原发性混合性冷球蛋白血症合并乙型肝炎病毒感染

常见免疫学指标的临床意义

一、抗核抗体谱（ANA谱） 1、ANA定义：抗核酸（Nucleic acid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗体的总称。 2、ANA分类： 抗DNA抗体:抗单链(ds)-DNA抗体抗双链(ds)-DNA抗体抗左旋-DNA抗体 抗组蛋白抗体：抗总组蛋白抗体(AHA) 抗H1、H2A、H2B、H3、H4 和H2A-H2B抗体 抗非组蛋白抗体： 抗核可溶性成分(ENA):抗PM-1、rRNP、Sm、RNP 、SSA 、SSB、Scl-70、Jo-1、PCNA等 抗着丝点抗体(ACA) 抗核仁抗体 抗其他细胞成分: 指抗细胞浆成分的抗体（ANCA） 3、ANA阳性的定义:一般将超过95％正常人群ANA水平的数值定义为ANA阳性，对大多数实验室而言，通常认为IFANA滴度1：80为阳性。 4、ANA阳性的临床意义:可见于多种临床情况，除了风湿病外，也可见于正常人或非风湿病: (1)健康人:年龄越大,阳性率越高(>60岁的阳性率为20%～25%),但为低滴度,均质型或弥漫型; (2)有SLE、SS或SSc 家族史的一级亲属,有近50%为阳性; (3)肺疾病:原发肺纤维化、原发肺动脉 高压或石棉所致的肺纤维化；（4）肝病和血液病:活动性肝炎、原发胆汁性肝硬化、酒精性肝病、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、ITP或自身免疫性溶血性 贫血等; （5）慢性感染: 寄生虫、结核杆菌、麻风杆菌、沙门菌或克雷伯杆菌感染等; （6）其他:Ⅰ型糖尿病, 多发性硬化,终末期肾病,器官移植后等。注意在正常人中一般ANA滴度较低。ANA阳性的意义需结合临床资料综合分析，ANA阳性并不能确立某种临床诊断，反之，ANA阴性也不能排除自身免疫性病。 附正常人% ≧1：40 20-30，≧1：80 10-12 ，≧1：160 5 ，≧1：320 3 临床上如果ANA滴度≥1：1000肯定可以考虑为结缔组织病或者自身免疫性疾病。具体是哪一种疾病，要结合其他临床病史、症状体征和实验室结果综合考虑来下结论。如果对初发患者ANA（＋）≤1：320不能肯定，但也能排除结缔组织病或者自身免疫性疾病可能，也要结合临床病史、症状体征和实验室结果综合考虑来下结论。一般ANA=（＋1：100）时，临床意义也不大。因为除对标本稀释处理之外，实验室在对Hep细胞和肝片质控板免疫荧光吸收值是以1：100为定标。如血管炎ANA可阳性，但多为低滴度。借用一句话总结。“不怕做不到，就怕想不到”。 5、ANA阴性的意义，除了上述的阳性、假阳性意义外，也要注意阴性的意义，抗核抗体阴性的原因：正常人或非结缔组织病患者，其体内不存在ANA ；疾病初期，ANA含量不足以被测出或临床治疗有效，病情缓解，ANA确实转阴；其他实验室误差，特别是试剂，有时试剂有问题会让你很郁闷，有的病人出现ANA 谱三阳，而且是一段时间内多个病人，或明显的SLE，但抗体就是阴性，让你很郁闷，这时除排除其他情况外，注意一下实验试剂盒，是否是同一批试剂检测的。 6、抗ds-DNA 抗体：对SLE诊断有高度特异性，目前公认为SLE的特异性抗体，并与疾病活动有关，可用于监测SLE病情变化和观察药物疗效。 7、抗Sm:是SLE标记抗体，帮助前瞻性和回顾性诊断，常与nRNP抗体共存。 8、抗nRNP在多种结缔组织病中存在，高滴度有利于MCTD的诊断。nRNP抗原与rRNP不同，前者是含尿嘧啶的核糖核蛋白，主要在核内，而rRNP是主要在胞浆内的磷酸蛋白，抗rRNP抗体与SLE 有关，尤其有精神神经症状的SLE阳性率较高 9、其他ANA谱，抗SSA和抗SSB与Sjogren?s Syndr ome相关，并可造成新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞；抗ScL-70为SSC的标记抗体，抗组蛋白抗体与多种结缔组织病有关，有助于药物性狼疮的诊断，抗核仁型抗体常与SSC有关；抗Jo-1是PM/DM的标记抗体；PCNA为SLE的特异性抗体，但ANA阳性且呈斑点型，对荧光法判断PCNA有干扰，因此首先注意排除实验室误差，PCNA在LE患者中阳性率约3-5%，且有报道其与狼疮患者发生弥散性增殖性肾小球肾炎相关,其他结缔组织病人中常为阴性。

免疫球蛋白五项的临床意义资料

检验通讯: 免疫球蛋白五项 免疫球蛋白五项指的是IgA、IgG、IgM、补体C3和C4。其浓度在不同年龄段有差异。在某些疾病情况下，这些指标的浓度将出现升高或降低，从而具有疾病诊断的价值。 IgG 在正常情况下，脐血IgG含量为7.6～17gL；血IgG含量新生儿为7.0～14.8 gL，0.5～6个月为3～10.0 gL，6个月～2岁为5～12 gL，2～6岁为5～13gL，6～12岁为7～16.5gL，12～16岁为7～15.5gL，成人为6～16gL。患慢性肝病、亚急性或慢性感染、结缔组织疾病、IgG骨髓瘤、无症状性单克隆IgG病等，会出现IgG增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、混合性免疫缺陷综合征、选择性IgG缺乏症、蛋白丢失性肠病、肾病综合症、强直性肌营养不良、免疫抑制剂治疗等情况下，会出现IgG降低。 IgA 在正常情况下脐血IgA含量为0～50mgL; 血内IgA含量新生儿为0～22mgL，0.5～6个月为3～820mgL，7个月～2岁为140～1080 mgL，2～6岁为230～1900mgL，6～12岁为290～2700mgL，12～16岁为810～ 2320mgL，成人为760～3900mgL。在慢性肝病，亚急性或慢性感染性疾病（如结核、真菌感染等）、自身免疫性疾病（如SLE、类风湿关节炎）、囊性纤维化、家族性嗜中性粒细胞减少症、乳腺癌、IgA肾病、IgA骨髓瘤等情况下，IgA 会增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、免疫缺陷病、选择性IgA缺乏症、无γ－球蛋白血症、蛋白丢失性肠病、烧伤、抗IgA抗体综合症、免疫抑制剂治疗、妊娠后期等情况下，IgA会降低。 IgM 在正常情况下，脐血IgM含量为40～240mgL，血内IgM含量新生儿为50～300mgL，0.5～6个月为150～1090mgL，6个月～2岁为430～ 2390mgL，2～6岁为500～1990mgL，6～12岁为500～2600mgL，12～16岁为450～2400mgL，成人为400～3450mgL。在胎儿宫内感染、新生儿TORC H综合症、慢性或亚急性感染、疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、肝病、结缔组织疾病、巨球蛋白血症，无症状性单克隆IgM病等情况下，IgM会增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、混合性免疫缺陷综合症、选择性IgM缺乏症、蛋白丢失性肠病、烧伤、抗Ig抗体综合症（混合性冷球蛋白血症）、免疫抑制等情况下，IgM会降低。 补体C3和C4正常情况下，人血内C3（β1C－球蛋白）含量为800～1550mgL，C4（β1E－球蛋白）含量为130～370mgL。血液补体含量与活度在许多病理情况下都会发生变化。所以，临床上应动态观察补体水平的变化。补体含量下降并不一定代表免疫功能障或免疫缺陷，因为在缺血、凝固性坏死和中毒性坏死时，组织能释放较多的蛋白分解酶，导致补体溶血活度和补体分组下降。一般血补体浓度升高见于各种炎症性疾病、阻塞性黄疸、急性心肌梗死、溃疡性结肠炎、糖尿病、急性痛风、急性甲状腺炎、急性风湿热、皮肌炎、多发性肌炎、混合性结缔组织病、结节性动脉周围炎等。

原发性巨球蛋白血症肾损害

原发性巨球蛋白血症肾损害 拼音yuánfāxìngjùqiúdànbáixuèzhèngshènsǔnhài 疾病代码ICD:N16.2*疾病分类肾脏内科疾病概述原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom 于1944 年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM 增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM 增高，IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称为巨球蛋白。好发于老年人，男性多见。疾病描述原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom 于1944 年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM 增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM 增高，IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称为巨球蛋白。目前认为原发性巨球蛋白血症是一种低级的淋巴浆细胞性淋巴瘤。由原发性巨球蛋白血症所致的肾脏病变，称为原发性巨球蛋白血症肾损害(renal damage due to primarymacroglobulinemia)。巨球蛋白血症可分为原发性巨球蛋白血症和继发性巨球蛋白血症两大分类。1.原发性巨球蛋白血症多见干老年人，年龄的中位数为63 岁，其临床表现主要取决于血浆中异常巨球蛋白的浓度。可分为无症状型、缓慢进展型及进展型。血清单克隆IgM 大多数占总蛋白的30%

冷球蛋白血症肾损害冷球蛋白

冷球蛋白血症肾损害冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白，但无明显的病因可寻)和继发性冷球蛋白血症。血清冷球蛋白增高者伴有肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害(renaldamageduetocryoglobulinemia 疾病概述 冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害(renaldamageduetocryoglobulinemia)。原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见，女性较男性略多。 正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L 时，称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白，但无明显的

病因可寻)和继发性冷球蛋白血症。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害。 编辑本段|回到顶部症状体征 1.冷球蛋白血症的基本类型分为3种： (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型)：免疫球蛋白中以IgM为 最多见，依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%)，其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%)，原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增加，这是因为大聚合物的形成。 在37℃时红细胞沉降率比在室温下快。C4的浓度比C3 明显降低。 (2)单克隆－多克隆型冷球蛋白血症(Ⅱ型)：血清中含有一 种单克隆免疫球蛋白，具有抗多克隆免疫球蛋白的活性，此种单克隆免疫球蛋白多为IgM，其次为IgG及IgA，故构成IgM-IgG型、IgG-IgG及IgA-IgG型免疫复合物。多见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症及其他淋巴细胞增生性疾病(60%～70%)，自身免疫性疾病(30%)及原发性冷球蛋白血症者占10%。这型常与肾小球疾病、感染性疾

冷球蛋白血症的肾脏损害

冷球蛋白血症的肾脏损害 冷球蛋白是一种含有类风湿因子（RF）和单克隆或多克隆的免疫球蛋白，由B淋巴细胞增殖所致，在低温时沉淀的免疫复合物，冷球蛋白血症是由于冷球蛋白沉积于血管内皮，导致皮肤、肾脏、周围神经等病变，产生皮肤血管炎、肾小球肾炎和神经系统症状等主要累及中小动脉的系统性血管炎。冷球蛋白血症导致的肾脏损害常见的是膜增生性肾小球肾炎（MPGN）［1］.多种疾病如淋巴组织增生性疾病、感染和自身免疫疾病等可以出现冷球蛋白血症，丙型肝炎病毒（HCV）感染是导致混合性冷球蛋白血症（mixed cryoglobulinemia, MC）的常见原因，既往对HCV感染相关的MC主要是清除病毒血症，近年的研究表明针对B细胞的治疗也是有效手段之一。尽管HCV感染导致冷球蛋白形成和肾脏损害的机制仍然不明确，但近年来的研究有了长足的进步，本文着重综述HCV感染相关冷球蛋白血症及其肾脏损害的发生机制及治疗的研究进展。 冷球蛋白的性质及分类 冷球蛋白是在低温（0~4℃）沉淀，复温至37℃时再溶解的免疫球蛋白或免疫复合物，检测时在37℃取20ml血样在4℃低温放置7d，通过冷沉比容方法测定离心沉淀物量，通过免疫固定电泳分型，根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型：Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白（表1）。血清中Ⅰ型和Ⅱ型冷球蛋白的含量高，常大于5mg∕ml, Ⅲ型冷球蛋白的含量较低，常小于1mg∕ml。

应用敏感的免疫印迹或聚丙烯酰胺凝胶电泳法，可以检测出部分Ⅱ型 冷球蛋白含有特殊的寡克隆IgM或多克隆和单克隆混合IgM［2］，称为 Ⅱ-Ⅲ型混合性冷球蛋白，为Ⅲ型与Ⅱ型冷球蛋白的中间状态。MC患 者的肝脏和骨髓中增殖的寡克隆B细胞中可检测出这型冷球蛋白［2］。其中2∕3的Ⅱ型或Ⅱ-Ⅲ或MC的RF为单克隆IgM-RF。小鼠的冷球 蛋白主要是IgC3型［3］，部分原因是由于可变区存在阳离子残基，IgC3 的清除，抑制其产生冷沉淀［4、5］.虽然人类Ⅰ型冷球蛋白血症和HCV 相关MC也以IgC3型占相对优势［6］，但影响人类冷球蛋白形成的结构 特征仍不清楚。 表1冷球蛋白血症的分类及病因 类型组成发病率病因 Ⅰ型单克隆IgG、IgA,IgM 10%~15% 多发性骨髓瘤、华氏巨球 白血病（慢淋）、非何杰 金淋巴瘤等淋巴增生性 疾病 Ⅱ型单克隆IgM-RF （或IgG,IgA） 50%~60% 感染（主要是HCV感染），与多克隆Ig（主要是IgG）结合自身免疫或淋巴增生性（混合性）(或IgC、IgA) 疾病，“原发性”少见 Ⅱ-Ⅲ型寡克隆IgM-RF或多克隆 （混合性）和单克隆混合的IgM Ⅲ型多克隆Ig与多克隆Ig-RF 30%~40% 感染（主要是HCV感染）（混合性）（主要是IgM）结合自身免疫性疾病多见，“原 发性”少见 冷球蛋白血症的病因及发生机制 冷球蛋白血症主要见于三类疾病（表1）：（1）肿瘤，如多发性 骨髓瘤，华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病、非何杰金淋巴瘤，

47认识人体的免疫球蛋白

免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig） 具有抗体活性的血清蛋白称为免疫球蛋白，又称为抗体。是由机体的B淋巴细胞在抗原的刺激下分化、分裂而成的一组特殊球蛋白。在人体至少有五种免疫球蛋白，即IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。 免疫球蛋白是机体受抗原（如病原体）刺激后产生的，其主要作用与抗原起免疫反应，生成抗原-抗体复合物，从而阻断病原体对机体的危害，使病原体失去致作用。 免疫球蛋白是一组具有抗体活性的蛋白质，主要存在于生物体血液、组织液和外分泌液中，是检查机体体液免疫功能的一项重要指标。IgD和IgE含量很低，常规所测定的Ig主要为lgG、lgA、IgM三项。血清中免疫球蛋白异常，主要可分为三类： 1.几种不同的Ig水平增加：主要见于感染、肿瘤、自身免疫病、慢性活动性肝炎、肝硬化及淋巴瘤等。自身免疫病中，如系统性红斑狼疮(SLE)以lgG、lgA、IgM升高多见，类风湿性关节炎以IgG、IgM升高多见。 2.单一的Ig水平增加：又称为“M”蛋白病，主要见于： 多发性骨髓瘤(MM)，表现为仅有某一种Ig异常增高，而其他种明显降低或维持正常。其中以IgG型MM最常见，

血清中lgG含量可高达70g／L，IgA型次之，IgD型较少见，IgE 型最为罕见。 巨球蛋白血症，是产生IgM的浆细胞恶性增生，血清中IgM可高达20g／L以上。 3.一种或多种Ig水平减少：分为原发性或继发性的，前者属于遗传性，如瑞士丙种球蛋白缺乏症，选择性IgA、IgM缺乏症等。继发性缺损见于网状淋巴系统的恶性疾病、慢性淋巴细胞性白血病、肾病综合征、大面积烧伤烫伤患者、长期大剂量使用免疫抑制剂或放射线照射所致。lgD升高主要见于lgD型MM。流行性出血热、过敏性哮喘、特应性皮炎患者IgD升高。妊娠末期、吸烟者中IgD也可出现生理性升高。IgE升高常见于超敏反应性疾病，如过敏性鼻炎、外源性哮喘、枯草热、慢性荨麻疹，以及寄生虫感染、急慢性肝炎、药物所致的间质性肺炎、支气管肺曲菌病、类风湿性关节炎和IgE型MM等。 人体血清免疫球蛋白的主要成分是IgG ，它占总的免疫球蛋白的70-75%。IgG是初级免疫应答中最持久、最重要的抗体，它仅以单体形式存在。大多是抗菌性、抗毒性和抗病毒抗体属于IgG，它在抗感染中起到主力军作用，它能够促进单核巨噬细胞的吞噬作用（调理作用），中和细菌毒素的毒性（中和毒素）和病毒抗原结合使病毒失去感染宿主细胞的能力（中和病毒）。它是唯一能通过胎盘的Ig，在自然被动免

巨球蛋白血症

巨球蛋白血症 巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。巨球蛋白血症有原发和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系，与病毒感染是否有关还有待确定。常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。 西医学名：巨球蛋白血症 所属科室：内科- 血液内科 发病部位：血液 主要症状：乏力、虚弱、体重减轻，，发作性出血及高粘滞综合症 主要病因：遗传 多发群体：男性 传染性：无传染性 疾病简介 血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom 巨球蛋白血症），继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞

浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。 疾病分类 引起巨球蛋白血症的疾病可分为三类： ①良性单克隆巨球蛋白血症及冷凝集素综合征。 ②浆细胞病即原发性巨球蛋白血症、lgM型多发性骨髓瘤以及髓外浆细胞瘤。 ③B淋巴细胞肿瘤即慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤。 定义 巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。与欧美淋巴瘤及世界卫生组织分类系统修订后所定义的淋巴浆细胞淋巴瘤同属一种疾病。 发病原因 巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%，为少见病。高加索人发病率较高，而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象，由此可见遗传因素很重要。研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症（尤其是多克隆

血清免疫球蛋白测定(一)

血清免疫球蛋白测定(一) B-淋巴细胞受抗原刺激后，引起一系列细胞形态与生化特性变化，转化为淋巴母细胞并增生繁殖，最后演化为浆细胞，合成免疫球蛋白。免疫球蛋白普遍存在于生物体的血液、体液、外分泌液及某些细胞（如淋巴细胞）的细胞膜上。免疫球蛋白是一组具有抗体特性的球蛋白，其分子量很大，含有1000个以上的氨基酸分子，均由其共同抗原的两个相同的轻链（L链）和具有特异性抗原的两个不同的重链（H链）组成。 1分类 根据重链的氨基酸组成不同，免疫球蛋白可分为分五类：免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白D（IgD）和免疫球蛋白E（IgE）。 1.1IgG IgG是人体的主要免疫球蛋白，也是唯一能通达胎盘的免疫球蛋白。根据IgG的重链氨基酸顺序的差别，可分为IgG1，IgG2，IgG3，IgG4各亚类。IgG是主要抗感染抗体，对各种细菌、病毒有抗体活性，并有激活补体的作用。 1.2IgA IgA是分泌液中主要抗体，可分为IgA1和IgA2两个亚类。存在于血清中的称血清型IgA，存在于泪液、乳汁、胃肠道、呼吸道和泌尿生殖道分泌液中的称分泌型IgA，对局部粘膜有抗菌和抗病毒作用。 1.3IgM IgM可分为IgM1和IgM2两个亚类。是抗原刺激最先产生的免疫球蛋白，有较强的固定补体、溶解细菌及细胞的能力。IgM是抗革兰氏阴性菌和异体红细胞的主要抗体，也是存在于B淋巴细胞表面的主要免疫球蛋白。 1.4IgD 其作用与过敏反应有关。据报道，IgD可对某些抗原起反应，如青霉素、胰岛素、核抗原、甲状腺抗原等。它存在于B淋巴细胞表面，构成早期的膜受体，具有识别抗原，制动B淋巴细胞的分化作用。 1.5IgE 与I型变态反应有关，具有亲细胞特性。IgE通过Fc段与肥大细胞、嗜碱粒细胞上的Fc受体结合，故属亲同种细胞性抗体。当机体再次接触同种抗原后，过敏原即与结合在细胞表面的IgE作用，使细胞释放介质，引起平滑肌痉挛，血管通透性增加等过敏反应，还具有抗寄生虫感染作用。 2正常参考值 IgG：8～16g/L，IgA：1～4g/L，IgM：0.5～1.9g/L，IgD：0.01～0.4g/L，IgE：0.001～0.009g/L。3临床意义 3.1血清免疫球蛋白降低 血清免疫球蛋白水平取决于免疫球蛋白合成和分解代谢的速率以及由体内丢失的程度。血清免疫球蛋白降低可由于合成不足，丢失增多和分解加快引起。合成不足：血清免疫球蛋白降低可由于原发性或继发性合成缺陷所致。原发性免疫缺陷病有性联先天性丙种球蛋白缺乏症、婴儿暂时性丙种球蛋白低下症、伴IgM升高的性联低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症、选择性IgM缺乏症、选择性IgG亚类缺乏症等。继发性免疫缺陷病有慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和恶性肿瘤等。丢失增多：从胃肠道丢失的见于溃疡性结肠炎、消化道癌肿、吸收不良综合征、淋巴瘤、肠淋巴管扩张症。从皮肤丢失的有急性灼伤、特异反应性皮炎。从浆膜腔丢失的有胸膜炎、腹膜炎、反复抽胸腹水。从肾脏丢失的有肾小球肾炎（微小病变型、膜性、增殖性）、肾静脉血栓形成、SLE和淋巴瘤。主要是由于蛋白从尿中丢失或毒素抑制免疫球蛋白合成，后者首先影响IgM，其次影响IgA，然后再影响IgG。分

(推荐)冷球蛋白血症的肾脏损害

冷球蛋白血症的肾脏损害 陈樱花综述胡伟新审校 冷球蛋白是一种含有类风湿因子（RF）和单克隆或多克隆的免疫球蛋白，由B淋巴细胞增殖所致，在低温时沉淀的免疫复合物，冷球蛋白血症是由于冷球蛋白沉积于血管内皮，导致皮肤、肾脏、周围神经等病变，产生皮肤血管炎、肾小球肾炎和神经系统症状等主要累及中小动脉的系统性血管炎。冷球蛋白血症导致的肾脏损害常见的是膜增生性肾小球肾炎（MPGN）［1］.多种疾病如淋巴组织增生性疾病、感染和自身免疫疾病等可以出现冷球蛋白血症，丙型肝炎病毒（HCV）感染是导致混合性冷球蛋白血症（mixed cryoglobulinemia,MC）的常见原因，既往对HCV感染相关的MC主要是清除病毒血症，近年的研究表明针对B细胞的治疗也是有效手段之一。尽管HCV感染导致冷球蛋白形成和肾脏损害的机制仍然不明确，但近年来的研究有了长足的进步，本文着重综述HCV感染相关冷球蛋白血症及其肾脏损害的发生机制及治疗的研究进展。 冷球蛋白的性质及分类 冷球蛋白是在低温（0~4℃）沉淀，复温至37℃时再溶解的免疫球蛋白或免疫复合物，检测时在37℃取20ml血样在4℃低温放置7d，通过冷沉比容方法测定离心沉淀物量，通过免疫固定电泳分型，根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型：Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白（表1）.血清中Ⅰ型和Ⅱ型冷球蛋白的含量高，常大于5mg∕ml, Ⅲ型冷球蛋白的含量较低，常小于1

mg∕ml.应用敏感的免疫印迹或聚丙烯酰胺凝胶电泳法，可以 检测出部分Ⅱ型冷球蛋白含有特殊的寡克隆IgM或多克隆和单克隆 混合IgM［2］，称为Ⅰ-Ⅲ型混合性冷球蛋白，为Ⅲ型与Ⅱ型冷球蛋白 的中间状态。MC患者的肝脏和骨髓中增殖的寡克隆B细胞中可检测 出这型冷球蛋白［2］。其中2∕3的Ⅱ型或Ⅱ-Ⅲ或MC的RF为单克隆IgM-RF。小鼠的冷球蛋白主要是IgC3型［3］，部分原因是由于可变区 存在阳离子残基，IgC3的清除，抑制其产生冷沉淀［4、5］.虽然人类Ⅰ 型冷球蛋白血症和HCV相关MC也以IgC3型占相对优势［6］，但影响人 类冷球蛋白形成的结构特征仍不清楚。 表1冷球蛋白血症的分类及病因 类型组成发病率病因 Ⅰ型单克隆IgG、IgA,IgM 10%~15% 多发性骨髓瘤、华氏巨球 白血病（慢淋）、非何杰 金淋巴瘤等淋巴增生性 疾病 Ⅱ型单克隆IgM-RF （或IgG,IgA） 50%~60% 感染（主要是HCV感染），与多克隆Ig（主要是IgG）结合自身免疫或淋巴增生性疾病（混合性）(或IgC、IgA) ，“原发性”少见 Ⅱ-Ⅲ型寡克隆IgM-RF或多克隆 （混合性）和单克隆混合的IgM Ⅲ型多克隆Ig与多克隆Ig-RF 30%~40% 感染（主要是HCV感染）（混合性）（主要是IgM）结合自身免疫性疾病多见，“原 发性”少见 冷球蛋白血症的病因及发生机制 冷球蛋白血症主要见于三类疾病（表1）：（1）肿瘤，如多发性 骨髓瘤，华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病、非何杰金淋巴瘤，

中西医结合治疗小儿过敏性紫癜38例剖析

中西医结合治疗小儿过敏性紫癜38例剖析【摘要】目的了解中西医结合治疗过敏新紫癜的疗效。方法随机将76例过敏性紫癜患儿成分中西医结合治疗组与西药常规治疗组（对照组）各38例，中西结合除用西药常规治疗外，另用防风通圣散加减。30天为宜疗程。疗程后与对照组比较疗效。结果中西医结合组治疗优于西药治疗组。且有统计学意义（p<0.05）。结论中西医结合治疗小儿过敏性紫癜，疗效优于单用西药治疗组。 【关键词】小儿过敏性紫癜中西结合治疗 过敏性紫癜（Allergicpurpura）又称Schonlein-Hench综合征。为常见的血管反应变态性疾病[1]。也是一种免疫因素介导的全身血管炎症，其致敏因素众多。在中医诊断学上属血症范围。用糖皮质激素治疗，是现代医学中常见的、重要的治疗方法。弊在治愈后易复发。本文作者在临床中运用西药治疗该病的同时，联用防风通圣散加减，治疗单纯型（皮肤型）儿童过敏性紫癜38例，取得了较好的疗效，现整理分析并报告于下。 1资料与方法 1.1临床资料选取2005年1月至2010年9月，在我院儿科门诊及病房就诊的患儿76例，其诊断均符合儿童过敏性紫癜的标准[2]。其中68例患病前均有上呼吸道感染史。其中男26例，女50例。年龄最小6.5岁，最大12岁，平均9.1岁。全部病例血、尿常规均正常，并可排除血小板减少性紫癜。尿中有红细胞﹢﹢者3例，﹢者5例，尿蛋白﹢2例。

1.2分组依来院先后交替决定的方法，将76例病患儿分成各38例的两组，中西医组（治疗组），西药组（对照组）。对照组采用西药治疗：口服强的松1～2mg/kg、vitc0.1tid并配合使用芦丁片、安络血等。中西组在应用上述西药同时，加用中药防风通圣散治疗。基本方药为防风5克、荆芥5克、连翘5克、麻黄4克、薄荷3克、川穹4克、当归5克、白芍5克、白术5克、山栀子5克、制大黄8克、芒硝8克、生石膏12克。黄苓5克、桔梗5克、滑石15克、甘草3克。便秘重的制大葱该生大黄（后下），恶寒壮热不严重的，可去大黄，减少石膏用量。脉浮而数的，去当归、白芍、白术，加牛蒡子、羌活。没有便秘的，去芒硝，改制大黄。腹泻的去大黄、芒硝，黄岑改为黄岑碳。皮肤肿胀明显的加车前草、茯苓皮等，水煎服，一日一剂，15剂为一疗程。2个疗效后与对照组行疗效比较。 1.3不良反应监测每2日作血常规1次，肝脏功能检查每15天1次。 1.4疗效判断治愈：皮肤紫癜消退，临时症状消失，血、尿常规正常，随访一年无复发者；有效：皮肤紫癜消退，临时症状消失，半年之内无复发者。总有效率=治愈+有效。无效：皮肤紫癜消退，临时症状消失。但半年内有复发者。 1.5统计学方法采用Ridt分析两组疗效并比较。 2结果 2.1两组疗效比较 表1两组治疗效果比较（例）

单克隆免疫球蛋白血症

单克隆免疫球蛋白血症 单克隆免疫球蛋白血症可分为原发性单克隆免疫球蛋白血症和继发性单克隆免疫球蛋白血症。其病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征（如贫血，淋巴结肿大，浆细胞瘤，骨损害和淀粉样沉积）。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。目前的处理标准是观察不需治疗。 1疾病简介 单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征，也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症；原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS)，其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白，但既无浆细胞病也无可引起免疫球蛋白增多的其它疾病的存在。意义未明单克隆免疫球蛋白血症无需特殊治疗，但需长期随诊，因为部分患者可发展为多发性骨髓瘤。 2疾病分类 单克隆免疫球蛋白血症可分为①原发性单克隆免疫球蛋白血症；②继发性单克隆免疫球蛋白血症。 3定义 意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓浆细胞小于10%，尿中少量或无M蛋白，无溶骨性损害，无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。无需特殊治疗，需要长期随诊，因为部分患者可发展为多发性骨髓瘤，巨球蛋白血症或淋巴瘤。患者多因体检或患其它无关疾病进行检查时发现。 4发病原因 病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。

冷球蛋白检测的临床意义

冷球蛋白检测的临床意义 冷球蛋白（cryoglobulin，CG）是指血清中的一种病理性蛋白质，该蛋白在4℃不溶解，在30℃易于聚合，而在37℃时又溶解。冷球蛋白分为3 型：I 型为单克隆冷球蛋白，由IgM、IgG、IgA 或本－周蛋白组成，占25％；Ⅱ型，混合冷球蛋白，由单克隆Ig与自身IgG组成，分为Ig M－IgG、IgG－IgG 、IgA－IgG，占25％；Ⅲ型，混合多克隆冷球蛋白，Ig M－IgG、IgM－IgG－IgA ，占50％。冷球蛋白血症可存在于许多临床疾病中，其病理作用尚不完全清楚。混合型冷球蛋白可固定补体，易引起炎症，其作用类似于免疫复合物引起的炎症。冷球蛋白阳性可见于15％～35％的系统性红斑狼疮患者，周围血管损害以及肢端青紫患者，部分患者可无症状。通常单克隆型冷球蛋白引起大血管损害，而混合型多引起皮肤和肾脏等小血管损害，常见的症状包括皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、雷诺现象、关节痛、感觉麻木、肌力减退等，肾脏可有肾小球损害的表现，深部血管受累可有肝脾肿大、肝功能异常、腹痛等。检测冷球蛋白的方法有二：一种是定性方法，即红细胞比积管法，一种是定量法，为分光光度计法。 参考值：阴性（红细胞比积管法）；＜80 mg／L（分光光度计法）。 临床意义 Ⅰ型冷球蛋白血症见于骨髓瘤、淋巴瘤、原发性冷球蛋白血症、慢性淋巴细胞性白血病；Ⅱ型冷球蛋白血症见于类风湿关节炎、干燥综合征、血管炎、淋巴增殖性疾病；Ⅲ型冷球蛋白血症见于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、传染性单细胞增多症、巨细胞病毒感染、急性病毒性肝炎、链球菌感染后肾炎、原发性胆汁肝硬化、慢性活动性肝炎、麻风、黑热病等

免疫球蛋白分为哪几类

1.免疫球蛋白分为哪几类？其增加或减少都有哪些临床意义？ 答：免疫球蛋白分为IgA、IgD、IgG、IgE、IgM5类。 一、1、IgA增高：见于IgA型多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肝硬化、湿疹和肾脏疾病等；在中毒性肝损伤时，IgA浓度与炎症程度相关。 2、IgA降低：见于反复呼吸道感染、非IgA型多发性骨髓瘤、重链病、轻链病、原发性和继发性免疫缺陷病、自身免疫性疾病和代谢性疾病(如：甲状腺功能亢进、肌营养不良)等。 二、1、IgD升高主要见于IgD型骨髓瘤、慢性骨髓炎、皮肤感染、流行性出血热、胶原性疾病和吸烟者。有人发现结核病和霍奇金病也有升高。此外有报道IgD可能与某些超敏反应有关，如变态反应性支气管炎、接触性皮炎、荨麻疹；以及SLE、类风湿性关节炎、甲状腺炎等自身免疫性疾病中的自身抗体，有属于IgD型抗体。 2、IgD降低见于原发性无丙种球蛋白血症、硅沉着病、细胞毒药物治疗后；目前尚未证明IgD有抗感染的作用。 三、1、IgG增高是再次免疫应签的标志。常见于各种慢性感染、慢性肝病、胶原血管病、淋巴瘤以及自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎；单纯性IgG增高主要见于免疫增殖性疾病，如IgG型分泌型多发性骨髓瘤等。 2、IgG降低：见于各种先天性和获得性体液免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、重链病、轻链病、肾病综合征、病毒感染及服用免疫抑制剂的患者。还可见于代谢性疾病，如甲状腺功能亢进和肌营养不良也可有血IgG浓度降低。 四、1、IgE升高主要见于过敏性疾病，如变应性鼻炎、支气管哮喘、特应性结膜炎、特应性皮炎、变应性脉管炎、肉芽肿、春季结膜炎、荨麻疹等。高IgE综合征/Job综合征IgE也明显升高，血清中含量可达2000～4OOOU/ml(1U=2.4ng)；IgE型骨髓瘤、绦虫和蛔虫等寄生虫病、嗜酸性粒细胞增多症、SLE、肝炎、类风湿性关节炎、真菌感染等IgE也升高。当血清总IgE在0.005g/L以上时，应考虑寄生虫感染的可能性。 2、IgE降低：原发性无丙种球蛋白血症、共济失调-毛细血管扩张症、肿瘤和应用化疗药物的患者。 五、1、IgM增高：见于初期病毒性肝炎、肝硬化、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。由于IgM是初次免疫应签中的Ig，因此单纯IgM增加常提示为病原体引起的原发性感染。宫内感染可能引起IgM浓度急剧升高，若脐血中IgM＞0.2g/L时，表示有宫内感染。此外，在原发性巨球蛋白血症明，IgM呈单克隆性明显增高。

2020 ASH华氏巨球蛋白血症最新进展解读

2020 ASH华氏巨球蛋白血症最新进展解读 各位同道，大家好，欢迎观看淋巴瘤微课。我是来自天津医科大学总医院的付蓉医生。今天与大家分享今年ASH会议上报告的，关于华氏巨球蛋白血症（WM）最新进展摘要。 摘要1141： 高龄（≥75岁）华氏巨球蛋白血症患者的临床特征和治疗结局 研究背景 华氏巨球蛋白血症（WM）多发于老年人。合并症和器官功能衰退导致的身体虚弱增加了老年WM患者疾病管理的难度。年龄大于65岁是WM的不利预后因素之一，但目前缺乏针对年龄较大的WM患者的研究数据。该研究评估了高龄（确诊时≥75岁）对WM患者临床特征和治疗结局的影响。 研究方法 该研究纳入了梅奥诊所1996年1月至2018年12月评估的活动期WM患者，对比了≥75岁的患者和较年轻的患者（年龄<75岁）的临床特征和实验室指标，同时对患者中位随访时间和总生存（OS）进行了评估。由于年龄较大是患者非相关原因死亡的混杂因素，因此该研

究还评估了原因特异性生存（CSS）。通过比较高龄患者OS和美国普通人群的OS，评估WM对生存的影响。 研究结果 研究纳入了949例患者，中位随访时间为8.4年，中位诊断年龄为65岁。年龄≥75岁的177例患者中，173例（98%）在WM活动期接受了抗WM治疗。≥75岁的活动期WM患者在1996年至2018年期间比例有所增加。≥75岁患者的CSS为10.9年，<75岁患者的CSS 为14.7年（HR：2.1，p＜0.0001）。≥75岁WM患者的中位OS 为5.9年，美国普通人群的中位OS为8.3年，存在统计学差异。 结论

与年龄较小的WM患者相比，年龄≥75岁的患者OS较短，显示了高龄对WM患者的影响。此外，虽然WM为惰性恶性肿瘤，但与美国普通人群的对比数据显示，WM对高龄患者的OS存在不利影响。 摘要2937： 伊布替尼治疗利妥昔单抗难治性WM的长期随访，即iNNOVATE开放标签研究的最新结果 研究背景 伊布替尼是一款每日口服使用的BTK抑制剂，被美国和欧盟批准单药或联合利妥昔单抗治疗WM。开放标签的INNOVATE研究显示：伊布替尼单药方案在利妥昔单抗难治的WM患者中具有较高的缓解率，总缓解率（ORR）达到90%。 研究方法 研究纳入最近一次利妥昔单抗治疗后<12个月复发或未能达到微小缓解（MR）的WM患者，接受伊布替尼420mg qd治疗。研究终点包括经独立评审委员会评估的ORR、无进展生存（PFS）、OS、血红蛋白（Hgb）改善情况和安全性。研究同时评估了WM患者血清免疫球蛋白M（IgM）的下降水平。

什么是高丙种球蛋白血症

什么是高丙种球蛋白血症？ 血清蛋白以盐析法可以分为白蛋白和球蛋白。正常成人球蛋白估量为20? 30g/L ，超过35g/L 称为高球蛋白血症。血清球蛋白浓度的升高主要取决于免疫球蛋白的含量，而α1、α2和β球蛋白一般变化幅度较小，不引起明显的高球蛋白血症。 高丙种球蛋白血症病因概要： 高丙种球蛋白血症的病因主要为：高丙种球蛋白血症离不开B细胞的生长、 发育、活化与增殖。某些可以促进B细胞活化增殖的免疫活性细胞增殖或分泌细胞因子亦可促使B细胞功能增强。 高丙种球蛋白血症详细解析： 高丙种球蛋白血症的病因和发病机制 高丙种球蛋白血症离不开B细胞的生长、发育、活化与增殖。成熟的B细胞离开骨髓到达外周淋巴器官，接受适当的抗原刺激和T 细胞提供的活化信号，并在多种免疫活性细胞分泌的细胞因子作用下，B细胞活化成为母细胞，大量 分裂增殖。在细胞分裂过程中，每个子代细胞均可在免疫球蛋白的可变区基因发生突变，而产生具有多种不同可变区的免疫球蛋白，即为多克隆免疫球蛋白产生的基础。此后B细胞发育成能分泌大量免疫球蛋白的浆细胞。若因CD40L基因缺陷或其他原因造成类型转换障碍，则出现单纯高lgM 血症，伴有其他类型免疫球蛋白减少甚至缺乏。肝脏疾病时由于损伤的干细胞不能清除从肠道来的抗原，或由于门体分流而抗原直接进入体循环，大量不同抗原刺激B 细胞产生抗体.故可有多克隆免疫球蛋白明显升高。高丙种球蛋白血症病理状态下机体的自身成分以及恶性肿瘤的组分均可刺激B细胞活化，进而合成免疫球蛋白。同时, 某些可以促进B细胞活化增殖的免疫活性细胞增殖或分泌细胞因子亦可促使B 细胞功能增强，可以解释部分非B细胞来源的淋巴增殖性疾病如CaStIeman病、血管免疫母细胞淋巴瘤等疾病时的高球蛋白血症。 寡克隆丙种球蛋白来自于限制性激活的B细胞克隆，引起B细胞寡克隆增生的原因可能与抗原的本质、免疫系统的反应性缺失或接触抗原的组织缺少免疫活性细胞等有关。寡克隆雨种球蛋白可能属于一种或多种免疫球蛋白类型，在本质上仍属于多克隆起源，其轻链具有κ和λ两种，而不是像单克隆免疫球蛋白那样仅具有单一的轻链型。但是，多克隆和寡克隆的B细胞在病因持续存在 的条件下，可发生克隆演化，某一单克隆的B细胞获得生长优势，最终可能进展为相应的淋巴增殖性疾病。临床上熟知的结缔组织病如干燥综合征发生淋巴瘤的机会为正常人群的40?100倍。 单克隆免疫球蛋白由结构、功能完全相同的免疫球蛋白或其片段组成，来源于同一株B细胞或浆细胞。这是由于B细胞在发育过程中分化停滞于某一阶段

常见症状与体征—紫癜

一、概念紫癜是指皮肤或黏膜下出血而言，出血直径为3～5mm者为紫癜，直径不超过2mm者称出血点或瘀点，直径5mm以上者为瘀斑。这是出血性疾病的主要临床表现之一，特别是由于血管或血小板因素引起的出血。二、引起紫癜的常见原因（一）血管缺陷1.遗传性：见于遗传性出血性毛细血管扩张症、爱-唐（Ehlers-Danlos）综合征等。 2.获得性：见于过敏性紫癜、感染性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜、生物（如蛇毒和蜂毒）和化学（如青霉素和磺胺药）等因素引起的紫癜、单纯性紫癜等。（二）血小板量或质的异常 1.量的异常：见于原发性血小板减少性紫癜、各种继发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症和继发性血小板增多症等。 2.质的异常：见于①遗传性，如血小板无力症、巨大血小板综合征等；②获得性，如药物诱发的血小板功能异常、异常球蛋白血症（如多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症）、骨髓增殖性疾病（原发性血小板增多症、真性红细胞增多症），其他疾病（如尿毒症、肝病）所致血小板功能异常等。（三）凝血异常 1.遗传性：见于血友病、血管性血友病及纤维蛋白原缺乏症和异常纤维蛋白原血症等。 2.获得性：见于肝病和维生素K缺乏症及大量输陈旧库存血等。（四）纤溶异常见于原发性纤维蛋白溶解亢进症和各种继发性纤维蛋白溶解亢进症等。（五）抗凝物质增多见于抗凝药物（肝素、双香豆素等）应用过量、某些凝血因子抗体、结缔组织疾病等。（六）综合因素见于弥散性血管内凝血（DIC）和严重肝病出血等。三、紫癜的临床特点 1.引起紫癜的原发病的表现。 2.紫癜本身的表现和身体其他部位出血的表现紫癜一般可见于全身各处皮肤和黏膜，一般均不高出皮面，只有过敏性紫癜病人的紫癜才分布于四肢和臀部，而且可高出皮面。紫癜开始为红色，压不退色，逐渐变暗变黄，1～2周即可消失，同时常伴有其他出血倾向，如鼻出血、牙龈出血、尿血和便血等。临床需与小红痣和充血皮疹鉴别，小红痣为红色和压不退色，易与紫癜混淆，但小红痣常高出皮面，表面光亮，常终生不消失，充血性皮疹亦为红色，但压后退色。

混合性冷球蛋白血症性肾小球肾炎_王庆文

逆转灵长类移植肾的急性排斥反应[9] 。有趣的是, 这两条协同刺激信号途径的阻断同时抑制了Th1型(IL -1,IFN -C )与T h2型(IL -4,IL -10)细胞因子的表达 [8] 。 结论 Th1与Th2型的免疫应答代表了细胞因子功能向两个极端的分化。各细胞因子可介导多种生物学效应,既可促进炎症反应,也可拮抗炎症反应。这取决于细胞因子的浓度,效应细胞的类型,以及细胞因子在免疫应答过程中发挥作用的时间。另外,除细胞因子外,其它一些因素如APC 及它们发出的协同刺激信号均可影响免疫应答的类型。近期研究表明,利用能同时阻断Th1与T h2型的免疫应答而非调控免疫应答向Th2型转化的免疫抑制治疗,能够延长移植物的存活期。 参 考 文 献 1 M osmann TR,Cherw inski HM ,Bond M W et al.T wo types of murine helper T cell clone.I.Definition according to profiles of lym -phoki n e activities and secreted proteins.J Immunol,1986,136:23482 Forsthuber T,Yip HC,Lehmann PV.Induction of Th1and T h2im -munity in neonatal mice.S cience,1996,271:1728 3 O .Connel PJ,Pacheco -Silva A,Nickerson PW et al.Unmodified pancreatic i slet allograft rejection results in the preferential expres -sion of certai n T cell activation transcripts.J Immunol,1993,150:1093 4 S allusto F,M ackay CR,Lanzaveccia A.Selective eopression of the eotaxin receptor CCR3by human T helper 2cells.Science,1997,277:2005 5 Loetscher P,Uguccioni M ,Bordoli L et https://www.sodocs.net/doc/756059979.html,R5is characteristic of Th1lymphocytes.Nature,1998,391:344 6 Qin L,Chavin KD,Ding Y et al.Retrovirus -mediated transfer of v-i ral IL -10gene prolongs muri ne cardi ac all ograft survival.J Im -munol,1996,156:2316 7 Steiger J,Nickerson PW,Steurer W et al.IL -2knockout recipient mice reject is let cell allografts.J Immunol,1995,155:489 8 Larsen CP,Elw ood ET,Alexander DZ et al.Long -term acceptance of skin and cardi ac allografts after bl ocking CD40and CD28path -w ays.Nature,1996,381:434 9 Kirk AD,Harlan DM ,Armstron NN et al .CDT LA-Ig and ant-i CD40ligand prevent renal allograft rejection in primates.Proc Natl Acad Sci USA,1997,94:8789 (1999-08-14收稿)(本文编辑 蒋 群) #医学继续教育# 南京军区南京总医院 解放军肾脏病研究所 (南京,210002) 混合性冷球蛋白血症性肾小球肾炎 王庆文 龚德华 综述 关键词 冷球蛋白血症 肾小球肾炎 治疗 混合性冷球蛋白血症(M C)是一种较少见的系统性疾病。1966年,M eltzer [1] 首先报道了一种综合征,其主要的临床表现为紫癜、乏力、关节痛和肾小球肾炎,偶有胃肠道、心肺和神经系统等血管炎的系统症状。这些患者常伴有肝脏病变,部分可以多年无症状,但其中许多患者肝脏病变呈进行性发展,常死于肝脏疾患。由于当时未找到明确病因,因而称 之为原发性MC,直到1990年,Pascual 等[2]才发现原发性MC 与丙型肝炎病毒(H CV)感染密切相关。此后,在大部分原发性M C 患者中均发现有抗HCV 抗体,并认为HCV 感染在原发性M C 的发生中起关键性作用。 1 冷球蛋白血症的分类 冷球蛋白是免疫球蛋白,遇冷后发生可逆性沉淀、聚集成大分子物质。根据冷沉淀物中免疫球蛋