孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。SFT的最终确诊仍需免疫组化。是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗，而与肿瘤的大小无关。
局部复发者仍可手术治疗，发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗，目前国际上尚无化疗的金标准，但从治疗其他软组织肉瘤经验看，多柔比星加异环磷酰胺为基础的化疗应为首选。替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效，目前进入Ⅱ期临床试验。另有研究提示低血糖可能与胰岛素样生长因子1受体（IGF1-R）的激活有关，可能是通过过多的胰岛素样生长因子2传递信号。IGF1-R通路可能与SFT细胞增殖有关，这为SFT的化疗提供了新思路：依维莫司（everolimus）与一种IGF1-R抑制剂figitumumab的应用已进入Ⅰ期试验。
由于SFT来源特殊，影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。相信随着对SFT认识的逐渐加深，对其诊断和治疗的水平会有很大的提高。
胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床及病理
胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床及病理 发表时间：2018-09-20T12:31:33.380Z 来源：《兰大学报（医学版）》2018年5期作者：汤梦婕[导读] 目的分析同时总结胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床特征和病理表现。 湖南省肿瘤医院/中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院湖南长沙 410000 【摘要】目的分析同时总结胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床特征和病理表现。方法将我们医院在以往所接诊的胸膜孤立性纤维性肿瘤病人10例、肌周细胞瘤病人2例以及脑膜血管外周细胞瘤病人2例加以分析，总结所选病人的临床特征和病理表现。结果胸膜孤立性纤维性肿瘤病人中属于良性8例，恶性病人1例，低度恶性潜能病人1例，病人接受巨检显示属于局限性包块，其中边界不清2例；病人接受镜 检肿瘤组织密集部位和疏松部位交替，存在胶原纤维分割现象，肿瘤细胞表现为梭形、圆形与短梭形，呈现编织状、条索状以及血管外皮瘤样排列；对于恶性肿瘤表现为浸润性生长，细胞较为密集，细胞存在异型性，具有坏死；对于低度恶性潜能病人的核分裂象低于3/10HPF。结论胸膜孤立性纤维性肿瘤属于一类并不多见的间叶组织来源肿瘤，大部分属于良性，临床中需要通过病例形态学和免疫组织化学染色结果加以诊断。 【关键词】胸膜孤立性纤维性肿瘤；临床表现；病理特征 胸膜孤立性纤维性肿瘤属于一类十分特殊的软组织肿瘤，组织学起源还不是非常明确，大部分专家认为胸膜孤立性纤维性肿瘤起源于原始间叶细胞，存在向纤维母细胞以及肌纤维母细胞分化的表现特征。胸膜孤立性纤维性肿瘤通常出现在20岁到70岁的成年人群中，但是在儿童与青少年也具有少量报道，此疾病不存在明显性别差异，胸膜外处于皮下软组织最为多见，其次为眼眶、盆腔与颅内，鼻腔、肾脏与腹腔较为少见，胸膜外在临床中并不少见[1]。本文将我们医院在以往所接诊的胸膜孤立性纤维性肿瘤病人10例、肌周细胞瘤病人2例以及脑膜血管外周细胞瘤病人2例加以分析，总结所选病人的临床特征和病理表现，现汇报如下。 1资料与方法 1.1一般资料 将我们医院在以往所接诊的胸膜孤立性纤维性肿瘤病人10例、肌周细胞瘤病人2例以及脑膜血管外周细胞瘤病人2例加以分析（2017.1-2018.1），10例胸膜孤立性纤维性肿瘤病人中男性7例，女性3例，最小年龄45岁，最大年龄70岁，平均55.61±2.10岁，发病部位处于胸壁病人2例，处于网膜病人1例，处于肩部病人2例，处于上颌病人1例，处于上臂病人3例，处于宫颈病人1例；病人的肿瘤直径最低2cm，最长19cm，平均5.20±0.31cm，不存在包膜，其中8例病人界限清，给予完整切除；网膜和肩部病人中个存在1例边界不清，具有浸润性生长，网膜肿瘤浸润病人胃壁，为其进行扩大切除；10例病人手术之后不接受放化疗治疗；肌周细胞瘤病人2例病人分别处于上臂皮下以及背部，1例病人年龄35岁，1例52岁，全部属于男性，肿瘤不存在包膜，界限清除，给予完整切除；脑膜血管外周细胞瘤病人2例全部处于颅内，和脑膜关系密切，1例病人年龄47岁，1例58岁，男性1例，女性1例，手术之后接受放疗。 1.2方法 所选肿瘤标本全部通过中性甲醛施行固定，对于常规切片开展苏木精伊红染色，通过vision法开展免疫组织化学染色，组织通过防脱片进行处理，微波抗原修复，选取PBS作为缓冲液；免疫组织化学染色结果判定标准：阳性细胞数处于10%到30%代表弱阳性，阳性细胞数处于31%到60%代表中度阳性，阳性细胞数大于60%代表强阳性[2]。 选取两位病理医师在显微镜下观察肿瘤生长情况、细胞排列情况、细胞密度、间质血管情况、是否存在玻璃样变性胶原纤维、细胞是否存在异型性、是否具有坏死以及核分裂象计数。 2结果 病理检查：8例胸膜孤立性纤维性肿瘤良性病人全部存在局限性包块，不存在包膜，切面处于灰白，质地韧，通过光学显微镜下组织学全部具有细胞稀少区域以及细胞丰富区域交替分布，两者之间存在玻璃样胶原分割，细胞排列处于多样化，表现为编织状、不规则样以及条索状，部分血管外皮瘤样排列，肿瘤细胞表现为圆形或是梭形，界限不清晰，染色质处于散在分布，间质血管十分丰富，毛细血管以及后壁血管可见，局部存在黏液变性，核分裂象低于1/10HPF；对于恶性肿瘤表现为浸润性生长，细胞较为密集，细胞存在异型性，具有坏死；对于低度恶性潜能病人的核分裂象低于3/10HPF。 3讨论 胸膜孤立性纤维性肿瘤在1931年被首次提出，最开始认为胸膜孤立性纤维性肿瘤起源于胸模间皮细胞，现在已经获得证实胸膜孤立性纤维性肿瘤起源于一类CD34+树突状间叶细胞，并且向纤维母细胞、血管外皮细胞、血管内皮细胞以及肌纤维母细胞分化表现，出去胸膜，胸膜孤立性纤维性肿瘤还会出现于人体各个部位，最为多见的为软组织和盆腹腔，在椎管内、内脏、鞍区、脑膜以及泪囊等特殊部位也会出现，胸膜孤立性纤维性肿瘤疾病的发病年龄通常在20岁到70岁之间，不存在显著性别差异，病人的临床表现包括缓慢生长无痛性包块，当疾病出现在特殊部位会出现压迫症状[3]。文献资料显示，肿瘤能够引发副肿瘤综合征，病人会产生低血糖症，和肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子密切相关[4]。 胸膜孤立性纤维性肿瘤通常属于孤立性实性包块，表现为圆形或是结节状，界限比较清楚，部分区域具有假包膜，少数肿瘤具有浸润性生长，最小1cm，最大25cm，肿瘤切面表现为灰白色，质地韧或是硬，能够存在出血和黏液变性，胸膜孤立性纤维性肿瘤组织显微镜下的形态较为多样，细胞排列十分杂乱，会表现为编织状、旋涡状、血管外皮瘤样、不规则索状以及短席纹状等，细胞丰富区域以及细胞疏松区域交替，间隔部位存在玻璃样变胶原纤维束。间质血管十分丰富，存在鹿角样血管、厚壁血管以及毛细血管[5]。根据本文的研究显示，将我们医院在以往所接诊的胸膜孤立性纤维性肿瘤病人10例、肌周细胞瘤病人2例以及脑膜血管外周细胞瘤病人2例加以分析，总结所选病人的临床特征和病理表现，结果表明，胸膜孤立性纤维性肿瘤病人中属于良性8例，恶性病人1例，低度恶性潜能病人1例，病人接受巨检显示属于局限性包块，其中边界不清2例；病人接受镜检肿瘤组织密集部位和疏松部位交替，存在胶原纤维分割现象，肿瘤细胞表现为梭形、圆形与短梭形，呈现编织状、条索状以及血管外皮瘤样排列；对于恶性肿瘤表现为浸润性生长，细胞较为密集，细胞存在异型性，具有坏死；对于低度恶性潜能病人的核分裂象低于3/10HPF。
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤 孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。 孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。 SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。 图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。HE×100 2 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。HE×400 3 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞CD34阳性。×200 SFT多年来一直认为是间皮瘤的一个类型，主要依据是组织培养时肿瘤的生长方式像间皮瘤，然而超微结构研究显示，SFT肿瘤细胞更像成纤维细胞的形态。在光镜下，有的区域很像血管外皮细胞瘤，血管外皮细胞瘤血管呈网状、树枝状或鹿角状，表达MSA和vimentin,但没有席纹状结构，血管亦比SFT丰富，SFT肿瘤细胞较细长，核亦较细长，胶原纤维也较血管外皮瘤多。在肿瘤细胞丰富时，可能与纤维肉瘤及恶性神经鞘膜瘤相混淆。纤维肉瘤一般有明显的核异型及核分裂象；恶性神经鞘膜瘤有粘液样的区域。细胞核圆形或短梭形，有时有双核，细胞波纹状，细胞形状比纤维肉瘤更不规则，有漩涡状结构,S-100蛋白(+),Leu-7(+),可以帮助鉴别。此外，尚须与血管肌纤维母细胞瘤（AMFB）鉴别，AMFB没有席纹状结构和明显的胶原化，SFT不象AMFB有明显增生的中小血管，CD34常呈阳性。免疫组织化学研究发现，SFT肿瘤细胞CD34(+），vimentin、desmin有时可阳性，这个结果可帮助与其它肿瘤鉴别。 手术治疗可使绝大部分SFT治愈。据统计，胸膜上的SFT，大约90%可因手术治疗而获痊愈，12%由于胸腔内广泛转移而死亡〔2〕。经总结发现，肿瘤有蒂、病变局限、细胞核境界清楚、核分裂象不活跃是良性预后的指标。 纤维瘤的治疗 核心提示：纤维瘤是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤，因纤维瘤内含成分不同而有不同种类，因纤维结缔组织在人体内分布极广，构成各器官的间隙，所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以皮肤和皮下组织最为常见，肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜组织以及其它器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。大小不等，生长缓慢。
胸部孤立性纤维性肿瘤CT表现及病理学特征
胸部孤立性纤维性肿瘤CT表现及病理学特征 目的探讨胸部孤立性纤维性肿瘤的CT表现及病理特征。方法回顾性分析16例经病理证实胸部孤立性纤维性肿瘤影像资料，并与病理形态进行对照研究。所有病例均行CT平扫及增强扫描。结果在16例病例中，14例病灶表现为实性病灶，边界光滑；2例呈囊实性改变，且呈分叶状。增强扫描病灶实性部分轻度强化，延迟扫描实性部分进一步呈”地图样”强化。良性SFT病理表现为梭形细胞与胶原纤维以不同比例分布，分别构成细胞疏松区与细胞密集区；恶性SFT 则表现为细胞异型性明显，病理核分裂像增多。免疫组化结果显示，Vimentin及CD34阳性。结论胸部孤立性纤维性肿瘤具有较为特异的影像表现，形态学的检查有助于此病的诊断及定性。 标签：孤立性纤维性肿瘤；X线计算机体层摄影术；病理；免疫组织化学1931，Klemperer和Rabin首次报道了孤立性纤维性肿瘤（SFT solitary fibrous tumour），报道指出SFT是一种源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤[1]。本研 究对16例经病理证实的孤立性纤维性肿瘤通过影像及病理学表现进行回顾性分析，以提高对本病的诊断及鉴别诊断水平。 1 资料与方法 1.1一般资料患者年龄23～78岁，平均年龄53岁，其中女性6例，男性10例。体检发现病灶者3例；临床症状表现为呼吸困难者5例；胸痛者4例；咳嗽、咳痰者4例。 1.2方法CT扫描采用GE-Sytec2000i、Siemens双源CT仪，层厚、层距5mm。患者均在行平扫的同时行增强扫描，通过前臂静脉注射以3.5ml/s流率的对比剂碘海醇（300mgI/ml）75～100ml。采用10%福尔马林固定手术标本，分别行免疫组织化学染色及分析及HE。免疫组织化学指标包括：Vimentin、CD34。 2 结果 2.1影像表现16例胸部患者中，10例位于胸膜，其余4例分别为肺内1例，纵膈3例。位于胸膜病灶边界清晰，呈软组织肿块，内可见小斑片状状低密度区；2例为分叶状囊实性肿块。增强扫描实性部分呈絮状地图样强化，8例延迟扫描病灶呈渐进性强化；9例病灶与相邻胸膜宽基底相贴并呈铸型镶嵌于肋膈角内。 2.2手术所见及病理学结果14例肿瘤大体标本呈灰白色或灰红色，质地坚韧，其中10例可见完整包膜结构。切面可见粘液样灶。镜下观：肿瘤细胞外形呈梭形或卵圆形，胞质较少，核呈卵圆形，未见明确异型性。细胞生长方式多样，束状、层状杂乱无章，密集处呈车辐状、人字形、编织状，胶原纤维夹杂于细胞间，无病理性核分裂象，可见玻璃样变的胶原纤维形成粗大的疤痕样组织。
孤立纤维瘤sft
孤立性纤维性肿瘤soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。胸膜外SFT是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。SFT的最终确诊仍需免疫组化。是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗，而与肿瘤的大小无关。局部复发者仍可手术治疗，发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗，目前国际上尚无化疗的金标准，但从治疗其他软组织肉瘤经验看，多柔比星加异环磷酰胺为基础的化疗应为首选。替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效，目前进入Ⅱ期临床试验。另有研究提示低血糖可能与胰岛素样生长因子受体（IGF1-R）的激活有关，可能是通过过多的胰岛素样生长因子2传递信号。IGF1-R通路可能与SFT细胞增殖有关，这为SFT的化疗提供了新思路：依维莫司（everolimus）与一种IGF1-R抑制剂figitumumab的应用已进入Ⅰ期试验。由于SFT来源特殊，影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。相信随着对SFT认识的逐渐加深，对其诊断和治疗的水平会有很大的提高。 腹膜后孤立性纤维瘤的影像诊断 腹膜腔和腹膜后间隙影像诊断2016-06-12 孤立性纤维瘤，又称局限性间皮瘤、局限性纤维间皮瘤、纤维性间皮瘤。临床上较少见，直到1870年由Wagner首先报道，1931年由Klemperer和Rabin 首次对其病理描述，将其列为一种独立病变。目前认为，孤立性纤维瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布于人体的结缔组织中。孤立性纤维瘤中的瘤细胞具有纤维母或肌成纤维性细胞分化，并不具备间皮性特征。2002年WHO将其归类于纤维母或肌成纤维性细胞来源的软组织肿瘤，属于部分可转移的中间型。孤立性纤维瘤好发于全身各个部位，最常见于脏层胸膜，约占30%，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者罕见。本文就腹膜后孤立性纤维瘤的临床、病理、影像表现、影像鉴别诊断及治疗进行综述，以提高对该病认识。
孤立性纤维性肿瘤临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤临床病理研究 摘要：目的：探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，并对其免疫表现的特点 进行分析，从而为临床诊断和预后提供参考。方法：选取孤立性纤维性肿瘤患者40例，所有患者进行immunocytochemistry以及光镜测定，记录所有患者的临床 病理数据。结果：对孤立性纤维性肿瘤患者的发病年龄判定，其中最大年龄80岁，最小年龄11岁，中位年龄50.2岁，女性发病率高于男性，主要在人体的13 个部位中发生。通过光镜检查可见特征改变现象，梭形细胞构成的肿瘤细胞稀少 区交相分布，8例患者确诊为恶性。结论：孤立性纤维性肿瘤主要为良性病症， 其中生物学行为和肿瘤病理形态之间并不具有绝对相关性，所以应对所有患者进 行长期随访。 关键词：孤立性纤维性肿瘤；临床病理；鉴别分析 作为一种极为少见的梭形细胞肿瘤，solitary fibrous tumor从20世纪初期，此重病症被 初次报道，后来又多次被报道此病症发病于人体的胸腔内肺、纵膈以及心包等不同部位。近10年以来，对胸腔外孤立性纤维性肿瘤的报道开始出现，其中在人体的脑部、眼眶、呼吸道、甲状腺、肾上腺等位置中，由于人体组织学的不断变化，对solitary fibrous tumor的诊断具有 一定难度性，针对于此，本文将探究孤立性纤维性肿瘤的临床病理相应研究，以此判定其和 组织学改变以及肿瘤生物学行为的关系。 1 资料与方法 1.1 临床数据 选取我院于2015年6月~2016年6月期间所收治的olitary fibrous tumor患者40例，肿 瘤位置多见于患者的胸膜脏、肺部、左心室流出道、肾上腺以及腮腺等部位。 1.2 方法 所应用的标本应用Formaldehyde固定，含量为4%，用石蜡进行包埋处理，基础性进行 切片，通过应用苏木精—伊红染色法（hematoxylin-eosin staining），经过光镜以及免疫组化 进行明确判定，每一例患者都选择具有不同特征的蜡块进行石蜡切片免疫组化EnVision二步 法染色处理，应用抗体为CD34、CD99、bcl-2、S-100、EMA、calrentinin、actin、vimentin以 及ki-67。 1.3 结果指标判别 阳性特征为：染色后呈现为棕黄色，其中细胞质为MA、vimentin、actin、calrentinin的 阳性部位，细胞膜为CD99以及CD34，细胞核和细胞质为S-100阳性部位，细胞膜和细胞质 为bcl-2阳性部位，细胞核为Ki-67阳性部位。 2 结果 40例孤立性纤维性肿瘤患者的发病年龄分析，最大年龄为80岁，最小年龄为11岁，中 位年龄50.2岁，男性25例，女性15例。在40例患者中，有13例患者并不具有临床反应，在检查过程中有所发现，有27例患者存在不同的临床特征，在胸腔内部有5例出现了咳嗽，3例中咳嗽带血，1例胸闷，1例气短。 40例患者病症出现在13个部位中，壁层和胸膜脏患者8例，软组织位置6例，盆腔4例，肺部5例，鞍区4例，后腹膜4例以及鼻咽部3例，左心室流出道1例，前列腺1例， 结肠1例，肾上腺1例以及腮腺2例。对所有患者随访6~90个月，其中有3例患者复发。 进行巨检后，多数肿瘤的界限清晰，最大肿瘤为27厘米*18厘米*13厘米，最小为1.6 厘米*0.5厘米*1厘米。多数肿瘤的表面明晰，光滑，完整包膜能够清晰看见。切面处多可见 为结节形状，颜色主要为灰白色，质地较为结实，有少量能够见到黏液样。 进行光镜检查，所有患者的病例检查中都能看到程度不一的梭形细胞所构成的细胞稀疏区、细胞致密区变化，有25例能够见到程度不一粗大的瘢痕样玻璃性的胶原纤维，有10例 患者能够见到分支形状的血管外皮瘤样构造，有5例能见到数量较多的血管瘤样的薄壁血管。 40例患者中，有35例CD34（＋），20例患者中有13例CD99（＋），18例中10例 bcl-2（＋），仅有少数病例S-100、actin以及EMA灶状（＋）。所有患者病例vimentin均呈
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。 SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。 恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。 胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。SFT的最终确诊仍需免疫组化。是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。 目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。 有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗，而与肿瘤的大小无关。 局部复发者仍可手术治疗，发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗，目前国际上尚无化疗的金标准，但从治疗其他软组织肉瘤经验看，多柔比星加异环磷酰胺为基础的化疗应为首选。替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效，目前进入Ⅱ期临床试验。另有研究提示低血糖可能与胰岛素样生长因子1受体（IGF1-R）的激活有关，可能是通过过多的胰岛素样生长因子2传递信号。IGF1-R通路可能与SFT细胞增殖有关，这为SFT的化疗提供了新思路：依维莫司（everolimus）与一种IGF1-R抑制剂figitumumab的应用已进入Ⅰ期试验。 由于SFT来源特殊，影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。相信随着对SFT认识的逐渐加深，对其诊断和治疗的水平会有很大的提高。
腹腔孤立性纤维性肿瘤_宋永喜
2009年第36卷第3期 腹腔孤立性纤维性肿瘤 宋永喜王振宁唐青超徐惠绵刑承忠鹏程 中国医科大学附属第一医院肿瘤外科（沈阳市110001） 关键词纤维性肿瘤孤立性SFT doi:10.3969/j.issn.1000-8179.2009.03.005 通讯作者：王振宁jiosiezhenning@https://www.sodocs.net/doc/7814307562.html, 12 3图1CT示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大Figure1CT scan showing an occupying lesion between the sigmoid colon and the bladder.The lesion seemed benign 图2术中见赘生于膀胱顶部腹膜的椭圆形肿物，大小约为5.0cm×5.5cm×7.0cm，光滑，有蒂 Figure2An ovoid mass attached to the peritoneum above the head of bladder,about5.0×5.5×7.0cm，smooth and pedunculated 图3光镜所见：肿瘤细胞呈梭形，排列紊乱，弥漫分布，分化良好，局部排列密集，核分裂象少见 Figure3Well-differentiated tumor cells were spindle-shaped and diffusely distributed,with few mitotic figures 孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见肿瘤，因其组织学的复杂性、多样性，临床上易误诊。本研究就我院1例SFT结合文献对其组织起源、诊断、手术及其预后等进行讨论。 1材料与方法 1.1临床资料 患者，男性，48岁，一年前出现排便习惯改变，腹泻与便秘交替，以便秘为主，约2～3天排便一次，伴有腹胀及下腹部下坠感。CT提示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大（图1）。 1.2方法 行开腹探查术，取下腹正中5.0cm切口，术中见赘生于膀胱顶部腹膜的椭圆形肿物，大小约为5.0cm×5.5cm×7.0cm，光滑，有蒂（图2）。该肿物与膀胱无侵犯，来源于腹膜。术中冰冻病理诊断为孤立性纤维性肿瘤可能性大，遂行肿物切除。术后恢复良好，5日后出院。 2结果 2.1病理检查 1）肉眼所见：囊实性肿物一枚，直径5.0cm，似有包膜，表面灰白色；切面实性，灰白色，编织状，质中，较韧。2）光镜所见：肿瘤细胞呈梭形，排列紊乱，弥漫分布，分化良好，局部排列密集，核分裂象少见（图3）。3）免疫组化结果：Vim（+），CD34（+），CD117（-），Bcl-2（+），S-100（-）。4）病理诊断：腹腔孤立性纤维性肿瘤。 3讨论 孤立性纤维性肿瘤1931年由Klemperer和Robin首次提出［1］，早期的报道多为发生于胸膜，与浆膜有关，考虑为间皮或间皮下间叶细胞来源。此后陆续有发生于浆膜以外的报道，结合免疫组化和电镜观察，确认SFT中的肿瘤细胞是具有纤维母或 ··136
右侧胸腔背侧巨大占位病变--胸膜孤立性纤维瘤
右侧胸腔背侧巨大占位病变—胸膜孤立性纤维瘤病史：患者，女，72岁，因体格检查发现右侧胸腔背侧占位2周余入院。 图1-CT动脉期 图2-CT静脉期
基础解剖影像： 图3 图3为所示病例同层面肺窗和纵膈窗的融合CT图片，黄色箭头所示为肋骨呈条形高密度影，棕色箭头所示为背阔肌等密度影，蓝色箭头所示为前锯肌等密度影。所示层面显示心脏及胸主动脉影像，因增强呈明显高密度影。本图节选自《CT与MRI断层解剖学袖珍图谱》。
图1 图2
CT动脉期、静脉期：白色箭头所示可见胸腔内背侧巨大类圆形占位，呈宽基底贴于胸膜，内部密度不均，临近肋骨、软组织未见异常。增强见不均匀轻度强化，其内见多发强化小血管影，包膜明显强化，病变贴近肺内缘见走行强化血管影。 影像描述：右侧胸腔背侧见类圆形巨大占位病变，呈宽基底贴于胸膜。增强轻度不均强化，其内见多发强化小血管影，包膜明显强化。 影像诊断：右侧胸腔巨大占位，考虑胸膜来源肿物，以孤立性纤维瘤可能性大。 分析思路： 1.临床病史：老年女性，体检发现病变，肿物巨大，提示良性或低度恶性可能。 2.部位：病变位于右侧胸腔背侧，呈宽基底贴于胸膜处。该部位病变要考虑胸膜、胸壁、肺内鉴别。 若是肺内肿物，多以肺内为中心，可以侵及胸膜，很少累及胸壁以外，本例可以排除。 胸壁肿物可以呈穿透性生长形态，本例未穿透胸壁不符。 若是胸膜病变，因胸廓结构保护作用，以胸膜宽基底病变多见，呈向肺内生长、压迫形态，对临近骨质有压迫、吸收，很少破坏胸壁结构侵及胸壁皮下软组织，本例符合。 3.形态：本例病变中心位于右侧胸腔背侧，呈类圆形软组织肿物，边界清晰，可见包膜，呈宽基底贴近胸膜。鉴别需要考虑间皮瘤、脂肪瘤、神经源性肿瘤。