原发性干燥综合征诊疗规范(2020完整版)

原发性干燥综合征诊疗规范（2020完整版）

摘要

干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。

原发性干燥综合征（primary Sj?gren′s syndrome，pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累[1]。不合并其他结缔组织病的干燥综合征（Sj?gren′s syndrome, SS）称为pSS。

pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。

在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿

关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称本规范）。本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。

一、临床表现

pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。

（一）局部表现

1．口干：

因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。患者频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、牙齿片状脱落及多发龋齿。患者可出现唾液腺肿大，反复发作，不伴发热。若腺体持续性增大，呈结节感，需警惕发生恶性病变。

2．眼干：

因泪腺分泌功能低下所致。患者眼部干涩、磨砂感和充血，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成，甚至角膜穿孔、失明。

（二）系统表现

约1/3的患者可出现系统损害，少数患者伴有发热、淋巴结肿大等全身症状。

1．皮肤：

pSS有皮肤干燥、雷诺现象及皮肤血管炎。后者以双下肢紫癜最常见。其他有荨麻疹样皮肤损害、红斑结节等。

2．关节肌肉：

约50%的pSS可出现关节痛症状，呈慢性、复发性，累及手关节多见，仅10%的患者出现关节炎，而侵蚀性关节炎罕见。出现肌痛、肌无力症状时需鉴别是否合并纤维肌痛综合征、激素相关性肌病、继发肾小管酸中毒导致的低钾血症或其他并发疾病。血清肌酸激酶、血钾和肌电图、肌肉磁共振成像（MRI）有助于pSS相关肌病的确诊及鉴别。

3．呼吸系统：

呼吸系统受累主要因气道干燥、肺间质病变、毛细支气管炎、肺大疱和支气管扩张。罕见表现是淀粉样变、假性淋巴瘤、肺动脉高压与胸膜病变。以肺间质病变最多见，病理类型各异，有非特异性间质性肺炎（NSIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、寻常型间质性肺炎（UIP）和机化性肺炎（OP），上述类型在胸部高分辨CT上呈现不同特征。间质性肺病变是pSS

死亡的主要原因之一。

4．消化系统：

pSS患者常有胃食管反流病症状，部分表现喉气管刺激症状，与唾液流量减少，不能自然缓冲反流的酸性胃内容物有关。此外，非甾类抗炎药和糖皮质激素的使用可导致患者发生胃炎和消化性溃疡。25%的患者有肝功能损害、转氨酶升高，甚至黄疸，部分合并原发性胆汁性胆管炎（PBC）。pSS可出现胰腺外分泌功能障碍，其病理机制类似于唾液腺受累，主因淋巴细胞浸润导致胰腺腺泡萎缩、胰管狭窄等慢性胰腺炎改变。

5．肾脏：

pSS患者最常见的肾脏损害为肾小管间质性病变，肾间质病变者临床可表现为肾小管性酸中毒、肾性尿崩、范可尼综合征、肾钙化/结石等,部分患者因低钾血症而出现周期性麻痹就诊。少数患者发生肾小球肾炎及间质性膀胱炎。有条件建议行肾脏穿刺以明确病变性质及活动程度。

6．神经系统：

pSS累及神经系统表现多样，周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累。以周围神经病变最常见（10%~20%），多呈对称性周围感觉神经病变，常见于高球蛋白血症性紫癜的患者，运动神经受累亦可合并出现。自主神经综合征表现为体位性低血压、Adie瞳孔、无汗、心动过速、胃肠功能紊乱等。小纤维神经病常导致感觉异常如烧灼感。中枢神经系统病变少见，

常表现为脑白质病变、视神经脊髓炎谱系疾病或横贯性脊髓炎。

7．血液系统：

可出现血细胞减少，其中白细胞轻度减少最常见。血小板减少往往是风湿科医生的治疗难点，部分患者顽固、易复发、难控制。淋巴瘤的风险较健康人群高数倍，最常见的是黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤（MALT）。

8．冷球蛋白血症：

表现为冷球蛋白相关血管炎、膜增生性肾小球肾炎。与B细胞长期活化相关，发生淋巴瘤的风险增高，预后欠佳。其类型通常为同时存在Ⅱ型、Ⅲ型冷球蛋白的混合型冷球蛋白血症。

9．自身免疫性甲状腺疾病：

常伴随pSS存在，包括Graves病和桥本甲状腺炎等，部分患者可出现甲状腺功能亢进症或甲状腺功能低减症表现，血中可检出针对甲状腺抗原的自身抗体，包括甲状球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体或促甲状腺受体抗体等。

二、一般辅助检查

常规化验包括血、尿、便常规；肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白、补体等。此外，应依据患者的症状和器官受累情况进行其他相应的辅助检查，如胸部高分辨CT等。

免疫球蛋白测定及蛋白电泳。多数患者有明显的多克隆高免疫球蛋白血症。偶有出现单克隆高球蛋白血症者要警惕淋巴系恶性肿瘤的发生。

三、诊断性检查

1．自身抗体：

SS患者血清中可检测到多种自身抗体，抗核抗体（ANA）阳性率达80%，其中抗SSA抗体阳性率最高，抗SSB抗体是诊断SS的标记性抗体。特别值得注意的是，抗Ro52抗体不等同于抗SSA抗体，抗Ro52抗体阳性并不代表抗SSA抗体阳性。两者是两种独立的抗体，均可在SS患者血清中出现，往往是同时阳性，只是抗Ro52抗体的特异性较抗SSA抗体差。抗着丝点抗体、抗胞衬蛋白抗体等也常阳性。70%~90%的患者类风湿因子（RF）阳性。

2．唇腺黏膜病理：

灶性淋巴细胞性唾液腺炎（FLS）是诊断SS的典型病理表现。正确的唇腺黏膜病理诊断性判读为，每4 mm2唇腺黏膜组织面积内≥50个淋巴细胞为一个灶，浸润的淋巴细胞通常紧密聚集在唾液腺管或血管周围，而其周边的腺泡组织表现正常。FLS界定为每4 mm2唇腺黏膜组织面积内平均至少1个FLS，即灶性指数≥1灶/4 mm2为唇腺病理阳性，是诊断SS标准之一。必须强调的是，在4 mm2组织内的灶数，国内建议用有标尺的显微镜来计算。无面积界定的报告不具备临床诊断意义。唇腺病理除有助

于诊断SS外尚可用于排除非特异性慢性唾腺炎、慢性硬化性唾腺炎及米库利兹病。

3．口干燥症检查：

包括唾液流率、腮腺造影、唇腺黏膜病理，见附件1。

4．干燥性角结膜炎检查：

包括Schirmer试验、泪膜破碎时间、角膜染色[2,3]，见附件2。

四、SS分类诊断标准

（一）2002年美欧修订的SS国际分类标准（American and European Consensus Group，AECG标准）

Ⅰ.口腔症状：下述3项中有1项或1项以上

（1）每日感口干持续3个月以上；

（2）成年后腮腺反复肿大或持续肿大；

（3）吞咽干性食物需要用水帮助。

Ⅱ.眼部症状：下述3项中有1项或1项以上

（1）每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；

（2）有反复的沙子进眼或磨砂感觉；

（3）每日需用人工泪液。

Ⅲ.眼部特征：下述检查任意1项或1项以上阳性

（1）Schirmer Ⅰ试验（+）（≤5 mm/5 min）;

（2）角膜染色（+）（≥4 Van Bijsterveld计分法）。

Ⅳ.组织学检查：唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶）

Ⅴ.唾液腺受损：下述检查任意1项或1项以上阳性

（1）唾液流率（+）（≤1.5 ml/15 min）;

（2）腮腺造影（+）;

（3）唾液腺放射性核素检查（+）。

Ⅵ.自身抗体：抗SSA抗体/抗SSB抗体（+）

上述条目的具体判定标准如下：

1．pSS：无任何潜在疾病情况下，按下述两条诊断：

A.符合上述Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ条中的4条或4条以上，但Ⅳ(组织学检查）和Ⅵ(自身抗体）需至少有一项阳性；

B.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任意3条阳性。

2．继发性SS：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合Ⅰ、Ⅱ中任意1条，同时符合Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任意2条。

3．除外：头颈面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

2002年的AECG标准要求必须具备自身免疫表现，即小唾液腺活检阳性或血清学抗体阳性，才能诊断SS。此外，标准将丙型肝炎病毒感染、艾滋病等列入排除标准，该类患者可表现口眼干燥症状，需与pSS辨别。

（二）2016年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的pSS分类标准

1．纳入标准：至少有眼干或口干症状之一者，即下述至少一项为阳性：（1）每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；（2）眼中反复砂砾感；（3）每日需用人工泪液3次或3次以上；（4）每日感到口干，持续3个月以上；（5）吞咽干性食物需频繁饮水帮助。或在EULAR的SS疾病活动度指数（ESSDAI）问卷中出现至少一个系统阳性的可疑SS者。

2．排除标准：患者出现下列疾病，因可能有重叠的临床表现或干扰诊断试验结果，应予以排除：（1）头颈部放疗史；（2）活动性丙型肝炎病毒感染；（3）艾滋病；（4）结节病；（5）淀粉样变性；（6）移植物抗宿主病；（7）IgG4相关性疾病。

3．适用于任何满足上述纳入标准并除外排除标准者，且下述5项评分总和≥4者诊断为pSS：

（1）唇腺灶性淋巴细胞浸润，且灶性指数≥1个灶/4 mm2，为3分；（2）血清抗SSA抗体阳性，为3分；

（3）至少单眼角膜染色计分（OSS）≥5或Van Bijsterveld评分≥4分，为1分；

（4）至少单眼泪液分泌试验（Schirmer试验）≤5 mm/5 min，为1分；（5）未刺激的全唾液流率≤0.1 ml/min（Navazesh和Kumar测定法），为1分。

常规使用胆碱能药物者应充分停药后再行上述（3）、（4）、（5）项评估口眼干燥的检查。

4．该标准敏感性为96%，特异性为95%，在诊断标准的验证分析及临床试验的入组中均适用。

五、SS的病情评估

确诊SS后患者应进行全面评估，包括常见干燥、疲劳和疼痛症状的评估，以及各系统器官受累的评估。目前应用较广泛的病情活动性评估为ESSDAI和EULAR的SS患者自我报告指数（ESSPRI）。具体内容见附件3。

六、治疗方案及原则

由于pSS尚无满意的治疗措施，无论是干燥、疲乏、疼痛或内脏器官损害均缺乏经循证医学论证的有效药物，现使用的药物多为经验性治疗，或借鉴类似病变的治疗。

不同的内脏损害又因其部位、病理改变、病变范围及对药物治疗反应的不同而疗效不一，因此，在阶段治疗后应根据ESSPRI和ESSDAI进行评估以利长远治疗。

（一）局部症状的治疗

目前的治疗干预尚不能达到逆转腺体功能紊乱及治愈疾病，对口眼干的首选治疗是通过局部治疗缓解症状。应教育患者认识疾病，保持健康生活方式及愉悦心情。

1．口干燥症：

推荐患者定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。首先依据唾液流率将唾液腺受损程度分为轻、中、重度，然后根据不同损伤程度制定相应的治疗方案，轻度腺体功能受损使用非药物刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇，或机械刺激（无糖口香糖）；可外用氟化物预防龋齿。国外推荐中至重度腺体功能受损但具有残余唾液腺功能的患者，在无禁忌证如消化道溃疡、支气管哮喘或闭角型青光眼的情况下，首选口服毒蕈碱激

动剂如毛果芸香碱或西维美林（此类药物国内应用不广泛）。毛果芸香碱不良反应包括出汗、尿频、肠激惹。此外，环戊硫酮片、溴己新片和N乙酰半胱氨酸等因可促进分泌也可以考虑使用。重度腺体功能受损无残留唾液腺分泌功能建议使用人工涎液替代治疗。人工涎液有多种制剂，含羧甲基纤维素、黏液素（mucin)、聚丙烯酸（polyaerylie acid)、黄胶原（xanthan）或亚麻仁聚多糖（1inseed polysaechride）等成分。

2．眼干燥症：

眼干燥的评估通常依赖于三个特征，泪液功能、泪液成分及眼表改变。与口干燥症相同，干眼症的治疗依据眼干的严重程度和对每种治疗的反应不同进行调整[4]。预防性措施包括，避免减少泪液产生的全身性药物，保持良好的睑缘卫生。干眼症状明显时，每天至少使用两次人工泪液。一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，润滑油膏通常只在睡前给药，以免长期使用损害视力。难治性或严重眼干燥症可局部使用含有免疫抑制剂（如环孢素）的滴眼液及经处理后的小牛血清或血清替代物。糖皮质激素类滴眼液，应由眼科医生指导短期内使用（不超过2~4周）。

（二）系统症状的治疗

半数以上pSS患者出现疲劳和疼痛症状。疲劳首先推荐锻炼来减轻症状，部分患者可考虑应用羟氯喹。对乙酰氨基酚可作为治疗疼痛的一线药物，神经痛时可应用加巴喷丁、普瑞巴林、杜洛西丁等药物。

存在系统受累，特别是活动性内脏器官受累的患者可使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗。糖皮质激素应用的原则是在有效控制病情的前提下，尽可能短疗程、低剂量。免疫抑制剂有助于激素减量并减少激素的不良反应。目前免疫抑制剂治疗pSS的疗效尚缺乏高水平循证医学证据，特别是缺乏不同种类免疫抑制剂间直接对比的有效性和安全性的研究数据，因此，尚不能确定常用的免疫抑制剂何种更优，建议使用时应结合患者的年龄、病情、合并症、耐受情况等而定，具体用法可参照系统性红斑狼疮和其他结缔组织病的指南推荐。常用免疫调节/免疫抑制药物包括羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、艾拉莫德等。定期行ESSDAI，以调整药物[5,6,7,8,9]。

1．皮肤症状：

环状红斑者可短期局部使用糖皮质激素，也可应用羟氯喹。全身使用糖皮质激素主要针对广泛或严重的皮肤病变，如血管炎样皮疹。可联合使用硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或甲氨蝶呤等免疫抑制剂。

2．关节痛/关节炎：

可用非甾体抗炎药、羟氯喹。出现关节炎者可用甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、艾拉莫德等。少数情况下需要短程使用小剂量糖皮质激素。

3．肌肉受累：

ESSDAI根据肌无力及血清肌酸激酶水平对pSS合并肌肉受累进行分级，pSS患者低疾病活动度的肌痛，不伴肌无力及肌酸激酶升高时，应用非甾体抗炎药对症治疗。而中、高疾病活动度肌炎患者，糖皮质激素可作为一线药物，病情严重者可联合免疫抑制剂，如甲氨蝶呤（每周7.5 mg~15 mg）等。

4．间质性肺炎：

pSS合并间质性肺病通常较其他结缔组织病相关肺间质病轻。对胸部高分辨CT确诊的肺病变范围<10%，且无呼吸系统症状、肺一氧化碳弥散量占预计值百分比>65%的患者，建议密切监测，每隔6个月左右评估一次。病情严重和进展较快的患者可使用口服或静脉注射糖皮质激素治疗，免疫抑制剂可选择环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。用于治疗特发性肺纤维化的抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布等，对SS合并肺间质纤维化疗效有待进一步证实。另外，局部吸入型糖皮质激素和β2肾上腺素受体激动剂（如沙丁胺醇）可用于支气管病变者，乙酰半胱氨酸可作为辅助治疗药物。

5．肾脏受累：

肾小管酸中毒时需补钾并长期使用枸橼酸合剂纠正酸中毒，预防可能危及生命的并发症。肾小管间质性肾炎患者如果有条件可进行肾穿刺，根据病变活动程度予以相应治疗。对膜增生性肾小球肾炎，可参考狼疮性肾炎的治疗。

6．神经系统受累：

中枢神经系统受累时可使用大剂量糖皮质激素（1 mg·kg-1·d-1~2 mg·kg-1·d-1）治疗，严重者激素冲击，同时联合免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤等，提高诱导缓解疗效并减少维持期的复发。亦可采用地塞米松联合甲氨蝶呤鞘内注射。此外，根据疾病严重程度可选择其他治疗方式，包括血浆置换、利妥昔单抗等。利妥昔单抗对视神经脊髓炎谱系疾病疗效较好。周围神经受累可采用激素和免疫抑制剂，同时联合维生素B1、维生素B12、金纳多等对症治疗，但部分患者疗效不佳。

7．血液系统受累：

血小板严重减低、溶血性贫血时需予糖皮质激素治疗，原则与系统性红斑狼疮合并此情况时类似。可联合免疫抑制剂，如环孢素、他克莫司等。反复治疗效果不佳可用大剂量免疫球蛋白（IVIG)0.4 g·kg-1·d-1，连用3~5 d。利妥昔单抗可用于难治性血小板减少。

8．冷球蛋白血症：

冷球蛋白血症的治疗取决于病情的严重程度，可使用糖皮质激素（必要时可使用冲击疗法)、免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯)、血浆置换、利妥昔单抗等。后两者联合应用在冷球蛋白相关的系统性血管炎中可获得良好疗效。

9．其他：

对合并胆汁性胆管炎患者推荐使用熊去氧胆酸治疗。

常规治疗效果不佳者，如有严重关节炎、严重血细胞减少、周围神经病变等，可考虑使用B细胞靶向的生物制剂，如利妥昔单抗和贝利木单抗改善病情。

10．植物药：

白芍总苷和雷公藤等中药制剂在我国也常用于SS的治疗，或作为其他治疗方案的组合。白芍总苷多用于轻症患者，对改善干燥症状、减轻关节炎等疗效有待观察。雷公藤可用于关节炎或其他临床并发症，主要的副作用为性腺抑制等。

七、预后

本病预后较好，特别是病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。预后不良因素包括进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、合并恶性淋巴瘤者。

执笔：徐东费允云彭琳一王木张顺华

诊疗规范撰写组名单（按姓氏汉语拼音排序）：蔡小燕（广州市第一人民医院风湿免疫科）；陈国强（佛山市第一人民医院风湿科）；程永静（北京医院风湿免疫科）；达古拉（内蒙古医科大学附属医院风湿科）；董光富（广东省人民医院风湿科）；董凌莉（华中科技大学同济医学院附属同济医院

风湿科）；董怡（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科）；费允云（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科）；顾镭（江苏省人民医院风湿科）；胡建康（江西省萍乡市人民医院风湿科）；黄琴（南方医科大学南方医院风湿科）；孔晓丹（大连医科大学附属第二医院风湿科）；李芹（云南省第一医院风湿科）；厉小梅（安徽省立医院风湿科）；林玲（汕头大学医学院第一附属医院风湿科）；刘冬舟（深圳市人民医院风湿科）；刘旭东（中国医科大学附属第一医院风湿科）；吕力为（香港大学免疫学系）；莫颖倩（中山大学孙逸仙纪念医院风湿科）；彭琳一（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科）；蒲丹（西安交通大学第一附属医院风湿科）；谈文峰（江苏省人民医院风湿科）；汤建平（上海市同济医院风湿科）；王芳（北京医院风湿免疫科）；王木（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院口腔科）；谢荣华（空军军医大学西京医院风湿科）；徐东（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科）；徐健（昆明医科大学第一附属医院风湿科）；许珂（山西白求恩医院风湿科）；张凤肖（河北省人民医院风湿科）；张顺华（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科）；张文（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科）；赵福涛（上海市第九人民医院风湿科）；赵思萌（包头医学院第一附属医院风湿科）；赵岩（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科）；赵义（首都医科大学宣武医院风湿科）；钟兵[陆军军医大学第一附属医院（西南医院）风湿科]；朱亮（浙江大学医学院附属第二医院风湿科）;曾小峰（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科）

附件1：SS的口腔科检查项目及操作

一、口腔科检查项目

1．唾液流率：

在静止状态下一定时间内唾液的分泌量。测定方法有自然/非刺激流率和刺激后流率。pSS多应用自然/非刺激唾液流率，为自然状况下测得的全部唾液分泌物。检测方法：测前患者静坐10 min，收集10~15 min内流出的全部唾液于清洁容器内，测其量。健康人全部唾液流率>15 ml/15 min，<0.1 ml/min为流率低下。

2．腮腺造影：

腮腺造影是在腮腺导管内注入造影剂（碘帕醇）后摄X线片，观察各级导管的形态变化。SS患者各级导管不规则、僵硬，有不同程度的狭窄和扩张，碘液可淤积于末端导管腺体呈点球状，呈现如苹果树样改变或雪花样改变，而主导管不闭塞。由于pSS患者腮腺导管狭窄可能导致碘油排空障碍，进一步损伤腮腺功能，故2012年和2016年的pSS分类诊断标准已不再包括该项检查。国内许多医院进行唾液腺放射性核素检查，该检查对SS 腮腺功能的特异性有待进一步确定。

3．唇腺活检：

唇黏膜的小涎腺所示的灶性淋巴细胞性唾液腺炎（FLS）及灶性淋巴细胞

数，是诊断pSS的特异性指标。

二、唇腺活检标准操作流程

1．患者仰卧于牙科诊疗椅上，局部常规消毒，铺无菌洞巾。

2．选盐酸阿替卡因或2%利多卡因行下唇术区局部浸润麻醉。固定患者下唇，暴露手术部位，选下唇内侧血管欠丰富处为佳，在黏膜上切开一0.5~1.0 cm的水平切口或梭形切口。切口刚好穿透上皮，唇黏膜的初始切口不超过上皮层，将腺体从周围筋膜中钝性剥离，再用虹膜剪从手术区域切除腺体组织，置入福尔马林液中固定送检。建议至少取4个小涎腺，如果小涎腺过小（<2 mm)，应取6个腺体，最小腺体表面积为8 mm2。

3．缝合切口2~3针，局部消毒，压迫切口。术后可给予患者止痛药，氯己定等漱口水每日三餐后含漱，使用10 d。建议患者在伤口愈合期间避免辛辣刺激性食物1周。1周后可拆线。

附件2：SS的眼科检查项目及评估

所有患者均应由眼科医生进行与干眼相关的检查，以评估是否存在干眼症。干眼症的眼科评估分为症状评估和客观检查两部分。

一、症状评估

评估应包括眼部不适和视觉障碍，以及确定泪液分泌不足和泪液蒸发过强的影响。常见眼部症状包括干涩感、烧灼感、异物感、针刺感、眼痒、畏光、眼红、视物模糊、视力波动等，记录上述症状的严重程度、症状出现时间及持续时间，询问诱因、缓解条件及全身/局部的伴随症状。

二、客观检查

目的是明确是否存在干眼症及其严重程度，辅助SS的诊断及帮助确定干眼症的治疗方案。应按下述检查顺序进行，分别是Schirmer试验、泪膜破碎时间、角结膜染色。

（一）泪液分泌试验（Schirmer试验）

在未经表面麻醉的情况下进行Schirmer试验，检测泪液分泌情况。

1．操作流程：

在安静和暗光环境下进行，将标准Schirmer滤纸在刻度处弯折，轻轻置入被测者下眼睑的颞侧边缘，嘱患者轻轻闭眼，保留滤纸5 min，5 min 后取出滤纸，测量试纸条被浸湿的长度。

2．结果判读：

干燥综合征

疾病名：干燥综合征 英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎 ICD号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome，PSS)； ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。

治疗干燥综合征的中药方

治疗干燥综合征的中药方 干燥综合症是慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。准确及时的诊断有助于患者的后期康复。中医对干燥综合症的病因认为乃因素体阴虚，或感染邪毒而致津液生化不足、清窍、关节失其濡养致口鼻干燥、眼干及涩痛，异物感等为主要表现的虚弱性疾病。中医认为干燥综合症的病因主要有以下几方面： 1、阴虚津枯，清窍失养素体肾、肝、肺之阴虚，阴虚内燥，津液干枯，津不上承，清窍失于濡养，则目干涩、口咽干燥，鼻干等症经久不去。 2、内外燥邪，毒邪蕴结素体阴虚内燥，若外受燥(热)之邪侵袭，内外燥合邪上攻，攻于目则目干涩、赤肿，迎风流泪;攻于鼻则鼻干燥，鼻痒结痂;攻于口则口咽干燥，频欲饮而不能止干，咽痒不适;犯于肺，肺失清肃，则咳嗽，气急，咳嗽少。且合邪致病，内外邪气胶着，不易速去，日久致毒邪蕴结而发为舌下、颌下结肿等症。 3、阴虚津枯，痹邪阻络阴虚津枯，筋骨失于濡养，筋脉失于濡养，痹邪乘虚入侵，阻滞经络、筋骨、关节致骨节、肌肉酸痛，活动不利。 上述内容阐述了中医对干燥综合症的认知，本病性质属虚，以肾、肝、肺之阴虚为主，病程中出现因虚致实或邪气外袭之证候;病位以五官清窍，尤其是目、口为主，病情日久，五脏均可发病。少数病人阴损及阳而成虚劳。

干燥综合症属中医“燥证”范畴，以泪液、唾液分泌减少为特征。专家认为，临床使用中药治疗干燥综合症要抓住主要症状，以调整脏腑、益气养血、滋阴润燥为主，分证分期辨证治疗。 中药治疗干燥综合症——心肝血虚，筋脉失荣证 表现为面色无华，语声低怯，口干咽干，目干少泪，心悸易惊，心烦急躁，易疲乏，胸胁不适，脘腹胀满，食欲不振，肌肉关节隐隐作痛，舌质淡，苔薄。治以益气养血，滋阴通络。药方用四逆散、四物汤、补肝汤加减。 ◆四逆散 方药：甘草(炙)、枳实(破，水渍，炙干)、柴胡、芍药各4克。用法：水煎服，每日1剂。 ◆四物汤 方药：川芎2克，白芍6克(炒)，人参、当归各4克，生姜3片，大枣3枚。用法：水煎服，每日1剂，分2次服。 ◆补肝汤 方药：甘草、桂心、山茱萸各3克，桃仁、柏子仁、茯苓、细辛、防风各6克，大枣24枚。用法：水煎服，每日1剂，分2次服 中药治疗干燥综合症——肺脾阴虚，津液亏乏证 此证临床较常见，多出现于疾病初期，干燥症状比其他证型明显。表现为眼干口燥，少泪少唾，少涕少汗，目红咽红，时时饮水，阴道黏膜干涩，干咳无痰，皮

干燥综合征临床路径

干燥综合征临床路径 (2016年版） 一、干燥综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为干燥综合征（ICD-10：M35.000）。 （二）诊断依据。 根据2002干燥综合征国际分类标准（表1、2），《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）。 表l. 2002年干燥综合征国际分类标准项目

表2. 分类标准项目的具体分类

（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年） 1.一般治疗：休息，对症治疗。 2.药物治疗：非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药物（DMARDs）、植物制剂。 3.其他治疗：IVIG、生物靶向制剂等。 （四）标准住院日：7-10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：M35.000干燥综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 3.有明显影响干燥综合征常规治疗的情况，不进入干燥综合征临床路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙

肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体； （4）心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度； （5）眼科：Schirmer试验、角膜荧光染色、泪膜破裂时间；口腔科：唾液分泌试验 2.根据患者病情可选择进行：唇腺活检（推荐）、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、肾小管酸化功能、溶血试验、泌尿系彩超和磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。 3.必要时可检测免疫固定电泳、血尿轻链等排查淋巴瘤的实验室检查。 （七）治疗方案与药物选择。 1、一般治疗：休息，针对口眼干燥对症治疗，纠正低钾、改善外分泌腺体功能。 2、药物治疗：非甾体抗炎药（水杨酸类、吲哚衍生物类），糖皮质激素，DMARDs（抗疟药、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），植物制剂（白芍总苷），生物靶向制剂、IVIG。 3、必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。

26个学科临床路径目录(1010个)

26个学科分册 临床路径病种目录1 《临床路径释义》主编工作会议 中国协和医科大学出版社 2017年1月 1病种的学科分类按国家卫计委1010个病种目录中的出现顺序整理。 ▲标注的病种都是2016年发布的对已有病种的修订版。

目录 1.心血管病分册（共计25个，其中2016年发布10个） (4) 2.呼吸病分册（共计26个，其中2016年发布9个） (5) 3.消化病分册（共计51个，其中2016年发布27个） (6) 4.血液病分册（共计42个，其中2016年发布34个） (7) 5.肾脏病分册（共计31个，其中2016年发布21个） (8) 6.内分泌病与代谢病分册（共计23个，其中2016年发布12个） (9) 7.风湿病与自体免疫病分册（共计19个，其中2016年发布19个） (10) 8.感染性疾病分册（共计23个，其中2016年发布17个） (11) 9.神经内科分册（共计40个，其中2016年发布20个） (12) 10.普通外科分册（共计86个，其中2016年发布39个） (13) 11.神经外科分册（共计35个，其中2016年发布12个） (15) 12.胸外科分册（共计35个，其中2016年发布15个） (16) 13.心血管外科分册（共计20个，其中2016年发布5个） (17) 14.泌尿外科分册（共计54个，其中2016年发布37个） (18) 15.骨外科分册（共计109个，其中2016年发布72个） (19) 16.妇产科分册（共计63个，其中2016年发布48个） (21) 17.小儿内科分册（共计48个，其中2016年发布18个） (22) 18.小儿外科分册（共计54个，其中2016年发布33个） (23) 19.眼科分册（共计51个，其中2016年发布34个） (24)

干燥综合征防治指南

【概述】 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为 3%~4%。本病女性多见，男女比为1：9~20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1．局部表现 （1）口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％～80％患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 （3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 （1）皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 （2）骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。 （3）肾 国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 （4）肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 （6）神经累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

干燥综合征

干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗

6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现

中国格林巴利综合征诊疗指南

中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查：（1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。（2）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5]，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。（4）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中

干燥综合征诊断及治疗指南

干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为l：9-1：20。发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。 2．临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 2．1 局部表现 2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

肝病科临床路径

丙型肝炎临床路径 （县级医院版） 一、丙型肝炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为丙型肝炎 （二）诊断依据。 1急性丙型肝炎的诊断 ①．流行病学史：有输血史、应用血液制品史或明确的HCV暴露史。输血后急性丙型肝炎的潜伏期为2～16周（平均7周），散发性急性丙型肝炎的潜伏期尚待研究。 ②．临床表现：全身乏力、食欲减退、恶心和右季肋部疼痛等，少数伴低热，轻度肝肿大，部分患者可出现脾肿大，少数患者可出现黄疸。部分患者无明显症状，表现为隐匿性感染。 ③．实验室检查：ALT多呈轻度和中度升高，抗-HCV和HCV RNA 阳性。HCV RNA常在ALT恢复正常前转阴，但也有ALT恢复正常而HCV RNA持续阳性者。 有上述1+2+3或2+3者可诊断。 2慢性丙型肝炎的诊断 ①．诊断依据：HCV感染超过6个月，或发病日期不明、无肝炎史，但肝脏组织病理学检查符合慢性肝炎，或根据症状、体征、实验室及影像学检查结果综合分析，亦可诊断。 ②．病变程度判定：病变程度判断可参考中华医学会传染病与寄生虫病学分会、肝病学分会联合修订的《病毒性肝炎防治方案》（2000年，西安）中关于肝脏炎症和纤维化分级、分期的诊断标准。HCV单独感染极少引起重型肝炎，HCV重叠HBV 、HIV等病毒感染、过量饮酒或应用肝毒性药物时，可发展为重型肝炎。HCV感染所致重型肝炎的临床表现与其他嗜肝病毒所致重型肝炎基本相同，可表现为急性、亚急性和慢性经过。 ③．慢性丙型肝炎肝外表现：肝外临床表现或综合征可能是机体

异常免疫反应所致，包括类风湿性关节炎、眼口干燥综合征（sjogren syndrome）、扁平苔藓、肾小球肾炎、混合型冷球蛋白血症、B细胞淋巴瘤和迟发性皮肤卟啉症等。

燥痹(干燥综合征)中医临床路径

燥痹（干燥综合征）中医临床路径 路径说明：本路径适合于西医诊断为干燥综合征的患者。一、燥痹（干燥综合征）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象 中医诊断：第一诊断为燥痹（TCDS码：BNVO70 西医诊断: 第一诊断为干燥综合征（ICD-10编码：M35.001） （二）诊断依据 1.疾病诊断 （ 1 （2）西医诊断标准：参照2002年修订的干燥综合征国际诊断（分类）标准（欧洲标准）） 中2. 证候诊断 医参照“国家中医药管理局‘十一五'重点专科协作组燥痹（干燥综合征）诊疗方案” 燥诊痹（干燥综合征）临床常见证候： 断阴虚津亏证 标气阴两虚证 准阴虚热毒证 ：阴虚血瘀证 参（三）治疗方案的选择 照参照“国家中医药管理局‘十一五'重点专科协作组燥痹（干燥综合征）诊疗方案” 及《中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T1 1 7-2008） 实1 ．诊断明确，第一诊断为燥痹（干燥综合征） 用2．患者适合并接受中医治疗。 中（四）标准住院日为W 21天 医（五）进入路径标准 风1第一诊断必须符合燥癱TCDS码：BNV07如干燥综合征ICD-10编码M35.001）的患者但在住院 期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床 出版社，1 996年。） 3.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。 （六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目 1．必需的检查项目 （1 ）血常规、尿常规、便常规 （2）肝功能、肾功能、血糖、电解质 （3）心电图 （4）类风湿因子、C反应蛋白、血沉 （5）IgG、IgA、IgM、IgE，蛋白电泳，C3 C4 CH50 (6)抗核抗体谱

40 风湿病科 燥痹(干燥综合征)中医诊疗方案(2017年版)

燥痹（干燥综合征）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参考《实用中医风湿病学》（王承德、胡荫奇、沈丕安主编，人民卫生出版社，2009年）。 燥痹是由燥邪损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚，使清窍失于濡润、肢体失于荣养、瘀血痹阻、脉络不通，导致口干、眼干，甚则肢体疼痛、肌肤枯涩、脏器损害的病证。 2.西医诊断标准 *常规服用抗胆碱能药物的患者评估唾液腺能力不全和眼干的客观体征前需停药时间足够长。 上述项目得分≥4诊断为原发性干燥综合征（pSS）。 1. pSS诊断前入选标准： （1）眼干或口干的症状（≥1项） 白天持续的、令人烦恼的眼干症状≥3个月； 眼睛反复出现砂砾感； 人工泪液使用次数＞3次/天； 口干≥3个月； 吞咽干性食物需要频繁饮水辅助。 （2）EULAR干燥综合征疾病活动度（ESSDAI）指数问卷调查疑似SS的患者：至少有一项为阳性。 2.pSS诊断前排除标准： 已诊断有以下疾病：头颈部放射治疗史、活动性HCV肝炎（PCR检查）、艾滋病、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病。

（二）证候诊断 1.阴虚津亏证：口干、眼干、鼻干、咽干、干咳少痰、吞咽干涩、头晕耳鸣、五心烦热、腰膝酸软、夜尿频数。舌红少苔或裂纹，脉细数。 2.气阴两虚证：口干、眼干、神疲乏力、心悸气短、食少纳呆、大便溏泄。舌淡少苔，脉细弱。 3.阴虚血瘀证：口干、眼干、关节肿痛、肌肤甲错、肢体瘀斑瘀点、肢端变白变紫交替、皮下脉络隐隐。舌质暗或瘀斑、苔少或无苔、脉细涩。 4.阴虚热毒证：口干、眼干、咽干、咽痛、牙龈肿痛、鼻干鼻衄、目赤多眵、发颐或瘰疬、身热或低热羁留、大便干结、小便黄赤。舌质干红或有裂纹、苔少或黄燥苔、脉弦细数。 二、治疗方法 辨证论治 1.阴虚津亏证 治法：滋养阴液，生津润燥 （1）推荐方药：沙参麦冬汤合六味地黄丸加减。沙参、麦冬、五味子、玉竹、生地黄、山萸肉、白芍、茯苓、牡丹皮、当归、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：三阴交、太溪、照海、肾俞、睛明、攒竹、廉泉、迎香、四白等。 操作：毫针刺，补法，一日一次，十次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用滋养阴液、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中医泡脚桶洗按足部，每次15～30分钟，水温宜小于42度，浸泡数分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，防止烫伤皮肤。 2.气阴两虚证 治则：益气养阴，生津润燥 推荐方药：生脉饮合沙参麦冬汤加减。西洋参、麦冬、五味子、生黄芪、当归、沙参、麦冬、白芍、茯苓、炒白术、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：足三里、关元、气海、肾俞、中脘、睛明、四白、迎香、承浆等。 操作：毫针刺，补法，1日一次，10次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用益气养阴、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中

住院医师规范化培训内容与标准(试行)-眼科部分

住院医师规范化培训内容与标准（试行） ——眼科部分 总则 根据《关于建立住院医师规范化培训制度的指导意见》和《住院医师规范化培训管理办法（试行）》的有关规定，为加强和规范住院医师培训工作，制订本标准。 一、培训目标 住院医师规范化培训的目标是为各级医疗机构培养具有良好的职业道德、扎实的医学理论知识和临床技能，能独立、规范地承担本专业常见多发疾病诊疗工作的临床医师。主要体现在以下四个方面。 （一）职业道德 热爱祖国，热爱医学事业，遵守国家有关法律法规。弘扬人道主义的职业精神，恪守为人民健康服务的宗旨和救死扶伤的社会责任，坚持以病人为中心的服务理念，遵守医学伦理道德，尊重生命、平等仁爱、患者至上、真诚守信、精进审慎、廉洁公正。 （二）专业能力 掌握本专业及相关专业的临床医学基础理论、基本知识和基本技能，能够了解和运用循证医学的基本方法，具有疾病预防的观念和整体临床思维能力、解决临床实际问题的能力、自主学习和提升的能力。 （三）人际沟通与团队合作能力 能够运用语言和非语言方式进行有效的信息交流，具备良好的人际沟通能力和团队合作精神，善于协调和利用卫生系统的资源，提供合理的健康指导和医疗保健服务。 （四）教学与科研 能够参与见习/实习医生和低年资住院医师的临床带教工作，具备基本的临床研究和论文撰写能力，能够阅读本专业外文文献资料。 二、培训内容 住院医师规范化培训以培育岗位胜任能力为核心，依据住院医师规范化培训内容与标准分专业实施。培训内容包括医德医风、政策法规、临床实践能力、专业理论知识、人际沟通交流等，重点提高临床规范诊疗能力，适当兼顾临床教学和科研素养。 （一）专业理论 专业理论学习应以临床实际需求为导向，内容主要包括公共理论和临床专业理论。 1、公共理论 包括医德医风、政策法规、相关人文知识等，重点学习相关卫生法律、法规、规章制度和标准，医学伦理学，医患沟通，重点和区域性传染病防治、突发公共卫生事件的应急处理以及预防医学、社区卫生、循证医学和临床教学、临床科研的有关基础知识。 2、临床专业理论 主要学习本专业及相关专业的临床医学基础理论和基本知识，应融会贯通于临床实践培训的全过程。 （二）临床实践 住院医师在上级医师的指导下，学习本专业和相关专业的常见病和多发病的病因、发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、处理方法和临床路径，危重病症的识别与紧急处理技能，

干燥综合征诊断及治疗指南

万方数据

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干燥综合征诊断及治疗指南 作者：中华医学会风湿病学分会 作者单位： 刊名： 中华风湿病学杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)：2010,14(11) 被引用次数：8次 本文读者也读过(10条) 1.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12) 2.中华医学会风湿病学分会银屑病关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(9) 3.中华医学会风湿病学分会反应性关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(10) 4.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1) 5.中华医学会风湿病学分会强直性脊柱炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(8) 6.中华医学会风湿病学分会成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(7) 7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2) 8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 9.中华医学会风湿病学分会骨关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(6) 10.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 引证文献(14条) 1.杨云娇.张奉春原发性干燥综合征患者IgG亚类特点及临床特征相关性分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2013(8) 2.张艳.黄捷晖.赵新国原发性干燥综合征继发肺部淀粉样变一例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2013(12) 3.戴林.王建新干燥综合征患者血清检测指标的聚类分析研究[期刊论文]-齐齐哈尔医学院学报 2013(17) 4.谢向良.史恒星.柯丽萍.王进.余敏.裴必伟解毒化瘀法合西药治疗干燥综合征51例[期刊论文]-安徽中医学院学报 2013(3) 5.黄丹妮.林玲.陈小青.吴春林.施宏莹干燥综合征患者58例唇腺IgG4的检测及临床特点分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(12) 6.章懿婷.陈志伟.武剑.曾克勤白芍总苷治疗干燥综合征26例[期刊论文]-世界中医药 2012(2) 7.王北.马丛.王玉明.张秦.谢幼红.陈爱萍.邵培培.路素言.霍晓萌益气生津散治疗干燥综合征临床研究[期刊论文]-北京中医药 2012(4) 8.闻慧某地区眼干燥综合征的临床诊治特点及危险因素分析[期刊论文]-中国医药指南 2013(26) 9.王静.冯国栋.吴中亮.赵钢原发性干燥综合征并脊髓病变误诊为脊髓亚急性联合变性[期刊论文]-临床误诊误治2013(4) 10.朱育苹不典型干燥综合征的误诊分析[期刊论文]-健康必读（中旬刊） 2013(7) 11.任毅.王彦.刘云峰.杨静低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例[期刊论文]-当代医学 2013(35) 12.胡志德.刘晓斐.丁春梅.胡成进免疫印迹法检测抗α-胞衬蛋白抗体诊断舍格伦综合征的meta分析[期刊论文]-现代检验医学杂志 2012(3) 13.刘健.万磊.刘磊.冯云霞.程园园.黄传兵.汪元440例风湿病患者生活质量SF-36积分变化及影响因素分析[期刊论文]-风湿病与关节炎 2012(3) 14.杨艳英.王宏智.丁瑜干燥综合征合并慢性假性肠梗阻的临床特征分析[期刊论文]-胃肠病学 2013(3)

干燥综合征

疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease ；exocrinopathy ；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome ；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome ；Sjogren's disease；Sjogren 氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca ；Sjouml gren 综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome, SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润, 血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格 伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例, 并提出本病是一个系统性疾病。因此, 在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征 (secondary Sj? gten 'syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease ；exocrinopathy ；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome ；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren 氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca ；Sjouml gren 综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合 征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征 (secondary Sj?gten ' s syndrome) 。此处仅叙述PSS( 简称SS) 。性复合体(major histocompatibility complex ，MHC) 基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC 也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen ，HLA) ，与干燥综合征相关的为HLA-DR3 、HLA-B8 。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8 、DR3、DRW52 相关，在希腊则与HLA-DR5 相关，在日本则与HLA-DR53 相关，我国干燥综合征与HLA-DR8 相关。男性患者则与DRW52 相关。研究发现HLA 基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3 、DQ1/DQ2 的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB 抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些H类 HLA基因可能为干燥综合征易感性 遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征 病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。 (2) 家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。 2. 病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB 病毒、疱疹病毒6 型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。 (1) Epstein-Barr(EB) 病毒：它是一种常

类风湿关节炎临床路径(医生篇)

类风湿关节炎临床路径 （2011年版） 一、类风湿关节炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为类风湿关节炎（ICD-10︰M05 901）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 采用美国风湿病学会1987年修订的RA诊断标准。 1、晨僵至少1小时≥6周。 2、3个或3个以上关节肿≥6周。 3、腕、掌指关节或近端指间关节肿≥6周。 4、对称性关节肿≥6周。 5、皮下结节。 6、手X线片改变。 7、类风湿因子阳性（乳胶凝集法滴度≥1:32）。 确诊RA，至少需具备七项中的四项标准。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1. 非药物治疗

（1）对患者及其家属进行疾病知识的教育。 （2）指导患者进行功能锻炼。 2. 药物治疗 (1)糖皮质激素、非甾类抗炎药及其他止痛药物，根据病情对肿胀明显关节可行长效皮质激素等关节腔注射。 (2)慢作用药：如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、沙利度胺、硫酸羟氯喹等药物，用药前后应定期复查血常规，肝功能及其他有关项目。 (3) 甲氨蝶呤等慢作用药治疗无效者，可考虑使用生物制剂，用药前筛查结核、肝炎等感染性疾病。 （4）中成药物等。 （四）标准住院日为2-3周。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合类风湿关节炎ICD-10︰M05 901疾病编码。 2.伴有感染、血管炎、肺部病变及其他全身系统疾病不纳入本路径。 3.达到住院标准：符合类风湿关节炎诊断标准，并经临床医师判断需要住院治疗。 4.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、C反应蛋白（CRP）、凝血功

2021干燥综合征疾病分期诊疗

2021干燥综合征疾病分期诊疗 干燥综合征（SS）是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。主要表现为进行性腺体功能障碍和口干、眼干。目前，SS的诊断主要基于临床干燥症状。然而，现有诊断标准并不能覆盖整个SS谱系，并且对临床表现不典型或早期SS病例的识别效果有限，因此很多患者诊断与治疗不及时。 在此背景下，厦门大学附属第一医院研究者在J Autoimmun.（IF：6.658）杂志上发表了一篇综述。旨在阐述SS早期诊断与管理中面临的挑战和不足，并对未来的相关研究进行了展望。 SS早期诊疗面临的挑战 SS的早期诊断在临床中具有挑战性，也是研究的热点。该研究回顾有关早期诊疗挑战的现有文献，总结并列举了以下SS诊疗过程中的四大挑战。 1.确诊时腺体功能障碍明显 SS相关的症状，通常认为是腺体功能严重受损或功能不足引起的。新确诊的SS患者中，多数患者已出现明显的腺体功能障碍。患者残留

腺体功能不足，会直接影响治疗效果。因此，要改善SS患者的预后，腺体功能未受严重损害时的早期诊断至关重要。 2.诊断延误和漏诊 诊断延误在SS患者中很常见。研究表明，从患者出现症状到确诊或首次就诊的平均时间为2~6年。这无疑进一步加重了腺体功能障碍的严重程度。此外，由于SS早期临床表现不明显，还存在很大比例的漏诊和误诊。 3.腺体免疫浸润差异大 外分泌腺淋巴细胞浸润是SS免疫异常的重要表现。小唾液腺（MSG）活检是诊断SS的重要工具，特别是对于SS相关自身抗体血清阴性的患者。然而，MSG活检重复性较低。同时，SS患者的腺体免疫浸润差异较大，主要原因是腺体免疫浸润随着病程的延长而增加。 4.自身抗体血清学特征存在差异 血清学检查自身抗体如抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗SSA/Ro 抗体或抗SSB/La抗体是诊断包括SS在内的风湿性疾病的主要因子。抗SSA/Ro抗体阳性是2016年ACR/EULAR分型的主要标准。然而，

原发性干燥综合征诊疗规范(2020完整版)

原发性干燥综合征诊疗规范（2020完整版） 摘要 干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。 原发性干燥综合征（primary Sj?gren′s syndrome，pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累[1]。不合并其他结缔组织病的干燥综合征（Sj?gren′s syndrome, SS）称为pSS。 pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。 在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿

关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称本规范）。本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。 一、临床表现 pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。 （一）局部表现 1．口干： 因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。患者频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、牙齿片状脱落及多发龋齿。患者可出现唾液腺肿大，反复发作，不伴发热。若腺体持续性增大，呈结节感，需警惕发生恶性病变。 2．眼干： 因泪腺分泌功能低下所致。患者眼部干涩、磨砂感和充血，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成，甚至角膜穿孔、失明。