横纹肌溶解症

横纹肌溶解症

相关概念

肌病：泛指任何肌肉疾病的一般性术语，肌病可是先天遗传或后天获得的，可发生于出生时或成人后。肌痛：肌肉疼痛或无力，不伴CK升高。肌炎：肌肉症状，伴CK升高。横纹肌溶解：肌肉症状，伴CK显著升高，高于正常上限的10倍，肌酐升高，常有肌红蛋白尿。

一.定义特征：

横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis, RL）是横纹肌坏死后，肌红蛋白（Myoglobin, MYO）等内容物释放入血，引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征。RL可以是由于直接肌损伤或其能量产生与消耗之间不平衡导致肌肉细胞破坏所致。在美国每年约有26000例，英国的发病率约为1/10万，其中约30%是由于药物所致，20%是由于感染造成的。

二.病因学：

病因极其广泛而复杂，可分为创伤性和非创伤性。创伤性包括直接肌肉损伤、挤压综合症、过度运动、强体力活动、肌肉缺血、烧伤等。非创伤性因素包括：1药物：如降脂药（他汀类、贝特类）、糖皮质激素、酒精；

2中毒：如急性一氧化碳中毒、有机磷中毒等；

3感染：包括病毒、细菌及寄生虫感染，如柯萨奇、疱疹病毒、军团菌、链球菌、葡球菌感染；

4内分泌及代谢性紊乱如低钾、低钙、高钠血症，糖尿病、酮症酸中毒、非酮症高血糖高渗性昏迷, 高醛固酮血症，甲状腺疾病等；

5遗传性和自身免疫性疾患：自身免疫性疾病多发性肌炎和皮肌炎也可慢性进展发生RL；遗传性疾病如糖酵解异常、Krebs循环异常、线粒体呼吸链异常等。

这其中药物、毒物是引起RL的重要原因，有超过150种药物或毒物可致RL 酒精是排在最前列的原因。

三.RL的临床表现：

临床表现包括三个方面：

1.导致RL的原发病表现；

2.RL本身的表现，包括局部表现及全身表现；

3.RL并发症的表现，如电解质紊乱、ARF、DIC等。

RL主要表现为非特异性的肌痛、乏力及特征性的浓茶色尿（肌红蛋白尿）。局部表现主要是受累肌群的疼痛、肿胀、压痛及肌无力；全身表现包括全身不适、乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐、精神状态异常、谵妄、意识障碍，少尿、无尿等；早期并发症有高钾、高磷、高尿酸血症；低钙血症较其他类型肾功能衰竭更明显，后期可发生高钙血症；此外可出现代谢性酸中毒、低血容量性休克、ARF、肝损害、弥漫性血管内凝血（DIC）、间隔综合征等。

肌红蛋白尿时，尿潜血阳性，但镜检无红细胞或少量红细胞，应注意除外血红蛋白尿。没有RL肯定不会出现肌红蛋白尿，但有RL不一定会出现肉眼肌红蛋白尿，约26%的患者可以没有肌红蛋白尿，故无肌红蛋白尿不能排除RL，因为MYO 可迅速的经肾脏排出和经肝脏代谢, 因此血清及尿液MYO检测不是诊断RL的敏

感指标。肌红蛋白尿与以下因素有关：

1.血清MYO水平，当血中MYO浓度超过1.5mg/dl时出现肌红蛋白尿，当尿中MYO浓度超过300 mg/l时即表现为浓茶色；

2.血浆蛋白结合MYO的程度:因为血浆蛋白质分子量大，结合MYO后不能通过肾小球毛细血管，所以结合越多，则尿中MYO越少；

3.肾小球滤过率：低血容量症会降低肾小球滤过，尿中MYO减少。

四.RL的诊断：

诊断应包括病因诊断及并发症诊断，RL的病因复杂，疑诊时应认真考虑可能存在的病因。典型病例，临床病史加临床表现即可做出诊断，表现不典型的病例，容易误诊或漏诊。血清CK、MYO增高和肌红蛋白尿是RL的特异性改变，临床上怀疑RL时，应查血CK和血、尿MYO及肾功能参数，其中CK是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。当血清CK>1000U/L 或超过正常值5倍以上可考虑诊断RL，血清CK常升高至正常值10倍以上，但是，当高于正常的2-3倍时就应引起注意。CK一般于肌损伤后12h内升高，1-3d 达峰值，3-5天后渐下降，急性期应每6-8h复查CK。此外，也可以使用血清及尿液MYO浓度(分别为9300 和910 ng/mL)作为RL的诊断标准，但MYO不是诊断RL的可靠指标，因为MYO半衰期较短，约2–3h，可很快经肾排出和经肝

脏代谢为胆红素，血清MYO水平可于6–8h内恢复正常。CK半衰期为48h，比MYO半衰期长，故CK升高持续的时间要长于MYO，测定血清和尿中MYO有助于RL的早期诊断。血清MYO浓度与CK水平显著相关，因此可用CK代替MYO预示肾衰，但CK本身不具有肾毒性效应，其升高仅仅为肌细胞膜渗透性增高的一个标志，但是其显著升高是RL特异性的标志，因为没有其他情况会引起CK如此高水平。在临床上可以使用CK监测他汀类药物的肌损伤、肾损害。

五.RL的治疗：

包括病因治疗、RL本身的治疗以及并发症的治疗。早期病因治疗、减少进一步的肌损伤、恢复肾脏血流灌注及提高毒素清除、防治ARF对改善预后有重要意义。RL最根本的治疗目标是预防各种致使肾衰的因素：如容量不足，肾小管堵塞，酸性尿和自由基释放。

1.液体复苏

RL的治疗关键在于早期液体复苏, 纠正低血容量，预防急性肾小管坏死，对于老年患者及儿童应密切监测，防止液体超负荷。目前一致认为应使用晶体液，大剂量晶体液有利于维持有效循环血容量，提高肾脏灌注，有利于MYO经肾小管排出。成人患者，目标等渗晶体液量为使每小时尿量达到1-2 ml/kg/h，要达到这一目标可能需要每小时500-1000mL/h的输液速度, 所有患者都应该留置尿管以更好的监测尿量。当CK大于20,000 U/L应早期积极治疗，以预防肾衰的发生，直至CK小于1000U/L。

2. 碱化尿液

肌红蛋白尿时使用碳酸氢钠碱化尿液，使尿液PH达6.5-7.0，这既可纠正代谢性酸中毒、防止高钾血症，又可以增加尿中MYO的溶解度，起到溶质性利尿的作用，减少MYO的管型形成，防止MYO堵塞肾小管、预防ARF；但要注意大剂量碳酸氢盐有可能引起代谢性碱中毒，加重低钙血症，尤其在低血容量得到纠正后；当在低钙情况下，因为缺乏钙对钾的拮抗作用，中度的高钾即可出现心脏毒性。当发生低钙血症时，补钙会使钙离子沉积于损伤的肌肉组织，加重其损伤，因此不是必需使用时尽量不要补充钙剂。因此，必需动态监测尿液PH以确保达到目标值，另外要监测动脉血PH，防止过度碱化。

3.甘露醇

甘露醇的应用存在争议，甘露醇可能具有以下作用：1.潜在的血管扩张作用，能够提高肾血流和肾小球滤过率；2.将组织间隙的液体移位至血管内，减轻低容量，减轻组织水肿；3.渗透性利尿，提高尿量，防止MYO管型堵塞肾小管；4.清除自由基。使用甘露醇之前应进行充分的液体复苏，否则可以引起低血容量，加重肾脏损害。

4. 利尿剂

应用利尿剂，尤其是襻利尿剂如呋塞米、布美他尼，可以提高肾小管流量，促进MYO排泄，防止MYO凝结，但同时会使尿液酸化和增加钙的丢失。

5. ARF

RL最主要、最严重的并发症是ARF，约50-70%的病例可发生ARF，一般发生于其他症状发生后的12-24h，当CK>16,000时风险增加，但CK不是导致ARF的直接因素。ARF的病理基础是急性肾小管坏死, 可能的机制为：1.肾血管收缩致肾血流减少、肾脏低灌注；2.肌红蛋白尿持续时间长、大量MYO堵塞肾小管引起小管内梗阻；3.MYO肾脏毒性，其降解产物对肾小管的毒性损伤，尤其是在酸性尿时，引起急性肾小管坏死和ARF，这是使用碳酸氢钠的主要原因。当发生RL时，如果有血容量减少或肾毒性物质暴露因素，则与MYO一起引起肌红蛋白尿性ARF，如果没有这些因素，即使是高水平的MYO，也未必出现ARF。

如果经过积极的液体复苏、甘露醇或攀利尿剂治疗后仍不能改善肾功能，则需要血液净化治疗，MYO分子量约为17000Dalton，很难为血液透析所清除，尽管透析不能解决MYO血症，但可以很好的控制高钾血症、代谢性酸中毒、液体超负荷、急性充血性心衰和肺水肿以及尿毒症脑病；血液滤过能更有效地清除MYO，缩短肾功能恢复时间，连续性静脉-静脉血液滤过（CVVH）对于处理电解质异常和无尿的ARF效果很好。

六.预后：

RL可导致ARF、死亡，其预后与损伤肌细胞多少以及早期识别、早期容量复苏密切相关，肾功能多在3月内恢复。如果能够做到早期诊断、恰当治疗，预后良好。

高伟波

横纹肌溶解症护理常规

横纹肌溶解症护理常规 1、心理护理首先鼓励患者及家属，消除其紧张情绪及恐惧心理，从而能积极配合治疗。 2 、基础护理嘱患者卧床休息，保持床铺平整、清洁、干燥。注意保护性隔离，防止患者病毒、细菌感染。因为病毒感染、细菌感染可造成或加重横纹肌溶解。 3 、疼痛的护理患者疼痛程度的评估。患者横纹肌细胞出现代谢障碍，引起横纹肌纤维变性和萎缩，主诉肌肉痉挛性剧痛，应观察疼痛性质及疼痛的发展趋势。患者疼痛时，尽量减少医疗性操作给患者带来的不适，减少抽血次数、肌内注射。使用静脉通路给药时尽量采取静脉留置，避免频繁操作给患者带来痛苦。 4 、水化、碱化尿液的护理尽早进行水化是关键，也是唯一防止并发症的重要手段。静脉输入大量的生理盐水等晶体液，以维持循环血量，增加肾脏灌注，冲洗肾小管内的肌红蛋白，尽快恢复血容量及尿量。在护理工作中应做到以下几点：①输液的观察由于患者需要大量的补液，因此，在输液过程中应密切观察患者情况，如出现胸闷、呼吸困难、咳嗽、咳粉红色泡沫痰应立即通知医生，进行紧急处理。 ②准确记录出入液量，动态监测pH值。防止补液过量导致肺水肿和充血性心力衰竭。采用5%碳酸氢钠碱化尿液，动态监测血和尿的pH 值，维持pH值>7，防止静脉输注过多的碳酸氢钠。③严密观察尿液情况。持续给予导尿，监测尿液情况包括尿量、颜色、尿比重、尿pH值等，当尿色变深时，提示横纹肌溶解症已经发生，随尿中排出

大量肌红蛋白，严密观察患者是否发展成为少尿性肾衰，保证每小时尿量不少于200 ml，随时根据尿量调整输液滴速，并根据尿量合理应用利尿剂，进行尿色对比，通过密切观察来评估肾脏的损伤程度。如果上述措施无效，则需进行血液透析。 5、心电监测及实验室监测进行了持续心电监护，密切评估心率、律的变化以及呼吸情况，防止体液超负荷。严密监测血清电解质特别是钾离子，纠正电解质平衡。注意监测凝血机制，各种注射拔针后，穿刺处要按压5 min以上，注意观察有无新增瘀斑。 6、饮食的护理患者处于高代谢和负氮平衡状态，及时给予合理营养支持是降低并发症、促进组织器官恢复的关键。原则是给予高热量、高维生素、适量优质蛋白饮食，低钾、低钠、低磷饮食，适量给予糖和脂肪，少食多餐。

横纹肌溶解综合症

横纹肌溶解症(rhabdomyolysis ,RML) 是指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死。其直接后果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,并可导致急性肾衰竭 (ARF) 、电解质紊乱等一系列并发症,有时病情凶险预后差。 病因 从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常的很多原因均可导致RML。各种病因的致病机制可能相互重叠.以下为各种病因总结及文献报道的病因举例 1 肌疲劳:过度训练(如行军性肌红蛋白尿) ;癫痫持续状态;谵妄;精神病;破伤风;哮喘持续状态;长时间肌阵挛;肌张力障碍;键盘操作;舞蹈病;狂欢. 2 电损伤:雷电或高压电击伤;电休克治疗;心脏电复律 3 挤压伤:重物挤压;假挤压伤(暴力损伤如拷打) ;手术体位(长时间截石位、侧卧位) ;被动体位(昏迷、醉酒时自身体质量压迫) ;抗休克充气外衣治疗 4 肌缺血缺氧:动脉阻塞;播散性血管内凝血;糖尿病血管并发症;肌隔室综合征;镰状细胞病;心房黏液瘤;空气栓塞;溺水 5内分泌代谢异常糖尿病酮症;糖尿病非酮症高渗状态;肾小管性酸中毒;低钾血症;高/低钠血症;低磷血症;甲状腺功能低下; 胰腺炎. 6 超高or低温:内外因性体温过高or低;烧伤;麻醉诱发的恶性高热 7 药物:羟甲基戊二酰辅酶- A还原酶抑制剂;氯贝丁酯;吉非贝齐;苯扎贝特;抗胆碱药;琥珀酰胆碱;异丙嗪;苯海拉明;多西拉敏;鬼臼脂;硫唑嘌呤;阿糖胞苷;α2干扰素;秋水仙碱;胺碘酮;柳胺苄心定;氧烯洛尔;奎尼丁;单胺氧化酶抑制剂;排钾利尿剂;茶碱;链激酶;62氨基己酸;血管加压素;维库溴铵;泮库溴铵;西米替丁;法莫替丁;非甾体类抗炎药;环孢素;青霉胺;苯妥英钠;鸦片制剂;纳洛酮;克塞平;二乙麦角酰胺;苯环利定;士的宁;巴比妥类;吩噻嗪;噻吨类;苯二氮艹卓类;芬氟拉明;派迷清;左旋多巴;锂剂; 特布他林;苯丙胺;咖啡因; 甘草;左氟沙星;两性霉素;异烟肼;复方新诺明;伊曲康唑;尼克酸;蚕豆;毒蕈;乙醇;甲醇;甲苯;砷剂;铬剂;氯化汞;四氯化碳;一氧化碳;乙二醇;汽油;除草剂;去污剂;染料;蛇or蜘蛛or大黄蜂or蜜蜂毒液 8 感染 9免疫疾病:多发性肌炎;皮肌炎;血管炎;肿瘤 10先天性代谢病:糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷;三羧酸循环缺陷;线粒体呼吸链缺陷;磷酸戊糖旁路缺陷;恶性高热易感体质(如周期性低钾性麻痹患者) ;其他(包括家族性反复肌红蛋白尿) 11原因不明:特发性肌红蛋白尿 羟甲基戊二酰辅酶-A还原酶抑制剂(他汀类药物) 已被证实能有效预防心血管疾病的发生,临床应用日益广泛。同时,其横纹肌毒性也正引起广泛重视。有研究称,在 服用该类药物的人群中,血CK> 3 倍正常值高限的发生率为3 %～5 %;肌病(定义为血CK> 10 倍正常值高限) 的发生率为0. 1 %～0. 5 %; 发病机制 各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果均为肌细胞膜损伤和(或) 细胞能量代谢障碍,并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物外漏,细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活,导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。 在诸多外漏的细胞内容物中,肌红蛋白在ARF 发病中的作用最早受到重视: 1 肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含175个氨基酸的多肽链，横纹肌溶解发生后，大量肌红蛋白入血，短时间内产生大量肌红蛋白管型，肾小管堵塞造成小管内压力增高，从而使肾小球有效滤过压降低，滤过率降低，出现少尿性ARF 2 高肌红蛋白血症使得肌红蛋白滤过进入肾小管，在酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白，因铁色素过氧化反应时自由基增多而直接损伤肾小管上皮细胞

横纹肌溶解症教学

姓名郑孝贵病区(科)内分泌床号64 ID号1347548 住院号386751 入院记录 姓名：郑孝贵出生地：福建福清市 性别：男职业：居民 年龄：49岁入院日期：2008-05-16，16：49 婚姻：未婚病史记录时间：2008-05-16，18：30 民族：汉族病史陈述者：患者本人及家属（可靠） 主诉：双下肢无力、疼痛伴酱油色尿2天。 现病史：缘于2天前无明显诱因出现双下肢无力、疼痛，无法站立及行走，伴酱油色小便，无光过敏，无颜面部皮疹，无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，无脱发、无口腔溃疡，无关节肿痛，无四肢麻木、感觉异常，无尿频、尿急、尿痛。在福州市疗养院查：丙氨酸转氨酶 801U/L，谷草转氨酶 4150U/L，肌酸磷酸激酶大于5000U/，CK-MB270/L，α羟丁酸脱氢酶3796/L，乳酸脱氢酶 4725U/L。肌酐：403.6umol/l、总胆红素21.5umol/l、K5.46mmol/l、RF+、HbsAg+、ESR25mm/h。转院至我科，考虑为“横纹肌溶解综合症”“急性肾功能衰竭”，“多发性肌炎？”收住我科。发病以来，患者精神、饮食、睡眠差，大便正常，小便色如前所诉，量自诉无明显减少，体重未见明显改变。 既往史：既住有“精神病”二十余年，长期在福州市疗养院治疗，否认重大手术外伤史，无药物过敏史及食物中毒史，预防接种史随当地。 系统回顾 呼吸系统：无胸闷、气促史，无慢性咳嗽、咳痰，无咯血，无哮喘、胸痛史。 循环系统：无胸闷、心慌、气促，无心前区痛、晕厥史，无心绞痛及下肢水肿史。 消化系统：无恶心欲呕、食欲减退、腹痛、腹泻、便秘、呕血、黑便。 泌尿系统：酱油色尿。 造血系统：无头昏、眼花史，无牙龈出血、鼻衄、皮下出血史。 代谢及内分泌系统：无多尿、多饮、多食，无怕热、怕冷、性格改变，无双手震颤、毛发增多或毛发脱落，无双下肢色素沉着、皮肤硬化。 神经系统：无头痛、眩晕、神志不清、胡言乱语、言语不清、记忆力减退、抽搐、晕厥、意识障碍、颤动、瘫痪。 肌肉骨骼系统：双下肢肌力4级，双上肢肌力4级，颈肌4级。肌压痛无明显萎缩。 个人史：出生生长于原籍，无疫水、疫区接触史，无毒物、射线接触史，无不良卫生习惯，无烟酒嗜

横纹肌溶解 文档

横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis）是因肌细胞产生毒性物质而导致肾损害的一种疾病，俗称肌肉溶解。人体的肌肉分为三种：心肌、平滑肌、及骨骼肌。其中的心肌及骨骼肌是有横纹的。而横纹肌溶解症通常是发生在和我们的肢体运动相关的骨骼肌。横纹肌溶解症较常发生于肌肉受到大力撞击、长时压迫、或是过度使用之后。另有少数情况，像血管阻塞导致肌肉缺氧，以及特殊体质的患者服用某些药物，也可能引发横纹肌溶解症。自2010年7月下旬起，南京等地突然出现大量横纹肌溶解症病例，将矛头都指向了人们爱吃的小龙虾。 病因诱因 基本定义 肌血球素是在骨骼肌里发现的一种含成人型梭形细胞横纹肌肉瘤 铁的色素，当骨骼肌被破坏时，肌血球素被释放到血液里。它会被肾滤过。肌血球素可能堵塞肾组织，导致急性管状骨疽、肾衰等病变。肌血球素分解成某些有毒物质，它们也会导致肾衰。坏死的骨骼肌会产生大量的液体随血流转移到肌肉，降低身体内相关体液量，将导致震颤和降低肾脏血流液。这种疾病发并病率为1/10000，可能发生在任何年龄、性别和人种身上。它可能发生在任何对骨骼肌的伤害（特别是外伤）的情况下。 危险因素 1、剧烈的运动如马拉松或者体操等 2、缺血或骨疽（可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其它病症） 3、癫痫发作 4、过量服用药物，特别是可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚） 运动引起 不科学的运动引起横纹肌溶解症不科学的运动训练可导致机体能量耗损，自由基产生增加，组织渗透性加强，从而引起炎性因子释放，造成肌肉组织的损伤，部分患者甚至出现急性肾功能衰竭及多脏器功能障碍综合征等并发症。当前主要是针对病因治疗，减少肌肉损伤，恢复血流，防治急性肾功能衰不科学的运动引起 竭。运动性横纹肌溶解症是一组由于过度运动后所致的骨骼肌损伤。临床表现为肌痛、肿胀、无力、棕色尿。主要特征是血清肌酸激酶、肌球蛋白升高，以及肌球蛋白尿，常合并急性肾功能衰竭。早期病因的治疗，恢复血流，防治急性肾功能衰竭对改善预后有着重要的临床意义。肌肉里的肌红蛋白会在肾小管中形成结晶，阻塞肾小管，影响肾脏功能；肌红蛋白流入肾脏，对肾脏也会产生毒性，轻的会产生血红蛋白尿，严重的还会引起肾衰竭。横纹肌溶解症多出现在20多岁的年轻人身上。运动过量打破了人体自身的和谐，比不运动带来的危害甚至更大。为了避免运动过量，运动时要循序渐进、量力而行。健身者应拓展运动项目，以免单一运动带来的运动疲劳。 编辑本段致病药物 许多药物可引起横纹肌（骨骼肌）损害，轻者表现为肌肉疼痛和乏力，重者出现横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭，甚至危及生命。 降脂药 洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，可致横纹肌溶解症。国内外文献报道的38例均是治疗剂量时发生，但出现时间36h～24月不等，大部分发生于3个月以后。出现肌肉疼痛和肌酸激酶(CK)升高的肌肉病变的发生率低于0.5%。同时服用环孢素、烟酸衍生物、伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素和米贝地尔(mibefradil)等影响细胞色素P450酶系的药物患者更易发生。纤维酸衍生物也可引起肌肉损害。长效苯氧乙酸类药物如苯扎贝特(bezafi-brate)有引起肾功能损害及横纹肌溶解症的危险。 β2受体激动剂特布他林(terbutaline)等 β2受体激动剂可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭，可能与这类药物的高动力作用

横纹肌溶解症临床表现

横纹肌溶解症临床表现 横纹肌溶解症是一种比较严重的疾病，最明显的病症就是导致，肾功能下降，甚至引起急性肾功能衰竭，也会导致身体的代谢出现紊乱，患者常常表现出的症状就是肌肉出现疼痛，肌肉出现无力，出现肿胀的情况，会引起发热，导致白细胞和中性粒细胞出现明显的升高，患者会无尿或者少尿等等。 ★横纹肌溶解症临床表现可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况，亦可有发热、全身乏力、白细胞和（或）中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现，尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%会出现急性肾衰竭，当急性肾衰竭病情较重时，可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。 ★诊断 1.高度怀疑（1）有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；（2）尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；

（3）血清肌酶高于正常值5倍，通常肌酸激酶（CK）>10000U/L，乳酸脱氢酶等也升高，但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定（1）免疫 （2）放免法正常水平：血肌红蛋白为3～80ng/ml，化学法最敏感。 尿为3～20ng/ml。（3）尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml（对应于约100g肌肉损伤），则尿液颜色明显改变。（4）部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到，因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早，肾功能正常时清除快，即亚临床型横纹肌溶解。 ★治疗 1.稳定患者生命体征，注意出入量的监测； 2.去除横纹肌溶解的诱因；避免加重横纹肌肌溶解的危险因素。 3.预防急性肾小管坏死：①容量复苏；②碱化尿液；③应用抗氧化剂保护肾小管细胞；④血液透析或血液滤过：若已发生急性肾衰则可能需要肾替代治疗直至肾功能恢复。 4.其他并发症的治疗。

横纹肌溶解症

横纹肌溶解症 相关概念 肌病：泛指任何肌肉疾病的一般性术语，肌病可是先天遗传或后天获得的，可发生于出生时或成人后。肌痛：肌肉疼痛或无力，不伴CK升高。肌炎：肌肉症状，伴CK升高。横纹肌溶解：肌肉症状，伴CK显著升高，高于正常上限的10倍，肌酐升高，常有肌红蛋白尿。 一.定义特征： 横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis, RL）是横纹肌坏死后，肌红蛋白（Myoglobin, MYO）等内容物释放入血，引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征。RL可以是由于直接肌损伤或其能量产生与消耗之间不平衡导致肌肉细胞破坏所致。在美国每年约有26000例，英国的发病率约为1/10万，其中约30%是由于药物所致，20%是由于感染造成的。 二.病因学： 病因极其广泛而复杂，可分为创伤性和非创伤性。创伤性包括直接肌肉损伤、挤压综合症、过度运动、强体力活动、肌肉缺血、烧伤等。非创伤性因素包括：1药物：如降脂药（他汀类、贝特类）、糖皮质激素、酒精； 2中毒：如急性一氧化碳中毒、有机磷中毒等； 3感染：包括病毒、细菌及寄生虫感染，如柯萨奇、疱疹病毒、军团菌、链球菌、葡球菌感染； 4内分泌及代谢性紊乱如低钾、低钙、高钠血症，糖尿病、酮症酸中毒、非酮症高血糖高渗性昏迷, 高醛固酮血症，甲状腺疾病等； 5遗传性和自身免疫性疾患：自身免疫性疾病多发性肌炎和皮肌炎也可慢性进展发生RL；遗传性疾病如糖酵解异常、Krebs循环异常、线粒体呼吸链异常等。 这其中药物、毒物是引起RL的重要原因，有超过150种药物或毒物可致RL 酒精是排在最前列的原因。 三.RL的临床表现： 临床表现包括三个方面： 1.导致RL的原发病表现；

横纹肌溶解症病例讨论

横纹肌溶解症病例讨论 是一组由于各种原因所至的骨骼肌损伤，细胞膜破坏，细胞内容物释放入循环血液中产生的临床综合征。一方面骨骼肌损伤，酶类、钾、磷、肌酐释放入血，造成电解质紊乱，肝损害，另一方面损伤肌肉组织溶解大于100g，肌球蛋白便处于游离状态从肾脏滤过，损伤肾小管造成急性肾功能衰竭。临床表现为局部急性肌痛、肌痉挛、肌肉水肿，触诊肌肉有注水感，肌力减低；全身表现可有发热、恶心呕吐、酱油色尿、少尿等，并发症有高钾血症、低钙血症，25%出现肝损害，15%出现急性肾功能衰竭，少数病人可出现DIC。结合2003年病房收治病人1例，及协和医院明确诊断该病病人4例讨论如下。 例1患者，女，37岁。因双下肢非对称性肿痛半月，尿色变深1周，于2003年1月2日入院。 患者于2002年12月15日睡觉时左下肢受压后出现左大腿肌痛，12月17日受凉后发热，体温最高39.5℃，并出现左下肢肿胀，以大腿为著，逐渐发展至左小腿、右侧小腿、大腿，渐不能行走。自觉睁眼费力，视物模糊、复视。CK 4795U/L，CK-MB 152U/L。12月25日发现尿色变深，为葡萄酒色，尿量较前减少约一半，12月30日我院急诊查血常规：WBC 7.4~9.6×109/L，GR 89%~91.6%，尿常规：PRO 0.3~1.0g/L，BLD中-大量。肝肾功能：ALT 118~208U/L，AST 257.6-315U/L，TP 4.3g/dl，ALB 1.4g/dl，LDH 380U/L，Ca 6.8~7.1mg/dl，K 3.24~4.32mmol/L，Cr 0.7~0.57mg/dl，BUN 27mg/dl。肌酶谱：CK 5089U/L，CKMB 84.7ng/ml，Myo >500ng/ml。心电图：Ⅱ、Ⅲ、avF T波双向、倒置，V1-V3 T波双向，V4-V6 T波低平。既往史：间断服用排毒养颜冲剂近1年，2002年5月~6月曾服用“奥曲轻”

横纹肌溶解症

横纹肌溶解症 （Rhabdomyolysis） 横纹肌溶解症是因肌细胞产生毒性物质而导致肾损害的一种疾病，俗称肌肉溶解。 人体的肌肉分为三种：心肌、平滑肌、及骨骼肌。其中的心肌及骨胳肌是有横纹的。而横纹肌溶解症通常是发生在和我们的肢体运动相关的骨胳肌。 横纹肌溶解症较常发生于肌肉受到大力撞击、长时压迫、或是过度使用之后。另有少数情况，像血管阻塞导致肌肉缺氧，以及特殊体质的患者服用某些药物，也可能引发横纹肌溶解症。自2010年7月下旬起，南京等地突然出现大量横纹肌溶解症病例，将矛头都指向了人们爱吃的小龙虾。 肌血球素是在骨骼肌里发现的一种含铁的色素，当骨骼肌被破坏时，肌血球素被释放到血液里，被肾滤过。肌血球素可能堵塞肾组织，导致急性肾衰等病变。 肌血球素分解成某些有毒物质，它们也会导致肾衰。 坏死的骨骼肌会产生大量的液体随血流转移到肌肉，降低身体内相关体液量，导致震颤和降低肾脏血流液。 这种疾病发并病率为1/10000，可能发生在任何年龄、性别和人种身上。 危险因素 1、剧烈的运动如马拉松或者体操等 2、缺血或骨疽（可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其它病症） 3、癫痫发作 4、过量服用药物，特别是可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚） 致病药物 降脂药

洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，可致横纹肌溶解症。国内外文献报道的38例均是治疗剂量时发生，但出现时间36h～24月不等，大部分发生于3个月以后。出现肌肉疼痛和肌酸激酶(CK)升高的肌肉病变的发生率低于0.5%。同时服用环孢素、烟酸衍生物、伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素和米贝地尔(mibefradil)等影响细胞色素P450酶系的药物患者更易发生。纤维酸衍生物也可引起肌肉损害。长效苯氧乙酸类药物如苯扎贝特(bezafi-brate)有引起肾功能损害及横纹肌溶解症的危险。 β2受体激动剂特布他林(terbutaline)等 β2受体激动剂可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭，可能与这类药物的高动力作用如震颤和激动等致横纹肌损害有关。 苯丙胺 苯丙胺(安非他明)致神经末梢释放去甲肾上腺素有明显的a-肾上腺能介导的血管痉挛作用，是引起横纹肌溶解症的发病机制之一。 药物滥用 许多药物的非药理学用途可致肌损害，其作用机制与药物诱导昏迷或活动过渡有关。苯环利定(phencyclidine)是一种止痛剂，常滥用。1000例苯环利定中毒的患者发现横纹肌溶解症25例，伴急性肾功能衰竭者达40%。这与肌肉过度活动、中毒昏迷和直接横纹肌损害有关。阿片类如双醋吗啡(海洛因)和美沙酮、巴比妥类和苯二氮类过量致昏迷肌肉受压可发生横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。 低钾血症是肌溶解的诱发因素。因此，许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别是有其他易感因素同时存在时，更易发生。致急性钾丢失的药

横纹肌溶解症的病因症状和诊疗

横纹肌溶解症的病因症状和诊疗 横纹肌溶解症（RM）指骨骼肌（横纹肌）破坏、溶解，释放大量肌红蛋白、磷酸肌酸激酶等肌细胞内容物进入血液的临床综合征，可导致肾损伤。 病因、危险因素 ◆骨骼肌损伤 ◆长期卧床 ◆肌肉过度活动 ◆中暑或高热 ◆低温 ◆大面积烧伤导致肌肉损伤 ◆遗传性代谢性肌病 ◆膳食补充剂或减肥补充剂，尤其是含有麻黄碱和肌酸的补充剂 ◆感染，尤其是可导致血流感染的细菌、病毒感染 ◆电解质紊乱，尤其是钾、钙紊乱 ◆内分泌失调，如甲减和甲亢 ◆肾脏疾病 ◆心脏病或卒中，可导致肌肉损伤，长期卧床 ◆血管或心脏手术：常常可导致肌肉损伤，且术中和术后需长时间制动 ◆镰状细胞性贫血 ◆炎症性肌病 ◆过度/长期饮酒或吸毒 ◆他汀类药物和抗精神病药物 临床症状 轻度患者可无症状，大多数RM患者在数小时-数天内可出现临床症状。常见早期症状有： ◆肌肉疼痛 ◆肌肉无力 ◆肌肉肿胀或炎症 ◆黑色或浓茶样尿 ◆全身乏力 ◆心律不齐

◆眩晕、头晕 ◆意识模糊 ◆恶心、呕吐 诊断 肌肉损伤后2-12h内血清肌酸激酶（CK）开始升高，1-3d内达峰值，3-5d内逐渐下降。一般认为，CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义。 RM导致肾损伤的机制 3%-50%的RM患者可发生急性肾损伤(AKI)，RM 致AKI 主要的发病机制包括肌红蛋白引起的肾脏血管收缩、肾小管肌红蛋白管型形成及肌红蛋白本身的毒性。此外，肌红蛋白的降解产物亚铁血红素引起的氧化应激也是AKI 重要的发病机制(见下图)。 HO-1：血红素氧合酶1；HIF-1：低氧诱导因子1；EPO：促红细胞生成素；RAs：肾素．血管紧张素系统；EF-1：内皮素1；TNF-α：肿瘤坏死因子α；ADH：抗利尿激素；TXA2： 血栓素A2；虚线：抑制作用；实线：促进作用 RM所致AKI的特点 ◆血清肌酐水平上升较快，尿素氮(BUN)与SCr的比率偏低； ◆尿钠排泄分数<1%，反映肾前性血管收缩及肾小管堵塞，但肾小管结构仍然完整；随病程进展，当发生缺血性或肾毒性ATN时，尿钠的排泄分数将会升高； ◆水电解质及酸碱代谢紊乱的特点：早期易发生低血容量休克，后期可出现血浆容量扩增；低钙血症是RM早期常见的并发症，恢复期则常发生高钙血症；电解质紊乱(包括高钾、高磷、高尿酸、高阴离子间隙性代谢性酸中毒和高镁)的程度往往反映RM合并AKI的严重度。 治疗 横纹肌溶解症最重要的治疗是尽早、尽快的补液，开始以等渗的盐水为主，容量不足的患者可以每小时1升的速度输入，液体复苏后给予一定量的低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量(可达300 ml/h)，同时可用适当的碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。严重者可给予透析、血液滤过治疗。