医疗药品蚕豆病用药禁忌

蠶豆症用藥禁忌

蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。

蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。

有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。

在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。

蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：

一、抗瘧疾藥物：例如primaquine，pamaquine，pentaquine，

plasmoquine。

二、抗感染藥物中的磺胺藥：例如sulfanilamide，sulfapyridine，

sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，

sulfamethoxypyridazine。

三、解熱止痛劑：例如aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，

aminopyrine，p-aminosalicylicacid。

四、某些抗感染或消毒劑：例如nitrofurantoin，furazolidone，

furaltadone。

五、其他化學品：例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍

（methyleneblue），phenylhydrazine，

acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。

G6PD缺乏症（蠶豆病）照顧須知

壹、前言：

「蠶豆症」是學名「紅血球內葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酶（G6PD）缺乏病」的俗稱。

貳、病因：

「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酶」這一種酵素的缺乏是與生俱來的；由於此種酵素的缺乏，導致紅血球內代謝機能缺陷，以致容易被蠶豆以及某些

藥物破壞而造成溶血性貧血。（所謂溶血是指紅血球在衰老前就被迫壞；

釋出的血紅素被代謝後會在血液中產生過高的膽紅素而引起黃疸現象。）參、症狀：

一、大體上「蠶豆症」病兒所表現的臨床症狀有三種：

１．新生兒高膽紅素血症。

２．急性溶血性貧血。

３．蠶豆症。

（在竹北地區，曾有吃蠶豆後發生集體溶血性貧血的報告。吃新鮮或

乾的蠶豆，都可能引起溶血，是因為其中成份在蠶豆症病患紅血球

內進行不正常的新陳代謝所致。）

二、蠶豆症病兒病發時，可由以下幾種情況察覺：

１．小孩精神倦怠。

２．食慾欠佳。

３．皮膚及鞏膜（眼白）顏色變黃。

４．貧血。

５．血尿（小便呈紅色）。

肆、注意事項：

一、避免於嬰兒衣物內，存放樟腦丸。因樟腦丸的主要成份會誘發蠶豆

症病患的急性溶血；若衣物已存放樟腦丸時，在穿用前務必先行清

洗。

二、感冒傷風時，切勿自行服用解熱劑、鎮痛藥或消炎藥。（下列所列

藥物對蠶豆症患可能會引起溶血，故於病兒就醫時，需表明其特殊

體質，並請醫師避免使用這些藥物。）

三、「蠶豆症」病患應終生避免吃蠶豆，因蠶豆中含有造成溶血成份。

四、出生後所施行之新生兒篩檢有助於發現此症，以預防新生兒高膽紅

素血症的發生。

伍、對「蠶豆症」病患可能產生溶血反應的藥物：

*Antimalarials（抗瘧疾藥物）

PrimaquinePamaquine(Plasmoquine,etc.)

PentaquineSN3883

SN11532411101115(Quinocide)Quinacrine(Atabrine)Quinine(C) *Sulfonamides（磺胺劑）

SulfanilamideN2-Acetylsulfonilamide

Sulfamethoxypyridazine（Kynex，Midicel）

Salicylazosulfapyridine（Azulfidine）Sulfisoxazole（Gantrisin）*Nitrofurans（硝基夫喃類）

Nitrofurantoin（furadantin）Furazolidone（Furoxone）

Nitrofurazone（Furacin）

*Antipyreticsandanalgescs（解熱及鎮痛藥）

AcetylsalicylicacidAcetanilid

Acetophenetidin（Phenacetin）Aminopyrine（Pyramidon）（C）Antipyrine（C）

*Sulfones（碸）

Sulfoxonoes（Diasone）Thiazolsulfone（Promizole）

*Others（其他）

Dimercaprol（BAL）Methyleneblue

Naphthalene（mothballs）Aminosaliculicacid PhenylhydrazineAcetylphenylphdrazine

Probenecid（Benemid）VitaminK（water-solubleanalogues）Chloramphenicol（C）Quinidine（C）TrinitrotolueneFavebeansandothervegetables（C）GentianViolet（CrystalViolet）紫藥水

敬祝健康快樂

高雄市立中正高工健康中心林玉枝製95.04.04

認識Ｇ６ＰＤ缺乏症（蠶豆症）

什麼是Ｇ６ＰＤ缺乏症？

Ｇ６ＰＤ缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」，是中國人常見的先天性代謝疾病，在台灣地區發生率為３％，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高，因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。

Ｇ６ＰＤ是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫ＮＡＤＰＨ的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。Ｇ６ＰＤ缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。其臨床表現包括：(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。

會造成溶血之氧化性物質，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱「蠶豆症」。

Ｇ６ＰＤ缺乏症要如何治療？

由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今仍無法使用藥物治療，但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現

象：

(1)不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方

(2)避免吃蠶豆

(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸）

(4)不要使用龍膽紫（紫藥水）

(5)發現患兒有上述之溶血症狀時，儘速帶往醫院診治

(6)隨身攜帶Ｇ６ＰＤ備忘卡以方便就醫時告知醫師。

民國七十六年，衛生署全面實施對新生嬰兒一些特殊且會嚴重影響生長發育的先天性疾病作篩檢的工作。其中，以葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）缺少為最常見，每年約有一萬個新生嬰兒被確定出來。因此，葡萄糖六磷酸鹽去氫脢缺少的人，在台灣，不算少見。

「葡萄糖六磷酸鹽去氫脢缺少症」，即是俗稱的「蠶豆症」。葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）是一種酵素，葡萄糖需要它的參與，才能進行新陳代謝。成熟的紅血球要維持扁球形的形狀以增加輸送氧氣的功能，可是它既沒有核，也沒有粒線體，所以要維持這樣的形狀，需要很多格外的能量。因此，葡萄糖的代謝對紅血球就顯得非常重要。

另外，葡萄糖也有另一種代謝途徑，這個途徑會產生葡萄糖六磷酸鹽，並需要葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）的加入產生還原態麩胺基酸（glutathione）。這個還原態麩胺基酸物質的功能是保護紅血球，以免接觸一些氧化物質而受到破壞。當葡萄糖六磷酸鹽去氫脢缺少時，葡萄糖的代謝無法產生還原態麩胺基酸的物質，此時如果接觸到某些氧化物質時，就會發生紅血球溶血的現象。嚴重時會發生急性溶血性貧血。

葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）缺少症，目前約有三百五十種以上的變異型被發現。葡萄糖六磷酸鹽去氫脢缺少者多半吃到蠶豆後會引發溶血現象，因此俗稱為「蠶豆症」。醫學病例曾經報告過：因為母親吃了蠶豆而發現胎兒溶血的現象，所以如果知道家中有人罹患「蠶豆症」時，懷孕的準媽媽可要謹慎一些了。

然而也不是全部的葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）變異者都會被蠶豆引發溶血情形，如大部分美國黑人所帶有的葡萄糖六磷酸鹽去氫脢變異者，就不受蠶豆的影響。葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）的基因變異也並不一定都會使紅血球遭受到破壞，其中熱帶或亞熱帶地區的基因變異，較會發生溶血

性疾病。國內的醫學報告中，台灣地區也是屬於比較會發生溶血的基因病變，因此有葡萄糖六磷酸鹽去氫脢變異的寶寶，對蠶豆的食用需要小心避免。新生寶寶因為肝功能還尚未發育健全，如果加上葡萄糖六磷酸鹽去氫脢（G6PD）缺少，就會容易造成較嚴重的新生兒黃疸，這時常常需要接受照光或換血的治療。如果沒有適當的處置，就有可能會傷及到腦部神經系統，造成不可復原、嚴重的後遺症。

一般會引起溶血的氧化物質，最常見的是蠶豆、樟腦丸與一些氧化藥物，較常見的藥物為磺胺類的抑菌劑與一些解熱鎮痛的藥物。另外，感染也是引起溶血的因素之一。接觸到這些物質或感染疾病時，常會發生突然的臉色蒼白、呼吸急促、食慾減退、皮膚變黃、黃疸的現象或尿液變成深茶色時，這些就是急性溶血的症狀。嚴重時，可能會昏迷，也可能會危及生命。

如果萬一不小心接觸到了這些物質，發現小孩子突然出現症狀時，應該要立即送醫院檢查，以確定溶血與貧血的程度。通常停止接觸氧化藥物與一些會引起這種現象的特殊物質後，溶血的情形就會停止。如果溶血的情況不嚴重，通常觀察就可以了。萬一較嚴重的，可就需要緊急輸血治療，以降低溶血的危險性。

蠶豆症是一個先天性遺傳的疾病，基因已被確認在Ｘ的性染色體上。女性的性染色體為ＸＸ，男性的為ＸＹ。因此，男孩出現症狀的機會較高，而女孩

通常只是帶有基因不會發病。不過當女孩的兩個Ｘ基因都是葡萄糖六磷酸鹽去氫脢變異時，女孩子也會發病。在門診中，還是以男孩較為常見。

當確定診斷為先天性遺傳疾病「葡萄糖六磷酸鹽去氫脢缺少症」的時候，到目前的醫學技術為止，還不能將基因改變而根除。最好的方法，就是避免吃到蠶豆、聞到樟腦丸、接觸到一些特定的藥物。要服用任何藥物或擦藥時應先與醫師討論。每次看病時，也要提醒醫師小寶寶的情況，以避免增加服藥上的困擾。

家中有蠶豆症寶寶，平時在家中只要多注意並遵守一些原則，即：

1.不論是內服或外用藥物的妥善保管。

2.禁止蠶豆的食物。

3.儲存的衣物或浴廁不使用含有樟腦成分的製品。

另外，提醒與小寶寶接觸的師友們也能遵守這些原則，並在每次看病時，也提醒醫師小寶寶的情況。這樣蠶豆症寶寶必定和一般的寶寶無兩樣，是個健健康康的孩子。

发患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法：

1、物理降温法：

1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。

2)温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温

水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。

3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。

4)冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。

2、可以使用的药品：

布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）

中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。

3、谨慎使用的药物：

单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。

对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液）

酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁）

4、不可选用的药物

1）解热镇痛药：阿司匹林，非那西丁（APC），氨基比林（复方氨基比林针，安

痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近

2）磺胺类和砜类：磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松

3）非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、PAS、氯霉素

4）抗疟药：伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹

5）中药：蚕豆、川莲（黄莲）、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂

6）其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸）、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水

含上面成分的中成药有：金羚感冒片、感冒清胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄莲口服液、三黄片、牛黄解毒片等，也不可用。

银翘片有区别治感冒分寒热

很多人都知道银翘片能治感冒，但是有的时候感冒了服用银翘片，一连吃几天都不见好，其实中医治感冒是要分型的。中医将感冒分为风寒感冒和风热感冒两大类。风寒感冒临床表现为恶寒重、发热轻、头痛无汗、口不渴、舌苔薄白、脉浮紧。寒者热之，风寒感冒治则为辛温解表、宣肺散寒，代表方为荆防败毒散；风热感冒临床表现为发热重、畏寒轻、头痛有汗、口渴、舌红苔黄、脉浮数。热者寒之，风热感冒治则为辛凉解表、宣肺清热，代表方为银翘散。

现在银翘散的中成药有银翘片和维C银翘片两种，这两种药有什么区别呢？

银翘片由连翘、金银花、牛蒡子等十味中药组成，具有疏风散热、清热解毒的功效，主要用于治疗风热型感冒；维C银翘片是在银翘片的基础上加入扑尔敏、扑

热息痛和维生素C的中西结合制剂，疗效更佳。虽然如此，该药仍仅对风热型感冒有效。如果患的感冒为风寒型，使用维C银翘片等于寒上加寒，不符合寒者热之的治疗原则，故治疗无效。但是用生姜、葱白煎汤送服，则可起到驱散风寒、发汗解表的作用，治疗有效。

需要提醒读者的是，由于维C银翘片含扑尔敏，有嗜睡的副作用，故驾驶员、高空作业者和从事精细操作者慎用；含扑热息痛，易损伤胃黏膜，故急慢性胃炎和消化性溃疡者慎用，蚕豆病和有出血倾向者禁用；含维生素C，故有胃酸过多、尿道结石和对其过敏者慎用。

G6PD缺陷症是一种遗传性溶血性疾病，也称为“蚕豆病”，主要病症表现为全身血红细胞破坏和溶解。在我国，G6PD缺陷症主要见于四川、广东、广西、云南、福建、海南等省。广东人患G6PD缺陷症的比例很高，属于高发地区。

G6PD缺陷症是一种遗传病，并且与性别相关。男性患病率比女性高，父亲患病，只能传给女儿，不可能传给儿子。

G6PD缺陷症也有轻中重度之分，轻症一般不发生溶血，中度在服用某些药物或食物后出现不同程度的溶血，极重度即使没有任何诱因也可发生慢性溶血。

由于广东省属于高发地区，因此，每个新生婴儿，出生时都会用脐带血做筛查，如果有异常，应该进一步检查。确诊的检查是“G6PD活性测定”，这个检查不仅可以诊断是否患有G6PD缺陷症，而且还可以分出轻重度。G6PD活性的正常参考值是≥1，测量值＜1的都视为G6PD缺陷症，测量值越低，说明G6PD缺陷的程度越重，越容易溶血。

G6PD缺陷症是一种遗传病，目前还没有根治的有效方法。但是，一般情况下，G6PD缺陷症患儿与正常的儿童无异，只是在服用了某些药物或摄入某些食物后，才会出现溶血。因此，G6PD缺陷症患儿只要避免接触这些药物和食物，就可以不发病，不溶血。

以下是由广东省妇幼保健院新生儿科整理的《G-6PD缺乏症患儿用药注意事项》G-6PD缺陷症患儿用药注意事项：

一．最能引起溶血的药物和食物：

①蚕豆和蚕豆制品（如粉丝等）

②抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎、疟涤平

③磺胺药：磺胺甲异恶唑、磺胺吡啶、对胺苯磺酰胺、磺醋酰胺、磺胺

④解热镇痛药：乙酰苯胺

⑤砜类：噻唑砜

⑥中药：黄莲、川莲、珍珠（粉）、蜡梅花

⑦其他：樟脑、呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林、消心痛、三硝基甲苯、甲硝咪唑、萘啶酸、美蓝。

二．可能引起，但非sha病人用正常治疗剂量可不会溶血：

①抗疟药：氨喹、奎宁、乙胺嘧啶。

②磺胺药：磺胺甲嘧啶、磺胺噻啶、磺胺咪、长效磺胺、磺胺二甲异恶唑、磺乙脑嘧啶。

③解热镇痛药：扑热息痛、阿司匹林、非那西丁、安替比林、保泰松、安他唑啉、

氨基比林。

④其他：氯霉素，链霉素、雷米封、维生素C、苯海拉明、扑尔敏、对氨基苯甲酸苯安泰、法必泰、秋水仙碱、左旋多巴胺、丙磺胺、普鲁卡因胺、亚硫酸钠、甲萘锟、安坦、奎尼丁、维生素K1、维生素K3、三氨甲苄、磺胺嘧啶、。

三．可能引起溶血药：

①抗疟药：阿的平。

②磺胺药：磺胺乙酰、磺胺异恶唑、水杨酰—偶氮磺胺吡啶

③解热镇痛药：甲醋酸、消炎痛

④砜类：硫唑砜、硫福宁钠、达美宋

⑤其他：催产素、亚硝酸盐、乙酪苯肼、亚甲美蓝、三巯基丙醇、HCT、先锋霉素I。

1．磺胺类药物：这一类药最能引起溶血，患G6PG酶缺乏症的患儿应该禁用这一类药物。常用磺胺药有“百炎净”。以前，磺胺类抗菌素在儿科还是应用很广泛的。近年来，发现磺胺类抗菌素对婴儿的骨骼、牙齿和肾脏都有很强的毒性，加之有安全高效的抗菌素代替。目前，正规的儿科医院已经很少使用磺胺类抗菌素。但是，还是有一些小诊所和老医生喜欢用磺胺类抗菌素。一些乡村医生或小诊所用于治疗感冒腹泻的不知名的自制药散中，很可能就含有“百炎净”，家长一定要小心，最好不要到这些诊所看病。

2．退热药：这一类药中，有些是会引起溶血的，有一些是不会引起溶血的。而且，感冒发烧是婴幼儿最常见的病症，所以，这类药就显得相当重要了。泰诺林退热

口服液和柴胡针肯定是不会引起溶血的，可以放心地使用。泰诺林退烧效果好，是用于G6PD酶缺乏症患儿的主要退烧药，柴胡针退烧效果差，也经常用于低热的患儿；美林退热口服液可能会引起溶血，应该慎用；阿司匹林退烧片和其他退烧针都属于最容易引起溶血的，应该禁用的。因此，如果宝宝发烧，只能给宝宝吃泰诺林退热口服液，其他退烧药一概不要。

3．中药和中成药：有些中药会引起溶血，也是属于禁止使用的，含有这种中药的中成药，也属于禁用的。中药有：珍珠、黄连、川莲、腊梅花。中成药有猴枣散、保婴丹等。家长带宝宝看中医时，应该向医生说明，自己给宝宝服中成药时，最好看看药物的成分，如果含有以上中药，就不能服用。

4．维生素C：维生素C可能会引起溶血，G6PD酶缺乏的患儿应该慎用，特别是维生素C的针剂

5．食物：蚕豆绝对应该禁用

6．樟脑丸：也是属于最容易引起溶血的，如果家中有G6PD缺乏症的患儿，应该避免放置樟脑丸。

7．其他药物在婴幼儿是极少会用到的，家长无需记住