风湿免疫病相关冷球蛋白血症33例临床及免疫学特征分析解析

原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病 本病为一组先天性免疫功能障碍疾病，大多与遗传因素有关。临床主要表现为生后反复感染。一般分为三大类。 1．抗体免疫缺陷。由于B淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体（免疫球蛋白）缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： （1）先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。由于反复感染，影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白（IgG）含量低于200毫克/分升。 （2）常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定，多见于青壮年期，男、女均可发病。临床表现为反复感染，自身免疫病（如红斑狼疮、类风湿性关节炎等）发病率高，血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升，IgG低于250毫克/分升。 （3）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。婴儿开始合成有效量免疫球蛋白的时间推迟至生后16-30月龄，正常婴儿生后3月龄起可合成有效量丙种球蛋白，待患儿16-30月龄，血清免疫球蛋白达正常同龄人水平后，症状自然痊愈。患儿临床表现为生后2-3岁内反复感染，血清IgG低于250毫克/分升。 （4）选择性IgA缺乏症。IgA为免疫球蛋白中一个类型，IgA缺乏为选择性免疫球蛋白缺乏中最常见的类型。患者有反复呼吸道、胃肠道或泌尿道感染，部分患者可无临床表现。自身免疫病及气喘、过敏性鼻炎发生率高。血清IgA低于5毫克/分升，其他免疫球蛋白（lgG、IgM、IgE、IgD）含量正常或增高，患者一般均可存活至壮年或老年。 2．细胞免疫缺陷。以胸腺发育不全较常见。由于妊娠12周左右，第3-4对咽囊发育障碍所致。多数患儿因伴甲状旁腺功能低下，生后常发生不易纠正的低钙抽搐。患儿多呈特殊面容，眼距宽，人中短，双耳位置低。可伴有先天性心脏病，食道闭锁。X线检查无胸腺影。淋巴细胞总数低，胸腺（T淋巴）细胞数减低<10%。患儿有反复霉菌、病毒等各种低毒病原体的感染，接种减毒活疫苗（如卡介苗、天花疫苗等）可以引起致命感染。输正常新鲜血、血浆或同种异体骨髓移植后，易有移植物抗宿主反应。患儿消瘦，生长发育落后，常在儿童期夭亡。 3．联合免疫缺陷。细胞与抗体免疫功能均有缺陷。 （1）严重联合免疫缺陷。患儿生后6月起，反复病毒、细菌和原虫感染，胸腺、扁桃体、淋巴结小而发育不良。病情严重，常于婴儿期死亡。淋巴细胞总数、T淋巴细胞、免疫球蛋白均可减低。 （2）伴有血小板减少和湿疹的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。 （3）伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷。患者2岁内即表现共济失调，如肢体协调动作差，动作不稳，眼球震颤，语言不清等；皮肤、睑结膜毛细血管扩张，反复呼吸道感染等。

免疫球蛋白五项的临床意义资料

检验通讯: 免疫球蛋白五项 免疫球蛋白五项指的是IgA、IgG、IgM、补体C3和C4。其浓度在不同年龄段有差异。在某些疾病情况下，这些指标的浓度将出现升高或降低，从而具有疾病诊断的价值。 IgG 在正常情况下，脐血IgG含量为7.6～17gL；血IgG含量新生儿为7.0～14.8 gL，0.5～6个月为3～10.0 gL，6个月～2岁为5～12 gL，2～6岁为5～13gL，6～12岁为7～16.5gL，12～16岁为7～15.5gL，成人为6～16gL。患慢性肝病、亚急性或慢性感染、结缔组织疾病、IgG骨髓瘤、无症状性单克隆IgG病等，会出现IgG增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、混合性免疫缺陷综合征、选择性IgG缺乏症、蛋白丢失性肠病、肾病综合症、强直性肌营养不良、免疫抑制剂治疗等情况下，会出现IgG降低。 IgA 在正常情况下脐血IgA含量为0～50mgL; 血内IgA含量新生儿为0～22mgL，0.5～6个月为3～820mgL，7个月～2岁为140～1080 mgL，2～6岁为230～1900mgL，6～12岁为290～2700mgL，12～16岁为810～ 2320mgL，成人为760～3900mgL。在慢性肝病，亚急性或慢性感染性疾病（如结核、真菌感染等）、自身免疫性疾病（如SLE、类风湿关节炎）、囊性纤维化、家族性嗜中性粒细胞减少症、乳腺癌、IgA肾病、IgA骨髓瘤等情况下，IgA 会增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、免疫缺陷病、选择性IgA缺乏症、无γ－球蛋白血症、蛋白丢失性肠病、烧伤、抗IgA抗体综合症、免疫抑制剂治疗、妊娠后期等情况下，IgA会降低。 IgM 在正常情况下，脐血IgM含量为40～240mgL，血内IgM含量新生儿为50～300mgL，0.5～6个月为150～1090mgL，6个月～2岁为430～ 2390mgL，2～6岁为500～1990mgL，6～12岁为500～2600mgL，12～16岁为450～2400mgL，成人为400～3450mgL。在胎儿宫内感染、新生儿TORC H综合症、慢性或亚急性感染、疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、肝病、结缔组织疾病、巨球蛋白血症，无症状性单克隆IgM病等情况下，IgM会增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、混合性免疫缺陷综合症、选择性IgM缺乏症、蛋白丢失性肠病、烧伤、抗Ig抗体综合症（混合性冷球蛋白血症）、免疫抑制等情况下，IgM会降低。 补体C3和C4正常情况下，人血内C3（β1C－球蛋白）含量为800～1550mgL，C4（β1E－球蛋白）含量为130～370mgL。血液补体含量与活度在许多病理情况下都会发生变化。所以，临床上应动态观察补体水平的变化。补体含量下降并不一定代表免疫功能障或免疫缺陷，因为在缺血、凝固性坏死和中毒性坏死时，组织能释放较多的蛋白分解酶，导致补体溶血活度和补体分组下降。一般血补体浓度升高见于各种炎症性疾病、阻塞性黄疸、急性心肌梗死、溃疡性结肠炎、糖尿病、急性痛风、急性甲状腺炎、急性风湿热、皮肌炎、多发性肌炎、混合性结缔组织病、结节性动脉周围炎等。

先天性无丙种球蛋白血症诊疗指南与操作规范

先天性无丙种球蛋白血症诊疗指南与操作规范【概述】 先天性无丙种球蛋白血症是一种由于B细胞早期发育障碍所致的外周血B淋巴细胞缺乏和血清各种免疫球蛋白水平极为低下的原发性免疫缺陷病，有X连锁和常染色体隐性遗传两种遗传方式。X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)系Bruton 酪氨酸激酶(Btk)基因突变所致，常染色体隐性遗传无丙种球蛋白血症由HIGM、CD79a、BLNK等基因突变所致。 【诊断要点】 1. 生后4-12月起病的反复感染，生长发育及营养落后 临床表现为反复中耳炎、慢性鼻窦炎、肺炎、脓皮病、关节炎等。慢性下呼吸道感染可导致支气管扩张和肺脓肿、支气管扩张等慢性肺病，是影响远期预后的关键。对某些肠道病毒的易感性明显增高。反复感染常致生长发育延迟。 2. 扁桃体和腺样体很小或缺如，浅表淋巴结及脾脏均不能触及 3. 阳性家族史 4. 血清免疫球蛋白水平明显下降：外周血中IgG、IgM、IgA和IgE水平均较同龄健康儿童显著降低或测不出。总Ig 一般不超过250mg/dl。 5. 外周血B淋巴细胞相对计数<2%

6. 确诊需靠基因诊断。 【治疗】 控制感染：经验选用抗感染药物时应有针对性，及时采用病原学和药敏结果指导进一步抗感染治疗。 IVIG替代治疗：300-800mg/kg输注，每3-4周一次，保证血清IgG水平高于5g/L。IVIG替代治疗方案应个体化。 关节炎治疗：关节炎多随IVIG替代治疗好转，如无明显改善，可采用非甾体类抗炎药治疗，一般不需缓解病情抗风湿病药物如甲氨蝶呤等。 【病情观察及随访要点】 有无反复感染及慢性感染：包括中耳炎、鼻窦炎、肺炎、关节炎等。 静脉注射免疫球蛋白替代治疗是否规范、有效：血清免疫球蛋白水平及临床情况。 慢性肺病：定期观察肺部组织结构是否正常，肺功能情况。 关节炎：负重关节及小关节有无肿胀、活动障碍。 恶性肿瘤：长程发热、骨痛、面色苍白等。 【预防】 具有XLA家族史患儿应及早进行遗传咨询和产前诊断，可避免患儿出生。

47认识人体的免疫球蛋白

免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig） 具有抗体活性的血清蛋白称为免疫球蛋白，又称为抗体。是由机体的B淋巴细胞在抗原的刺激下分化、分裂而成的一组特殊球蛋白。在人体至少有五种免疫球蛋白，即IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。 免疫球蛋白是机体受抗原（如病原体）刺激后产生的，其主要作用与抗原起免疫反应，生成抗原-抗体复合物，从而阻断病原体对机体的危害，使病原体失去致作用。 免疫球蛋白是一组具有抗体活性的蛋白质，主要存在于生物体血液、组织液和外分泌液中，是检查机体体液免疫功能的一项重要指标。IgD和IgE含量很低，常规所测定的Ig主要为lgG、lgA、IgM三项。血清中免疫球蛋白异常，主要可分为三类： 1.几种不同的Ig水平增加：主要见于感染、肿瘤、自身免疫病、慢性活动性肝炎、肝硬化及淋巴瘤等。自身免疫病中，如系统性红斑狼疮(SLE)以lgG、lgA、IgM升高多见，类风湿性关节炎以IgG、IgM升高多见。 2.单一的Ig水平增加：又称为“M”蛋白病，主要见于： 多发性骨髓瘤(MM)，表现为仅有某一种Ig异常增高，而其他种明显降低或维持正常。其中以IgG型MM最常见，

血清中lgG含量可高达70g／L，IgA型次之，IgD型较少见，IgE 型最为罕见。 巨球蛋白血症，是产生IgM的浆细胞恶性增生，血清中IgM可高达20g／L以上。 3.一种或多种Ig水平减少：分为原发性或继发性的，前者属于遗传性，如瑞士丙种球蛋白缺乏症，选择性IgA、IgM缺乏症等。继发性缺损见于网状淋巴系统的恶性疾病、慢性淋巴细胞性白血病、肾病综合征、大面积烧伤烫伤患者、长期大剂量使用免疫抑制剂或放射线照射所致。lgD升高主要见于lgD型MM。流行性出血热、过敏性哮喘、特应性皮炎患者IgD升高。妊娠末期、吸烟者中IgD也可出现生理性升高。IgE升高常见于超敏反应性疾病，如过敏性鼻炎、外源性哮喘、枯草热、慢性荨麻疹，以及寄生虫感染、急慢性肝炎、药物所致的间质性肺炎、支气管肺曲菌病、类风湿性关节炎和IgE型MM等。 人体血清免疫球蛋白的主要成分是IgG ，它占总的免疫球蛋白的70-75%。IgG是初级免疫应答中最持久、最重要的抗体，它仅以单体形式存在。大多是抗菌性、抗毒性和抗病毒抗体属于IgG，它在抗感染中起到主力军作用，它能够促进单核巨噬细胞的吞噬作用（调理作用），中和细菌毒素的毒性（中和毒素）和病毒抗原结合使病毒失去感染宿主细胞的能力（中和病毒）。它是唯一能通过胎盘的Ig，在自然被动免

白蛋白及人血丙种球蛋白

1.什么是白蛋白及人血丙种球蛋白 2..白蛋白及人血丙种球蛋白的生理作用 3.白蛋白及人血丙种球蛋白的提取工艺 4.白蛋白国内外市场分析 5.白蛋白国内外研究和发展趋势 1. 白蛋白（又称清蛋白）是由肝实质细胞合成，在血浆中的半寿期约为15-19天，是血浆 中含量最多的蛋白质，占血浆总蛋白的40%-60%。 2. 3.白蛋白的生理作用 （1）维持血浆胶体渗透压的恒定 白蛋白是血浆中含量最多、分子最小、溶解度大、功能较多的一种蛋白质。血浆 胶体渗透压的维持主要依靠血浆中的白蛋白，胶体渗透压是使静脉端组织间液重 返回血管内的主要动力。当血浆白蛋白因病理条件引起下降时，血浆的胶体渗透 压也随之下降，可导致血液中的水份过多进入组织液而出现水肿。 （2）血浆白蛋白的运输功能 血浆白蛋白能与体内许多难溶性的小分子有机物和无机离子可逆地结合形成易溶 性的复合物，成为这些物质在血液循环中的运输形式。由此可见白蛋白属于非专 一性的运输蛋白，在生理上具有重要性，与人体的健康密切相关 4.救命药白蛋白告急！ 目前，白蛋白的唯一来源是人类血浆，由于血液资源有限，加上艾滋病、肝炎等血液传染病的威胁，白蛋白资源变得越来越紧缺。近几年我国各大主要城市、医院相继出现了白蛋白告急的情况，迫使国家出台了多种限制性措施，同时也导致了救命药白蛋白进入走私和黑市高价交易等畸形现象。随着人们生活水平的提高和血液资源的进一步紧张，白蛋白的紧缺状况将日益严峻。 5.白蛋白：目前白蛋白的价格已经纳入国家法定定价，它有国家发改委来进行制定最高的零 售价格。如国内生产的20G（冻干粉）/瓶人血白蛋白，统一最高零售价格为609 元，白蛋白价格国内生产的10g:50ml/瓶人血白蛋白，统一最高零售价格为360元。 6.人血丙种球蛋白：别名：普通丙种球蛋白、人血丙球、免疫血清球蛋白、丙种球蛋白 7.人血球蛋白的生理作用：本品为专供静脉注射用免疫球蛋白制剂，是以低温乙醇法从健康 人鲜血浆分离制备的制品，可增加机体免疫力，有补充抗体和免 疫调节作用，从而提高机体对多种细菌、病毒的抵抗能力，主要 用于预防麻疹、传染性肝炎、脊髓灰质炎、水痘等，也可用于其 他细菌性、病毒性感染 8.丙种球蛋白的应用 丙种球蛋白中抗体含量随来源人群的免疫状态、身体素质、生活水平、饮食习惯、居住环境、遗传因素的不同而异，其适应证也是有限的，仅对下述疾病的防治有效。１. 预防麻疹自前麻疹疫苗广泛应用以来已很少用丙种球蛋白。 ２. 预防甲型病毒性肝炎在接触具有传染性的患者后７～１４天内注射丙种球蛋白，保护时间４～８周，对已发病者无效，也不能预防乙型肝炎。 ３. 预防脊髓灰质炎由于活疫苗糖丸的普遍应用，已基本不用丙种球蛋白。但对未接受

常用免疫学检验技术的基本原理

常用免疫学检验技术的基本原理 免疫学检测即是根据抗原、抗体反应的原理，利用已知的抗原检测未知的抗体或利用已知的抗体检测未知的抗原。由于外源性和内源性抗原均可通过不同的抗原递呈途径诱导生物机体的免疫应答，在生物体内产生特异性和非特异性T 细胞的克隆扩增，并分泌特异性的免疫球蛋白（抗体）。由于抗体－抗原的结合具有特异性和专一性的特点，这种检测可以定性、定位和定量地检测某一特异的蛋白（抗原或抗体）。免疫学检测技术的用途非常广泛，它们可用于各种疾病的诊断、疗效评价及发病机制的研究。 最初的免疫检测方法是将抗原或抗体的一方或双方在某种介质中进行扩散，通过观察抗原－抗体相遇时产生的沉淀反应，检测抗原或抗体，最终达到诊断的目的。这种扩散可以是蛋白的自然扩散，例如环状沉淀试验、单向免疫扩散试验、双向免疫扩散实验。单向免疫扩散试验就是在凝胶中混入抗体，制成含有抗体的凝胶板，而将抗原加入凝胶板预先打好的小孔内，让抗原从小孔向四周的凝胶自然扩散，当一定浓度的抗原和凝胶中的抗体相遇时便能形成免疫复合物，出现以小孔为中心的圆形沉淀圈，沉淀圈的直径与加入的抗原浓度成正比。 利用蛋白在不同酸碱度下带不同电荷的特性，可以利用人为的电场将抗原、抗体扩散，例如免疫电泳试验和双向免疫电泳。免疫电泳首先将抗原加入凝胶中电泳，将抗原各成分依次分散开。然后沿电泳方向平行挖一直线形槽，于槽内加入含有针对各种抗原的混合抗体，让各抗原成分与相应抗体进行自然扩散，形成沉淀线。然后利用标准的抗原－抗体沉淀线进行抗原蛋白（或抗体）的鉴别。上述的方法都是利用肉眼观察抗原－抗体反应产生的沉淀，因此灵敏度有很大的局限。比浊法引入沉淀检测产生的免疫比浊法就是利用浊度计测量液体中抗原－抗体反应产生的浊度，根据标准曲线来计算抗原（或抗体）的含量。该方法不但大大提高了检测的灵敏度，且可对抗原、抗体进行定量的检测。

可治性罕见病—X-连锁无丙种球蛋白血症

可治性罕见病—X-连锁无丙种球蛋白血症 一、疾病概述 X连锁无丙种球蛋白血症( X-Iinked agammaglobulinemia．XLA)是最早为人们所认识的一种原发性免疫缺陷病( primary immunodeficiency diseases，PID)，早在1952年由Bruton首次发现[1]，属于抗体缺陷性疾病，临床上主要以反复细菌感染为主要表现，外周血成熟B细胞缺失或数量减少，血清中各种免疫球蛋白明显降低[2]。 XLA病因为编码Bruton酪氨酸蛋白激酶（BTK）基因突变，导致B细胞分化成熟障碍，无法由前B细胞分化为未成熟B细胞，导致外周血成熟B细胞缺失或数量减少，血清中各种免疫球蛋白同种型水平明显降低[1]。 XLA是抗体缺陷中最常见的类型，根据国外统计的数据，其在活产婴中的发病率为1/200 000，而在活产男婴中的发病率为1/000 000[4]。国内尚无XLA发病率的报道，最近，本中心报道了174例XLA患儿的临床特征及基因突变分析，是目前国内最大样本的研究。 二、临床特征 由于受到母体免疫系统保护，XLA 一般要在出生后半年至2岁开始发病，早期临床表觋不典型，常表现为反复发作的感染症状。感染的特点为临床表现较重、治疗可好转、但较易反复或造成脏器功能损害[5]。感染部位以呼吸道感染最为常见，其次为中耳炎、鼻旁窦炎、败血症、脑膜脑炎、皮肤感染等。感染谱以细菌为主，常见病原体为肺炎双球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌及假单胞菌属[6]。由于BTK在T细胞上没有表达，因此不影响细胞免疫，即对病毒的感染过程反应正常，但肠道病毒除外[7]，因BTK基因突变导致的胃肠道病毒感染、脑炎、脑膜炎及疫苗相关性脊髓灰质炎等均有报道[8]。另有报道，XLA患儿对支原体、贾第鞭毛虫的易感性升高，亦可并发真菌、卡氏肺囊虫感染，但较少见[9,10]。 另外，XLA患儿容易并发自身免疫性疾病（关节炎常见）、生长激素缺乏症及甲状腺激素紊乱（见表1）。 三、诊断 1．病史及临床表现

血清免疫球蛋白测定(一)

血清免疫球蛋白测定(一) B-淋巴细胞受抗原刺激后，引起一系列细胞形态与生化特性变化，转化为淋巴母细胞并增生繁殖，最后演化为浆细胞，合成免疫球蛋白。免疫球蛋白普遍存在于生物体的血液、体液、外分泌液及某些细胞（如淋巴细胞）的细胞膜上。免疫球蛋白是一组具有抗体特性的球蛋白，其分子量很大，含有1000个以上的氨基酸分子，均由其共同抗原的两个相同的轻链（L链）和具有特异性抗原的两个不同的重链（H链）组成。 1分类 根据重链的氨基酸组成不同，免疫球蛋白可分为分五类：免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白D（IgD）和免疫球蛋白E（IgE）。 1.1IgG IgG是人体的主要免疫球蛋白，也是唯一能通达胎盘的免疫球蛋白。根据IgG的重链氨基酸顺序的差别，可分为IgG1，IgG2，IgG3，IgG4各亚类。IgG是主要抗感染抗体，对各种细菌、病毒有抗体活性，并有激活补体的作用。 1.2IgA IgA是分泌液中主要抗体，可分为IgA1和IgA2两个亚类。存在于血清中的称血清型IgA，存在于泪液、乳汁、胃肠道、呼吸道和泌尿生殖道分泌液中的称分泌型IgA，对局部粘膜有抗菌和抗病毒作用。 1.3IgM IgM可分为IgM1和IgM2两个亚类。是抗原刺激最先产生的免疫球蛋白，有较强的固定补体、溶解细菌及细胞的能力。IgM是抗革兰氏阴性菌和异体红细胞的主要抗体，也是存在于B淋巴细胞表面的主要免疫球蛋白。 1.4IgD 其作用与过敏反应有关。据报道，IgD可对某些抗原起反应，如青霉素、胰岛素、核抗原、甲状腺抗原等。它存在于B淋巴细胞表面，构成早期的膜受体，具有识别抗原，制动B淋巴细胞的分化作用。 1.5IgE 与I型变态反应有关，具有亲细胞特性。IgE通过Fc段与肥大细胞、嗜碱粒细胞上的Fc受体结合，故属亲同种细胞性抗体。当机体再次接触同种抗原后，过敏原即与结合在细胞表面的IgE作用，使细胞释放介质，引起平滑肌痉挛，血管通透性增加等过敏反应，还具有抗寄生虫感染作用。 2正常参考值 IgG：8～16g/L，IgA：1～4g/L，IgM：0.5～1.9g/L，IgD：0.01～0.4g/L，IgE：0.001～0.009g/L。3临床意义 3.1血清免疫球蛋白降低 血清免疫球蛋白水平取决于免疫球蛋白合成和分解代谢的速率以及由体内丢失的程度。血清免疫球蛋白降低可由于合成不足，丢失增多和分解加快引起。合成不足：血清免疫球蛋白降低可由于原发性或继发性合成缺陷所致。原发性免疫缺陷病有性联先天性丙种球蛋白缺乏症、婴儿暂时性丙种球蛋白低下症、伴IgM升高的性联低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症、选择性IgM缺乏症、选择性IgG亚类缺乏症等。继发性免疫缺陷病有慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和恶性肿瘤等。丢失增多：从胃肠道丢失的见于溃疡性结肠炎、消化道癌肿、吸收不良综合征、淋巴瘤、肠淋巴管扩张症。从皮肤丢失的有急性灼伤、特异反应性皮炎。从浆膜腔丢失的有胸膜炎、腹膜炎、反复抽胸腹水。从肾脏丢失的有肾小球肾炎（微小病变型、膜性、增殖性）、肾静脉血栓形成、SLE和淋巴瘤。主要是由于蛋白从尿中丢失或毒素抑制免疫球蛋白合成，后者首先影响IgM，其次影响IgA，然后再影响IgG。分

先天性无丙种球蛋白血症诊疗指南

先天性无丙种球蛋白血症诊疗指南 【概述】 先天性无丙种球蛋白血症是一种由于B细胞早期发育障碍所致的外周血B淋巴细胞缺乏和血清各种免疫球蛋白水平极为低下的原发性免疫缺陷病，有X连锁和常染色体隐性遗传两种遗传方式。X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)系Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因突变所致，常染色体隐性遗传无丙种球蛋白血症由HIGM、CD79a、BLNK等基因突变所致。 【诊断要点】 1. 生后4-12月起病的反复感染，生长发育及营养落后 临床表现为反复中耳炎、慢性鼻窦炎、肺炎、脓皮病、关节炎等。慢性下呼吸道感染可导致支气管扩张和肺脓肿、支气管扩张等慢性肺病，是影响远期预后的关键。对某些肠道病毒的易感性明显增高。反复感染常致生长发育延迟。 2. 扁桃体和腺样体很小或缺如，浅表淋巴结及脾脏均不能触及 3. 阳性家族史 4. 血清免疫球蛋白水平明显下降：外周血中IgG、

IgM、IgA和IgE水平均较同龄健康儿童显著降低或测不出。总Ig一般不超过250mg/dl。 5. 外周血B淋巴细胞相对计数<2% 6. 确诊需靠基因诊断。 【治疗】 控制感染：经验选用抗感染药物时应有针对性，及时采用病原学和药敏结果指导进一步抗感染治疗。 IVIG替代治疗：300-800mg/kg输注，每3-4周一次，保证血清IgG水平高于5g/L。IVIG替代治疗方案应个体化。 关节炎治疗：关节炎多随IVIG替代治疗好转，如无明显改善，可采用非甾体类抗炎药治疗，一般不需缓解病情抗风湿病药物如甲氨蝶呤等。 【病情观察及随访要点】 有无反复感染及慢性感染：包括中耳炎、鼻窦炎、肺炎、关节炎等。 静脉注射免疫球蛋白替代治疗是否规范、有效：血清免疫球蛋白水平及临床情况。 慢性肺病：定期观察肺部组织结构是否正常，肺功能情况。 关节炎：负重关节及小关节有无肿胀、活动障碍。 恶性肿瘤：长程发热、骨痛、面色苍白等。

单克隆免疫球蛋白血症

单克隆免疫球蛋白血症 单克隆免疫球蛋白血症可分为原发性单克隆免疫球蛋白血症和继发性单克隆免疫球蛋白血症。其病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征（如贫血，淋巴结肿大，浆细胞瘤，骨损害和淀粉样沉积）。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。目前的处理标准是观察不需治疗。 1疾病简介 单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征，也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症；原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS)，其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白，但既无浆细胞病也无可引起免疫球蛋白增多的其它疾病的存在。意义未明单克隆免疫球蛋白血症无需特殊治疗，但需长期随诊，因为部分患者可发展为多发性骨髓瘤。 2疾病分类 单克隆免疫球蛋白血症可分为①原发性单克隆免疫球蛋白血症；②继发性单克隆免疫球蛋白血症。 3定义 意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓浆细胞小于10%，尿中少量或无M蛋白，无溶骨性损害，无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。无需特殊治疗，需要长期随诊，因为部分患者可发展为多发性骨髓瘤，巨球蛋白血症或淋巴瘤。患者多因体检或患其它无关疾病进行检查时发现。 4发病原因 病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。

免疫球蛋白分为哪几类

1.免疫球蛋白分为哪几类？其增加或减少都有哪些临床意义？ 答：免疫球蛋白分为IgA、IgD、IgG、IgE、IgM5类。 一、1、IgA增高：见于IgA型多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肝硬化、湿疹和肾脏疾病等；在中毒性肝损伤时，IgA浓度与炎症程度相关。 2、IgA降低：见于反复呼吸道感染、非IgA型多发性骨髓瘤、重链病、轻链病、原发性和继发性免疫缺陷病、自身免疫性疾病和代谢性疾病(如：甲状腺功能亢进、肌营养不良)等。 二、1、IgD升高主要见于IgD型骨髓瘤、慢性骨髓炎、皮肤感染、流行性出血热、胶原性疾病和吸烟者。有人发现结核病和霍奇金病也有升高。此外有报道IgD可能与某些超敏反应有关，如变态反应性支气管炎、接触性皮炎、荨麻疹；以及SLE、类风湿性关节炎、甲状腺炎等自身免疫性疾病中的自身抗体，有属于IgD型抗体。 2、IgD降低见于原发性无丙种球蛋白血症、硅沉着病、细胞毒药物治疗后；目前尚未证明IgD有抗感染的作用。 三、1、IgG增高是再次免疫应签的标志。常见于各种慢性感染、慢性肝病、胶原血管病、淋巴瘤以及自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎；单纯性IgG增高主要见于免疫增殖性疾病，如IgG型分泌型多发性骨髓瘤等。 2、IgG降低：见于各种先天性和获得性体液免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、重链病、轻链病、肾病综合征、病毒感染及服用免疫抑制剂的患者。还可见于代谢性疾病，如甲状腺功能亢进和肌营养不良也可有血IgG浓度降低。 四、1、IgE升高主要见于过敏性疾病，如变应性鼻炎、支气管哮喘、特应性结膜炎、特应性皮炎、变应性脉管炎、肉芽肿、春季结膜炎、荨麻疹等。高IgE综合征/Job综合征IgE也明显升高，血清中含量可达2000～4OOOU/ml(1U=2.4ng)；IgE型骨髓瘤、绦虫和蛔虫等寄生虫病、嗜酸性粒细胞增多症、SLE、肝炎、类风湿性关节炎、真菌感染等IgE也升高。当血清总IgE在0.005g/L以上时，应考虑寄生虫感染的可能性。 2、IgE降低：原发性无丙种球蛋白血症、共济失调-毛细血管扩张症、肿瘤和应用化疗药物的患者。 五、1、IgM增高：见于初期病毒性肝炎、肝硬化、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。由于IgM是初次免疫应签中的Ig，因此单纯IgM增加常提示为病原体引起的原发性感染。宫内感染可能引起IgM浓度急剧升高，若脐血中IgM＞0.2g/L时，表示有宫内感染。此外，在原发性巨球蛋白血症明，IgM呈单克隆性明显增高。

什么是高丙种球蛋白血症

什么是高丙种球蛋白血症？ 血清蛋白以盐析法可以分为白蛋白和球蛋白。正常成人球蛋白估量为20? 30g/L ，超过35g/L 称为高球蛋白血症。血清球蛋白浓度的升高主要取决于免疫球蛋白的含量，而α1、α2和β球蛋白一般变化幅度较小，不引起明显的高球蛋白血症。 高丙种球蛋白血症病因概要： 高丙种球蛋白血症的病因主要为：高丙种球蛋白血症离不开B细胞的生长、 发育、活化与增殖。某些可以促进B细胞活化增殖的免疫活性细胞增殖或分泌细胞因子亦可促使B细胞功能增强。 高丙种球蛋白血症详细解析： 高丙种球蛋白血症的病因和发病机制 高丙种球蛋白血症离不开B细胞的生长、发育、活化与增殖。成熟的B细胞离开骨髓到达外周淋巴器官，接受适当的抗原刺激和T 细胞提供的活化信号，并在多种免疫活性细胞分泌的细胞因子作用下，B细胞活化成为母细胞，大量 分裂增殖。在细胞分裂过程中，每个子代细胞均可在免疫球蛋白的可变区基因发生突变，而产生具有多种不同可变区的免疫球蛋白，即为多克隆免疫球蛋白产生的基础。此后B细胞发育成能分泌大量免疫球蛋白的浆细胞。若因CD40L基因缺陷或其他原因造成类型转换障碍，则出现单纯高lgM 血症，伴有其他类型免疫球蛋白减少甚至缺乏。肝脏疾病时由于损伤的干细胞不能清除从肠道来的抗原，或由于门体分流而抗原直接进入体循环，大量不同抗原刺激B 细胞产生抗体.故可有多克隆免疫球蛋白明显升高。高丙种球蛋白血症病理状态下机体的自身成分以及恶性肿瘤的组分均可刺激B细胞活化，进而合成免疫球蛋白。同时, 某些可以促进B细胞活化增殖的免疫活性细胞增殖或分泌细胞因子亦可促使B 细胞功能增强，可以解释部分非B细胞来源的淋巴增殖性疾病如CaStIeman病、血管免疫母细胞淋巴瘤等疾病时的高球蛋白血症。 寡克隆丙种球蛋白来自于限制性激活的B细胞克隆，引起B细胞寡克隆增生的原因可能与抗原的本质、免疫系统的反应性缺失或接触抗原的组织缺少免疫活性细胞等有关。寡克隆雨种球蛋白可能属于一种或多种免疫球蛋白类型，在本质上仍属于多克隆起源，其轻链具有κ和λ两种，而不是像单克隆免疫球蛋白那样仅具有单一的轻链型。但是，多克隆和寡克隆的B细胞在病因持续存在 的条件下，可发生克隆演化，某一单克隆的B细胞获得生长优势，最终可能进展为相应的淋巴增殖性疾病。临床上熟知的结缔组织病如干燥综合征发生淋巴瘤的机会为正常人群的40?100倍。 单克隆免疫球蛋白由结构、功能完全相同的免疫球蛋白或其片段组成，来源于同一株B细胞或浆细胞。这是由于B细胞在发育过程中分化停滞于某一阶段

医学免疫学免疫球蛋白

医学免疫学免疫球蛋白 大纲要求 一、基本概念 二、免疫球蛋白的结构 三、免疫球蛋白的类型 四、免疫球蛋白的功能 五、各类免疫球蛋白的特性和功能 六、抗体的制备 一、基本概念 （一）抗体（antibody, Ab） 是B细胞接受抗原刺激后增殖分化为浆细胞所产生的糖蛋白，主要存在于血清等体液中，是介导体液免疫的重要效应分子。 （二）免疫球蛋白（immunoglobulin, Ig） 指具有抗体活性的或化学结构与抗体相似的球蛋白。 二、免疫球蛋白（Ig）的结构 （一）Ig的基本结构 由两条相同的重链（H链）和两条相同的轻链（L链）借链间二硫键连接组成。 可变区（V区）和恒定区（C区） 可变区：H链近氨基端（N端）1/4或1/5区域内的氨基酸、L链近N端1/2区域内的氨基酸序列多变，称为V区。 超变区（HVR）：VH和VL各有3个区域的氨基酸组成和排列顺序高度可变，称为HVR，也称为互补决定区（CDR）。一般CDR3变化程度更高。 骨架区（FR） 恒定区：H链和L链靠近C端区域的氨基酸序列相对稳定，称为C区。

免疫球蛋白的类、亚类、型、亚型 根据CH不同分为五类： CH：γαμδε Ig： IgG IgA IgM IgD IgE 亚类：IgG1~IgG4; IgA1、IgA2。 根据CL不同分为两型：κ型、λ型 亚型：λ1~λ4 （二）Ig的功能区 L链：VL、CL。 H链： VH、CH1、CH2、CH3（IgA、IgG、IgD）VH、CH1、CH2、CH3、CH4（IgM、IgE）铰链区：位于CH1与CH2之间，易弯曲。各功能区主要功能： VH、VL：与抗原特异性结合部位 CH和CL：遗传标志所在处 IgG的CH2和IgM的CH3:激活补体 IgG的CH2/CH3和IgE的CH4:结合细胞

单克隆丙种球蛋白病的检测方法

第三节单克隆丙种球蛋白病的检测方法 单克隆丙种球蛋白病的实验室诊断主要依靠血液学和免疫学手段。其中免疫学检测尤为重要。一般，免疫球蛋白的多数分析测定技术都可用于丙种球蛋白病的检测。当临床上考虑为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或其它浆细胞恶变疾病时，首先应该做血清蛋白区带电泳，如果发现有异常球蛋白区带，继而进行免疫球蛋白测定与免疫电泳，作进一步定量分析和免疫球蛋白分类鉴定。注意作追踪观察，以助病情、疗效的了解和预后的推断。良性或继发患者往往是在体检或其他检查中，进行血清蛋白区带电泳而发现的。当疑为冷球蛋白血症或轻链病时，均应进行冷球蛋白测定或本周蛋白测定加以证实。 一、血清蛋白区带电泳 蛋白质区带电泳是血清蛋白的经典分析方法，血清（或尿液）标本中不同性质的蛋白质可明显分开形成不同的区带，通过正常的电流图谱进行比较分析，很容易发现患者电泳图谱不一狭窄而浓缩的集中带，即M区带（图26-1），这是由于M蛋白的化学结构高度均一，因而其电泳迁移率十分一致。如果将这些区带电泳图谱扫描，还可计算出异常蛋白的含量和百分比。这种M区带较多见于γ或β区，偶亦可见于α区。M区带的电泳位置可大致反应出免疫球蛋白的类型，IgG型多位于α区至γ慢区，IgA型多位于γ1与β区，IgM型多位于β2或γ区，IgD型多位于β或γ区。但是区带电泳不能完全确定免疫球蛋白的类型，最终确定还需用特异性抗体进行鉴定。 在某些情况下还可以出现假的狭区带，易与M蛋白混淆，应注意区别。例如溶血标本中血红蛋白形成的β位区带，陈旧血清中聚合IgG形成的近原位窄区带，以及由类风湿因子形成的位于γ区中间的细区带都易于M区带相混淆，遇到这些可疑情况时，应进一步做免疫电泳等分析加以区别。 非分泌型骨髓瘤患者血清蛋白区带电泳中不能检出单克隆丙种球蛋白的M区带，往往呈现低丙种球蛋白血症的特征，临床上却存在浆细胞骨髓瘤的表现。为明确诊断需对患者骨髓中恶性浆细胞进行表面免疫荧光染色分析，或提取其恶性浆细胞，经溶解后再行免疫球蛋白分析。轻链病有时血清中也检测不出M蛋白，这就需要进行尿中本周蛋白的检测。多克隆丙种球蛋白病是临床上更为常见的一类疾病，其病因与单克隆丙种球蛋白病明显不同，是受一些抗原刺激引起多株细胞过度免疫应答的结果。因此，血清蛋白电泳图谱是在γ区域呈现着色深浓、宽阔而不匀的区带，易与M蛋白相区别。多克隆丙种球蛋白病中免疫球蛋白的升高谱型大多无特异性，一般以IgG升高为多，可伴IgA或IgM 升高，也可IgA或IgM单独升高。低丙种球蛋白血症则表现为γ区的缺失。结缔组织中多克隆丙种球蛋白增高有随疾病严重程度而升高的趋势，而肝病中的增高程度也可用来估计肝损伤的程度。 二、免疫球蛋白定量测定 免疫球蛋白定量测定较常用的方法有单向扩散法与免疫浊度法，前者较为简便，后者更为准确迅速。恶性单克隆丙种球蛋白病常呈现某一类丙种球蛋白的显著增高，大多在30mg/ml以上；而正常的免疫球蛋白，包括与M蛋白同类的丙种球蛋白的含量则显著降低。在良性丙种球蛋白病的血清标本中，M蛋白的升高幅度一般不象恶性丙种球蛋白病那么高，多在20mg/ml以下；M蛋白以外的免疫球蛋白含量一般仍在正常范围之内。如在单向扩散试验中出现双圈状沉淀环，则标本中可能存在某种免疫球蛋白片段的M蛋白。多克隆丙种球蛋白病患者的血清中常有多种类型的免疫球蛋白水平同时升高，每类上升的幅度不太大，但总的丙种球蛋白水平增主比较明显。 免疫球蛋白的定量检测，有时会由于不同实验室所用抗血清特异性的差异，而造成M蛋白定量结果的不同，特别在使用某一株M蛋白制备的抗血清检测其他患者的M蛋白时。如能配合作用区带电泳光密度扫描，常可纠正这种误差。

人血丙种球蛋白治疗银屑病效果的对照观察

人血丙种球蛋白治疗银屑病效果的对照观 察 312第四军医大学(JF0urthMilitMedUniv)1995{16(4 化学发光法测定两种铜(Ⅱ)配合物歧化超氧阴离子的活性 王多宁莫简赵喜荣孙淑芬郭正仁(化学教研室西安710033) 关键词化学发光;配合物;超氧阴离子 中图号0657.39 自1969年McCord等人发现超氧化物歧化酶(SOD) 来,国内外都从提取方法,结构分析,活性测定,基固合成 及临床应用等方面进行了广瑟深入的研究,也取得了可喜 的成果,但就目前的情况,固SOD的分离纯化程序麻烦, 价格昂贵,在体内半衰期短且不易进入细胞等,给临床应 用带来困难.因此,一些化学工作者致力于用化学方法合 成SOD模拟物,替代SOD来研究其歧化超氧阴离子 (0)活性及其机理,并探索其应用于临床的可能性.为 此,我们用本室合成的水杨酸铜(Ⅱ)配合物,醅氨酸铜 (Ⅱ)配合物及相应配体,以黄嗓呤一黄嘌呤氧化酶一化学发 光法李益新.生物化学与生物物理进展,1983;2:693分 别测定了它们歧化o一的活性[Chi—LinO'Yang.J AmChemSoc.1980'102:4920-. 1材料和方法 1.1试剂和盎L器黄嘌呤,BR(上海试剂厂产)}黄嘌呤 氧化酶,BR(德国进口)'鲁米诺,AR(上海试剂厂产)}其 它试剂均为国产分析纯.DO3030化学发光光度计(华东电 子管厂产品). 1.2原理和方法实验原理是基于黄嘌呤氧化酶在有氧 条件下催化底物黄嘌呤发生氧化反应生成尿酸,同时产生

O.Of进一步与鲁米诺(Lumino1)反应使之成激发态, 当这种激发态的Luminol反回基态时就向外发光,这种发 光能用化学发光光度计测量.而当o一被清除时,这种发 光则受到抑制.本实验方法是:在发光测定管中加入 0.010ml(34g)黄嘌畸氧化酶,0.010mlPBS(005mol/ L.pH7.8)或O.010ml的配合物(或相应配体,均用PBS 配成一.系列浓度)后测定本底.再加入0.980ml的Lumi— nol一黄嘌呤(1×10一mol/L,按1?1v/v混合而成)并立即 进行发光测定.测定温度37X2,积分时间90s.最后以抑 翩发光强度5O时抑制剂的~mol/L为单位求出LC50,来 衡量抑制剂歧化Of一的话性大小. 2结果与讨论其测定结果如图1所示,酪氨酸铜(1)配 合物歧化o一的话性LcS0为0.32~mol/L,水杨酸铜 (1)配合物为0.34wraol/L,硫酸铜为0.64~tmol/L,而醅 氨酸和水扬酸均大于30~mol/L.结果表明,小分子的酪 氨酸铜(1)配合物.水扬酸铜(1)配合物均有较高的歧化 o一的话性,且同摩尔数的CuSO.也有相似的作用,而单 一 配体水杨酸,酪氨酸歧化O一的话性甚小. 图1两种铜(E)配合物及相应配体对化学发光的影响 (收稿1995一O2—11 ,.2—3/3钽屑荐受袭谚 人血丙种球蛋白治疗银屑病效果的对照观察 李承新刘玉王惠依(西京医院皮肤科西安71o033)--._一●__.一关镥词人血丙种球蛋白;银屑病;治疗 中圉号R?58.63 银屑病是一种常见的多发的皮肤病,目前治疗方法虽 然很多,但均不十分理想.r.我们于1994年1月～1995年 髂回1995—04—17)

常用免疫学检查参考值

常用免疫学检查参考值 血清免疫球蛋白分类Ig通常是指具有抗体活性和（或）抗体样结构的球蛋白。 应用免疫电泳与超速离心分析可将Ig分5类：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。 IgG：含量最多或最主要的Ig（75%），唯一能够通过胎盘的Ig。主要由脾脏和淋巴结中的浆细胞合成与分泌。 IgA：约占10%，SIgA在局部免疫中起重要作用。主要由肠系淋巴组织中的浆细胞产生。 血清免疫球蛋白 IgM：分子量最大，由5个IgM单体通过J链连接。是最早出现的Ig，是抗原刺激后最早出现的抗体，其杀菌、溶菌、溶血、促吞噬以及凝集作用比IgG高500-1000倍。 测定方法：单向免疫扩散法（RID）或免疫比浊法。 血清免疫球蛋白测定参考值 参考值：IgG：7.6-16.6g/L （RID法）IgA：710-3350mg/L IgM ：0.48-2.12 g/L 临床意义 免疫球蛋白增高 多克隆增高:常见于各种慢性感染、慢性肝病、肝硬化、淋巴瘤和某些自身免疫性疾病，如SLE、类风湿关节炎等。 单克隆增高:主要见于免疫增殖性疾病，如多发性骨隋瘤、原发性巨球蛋白血症等。 免疫球蛋白降低：常见于各类先天性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷病、联合免疫缺陷病及长期使用免疫抑制剂的病人。 血清IgD测定 免疫扩散法：0-62mg/L 已发现有些抗核抗体、抗基底膜抗体、抗甲状腺抗体和抗“O”抗体等均属IgD，但活性甚低。 血清IgE：主要由鼻咽部、支气管、胃肠道等粘膜固有层的浆细胞分泌，为亲细胞抗体，能与肥大细胞、嗜碱性粒细胞膜上的FceR结合，产生I型变态反应。 ELASA：0.1-0.9mg/L 临床意义： 1. I型变态反应 2. IgE型骨髓瘤、寄生虫感染等 3. 慢性肝炎、SLE、类风湿性关节炎等。 血清M蛋白测定（M protein，monoclonal immunoglobulins）是一种单克隆B淋巴细胞异常增殖时产生的IgG分子或片段，一般不具有抗体活性。 参考值：蛋白电泳法，免疫电泳法：阴性 意义：1.多发性骨髓瘤（MM），占35%-65%，其中IgG型占60%左右；IgA型占20%左右；轻链型占15%左右；IgD、IgE型罕见。2.巨球蛋白血症。3.重链病（HCDs）。4.半分子病。5.恶性淋巴瘤。6.良性M蛋白血症。 血清补体测定 补体是具有酶活性的一种不耐热球蛋白，分3组：9种补体成分（C1-C9）；B、D、P、H、I 因子；补体调节蛋白，如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等。 总补体溶血活性（CH50）测定 参考值试管法：50000-100000U/L 意义：增高见于急性炎症、急性组织损伤、恶性肿瘤及妊娠。降低见于急性肾小球肾炎、自身免疫性疾病、亚急性感染性心内膜炎、慢性肝病、肝硬化、AIDS、严重烧伤等。

静脉丙球的临床应用

静脉丙球在儿科的临床应用 静脉丙球的介绍： 静脉用丙种球蛋白（IVIG）是从大量健康人混合血浆分离提出的免疫球蛋白G（IgG），20世纪80年代后，由于提炼生产和血浆内感染因子监测与杀灭技术的提高，国产IVIG已达到国家血的制品监查质量标准，可供静脉注射，目前临床已应用IVIG治疗50多种疾病，疗效疗效良好，副作用少，在危重症的抢救中起着重要的作用。自1952年首例报道原发性免疫缺陷病X-连锁无丙种球蛋白血症以及反复感染病人以来，我们对该类疾病的理解、概念及治疗遗传性特殊抗体缺陷的产品取得显著的发展。新的基因被研究证实，揭示了疾病的特异性。从这例报道以来，免疫替代治疗被长期保留了下来。抗体和人免疫缺陷有大量的原发性免疫缺陷疾病组成。尤其在近几年里，随着分子学和基因技术的应用已揭开了其中许多疾病，证实了B 细胞分化的紊乱、类别转换重组及不正常的特殊抗体的产生。不管潜在的缺陷如何，重要的治疗停留于免疫球蛋白的替代治疗，时下通过静脉注射或皮下注射。替代治疗仍是主要的治疗手段。IVIG产品相似性及差异性：最初的产品起源于Cohn fraction II 及由于高含量的I g G聚合体，他们只能用于肌肉注射，因此导致剂量受限，从现在的观点来看对于预防感染是远远不够的。1970S出现用于静脉注射的产品，使大量的患者使用后能维持稳定的高浓度的I g G 以抵抗感染，但最初副作用较多。随着生产技术的进步，大量的产品不仅安全用于静脉注射，而且剂量可加大来提供更有效的预防感染。1981年有人提出IVIG能重建ITP患者免疫功能，从此IVIG被广泛用于自身免疫。在2004.10.20欧洲举行的免疫缺陷研究的第11次会议总结中，抗体的特异性、成熟缺陷、缺陷的质量、不同免疫球蛋白替代产品的比较及产品的安全被提出讨论。通过多种手段的生产和管理减少了病原的传播，使丙球的临床应用更加安全、广泛。 2. 丙种球蛋白的药理作用 a.抗感染 IVIG中含有多价抗原特异性IgG抗体。具有抗病毒、抗细菌和抗CMV抗原多种功能，IVIG 中还存在抗链球菌致热性外毒素（SPD－A）和抗葡萄球菌肠毒素抗体，可直接中和毒素使其血浓度下降，从而改善临床症状，缩短病程，即被动免疫。 b.抗炎性介质和细胞因子的作用 IVIG直接抑制未成熟T细胞的成熟和增殖，从而抑制了细胞因子、炎性介质（IL－2.3.4.5.10和TNF－α）的分泌与产生，IVIG中有特异性抗IL－1、LI－6、IL－8和TNF抗体，可直接中和这些炎性介质和细胞因子，使其血中浓度下降 IVIG中大量IgG的Fc段可与吞噬细胞上的Fc受体结合使其不能与自身抗体以及相应的细胞因子结合，吞噬细胞不被激活，故使机体组织和细胞不受破坏。 c.免疫调节作用 IVIG对T、B淋巴细胞免疫功能有调节增强作用，提高了机体抗感染的能力 大量IgG可与患者血中抗原结合，改变其比例，使免疫复合物分子变小，不易沉积，从而避免补体激活沉积后产生的免疫性血管内炎症，故IVIG在临床上可有效地治疗过敏性紫癜、结节性多动脉炎等疾病。 3. IVIG的临床应用： FDA批准使用：1）ITP 400mg/kg/d ×5ds 或1g/kg/d 2）原发性免疫缺陷病：300~400mg/kg/m 3）川崎病：2g/kg 单次4）继发于慢性淋巴细胞性白血病的免疫缺陷病：400mg/kg，每月一次5）HIV感染：200~400mg/kg，每2~4周一次6）成人BMT：预防感染和GVHD 500~1000mg/kg，每周一次。 FDA非批准而临床使用情况：