神经病学题库第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病

神经病学题库(第八章－-中枢神经系统脱髓鞘疾病)

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第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病

一、选择题

【A型题】

1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变:

Ａ.神经纤维髓鞘破坏

Ｂ.病变分布于中枢神经系统白质

C．小静脉周围炎性细胞浸润

D.神经轴索严重坏死

Ｅ.神经细胞相对完整

2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关:

A.病毒性感染

Ｂ．自身免疫反应

C.环境因素如高纬度地区

Ｄ.血管炎导致缺血

E．遗传易感性

３.多发性硬化最常见的临床类型是:

Ａ．复发－缓解型

Ｂ．继发进展型

C.原发进展型

Ｄ.进展复发型

E．良性型

4．女性，24岁,一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转,近1周感冒后出现双下肢无力和麻木,2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是:

A.球后视神经炎

Ｂ．重症肌无力

C．多发性硬化

Ｄ．脑干肿瘤

Ｅ.脊髓压迫症

５．一青年,7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗,２周后基本痊愈;近２０天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛,用芬必德无好转,入院时查头部MＲＩ及BＡEＰ、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：

A.脑电图检查

B.CSＦ-ＩgG指数增高和寡克隆IgG带(+)

C.检查发现有感觉障碍平面

D．Lheｒｍitte征(+)

E．脊髓ＭRI检查

6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑,以及EＥG弥漫性慢波,以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备３日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MＳ：

Ａ.视力减退并排除眼科疾病

Ｂ.局灶性癫痫发作

C．查到感觉障碍

D.双侧Baｂｉnski征(＋)

E．头颅MRI检查有信号异常

7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是：

A.脱髓鞘脑炎

B.多发性硬化

Ｃ.Fisｈｅr综合征

D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

E.延髓背外侧(Wａlｌenberg）综合征

【共用题干】（9～12题)

女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。

9．最可能的诊断是：

A.脱髓鞘脑炎

B．多发性硬化

Ｃ．Ｆｉsｈeｒ综合征

D．腔隙性梗死

E．脑干肿瘤

10.最无鉴别诊断价值的辅助检查是：

Ａ．脑脊液检查

B.ＶＥP

Ｃ.头颅ＭRI

D．SEP

E.EＥG

11．预计以下最有效的治疗是：

A．神经营养剂

Ｂ．扩血管药

C．复合B族维生素

D．理疗

Ｅ.糖皮质激素

12．患者最可能的预后:

Ａ.病情进展迅猛

Ｂ．预后不良

C.虽复发-缓解多次反复,但可存活２５年以上

D.慢性进展无缓解

E．很快痊愈

【共用题干】(13~16题)

一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。１３．最可能的诊断是：

Ａ.脱髓鞘脑炎

B.视神经脊髓炎

C.前庭神经元炎

D.重症肌无力

E．延髓背外侧综合征(Waｌlenbｅｒg）

１4．若要鉴别是否为Ｆisher综合征,发病2周后最有价值的检查是:

A.前庭功能检查

B.EＥG

Ｃ．脑脊液检查

Ｄ.头部CT检查

E.血免疫学检查

１5.患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但３个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Fovilｌe综合征，头颅MＲI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。CSF-IｇG指数增高和寡克隆IgG带(＋)。应该诊为：

A．临床确诊ＭS

B．实验室检查支持确诊MS

C．临床可能MS

D.实验室检查支持可能ＭS

E．视神经脊髓炎

16．若1月后患者又出现双眼视力下降,以下表述正确的是:

A.此时诊断应改变为视神经脊髓炎

B．更支持多发性硬化的诊断

C.因出现视神经损害,可排除多发性硬化

Ｄ．由于病情较复杂，难用一个诊断解释

Ｅ.需立即转眼科治疗

1７．下述哪项体征高度提示多发性硬化：

A.头痛、头晕

B．视乳头水肿

C.复视

Ｄ.核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤

E．四肢无力及感觉障碍

18．多发性硬化的MＲI典型表现是：

Ａ．T2像可见皮质散在的高信号硬化斑

B.侧脑室周围白质多数Ｔ1低信号、Ｔ2高信号的类圆形或融合性斑块

C.Ｔ２像可见脑室前角片状高信号硬化斑

D．T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑

E．T2像可见丘脑高信号硬化斑

19．多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的?

A．急性期脑脊液细胞数显著增多

B．脑脊液ＣSF-IgG指数增高

C．脑脊液出现寡克隆带

Ｄ．视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常

E．MＲＩT2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶

【X型题】

2０．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的?

Ａ.表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变

B.早期新鲜病灶可见影斑

C.不出现软化坏死灶

D．晚期可发生轴突崩解

E.晚期神经胶质增生形成硬化斑

２1.多发性硬化的临床表现有:

A.发病年龄多在20~40岁之间

B．起病形式可急可缓

C．有脊髓性感觉障碍

D．有视力障碍、复视

Ｅ.可有共济失调

22．多发性硬化的症状可有:

A.单眼或双眼视力下降

B.共济失调

C.复视

Ｄ．单肢或多肢肌无力

E．眼球震颤

23.多发性硬化的诊断主要依靠:

A.特征性的症状和体征

B.仅MRI检查即可确诊

C.病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据

D.CＳF检出寡克隆IgG区带

E.脑诱发电位异常

2４.多发性硬化急性发作可能有效的治疗是：A．甲基泼尼松龙冲击疗法

Ｂ.大剂量泼尼松口服

C． -干扰素治疗

Ｄ.大剂量免疫球蛋白

Ｅ.环孢霉素A

)

二、简答题

1.什么是脱髓鞘疾病？

是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。

2．什么是多发性硬化(ＭS)？

ＭＳ是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。

3.MS的首发症状？

肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。

4．对ＭS的诊断有重要意义的眼部体征?

核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MＳ的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶,应高度怀疑MS。

5.高度提示MS的常见症状体征?

不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。

6.何谓Ｃharcoｔ三主征？

眼震、意向震颤、吟诗样语言。

７.MS的发作性症状有哪些？

Lhｅｒmittｅ征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作,以及年轻患者三叉神经痛等。

8．多发性硬化的临床确诊标准是什么?

病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。

9．复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？

①皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；

②β－干扰素(ＩFN-β1b、IＦN-β1ａ);大剂量免疫球蛋白静脉输注;醋酸格拉太咪

尔和硫唑嘌呤。

10.进展型MS的治疗及药物？

氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFＮ－β,皮质类固醇。

三、论述题

1.多发性硬化(MＳ)的临床特点、主要表现及辅助检查?

特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现ＭS病变空间与时间上多发

性。

临床表现及检查:①急性或亚急性起病，可复发－缓解，临床表现复杂;②首

发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；③常见

的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震

并存是高度提示ＭS的两个体征,以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻

痹）、三叉神经痛、Ｌｈerｍｉtｔe征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经

炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；④脑脊液检查:细胞数

正常或轻度增高(＜15×１06／L),蛋白轻度增高;CSＦ-IgG指数增高（＞0．7，阳性率7０%)，CＳF寡克隆IgG带(+,检出率９5％）；⑤视觉(VEP)、脑干

听觉(ＢAEP）和体感诱发电位(ＳEP)一项或多项异常（阳性率5０%～90％)；

⑥MRＩ可见侧脑室周围T

１低信号、Ｔ

２

高信号的类圆形或融合性斑块。

2.列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查?

①脑脊液检查:CSF-ＭNＣ数正常或轻度增高，通常<１５×１0６/L,CSF-IgＧ

指数增高或２4小时IgG鞘内合成率增高、CＳＦ寡克隆IgG带(ＯB)阳性均

提示IgG鞘内合成;②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查:50%~90%以上的

MS患者有一项或多项异常；③ＭRI成像：侧脑室周围白质多数Ｔ1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块,视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。

３.复发-缓解型MS的治疗及药物?

①皮质类固醇：甲基泼尼松龙：成人用1ｇ/d加于5％葡萄糖500ｍl静脉

滴注，３~5日为一疗程;然后口服泼尼松1mｇ/(kｇ.d),4~6周逐渐减量；

泼尼松：80mg/d口服，1周;减量至60ｍｇ/d,５日;40mg/d,5日；随后每5

日减１0mg;4~6周为１疗程;用于发作较轻的病人；②β-干扰素疗法：Ｉ

FN-β1a 用2２μg，皮下注射,２～３次/周;耐受性较好,用药２年以上；常

见副作用为流感样症状等;③醋酸格拉太咪尔(Ｇｌatｉｒａmｅr aceｔ

ate）:2０ｍg，1次/ｄ，皮下注射,本药耐受性较好,但注射部位可产生红斑,

约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等； ④硫唑嘌呤:2~3m

ｇ/(ｋｇ·d)口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展;⑤大剂量免疫

球蛋白静脉输注(IVIg):0．4g/(kg·d），连续3～5日,对降低Ｒ-R型病人复

发率有肯定疗效,可根据病情需要每月加强治疗１次，用量仍为0.4ｇ

/(kg·ｄ）,连续3~6个月。

4.视神经脊髓炎的临床表现？

①21~41岁发病最多,男女均可发病；②短时间内连续出现截瘫（急性横贯

性或播散性脊髓炎）和失明(视神经乳头炎或球后视神经炎)是本病特征性临床表现，病情进展迅速,多为单相病程，较少缓解-复发；③横贯性脊髓炎多呈播散性脊髓炎,是急性脊髓炎症脱髓鞘病变,表现快速进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴Lｈｅrｍitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少;④大多数单相病程或

复发型患者CSＦ细胞数增多（>5×106/L），约1/3单相及复发型患者可>50×1０6/L，CSＦ蛋白增高;⑤MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变>3

个脊柱节段,通常6~10个节段,常见脊髓肿胀和强化。

５.视神经脊髓炎与多发性硬化的ＣSF及ＭRI变化的不同点?

①视神经脊髓炎CSF-MNＣ常＞50×106/L或嗜中性细胞增多，MS通常<１

5×10６/L,90%以上的MＳ患者CSF寡克隆带（+),视神经脊髓炎不常见；②

ＭＲI检查：R-R型MS头部MRI多有典型病灶,视神经脊髓炎多正常;大多

数复发型视神经脊髓炎病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常６～１０个节段,常见脊髓肿胀和强化,MS患者脊髓病变极少≥1个脊椎节段。

选择题答案

【A型题】

1.Ｄ

２.D

３．A

4.C

5．B

６．Ａ

７．D

8.D

9.B

1０．Ｅ

11.Ｅ

12．Ｃ

13．A

14.C

１５.Ｂ

16.B

1７.Ｄ

１８.B

1９.A

【Ｘ型题】

20.ＡC

21.ABCDE

22．ABCDE

2３．ＡＣDＥ

24．AＢCDE

神经病学题库(第八章 中枢神经系统脱髓鞘疾病)(内容参考)

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：

A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

第十章-中枢神经系统脱髓鞘疾病

第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of the Central Nervous System) 第一节概述 脱髓鞘疾病(demvelinative diseases) 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。 脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统(CNS)白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 因本组疾病并非采用病因学分类，故不完全符合上述标准，如Schilder 病和坏死性出血性白质脑炎的轴突损害几乎与髓鞘同样严重，仍在本组讨论；反之，某些疾病脱髓鞘病损较突出，但因病因已经清楚而未到A本组疾病，如缺氧性脑病由于慢性缺氧，Bin ·swanger 病因慢性缺血，伴恶性贫血的脊髓亚急性联合变性系因维生素Bt2 缺乏，热带痉挛性截瘫(TsP) 因逆转录病毒所致，进行性多灶性白质脑病(PML) 是发生在免疫缺陷患者的少突胶质细胞病毒感染。第二节多发性硬化 多发性硬化( ㈣Itipl sclerosis ，MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一o 【病因学及发病机制】 1．病毒感染与自身免疫反应MS的确切病因及发病机制迄今不明。许多流行病学资料均提示，MS与儿童期接触的某种环境因素有关，推测这种因素可能是病毒性感染，但尚未从MS 患者的脑组织中发现或分离出病毒，包括20 世纪60 年代曾高度怀疑的作为嗜神经病毒的麻 疹病毒，以及20 世纪80 年代的逆转录病毒，ePA~qf T 淋巴细胞病毒I 型(human T-lymphotroplc virus typeI ，HTLV· I) 。 目前认为Ms 可能是CNS病毒感染引起的自身免疫病，分子模拟 (molecularmimierv) 学说可解释自身免疫病，包括MS的发病机制。MS患者感染的病毒与CNS的髓鞘紊蛋白或少突胶质细胞间可能存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白组分如髓鞘素碱性蛋白(MBP)某段多肚的氨基酸序列相同或非常相近。已发现二者存在较短的同源性多肽，是支持分子模拟学说的重要证据。推测病毒感染后体内T 细胞激活和抗病毒抗体产生可能与神经髓鞘的多肽片段发生交叉反应，从而引起脱髓鞘病理改变。 MS 作为自身免疫病而被人们认同的经典实验是用髓鞘素抗原如MBP或含脂质蛋白(PLP) 免疫Lewis 大鼠，可造成MS的实验动物模型即实验性自身免疫性脑脊髓炎(ex —perimental auloimmu ㈣nceph 山myelitis ，EAE)。而且，EAE可以通过MB['致敏的细胞系被动转移，即将EAE大鼠识别MBI，多肽片段的激活T细胞转输给正常大鼠也可引起EAE，证明MS是T 细胞介导的自身免疫病。在MS病灶的小静脉周围可发现大量辅助性T 细胞(cD4 ' ) ，已证实巨 噬细胞和星形细胞的主要组织相容复合物Ⅱ类分子(MHc-Ⅱ) 递呈的抗原可与T细胞受体发生反应，并刺激T 细胞增殖，引起一连串相关的细胞反应，包括 B 细胞和巨噬细

2010慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会免疫学组 2010-8-19 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。 CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。 一、临床表现与分类 （一）经典型CIDP 1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。⑵肌无力：大部分出现，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。 ⑶感觉障碍：大部分表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。⑷腱反射异常：腱发射消失或减弱，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。⑸自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压，括约肌功能障碍及心律失常等。 （二）变异型CIDP 1．纯运动型：10%，仅表现为肢体无力而无感觉障碍 2．纯感觉型：8-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。 3．DADS：肢体的无力和感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆r球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance ,MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆r球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。 4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN），但存在感觉损害的证据，且为发现抗神经节苷脂 G1，抗体滴度升高 二、辅助检查 1.电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘病变，在非嵌压部位出现传导阻 滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理监测结果必须与临床表现一致。电生理诊断标准为： ⑴运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre-syn-drome,GBS） 【临床表现】 1、多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现四肢完全性偏瘫及呼吸肌麻痹。瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。部分患者在1～2天内迅速加重，多于数日至2周达到高峰。发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。 2、颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。 【辅助检查】 1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白

增高最明显。 2、神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。 3、腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。 【诊断】 1、根据病前1～4周有感染史； 2、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常，末梢型感觉障碍、颅神经受累； 3、常有脑脊液蛋白细胞分离； 4、早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。 【鉴别诊断】 1、低血钾型周期性瘫痪：无病前感染史，突然出现四肢瘫，近端重。起病快，恢复也快，也感觉障碍。补钾有效。 2、脊髓灰质炎：多在发热数天之后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。电生理检查有助于鉴别诊断。 3、全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液检查正常。 【治疗】 1、辅助呼吸：当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应行气管插

[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病(可编辑)

[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病 重庆医科大学第二临床学院教案2008年09月 授课题目:中枢神经系统脱髓鞘疾病 授课教师:王健 授课对象:2005级医学二系 2004级七年制医学、儿科、检验学时:1学时 目的要求: 1.了解脱髓鞘疾病的定义、概念和分类,了解多发性硬化的发病机理、病理,临床分型及预后 2.熟悉多发性硬化诊断标准和治疗 3.掌握多发性硬化的病变特点、临床表现、诊断和鉴别诊断 重点:多发性硬化的病变特点、临床表现及治疗 难点:多发性硬化的自身免疫机制 采用教具及电化器材:多媒体幻灯 教学内容、方法及时间分配 概述(时间1分钟) 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一大类病因并不相同,临床表现各异,然而具有共同的病理特征的获得性疾病的统称。其特征性的病理改变是髓鞘脱失,而轴突、神经细胞则相对很少受累。

基础知识(时间2分钟) 结构:髓鞘是紧包裹在神经轴突外面的膜成分,中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,在周围神经里则是许旺氏细胞。 功能:绝缘、保护;促进钠离子的顺利通过,从而有利于神经冲动的快速传导。 中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类(时间2分钟) 一、原发性髓鞘脱失疾病 1、多发性硬化(MS) 2、视神经脊髓炎(Devic病) 3、急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 4、急性出血性白质脑炎(AHL) 5、同心圆性硬化(Balo病) 6、谢耳德弥漫性硬化(Schilder病) 二、髓鞘形成障碍(脑白质营养不良) 1、异染性脑白质营养不良(MLD) 2、球形细胞脑白质营养不良(Krabbk病) 3、嗜苏丹脑白质营养不良(SLD) 4、肾上腺脑白质营养不良(ALD) 5、佩一梅氏病 6、中枢神经系统海绵状变性 7、亚历山大病 8、柯喀内斯综合征

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

格林巴利综合征 一、定义格林巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。 二、病因尚未完全清楚,一般认为就是迟发性过敏性自身免疫疾病。 三、临床表现 本病多发生在儿童与青壮年,病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手与/或双足得无力,并逐渐向双上肢及双下肢发展,同时可以伴有麻木感,病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难,此时患者感到咳痰无力、气憋,若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经,出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足得痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展,4周后开始恢复。 四、诊断及鉴别诊断 根据上述得表现,经过医生得检查,患者得肢体腱反射减弱或消失,腰椎穿刺后脑脊液化 验显示"蛋白细胞分离"(脑脊液中蛋白得含量超过正常值而细胞数在正常范围)。 五、治疗 ①对症治疗。最重要得就是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开,辅 以机械呼吸机维持,并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅,定时翻身拍背, 这就是减低病死率得关键。 ②支持疗法。加强营养,不能进食者要及早插鼻饲管,灌以牛奶、菜汤及高营养物质; 还要对患者得肢体进行运动以及步态训练,并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白,疗效较好,并且安全,副作用少,但就是价格昂贵;激素也广 泛应用于治疗本病,但副作用较多,应慎重使用。 六、护理 本病就是一种特殊类型得多发性N根N炎,主要侵犯运动系统得下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化,可能为神经组织对机体内外有种致病因素得一种变态反应性疾病,故称为综合症。起病急骤,且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌得对称性运动障碍为主要临床表现,当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全与严重缺氧,甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹与心脏并发症为本病最常见得死因,在护理中应倍加注意。 一、心理护理:病人意识清醒,常因呼吸、咳痰与翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励,帮助翻身咳痰,增强战胜疾病得信心。 二、加强呼吸道护理:此类病人得安危常取决于呼吸功能得好坏与肺部并发症得有无,因此早期得预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。 2、肺部被架以免加重呼吸困难,且准备气管切开包及用具。 3、严密观察病情变化,一旦呼吸加重,排痰不畅,严重缺氧时,立即报告医生,准备行气管切开。术后按气管切开后得护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面得生活护理: 1、因肢体瘫痪需喂食,喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者—鼻饲,保证足够营养与水份,又可防止吸入性肺炎得发生。 3、患者因不能行走或困难,故需主动加强大小便得护理。 4、在恢复期开始后,一般出汗较多,应定期给予擦澡。 四、加强瘫痪肢体得护理: 1、肢体应用被架支托,并便其处于最大可能得正常功能位置,以放肢体得挛缩畸形。

中枢神经系统脱髓鞘疾病1

中枢神经系统脱髓鞘疾病 CNS的髓鞘形成细胞是少突胶原细胞（周围神经系统则是施万细胞）， 其作用：1、神经冲动的快速传导。 2、绝缘作用。 3、保护作用。 CNS脱髓鞘疾病分：遗传性和获得性。 1、遗传性：主要由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱——统 称脑白质营养不良。 2、获得性：分：继发于其他疾病的和原发性免疫介导的脱髓鞘疾 原发性免疫介导性脱髓鞘疾病的主要病理特点： a、神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合。 b、脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 c、神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 第一节多发性硬化（MS） MS是以CNS白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫疾病。 最常累及脑室周围白质、视神经、髓鞘、脑干、小脑。 特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 病因及发病机制： 1、病毒感染与自身免疫反应有关：自身髓鞘碱性蛋白（MBP）产生免疫攻击。 2、分子模拟。 3、遗传因素：MS遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体 组织相容性抗原HLA-DR位点相关。 4、环境因素：随纬度增高而呈增加趋势。 病理： 以半卵圆中心和脑室周围，尤其侧脑室前角最多见脱髓鞘改变。 临床表现： 1、年龄和性别：20～40岁，男∷女＝1∷2. 2、起病形式：以亚急性起病多见。 3、临床特征：指时间和空间的多发性。而单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展 型MS，和临床少见的病势凶险的急性MS。 4、临床表现和体征：体征多于症状。 A、肢体无力，最多见，下肢重于上肢，以不对称性瘫最常见。早期腱反射正常， 后期则亢进。 B、感觉异常：深浅感觉障碍，而疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关， 具显著特征性。 C、眼部症状： 1)急性视神经炎或球后视神经炎。 2)眼肌麻痹。 3)核间性眼肌麻痹。 4)一个半综合症。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现

此病分为5个亚型，包括：急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病、急性运动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病、Fisher综合征和急性全交感性神经病。急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病多发生于春秋两季，多为散发。在神经系统症状出现前的数天，一般1～2周，出现非特异性感染症状，最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的病毒感染之后，如流感、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、水痘等。可伴有轻度或中度的发热，38～39℃，偶有高热。其主要的临床表现是周围神经的感觉、运动、反射和植物神经的功能异常。运动障碍：出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，下肢重，远端重。87％的患者因为肢体无力而卧床，l5％～40％的严重病例可出现呼吸肌瘫痪，从而出现全身缺氧症状。多数病人可出现颅神经麻痹，一般合并出现在急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病，有时单独出现，最常见的是运动性的颅神经麻痹，双侧面神经麻痹最多见，因舌咽和迷走神经损害而出现球麻痹。外展神经损害也常见到。感觉障碍：多伴随感觉障碍，主观上可有肢体麻木、疼痛、各种感觉异常，客观检查可有四肢远端套状的感觉减退，亦可正常；可有肌肉压痛，特别是腓肠肌较为常见，部分病人可有深感觉减低。反射异常：早期有反射亢进，很快即变为减低或消失，一般病人在就诊时见到后一种情况。由于神经根受到刺激所以病人出现脊膜刺激征：Lasegue及Kernig氏征可呈阳性。植物神经障碍：常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍，一般很少出现排便、排尿障碍，少数病人心电图可出现心肌损害，或并发肾炎。急性运动感觉性轴索性周围神经病和急性运动性轴索性周围神经病的临床表现和经典GBS相似，其不同在于病理改变以轴索损毁为主，缺乏脱髓鞘和炎细胞浸润。电生理改变也是表现为波幅显著下降而传导速度改变轻。Fisher综合征：Fisher 三联症包括眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。病人发病前有感染史，急性和亚急性发病。具有GBS的脑脊液、电生理和周围神经病理改变特点。预后好。

神经病学题库第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病

神经病学题库(第八章－-中枢神经系统脱髓鞘疾病)

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第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变: Ａ.神经纤维髓鞘破坏 Ｂ.病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D.神经轴索严重坏死 Ｅ.神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关: A.病毒性感染 Ｂ．自身免疫反应 C.环境因素如高纬度地区 Ｄ.血管炎导致缺血 E．遗传易感性 ３.多发性硬化最常见的临床类型是: Ａ．复发－缓解型 Ｂ．继发进展型 C.原发进展型 Ｄ.进展复发型 E．良性型

4．女性，24岁,一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转,近1周感冒后出现双下肢无力和麻木,2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是: A.球后视神经炎 Ｂ．重症肌无力 C．多发性硬化 Ｄ．脑干肿瘤 Ｅ.脊髓压迫症 ５．一青年,7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗,２周后基本痊愈;近２０天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛,用芬必德无好转,入院时查头部MＲＩ及BＡEＰ、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A.脑电图检查 B.CSＦ-ＩgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C.检查发现有感觉障碍平面 D．Lheｒｍitte征(+) E．脊髓ＭRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑,以及EＥG弥漫性慢波,以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备３日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MＳ： Ａ.视力减退并排除眼科疾病 Ｂ.局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D.双侧Baｂｉnski征(＋) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A.脱髓鞘脑炎 B.多发性硬化 Ｃ.Fisｈｅr综合征

中枢神经炎症脱髓鞘病

一. 填空题 1.目前认为，MS的发病与、、有关。 2.MS的病程分类为、、、。 3.复发缓解型MS的常用治疗药物有、、、。 4.ADEM多发生于、或。 5.MS常用的辅助检查方法有、、。 6.多发性硬化病变的多发性是指及。 7.ADEM的临床表现依病变部位不同可分为、、。 二、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞侵润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性

3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 3．一青年，9个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必得无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脊髓MRI检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．以上均不能确诊 4．男性，48岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院26天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫癎发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 5．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化

神经病学题库(第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病)

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 、选择题 【A型题】 1 ?下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变: A ?神经纤维髓鞘破坏 B. 病变分布于中枢神经系统白质 C ?小静脉周围炎性细胞浸润 D .神经轴索严重坏死 E.神经细胞相对完整 2. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A .病毒性感染 B.自身免疫反应 C .环境因素如高纬度地区 D .血管炎导致缺血 E.遗传易感性 3. 多发性硬化最常见的临床类型是： A .复发-缓解型 B.继发进展型 C .原发进展型 D .进展复发型

E.良性型 4 ?女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒 后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是： A ?球后视神经炎 B.重症肌无力 C .多发性硬化 D .脑干肿瘤 E.脊髓压迫症 5. —青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20 天来 感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及 BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A .脑电图检查 B. CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C .检查发现有感觉障碍平面 D. Lhermitte 征(+) E. 脊髓MRI检查 6. 男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS: A .视力减退并排除眼科疾病 B.局灶性癫痫发作 C .查到感觉障碍 D .双侧Babinski 征(+) E.头颅MRI检查有信号异常

脱髓鞘的一些认识

脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影像、病理和临床的元素。 影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI 并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。 病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高 级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。 脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。 临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型

神经综述：长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI特征

神经综述：长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI 特征 长脊髓病变（longitudinally extensive spinal cord lesions，LESCLs）指脊髓矢状位MRI病变超过3个椎体节段的脊髓病变，常见于特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating diseases，IIDDs）。IIDDs主要包括视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎（acute demyelinating encephalmyelitis，ADEM）、长节段横贯性脊髓炎（long extensive transverse myelitis，LETM）、多发性硬化（multiple sclerosis，MS）等。本文中后述内容中LESCLs 均特指所有累及脊髓超过3个椎体节段的IIDDs。LESCLs 是NMOSD的六大核心症状之一，2004年Lennon等在视神经脊髓炎患者血清中发现了NMO‐IgG[即水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体，该抗体是区分NMOSD与MS的主要血清学依据，并于2015年作为分类依据被纳入NMOSD的诊断标准]，此后NMOSD、AQP4抗体、LESCLs 的影像学表现成为LESCLs相关研究的重点。2011年Mader 等在NMOSD及其高危综合征中发现血清AQP4抗体阴性的部分患者可出现MOG抗体阳性，使MOG抗体逐步成为新的研究热点；2013年Tzartos等在NMOSD、MS及未归类

关于脱髓鞘病变的一些认识

脱髓鞘 脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影像、病理和临床的元素。 影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。 病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。 脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。 临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症；④缺血缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病；等等。 所以，脱髓鞘病变就要弄清其病因，也就是分清是先天性、还是后天性，再继而弄清引起脱髓鞘的具体原因，还要弄清脱髓鞘病变是属于进展期还是稳定期。

系统精讲-神经系统-第七节 急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理

1.患者男性，53岁，吉兰-巴雷综合征入院，病人有四肢无力伴有肢体远端感觉麻木等典型表现，请问此类有肢体感觉障碍的患者不宜 A.经常翻身、拍背 B.使用热水袋 C.用温水擦浴 D.睡于软床上 E.用樟脑酒精按摩 【答案】:B 【解析】:考察对本病肢体感觉障碍患者的护理措施：肢体瘫痪的患者应定时翻身、按摩、被动和主动运动，但肢体感觉障碍者禁止使用热水袋，以免烫伤。2.吉兰-巴雷综合征引起的瘫痪主要为 A.弛缓性瘫痪 B.痉挛性瘫痪 C.中枢性瘫痪 D.交叉性瘫痪 E.截瘫 【答案】:A 【解析】:考察吉兰-巴雷综合征的临床表现。本病的首发症状为四肢对称性无力，从双下肢开始，并逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。 3.患者，女、20岁，患急性多发性神经根炎入院，今日突然出现呼吸困难，面部青紫，需立即抢救，采取下列哪种方法最适当 A.洛贝林 B.可拉明 C.气管插管或气管切开 D.体位引流 E.口对口呼吸 【答案】:C

【解析】:考察本病治疗原则，维持呼吸功能是提高治愈率、降低死亡率的关键，如有缺氧症状，应尽早使用呼吸机。 4.某患者，上感两周后出现四肢对称无力伴有感觉异常，近日因呼吸肌重度麻痹而出现呼吸困难，请问急性脱髓鞘性多发性神经炎患者出现呼吸肌重度麻痹时应采取的措施是 A.去枕平卧 B.人工呼吸 C.高流量面罩给氧 D.静脉给予呼吸兴奋剂 E.迅速准备气管插管或切开 【答案】:E 【解析】:考察急性脱髓鞘性多发性神经炎的治疗原则，患者出现呼吸肌重度麻痹时，宜及早使用呼吸机。一般先用气管内插管，如1天以上无好转，则行气管切开，外接呼吸机。 5.患者女性，40岁，吉兰-巴雷综合征入院治疗，请问病人最常见的脑神经损害是 A.动眼神经 B.面神经 C.听神经 D.视神经 E.舌下神经 【答案】:B 【解析】:考察急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑神经损害：半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。成人以双侧面神经麻痹多见。 6.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不常有的表现 A.病理反射持续阳性 B.大小便功能正常 C.脑脊液有细胞蛋白分离现象

中枢神经系统脱髓鞘疾病题库3-1-8

中枢神经系统脱髓鞘疾病题库3-1-8

问题： [单选]对视神经脊髓炎的治疗叙述错误的是（） A.A.多主张采取甲基强的松龙大剂量冲击疗法 B.B.甲泼尼龙500～1000mg，静脉滴注，每日1次，连用3～5d后继以强的松口服 C.C.甲强龙冲击+强的松口服可加速视神经炎等发作症状的恢复，对终止和缩短发作病程有效 D.D.单独口服强的松也可促进视神经炎的恢复，减少其再次复发的危险性 E.E.皮质类固醇治疗无反应的患者，血浆置换可能对半数患者有效

问题： [单选]急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的病理特点不包括（） A.散布于脑和脊髓的多数脱髓鞘病灶 B.病灶常围绕在小和中等静脉周围 C.轴突和神经细胞或多或少地保持完整 D.小静脉周围无炎性细胞浸润 E.常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重

问题： [单选]下列哪些体征是ADEM可有，而MS不常见的（） A.共济失调 B.眼肌麻痹 C.截瘫 D.后背中线部疼痛 E.脑膜刺激征 出处：飞禽走兽 https://https://www.sodocs.net/doc/7562409.html,/;

问题： [单选]MS的临床表现不包括（） A.失语 B.共济失调 C.面部疼痛 D.核间性眼肌麻痹 E.眼球震颤 MS主要累及白质，失语为优势半球皮质功能，多不受累。

问题： [单选]下列有关ADEM的实验室检查不正确的是（） A.血白细胞增多，血沉加快 B.SCF压力增高或正常，单核细胞增多 C.CSF蛋白轻度至中度增高，以IgM增高为主 D.寡克隆带可阳性或阴性 E.颅脑CT和MRI可见白质内弥散性脱髓鞘病灶，急性期可有明显强化