成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤
患者，女，37岁，无明显诱因下出现右上腹胀痛不适2周入院。实验室检查：糖类抗原（CA）12566.48U/ml，CA1992.62U/ml，甲胎蛋白（AFP）1.6ng/ml，CEA0.8ng/ml，铁蛋白1090.00ng/ml，泌乳素83.26ng/ml；白细胞计数（WBC）10.31×109/L；白蛋白27.3g/L，直接胆红素（DBIL）8.7umol/L，碱性磷酸酶（ALP）527u/L，谷丙转氨酶（GGT）537u/L，乳酸脱氢酶（LDH）356U/L；HBsAg（-），HBsAb（＋）。
影像学检查CT示：肝右叶巨大囊实性混杂密度影，密度不均，内见条状分隔及壁结节，增强后实质部分及分隔轻中度不均匀强化。磁共振成像（MRI）示：肝右叶巨大混杂T1WI长T2WI信号，呈多发囊性改变，增强后实性成分及分隔明显延迟强化，邻近结构受压移位，门静脉右支显示不清。术前CT与MRI均诊断：肝脏囊腺癌（见图1~3）。
图1 CT平扫示肝内巨大囊实性占位，囊性成分为主，可见实性成分及
分隔
图2 MRI冠状位T2WI示肝内团块状长T2信号，呈多房囊性改变
图3 MRI动态增强示囊性成分未见强化，实性成分及分隔明显渐进性强化（a~d：冠状位观察，见肿块巨大，邻近脏器明显受压推移改变）
患者于2016年6月3日在全麻下行肝右叶肿瘤切除术，术中见肿瘤位于肝右叶，呈囊实性，上方部分与膈肌粘连紧密，左侧部分包绕下腔静脉，由于肿瘤巨大，术中对部分囊肿予以减压排出约1000ml淡黄色囊液及部分积血，后切除肿瘤送病理检查。病理报告：肝组织一件，紧距切缘见大小约30 cm×20 cm×14 cm肿块，切面呈灰白灰红灰褐，囊实性伴大片状坏死，囊性区含淡绿色胶冻样物（见图4）。
图4 镜下见瘤细胞呈星网状、梭形、多形性，核异型性明显，分布松散，基质黏液样变（HE染色×100）
镜下观察：肿瘤由梭形细胞、星形细胞、多形性细胞及巨细胞构成，可见细胞内外透明小体。病理诊断：肝脏未分化胚胎性肉瘤。免疫组织化学结果：Vim（＋），CK8（部分＋），CK（＋），CD34（部分＋），Ki-67（约40%＋），CK7（-），AFP（-），Hepatocyte（-），HMB45（-），S100（-），MelanA（-）。术后结果见图5。
图5 术后5月复查CT示肝脏呈术后改变，未见明显异常密度灶
讨论
肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）是罕见的起源于肝脏原始间叶组织恶性肿瘤，最先由Stocker和Ishak于1978年命名并报道。UES一般发生于6~10岁儿童，性别无明显差异，临床表现主要是腹痛、腹胀以及腹部肿块，发生于成人UES极其罕见，并且临床表现及辅检均缺乏特异性，故术前误诊率极高。本例患者术前误诊原因分析也是由于对其认识不足。文献报道UES肿块发生于肝右叶者多见，CA125常升高而AFP、CA199及CEA多正常，均与本例相符。
UES肉眼观多呈囊实性改变，切面灰黄、灰褐或灰白色胶冻状，常伴出血、坏死。影像学CT或MRI多为囊性或者囊实性改变，以囊性为主，增强扫描囊性成分不强化，实性成分及分隔常明显延迟强化。鉴别诊断UES易与肝脏其他囊实性占位相混淆。肝脏囊腺瘤或者囊腺癌亦呈囊实性改变，但其分隔及囊壁较薄，增强扫描囊壁及分隔动脉期强化明显而延迟期减退。原发性肝细胞癌患者多有肝硬化病史，实验室检查AFP常明显增高，以实性成分为主，瘤体动脉期强化显著，呈“快进快出”型。肝包虫病流行区多见，CT可见母囊内有多发子囊漂浮其中，呈典型“囊中囊”表现，囊壁多伴不同程度环形钙化。此外，UES由于黏液样基质存在，其富含亲水的酸性粘多糖造成水分不断吸收，超声所见UES多为实性为主的混合性回声，而CT或MRI却多以囊性成分为主的囊实性改变，此种不一致性被认为是UES较有特征性的影像学表现，亦常作为诊断依据之一。
UES确诊依赖于病理学检查，镜下常见星网形、卵圆形或梭形细胞，核仁缺乏且胞质少，核分裂象活跃，胞质内外可见嗜酸性玻璃样小体。UES恶性度高，一经确诊应尽早行手术切除，目前彻底手术前后辅以化疗被认为是UES最有效的治疗方法。术后生存期文献报道长短不一，本例患者术后定期化疗，术后5个月复查CT未见复发，目前仍在随访中。
来源：潘红利, 侯唯姝, 余永强. 成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤一例[J]. 实用医学影像杂志, 2017, 18(2):179-180.
混合型脂肪肉瘤
混合型脂肪肉瘤定义同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）和去分化脂肪肉瘤的特征或同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤特征的脂肪肉瘤。ICD-O编码混合型脂肪肉瘤 8855/3 脂肪肉瘤，NOS 8850/3 流行病学真性混合型脂肪肉瘤非常罕见，主要出现在老年人。累及部位大部分混合型脂肪肉瘤发生于腹膜后或腹腔内。纵隔和四肢深部软组织也有报道，但更少见。临床特征患者通常出现无痛性较大包块，有时是偶尔发现的。大体检查根据部位不同，大部分混合型脂肪肉瘤是较大的多结节状肿物，有囊性和实性区域，切面灰黄色。组织病理学目前已经认识到在非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）/去分化脂肪肉瘤中可以出现粘液样区域，尤其在腹膜后和腹腔的病变中较常见。但是，在大部分病例中，这些表现反映了非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）的粘液变性或具有粘液纤维肉瘤样特征的去分化，而并非真性混合型脂肪肉瘤。很少有混合型脂肪肉瘤同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤（具有粘液湖和明显丛状毛细血管的粘液样背景中出现未分化小间叶细胞、单空泡的脂肪母细胞和圆形细胞团）、多形性脂肪肉瘤（具有数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性肉瘤形态）和/或非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）（脂肪细胞大小和形状明显不同，有核异型性）的形态特征。所谓的去分化粘液样脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的形态。遗传学在3例混合型脂肪肉瘤的核型中，环状染色体和巨大染色体可以单独出现或与复杂的重排一同出现。也有12q14-15区的扩增，MDM2的扩增更特异。没有TP53的突变。
【019】鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断--刘红刚
【019】鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断-- 刘红刚 刘红刚(首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室)［摘要］本文对鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤(嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤及NK/T细胞淋巴瘤等)的临床病理特点、免疫表型、超微结构特征及细胞遗传学改变进行了归纳，重点讨论临床病理特点和免疫组化染色特点对诊断及鉴别诊断的提示作用。*基金项目:北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划(2009－3－31)。小圆细胞恶性肿瘤(small roundblue cell tumors，S ＲBCT)通常是指形态学上瘤细胞体积相对较小、核深染、核浆比较高的一组恶性肿瘤。在鼻腔鼻窦可以见到嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing 肉瘤(Ewing sarcoma，ES)/原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal neoplasms，PNET)及淋巴造血组织的恶性肿瘤等。在日常工作中，这类肿瘤常常由于取材标本较小，成为诊断及鉴别诊断的难点。获得正确的诊断应首先从识别其临床及病理学特点的异同入手，结合辅助检查，包括免疫组化染色、电镜和分子生物学检查。多数肿瘤通过免疫组化染色可以明确诊断。广东病理人家收集整理1、临床及病理学
特点1.1 嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma，ON)由于ON的多向分化特性，其确切的细胞起源尚不明确， WHO(2005)头颈部肿瘤分类支持其为嗅上皮基底细胞发生，占鼻腔内肿瘤的3%，属于鼻腔鼻窦最常见的小圆细胞恶性肿瘤。1.1.1临床特征早期研究显示，ON发病年龄分布广泛，为3～79岁，存在两个发病高峰，分别为10～20岁和50～60岁。近来的研究显示，发病年龄呈现50～60岁的单峰分布。男女性别及种族没有显著差异。ON好发生于嗅黏膜区，可浸润累及邻近的筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，也可向颅内和眼眶侵犯。主要症状是持续数月、数年的单侧鼻堵(70%)，鼻出血(46%)，还可以出现头痛、溢泪、嗅觉缺失及视觉改变等。出现首次症状到临床诊断该瘤通常为6个月～1年。典型的影像学表现为鼻腔顶部混浊性肿物，可累及周围解剖部位。1.1.2病理学特点大体肿瘤组织呈灰红色，富含血管，呈息肉状，质地较软、脆，触之易出血。镜下细胞形态兼具神经上皮瘤和神经母细胞瘤的特征，混合存在且彼此可呈移行分布。多数肿瘤细胞大小形态一致，呈小圆形或小梭形，胞质稀少，核膜不清，被明显的纤维血管性间质分隔，呈小叶状结构(图1)。间质血管有时增生明显，可呈血管瘤样，可见Homer-Wright型假菊形团或Flexner-Wintersteiner型真菊形团，有时可见嗅上皮的不典型增生、乳头状增生、原位肿瘤及早期浸润。分化好的肿瘤嗅丝多而明显。作为特殊结构
成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤
患者，女，37岁，无明显诱因下出现右上腹胀痛不适2周入院。实验室检查：糖类抗原（CA）12566.48U/ml，CA1992.62U/ml，甲胎蛋白（AFP）1.6ng/ml，CEA0.8ng/ml，铁蛋白1090.00ng/ml，泌乳素83.26ng/ml；白细胞计数（WBC）10.31×109/L；白蛋白27.3g/L，直接胆红素（DBIL）8.7umol/L，碱性磷酸酶（ALP）527u/L，谷丙转氨酶（GGT）537u/L，乳酸脱氢酶（LDH）356U/L；HBsAg（-），HBsAb（＋）。 影像学检查CT示：肝右叶巨大囊实性混杂密度影，密度不均，内见条状分隔及壁结节，增强后实质部分及分隔轻中度不均匀强化。磁共振成像（MRI）示：肝右叶巨大混杂T1WI长T2WI信号，呈多发囊性改变，增强后实性成分及分隔明显延迟强化，邻近结构受压移位，门静脉右支显示不清。术前CT与MRI均诊断：肝脏囊腺癌（见图1~3）。 图1 CT平扫示肝内巨大囊实性占位，囊性成分为主，可见实性成分及 分隔 图2 MRI冠状位T2WI示肝内团块状长T2信号，呈多房囊性改变
图3 MRI动态增强示囊性成分未见强化，实性成分及分隔明显渐进性强化（a~d：冠状位观察，见肿块巨大，邻近脏器明显受压推移改变） 患者于2016年6月3日在全麻下行肝右叶肿瘤切除术，术中见肿瘤位于肝右叶，呈囊实性，上方部分与膈肌粘连紧密，左侧部分包绕下腔静脉，由于肿瘤巨大，术中对部分囊肿予以减压排出约1000ml淡黄色囊液及部分积血，后切除肿瘤送病理检查。病理报告：肝组织一件，紧距切缘见大小约30 cm×20 cm×14 cm肿块，切面呈灰白灰红灰褐，囊实性伴大片状坏死，囊性区含淡绿色胶冻样物（见图4）。
多形性横纹肌肉瘤的临床病理学观察
虫堡！凶理’兰：苤！盘；塑！笙！』！鳖壑鳖笙！型垡地！』坠竖生坠型生！垡！：∑丛丝！堕！！：ｊ 位年龄为５４～５６岁，年龄范嗣为９个月～８７岁，多见于男性‘㈧。本组中．９５．５％的病例发生于２０岁以上的成年人，其ｒｆｌ４０岁以上者占７０％，男：女为３：１。尽管在学者巾尚存有一定的争议，原ＡＦＩＰ的材料显示ＰＲＭＳ偶可发生于婴幼儿。。４Ｉ，本组中也有２例婴儿ＰＲＭＳ，分别发生于２岁女婴和３岁男婴。值得指出的是，早期文献上所报道的一些儿童ＰＲＭＳ其本质为问变性横纹肌肉瘤ｂ。１…。从发病部位来看，ＰＲＭＳ多见于四肢，以下肢最为常见，尤其是大腿，其次为躯干（包括躯干壁和深部体腔），如胸壁、腹壁、腰背部、臀部、腹膜后、腹腔等，少数可发生于实质脏器和头颈部，如睾丸、子宫、膀胱、眼眶、口腔¨“等。临床症状因肿瘤所处的部位而异，但多缺乏特异性。发生于四肢和躯干壁者多表现为局部生长迅速的肿块，可伴有疼痛或肢体麻木，常在短期内迅速增大；发生于体腔如腹腔或腹膜后者常表现为腹部肿块、腹部不适或疼痛；发生于脏器者，多见于泌尿生殖道，发生于子宫者，常表现为不规则阴道或绝经后出血，部分患者表现为腹部坠胀或疼痛¨引，发生于睾丸者，多表现为睾丸肿胀或肿块¨９】。少数病例为患者偶然发现或体检时发现。 ２．病理学特征：组织学上，ＰＲＭＳ呈多形性肉瘤形态，常南异型性显著的大圆形细胞、多边形细胞和梭形细胞混合组成。多数病例中可见胞质深嗜伊红色的ＰＲＭＢ，对ＰＲＭＳ具有诊断意义。需要强调的是，ＰＲＭＢ在不同病例中分布不同、数量不等，大多数病例中呈灶性或散在分布，容易被忽视，少数病例中难以找见或甚至缺如。因此，仔细寻找特征性的ＰＲＭＢ非常关键。部分ＰＲＭＳ以梭形细胞成分为主，梭形细胞呈长条束状或席纹状排列，于梭形细胞背景之中可见散在分布的ＰＲＭＢ，类似于平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或恶性蝾螈瘤。根据ＰＲＭＳ中的瘤细胞组成，Ｆｕｒｌｏｎｇ等。¨曾提出ＰＲＭＳ的３种形态学变型：（１）经典型，由成片的多形性ＰＲＭＢ组成，常见瘤巨细胞和多核性瘤细胞；（２）圆细胞型，以成簇的大圆形或大多边形ＰＲＭＢ为主，背景中含有轻度多形的中等大圆形横纹肌母细胞；（３）梭形细胞型，瘤细胞主要由异型的梭形细胞组成，呈条束状或席纹状排列，可见少量散在的大细胞性ＰＲＭＢ，部分区域可见瘤巨细胞或多核巨细胞。本组中４例伴有梭形细胞横纹肌肉瘤成分，且梭形细胞横纹肌肉瘤区域与ＰＲＭＳ之间存在明显的移行过渡，提示梭形细胞横纹肌肉瘤可进展为高度恶性的ＰＲＭＳ。 ３．免疫表型：ＰＲＭＳ弥漫强阳性表达结蛋白和ＭＳＡ，但肌生成素和ＭｙｏＤｌ多为局灶阳性，有时阳性细胞可以非常稀少，但只要有肯定的阳性表达，即支持ＰＲＭＳ的诊断，但部分病例可不表达肌生成素和（或）ＭｖｏＤｌ。Ｆｕｒｌｏｎｇ等’１Ｊ的报道中肌生成素和ＭｙｏＤｌ的阳性率分别为５６％和５３％。本组病例中肌生成素和ＭｙｏＤｌ的阳性率分别为５６．３％和４７．６％，与文献报道基本符合。值得一提的是，肌生成素和（或）ＭｙｏＤｌ阳性并不是诊断ＰＲＭＳ的必要条件，结蛋白在ＰＲＭＳ的诊断中具有更为重要的价值，特别是当肌生成素和ＭｙｏＤｌ，以及象征平滑肌分化的标志物如仅一ＳＭＡ和ｈ—ＣＡＬＤ均为阴性时。我们认为，如结蛋白在一个多形性肉瘤中的表达为２＋或３＋，在排除多形性平滑肌肉瘤后，则要考虑有ＰＲＭＳ的可能性。少数ＰＲＭＳ病例可表达Ｏｒ＿一ＳＭＡ，多为部分或局灶性阳性，对ＰＲＭＳ的诊断意义不大。另一方面，少数ＰＲＭＳ可灶性或部分表达上皮性标志物，包括ＡＥｌ／ＡＥ３、ＣＡＭ５．２和ＥＭＡ。２ｏ，此时应结合形态学和其他标志物的表达情况等综合判断，以免将其误诊为未分化癌或肉瘤样癌等。 ４．鉴别诊断：ＰＲＭＳ需要和多种多形性肉瘤和具有多形性肉瘤样形态的其他肿瘤相鉴别。组织学上，ＰＲＭＳ易误诊为ＵＰＳ／ＭＦＨ。两者在形态学上存在一定程度的相互重叠，ＵＰＳ中也可含有大的嗜伊红色细胞，但胞质多呈细的空泡状，有别于ＰＲＭＳ中的粗空泡状“蜘蛛网’’状横纹肌母细胞。此外，ＵＰＳ中常可见泡沫样组织细胞、破骨样巨细胞和炎性细胞浸润。免疫组织化学有助于两者的鉴别诊断：ＰＲＭＳ弥漫强阳性表达结蛋白，ＭｙｏＤｌ和肌生成素多为局灶阳性；ＵＰＳ中瘤细胞虽可表达结蛋白，但多为灶性或弱阳性，且ＭｙｏＤｌ和肌生成素均阴性。必要时可行电镜检查，寻找原始肌小节，亦有助于两者的鉴别。需要指出的是，ＵＰＳ或ＭＦＨ在以往相当长的一段时间内被认为是一种独立的病理学类型，成为成年人特别是中老年人最常见的软组织肉瘤。近年来，越来越多的学者对ＭＦＨ这一名称提出质疑和挑战蛸。１川，ＭＦＨ的诊断呈减少趋势。目前的观点认为ＭＦＨ更多的代表了一种组织形态学结构而非真正的病理学类型，ＭＦＨ可能是多种类型肉瘤（包括纤维肉瘤、肌纤维母细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等）的终末分化阶段或类似ＭＦＨ的癌（如肉瘤样癌、梭形细胞癌、未分化癌等）和梭形细胞恶性黑色素瘤等∽０。。因此，对一个在形态上呈多形性肉瘤样的肿瘤，需全面仔细的取材，并进行细
横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤 一、手术适应证、禁忌证 1、手术适应证：手术无重要器官功能损害、术后可避免放疗或缩减放疗、减少放射野或新辅助化疗后肿瘤由Ⅲ期转为为Ⅰ或Ⅱ期，可选择行肿瘤完全切除术。对于无法直接手术切除或需要术前辅助治疗的病例，选择活检术。推荐开放手术切取活检。 2、手术相对禁忌证：肿瘤广泛转移或其他无法耐受麻醉和手术的全身性疾病。 二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验 超声检查、CT、MRI、腹部CTA、静脉肾盂造影、血常规、生化全项、AFP、NSE、尿VMA。 三、术前评估需的检查检验 血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图、骨穿、病理检查。 入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。 四、术前评估：病理分型、临床分期、危险度分组、营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。4.1.病理分型（国际病理协作组） (1)胚胎型横纹肌肉瘤约65%，主要发生于头颈部及泌尿生殖系统，由横纹肌母细胞和小圆细胞组成。 (2)腺泡型横纹肌肉瘤约20%，躯干、四肢及会阴部为好发部位，由
大圆细胞和横纹肌母细胞组成。 (3)多形性横纹肌肉瘤约1%，儿童罕见。 （4）未分化亚型约8%。 4.2.分期 横纹肌肉瘤TNM治疗前临床分期 美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）术后-病理分期系统 4.3.横纹肌肉瘤危险度分组
五、治疗原则与方案 横纹肌肉瘤的治疗包括手术、放疗和化疗,手术仍是主要治疗方法。由于单纯外科切除术后局部复发率较高,需要术前或术后辅助放化疗来提高局部控制率,放化疗一直是辅助治疗的重要组成部分。只要解剖结构清晰、毗邻关系不太复杂、重要脏器侵犯不明显、评估可以完整达RO(切缘无癌细胞)切除的软组织肿瘤直接一期手术。对于范围广泛,累及周围复杂的脏器或解剖结构,诸如关节、血管,一期Ro切除困难的患者,首先活检明确病理诊断后实施术前辅助治疗是必要的。 5.1.手术治疗原则 外科手术是大多数软组织肉瘤主要的治疗方法。最好能做完整的肿瘤切除或仅有镜下残留。Ro切除是目前较为推崇的原则。保留肢体与最大功能及体内各种脏器复杂病灶的处理与功能的重建是近年治疗的核心理念。为了达到完整切除肿瘤的原发病灶，可以进行二次手术，切除原遗留下的阳性边缘或仅做活检部位。 5.2.放射性治疗 RMS胚胎型IRS-Ⅰ期不做放疗,Ⅱ-Ⅳ期则需放疗。腺泡型易有局部复发,故Ⅰ期也做放疗。低危组除了TNM Ⅰ期或原发瘤灶位于子宫和宫颈,已经完全切除且局部淋巴结阴性的患儿可不做放疗。常规分割放疗与超分割放疗无区别。 5.3.化学治疗 目前认为VAC（长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺）是横纹肌肉瘤联合
儿童鼻腔鼻窦占位病变的临床研究
儿童鼻腔鼻窦占位病变的临床研究 目的：探讨儿童鼻腔鼻窦占位病变的特点、诊断方法及治疗措施，为提高小儿鼻腔鼻窦占位病变治疗效果提供参考。方法：回顾性分析2011年7月-2014年7月在本院接受住院治疗的50例鼻腔鼻窦占位病变患儿临床资料，全部患儿均给予鼻内镜、影像学检查确诊病理类型及特点，针对病理类型的不同选择相应的治疗方法。结果：50例患儿均存在不同程度的鼻塞症状，17例（34.0%）鼻出血或涕中带血，7例（14.0%）面颊肿胀，5例（10.0%）面部麻木，2例（4.0%）眼球突出，2例（4.0%）张口困难，1例（2.0%）复视，1例（2.0%）牙齿松动，1例（2.0%）鼻部畸形。结论：儿童鼻腔鼻窦占位病变发病率较低，但临床误诊率也高，应综合病史、专科检查、鼻内镜及影像学手段准确诊断，明确病变部位和性质。治疗上不应沿袭成人治疗思路，应结合诊断结果，儿童生理、心理制定手术方案，以提高预后。 标签：儿童；鼻腔；鼻窦；占位性病变；诊断 小儿鼻腔鼻窦占位性病变总体发病率低，且多以先天性良性病变居多[1]。病变起病隐匿，且大部分病症缺乏特异性的临床表现，极易出现漏诊、误诊[2]。从解剖学上看，鼻腔鼻窦与头颅、眼球、呼吸道等相邻，一旦出现病变容易引起上述部位关联性并发症，因此鼻腔鼻窦占位性病变往往威胁着患儿的成长发育。对于鼻腔鼻窦占位性病变，尽早切除病灶对提高疗效，改善预后至关重要，然而由于发病率低，且就诊人群分散，致使临床存在着诸多种随机性高、专业性不强的诊断和治疗方案，系统性诊疗措施明显不够。近年来，随着CT、MRI等影像学手段在鼻腔鼻窦占位病变中应用，鼻腔鼻窦占位病变诊断水平大大提高[3]。本文选取50例鼻腔鼻窦占位病变患儿作为研究对象，探讨儿童鼻腔鼻窦占位病变的诊断措施、病理特点及治疗方法，现报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料收集2011年7月-2014年7月在本院接受住院治疗的50例鼻腔鼻窦占位病变患儿临床资料，其中男34例，女16例；年龄2～14岁，平均（10.3± 2.2）岁；单侧病变43例，双侧病变7例。 1.2 方法40例患儿首先给予鼻腔检查，初步判断无鼻腔占位病变及形状。全部患儿在黏膜表面麻醉下行仰卧位电子鼻咽镜检查，依次观察鼻底、下鼻道、下鼻甲、中鼻道、中鼻甲、嗅区、鼻咽部；其次是超声诊断检查。超声仪选用西门子公司Sequoia 512超声仪，电视鼻内镜观察系统由30° 4 mm硬杆鼻内镜、冷光源、摄像系统及监视器组成。操作方法是：取半坐位，1%丁卡因溶液+1%麻黄素溶液等量混合液浸透棉片，分两次涂抹于鼻腔黏膜麻醉。表面麻醉鼻腔黏膜后患者取平卧位，于电视内镜下观察鼻腔结构。将超声探头固定于特制的固定器上，远端裸露探头约2 cm。将耦合剂涂于探头表面，于电视鼻内镜引导下将探头置于鼻腔、鼻窦肿物表面进行扫查。灰阶超声观察并记录肿物的大小，表面黏膜的厚度。彩色多普勒超声调节增益、脉冲重复频率或速度标尺及壁滤波，以能
一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训
一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训 患者男性，14岁，学生，蒙古族。因间断发热伴乏力40天入院。患者入院前40天无明显诱因出现发热，呈不规则热，最高41℃，伴乏力、畏寒、寒战，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐。于当地医院就诊，查WBC 22.6E+9/L，Neut 90.3%，胸部CT未见明显异常，腹部CT提示肝右叶“65×60×72mm不规则占位性病灶”，考虑“肝脓肿”，给予头孢类抗生素联合奥硝唑治疗3天，体温降至正常，临床症状好转。入院前14天复查腹部超声提示“肝右后叶上段70×56mm不均匀低密度团块影，肝脓肿可能性大”，遂转来我院。入院体检：T 36.5℃、P 88次/分、BP 117/71mmHg、BMI 19.2；神志清楚，精神可，发育正常；皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音；腹部平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，莫氏征阴性，移动性浊音阴性；生理反射存在，病理反射未引出。患者既往史、个人史、家族史无特殊。 入院后完善相关检查，血尿便常规，凝血功能，甲胎蛋白及异质体比率、CEA等肿瘤标志物，自身抗体、甲状腺功能，结核（包括TB-spot）、阿米巴、包虫、伤寒、布鲁菌病等相关检查，乙肝及丙肝、EBV、CMV等病毒学指标，以及胸片、心电图、心脏超声检查等均无特殊；肝功能ALT 63.9U/L，腹部CT 提示肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶，边界尚清晰，CT值18-34HU，增强后病灶内不均匀强化及不规则无强化区（图1-3）。 肝病、消化、放射、介入、外科等多学科会诊，考虑“肝脓肿”，给予超声引导下肿物穿刺引流术，引流出约5ml暗红色血性液体。引流管留置9天，血性引流液逐渐减少至几乎没有且引流液细菌培养阴性，复查腹部CT亦提示肿物较前无明显变化。考虑与“肝脓肿”治疗预期结果不符，拔出引流管并行CT引导下肿物穿刺，病理提示“间叶源性肿瘤”。外科行肝肿物切除术，术后病理“高度恶性肿瘤、侵及肝被膜，结合免疫组化及形态，符合肝胚胎性肉瘤（即未分化肉瘤）”（图4）。术后3月随访复查腹部CT提示肿瘤复发。 讨论
病理学理论指导：多形性脂肪肉瘤
定义 多形性脂肪肉瘤是包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。没有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（恶性间叶瘤）的区域。 ICD-O编码 8854/3 流行病学 多形性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中最少见的亚型，大约占所有脂肪肉瘤的5%[101]，而占所有多形性肉瘤的20%[675].大部分发生在较大年龄（>50岁），男女发病相等。 累及部位 多形性脂肪肉瘤多发生于四肢（下肢>上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶[290， 489， 548， 1139， 1445， 1609].尽管大部分都发生在深部软组织，但还有少数发生于皮下和真皮的多形性脂肪肉瘤报道。 临床特征 与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高侵袭性的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达到40-50%[548， 1445， 2332].许多病人在短期内死亡[1445]，肺部是最常见的转移部位[548].相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。 大体检查 大体上，肿瘤通常是质硬的多结节病变，切面灰白或灰黄色。在许多病例中粘液样区域和坏死比较显著。大部分肿瘤体积较大，最大平均直径超过10cm. 组织病理学 组织学上，既有境界清楚的病例，也有无包膜、境界不清或浸润性的病例，在高度恶性多形性脂肪肉瘤的背景上可见到数量不等的多形性脂肪母细胞。肿瘤大部分由多形性梭形肿瘤细胞、梭形或小圆细胞簇以及多核巨细胞（与所谓的恶性纤维组织细胞瘤相似）混合组成，也可见到多形性多空泡的脂肪母细胞，核奇异形、浓染呈扇贝样。在某些病例中只有散在的多形性脂肪母细胞，而有些病例成片的多形性脂肪母细胞比较明显。经常可以在细胞内和细胞外见到嗜酸性玻璃样小滴或小体，这可能是溶酶体结构。很少见有明显的炎症浸润。在有些病例中具有多形性肉瘤特征的区域，其形态介于高级别粘液纤维肉瘤和多形性脂肪肉瘤之间。最近报道的多形性脂肪肉瘤上皮样亚型主要由实性片状聚集的上皮样肿瘤细胞组成，细胞边界清楚，胞浆嗜酸性，核圆形或卵圆形有突出的核仁，细胞由具有薄壁毛细血管的纤维间隔分隔，在肿瘤中至少局部有脂源性分化的多形性脂肪母细胞。上皮样亚型的核分裂比例较高，大部分各种形态学上的亚型病例中都可以见到肿瘤坏死区。最近还有小圆细胞亚型的报道，主要包含多形性脂肪母细胞和小圆细胞，这种亚型实际上难以与圆形细胞亚型区别。 免疫表型 肿瘤细胞vimentin阳性，脂源性分化方向不很明确，但S-100蛋白在不到50%的病例中表达。有些多形性脂肪肉瘤上皮样亚型中可见局灶性上皮标记的表达，这是很重要的鉴别诊断依据。 超微结构 多形性脂肪肉瘤的肿瘤细胞包含丰富的融合脂滴、大量的胞浆细胞器和周围的胞膜。 遗传学 细胞遗传学 11例多形性脂肪肉瘤的核型数据显示其具有染色体数增多和复杂的结构重排。这些复杂的改变包括数量不定的标志染色体、非克隆性改变、多倍体和细胞间的异质性等，使特异性重排的检测变得困难。在11例中有6例存在环状染色体、巨大染色体和双微染色体。与高分
儿童横纹肌肉瘤质子治疗案例
儿童横纹肌肉瘤病案 一名3岁叫杰克的男孩子出现了排尿困难, 骨盆疼痛, 呕吐和腹泻等症状. 这名男孩被推荐到美国的一家质子治疗中心, 来治疗生长在他膀胱附近的一粒胚胎横纹肌肉瘤. 腹部和骨盆处的核磁共振MRI显示出一个分叶状的膀胱肿块, 面积有2.6x2.3x3.2-cm大小, 该肿块已经切入进了膀胱的底部但并未显示对这里已做侵害. 现在还没出现淋巴腺病或是膀胱周围脂肪搁浅记录. FDG CT-PET图像显示在右侧输尿管和右侧肾脏处有FDG摄入, 可能已出现肾盂积水和输尿管梗阻现象. 对癌症转移检验的骨髓活体织织检查术呈阴性结果. 因肿瘤的部位原因, 手术摘除肿瘤会存在风险. 对杰克正在发育当中的身体而言, 传统的放射治疗会产生严重的后期效果, 包括智能缺陷, 骨质萎缩和软组织生长障碍, 荷尔蒙缺陷以及2次肿瘤. 治疗过程 由于对肿瘤有精确投放大剂量放射源而对周边正常组织结构小破坏力的原因, 质子疗法对杰克来讲是理想的治疗手段. 质子疗法正越来越多地被用来治疗儿童癌症病人. 在质子治疗的过程中, 杰克同时接受了长春新碱的抗癌药物. 护理计划需要50.4的钴灰色当量剂量来配合每次对大体肿瘤体积分割的1.8Gy非共面光束集合效应. 一共进行了28次的质子治疗照射. 杰克的治疗规划扫描图对比了质子照射放射剂量(左)与放射调强的照射剂量(右). 对于杰克的按理来说, 质子法提供了对肿瘤部更准确的照射幅度以及周边正常组织未受伤害的效果. 质子治疗两周后, 杰克的症状被解决掉了. 在配合化疗的质子治疗3肘后, 医师们认定病情已经过去了, 杰克也回到了佛杰尼亚的家中. 现在, 质子治疗已经过去了3年, 杰克未见出现复发或病情残留的现象. 她的双亲形容道杰克是一个正常, 好动的7岁男孩子.
鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤2例临床病理分析并文献复习
鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤2例临床病理分析并文献复习目的：探討鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的临床病理特征、镜下形态特点、免疫表 型，并复习文献探讨其诊断、鉴别诊断的要点、组织发生及其生物学行为。方法：所选病例为2011年2月-2016年2月韶关市第一人民医院收治的鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤患者2例，均经病理检查、免疫组化检查确诊为鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤。采用回顾性分析的方法，对患者一般资料进行调查。结果：1例40岁（女），以右侧鼻塞伴有流涕一月余为主诉入院；1例58岁（女），以右侧鼻塞，痰中带血5月余为主诉入院。2例入院后均实施血常规、生化全套、鼻腔CT平扫、MRI等检查。病理检查显示2例均为腺泡状横纹肌肉瘤。2例均实施鼻内窥镜切除肿物、放疗、化疗等综合治疗。随访13～64个月，1例出现颅内转移，死亡；1例无其它脏器转移，目前生存状况良好。镜下1例肿瘤细胞被纤维间隔成灶状和小条索状排列，1例细胞密集分布于黏膜下，部分细胞透亮。免疫组化示肿瘤细胞desmin，myoglobin，MyoD1，myogenin均（+），NSE，CgA，Syn，S-100，HMB45，CK，LCA均（-）。结论：鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤早期临床症状不典型，误诊、漏诊率高，且病情进展快，预后差，需采取积极措施，进行尽早诊断、尽早治疗。 作为临床上一种常见软组织恶性肿瘤：横纹肌肉瘤的患病率较高，多发于儿童及青少年[1]。一般来说，该病主要来自胚胎间叶组织，多发于头颈部及泌尿系统。鼻腔、鼻窦横纹肌肉瘤在临床上较为常见，且该部位发病较为隐匿，加上早期临床症状不典型，极易造成误诊、漏诊，影响治疗效果及预后[2]。本文两例均发生在老年人，且镜下均为腺泡状横纹肌肉瘤，相对胚胎性横纹肌肉瘤少见。笔者总结了韶关市第一人民医院病理科诊断的2例腺泡状横纹肌肉瘤并结合文献进行临床病理分析，探讨其诊断及鉴别诊断的要点[3]，现报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料收集韶关市第一人民医院2011-2016年病理科诊断的2例腺泡状横纹肌肉瘤的手术标本。 1.2 方法组织标本经4%甲醛固定，石蜡包埋，4 μm连续切片，HE染色，光镜下观察肿瘤生长方式、结构形态及肿瘤细胞形态。免疫组织化学染色采用ChemMate Envision/HRP试剂盒和二氨基联苯胺（DAB）显色试剂盒。所选抗体desmin，SMA，myoglobin，MyoD1，myogenin，NSE，CgA，Syn，S-100，HMB45，CK，LCA，Ki-67均购自北京中衫金桥公司生物技术有限公司[4]。 1.3 结果判定肿瘤细胞胞质或胞核成棕黄色且背景清晰为阳性。 2 结果 2.1 临床表现2例患者均为女性，初诊年龄为40岁和58岁。1例以右侧鼻塞、流涕1月余来入院，入院前在外院予抗炎对症治疗，效果欠佳，入院后鼻窦CT显示右上颌窦见一0.6×0.4 cm高密度影[5-6]。另1例以右侧鼻塞、痰中带血
横纹肌肉瘤不能吃什么,横纹肌肉瘤的注意事项
横纹肌肉瘤不能吃什么，横纹肌肉瘤的注意事项 文章目录*一、横纹肌肉瘤的饮食和注意事项1. 横纹肌肉瘤的饮食注意事项2. 横纹肌肉瘤的其他注意事项*二、横纹肌肉瘤的简介*三、横纹肌肉瘤的高发人群和危害 横纹肌肉瘤的饮食和注意事项 1、横纹肌肉瘤的饮食注意事项饮食原则: 1.1、肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患 者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。 1.2、肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。 1.3、凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用,应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。 1.4、下列食物禁止食用:无鳞鱼,猪头肉,动物内脏,虾蟹等。 1.5、肿瘤病人应该根据不同病情禁忌某些食物,热性体质的若进食牛羊肉则徒增其热,寒性体质的若进食螃蟹,甲鱼等阴寒 之品则愈加滋腻,因此选择食物也要因人而异。 饮食适宜: 1.1、宜吃软坚散结,疏通气血杂粮粥。 1.2、宜吃含有维生素c,b的蔬菜。 1.3、宜吃清热解毒水果。
宜吃食物: 1.1、薏米:薏苡仁煮粥食以补脾除湿。用于脾虚水肿,或风湿痹痛、四肢拘挛等。薏米300克,粳米,煮粥喝。 1.2、大白菜:大白菜中铁,钾,维生素A的含量也比较丰富。白菜含有丰富的粗纤维。白菜200-300克,水焯后凉拌。 1.3、冬瓜:冬瓜利尿消肿冬瓜含维生素C较多,且钾盐含量高,纳盐含量较低。清热解暑冬瓜性寒味甘,清热生津。冬瓜300克,炖汤喝。 饮食禁忌: 1.1、忌吃发性的肉食。 1.2、忌吃海鲜。 1.3、忌吃辛辣的蔬菜。 忌吃食物: 1.1、辣椒:辣椒辛辣刺激身体消化,影响肠胃的维生素,钙等营养物质的吸收,造成营养的匮乏,影响病症的康复。西红柿200克炒炖汤喝。 1.2、羊肉:羊肉是发性的对肿瘤疾病有一定刺激性,影响病症的治疗,引起肿块的增大等。每天苹果2-3个。 1.3、香菜:香菜有刺激性,升发的食物,影响肿块的治疗,引起肝阳抗,造成病情加重。每天雪梨2-3个。
多形性肉瘤
多形性肉瘤的治疗首选手术，由于肿瘤体积较大、恶性程度高，手术方式要以根治性切除为主。尽管目前对手术范围仍有争议，大多数外科医师倾向于切缘达到显微镜下阴性，且尽量保留功能。当无法进行彻底切除时，应进行辅助放疗。一项随机对照临床试验比较了单纯手术和手术加辅助放疗的疗效，发现手术加放疗可以明显减少局部复发。当出现远处转移也应考虑手术切除。化疗一般仅用于转移的病例。多形性肉瘤通常经血路转移，淋巴路转移比较罕见且多发生于终末期。最常见的转移部位是肺( 90%) ，此外，还可转移到骨( 8%) 和肝( 1%) 。表柔比星和异环磷酰胺是常用的两种化疗药，单用有效率为17% ～ 33%，联合应用可达55% ～ 66%。尽管本例患者两肺均有转移，但仍然进行了手术，一方面为明确诊断，另一方面也可以减轻瘤负荷。 化疗推荐药物：阿霉素和 / 或异环磷酰胺。 可选药物：氮烯米胺、吉西他滨、脂质体阿霉素、长春瑞滨等； 可以酌情联合抗肿瘤血管生成剂。 多形性肉瘤的预后各家报道不一，一般认为预后较肺癌差。多元分析发现，独立影响预后的因素包括:肉眼可见的不彻底切除，肿瘤部位较深，非黏液型和患者年龄＞ 50 岁。 对于肿瘤较大时选择术前放疗＋术前HIFU治疗＋手术的多学科协作综合治疗（Multi-disciplinary therapy，MDT）模式，HIFU（高强度聚焦超声）是近年来发展迅速的一种无创治疗肿瘤的新技术，其原
理是利用超声波的生物学效应，将体外发射的声波聚焦于体内肿瘤组织，使肿瘤组织内部温度上升到65℃以上，达到靶向杀灭肿瘤之目的，无需采用侵入性手段即可将机体内病变组织破坏，已逐渐用于各种实体肿瘤的治疗。 也有个别病例报道手术不能切除可在术前行介入动脉栓塞，肿瘤缩小后手术，但是由于疾病进展快，可能会导致患者丧失手术机会，所以要综合考虑。 进行基因检测后，存在EGFR基因突变，可使用靶向药物吉非替尼治疗。 未分化多形性肉瘤（UPS）的特点： 1.UPS具有某些共同的形态特点，如多形性和席纹状排列方式。主要包括以下三种类型：未分化多形性肉瘤（多形性恶性纤维组织细胞瘤）、伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤（巨细胞恶性纤维组织细胞瘤）、伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤（炎症性恶性纤维组织细胞瘤）。 2.MRI可以清楚显示肿瘤体积、水肿区及与周围组织的关系，决定手术切除边缘。关于肿瘤MRI影像学与组织学的关系显示：在MRI-T2W 图像上水肿区内有卫星病灶，几率为90%。 3.大多数的病例发生于成人肢体的深部软组织，61～70岁为发病高峰，但儿童亦可发病，约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。
小儿盆腔横纹肌肉瘤例解读
小儿盆腔横纹肌肉瘤例 【关键词】小儿盆腔横纹肌肉瘤小儿盆腔横纹肌肉瘤极其罕见，因缺少对此类疾病的治疗经验，所以临床上极易误诊。现将我院收治的1例小儿盆腔横纹肌肉瘤诊治的过程和效果介绍如下。 1 病历摘 要患儿，男，16岁，学生。于2006年3月初因“急性右下腹痛”在当地医学院附属医院急诊拟“急性阑尾炎”，行剖腹探查+阑尾切除术。术中发现腹腔内大量积血，延长切口探查发现盆腔内一巨大肿块，大小约10 cm×12 cm。肿块表面局部破裂出血，肿块与周围粘连，肿块巨大无法切除，行局部止血+活检处理。术后病理：盆腔横纹肌肉瘤-梭形细胞来源。并经上海市肿瘤医院病理科专家组会议确认。因小儿盆腔肿块巨大无法切除，又无特殊治疗手段，当地医院要求小儿出院而转来我院。入院时患者全身条件较差，由担架抬入我院。严重消瘦，贫血，不能进食。因肿块巨大压迫膀胱、直肠，患者无法解大小便伴腹痛，腹胀。查血常规Hb 8.9 g/L，血CEA 1.1 ng/ml，AFP 1.36 ng/L，CA199 0.1 u/ml,PSA 0.36μg/L均在正常范围。由于患者全身条件极差，无手术切除的机会。首先选择了伽玛刀治疗。伽玛刀治疗3次后肿块缩小，患者能下床活动，能正常解大小便，并能进流质饮食。伽玛刀治疗13次后复查MRI：盆腔内肿块中央大片状液化坏死，肿块缩小至7 cm×8 cm，膀胱充盈显见，直肠影显示。拟伽玛刀治疗2个月后手术治疗。于2006年6月再次入院。复查MRI：盆腔肿块有增大趋势，腹腔内发现直径约5～9 cm大小的数枚转移灶。X线胸片示：两肺见散在的多枚大小不等的转移灶。患者有剧烈的腹痛，发热，胸闷，呕吐。经上海多家市级医院会诊，均对此病无好的治疗方法，亦无手术指征。参考横纹肌肉瘤治疗协作组（IRS）治疗经验，于2006年6月行VDC（V-VCR：长春新碱、D-ADM：阿霉素、C-CTX：环磷酰胺）+cDDP（顺铂）化疗方案。化疗2个疗程后患者腹胀、腹痛消失，能正常进食，正常解大小便。胸闷缓解。复查X线胸片：双肺转移灶全部消失。复查B超：腹盆腔肿块明显缩小1/2以上，明显好转出院。再准备化疗12次（共14 周）后择期手术。 2 讨论 2.1 病理生理及分型横纹肌肉瘤（简称MRS或RMS），是来源于胚胎期间质组织的儿童恶性肿瘤，约占小儿恶性实体肿瘤的4%～8%，发病率约4～7例/100万。极其罕见。发病有两个高峰期，2～5岁和15～19岁，50%以上5岁前发病［1］。病因不明，可能与基因（P53）突变和环境因素相互作用有关。从胚胎学上可分为4型：（1）胚胎型横纹肌肉瘤：最常见，约占50%～60%，好发于泌尿生殖道。（2）梭形细胞性横纹肌肉瘤：好发于睾丸、子宫旁。（3）腺泡性横纹肌肉瘤：10～20岁的青少年多见，好发于四肢。（4）多形性横纹肌肉瘤：非常少见，好发于中老年人，以四肢，大腿部多见。还有目前国际分类法即ICR分类法：（1）预后良好型，约占5%。是葡萄状或梭形细胞横纹肌肉瘤，好发于睾丸周围。（2）预后一般型，约占50%。胚胎型横纹肌肉瘤多见。（3）预后不良型，腺泡型或未分化型横纹肌肉瘤。好发于四肢、头部。（4）还有13%组织学不明确的称之为小圆细胞肉瘤。由于横纹肌肉瘤可分布于全身，而以泌尿生殖道多见。泌尿生殖道来源的MRS中，最常见于膀胱和前列腺，约占30%～50%。前列腺肿瘤通常出现巨大的肿块。 2.2 小儿盆腔横纹肌肉瘤特点小儿盆腔横纹肌肉瘤由于发病率极低，对此病的认识和治疗经验不足，报道较少。尤其对无外伤史下的无痛性盆腔巨大肿块要极其重视，防止漏诊。随着医疗技术的
17 简述恶性肿瘤的异型性
17 简述恶性肿瘤的异型性。 答恶性肿瘤的异型性明显，组织结构极度紊乱，与起源组织相差甚远。肿瘤的细胞表现为： (1)细胞的多形性：细胞大小、形态不一致。 (2)细胞核的多形性：核大，可出现双核、多核，核分裂现象增多，并出现病理性核分裂像。 (3)胞浆多呈嗜酸性。 18 简述良性肿瘤、上皮组织、间叶组织恶性肿瘤的命名原则。 答良性肿瘤的命名：一般在起源组织名称之后加“瘤”字。即为肿瘤名称，，如脂肪瘤。少数结合形态命名，如乳头状瘤。 恶性肿瘤的命名： (1)起源于上皮组织的恶性肿瘤，起源组织后加“癌”，如腺癌。(2)起源于间叶组织的恶性肿瘤，起源组织后加“肉瘤”，如纤维肉瘤。 19 常见肿瘤的扩散方式有哪些？ 答 (1)直接蔓延。 (2)转移，包括：淋巴道转移、血道转移、种植性转移。 31大叶性肺炎的并发症有哪些 大叶性肺炎少数病例由于感染严重或机体抵抗力低下，可发生下列并发症：1、中毒性休克。多发生于细菌毒力过高的患者，重者可危及生命。2、败血症。系大量细菌侵入血液所致。3、肺肉质变。因肺泡腔内中性粒细胞减少，蛋白溶酶产生不足，纤维蛋白渗出物不能充分溶解清除而发生机化，称肺肉质变。4、肺脓肿及脓胸少见。
27 缓进型高血压病分几期？各期有何特点？ 缓进性高血压病一般分三期： (1)功能障碍期:本病为高血压病的早期阶段，主要是由于全身细小动脉痉挛而致血压的升高，血压波动大，适当休息后血压可恢复正常。 (2)动脉硬化期:细小动脉因长期痉挛，逐渐发生硬化，管腔狭窄，外周阻力升高，血压持续升高，经适当治疗及休息，血压可有所下降，但不能恢复到正常水平。 (3)内脏病变期:为高血压病的晚期表现。此期全身细小动脉痉挛、硬化，内脏器官因血液循环障碍，发生器质性病变。血压升高较严重，一般难以恢复正常，可伴有心肾器官功能改变及脑出血。 25风湿病的基本病理变化有哪些？ 风湿病的基本病理变化，按其发展过程可分三期： （1）变质渗出期：表现为结缔组织黏液样变性与纤维蛋白样坏死，周围炎细胞浸润。 （2）增生期（肉芽肿期）：表现为风湿小体形成，此为风湿病的特征性病变。 （3）纤维化期（愈合起）：风湿小体逐渐转变为纤维组织或瘢痕。由于病变反复发作，以上病变可以新旧并存。 24 试比较癌与肉瘤的区别。 癌肉瘤 组织起源上皮组织间叶组织 发病率及年较高，多为40岁较低，多见于青少年
横纹肌肉瘤【知识科普】
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 横纹肌肉瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。成人少发，男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童（平均年龄为6岁）；腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性（平均年龄为12岁）；多型性横纹肌肉瘤常见于成人，也可见于儿童。 二病因横纹肌肉瘤发病原因不清楚，是由各种不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤。本病可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。 三临床表现胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血行转移。 腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，男多于女。好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶。主要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散，血行播散至肺。 多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人，多见于40～70岁。好发四肢及躯干，位于肌肉肥厚处，如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一，有达20年以上者。主要症状为痛性或无痛性肿块，肿块位于肌肉内,边界不清楚。肿瘤侵及皮肤表面时，可有皮温高、破溃及出血。此型特点为肿瘤较大，多在5～10厘米，也有达40厘米者。肿块质较硬，呈囊性。多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。 四检查HE染色在光学显微镜下观察横纹肌肉瘤细胞，有时可因细胞分化低及横纹未形成等原因而难以确诊，免疫组织化学染色方法是确诊横纹肌肉症状瘤的可靠方法。本病例在光学显微镜下观察肿瘤细胞呈束状排列，为梭形，类似纤维肉瘤，可见少数肿瘤细胞胞浆内有明显的嗜酸性
肉瘤的预防和治疗
肉瘤的预防和治疗 经常遇到一个问题是，肉瘤是否值得做基因检测，主要有什么药物。一时竟然回答不出来，这不仅仅是百度一下，看看有无批准肉瘤的靶向药物，而是看看这种肿瘤的遗传学改变是什么，因为没有遗传学改变不会产生肿瘤，然后是这种遗传学改变有什么合适的靶向药物。事实上，“癌度”搜索过肉瘤的资料，其实能找到的资料和信息相当有限，决心写一个系统的科普贴。 1、什么是肉瘤 肉瘤是一种罕见的癌症，虽然称之为瘤，但仍为恶性的。肉瘤与其他常见肿瘤的差异是肉瘤发生在多种不同类型的组织里，主要是连接性的组织——起到连接或支持身体的其他组织。肉瘤最常发生的组织包含骨骼、肌肉、肌腱、软骨、神经、脂肪和手臂与腿的血管，实际上肉瘤可以发生于身体的任何部位。 目前虽然有50多种肉瘤，但是它们能够被分为两大类：软组织肉瘤和骨肉瘤，2014年美国的统计数据显示，约有12000例软组织肉瘤和3000例骨肉瘤，属于一种不很常见的肿瘤。成人最常见的肉瘤类型是未分化多形性肉瘤（之前也称恶性纤维组织细胞瘤），脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等。特定类型的肉瘤最常见某些器官，如平滑肌肉瘤是最
常见的腹部肉瘤，然而脂肪肉瘤和未分化多形性肉瘤常常发病于腿。横纹肌肉瘤是儿童软组织肉瘤中最常见的一种，通常发病在与骨骼连接帮助身体运动的肌肉上，多数患者发病年龄低于10岁，横纹肌肉瘤通常在体表形成肿块，易于早发现。胃肠道间质瘤一般在胃肠道中的软组织发生，通常在胃或小肠软组织，是成人较为常见的一种肉瘤形式，有可能是良性的，也有可能是恶性的，而且早期往往没有什么症状。病例医生有时也不能完全判断某一种肉瘤的类型，很多肉瘤是不确定型的，即在显微镜下观察的结果无法将某一种肉瘤划分至现有的肉瘤类型。 目前对软组织肉瘤的诊断主要是活检，治疗的主要措施包含外科手术、放射治疗、化疗或综合治疗。骨肉瘤和子宫肉瘤还可以接受钐153和激素疗法。孩子的治疗效果会好于成人，他们的治愈机会更大一些。 2、肉瘤的风险因素 软组织肉瘤的致病原因并不清楚，但是以下因素可能增加患肉瘤的风险。 1.肉瘤家族史，即家族有人患肉瘤。 2.患有佩吉特骨病。
儿鼻腔横纹肌肉瘤2例
儿鼻腔横纹肌肉瘤2例 【摘要】目的：介绍组织间种植125I粒子治疗小儿鼻腔横纹肌肉瘤的(RDM)病例，提高对横纹肌肉瘤的认识。方法：通过对2例RDM 临床治疗思路及手术方法的分析，并复习有关文献。结果：2例患儿通过组织间种植125I粒子治疗RDM临床症状明显改善，术后随访局部肿瘤无明显浸润。结论：组织间种植125I粒子治疗RDM有良好的临床效果。 【关键词】组织间种植125I粒子；横纹肌肉瘤；综合治疗；内放疗 我中心2005年9月连续收治2例鼻腔横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RDM)患儿采用了125I粒子组织间种植永久性放射治疗，取得较满意疗效，现报告如下。 1 病例报告 例1 男，6个月。因“张口呼吸伴右鼻腔肿物1个月”入院。患儿入院前1个月无明显诱因下出现张口呼吸、烦躁等症状，呈进行性加重趋势。家长随后发现其右鼻腔被新生物阻塞，在当地医院活检病理报告为：胚胎型RDM。活检后1周鼻腔肿物明显增大伴有鼻中隔偏向左侧，右鼻翼皮肤出现结节灶。查体：T 37 ℃，一般情况可。头
面部可见右侧鼻翼明显隆起畸形，右鼻腔内有新生物突出鼻孔外，鼻中隔向左偏曲完全阻塞左鼻腔。实验室检查：Hb 120 g／L，ALT 20 U ／L。CT示：右侧鼻腔新生物，筛窦部分骨质破坏，上颌窦骨质完整，肿瘤体积约20 mm
×20 mm×20 mm大小，采用0.5 mci的125I放射微粒10粒，经右鼻腔种植到瘤体内。术后2周，鼻腔内开始有坏死组织流出，至4周鼻腔干燥并通畅；术后2个月复查鼻腔内肿瘤完全消失，活检为纤维结缔组织增生，至今已随访6个月，未见新生物长出。例2 男，8岁。因“张口呼吸3个月伴左眼泪液外溢1个月”入院。患儿入院前已在外院病理明确诊断为鼻腔及副鼻窦胚胎型RDM。查体：患儿张口呼吸，鼾声不断。两侧鼻翼及鼻梁明显畸形，两侧鼻腔完全阻塞。CT 示：双侧鼻腔及3对副鼻窦完全被新生软组织充填，约80 mm×70 mm ×75 mm大小；颅骨有部分破坏。采用0.6 mci的125I放射微粒20粒经鼻腔在X线定位下植入到瘤体内。术后2周至4周双鼻腔渐恢复通气，至术后2个月复查CT：瘤体缩小达1／2。术后6个月颅内出现转移灶，但鼻腔仍通气。 2 讨论 RDM是小儿软组织恶性肿瘤中较多见的一种，约占小儿实体肿瘤10％，其来源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，由多种不同分化程度的横纹肌母细胞所组成。临床不但可以发生于有横纹肌的部位，也可发生于横纹肌较少甚至无横纹肌的部位，临床以头颈部为最多见［3］。RDM按WTO分类有四型：在小儿多为胚胎型和腺泡型，两者合称儿童型；多形型，为成人型；儿童型与成人型的混合称为混合型。RDM临床分期常采用美国RDM研究组(IRS)的分期方法［1，2］。