浆细胞瘤的诊断标准
浆细胞瘤的诊断标准
浆细胞瘤的诊断标准?浆细胞瘤发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为1.5∶1。好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难。浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。
在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。
为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的X线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症，尿酸血症)，寻找 Bence-Jones 蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。
血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查，在大多数病例可显示球蛋白的异常，单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。浆细胞瘤的诊断标准?
骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。
首发症状是模糊的或定位不清，可持续数周或数月，包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。
一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。
疼痛和病理骨折不常见于首发症状中，这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。
浆细胞瘤的诊断标准?在进展期，可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。
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脊柱孤立性浆细胞瘤的MR表现
脊柱孤立性浆细胞瘤的MR表现 发表时间：2015-10-16T14:15:12.293Z 来源：《医药前沿》2015年第23期供稿作者：赵洪力刘涛 [导读] 潍坊市潍坊中医院放射科山东潍坊 MR组织分辨率较高，在显示病变范围及与周围结构的关系有明显优势，有助于疾病的定性及鉴别诊断，为临床手术选择提供依据。 赵洪力刘涛 （潍坊市潍坊中医院放射科山东潍坊 261041） 【摘要】目的：探讨脊柱孤立性浆细胞瘤的MR表现。方法：回顾性分析我院2011~2014年经病理证实的脊柱孤立性浆细胞瘤8例。结果：发生于颈椎2例，胸椎4例，腰椎2例，7例累及椎体及附件，5例椎体出现压缩骨折，病灶均有骨质破坏及软组织肿块形成，T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、高信号，增强扫描强化均匀或不均匀，周围无明显骨髓水肿信号，硬脊膜局限性受压3例，1例环状压迫硬脊膜。结论：脊柱孤立性浆细胞瘤的MR表现有一定的特征性，有助于与其他疾病进行鉴别。 【关键词】脊柱；孤立性浆细胞瘤；磁共振成像 【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）23-0123-02 孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma,SP）分为骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone SPB）和髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma EMP)，是以单克隆浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤。SPB较为少见，最常累及脊柱，尤以胸椎多见[1]，目前多认为与多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）不同，约2/3的SPB患者可进展为MM[2]。本研究回顾性分析8例脊柱SPB的MRI特点，旨在提高对本病的认识。 1.材料与方法 本组8例患者中男5例，女3例，年龄46～69岁，中位年龄53岁。临床症状多表现为病变相应部位疼痛，2例伴发下肢无力。化验室检查均属正常范围。经病理证实均为浆细胞瘤。 采用GE3.0T超导磁共振行轴位及矢状位扫描。扫描序列：自旋回波序列（SE）T1WI（TR600ms，TE15ms），快速自旋回波序列（TSE）T2WI（TR4200ms，TE112ms），脂肪抑制快速反转恢复序列（STIR）T2WI(TR3800ms，TE110ms)。增强扫描采用静脉团注Gd-DTPA后行T1WI矢状位、轴位及冠状位扫描。 2.诊断标准[3] ①病变局限于一个或两个脊椎范围；②临床与影像学检查未发现其他部位病变；③病理学诊断符合浆细胞瘤形态和表型；④骨髓穿刺浆细胞＜10％；⑤无贫血、高血钙及肾脏受累证据。 3.结果 8例患者病变位于颈椎2例，胸椎4例，腰椎2例，1例病变局限于椎体，7例同时累及椎体及附件，5例椎体见压缩骨折，病灶均有骨质破坏及范围不一软组织肿块形成，T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、高信号，增强扫描呈明显均匀或不均匀强化，周围未见明显骨髓水肿信号。MR清晰显示病变与脊髓关系，硬脊膜局限性受压3例，1例呈环状压迫硬脊膜。 4.讨论 4.1 临床特征与MR表现 SPB是一种少见肿瘤，来源于骨髓造血组织,约占浆细胞源性肿瘤的5％～10％。好发年龄40-60岁，比多发性骨髓瘤年轻十岁左右[4]，好发于脊柱，以胸椎多见，本组病例与文献报道相符合。Mendenhall认为有明显进展的脊柱SPB约2～4 年可发展为MM。临床症状多表现为相应部位局部疼痛。 4.2 MRI表现 MR软组织分辨率较高，对于病变的范围，内部成分，周围结构改变显示较佳。总结本组病例的MR表现，并结合国内外SPB的MRI特征的相关报道，认为SPB有以下MR特征：①骨质破坏，局限于一个或两个椎体，边界欠清晰，周围无骨髓水肿；②软组织肿块形成，本组病例均形成软组织肿块，信号可均匀或不均，明显强化，Zazpe等报道SPB均形成软组织肿块，是继骨质破坏之后的第二个典型表现；③伴或不伴椎弓根受累，本组病例7例累及附件，考虑进展期椎弓根及附件黄骨髓转换为红骨髓，容易受累及；④椎间盘一般不受累及，信号正常。SPB信号各异，T1WI均为低、等信号，T2WI信号不一，可能原因：①不同年龄骨髓信号差异较大；②病变可能处于不同的进展期；③信号特点可能与残余组织的比例有关。 4.3鉴别诊断①单发椎体结核：临床多有低毒感染症状，低热，乏力，盗汗等，典型病灶内可见沙砾样死骨，多累及椎间盘，椎间隙变窄，椎旁脓肿形成；②骨巨细胞瘤：膨胀性、偏心性骨质破坏，可呈皂泡样改变，边界清晰无硬化；③淋巴瘤：骨质破坏多样，软组织肿块于椎管内围绕硬膜上下生长，明显大于椎体累及范围；④转移瘤:一般有原发病史，多累及椎弓根。 综上所述，脊柱SPB的MRI表现有一定的特征性，MR组织分辨率较高，在显示病变范围及与周围结构的关系有明显优势，有助于疾病的定性及鉴别诊断，为临床手术选择提供依据。 【参考文献】 [1]陶军华,曹和涛.脊柱孤立性浆细胞瘤的CT和MRI诊断分析.中国CT和MRI杂志,2013，11(1)：95-97，120． [2]Dagan R,Morris CG,Kirwan J,et al.Solitary plasmacytoma.Am J Clin Oncol,2009,32(6):612-617. [3]Alexiou C,Kau RJ.Extreamdullary plasmacytoma:tumor occurrence and therapeuic concepts［J］.Cancer,1999,85:2305-2314 [4]Dimopoulos MA,Moulopoulos LA,Maniatis A,et al.Solitary plasmacytoma of bone and asymptomatie muhiple myeloma ［J］.Blood,2000,96:2037-2044.
神经母细胞瘤临床路径
腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径 一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。 1.临床表现：腹部肿块，可有腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。 2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。 3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI 可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。 5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。 行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003） （四）标准住院日。 标准住院日为14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。 （六）术前准备（术前评估）。 术前准备1–5天。必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、
肾母细胞瘤诊疗指南
肾母细胞瘤诊疗指南 【概述】 肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发生于6岁以下，在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。 肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%，男女性别之比为1.3:1。 【诊断】 (1)腹部肿块或腹大为最常见症状。肿瘤较小时不影响患儿发育及健康状况; (2)约95%的患儿在首次就诊时可触及肿块，一般位于上腹一侧，表面光滑、中等硬度、无压痛，早期肿块可有一定活动性。巨大肿瘤可越过中线，活动度消失； (3)30%左右患儿可有血尿，与肿瘤侵入肾盂有关； (4) 部分患儿有高血压，切除肿瘤后可恢复正常； (5) 偶有低热及腹痛，但多不严重。个别肿瘤自发破溃可有严重腹痛及休克症状，以急腹症就诊； (6) 超声和静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法。超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异
常； (7) CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等； (8) 生化指标：尿VMA检查有助于与神经母细胞瘤鉴别，AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。 【治疗】 肾母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。 (1) 手术 患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般经腹腔切开后腹膜，游离瘤肾。如有可能先结扎肾蒂血管，尽量勿使肿瘤破溃，取局部淋巴结活检。肾静脉或肝水平以下的下腔静脉内有瘤栓时，需近远端阻断下腔静脉并切开，取出瘤栓。注意瘤床的清扫，结扎可疑的出血点或淋巴瘘。对于肿瘤巨大且不能全切的，可行活检，待化疗后再手术。 (2) 化疗 应用联合化疗使肾母细胞瘤患儿的生存率大为提高，采用NWTS-5化疗方案进行化疗，必要时加用放疗。具体化疗方案如下：
骨巨细胞瘤的影像学表现解析
骨巨细胞瘤的影像学表现 作者：吴利江茹欢孟叶柳莺 【摘要】目的探讨骨巨细胞瘤的影像学表现特点。方法搜集经手术证实的57例骨巨细胞瘤资料，分析MRI、CT及X线平片征象并与病理结果对照。结果 X线及CT扫描均见骨端偏心膨胀性改变，无钙化，无硬化，部分病例可见粗大骨嵴；T1WI表现为等、低信号，T2WI为不均匀高信号，Gd-DTPA增强扫描呈中度或明显强化，并可显示瘤内坏死、囊变、出血、含铁血黄素沉着及液平等。结论 X线平片结合CT、MRI可显著提高骨巨细胞瘤的诊断准确 率，对治疗方案的选择提供重要依据。 【关键词】骨巨细胞瘤核磁共振影像诊断 【Abstract】 Objective To describe the imaging features of osteoclastoma. Methods Fifty-seven patients with osteoclastoma, documented by pathologic examination of resected specimens, and their data of X-ray, CT and MRI were analyzed and correlated with pathologic features of the tumors. Results The tumors of all patients were located in the end of bones with eccentric distentive growth. Large ridge were seen in some tumors. No calfications and sclerotic change were seen. Tumors showed isointensive or slightly hypointensive on MR T1-weighted images and heterogeneneously hyperintensive on MR T2-weighted images with internal irregular intense areas. Conclusions Imaging examinations, including X-ray, CT and MRI, can show well the tumor and the peripheral structures and improve the diagnosis. Besides above, imaging examinations can also help to facilitate surgical planning. 【Key words】 osteoclastoma MRI imaging diagnosis 骨巨细胞瘤最早由Cooper于1818年描述，是临床比较常见的骨肿瘤，我国骨巨细胞瘤发病率占骨肿瘤的第一、二位［１］。骨巨细胞瘤具有潜在恶性，5%～10%的病例病变呈侵袭性生长，甚至发生肺转移［２］。本文回顾分析了近年搜集的57例骨巨细胞瘤影像资料，并与病理检查结果对照，探讨X线平片、CT特别是MRI的影像学诊断价值。 1 临床资料 1.1 一般资料本组57例，其中男32例，女25例，年龄16～55岁(平均35岁)；病程3个月～10年。发病部位：胫骨上端14例，股骨下端10例，股骨上段9例，腰椎6例，肱骨上端5例，骶尾骨4例，髌骨2例，肩胛骨2例，颈椎2例，髂骨、颞骨、坐骨各1例。其中术后复发3例。临床表
儿童神经母细胞瘤临床路径
儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社） 1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 2.血常规、生化检查。 3.骨髓涂片或活检。 4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA、NSE检测。 6.基因分子检测：N-MYC、染色体。 7.影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类(INPC) 1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。
2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。 3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。 4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。 五、预后分类 1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian 间质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。 2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞； 1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。 MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。 3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs） 1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。 4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。 5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。 6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主
治愈浆细胞瘤那种方法好
https://www.sodocs.net/doc/723297832.html,/ 治愈浆细胞瘤那种方法好 治愈浆细胞瘤那种方法好?浆细胞瘤属于恶性肿瘤疾病，对患者的健康造成了很大的危害。根据病情的发展情况，采取针对性的治疗措施与方案，才能更好的提升疗效，增加治愈的机会。 浆细胞瘤的治疗具体如下： 通常单发性原发性皮肤浆细胞瘤可采取手术切除或放疗治疗，一般失败时可采用化疗，本对继发性浆细胞瘤与多发性原发性皮肤浆细胞瘤，通常是以化疗治疗为主。 但传统技术具有“治疗不彻底、易复发、副作用大”等诸多弊端，在治疗的同时，会带来一定的伤害，建议患者可以联合生物免疫治疗，可有效避免传统技术弊端，弥补其治疗上的缺陷与不足，使治疗更安全、更彻底，效果十分显著。治愈浆细胞瘤那种方法好? 此外，日常可以通过科学的饮食，加强患者在治疗期间所需营养，对于减轻治疗伤害，提升疗效有很好的辅助效果。 1、大多患者通常会有食欲不振、厌食、味觉迟钝等情况，这时要耐心地鼓励病人多进食，饮食以营养丰富、清淡易消化的食品为好。应调动患者的视、嗅觉以增加食欲，调配病人平时喜爱的食物，包含采用少食多餐的方式。 2、一般患者如果出现口干、咽疼、食道炎等现象，这属于头颈部或胸部肿瘤病人最常见的放疗反应，主要是因为放射线损伤了唾液腺及粘膜所引起，这时可食清凉、无刺激性的饮食，饭菜的温度不宜太热，肉要剁细，蔬菜或水果若无法咽下可以榨成汁饮用，并可口含冰块，进食少量冷饮，多饮酸奶。口干、咽疼、食道炎重者，可在饭前含化。 温馨提示：以上就是关于治愈浆细胞瘤那种方法好的相关知识，希望患者可以仔细掌握，并熟记在心，希望可以帮到读者朋友。祝您早日康复。 原文链接：https://www.sodocs.net/doc/723297832.html,/652jxbl/2015/0727/228180.html
肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断
肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断 【临床与病理】 肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)是发生于肾上腺髓质的肿瘤，多为良性，但也可为恶性。肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占90％。嗜铬细胞瘤也称为“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外，约10％肿瘤为多发及约10％肿瘤为恶性。肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。临床上，肿瘤可发在任何年龄，以20～40岁多见，典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。实验室检查，24小时尿香草基扁桃酸（Vanillylmandelic acid，VMA)即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。病理上，肿瘤一般较大，易发生出血、坏死和囊变。 【影像学表现】 超声、CT和MRI检查：.表现为单侧、偶为双侧性肾上腺肿块，呈圆形或椭圆形，常较大，直径多在3cm以上。肿块呈实性低或中等回声、密度类似肾脏、T1WI上为低信号而，T2WI上呈非常高的信号；较大肿瘤易发生出血、坏死和囊变，而致肿块内有液性无回声区、低密度区，和短T1高信号或长T1更低、长T2更高信号灶。CT和MRI增强检查，肿块实体部分发生明显强化。 恶性嗜铬细胞瘤的影像学表现与非恶性者间并无显著差异，
但可查出肝、肺等部位转移灶。 【诊断与鉴别诊断】 临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若超声、CT或MRI检查发现。肾上腺较大肿块并具有上述表现，可诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤；若肾上腺区未发现异常，则应检查其它部位，有可能查出异位嗜铬细胞瘤，后者常位于腹主动脉旁，表现类似肾上腺嗜铬细胞瘤；当查出肾上腺或肾上腺外肿块，并发现其它部位转移灶时，应考虑恶性嗜铬细胞瘤的诊断。
浆细胞瘤的诊断标准
浆细胞瘤的诊断标准 浆细胞瘤的诊断标准?浆细胞瘤发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为1.5∶1。好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难。浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。 在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。 为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的X线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症，尿酸血症)，寻找 Bence-Jones 蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。 血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查，在大多数病例可显示球蛋白的异常，单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。浆细胞瘤的诊断标准? 骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。 首发症状是模糊的或定位不清，可持续数周或数月，包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。 一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。 疼痛和病理骨折不常见于首发症状中，这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。 浆细胞瘤的诊断标准?在进展期，可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。
如何正确诊断嗜铬细胞瘤
如何正确诊断嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。 1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。 2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示 (2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
手术后恶性肿瘤化学治疗(神经母细胞瘤术后化疗)临床路径
手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）临床路径 一、手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）(ICD-10：Z51.102) 行神经母细胞瘤术后化疗 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） （四）标准住院日为10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：Z51.102手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）疾病编码。 2.已排除患儿复发及恶病质等。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 （六）化疗前准备1-2天。 一.必需的检查项目：
1、确诊检查 (1)病理检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检；(2)骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检 测；(3)24 h尿VMA或HVA定量(必要时留置导尿)；(4)影像学依据； (5)血NSE。 2、分期检查(1)胸部CT增强；(2)腹部及盆腔增强CT，B型超声；(3)眼球B型超声(选择性)；(4)ECT全身骨扫描；(5)髂后骨髓涂片+MD 检测；(6)MRI；(7)PET-CT(选择性)。 3、基因分子检测(1)N—MYC扩增倍数；(2)DNA倍性；(3)lp缺失(选择性)；(4)1lq缺失(选择性)。 4、各脏器功能检查(1)全血象；(2)肝肾功能，电解质；(3)血清LDH； (4)EEG，EKG；(5)流病检测；(6)听力检查。 二、危险度分级 低危：①所有1期；②<1岁所有2期；③>1岁MYCN未扩增2期；④>1岁，MYCN虽扩增但INPC为预后良好型2期；⑤MYCN未扩增，INPC 为预后良好型且DNA为多倍体4S期。 中危：0<1岁，MYCN未扩增3期；②>1岁，MYCN未扩增且INPC为预后良好型3期；③<1岁半，MYCN未扩增4期；④MYCN未扩增，DNA 为二倍体4S期；⑤MYCN未扩增且INPC为预后良好型4S期。 高危：①>1岁，MYCN扩增INPC为预后不良型2期；Q
髓外浆细胞瘤(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 髓外浆细胞瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述髓外浆细胞瘤是指原发于骨髓和骨骼之外其他部位的浆细胞瘤。其病因未明，可能与慢性吸入性刺激性气体和病毒感染有关。临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤以鼻塞、鼻衄最为多见。髓外浆细胞瘤的治疗以放射治疗为首选，早期病变经放射治疗和（或）手术切除可能根治。 二病因病因不明。因该病好发于上呼吸道的黏膜，认为与慢性吸入性刺激性气体和病毒感染有关，Wimlewski等认为髓外浆细胞瘤（EMP）与感染抗原刺激相关，也有报道器官移植后患者发生EMP；认为与器官移植后免疫抑制剂治疗有关。[1] 三临床表现1.中位发病年龄为55岁，男女比例为2：1。 2.中位生存期为68个月。 3.80%以上发生于头颈部，尤以上呼吸道受累多见，常见部位包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等。临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤以鼻塞、鼻衄最为多见。 4.无论发生于何处，浆细胞瘤均为占位性病变，在鼻腔主要体征是：肿块呈息肉样增生或黏膜下弥漫性增厚，色暗红或灰黄，表面光滑，质地中等。 5.亦可发生于甲状腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睾丸、皮肤等，但较罕见。 6.12%的病例可致邻近骨组织的破坏。 7.影像学检查可见软组织块影，邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而移位或破坏。 8.患者无全身表现，骨髓及周围血象正常，尿中无Bence-Jones蛋白，尿常规、肾功能无改变，全身骨骼无病变。Ig含量一般正常，有少数病例血清中可查见M蛋白。[2-3] 四诊断1.肿瘤发生于骨髓、骨髓之外的组织器官。 2.骨髓象正常，骨骼经X线和（或）MRI检查正常（髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外）。 3.组织活检证实是浆细胞瘤。[3] 五治疗1.髓外浆细胞瘤的治疗以放射治疗为首选，局部放射治疗剂量为40--50Gy。 2.若肿瘤局限可切除，则手术切除后加局部放疗效果更佳。 3.若邻近淋巴结受累，则放射治疗视野也应将该淋巴结包括在内。
儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版
附件 9 儿童肾母细胞瘤诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占 6；15 岁以下儿童中，发病率约为7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为 44 个月，大约10的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到 85 以上。 目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的 COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的 SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自选择使用治疗方案。 二、适用范围 根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤，
肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。 三、诊断 （一）临床表现 常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，约40 患儿伴有腹痛表现；肾母细胞瘤患儿中，约有18 表现为肉眼血尿，24为镜下血尿；大约有25 患儿有高血压表现。在10 的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。肺栓塞罕见。 （二）辅助检查。 1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。 2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。 AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。 3.腹部影像学检查 （1）腹部超声：初步判断肿瘤位置，大小，与周围组织关系，血管内有无瘤栓等； （2）腹部增强CT（有肾功能不全时禁用造影剂）或MRI：。肾母细胞瘤中大约4 的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11 患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞十分罕见，但常常是致命的；因此，术前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源，确定对侧肾脏有无病变，观察腹部脏器有无转移，同样可以确
骨巨细胞瘤的影像学表现
骨巨细胞瘤的影像学表现 江苏省淮安市第一人民医院放射科王华宇 骨巨细胞瘤最早由Cooper 于1818 年描述,是临床比较常见的 一种局部侵袭性骨肿瘤,占所有骨肿瘤的14.13%，居第三位，在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤，比国外资料的发病率高[1]。大部分为良性，部分生长活跃，骨巨细胞瘤具有潜在恶性,5 %～10 %的病例病变呈侵袭性生长,甚至发生肺转移[2] 。 1临床与病理 1.1 病理学特征肿瘤主要由单核基质细胞和多核巨细胞构 成，。根据单核细胞和多核巨细胞的组织学特点，可分为三级。Ⅰ级为良性，Ⅱ级为过渡类型，Ⅲ级为恶性。 1.2 临床表现国内资料显示男女发病率相近，男女之比为 1.2:1。好发年龄是20~40岁，占65%[1]。肿瘤好发于四肢长骨骨 端，尤其是股骨远端、胫骨近端和桡骨远端，三处发病率占全部的60%~70%。主要症状是患处疼痛和压痛。骨皮质变薄时，触及有乒乓球感。肿瘤穿破骨皮质形成软组织肿块后，皮肤可呈暗红色，表面静脉充盈曲张。 2 影像学表现 2.1 骨巨细胞瘤从形态学上可分为以溶骨改变为主的溶骨型和以皂泡样变为主的皂泡型。有学者统计了在骨巨细胞瘤中生长迅速的为溶骨型,且恶变的趋势也明显。其可能的机制是溶骨型骨巨细胞瘤随级别的增高,其恶性变(肉瘤化) 的程度也增加,故生长速度加快[3] 。从病理学检查也证实了这点,也就是单核基质细胞逐渐增多,其明显
异型性变化,且多核巨细胞渐小而少,核亦有明显异型性变化现象。另外当病变侵及骺板亦提示恶性变程度较高。X 线平片和CT 检查的重要性不逊于病理检查,因病理检查有时对骨巨细胞瘤、骨囊肿、骨纤维性骨炎的鉴别会发生困难,而X 线平片和CT 检查对骨巨细胞瘤的诊断却有独到之处。 2.2 X线表现 X 线表现为偏心性生长在骨端,呈囊状膨胀性骨质破坏,破坏区内骨间隔纤细,构成皂泡状或网格状改变,破坏区和正常骨分界清晰,骨皮质薄,多完整,边缘呈波浪状,肿瘤向四周发展,横向扩张程度与纵向扩张程度相近似或略超过,最后整个骨端全破坏,但一般不侵犯及穿过关节面。一般无骨膜反应,亦无骨化和钙化征象,相应部位可见均质的软组织肿块,较局限,而边缘清晰。若出现以下几点时则提示恶性：1)有明显的侵袭性表现，如肿瘤与正常骨交界处模糊，有虫蚀状、筛孔样骨破坏，骨性包壳和骨嵴残缺不全；2）骨膜增生较显著，可有Codman三角；3）软组织肿块较大，超出骨性包壳的轮廓；4）患者年龄较大，疼痛持续加重，肿瘤突然生长迅速并有恶病质。 2.3 CT表现 CT 检查表现为肿瘤呈膨胀性改变,而大多数骨壳(骨皮质) 并不完整,但相应部位并无明显软组织肿块。而发现骨壳内面凹凸不平,肿瘤内并看不到真正的骨间隔。有时可见液-液平面。肿瘤与松质骨的交界多清楚，但无骨质增生硬化。骶骨的骨巨细胞瘤可见“横板征”,即骶骨的终板因含钙化的软骨,破坏较慢,因而较骨质破坏多保留一段时间,并可因肿瘤长大而压迫移位。
导致浆细胞瘤发病的原因是什么
https://www.sodocs.net/doc/723297832.html,/导致浆细胞瘤发病的原因是什么 导致浆细胞瘤发病的原因是什么?浆细胞瘤给人们带来的伤害是巨大的，可出现轻度骨疼痛，体质虚弱，体重下降或轻度贫血，患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部，脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛，要想更好的预防，就要了解其发病原因，下面为您详细解析。 感染及理化因素：现人类仅知一些易患因素，如高剂量的电离辐射，慢性抗原性物质刺激和病毒感染都可导致发病。本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病等消耗性细菌感染导致的慢性疾病后期。 免疫力降低：老年人发病率显著增多，提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。免疫衰老以T细胞系的变化最明显，与胸腺退化相一致。多步骤致肿瘤模式为：首先是胸腺退化 (可能法氏襄亦退化)，并失去对早期B细胞发育的控制，包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3 步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。 遗传因素：家族因素也有报道。导致浆细胞瘤发病的原因是什么? 骨髓浆细胞瘤是b-淋巴浆细胞系统恶性增殖所致的一种肿瘤。其特点是骨髓中有异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)恶性增殖，并分泌某种体液因子，使破骨细胞异常激活，造成溶骨性病变，引起骨痛和骨质破坏，贫血、肾功能损害、免疫功能异常。[病因及危险因素]目前病因尚不明确。现人类仅知一些易患因素，如高剂量的电离辐射，慢性抗原性物质刺激和病毒感染，家族因素也有报道。本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝胆系统炎症、自身免疫性疾病等基础上。导致浆细胞瘤发病的原因是什么? 发病机制：目前尚不明确。老年人多发性骨髓瘤的显著增多，提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。免疫衰老以t细胞系的变化最明显，与胸腺退化相一致。多步骤致肿瘤模式为：首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化)，并失去对早期b细胞发育的控制，包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。 原文链接：https://www.sodocs.net/doc/723297832.html,/652jxbl/2015/0727/227997.html
儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件9 儿童肾母细胞瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占6%；15岁以下儿童中，发病率约为7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为44个月，大约10%的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85%以上。 目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自选择使用治疗方案。 二、适用范围 根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤，
肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。 三、诊断 （一）临床表现 常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，约40%患儿伴有腹痛表现；肾母细胞瘤患儿中，约有18%表现为肉眼血尿，24%为镜下血尿；大约有25%患儿有高血压表现。在10%的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。肺栓塞罕见。 （二）辅助检查。 1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。 2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。 3.腹部影像学检查 （1）腹部超声：初步判断肿瘤位置，大小，与周围组织关系，血管内有无瘤栓等； （2）腹部增强CT（有肾功能不全时禁用造影剂）或MRI：。肾母细胞瘤中大约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11%患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞十分罕见，但常常是致命的；因此，术前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源，确定对侧肾脏有无病变，观察腹部脏器有无转移，同样可以确
多发性骨髓瘤浆细胞瘤化疗方案
多发性骨髓瘤浆细胞瘤化疗方案 综述文章:OKEN, Cancer Invest. 15(1997):57-64 PILERI et al, Haematologica 81(1996):291-294 42.1 一线治疗 42.1.1 美法仑/泼尼松 美法仑* 80mg/m2p.o. 第1至4天或 15mg/ m2i.v. 第1至 泼尼松60mg/m2p.o. 第1至4天或7 天 *如白细胞>3000 mm3，和血小板>100000/mm3在随后疗程中每日剂量可增加 每4周重复 多种变化形式 参考文献：ALEXANIAN et al, J.Am,Med.Ass.208(1969):1680-1685 GREGORY et al, J,Clin. Oncol.10(1992):334-342 MYELOMA TRIALISTS’S COLLABORATIVE GROUP,J,Clin.Oncol.16 (1998):3832-3842
42.1.2 VBMCP(M-2方案) i.v. 第1天 长春新碱 1.2mg/m2(最大2mg) 卡莫司汀20mg/ m2i.v. 第1天 美法仑8mg/m2p.o. 第1至4天 环磷酰胺400mg/ m2i.v. 第1天 泼尼松40mg/m2p.o. 第1至7天和 20mg/m2p.o.第8至14天（1至3 疗程） 每5周重复 有多种变化形式 参考文献：CASE et al.J.Med.63(1977):897-903 MONCONDUIT et al.Br.J.Haematol.80(1992):199-204 OKEN et al,Cancer 79(1997):1561-1567 42.1.3 ABCM 阿霉素30mg/m2 i.v. 第1天 卡莫司汀30mg/m2 i.v. 第1天 环磷酰胺100mg/m2 p.o. 第22～25天 美法仑6mg/m2 p.o. 第22～25天 每6周重复
儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件 6 儿童神经母细胞瘤诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8～10 。NB 是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。NB 来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约 1的病人未能发现原发肿瘤。NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。 儿童 NB 治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范 NB 的诊治。 二、适用范围 经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。
三、NB诊断
（一）临床表现 根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。 1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等； 2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现 Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留； 3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：N B常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身； 4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等； 5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide, VIP）而表现顽固腹泻；