国医大师周仲瑛教授辨治再生障碍性贫血验例

贫血的诊断标准和分类

贫血的诊断标准和分类 贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。贫血的诊断标准及分类特点如下描述： 一、诊断标准 依据我国的标准，血红蛋白测定值：成年男性低于120g／L、成年女性低于110g／L，其红细胞比容分别低于0.42、0.37，可诊断为贫血。 贫血的诊断标准及程度 男性女 性孕妇 贫血Hb<120g/L Hb<110g/L Hb<100g/L 极重度Hb<30g/L 重度 Hb30~59g/L 中度 Hb60~89g/L

轻度 Hb90~120g/L 二、分类 1.根据病因及发病机制分类 （1）红细胞生成减少 ①干细胞增生和分化异常： 造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。 红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。 ②细胞分化和成熟障碍： DNA合成障碍：维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷（巨幼细胞贫血）。 Hb合成缺陷：血红素合成缺陷（缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血），珠蛋白合成缺陷（海洋性贫血）。 ③原因不明或多种机制：骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。 （2）红细胞破坏过多 ①内源性：

红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。 红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。 珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。 ②外源性： 机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。 化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。 免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。 单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。 （3）失血性贫血：急性失血性贫血、慢性失血性贫血。 2.根据细胞形态学分类 贫血类型 MCV （fl）MCH(pg) 疾 病

成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径【最新版】

成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径 一、纯红细胞再生障碍性贫血临床路径标准临床路径 (一)诊断目的和范围: 1.1目的:确立纯红细胞再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性 1.2范围:适用纯红细胞再生障碍性贫血的诊疗。 (二)诊断和鉴别诊断: 2.1诊断:根据《血液病诊断及疗效标准》(第三版，科学出版社) 2.2鉴别诊断: 2.2.1 Diamond-Blackfan贫血(DBA):本病为先天型遗传性疾病，绝大多数在出生后1年内起病，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，可有阳性家族史、身体畸形、染色体或基因异常以鉴别。 2.2.2儿童一过性幼红细胞减少症(TEC):多见于1-3岁的正常儿童，

发病前有感染前驱症状，病因不明，但和微小病毒B19无关，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，极少数出现癫痫、神经系统异常等并发症，病情于数周内可自发恢复。 2.2.3一过性再障危象(TAC):多见于年轻人，慢性溶血性贫血病史基础上发生微小病毒B19感染。患者可有胆红素升高、黄疸病史，骨髓涂片可见较为特意的巨大幼稚红细胞提示微小病毒B19感染，病程持续几周时间，呈自限性。 2.2.4其他继发性纯红再障:纯红再障可继发于胸腺瘤、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、血管胶原病、药物、ABO 不相合骨髓移植、EPO抗体产生、妊娠等，仔细的病史询问，体格检查和针对性实验室项目有助鉴别。 (三)入院检查: 3.1必要检查: 3.1.1常规:血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型 3.1.2溶血:

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文)

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞

增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：

再生障碍性贫血诊断的主要依据

现在很多人都会问再生障碍性贫血诊断的主要依据是什么，很多时候我们不能及时治愈再生障碍性贫血，主要是由于没有及时确诊再生障碍性贫血造成的，会给大家带来更大的伤害，什么危机生命，因此我们一定不可以掉以轻心，了解更多关于再生障碍性贫血的知识，帮助患者尽快的治愈再生障碍性贫血。 再生障碍性贫血诊断标准随处可见是看病人的身体情况，而且几个特殊的地方是要留意的。全血细胞下降，网织红细胞绝对值很少。通常没有脾肿大。骨髓检查出现至少一个地方增生减低与重度减低(像增生活跃，巨核细胞应突出减少，骨髓小粒成份中要见非造血细胞提高。有条件的人要作骨髓活检等检查)。可以排除别的导致全血细胞减少的病症，像阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 一组因为化学物质，物理病因，生物病因和不清楚病因导致的造血干细胞损伤，造血微环境损害，免疫功能不正常，红髓向心性萎缩被脂肪髓代替，进而诱发造血组织减少，造血功能衰竭，以全血细胞减少为特征的疾病。 再生障碍性贫血临床常常现象是进行性贫血、出血与感染伴发热。大部份再生障碍性贫血患者能够由于感染类见持续性高热，而且以咽部感染、肺炎、肛周感染、脓肿和由此诱发的败血症为主。常以出血和感染发热为首发病症。 首先看全血细胞是否下降，还有网织红细胞绝对值是否下降。这是再生障碍性贫血的诊断依据之一。 基本上每一个再障病人都要做骨髓检，阵中检查表示至少一个位置增生下降与重度下降，像增生活跃，巨核细胞应突出减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增加。有条件的人要作骨髓活检等检查，由于这种检查准确性更高。这些再生障碍性贫血的诊断依据比较常常。 排除其他疾病带来的贫血，像阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等疾病。这些也是再生障碍性贫血的诊断依据。

首次病程记录(再生障碍性贫血)

2012/5/31 17:57:17 首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）

从国医大师周仲瑛教授病案探讨其证治特色及学术思想_史锁芳

·国医大师National Chinese Medical Science Master ·栏目主编：李俊德协办：中华中医药学会名医学术研究分会Column editor ：Li Jun-de Cosponsor ：Great Physician Research Branch ，China Association of Chinese Medicine *基金项目：江苏省优秀中青年中医临床人才高级研修项目 （］从国医大师周仲瑛教授病案探讨其证治特色及学术思想 Exploration on the Syndrome and Treatment Characteristics and Academic Thoughts of Professor Zhou Zhongying from His Medical Records 史锁芳Shi Suo-fang ，韩 旭Han Xu ，季建敏Ji Jian-min ，董 筠Dong Yun ，陈四清Chen Si-qing 南京中医药大学附属医院，江苏南京210029 Affiliated Hospital of Nanjing University of Traditional Chinese Medicine ，Nanjing ，Jiangsu ，China 210029 摘要：目的：总结国医大师周仲瑛教授的证治特色和学术思想。方法：通过临床跟师侍诊，研习、总结、归纳其病案书写风格。结果：周老病案具有如下特色：重视四诊信息收集，尤重望诊、问诊记载；辨证首重病机，尤重脏腑病机为核心的描述；体现辨证为主、 辨病为辅的病证结合思想；证治联系紧密、擅于揉合选方、疑难病善用复法大方；用药既重传承又重融入新知；重视病机动态变化，尊重事实善于修正。结论：国医大师周仲瑛教授临床辨治独具匠心，门诊病案颇具风格，对提高中医临证水平极具启迪作用。 Abstract ：Objective ：To summarize the syndrome and treatment characteristics and academic thinking of TCM master ，Professor Zhou Zhong-ying．Methods ：To summarize and conclude his writing style by learning to diagnose and treat diseases with him in the clinic and studying medical records．Results ：The medical records of Professor Zhou Zhongying have the following features ：to emphasize on the gathering information obtained from the four diagnostic methods ，especially the records of inspection and inquiry ；to give priority to path-ogenesis when differentiating the syndromes ， especially the description of the pathogenesis of zang －fu organs as the core ；to reflect the thinking of combination of the predominate disease differentiation with the supplementary syndrome differentiation ；to relate the syn-drome with the treatment closely with good integration and selection of formulae ；to be good at using great formulae ；to emphasize both on the transmission and reintegration into new knowledge ；to emphasize on the dynamic changes of pathogenesis and to respect the facts with good amendment．Conclusion ：Professor Zhou has distinctive clinical diagnosis and treatment and unique medical records ， which are very enlightening for the improvement of clinical practice of traditional Chinese medicine．关键词：国医大师；周仲瑛；病案；四诊；学术思想；证治经验 Key words ：TCM master ；Zhou Zhong-ying ；medical record ；four diagnostic methods ；academic thought ；syndrome and treatment experi-ence 中图分类号CLC number ：R222．19 文献标识码Document code ：A 文章编号Article ID ：1674－8999（2011）03－0409－04 门诊病案，又称医案、脉案，是记载医生诊疗过程和反映医疗质量的客观资料和原始凭证。因此，一份完整的病案能够反映出一名医生的诊疗水平、学术思想、独到经验。国医大师周仲瑛教授（以下简称周老）为全国名老中医， 学验俱丰，临床辨治独具匠心，门诊病案颇有特色，笔者有幸跟随周老侍诊，获益良多。在现今中医门诊病案书写蜕变严重的情况下，总结名老中医的门诊病案书写风格，对保持中医诊病特色，提高临证水平极具启迪和指导作用。现就其门诊病案的书写风格探讨其证治特色如下，以示其严谨治学、临证技巧之一斑。 1重视四诊信息收集，尤重望诊、问诊记载 “四诊”（望、闻、问、切）是搜集临床资料的主要方法，而 搜集临床资料则要求客观、 准确、系统、全面、突出重点，这就必须“四诊并用”、“四诊合参”。周老认为“四诊”的基本原理是建立在整体观念和恒动观念基础上的，是阴阳五行、藏象经络、 病因病机等基础理论的具体运用。周老认为一份好的病案应该具备完整的四诊信息资料，望诊是中医诊法中难以示人的重要技巧之一，是中医临证功夫日臻成熟时炉火纯青的重要标志之一。甚至古人有“望而知之谓之神”之说。周老曾讲，病人病情的轻重，病证的寒热虚实，病位的表里上下，有经验的中医一眼望过去往往就八九不离十。望诊虽有望全身、 望局部、望舌、望排泄物、望指纹等内容，但能否一望便知，关键是医生要有犀利的目光，“以神会神”，善于捕捉那些对辨证有价值的信息。因此，在周老的病案中经常可以看到对患者神态、面色及舌象的描写，特别对主诉症状较少的患者尤为突出， 这些资料对辨证论治极有启迪和帮助。如遇，

再生障碍性贫血

精品文档 再生障碍性贫血 病因和发病机制 多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。 病因①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松；②化学毒物：苯；③放射线；④病毒感染等抑制细胞发病机制：①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素： + TCD8 临床表现 临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。 1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。 2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。 实验室检查 1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。 重型再障具备下述三项中两项： ①网织红细胞绝对值＜15×10 9/L ②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L 9/L ③血小板＜20×10. 精品文档 2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。 治疗 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。 重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。 慢性再障则以雄激素（丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮）为主综合性治疗。 【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是 A.营养因素 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.药物及化学物质 【正确答案】E 【例题】（1～2题共用题干） /LHb 60g/L，RBC 2.2×10 男性，32岁，头晕乏力两年半，皮肤散在出血点，血象99，中性12， 粒细胞碱性20%/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性WBC 2.0×10/L，PLT 32×10 磷酸酶积分增高，肝脾无肿大，骨髓增生低下。 1.最可能的诊断是 A.骨髓纤维化 B.慢性再障 C.急性再障 脾功能亢进 D. 白血病 E.B 【正确答案】 2.治疗上应首选哪一项措施

2019年再生障碍性贫血考试试题

再生障碍性贫血考试试题 一、A1型题（本大题10小题．每题1.0分，共10.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。） 第1题 再生瘴碍性贫血骨髓组织中绝对增多的细胞是( ) A 脂肪细胞 B 组织嗜碱细胞 C 网状细胞 D 浆细胞 E 淋巴细胞 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第2题 引起再生障碍性贫血的主要原因是( ) A 血管内溶血 B 骨髓内溶血 C 出血失血 D 骨髓造血功能衰竭 E 缺乏造血原料 【正确答案】：D 【本题分数】：1.0分 第3题 再生障碍性贫血一般无( ) A 肝脾肿大 B 中性粒细胞减少

C 血小板减少 D 网织红细胞减少 E 红细胞减少 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第4题 全血细胞减少、骨髓三系增生低下，符合( ) A 缺铁性贫血 B 再生障碍性贫血 C 巨幼红细胞性贫血 D 急性白血病 E 原发性血小板减少性紫癜 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第5题 再生障碍性贫血的主要发病机制是( ) A 造血原料缺乏 B 造血干细胞减少或缺乏 C 血管内溶血过多 D 免疫机制异常 E 造血微环境缺陷 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第6题 再生障碍性贫血属于( ) A 畸形红细胞性贫血

B 大细胞性贫血 C 正常细胞正常色素性贫血 D 单纯小细胞性贫血 E 小细胞低色索性贫血 【正确答案】：C 【本题分数】：1.0分 第7题 治疗再生障碍性贫血首选药物是( ) A 输血 B 雄激素 C 切脾 D 糖皮质激素 E 一叶蔌碱 【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分 第8题 慢性再生障碍性贫血的治疗，应首选( ) A 雄激素 B 胎肝输注 C 骨髓移植 D 脾切除术 E 中医中药 【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分 第9题 有助于再生障碍性贫血与急性白血病鉴别的是( )

再生障碍性贫血诊断标准

再生障碍性贫血诊断标准 本篇文章是关于再生障碍性贫血的诊断标准，再生障碍性贫血是一种可以治愈的血液疾病，没有白血病那么严重。很多人将再生障碍性贫血于白血病相混淆，其实能与再生障碍性贫血相混淆的疾病有4种。小编也曾有过再障的经历，记得当时天天吃很多像猪肝、牛肉、鸡蛋、牛奶等有营养的食物，但由于长期服用西药的原因吧，血象一直很低，只有常人的十分之一左右，上下楼，走个四五十米就混身冒汗，感觉特别累，别说上班了，就去买菜都费劲，后来经病友介绍用康髓诺调养了近半年左右，不仅身体各方面都好转了，而且血象回升得跟正常人差不多了，今天小编以自己的切身经历现身说法，希望帮助更多的患者摆脱噩梦般的生活，恢复健康快乐！那么，再生障碍性贫血诊断标准是什么？让我们一起来了解一下吧。 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿： 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征： FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS 虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20%～60%，骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。 3、低增生性急性白血病： 多见于老年人，病程缓慢或急进，肝、脾、淋巴结一般不肿大，外周呈全血细胞减少，未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。 4、纯红细胞再生障碍性贫血： 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。 再生障碍性贫血的诊断鉴别对于患者来说是非常重要的，只有明确疾病才能更好的对症治疗。

134再生障碍性贫血(AA)临床路径

再生障碍性贫血(AA)临床路径 （2016年版） 一、再生障碍性贫血(AA)临床路径住院流程 （一）再生障碍性贫血（AA）诊断 I 目的：确立再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性 Ⅱ范围：适用再生障碍性贫血病人的诊疗。 III 诊断依据。 根据《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》（2009 ）及《血液病诊断及疗效标准》（?第三版，科学出版社） IV 诊断规程 采集病历 现病史应包括患者症状（贫血、出血、感染等相关症状）,初始时间、严重程度以及相关治疗情况。 既往史个人史应详细询问有无家族史；询问其他重要脏器疾病史。 体检应包括：贫血、出血相关体征，有无躯体畸形，有无感染病灶等。 入院检查

初诊时 常规： 血常规、尿常规、大便常规+潜血、血型 输血前相关检查：HIV、梅毒、病毒性肝炎标志物 骨髓 骨髓分类（要观察三系的形态，是否有病态造血；非造血细胞比例增高，须注意淋巴细胞及浆细胞形态有无异常，必要时行胸骨检查） 骨髓活检病理+嗜银染色 GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59） N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标 染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交如5、7、8、20、21、Y染色体） 流式细胞仪免疫表型分析 造血干祖细胞培养 电镜形态及免疫组织化学（MPO,PPO） 彗星实验、MMC实验（年龄 < 50岁需要筛查，我院不能做，可送标本至放射所） 生化 肝肾功能、空腹血糖 防癌五项 电解质六项 乳酸脱氢酶及同工酶

再生障碍性贫血迎来新疗法,Promacta获批上市

出国看病：重型再障迎来新一线疗法，Promacta获批上市 在出国看病患者中，血液病患者并不少见，但其中血液肿瘤比较常见，再生障碍性贫血（SAA，简称“再障”）却相对少见。 其实，严重的再生障碍性贫血是一种罕见的、危及生命的获得性血液疾病，患者的骨髓不能产生足够的红细胞、白细胞和血小板，容易导致感染或出血，几乎是致命的诊断。最近，出国看病的再障患者迎来利好：新药Promacta获得美国FDA批准用于严重再障的一线治疗。 Promacta在美国以外的大多数国家以Revolade销售，是一种口服的促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA），已被批准用于对IST敏感性不足的进行性再障患者。而此次批准，对于初始治疗方案没有反应的再障患者来说，将带来新的选择和希望，这对出国看病的再障患者将充满吸引力。 汉鼎好医友提醒，中美医疗各有所长，美国的一些新疗法、新技术全球领先，美国专家在这方面相对更有优势。但出国看病却并非适合所有患者，切莫盲目选择。国际远程医疗这一创新形式的出现，为患者提供了更多可能。

汉鼎好医友作为上市公司汉鼎宇佑（300300SZ）控股跨境医疗平台，在美国拥有健康险公司和官方医疗执照，签约管理美国32个专科领域权威专家近万名，与美国各大顶尖医院保持良好合作关系；在国内，已与200多家三甲医院共建“好医友国际医疗中心”，最快只需24小时，即可预约到美国权威专家会诊，获取前沿治疗方案。若条件允许，即可在当地医院落地治疗，美国专家随访、跟进。 确有必要时，患者还可通过汉鼎好医友便捷出国看病。治疗回国后，再返回当地医院接受后续治疗，美国主诊医生远程随诊，出国看病衔接有保障。

慢性髓劳(慢性再生障碍性贫血)中医诊疗方案(2017年版)5

慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照国家重点专科髓劳病协作组2009年制定的慢性髓劳（慢性再障）诊断标准。 （1）慢性再生障碍性贫血病史。 （2）症状: 多有面色白、心悸气短、头晕乏力，脉沉细无力或沉细数。 2. 西医诊断标准 参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）慢性再生障碍性贫血诊断标准。 （1）临床表现：发病较急性再障缓慢，贫血、感染、出血症状相对较轻。 （2）血常规检查：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低，但达不到重型再障程度。 （3）多部位骨髓穿刺：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞（如脂肪细胞等）增加。 （二）证候诊断 1.肾阴虚证：面色苍白、心悸气短、头晕乏力，手足心热，潮热盗汗，口干但不思饮，尿黄，舌边尖稍红，苔薄少津或少苔，脉细数。 2.肾阳虚证：面色?白、心悸气短、头晕乏力，形寒肢冷，面色?白，食少便溏，舌体胖大边有齿痕，苔白滑，脉沉弱。 3.肾阴阳两虚证：面色白、心悸气短、头晕乏力，时冷时热，自汗盗汗，食少纳呆，腰膝酸软，遗精滑泄，舌淡苔薄白或无苔，脉沉细无力或沉细数。 二、治疗方法 （一）辨证论治 1.肾阴虚证 治法：滋阴益肾，填精益髓 （1）推荐方药：左归丸加减。熟地黄、山萸肉、怀山药、制首乌、女贞子、旱莲草、菟丝子、补骨脂、仙鹤草、阿胶（烊化）等。或具有同类功效的中成药。 （2）中药泡洗技术：采用具有滋阴益肾，填精益髓功效的中药煎煮，洗按

再生障碍性贫血的护理新进展--王

再生障碍性贫血的护理新进展 再生障碍性贫血（AA）是由于化学、物理以及其他不明原因导致的骨髓造血功能衰竭的一类贫血性疾病[5]。其多见慢性发作，病程中多表现为骨髓造血组织减少，进行性加重的贫血、反复出血及易感染，全血细胞减少的难治性疾病.临床上常见的表现为较严重的贫血、出血和感染[1]。为了提高再生障碍性贫血患者的生活质量,加强护理显得尤为重要。 【关键词】再生障碍性贫血；护理；新进展 1.病因 1.1药物原因：药物是临床导致再生障碍性贫血最常见原因，患者通常服用如氯霉素、磺胺类药物、柔红霉素、苯妥英钠等。 1.2化学物质致病原因：临床研究发现苯及其衍生物和再生障碍性贫血的发病关系密切。也有患者由于接触有机磷农药、砷及重金属盐等发病。 1.3电离辐射、X线致病原因：对电离辐射、X线的长期超量接触可直接损害造血干细胞破坏骨髓微环境，可引起再生障碍性贫血。 1.4感染等致病因素：严重的反复的细菌感染及病毒感染也可以导致本病[5]。 2. 病情观察 观察急性期患者情况、感染症状以及出血部位、程度, 尤其要观察有无重要脏器出血如颅内出血等症状; 观察慢性再障患者有无进行性贫血加重、急性发作表现[5]。准确采集血标本, 协助做好骨髓穿刺检查, 以了解病情变化。 3.一般护理 3.1保持病室清洁, 空气新鲜,定期消毒。保持患者口腔、皮肤清洁卫生, 尽可能减少感染因素。给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物。 2.2急性型再障以休息为主, 病情危重时绝对卧床休息, 慢性型无严重贫血时可适当活动, 但要防止碰、撞、跌跤等[1]。 3.3心理护理：这类病人因长期患病，虽经治疗病情不见好转，靠输血维持生命，往往情绪低落。护理人员对病人要注意主动热情，给予精神上的安慰、开导，鼓励增强战胜疾病的信心。有些患者由于久治不愈，对疾病产生恐惧心理，心神失养[7]。 4.对症护理 4.1出血的护理措施:①皮肤出血的护理：首先要保持患者皮肤、黏膜、毛发的清洁，除日常洗漱外，还应定时洗澡、理发、修剪指甲、更换衣物。如患者病情严重，不能自如活动，应在病床上擦浴、并及时更换衣服及床单，定时翻身及变换体位，并给予患者按摩以促进血液循环，防止褥疮及肌肉萎缩。帮助患者清洁皮肤时应选用刺激较小的肥皂，避免用热水和酒精擦洗，同时不应用力过重，避免患者皮肤受摩擦挤压及碰伤。剪短指甲，以免抓伤皮肤，导致出血。其次，要定时检查皮肤出血点、瘀斑及出血部位，肢体皮下或深层组织出血可将肢体抬高，深部组织血肿也可采用局部压迫方式积极止血。此外，对患者外阴及肛周的清洁亦十分重要，为预防感染，大便后坐浴，患者有痔疮者尤其需预防感染。②鼻腔出血的护理：平素用石蜡油为患者滴鼻，以防止鼻腔黏膜干裂引发出血。若患者鼻腔少量出血时，应用消

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再生障碍性贫血 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率 1.87- 2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的 有家族倾向和其他先天异常，如贫血。2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。 2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再 障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、、类风湿性关节炎，和 的关系密切，15％的再障可转变为，20％—30％可转变为，叫做综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常:34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常

3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， 1 、8抑制细胞，25细胞，γδ细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 2 、γ、），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。 2. 慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢，病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制，如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。