出凝血疾病的实验诊断学思路

出凝血疾病的实验诊断学思路

HIT肝素诱导血小板减少

1、根据4T评分系统，血小板相对降低30%～50%，评（）

C、1

2、肝素诱导的血小板减少需要与一些疾病相鉴别，除外以下哪项（）

D、败血症

3、肝素诱导的血小板减少最常见的是哪个类型（）

A、I型

4、以下哪项不是肝素诱导的血小板减少免疫学检测的项目（）

D、SRA

5、肝素诱导的血小板减少的功能测试包括（）

C、HIPA和SRA

血栓性疾病实验诊断

1、深静脉血栓形成以（）关节为界

A、膝

2、下肢深静脉血栓形成无症状者与有症状者的比例约为（）

A、10：1

3、易栓症的筛查项目推荐（）

C、蛋白C活性、蛋白S活性，抗凝血酶活性

4、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见表现（）

D、白细胞减少

5、以下哪项不是静脉血栓的原因（）

B、肿瘤相关

抗磷脂综合征APS

1、抗磷脂综合征的实验室指标表现为持续（）滴度的抗磷脂抗体

A、中高

2、β2-糖蛋白I由（）个结构域构成

B、5

3、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见临床表现（）

C、血小板增多

4、（）是一组能直接与负电荷磷脂或磷脂蛋白复合物结合的免疫球蛋白

D、狼疮抗凝物

5、与血栓相关的抗磷脂抗体作用靶点并非是磷脂，而是识别磷脂结合的蛋白；其中最主要的成分是（）

A、β2糖蛋白I

易栓症的实验室诊断

1、易栓症运用华法林时，应监测PT，使国际标准化比值INR维持在（）

D、2～3

2、蛋白C缺乏症的主要病因是（）基因缺陷

A、PC

3、易栓症运用普通肝素的初始剂量为（）Ukgh

D、5～10

4、以下哪项属于遗传性易栓症（）

B、遗传性纤溶蛋白缺陷

5、抗凝血酶（AT）缺陷症发生血栓的常见部位在（）

A、下肢静脉

弥漫性血管内凝血

1、以下哪项不是反映反映凝血因子消耗的实验室检查指标（）

B、D-二聚体

2、以下对弥漫性血管内凝血的认识，错误的是（）

A、起病缓慢

3、肿瘤可引起DIC，除外以下哪个部分，其余均为导致DIC的常见肿瘤

A、脑

4、血浆纤维蛋白原＜（）gL或进行性下降，是诊断DIC的一个有价值的指标

D、1.5

5、DIC由于微血栓大量形成，造成（）

B、急性肾衰竭

出血性疾病的实验室诊断

1、血友病A的致病基因是（）

D、F8

2、血管性紫癜的实验室检测，错误的是（）

B、BT缩短

3、凝血障碍引起的出血性疾病的特征，错误的是（）

B、多无家族史

4、血管性血友病的实验室检测，错误的是（）

B、BT正常

5、以下哪项是遗传学血管性血友病的致病基因（）

B、VWF

凝血功能检查

凝血功能检查 （一）血浆凝血酶原时间（PT）测定 【参考值】手工法和血液凝固仪法11～13s或（12±1s）。测定值超过正常对照值3s以上为异常。凝血酶原时间比值（PTR）参考值为1.0士0.05（0.82～1.15）s。国际标准化比（INR）1.0+0.1。 【临床意义】 1.PT延长：先天性凝血因子Ⅰ（纤维蛋白原）、Ⅱ （凝血酶原）、Ⅴ、Ⅶ、X缺乏；获得性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素K缺乏症、纤溶亢进、DIC、使用抗凝药物（如口服抗凝剂）和异常抗凝血物质等。 2.PT缩短：血液高凝状态如DIC早期、心肌梗死、脑血栓形成、深静脉血栓形成、多发性骨髓瘤等。 3.PTR及INR是监测口服抗凝药物的首选指标。国人以2.0～2.5为宜。 （二）活化的部分凝血活酶时同（APTT）测定 【参考值】手工法：为31～43s。测定值与正常对照值比较，延长超过10s以上为异常。 【临床意义】 1.APTT延长：见于因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、PK（激肽释放酶原）、HMWK （高分子量激肽原）和纤维蛋白原缺乏，尤其见于FⅧ、Ⅸ、Xl缺乏以及它们的抗凝物质增多；此外，APTT是监测普通肝素和诊断狼疮抗凝物质的常用试验。 2.APTT缩短：血栓性疾病和血栓前状态。 （三）血浆纤维蛋白原测定 【参考值】2～4g/L。 【临床意义】1.增高 见于糖尿病、急性心肌梗死、急性传染病、风湿病、急性肾小球肾炎、肾病综合征、灼伤、多发性骨髓瘤、休克、大手术后、妊娠高血压综合征、急性感染、恶性肿瘤等以及血栓前状态、部分老年人等。 2.减低 见于DIC、原发性纤溶症、重症肝炎、肝硬化和低（无）纤维蛋白原血症。 （四）D-二聚体 D-二聚体是纤维蛋白单体经活化因子ⅩⅢ交联后，再经纤溶酶水解所产生的一种特异性降解产物，是一个特异性的纤溶过程标记物。D-二聚体来源于纤溶酶溶解的交联纤维蛋白凝块。 【参考值】 定性:阴性。 定量:小于200μg/L。 【临床意义】 D-二聚体主要反映纤维蛋自溶解功能。纤维蛋白降解产物D的水平升高，表明体内存在着频繁的纤维蛋白降解过程。 因此，纤维D-二聚体是深静脉血栓（DVT），肺栓塞（PE），弥散性血管内凝血（DIC）的关键指标。 增高或阳性见于继发性纤维蛋白溶解功能亢进，如高凝状态、弥散性血管内凝血、肾脏疾病、器官移植排斥反应、溶栓治疗等。 只要机体血管内有活化的血栓形成及纤维溶解活动，D-二聚体就会升高。心肌梗死、脑梗死、肺栓塞、静脉血栓形成、手术、肿瘤、弥散性血管内凝血、感染及组织坏死等均可

内科学(第七版)造血系统疾病第十六 章凝血障碍性疾病

第十六章凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病是凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。凝血障碍性疾病大致可分为先天性和获得性两类。前者与生俱来，多为单一性凝血因子缺损，如血友病等；后者发病于出生后，常存在明显的基础疾病，多为复合性凝血因子减少，如肝病性出血等。 第一节血友病 血友病(hemophilia)是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B及遗传性FⅪ缺乏症，其中以血友病A最为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率为5～10／10万，婴儿发生率约1／5000。血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏的比较发病率为16：3：1，我国的血友病中，血友病A约占80％，血友病B约占15％，遗传性FⅪ缺乏症则极少见。 【病因与遗传规律】 (一)病因 血友病A又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ：C缺乏症。FⅧ由两部分组成：即。FWⅢ凝血活性部分(FⅧ：C)和vWI)因子(vWF)。两者以复合物形式存在于血浆中。前者被激活后参与FX的内源性激活；后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FVⅢ：C的作用。 FⅧ：C基因位于X染色体长臂末端(Xq28)，当其因遗传或突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的FⅧ：C，导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。 血友病B又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，被Ⅺa等激活后参与内源性FX的激活。FⅨ基因位于X染色体长臂末端(Xq26-q)。遗传或突变使之缺陷时，不能合成足够量的FⅨ，造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。 遗传性FⅪ缺乏症又称Rosenthal综合征。

实验诊断学—止血凝血实验(双语版)

止血凝血 2013年3月7日 19:32 血管壁止血作用： 1.收缩反应：neurohumoral regulation →endothelial cells contract →slow blood flow →bleeding stops 2.激活血小板 Collagen exposed →activate vWF →collagen-vWF-platelet complex →platelet adheresion 3.促进血液凝固过程 Endothelial cells →tissue factor →extrinsic pathway of blood coagulation Endothelial cells →activate FXII →intrinsic pathway of blood coagulation 4.抑制纤维蛋白溶解 Endothelial cells →PAI(plasminogen activator inhibitor) 一、血管壁检测——screening test 1.BT 2.CRT 1.bleeding time, BT 测定皮肤受特定条件的外伤后，出血自然停止所需的时间 ——反应毛细血管壁和血小板止血功能 参考值：6.9±2.1min abnormal：>9min Clinical significance: Influenced by the amount of platelet and the condition of the vascular wall BT increase: 1.Abnormal function or amount of the platelet: thrombasthenia血小板无力症 2.abnormal condition of the vascular wall: hereditary capillary rise syndrome 3.intergrated factors: VWD、DIC BT decrease: Severe hypercoagulable state and thrombotic diseases: Cerebral thrombosis、cardiac infarction、diabetes mellitus、hyperlipidemia、DVT、hypercoagulable state of DIC 2.Capillary resistance test, CRT 毛细血管的完整性与其本身的结构、功能，血小板的质、量，以及一些体液因素有关。用加压的方法来部分阻止静脉血液回流，可以根据一定范围内新出血点的数目及大小来估计毛细血管的脆性。 Reference value: in the diameter of 5cm Male: less than 5 spots Female and Children: less than 10 spots Clinical significance: Positive when the amount of spots is more than the normal level structural or functional defect of the vascular wall: hereditary capillary rise syndrome、angiohemophilia Quality and quantity defect of platelet: Thrombocytopenia 血小板减少症 Platelet dysfunction syndrome 血小板功能缺陷症

凝血四项检查

凝血四项检查 APTT 【检验原理】 37℃下，在待检血浆中加入APTT试剂，即以脑磷脂作为血小板的替代物加入贫血小板血浆中，在Ca2+的参与下，使纤维蛋白原转变为纤维蛋白凝块，测定凝固所需要的时间，即为待测血浆的APTT。 【样本制备】 1.采血与抗凝：采血后立即与抗凝剂充分混合，血液与抗凝剂（0.109mmol/L枸橼酸钠）比例为9：1。 2.离心：抗凝血以2500xg离心10分钟，用微量移液器吸出待测血浆。 3.保存：血浆样本应立即测试。22～24℃条件下保存，应2小时内测定，2～4℃条件下保存，应3小时内测定。 【检验方法】 1.仪器预热：开机，按照仪器使用说明书预热，达到要求稳定温度，进入正常工作状态。

2.试剂配制：严格按照标示量加入蒸馏水复溶试剂，将试剂瓶直立在18～25℃中静置30分钟，使用前轻轻旋转试剂瓶至完全溶解，勿剧烈振摇。氯化钙用前应放入仪器37℃预温槽。 3.正常质控血浆制备：按照质控血浆试剂盒使用说明书。 4.测定：以半自动高性能血凝仪为例： ①将测试杯置于预温槽中，用加珠器在每个测试杯中放一粒钢珠。 ②试剂放相应位置，37℃预温，需混匀放搅拌子。 ③将待测血浆100μl（患畜或者质控血浆）加入测试杯，再将APTT试剂100μl加入测试杯，混匀，启动预温时间计时，37℃，5分钟，将测试杯从预温槽移至测试槽。 ④使用联动加样器加入氯化钙100μl，仪器自动启动计时器开始计时并自动打印结果。 【正常值参考范围】 犬：10.0～18.0秒，建议各实验室建立自己的正常值参考范围。 【检验结果解释】

APTT延长见于ＦⅧ、ＦⅨ、ＦⅪ血浆水平减低。APTT缩短见于高凝状态、血栓性疾病。口服避孕药会影响检测结果。 PT 【检验原理】 在待检血浆中加入过量的组织凝血活酶和钙离子，使凝血酶原转变为凝血酶，凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白凝块，测定凝固所需要的时间，即为待测血浆的凝血酶原时间（PT）。PT与血浆中的外源性凝血因子含量呈负相关。 【样本制备】 1.采血与抗凝：采血后立即与抗凝剂充分混合，血液与抗凝剂（0.109mmol/L枸橼酸钠）比例为9：1。草酸钠、EDTA、肝素不适于作抗凝剂。

凝血功能异常的护理

凝血功能异常的护理

华法令致辞凝血功能异常患者的抢救与 护理体会 2.1 一般护理急性期绝对卧床休息，防止加重出血。适当抬高床头，保持病房安静，减少不必要的刺激；保持床单平整，被褥衣裤轻软；避免肢体碰撞或外伤；避免用力擦洗皮肤；治疗和护理操作动作轻柔，尽可能减少注射次数；指导患者软毛刷刷牙，不得用手抠鼻；给予易消化的软食或半流食，消化道出血者暂禁饮食；保持大便通畅，预防颅内出血。加强基础护理，定时更换卧位，床单保持干燥平整无屑，严格做好床头交接，防止护理并发症发生。 2.2 病情观察密切观察病情变化，病情严重的多部位出血患者立即安置于急救室，持续心电监护，注意观察全身皮肤出血情况及神志面色的变化，观察周围循环状况，如尿量、肢体温度，并做好记录，提供病情动态信息，及时准确采集化验标本送检。 2.3 抢救治疗 2.3.1 立即开放两条静脉通路，给予补液、输血，静脉维持点滴升压药等，迅速纠正休克及电解质紊乱。 2.3.2 针对华法令导致的凝血功能异常，标准的止血方案是应用新鲜血浆和维生素K［1］。遵医嘱患者输注新鲜血浆，以迅速补充凝血因子，静脉点滴维生素K，以对抗华法令的作用。 2.3.3 预防和控制感染因机体抵抗力降低，极易发生感染，特别是肺部感染，要加强呼吸道护理，定时开窗通风和紫外线消毒病房，保持室内温度 20-22℃，相对湿度50%-60%。医护人员严格执行消毒隔离制度和无菌操作规程。体温异常者监测体温变化每日4-6次，遵医嘱给予抗生素控制感染。 2.4 心理护理由于病程长，病情重，患者往往出现焦虑不安心理，甚至对治疗失去信心。护士主动了解患者心理和生理需要，有针对性地给予帮助，尽力满足患者的需要，帮助其树立战胜疾病的信心，以最佳的心态积极配合医生治疗。3 讨论 3.1 严格掌握用药指征，避免药物不良反应华法令是香豆素类抗凝剂的一种，在体内有对抗维生素K的作用，可以抑制维生素K参与的Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝脏的合成，主要用于防治血栓性疾病，在临床广泛应用于人工心脏瓣膜、

实验诊断学【名词解释】

实验诊断—名词解释 字母、数字 ··C-肽：是胰岛素原在蛋白水解酶的作用下分裂而成的与胰岛素等分子的肽类物。··DIC：弥散性血管内凝血：是由多种致病因素，导致全身血管内微血栓形成，和多脏器功能衰竭，消耗了大量的血小板和凝血因子，并引起继发性纤溶亢进，造成临床血栓-出血综合征。 ··D-二聚体：是纤溶酶作用于交联纤维蛋白的特异分子标记物，在继发性纤溶时阳性或增高，而在原发性纤溶时不增高，是二者鉴别的重要指标。 ··M蛋白：MM时,骨髓中有单一的浆细胞株异常增殖，并产生单克隆免疫球蛋白，血清和(或)尿中出现大量结构单一的免疫球蛋白，在血清蛋白电泳中现基底较窄而均匀的单峰，称为M蛋白。 ··TORCH：是指一组病原微生物的英文名称缩写。T即刚地弓形虫或弓形虫(toxoplasma gondii)，O即其它病原微生物(others)，R即风疹病毒(rubella virus)，C即巨细胞病毒(cytomegalovirus)，H即单纯疱疹病毒(herpessimplex virus)。这组病原体常可通过胎盘传给胎儿，引起围生期感染，导致流产、死胎、早产、先天畸形和智力障碍等各种异常结果，因此受到广泛关注。TORCH感染的抗体检查在许多地区已作为孕期检查的常规项目。 B ··白陶土样便：见于各种原因引起的胆管阻塞患者。 ··白细胞减少：白细胞总数低于4x10（9）/L为白细胞减少;主要是中性粒细胞减少. ··白血病：属于造血系统的恶性肿瘤，是获得性造血干细胞突变所致的恶性克隆疾病··棒状小体：在Wright或Giemsa染色的血涂片中，白细胞胞质中出现呈紫红色细状物质，一条或数条不定，称为棒状小体。 ··本-周氏蛋白尿：是免疫球蛋白的轻链,能自由通过肾小球滤过膜,当浓度增高超过近曲小管重吸收的极限时,可自尿中排出。此种蛋白质在pH4.9±0.1 条件下加热至40℃～60℃时可发生凝固,温度升到90℃～100℃时又可再溶解,而温度下降至56℃左右时,蛋白又凝固,故又称凝溶蛋白。 ··补体：是人或动物血清中的一组具有酶活的蛋白质，在机体免疫系统中发挥抗感染和免疫调节的作用，也参与免疫病理反应。 C ··参考范围：所有抽样组测得值的平均值加减两个标准差即为参考范围 ··参考值：指对抽样的个体进行某项目检测所得的值 ··出血时间（Bleeding time, BT）：是指毛细血管刺伤后自然出血到自然止血所需的时间。 D ··代谢性酸中毒：指原发地[HCO3-]浓度下降而引起的一系列病理生理变化过程。PH降低，[HCO3-]降低，PCO2 降低。 ··胆红素：是血液循环中衰老红细胞在肝、脾及骨髓的单核—吞噬细胞系统中分解和破坏的产物。 ··胆红素尿：尿中含有大量的结合胆红素，外观深黄色。 ··胆酶分离：肝功能受损初期，转氨酶升高以ALT升高显著。在症状恶化时，黄疸进行性加深，酶活性反而降低。提示肝细胞严重坏死，预后不佳，多见于重症肝炎。 ··胆汁酸的肠肝循环：在回肠末端95%胆汁酸被重吸收经门静脉入肝脏，以重新形成结合

凝血项目检查及临床意义

凝血项目检查的临床意义 一、凝血酶原时间（PT） 1、正常参考值：12-16秒。 2、临床应用：凝血酶原时间是检查外源性凝血因子的一种过筛试验，是用来证实先天性或获得性纤维蛋白原、凝血酶原、和凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的缺陷或抑制物的存在，同时用于监测口服抗凝剂的用量，是监测口服抗凝剂的首选指标。据报道，在口服抗凝剂的过程中，维持PT在正常对照的1-2倍最为适宜。 PT临床意义： 1 延长：先天性因子ⅡⅤⅦⅩ缺乏症和低（无）纤维蛋白原血症；获得性见于DIC、原发性纤溶症、维生素K 缺乏、肝脏疾病；血循环中有抗凝物质如口服抗凝剂肝素和FDP以及抗因子ⅡⅤⅦⅩ的抗体。 2缩短：先天性因子Ⅴ增多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病。 3口服抗凝剂的监测：凝血酶原时间是监测口服抗凝剂的常用指标，在ISI介于2.2-2.6时,凝血酶原时间比值在1.5-2.0 INR在3.0-4.5用药为合理和安全.世界卫生组织（WHO）规定应用口服抗凝剂时INR的允许范围：非髋部外科手术前 1.5-2.5;髋部外科手术前 2.0-3.0;深静脉血栓形成 2.0-3.0;治疗肺梗塞 2.0-4.0;预防动脉血栓形成 3.0- 4.0;人工瓣膜手术3.0-4.0。 二、国际标准化比值（INR） 1、正常参考值：0.8-1.5。 2、临床应用：INR是病人凝血酶原时间与正常对照凝血酶原时间之比的ISI 次方（ISI：国际敏感度指数，试剂出厂时由厂家表定的）。同一份在不同的实验室，用不同的ISI试剂检测，PT值结果差异很大，但测的INR值相同，这样，使测得结果具有可比性。目前国际上强调用INR来监测口服抗凝剂的用量，是一种较好的表达方式。 世界卫生组织（WHO）规定应用口服抗凝剂时INR的允许范围如下：临床适应症 INR允许范围预防静脉血栓形成非髋部外科手术前 1.5—2.5 髋部外科手术前 2.0—3.0 深静脉血栓形成 2.0—3.0 治疗肺梗塞 2.0—4.0 预防动脉血栓形成 3.0—4.0 人工瓣膜手术 3.0—4.0 国际标准化（凝血酶原时间）比值（INR）INR=XC （X为患者血浆凝血酶原时间比值。C 为所的组织凝血活酶ISI值。） 范围：比值为0.82-1.15 临床意义同凝血酶原时间. 三、活化部分凝血活酶时间(APTT) 1、正常参考值：24-36秒。 2、临床应用：活化部分凝血活酶时间（APTT）是检查内源性凝血因子的一种过筛试验，是用来证实先天性或获得性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的缺陷或是否存在它们相应的抑制物，同时，APTT也可用来凝血因子Ⅻ、激肽释放酶原和高分子量激肽释放酶原是否缺乏，由于APTT的高度敏感性和肝素的作用途径主要是内源性凝血途径，所以APTT成为监测普通肝素首选指标。 临床意义: 1、延长: (1) 因子ⅧⅨ和Ⅺ血浆水平减低,如血友病甲乙.因子Ⅷ减少还见于部分血管性假血友病患者. (2) 严重的凝血酶原(因子Ⅱ) 因子ⅤⅩ和纤维蛋白原缺乏.如肝脏疾病.阻塞性黄疸.新生儿出血症.肠道灭菌综合征.吸收不良综合征.口服抗凝剂 .应用肝素以及低(无)纤维蛋白原血症

创伤性凝血病的诊疗

创伤性凝血病的诊疗 创伤性凝血病( Coagulopathy of trauma) 是在严重创伤的打击下，人的机体出现以凝血功能障碍为主要表现的临床综合征。 一、发病机制 创伤性凝血病的病理生理过程复杂，其发生取决于凝血、抗凝、纤溶机制的相互调控。与组织损伤、休克、血液稀释、低体温、酸中毒和炎症反应 6 大因素相关，并且各个因素之间相互关联，很难找到其发生发展的确切原因。一般认为，组织损伤是创伤性凝血病的启动因素；休克促进创伤性凝血病的发展；血液稀释、低体温、酸中毒和炎症反应加重凝血功能障碍。众多因素引起凝血因子、血小板和纤维蛋白原大量丢失，血小板功能受损，血液严重稀释，纤溶亢进，从而导致血凝块不易形成或已形成的血凝块不牢固，即使初步止血，也容易发生再出血，临床上常表现为出血加重或难以控制的大出血。 ⑴组织损伤：血管内皮损伤后暴露内皮下的胶原蛋白III和组织因子，通过与von Willebrand因子、血小板以及活化的FVII(VII因子)结合启动凝血过程。内皮损伤后释放组织型纤溶酶原激活物增强纤溶功能。同时休克时纤溶酶原激活物抑制剂1的功能受到抑制，从而促进了纤溶亢进。 ⑵休克：休克可能是早期凝血病最初的驱动因素。研究表明，组织灌注不足的严重程度与入院时凝血功能障碍之间有明显的量效关系。没有休克的患者尽管受到较重的机械性创伤，但入院时一般没有凝血病。休克导致的酸中毒可以干扰凝血酶的功能，同时休克过程中，活化蛋白C 增加血栓调节素的活性。血栓调节素与凝血酶结合后使凝血酶由促凝转为抗凝，导致纤溶亢进，这可能是由于活化蛋白C消耗纤溶酶原激活物抑制剂或因凝血酶激活的纤溶抑制物活性降低所导致。 ⑶血液稀释：出血致凝血因子直接丢失能够迅速降低体内少量储备的纤维蛋白原及血小板。当大量使用不含凝血因子的晶体液复苏或胶体复苏时，可导致血液稀释，进一步加剧凝血病；同时，补充过多胶体还可以直接影响凝血块的形成和稳定性。大量输血是抢救严重创伤患者的重要措施，但大量输入浓缩红细胞的同时也可导致凝血因子的稀释，并且降低凝血功能。 ⑷低体温：低体温是指体表温度<35℃，在创伤时很多原因可以导致低体温发生。低体温主要是通过抑制von Willebrand因子与血小板糖蛋白结合来影响血小板活化和黏附作用，同时也可降低凝血因子酶类的代谢率。Johnston等发现在没有稀释的情况下，体温在35℃时所有凝血因子均降低。在此温度时FXI和FXII只有65%的功能，在32℃时它们的活性分别降低到17%和32%。

2018年执业药师《药学专业知识二》考点：止血与凝血异常性疾病

2018年执业药师《药学专业知识二》考点：止血与凝血异常性疾病2018年执业药师考试时间在10月13、14日，考生要好好备考，争取一次性通过考试！小编整理了一些执业药师的重要考点，希望对备考的小伙伴会有所帮助！最后祝愿所有考生都能顺利通过考试！更多精彩资料关注医学考试之家！ 止血与凝血异常性疾病及其药物治疗 止血与凝血异常性疾病是指因先天或获得性原因，导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常，并进一步引起自发性出血或轻度外伤后出血不止的一组疾病。该组疾病主要涉及血管、血小板及凝血因子的异常。治疗时，首先明确诊断，正确判断出血的原因，如血管因素、血小板因素，还是凝血因子数量或质量异常，然后根据病因应用药物。 维生素K1 Vitamin K1 【药理学】为促进凝血过程的维生素类止血药。参与肝脏内凝血酶原及凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成而促进凝血过程，作用较其他维生素K类药迅速、持久而副作用少。 【适应证】用于凝血酶原过低症、维生素K缺乏症、阻塞性黄疸、胆瘘管手术前、慢性腹泻、新生儿出血素质、长期应用水杨酸类和双香豆素类药所致出血，以及长期应用广谱抗菌药物抑制肠道合成维生素K的大肠杆菌致维生素K缺乏等。 【禁忌证】严重肝脏疾患或肝功不良者禁用。 【不良反应】快速静注时可出现面部潮红、出汗、胸闷等。有报道尚可致血压剧降甚至死亡。肌注可引起局部红肿和疼痛。新生儿应用本品后可能出现高胆红素血症，黄疸和溶血性贫血。 【注意事项】⑴有肝功能损伤的患者，本品的疗效不明显，盲目加量可加重肝损伤。⑵本品对肝素引起的出血倾向无效。外伤出血无必要使用本品。⑶本品用于静脉注射宜缓慢，给药速度不应超过1mg/min。⑷本品应避免冻结，如有油滴析出或分层则不宜使用，但可在避光条件下加热至70～80℃，振摇使其自然冷却，如澄明度正常则仍可继续使用。 【药物相互作用】本品与苯妥英钠混合2小时后可出现颗粒沉淀，与维生素C、维生素B12、右旋糖酐混合易出现混浊。与双香豆素类口服抗凝剂合用，作用相互抵消。水杨酸类、磺胺、奎宁、奎尼丁等也影响维生素K1的效果。

凝血指标意义

凝血功能检查主要包括血浆凝血酶原时间（PT）及由PT计算得到的PT活动度、国际标准化比值（INR），纤维蛋白原（FIB），活化部分凝血活酶时间（APTT）和血浆凝血酶时间（TT）。 PT主要是反映外源性凝血系统功能。PT延长主要见于先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ减少及纤维蛋白原缺乏、获得性凝血因子缺乏（DIC、原发性纤溶亢进、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、血循环中抗凝物质增多等）；PT缩短主要见于先天性凝血因子V增多、DIC早期、血栓性疾病、口服避孕药等；监测PT可作为临床口服抗凝药物的监护。 APTT是内源性凝血因子缺乏最可靠的筛选试验。APTT延长主要见于血友病、DIC、肝病、大量输入库存血等；APTT缩短主要见于DIC、血栓前状态及血栓性疾病；APTT可作为肝素治疗的监护指标。 TT延长见于低或无纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症、血中FDP增高（DIC）、血中有肝素和类肝素物质存在（如肝素治疗中、SLE、肝脏疾病等）。 曾经有一急诊患者在接受术前实验室检查时，凝血检查结果为PT、APTT延长，怀疑患者出现DIC，在检验科的建议下，该患者做DIC系列的检查，结果为阳性，而该患者并未表现明显的DIC症状。如果患者没有做凝血检查，而直接手术的话，后果将不堪设想。从凝血功能检查能够发现很多诸如此类的问题，为临床及时发现和治疗疾病争取了更多的时间。凝血系列检测是对患者凝血功能的一个重要的实验室检查，能够在术前发现患者凝血功能异常，应当引起足够的重视。 这是检查凝血功能的指标。PT是凝血酶原时间，APTT是部分活化凝血酶原时间。INR是国际标准比率。这些指标主要观察一个人的凝血状况如何，多用在服用抗凝药物的检测，以观察抗凝药物的效果如何。像服用华法林等要求INR在2-3左右，高了容易出血，低了没效，这是重要的指标。

急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识(2020)

急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识（2020） 背景 急性出血性凝血功能障碍指血液凝结能力受到急性损害的病理生理状态。出血是其最常见的临床表现，也可仅表现为凝血指标异常而无出血。由于止血机制复杂，某些情况下可同时存在血栓形成。血小板减少症、口服抗凝药、脓毒症、急性中毒、肝功能损害、严重创伤等都可以造成急性出血性凝血功能障碍，上述疾病常见于急诊和重症监护室(ICU)，常导致严重临床后果，需要临床医生及时做出正确诊断和实施适当的治疗。 一、常见病因和机制 专家意见1 急性出血性凝血功能障碍在急诊和ICU较常见，需要及时明确诊断和分析病因。 1.1 血小板减少症血小板激活形成血小板栓子，是止血过程的启动步骤，各种原因引起的血小板减少症均有可能造成凝血功能障碍。目前把血小板计数< 100×10^9/L定义为血小板减少。造成血小板减少症的原因包括血液系统原发疾病、药物、毒物、感染、免疫、出血、机械性破坏、分布异常等。当血小板计数< 50××10^9/L时出血风险将明显增加。在急、危重症患者中，血小板减少的现象相当常见，有研究统计入住ICU 的患者在治疗过程中，有14% ～44% 出现了血小板减少。 1.2 口服抗凝药物导致的凝血功能障碍口服抗凝药物是急性凝血功能障碍的常见原因。随着血栓栓塞性疾病发生率逐渐增高，口服抗凝药物的应用越来越广泛，一项欧洲研究

显示当地9% 的急诊患者使用了口服抗凝药物。常用口服抗凝药物包括维生素K 拮抗剂(vitamin K antagonist, VKA) 和直接口服抗凝药(direct oralanticoagulant, DOAC)。 VKA（如华法林）通过抑制维生素K 依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成发挥抗凝血作用；DOAC 主要包括Ⅱa因子抑制剂( 如达比加群) 和Ⅹa因子抑制剂( 利伐沙班、阿哌沙班)，通过直接抑制对应凝血因子活性发挥抗凝作用。口服抗凝药物存在出血风险，使用华法林预防房颤血栓形成的出血风险大约为1.0～3.8%/人·年，DOAC 治疗深静脉血栓栓塞症的大出血风险约为1.2 ～2.2%/( 人·年)。 1.3 脓毒症导致的凝血功能障碍免疫和凝血之间存在密切联系，炎症和相关凝血系统异常是脓毒症的主要机制。脓毒症患者凝血紊乱可导致弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)，在脓毒症患者凝血功能紊乱进展至显性DIC之前即可出现血小板减少和凝血酶原时间(prothrombin time, PT) 延长。研究显示脓毒症患者中大约30%可合并DIC，进而造成多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome, MODS)。 国际血栓与止血协会于2017 年提议使用“脓毒症相关凝血功能障碍 (sepsis-induced coagulopathy, SIC)”的概念用以描述这种DIC前期的凝血功能改变。其发生的机制可能包括： (1) 损伤相关分子模式的释放：脓毒症可诱导细胞损伤及死亡，从而释放细胞内成分，如组蛋白、染色体DNA、线粒体DNA、核小体、高迁移率族蛋白B1 及热休克蛋白等，激活凝血系统并诱导DIC 发生； (2) 中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular traps, NETs)的形成：NETs

出凝血疾病的实验诊断学思路

出凝血疾病的实验诊断学思路 HIT肝素诱导血小板减少 1、根据4T评分系统，血小板相对降低30%～50%，评（） C、1 2、肝素诱导的血小板减少需要与一些疾病相鉴别，除外以下哪项（） D、败血症 3、肝素诱导的血小板减少最常见的是哪个类型（） A、I型 4、以下哪项不是肝素诱导的血小板减少免疫学检测的项目（） D、SRA 5、肝素诱导的血小板减少的功能测试包括（） C、HIPA和SRA 血栓性疾病实验诊断 1、深静脉血栓形成以（）关节为界 A、膝 2、下肢深静脉血栓形成无症状者与有症状者的比例约为（） A、10：1 3、易栓症的筛查项目推荐（） C、蛋白C活性、蛋白S活性，抗凝血酶活性 4、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见表现（） D、白细胞减少 5、以下哪项不是静脉血栓的原因（） B、肿瘤相关 抗磷脂综合征APS

1、抗磷脂综合征的实验室指标表现为持续（）滴度的抗磷脂抗体 A、中高 2、β2-糖蛋白I由（）个结构域构成 B、5 3、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见临床表现（） C、血小板增多 4、（）是一组能直接与负电荷磷脂或磷脂蛋白复合物结合的免疫球蛋白 D、狼疮抗凝物 5、与血栓相关的抗磷脂抗体作用靶点并非是磷脂，而是识别磷脂结合的蛋白；其中最主要的成分是（） A、β2糖蛋白I 易栓症的实验室诊断 1、易栓症运用华法林时，应监测PT，使国际标准化比值INR维持在（） D、2～3 2、蛋白C缺乏症的主要病因是（）基因缺陷 A、PC 3、易栓症运用普通肝素的初始剂量为（）Ukgh D、5～10 4、以下哪项属于遗传性易栓症（） B、遗传性纤溶蛋白缺陷 5、抗凝血酶（AT）缺陷症发生血栓的常见部位在（） A、下肢静脉 弥漫性血管内凝血

凝血功能检测项目意义

凝血功能检测项目 1、凝血酶原时间（PT）参考范围：11.0~16.0S PT即加入组织凝血活酶和钙离子使血浆凝固的时间，主要用于检测外源性凝血系统有无障碍。 延长：常见于先天性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，低或无纤维蛋白原血症，DIC， FDP增多，恶性贫血，原发性纤溶症，维生素K缺乏，肝实质性损伤时损害凝血因子与凝血酶原的合成，口服抗凝剂如肝素等。 缩短：见于先天性凝血因子Ⅴ增多，口服避孕药，高凝状态，血栓性疾病等。（备注：一般受检者的测定值较参考值延长超过3s以上才有病理意义。） 2、凝血酶时间（TT）参考范围：12.0~18.0S TT在凝血酶作用下，血浆的纤维蛋白原转变成纤维蛋白的时间。 延长：常见于肝素增多或类肝素抗凝物质存在，DIC，FDP增多，SLE，肝病， 肾病，低或无纤维蛋白原血症，异常纤维蛋白原血症等疾病。 缩短：标本可能有微小凝块或有钙离子存在。 3、活化部分凝血活酶时间（APTT）参考范围：27.0~42.0S APTT为脑磷脂具有部分凝血活酶的作用，能加速因子X的活化，使凝血酶原转变为凝血酶，促使血液凝固的时间。反映内源性凝血系统是否正常。 延长：可见于先天性凝血因子缺乏，如甲、乙、丙型血友病；后天性凝血因子 缺乏，如严重肝病、维生素K缺乏、DIC、血液循环中的抗凝物质增加等。 缩短：见于高凝状态，血栓性疾病，Ⅴ、Ⅷ、血小板增多，幼儿，DIC高凝期， 标本离心不足，标本混有血小板等。 （备注：一般受检者的测定值较参考值延长超过10s以上才有病理意义。） 4、纤维蛋白原（FIB、Fib或Fbg）参考范围：2.00~4.00g/L FIB即凝血因子I，是血液中含量最高的凝血因子，既是凝血酶作用的底物又是高浓度纤溶酶的靶物质，在凝血系统和纤溶系统中同时发挥重要作用，FIB作为底物，在凝血酶的作用下转变为纤维蛋白。 增高：可见于糖尿病、糖尿病酸中毒、动脉粥样硬化、急性传染病、急性肾炎 尿毒症、骨髓瘤、休克、外科手术后、轻度肝炎等。

凝血功能异常的护理

华法令致辞凝血功能异常患者的抢救与 护理体会 2.1 一般护理急性期绝对卧床休息，防止加重出血。适当抬高床头，保持病房安静，减少不必要的刺激；保持床单平整，被褥衣裤轻软；避免肢体碰撞或外伤；避免用力擦洗皮肤；治疗和护理操作动作轻柔，尽可能减少注射次数；指导患者软毛刷刷牙，不得用手抠鼻；给予易消化的软食或半流食，消化道出血者暂禁饮食；保持大便通畅，预防颅内出血。加强基础护理，定时更换卧位，床单保持干燥平整无屑，严格做好床头交接，防止护理并发症发生。 2.2 病情观察密切观察病情变化，病情严重的多部位出血患者立即安置于急救室，持续心电监护，注意观察全身皮肤出血情况及神志面色的变化，观察周围循环状况，如尿量、肢体温度，并做好记录，提供病情动态信息，及时准确采集化验标本送检。 2.3 抢救治疗 2.3.1 立即开放两条静脉通路，给予补液、输血，静脉维持点滴升压药等，迅速纠正休克及电解质紊乱。 2.3.2 针对华法令导致的凝血功能异常，标准的止血方案是应用新鲜血浆和维生素K［1］。遵医嘱患者输注新鲜血浆，以迅速补充凝血因子，静脉点滴维生素K，以对抗华法令的作用。 2.3.3 预防和控制感染因机体抵抗力降低，极易发生感染，特别是肺部感染，要加强呼吸道护理，定时开窗通风和紫外线消毒病房，保持室内温度 20-22℃，相对湿度50%-60%。医护人员严格执行消毒隔离制度和无菌操作规程。体温异常者监测体温变化每日4-6次，遵医嘱给予抗生素控制感染。 2.4 心理护理由于病程长，病情重，患者往往出现焦虑不安心理，甚至对治疗失去信心。护士主动了解患者心理和生理需要，有针对性地给予帮助，尽力满足患者的需要，帮助其树立战胜疾病的信心，以最佳的心态积极配合医生治疗。 3 讨论 3.1 严格掌握用药指征，避免药物不良反应华法令是香豆素类抗凝剂的一种，在体内有对抗维生素K的作用，可以抑制维生素K参与的Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝脏的合成，主要用于防治血栓性疾病，在临床广泛应用于人工心脏瓣膜、心房纤颤、动静脉血栓和不稳定性心绞痛患者的抗凝。但出血倾向是华法令抗凝治疗

实验诊断学病例分析

病例1：血液一般检查 某患，女，25岁 主诉：近一个月乏力、心悸、头晕、食欲不振 查体：面色苍白，睑结膜苍白，心率100/分钟 化验： RBC 3.1×1012/L RC 0.05 HGB 7.5g/L Hct 0.25% MCV 76fl MCHC 300g/L 思考题 1. 初步考虑为何种疾病？为什么？ 2. 还应该做那些实验室检查？可能会有什么病理变化？ 3. 分析其病因可能是什么？ 4. 应该与那些疾病进行鉴别诊断？ 病例1讨论 1.根据其血常规检查结果，初步考虑该患为小细胞低色性贫血 2. 还应该做以下检查： （1）RBC形态检查 （2）血清铁等缺铁性贫血的实验室检查 （3）必要时可做骨髓检查

3. 小细胞低色素性贫血最常见的是缺铁性贫血；该患可能是缺铁造成的缺铁性贫血。 4. 应注意与其他贫血及其他血液病进行鉴别 本例的最后诊断是：缺铁性贫血 病例2：血液一般检查2 某男患，30岁，工人。 主诉：3天前开始周身不适，不发烧，无咳嗽、咳痰；昨日开始咽痛，自觉发热，今日加重。 既往史：健康 查体： 体温39.5oC，呼吸30次/分，脉搏132次/分，BP120/80mmHg。呼吸急促，声音嘶哑。颌下淋巴结肿大，双侧扁桃体Ⅲ度大，充血、水肿，有米粒大-黄豆粒大脓点3个。心、肺、肝脾无异常。 实验室检查： RBC 4.80 ×1012／L，HGB 140g/L； MCV 96fl，MCH 30pg/L，MCHC 320g/L； WBC 12.0 ×109／L；Sg 0.72，St 0.08；L 0.19，E 0.01；PLT 320 ×109／L 中性粒细胞见少量中毒性颗粒 思考题 1. 应考虑该患为何种疾病？根据是什么？ 2. 请分析实验室检查结果。 3. 结合临床病史、体格检查及实验室检查结果，你认为最后诊断是什么？ 病例分析 1. 该患应考虑为急性感染

凝血四项检测方法及临床意义

凝血四项检测方法参考值及临床意义 1、凝血四项检测项目、代号及其参考值 项目代号参考值备注 凝血酶原时间测定PT10 -- 14 秒超过 3 秒即有临床意义凝血酶原时间比值PTR PTR=PT/ 正常血浆PT 国际标准化比值INR INR=PTR 活化部分凝血酶时间测定APTT21 --- 40 秒超过3 秒即有临床意义 凝血酶时间TT8 ------- 16 秒超过3 秒即有临床意义纤维蛋白原浓度测定FBG200 --- 400mg/dl 2、凝血四项检测方法的原理、注意事项及临床意义 （1）凝血酶原时间测定（PT） 原理：待测血浆加入过量的含钙组织凝血活酶，重新钙化的血浆在组织因子存在时通过 外原性激活途径激活因子X 成Xa, Xa 使凝血酶原转变为凝血酶，凝血酶使纤维蛋白原转化为纤维蛋白而凝固，测定凝固所需时间即为凝血酶原时间。 用途：是外源性凝血糸统障碍较为理想的筛选试验，亦可用于内、外凝血共同途径凝血 因子n、v、％、x的定量，口服抗凝剂的监控等。 注意事项： A ：采血必须使用一次性注射器或硅化玻璃注射器，贮血必须用塑料试管或硅化试管，避免凝血因子活化。 B:采血时止血带不可束缚太紧，时间w 5分钟，否则凝血及纤溶因子活化。 C:血液应立即加抗凝剂（/ L的枸橼酸钠抗凝）,抗凝剂与血液的比值必须为1:9,血浆制备必须即时,分离血浆宜除尽血小板,分离血浆后尽快检测。 D: PT 试剂和血浆温育下不宜少于5 分钟。 E: PT 试剂预温不宜超过15 分钟。 F:溶血、黄胆、脂血对检测结果有影响。 G:红细胞比积过大或过小（＞55%或V 20%）,否则需调整血液与抗凝剂的比例。抗凝 剂的体积（ml）= x血液体积（ml）x（100-比容）。 H:抗凝剂应用的枸橼酸钠，不宜用EDTA —Na2,肝素、双草酸盐等。 I :样本保存于-80及-20C的冰箱内，测定时37C迅速溶化，不可反复冻融。 J:标本采集应避免溶血或组织液混入污染。 Q参考值范围因时因地，因仪器及试剂不同而有所波动。 L:测定温度一C ,过低或过高均使PT延长。 临床意义： PT延长：主要见于先天性凝血因子n、v、％、x缺乏，低纤维蛋白原血症，DIC、原发性性纤溶症，VitK 缺乏症，肝病，口服抗凝剂，肝炎和FDP 等。 PT缩短：见于先天性凝血因子V增多，口服避孕药，高凝状态，血栓性疾病等。 （2）活化部分凝血酶时间测定（APTT）：原理：待测血浆加入凝血活酶，在钙离子的参与下纤维蛋白转化为不溶性的纤维蛋白而凝固，测定凝固所需要的时间即为活化部分凝血酶时 间。 用途：是内源性凝血系统忸、区、幻、刘因子较为理想的筛选试验，亦可用于内源性凝血因子定量，凝血因子四和其他凝血因子测定，特别是忸、区、幻、刘因子和释放酶测定，肝素治疗的监控等。 注意事项：

出凝血常见的疾病

出凝血常见的疾病 过敏性紫癜属于血管性出血性疾病，是常见的血管变态反应性出血性疾病。临床特点：可找到过敏因。青少年发病多见。紫癜特点四肢多见，对称分布，分批出现，大小不等，突出皮肤，形态不一可引起关节疼痛，胃肠道反应和肾脏受损临床表现。检查血小板正常。具有自限性。 特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病。临床特点：多见于年轻女性。脾脏不大或轻度增大。血小板小于。骨髓巨核细胞增多伴有成熟障碍。血小板寿命缩短。存在血小板抗体。激素或切脾治疗有效。除外继发性血小板减少。 获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜该病发病原因尚不明，认为与内在性干细胞缺陷或祖细胞分化缺陷以及存在直接抑制物或抗体有关。临床特点：具有出血体征，血小板减少，无贫血和白细胞减少。两次不同部位骨髓检查巨核细胞缺如或减少。 维生素缺乏症（维生素依赖因子性出血）临床特点：有影响维生素吸收或拮抗其吸收因素致使因子合成障碍病史。属于迟发性出血。出血部位多见于胃肠道，常见于手术后渗血，血尿，月经过多。实验室检查凝血酶原时间延长。应用维生素治疗有效。 血友病血友病是遗传性凝血因子缺乏病，临床表现具有明显的性别性。临床特点：病史上有一定的遗传方式。发病具有较明显的性别性，发病年龄较早。属于迟发性出血。多见于活动的下肢关节和深部组织部位以及外伤处理后发生出血。检查自陶土部分凝血活酶时间延长，检测因子水平降低。出血使用任何止血药无效，输入因子或新鲜血浆有效。 血管性血友病血管性血友病是血浆中缺乏一种因子引起的凝血障碍及出血。是组合成分之一。具有止血和维持血小板功能作用，当水平下降到一定程度则引起出血。临床特点：属于常染色体显性遗传病。儿童期开始发病。主要表现粘膜出血，月经过多。较少有关节出血和紫癜。实验室检查出血时间延长，血小板功能检查和因子活动度降低。输注新鲜血浆有效。 弥散性血管内凝血该症是各种致病因激活了凝血系统和活化血小板，使体内形成弥散性微血栓，由于凝血过程消耗大量凝血因子与血小板，继而纤维蛋白溶解亢进，血小板减少临床上表现微循环障碍，出血、血栓和微血管住溶血的一组综合症。临床特点：有导致弥散性血管内凝血致病因。临床多有休克，出血和微血栓以及溶血表现。血小板减少。凝血因子消耗性减少（纤维蛋白原减少，凝血酶原时间延长）。纤溶亢进存在（纤维蛋白降解产物增多，试验阳性）。

止血与凝血功能的检查

第一节：止血与凝血功能的检查 一、出血时间（BT）测定意义出血时间延长见于： 1.血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病 （von Willebrand病）。 2.血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多 症。 3.血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。 4.其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循 环中有抗凝物质等。 二、阿司匹林耐量试验意义本试验是诊断血管性假血友病的重要方法，因该病的轻型患者出血时间可仍正常，但服阿司匹林后出血时间可见延长。 三、毛细血管脆性试验意义新出血点超过10个为阳性，表示毛细血管脆性增加，可见于以下情况： 1.毛细血管壁异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、坏 血病、感染性血管性紫癜。 2.血小板数量减少：如原发性或继发性血小板减少性紫癜。 3.血小板功能缺陷性疾病：如血小板无力症、血小板病、药物和某些疾 病引起血小板获得性功能缺陷等。 四、血管性假血友病因子（VWF）测定意义 1.血管性假血友病因子减低见于：血管性假血友病、血友病携带者。 2.血管性假血友病因子增高见于： ⑴血管内皮损伤，如缺血性心脑血管病、周围血管病；

⑵高凝状态疾病，如肾病综合征、妊娠高血压、尿毒症等； ⑶其他如大手术后、糖尿病、高脂血症、DIC等。 五、6-酮-前列腺素F1a（PG F1a）测定意义 6-酮-前列腺素减低见于： 1.先天性血小板花生四烯酸代谢缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾体抗 炎药后； 2.高凝状态和血栓形成性疾病，如冠心病、脑动脉硬化、脑血栓形成、糖尿病、肾小球病变、外周血管血栓形成等。 第二节：血小板功能检查 一、血小板粘附功能（PAd）测定意义 血小板粘附功能减低见于： 1.血小板无力症、巨大血小板综合征； 2.血管性假性血友病； 3.尿毒症、严重的肝脏疾病； 4.长时期应用阿司匹林、保泰松等降低血小板粘附的药物等。粘附功能 增高见于高凝状态与血栓性疾病，如心肌梗死、脑血栓形成、糖尿病、静脉血栓等。 二、血小板聚集功能（PAg）测定意义 1.血小板聚集功能减低见于：血小板无力症（继发于尿毒症、肝脏病）、 骨髓增生综合征，异常蛋白血症 2.血小板聚集功能增高见于；高凝状态疾病，如动脉粥样硬化、糖尿病、 肾炎、肾病综合征、血栓形成、高脂蛋白血症、外科大手术后等。