疮的初步临床观察

组:应用阿托伐他汀联合曲美他嗪予以治疗。口服10mg阿托伐他汀,每天1次,口服20mg曲美他嗪,每天3次,连续治疗2个星期。 1.3疗效判定标准显效:患者的临床症状明显改善,1个星期之内未曾发生心绞痛,心电图结果由平坦改变为直立,其中ST段回升程度达到0.15mV以上,并且T波段倒置变浅在50%以上;有效:患者的临床症状得到一定程度的改善,患者心绞痛的发生率及其程度得到明显缓解,同时心电图也得到一定程度的改善,并且ST-T波段得到一定程度的回升;无效:患者的临床症状未发生明显改善甚至有所恶化。总有效率=显效率+有效率。 1.4统计学方法数据处理使用SPSS17.0软件进行,计量资料以x?s表示,使用t检验,率的比较采用χ2检验,α= 0.05,当P<0.05时,表示差异具有统计学意义。 2结果 2.1两组患者治疗效果的比较76例观察组患者中46例显效,23例有效,7例无效,总有效率为90.79%;74例对照组患者中32例显效,20例有效,22例无效,总有效率为70.27%;两组患者在治疗总有效率方面比较的差异具有统计学意义(P<0.05)(见表1)。 表1两组患者治疗效果的比较n(%) 组别n显效有效无效总有效率/%观察组7646(60.53)23(30.26)7(9.21)90.79 对照组7432(43.24)20(27.03)22(29.73)70.27 P<0.05 2.2两组患者不良反应情况的比较观察组患者未发生较为明显的不良反应情况;对照组患者中有1例患者发生胃肠道反应,2例患者发生皮疹、头晕等不良反应情况,发生率为4.05%;两组患者在不良反应发生率方面比较的差异无统计学意义(P>0.05)。 3讨论 冠心病为临床上常见的多发疾病,其发生率近年来呈现出升高的趋势。冠心病患者在临床上主要表现为胸闷、胸痛、乏力以及心悸等症状,对于严重的患者甚至会发生心肌梗死、心律失常以及心力衰竭等,具有较高的临床死亡率〔3〕。在冠心病的形成过程中,脂类代谢的紊乱以及血清中的胆固醇水平明显升高为其重要的发病因素,因此,降脂成为了冠心病治疗的重要环节。 阿托伐他汀为一种有效的他汀类降脂药,能够降低体内胆固醇的合成水平,进而降低低密度脂蛋白胆固醇的含量,最终达到降脂目的。同时阿托伐他汀还能够显著减少冠状动脉事件的发生〔4〕。曲美他嗪为哌嗪类衍生物,能够显著改善心肌的代谢情况,降低脂肪酸的代谢,抑制自由基的产生,提高葡萄糖的利用,改善心肌对氧的利用情况,使患者的心肌缺血症状得到有效的缓解〔5〕。本次研究中,观察组患者治疗的总有效率为90.79%,明显高于对照组的70.27%(P<0.05),观察组患者中未发生不良反应,明显优于对照组4.05%的不良反应发生率。以上结果表明,冠心病患者应用曲美他嗪和阿托伐他汀联合治疗,能够取得良好的的临床效果,并且能够减少不良反应情况的发生,具有重要的临床价值。 综上所述,曲美他嗪和阿托伐他汀联合用于冠心病患者的治疗,能够获得较为满意的临床效果,并且无严重的不良反应情况发生,值得进行推广使用。 参考文献 〔1〕冒益芳.曲美他嗪联合阿托伐他汀治疗冠心病的疗效及对患者血脂和血液流变学的影响〔J〕.中国基层医药,2014,21(2):195-197. 〔2〕杨伟光,王眙民,张丽,等.阿托伐他汀联合曲美他嗪治疗冠心病临床疗效观察〔J〕.海南医学,2011,22(4):4-6. 〔3〕李燕.阿托伐他汀联合曲美他嗪治疗冠心病临床疗效观察〔J〕. 中国实用医药,2014,9(17):133-134. 〔4〕唐慧莉.曲美他嗪与阿托伐他汀对不稳定型心血管病症临床干预〔J〕.健康研究,2014,34(2):193-194,207. 〔5〕徐强.阿托伐他汀联合曲美他嗪治疗冠心病临床疗效观察〔J〕. 中国医学创新,2014,11(19):20-21. 美罗华治疗难治性系统性红斑狼疮的初步临床观察 郑红梅(云南省第一人民医院昆明650034) 摘要:目的探讨美罗华治疗难治性系统性红斑狼疮的初步临床效果。方法对我院2011年2月至2013年1月收治的难治性系统性红斑狼疮患者临床治疗病例进行抽样,选取100例难治性系统性红斑狼疮患者病例进行临床治疗研究。随机分为对照组和观察组,两组均用常规激素、免疫制剂治疗。对照组用免疫吸附治疗,观察组免疫吸附+小剂量美罗华治疗,对比效果。结果观察组患者治疗总有效率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组治疗后免疫功能指标改善优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者不良反应相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论难治性系统性红斑狼疮患者应用小剂量美罗华治疗疗效确切,有利于改善临床症状,提高机体免疫功能,且不会增加不良反应,值得临床推广应用。 关键词:难治性系统性红斑狼疮;小剂量;美罗华 中图分类号:R969.4文献标识码:B文章编号:1006-3765(2014)-12-1157-0131-02 · 131 · Strait Pharmaceutical Journal Vol26No.122014

系统性红斑狼疮诊治指南(草案)

系统性红斑狼疮诊治指南(草案) 【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。自1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到20年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有20多个省市成立了风湿病学分会或学组。在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗O”增高则患了“风湿性关节炎”。因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。近年来世界卫生组织(WHO)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。WHO将2000—2010年指定为“关节炎年”,此10年中的每年10月12日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。另一方面,《指南》具有实用性,它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的,符合我国当前的实际情况。本次制订的《诊治指南》并未涵盖风湿性疾病的全部。内容以西医为主,中医中药很少涉及。我们始终强调,《诊治指南》要以循证医学为基础,但是,由于本学科年轻,尚无大样本、多中心、随机双盲和前瞻性研究的验证材料。加之,我国既往对风湿性疾病的认识程度不一,诊治不甚规范,因此制订《指南》有许多困难,我们更多的是汇集了大多数人认可的医学经验来制定的,故欠缺在所难免。希望临床医师在实践过程中,能够不断地总结、发现问题,以冀下次改版中扩大《指南》的范围,使其更加科学、实用、正确和完整。因此,本《指南》还只是“试行稿”。特别需要指出的是,《风湿性疾病诊治指南》是集体智慧的结晶。在制定的过程中先由全国主要知名风湿病学专家分别执笔,然后集中讨论,各抒己见,统一观点,如是反复近十次,几易其稿,草案始成。《指南》的诞生是我国风湿病学发展中的一个里程碑,它展示了我国风湿病学学科的当前水平,体现了中华医学会风湿病学分会的团结协作精神。 系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容:①明确诊断;②评估SLE疾病严重程度和活动性;③拟订SLE常规治疗方案;④处理难控制的病例;⑤抢救SLE危重症;⑥处理或防治药物副作用;⑦处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。1 临床表现SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男为7~9∶1。美国多地区的流行病学调查显示,SLE的患病率为14.6~122/10万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示SLE的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由

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