(整理)弥漫性间质性肺病

弥漫性间质性肺病

福建省立医院陈愉生

间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换，病程终末期出现呼吸衰竭。在正常状态下，肺间质内仅存在少量巨噬细胞、纤维母细胞和肌纤维母细胞，其他成分主要由细胞外基质蛋白组成，如胶原相关性巨分子蛋白和非胶原蛋白（纤维结素和laminin）。在大多数肺间质性病变过程中，肺泡-毛细血管基底膜损伤后通透性增加，导致血浆内容物进入肺泡壁间质和肺泡腔内，从而通过直接损伤、炎性细胞释放炎性或促纤维化细胞因子、以及上皮和内皮细胞表面再生和修复等过程，呈现特征性纤维母细胞增生和过多胶原沉积的间质性肺病的病理表现。自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来，目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因（见表1），不仅可引起肺泡壁结构的破坏，而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变，累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。

表1. 间质性肺病的临床病因分类

种类相关疾病

风湿免疫病系统硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、系统性

红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组

织病、强直性脊柱炎

治疗或药物相关性疾病抗生素（furantoin, sulfasalazine）、抗心律失

常药（amiodarone, tocainide, propranolol）、

抗炎药物（金制剂、青霉胺）、抗惊厥药物

（dilantin）、化疗药物（丝裂霉素、博莱霉

素、susulfan、环磷酰胺、chlorambucil、氨

甲喋呤、硫唑嘌呤、BCNU、procarbazine）、

维生素（L-tryptophan）、放疗、氧中毒、

paraquat、narcotics

职业和环境相关性疾病

吸入无机粉尘

吸入有机物颗粒（过敏性肺泡炎）矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺、滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺

饲鸟者肺、农民肺

原发性（未分类型）疾病

肿瘤性疾病先天性缺陷

其他肺淋巴管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤

Gaucher’s病、Hermansky-Pudlak综合征、Niemann-Pich病、神经纤维瘤病、结节硬化症

结节病、嗜酸性粒细胞肉芽肿、淀粉样变、肺血管炎、脂质性肺炎、淋巴管肌瘤病、ARDS、AIDS、骨髓移植、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血综合征、肺泡微结石症、转移性钙化

特发性纤维化性疾病特发性肺间质纤维化、家族性特发性肺间

质纤维化、急性间质性肺炎（Hamman-Rich

综合征）、脱屑性间质性肺炎、非特异性间

质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎（干燥

综合征、结缔组织病、AIDS、亚急性甲状

腺炎）、自身免疫性肺间质纤维化（炎性肠

病、原发性胆管硬化、特发性血小板减少

性紫癜、自身免疫性溶血性贫血）

第一节临床病理类型

目前间质性肺病尚无统一的临床病理分型，在表1和图1中列举的职业性、药物性和风湿免疫病所致的间质性肺病诊断相对容易，而对原发性和特发性间质性肺病仅基于临床表现往往难以作出诊断，不同损伤引起的病理类型也不同，常需依据组织病理表现确诊。

图1. 间质性肺病的主要分类示意图，特发性间质性肺病与其他种类的表现均有一定重叠。

一、弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage, DAD ）

肺泡毛细血管基底膜急性损伤后可发展为DAD ，常见于急性呼吸窘迫综合症、急性间质性肺炎（又称Hamman-Rich 综合症）、急性放射性肺炎、过敏性肺炎和接受细胞毒性药物治疗、或免疫功能低下患者合并弥漫性感染性肺炎等等。血管内皮和肺泡上皮基底膜损伤后渗透性增强，血清蛋白和红细胞进入肺泡，肺泡上皮细胞坏死脱落、间质水肿，嗜酸性粒细胞碎片、坏死上皮细胞、蛋白和纤维素在肺泡腔内形成透明膜。在DAD 修复或机化期，可见II 型肺泡上皮细胞增生，透明膜和肺泡壁内渗出的吸收及其与周边组织的融合，同时伴有间质内纤维母细胞增殖和胶原沉积。如呈迁延过程或反复发生肺实质损伤，则可导致不可逆性肺纤维化和蜂窝肺。

二、隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia, COP ）

COP 常为特发性，在病理上可见小气道腔内结节样组织增殖和肺泡周围与肺泡管相关的慢性炎症，病变以肺泡管为中心，远端可延伸至肺泡腔，近端主要累及膜性细支气管，在腔内形成“水蛭样”闭塞性细支气管炎。其他病理特征包括：（1）近期病变呈均一性；肺间质淋巴性浆细胞浸润，II 型 职业性

药物性 原发性 免疫病 特发性

上皮细胞增生；（2）肺泡结构破坏并不十分严重；（3）病变主要位于气腔内，呈灶状分布于细支气管周边；（4）肺泡内常见泡沫样巨噬细胞（可能是继发于细支气管闭塞）；（5）在腔内呈芽生状的结节样组织则由疏松的胶原纤维及其中的纤维母细胞和肌纤维细胞组成，在一个肺泡内的病变经Kohn’s孔累及相邻的肺泡，形成特征性“蝴蝶样”改变；（6）继发于腔内的结节样组织在形成细支气管阻塞的同时，往往伴随肺泡管和肺泡腔的阻塞；（7）确诊时常无严重纤维化（如蜂窝肺）；（8）巨细胞罕见或缺如，无肉芽肿和血管炎性表现。COP需与进行性阻塞性肺病，即闭塞性细支气管炎或狭窄性细支气管炎相鉴别，后者表现为细支气管中心纤维化呈不可逆过程。机化性肺炎是多种间质性肺疾病导致肺损伤后常见的一种修复过程（表2）。如损伤对治疗无反应，可发展为不可逆性纤维化和蜂窝肺。

三、脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia, DIP）

DIP的病理表现与字面意义相悖，并非真正呈现上皮细胞脱落，而是表现为弥漫均一的肺泡内巨噬细胞聚集，病变累及整个肺实质，在呼吸性细支气管周围尤为明显，无纤维化征象，仅伴有轻、中度肺泡壁增厚。与普通型间质性肺炎不同，DIP无纤维化性疤痕导致肺结构重塑。肺间质的炎症病变在范围和程度上均表现较轻，主要为淋巴细胞和少量浆细胞浸润。因此有些学者认为特发性DIP应属于一种特殊类型的疾病。巨细胞性间质性肺炎（giant cell interstitial pneumonitis, GIP）曾认为是DIP的一种特殊表现形式，病理可见多核巨细胞伴腔内巨噬细胞聚集，已证实为吸入超硬质合金熔炼烟雾所致的一种重金属性尘肺的病理改变，故现已排除在特发性间质性肺炎这一组疾病之外。

四、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病（respiratory bronchiolitis interstitial lung disease, RBILD）

RBILD这一临床综合症常见于吸烟或既往吸烟者，特征性病理表现为呼吸性细支气管腔内可见富含色素的吞噬细胞。在低倍镜下可见病变呈细支气管中心性灶状分布。其中呼吸性细支气管、肺泡管和细支气管周围肺泡内可见呈簇状分布的含棕色颗粒的吞噬细胞，受累的细支气管周围或粘膜下可见散在的淋巴细胞和组织细胞浸润。也可见部分细支气管周围纤维组织增生，并延伸至肺泡间隔，其表面覆盖着增生的II型肺泡上皮细胞和立方样细支气管上皮细胞。因上述所表现的肺泡壁增厚、上皮增生和腔内含色素性吞噬细胞增多等特性，与DIP有相似之处，有学者提出RBILD和DIP是同一疾病的不同时期，但仍有待于临床研究进一步证实。

表2. 间质性肺炎的组织病理类型和相关疾病

类型相关疾病

弥漫性肺泡损伤急性呼吸窘迫综合症、药物性肺损伤（细胞毒性、海

洛因、可卡因、百草枯、阿司匹林）、毒性气体吸入、

放射治疗、氧中毒、结缔组织病、感染（军团杆菌、

支原体、病毒）、急性间质性肺炎

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎特发性、弥漫性肺泡损伤、弥漫性肺泡出血、药物性（乙胺碘呋酮、可卡因）、感染、结缔组织病、过敏性肺泡炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、Wegener肉芽肿、特发性肺间质纤维化

脱屑性间质肺炎特发性、结缔组织病、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒

细胞性肉芽肿、石棉肺、重金属性尘肺（如钴尘肺）、

Gaucher’s病、Niemann-Pick病、Hermansky-Pudlak综

合症、药物性（呋喃妥因、乙胺碘呋酮）

非特异性间质性肺炎特发性、结缔组织病、药物性、过敏性肺泡炎、弥漫性肺泡损伤、感染、获得性免疫缺陷综合症（AIDS）

普通型间质性肺炎特发性、结缔组织病、石棉肺、过敏性肺泡炎、淋巴细胞性间质性肺炎、慢性吸入性肺炎、慢性放射性肺

炎、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、感染、含铁血黄素沉

着症、Hermansky-Pudlak综合症、神经纤维瘤病、肺

泡蛋白沉着症

蜂窝肺普通型间质性肺炎相关性疾病、结节病、嗜酸性粒细

胞性肉芽肿

淋巴细胞性间质性肺炎特发性、低球蛋白血症、自身免疫性疾病（包括桥本氏甲状腺炎、红斑狼疮、原发性胆管性肝硬化、干燥综合症、重症肌无力和慢性活动性肝炎）、AIDS、异体骨髓移植

嗜酸性粒细胞性肺炎特发性急慢性病变、热带丝虫病嗜酸性粒细胞增多症、寄生虫感染、过敏性支气管肺曲菌病、Churg-Strauss 过敏性肉芽肿、高嗜酸性粒细胞综合症、AIDS、L-色氨酸

肺泡沉着症肺泡蛋白沉着症、急性矽肺、铝尘肺、AIDS、骨髓异

常增生

弥漫性肺泡出血

伴毛细血管炎

无毛细血管炎Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬化症、风湿性关节炎、混合结缔组织病、肺移植、药物性（视黄酸、丙硫脲嘧啶、苯妥英钠）、Behcet病、冷球蛋白血症、Henoch-Sch?nlein紫癜、非免疫介导的肾小球肾炎、免疫复合物性肾小球肾炎

特发性肺含铁血黄素沉着症、系统性红斑狼疮、肺肾出血综合症、弥漫性肺泡损伤、肺静脉闭塞病、二尖瓣狭窄、淋巴管平滑肌瘤病

淀粉样沉着原发性淀粉样变、多发性骨髓瘤、淋巴细胞性间质性

肺炎

肉芽肿结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性粒细胞性肉芽肿、矽

肺、静脉性滑石肺、铍肺、淋巴细胞性间质性肺炎、

感染

五、非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonias, NSIP）

与普通性间质性肺炎不同，NISP在病理上可见肺间、实质均匀一致的单核细胞浸润或肺间质纤维化，炎性细胞主要由淋巴样浆细胞和间质性巨噬细胞组成，蜂窝肺罕见，常伴有II型上皮细胞呈线性增生，仅在晚期出

现纤维母细胞增殖和胶原蛋白沉着。

六、普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia）

UIP曾被认为是DIP或NSIP（细胞性间质性肺炎，CIP）发展为终末期蜂窝肺的过渡阶段，目前基本认为UIP是一种独立的疾病，是特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）的病理表现，此描述容易让人误解为只有IPF才有UIP其组织学以低倍镜下病变部位的不均一性为特征，即正常肺组织、间质性炎症、纤维化和蜂窝样改变等四种形式同时存在。病变以下肺为主，周边和胸膜下肺实质受累更明显。病变以肺间质纤维化为主，病变局部可见胶原明显增多及散在的纤维母细胞增殖灶；肺间质炎性浸润较轻，常呈灶状分布，炎性细胞主要由淋巴样浆细胞组成，并伴II 型上皮细胞增生；蜂窝样改变由含气的纤维囊肿组成，其内壁常为细支气管上皮细胞，并充满粘液；同时在纤维化和蜂窝样改变区域内，常见平滑肌纤维增殖。在疾病进展加速期，也可表现为UIP或DAD二者的共同特征。

七、淋巴细胞性间质性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia，LIP）

LIP与UIP和NSIP不同，表现为肺间质和肺泡腔单一的淋巴细胞或淋巴样浆细胞浸润，并可见淋巴细胞聚集沿淋巴管走行或血管中心性分布，甚或形成生发中心样改变。其他表现可见II型上皮细胞增生、单核细胞间质浸润、间质内非干酪性肉芽肿形成及血管周围淀粉样物质沉着。有潜在发展为低度肺淋巴瘤的可能，或为低恶性度淋巴细胞增生病的前期表现，故目前有许多学者提议将其排除在特发性间质性肺炎的分类之外，但由于其临床表现和影象学征象难以与IIP的其他类型进行鉴别（如NSIP），况且也可能确实存在特发性LIP，因此美国胸科学会仍将其保留在IIP的范畴之

内，也有些学者称其为细胞性NSIP。

八、蜂窝肺（honeycomb lung）

蜂窝肺为一组织学改变，常见于普通型间质性肺炎，表明疾病已进入终末期，呈不可逆性改变。由于大量纤维化导致肺结构完全破坏，形成囊腔，其表面覆盖化生的立方样上皮细胞，无气体交换的功能，囊腔内存留含有急性炎性细胞的粘液。化生的上皮细胞有潜在癌变的可能，包括腺癌和肺泡细胞癌。其他病理改变可见间质平滑肌细胞增生和肺血管内膜平滑肌增殖及中层血管壁肥厚，提示存在长期缺氧性肺血管收缩。

九、嗜酸性粒细胞肺炎（eosinophilic pneumonia）

嗜酸性粒细胞肺炎表现为嗜酸性粒细胞在肺间质和肺泡内浸润，其他特征包括淋巴性浆细胞性间质性肺炎，以及COP的病理表现。如病变呈慢性经过，与普通型间质性肺炎相似，发展为蜂窝肺。

十、肺泡蛋白沉积症（alveolar proteinosis）

肺泡蛋白沉积症病理上特征性地表现为肺泡内含有大量无形的酸性颗粒性渗出，富含表面活性物相关性脂类和多种蛋白质。无肺间质性炎症，但慢性病程者可合并肺间质纤维化。

十一、弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage）

许多原因，尤其是免疫因素，均可导致肺泡毛细血管膜损伤，引起弥漫性肺泡出血。肺泡可见红细胞和含铁血黄素的吞噬细胞聚集。肺毛细血管炎相关性弥漫性肺泡出血者，肺泡壁常有明显的中性粒细胞浸润，后者往往导致纤维素样坏死。同时肺泡出血如吸收不完全可引起机化，如反复发作则可发展为肺间质纤维化。

十二、淀粉样沉积（amyloid deposition）

与继发性淀粉样变相反，肺内淀粉样沉积为原发性病理改变。光镜下可见肺泡壁、肺小动脉和肺动静脉壁有无形物质浸润，免疫组化染色为免疫球蛋白轻链沉着。电镜扫描显示沉积物主要集中于肺泡毛细血管基底膜。刚果红染色后在偏差光显微镜下呈特征性苹果绿双折光显像。

十三、肉芽肿性肺炎（granulomatous pneumonitis）

肉芽肿形成是由于机体局部对外源性抗原产生的强烈反应，聚集的单核-吞噬细胞分化成熟形成上皮样细胞，并机化形成上皮样肉芽肿，其中单核-吞噬细胞融合形成巨核细胞，肉芽肿周边可见淋巴细胞浸润。同时肉芽肿内也可见不同类型的包涵体，如星状小体、草酸盐结晶、胆固醇小体和Schaumann’s小体。虽然这些特征在不同的肉芽肿性肺病中并无特异性，但对某些疾病仍有提示作用。大多数干酪样坏死提示为肉芽肿性感染。支气管中心分布的肉芽肿则多见于过敏性肺炎和嗜酸性粒细胞肉芽肿，而铍肺和结节病性肉芽肿多沿淋巴走行分布。这些疾病中除了肉芽肿样反应外，也可见细胞性间质性浸润、COP和普通型间质性肺炎等病理改变。

十四、肺淋巴管癌病（pulmonary lymphangitic carcinomatosis, PLC）肺内转移癌常常表现为肺内多发结节、肺门和纵隔淋巴结肿大、以及胸膜转移等形式。肺淋巴管癌病(PLC) 是一种较少见的特殊类型的肺内转移癌，大约占肺内转移瘤的6～8％。该病常见于肺癌、乳腺癌及胃癌的肺内弥漫性转移，也可见于胰腺癌、结肠癌、前列腺癌、胆囊癌、甲状腺癌、宫颈癌等肺内转移。由于肺淋巴引流位于支气管血管束、小叶间隔及肺胸膜内，故PLC在大体上可见前述结构增厚，显微镜下表现为以肺内淋巴管

内肿瘤细胞呈团块状生长为特征，伴不同程度的水肿、纤维化、炎性浸润。病变的分布多为双肺弥漫性改变，在疾病的早期也可局限于某一段叶。

第二节临床表现

间质性肺病的主要表现是干咳、进行性呼吸困难、胸片异常和肺功能障碍，但有5%-10%的间质性肺病患者，在疾病初期胸片显示正常。部分呼吸困难患者，不论胸片有无异常，其常规肺功能也可表现正常（包括流速、容积和弥散功能）；此时，运动试验可发现动脉血气异常改变。对于胸片和肺功能表现正常而存在间质性肺病高发潜在可能的患者来说，高分辨CT和支气管肺泡灌洗液检查可发现某些异常，如结缔组织病、石棉接触史、过敏性肺炎及药物性肺损伤等。

一、症状

进行性呼吸困难通常为最常见的症状，但有时则以咳嗽为主要表现，如肺淋巴管癌病患者因支气管周围淋巴管被癌细胞所浸润主要表现为咳嗽。结节病患者如肉芽肿病变累及气道，也可有明显咳嗽。同样，对病变累及小气道或以支气管中心分布为主的间质性肺病，咳嗽也十分明显，如呼吸性细支气管炎、COP、嗜酸性粒细胞性肉芽肿和过敏性肺炎等。

胸骨后疼痛对大多数间质性肺病来说并不常见，但可见于结节病患者。结缔组织病和药物相关性间质性肺病可伴有胸膜性胸痛。因气胸引起的突发性胸痛可见于嗜酸性粒细胞性肉芽肿、淋巴管平滑肌瘤病、结节硬化症或神经纤维瘤病。哮鸣是间质性肺病的少见症状，但有些报道指出肺淋巴

管癌病、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、呼吸性细支气管炎及鸟源性过敏性肺炎等可出现哮喘。咯血为弥漫性肺泡出血综合症、淋巴管平滑肌瘤病、肺静脉闭塞性病和长期二尖瓣狭窄的典型表现，但肺泡出血也可能并不表现为咯血。对有间质性肺病表现的患者，如出现咯血，则应高度提示恶性病变。

另外，间质性肺病患者的症状可存在数月至数年，而且病程变化也不一致。有一些间质性肺病的反应呈急性经过（数天或数周），因伴有发热，易与非典型肺炎相混淆，包括急性间质性肺炎、急性嗜酸性粒细胞性肺炎、COP、部分过敏性肺炎、药物相关性间质性肺炎、弥漫性肺泡出血综合症等等。

二、体格检查

最特征性的体征为吸气末双肺底可闻细小密集高调的罗音，又称为Velcro音，但在肉芽肿性疾病中少见。在胸片无异常表现而有症状的患者，也可闻双侧Velcro音。杵状指是肺间质纤维化患者常见的表现之一，尤其常见于特发性或家族性肺间质纤维化。随着纤维化的进展，可出现低氧血症、肺动脉高压和肺心病。另外，肺外的体征有时可提示某一特殊的诊断。

三、影像学特征

胸部影像学对确定间质性肺病及其分类十分重要，尽管普通胸片并不象高分辨CT（HRCT）敏感，但仍然是诊断间质性肺病的基础和首选的检查

方法。

（一）普通胸片

Ziskind等人将弥漫性肺病根据胸片的表现形式进行分类。浸润性病变分为肺泡填充型和主间质型。前者是指病变呈弥漫或局灶性分布的均匀一致的浸润，以高密度结节状影为特征，其边界模糊、支气管气影和周边正常结构（如膈肌、心脏和肺内血管等）的边界或轮廓消失（轮廓征）；后者表现为肺泡“玫瑰环”征或“肺泡气影”征，表明肺泡发生实变，但小气道至终末细支气管管腔并未阻塞，这是间质性肺病常见的表现。有些间质性肺病伴有肺门淋巴结肿大，如结节病、淋巴瘤等。肺泡蛋白沉着症的患者在胸片上肺实质十分模糊，膈肌影很难清楚显示（轮廓征）。慢性嗜酸性粒细胞肺炎由于肺泡浸润以周边部位最为明显，在影像学上也称“类肺水肿”或“负性肺水肿”征，部分COP患者也显示类似征象。

肺间质出现炎性细胞浸润、过多胶原沉积、肉芽肿性炎症或平滑肌增生等，可导致间质腔隙增宽。另外，恶性肿瘤细胞或淀粉样沉积也可使肺间隙腔扩大。这些浸润可表现为结节状、线性网状浸润、或网状结节状阴影。粟粒结节可见于感染性肉芽肿、非感染性肉芽肿（结节病、嗜酸性粒细胞性肉芽肿、矽肺和过敏性肺炎）和一些恶性肿瘤（黑色素瘤、肾上腺样瘤和淋巴瘤）。不同肉芽肿性肺病在胸片中结节的大小不一，另外，以细胞性间质性肺浸润的病理改变也可呈网状致密影。

线性间质性改变见于大多数间质性肺病，通常伴有结节影，表现为网状

结节样改变，但个别线性或网状间质性肺病的表现较为特殊（表4）。若肺周边出现水平线短线（Kerley’s B线），则提示小叶间隔增厚，见于心源性肺水肿、肺淋巴管阻塞等。影像学显示的蜂窝肺与组织学相似呈囊网状改变，以下肺和周边肺区最常见，表明肺纤维化已达晚期。

大多数间质性肺病主要在下肺表现典型的网状结节状浸润和蜂窝样改变，继之发展为下肺体积减小和牵拉性支气管扩张。但有一小部分间质性肺病（常为肉芽肿性疾病）胸片常见上肺区病变明显。

但目前肺泡-间质性影像学分类法仍不同看法，例如肺间质纤维化可能是以肺泡病变为主的一些疾病（肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血、嗜酸性粒细胞性肺炎或COP）的终末期表现；结节病以间质性肉芽肿为特征性表现，则可能出现由于肉芽肿融合使相邻肺组织受压或发生淋巴细胞性和巨噬细胞性肺泡炎，此时胸片显示肺泡型病变为主的表现；重症肺纤维化使相邻肺受压，从而显示均匀一致的致密影；另外，间质性肺疾病再次出现肺泡填充型浸润影，一方面提示原发病成活动性征象，另一方面则需鉴别是否合并感染、肺泡癌或肺腺癌等其他疾病。

（二）计算机断层扫描（Computed Tomography, CT）

常规X-线胸片可能漏诊近10%的间质性肺病。常规CT（间隔层面8-10 mm）可减少上述漏诊率，但高分辨CT（HRCT，间隔层面2-3 mm）可发现更细小的肺内病变（肺泡填充性或间质性）。因此，对常规胸片阴性而又

怀疑间质性肺病者，应行仰卧位或俯卧位HRCT检查，因有时坠积性高密度影易与间质性肺病相混淆，同时在仰卧位上与此相关增粗的血管影则易误认为是小叶间隔增厚，如俯卧位仍然表现异常，则可确定存在肺间质性病变。

对胸片表现异常者，HRCT可作出更准确的评价。特发性肺间质纤维化患者常表现为周边肺区网状致密影、以下肺为主的胸膜下蜂窝样变和牵拉性支气管扩张等；肺泡性病变提示伴有活动性炎性改变，治疗反应佳。但上述表现有时很难与结缔组织病、石棉肺和药物性间质性肺病区别，近100%的硬皮病患者在尸解时发现肺间质性病变。在常规胸部X-线检查阴性的结缔组织病患者中，HRCT发现的阳性率可高达45%-75%。

淋巴管平滑肌瘤病在HRCT上的表现较为典型，呈圆形、薄壁囊肿改变，遍布全肺，有时伴气胸或胸腔积液（乳糜胸）。除此之外，结节硬化症也有类似表现。淋巴管癌病可见小叶间隔结节样增厚，有时形成不规则多边形，并见胸膜下结节，支气管血管束呈结节样增粗。

特发性间质性肺炎的影象学特征和有关鉴别诊断见表5

表5. 特发性间质性肺炎的影象学特征和有关鉴别诊断

临床诊

断组织类

型

胸片表现CT病灶典型

分布

典型CT特征CT鉴别诊断

IPF/CF A UIP 下肺为主的

网状结节

影，伴肺体

积缩小

周边、胸膜

下、肺底

网状、蜂窝样变、

牵拉性支气管扩

张、肺结构异常，

局部磨玻璃样改变

石棉、胶原病、

HP、结节病

NSIP NSIP 磨玻璃样改

变和网状致

密影周边、胸膜

下、肺底、对

称

磨玻璃致密影、不

规则线样结构、实

变

UIP、DIP、

COP、HP

COP OP 双侧斑片样

实变胸膜下/支气

管周围

斑片样实变和/或结

节样改变

感染、血管炎、

结节病、肺泡

癌、淋巴瘤、

嗜酸细胞性肺

炎、NSIP

AIP DAD 进行性弥漫

性磨玻璃致

密影/实变弥漫性实变和磨玻璃致密

影，后期可见牵拉

性支气管扩张

心源性肺水

肿、肺炎、急

性嗜酸细胞性

肺炎

DIP DIP 磨玻璃致密

影下肺野、周边

分布为主

磨玻璃致密影、网

状改变

RB-ILD、HP、

PCP、结节病

RB-IL D RB 支气管壁增

厚；磨玻璃

致密影

弥漫支气管壁增厚、小

叶中心结节、斑片

磨玻璃致密影

DIP、NSIP、

HP

LIP LIP 网状结节状

致密影弥漫小叶中心结节、磨

玻璃致密影、小叶

间隔和支气管血管

束增粗、薄壁囊肿

结节病、淋巴

管癌病、组织

细胞增生症X

四、肺功能检查

肺的机械特性和肺泡毛细血管之间的气体交换功能在间质性肺病中具有特征性改变，尤其是在运动状态下评价肺的通气功能、机械特性及气体交换等是诊断间质性肺病的十分重要手段。另外，定期复查肺功能也有助于临床医师估计病情进展和评价疗效。

1．通气功能通气功能检查可间接反映肺扩张时肺弹性阻力和气流在气管支气管内摩擦阻力的改变。临床上，患者表现的呼吸模式也可反映呼吸系统机械特性的改变，此类患者只有呼吸功明显增加时才能克服增大的弹性阻力，方可获得较大潮气量，因此往往表现为呼吸浅快。

2．弹性阻力间质性肺病往往伴有弹性阻力增加，肺的压力-容积曲线特征性地向右下移位，并且曲线斜率下降，顺应性降低，弹性回缩系数明显增加（肺总量时为最大弹性回缩压）。肺容积反映肺压力-容积曲线位置的变化，肺或胸壁弹性回缩力的改变使呼气过程中肺弹力和吸气过程中胸廓弹力之间的平衡发生了变化，使肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）下降。另外，由于呼吸肌疲劳，最大补吸气量和补呼吸量也大大下降。

3．气道阻力肺容积参数对评价气道阻力的变化也十分重要，可直接估计呼气流速和跨肺压之间的关系。在临床上确定气道阻力异常的主要间接参数有：FEV1、FEF25-75（25%-75%用力肺活量之间的平均呼气流速）、最大呼吸流速（V max）和FEV1/FVC等，但FEV1/FVC常常变化不明显甚或增高，因此在间质性肺病时，很少用之评价是否存在气道阻塞。一般认为间质性肺病气道阻力增加不明显，V max降低并非气道阻力增加所致，而是肺体积减小的结果。

4．气体交换确定肺气体交换功能的指标包括静息状态下和运动后动脉血气（包括PaO2、PaCO2、（A-a）PaO2等）及肺CO弥散功能（DL CO）。间质性肺病患者常表现为PaO2↓、PaCO2↓、（A-a）PaO2↑，并且运动后显著；同时由于肺泡弥散面积减少，DL CO↓。但如果近期有肺泡内出血，则因肺泡内红细胞血红蛋白直接与CO结合，表现为DL CO↑；如在数分钟之内连续复查CO弥散功能，由于肺泡内血红蛋白被逐步饱和，DL CO逐渐下降，并以此作为判定肺泡内出血的重要指标。

六、实验室检查

间质性肺病的实验室辅助检查包括多项内容，除一些指标可提示或作为某些特殊的间质性肺病的诊断标准外，一般无特异性。

间质性肺病的特殊检查主要有以下两方面：

1．支气管肺泡灌洗液通过分析支气管肺泡灌洗液（BAL）中的细胞成分、免疫和生化指标，辅助诊断，判断病情是否活动等，由于缺乏统一标准，其检查结果仅供参考。

对于一些特殊疾病，如淋巴管癌病、肺泡癌和肺淋巴瘤等，可通过BAL 查找瘤细胞，确定病变的性质。如果BAL中嗜酸性粒细胞分类>40% (正常<2%)，有助于嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断。一些结缔组织病、特发性肺纤维化或COP的BAL中嗜酸性粒细胞占有一定比例。肺泡蛋白沉积症BAL 中可见过碘酸-Schiff染色（PAS）阳性的脂蛋白体。弥漫性肺泡出血综合症者，BAL中可见大量红细胞和含铁血黄素沉着的吞噬细胞。有些疾病表现为BAL中淋巴细胞增多（>35%），如结节病、过敏性肺泡炎、淋巴细胞间质性肺炎、肺淋巴瘤、铍肺和药物性间质性肺病等。有些间质性肺病BAL 中淋巴细胞比例增高不明显（正常约15%），常见于IPF、COP、结缔组织病和肺泡沉积症。有石棉接触史者可在高倍镜下发现石棉小体，但并不能因此诊为石棉肺。

另外，BAL检查可评估疾病分期（细胞炎性浸润期和纤维化期）和预测疗效反应。结缔组织病和IPF的BAL中淋巴细胞增多，提示肺组织多处于细胞炎性浸润期，治疗反应佳，预后较好，存活率高；如BAL中中性粒细胞和嗜酸性粒细胞比例增加，则预示疾病进展，治疗反应差。结节病BAL 中淋巴细胞比例>25%，则提示临床病情有恶化可能。

表7. BAL中细胞分类的参考意义

增高的细胞

类型

常见相关疾病

T淋巴细胞结节病、过敏性肺泡炎、淋巴细胞间质性肺炎、肺淋巴瘤、药物性、放射性肺炎、铍肺

嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞性肺炎、药物性、IPF（预后差）、结缔组织病（预后差）、COP、寄生虫和真菌感染

中性粒细胞IPF（预后差）、结缔组织病

2．组织学检查如病人有明确的结缔组织病、职业史、放射线接触史或药物相关性肺病史等，往往结合病史、临床表现和影像学检查可明确诊断，无需进行肺组织活检。但如要准确估计预后和评价治疗反应，而BAL 和HRCT又无法确定时，则需行肺组织病理检查。经支气管肺活检（TBLB）有一定的局限性，对结节病、弥漫性恶性肺病、肺泡蛋白沉积症或嗜酸性粒细胞性肺炎等疾病的诊断率较高。对于某些特发性或原发性间质性肺疾病，临床表现、实验室检查和影像学特征仅提供某些诊断线索，在很大程度上需经小开胸肺活检或电视胸腔镜肺活检，通过组织病理确诊。

第四节间质性肺病的诊断

一般来说，首先要根据病史、体征、胸部影像学、肺功能及血气分析确定肺部疾病的类型，即实质性或间质性肺病；其次，通过血清学及肺泡灌洗液检查、经支气管肺活检、胸腔镜肺活检或开胸肺活检等检查，进一步明确间质性肺病的具体种类（职业性、药物性、放射性、肿瘤性或特发性等）和病理类型（如UIP、NSIP、AIP、DIP/RBILD、COP、LIP等）。

第五节治疗策略

不仅有许多种原因可导致弥漫性间质性肺病,而且其病理特征也有多种

不同的表现。因此,需临床医生根据不同的病因所引起的不同临床症状、体征、实验室检查和影像学表现,及其病理类型等多方面作出正确的诊断后,在实施相应的治疗。这样不仅增加了治疗的成功率,再很大程度上缩短了病程,同时又大大减轻了患者的经济负担和精神压力,等等。目前根据不同间质肺病的种类采取的治疗措施有以下几个方面：

一、糖皮质激素

糖皮质激素在治疗非感染性弥漫性肺间实质性疾病中的应用较为广泛,主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的大部分良性病理生理过程,包括特发性间质性肺炎、风湿免疫病所致的间质性肺病、药物所致的肺间质性改变、肺血管炎、肺嗜酸粒细胞浸润等。而对肺部已形成的纤维化改变或其他不伴有炎性渗出性改变的疾病而言,则疗效甚微,有可能表

现为以激素副作用为主的临床过程,如特发行肺间质纤维化晚期蜂窝肺、肺泡蛋白沉积症和肺淋巴管平滑肌瘤病等。由于非感染性弥漫性肺间实质性病变的病因种类繁多，应根据不同疾病类型确定激素的剂量以及疗程。

二、细胞毒性药物

免疫抑制剂或细胞毒性药物(硫唑嘌呤或环磷酰胺) 的治疗适用于: ①激素治疗无效; ②出现激素的严重副反应; ③有激素治疗高危险的人群(如年龄> 70 岁、高血压病和糖尿病控制不佳、严重骨质疏松、消化性溃疡等) ;

④非感染性炎性反应重,病情发展迅速。文献报道治疗有效率为15 %～

50 %。

三、免疫调节治疗

1．被动免疫调节治疗有些疾病在发病的过程中,体内病灶局部或全身

出现或潜在存在体液免疫之间和(或) 细胞免疫之间的失平衡。治疗可根据不同疾病的发病机制和病理基础等,可给予不同类型的细胞因子进行增强或补充体内相对或绝对减少的细胞因子水平,亦或抑制体内异常增高的细胞因子的作用。例如，肺泡蛋白沉积症的发生目前主要认为于体内粒单细胞-集落刺激因子( GM-CSF) 表达减少，或体内出现GM-CSF 抗体,导致体内尤其是肺泡内吞噬细胞的代谢功能明显减弱，从而使肺泡内产生大量磷脂样物质沉着。对确定由GM-CSF 基因表达缺陷或不足引起的PAP患者可给予GM-CSF 替代疗法，一般给予重组的GM-CSF 8μg/(kg·d)肌肉或皮下治疗，疗程3 个月左右。

2．主动免疫调节治疗-基因治疗对于可进行被动免疫治疗的弥漫性肺间实质性疾病来说，由于重组的细胞因子半衰期较短，需反复给予，且价格昂贵，存在一定的毒副作用，也可考虑使用质粒或其他载体将目的细胞因子基因导入体内，实现局部或全身部位的转基因表达。

四、其它内科治疗

对IPF 来说,由于糖皮质激素和免疫抑制剂常难以达到满意的疗效,因此临床上仍不断探索新的抗纤维化治疗措施,如秋水仙碱、D2青霉胺、舒缓素、抗氧化剂(N-乙酰半胱氨酸) 。因肺淋巴管平滑肌瘤病多发生于育龄期女性,大多主张试用孕酮治疗。

五、介入治疗

目前PAP 的治疗主要以全麻状态下实施全肺灌洗。通过灌洗将沉积在肺泡的表面活性物质排去,从而改善肺通气和换气功能。

六、外科治疗

间质性肺病进展

间质性肺疾病分类进展 中文摘要： 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症及影像学上的双肺弥漫性病变。ILD可最终发展为弥漫性肺结构的损害，导致呼吸衰竭而死亡。ILD的不同病因及分类，其治疗和预后可能不同，故而对ILD进行准确的分类尤为重要。 英文摘要： Interstitial lung disease (ILD) is a group diffuse lung disease of mainly involving the pulmonary interstitial and alveolar cavity, causing the alveolar-capillary function units loss. The main clinical manifestations are the progression of the difficulty in breathing, restrictive ventilation with dispersion function reducing, hypoxemia, and imaging of pulmonary diffuse lesions. ILD can eventually develop into diffuse lung structure damage, leading to respiratory failure and even death. Different etiology and classification of ILD, its treatment and prognosis may be different, so the ILD accurate classification is particularly important.. 关键词： 间质性肺疾病（ILD），特发性间质性肺炎（IIP），特发性肺纤维化（IPF），呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD），脱屑性间质性肺炎（DIP），隐源性机化性肺炎（COP），急性间质性肺炎（AIP），淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），特发性胸膜间质弹力纤维化（PPFE），急性纤维素性机化性肺炎（AFOP） 第一节、间质性肺疾病的概念和分类 一、间质性肺疾病的概念 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。 肺间质，从解剖学上看，是指肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞基底膜之间的间隙，含肺泡间隔内的血管和淋巴周围组织，包括细支气管和支气管周围组织。ILD病变目前认为起始部位与肺泡的上皮细胞和肺泡炎有关，但是病变可能并不仅仅累及肺泡与毛细血管基膜之间的间质，同时也可累及细支气管、肺泡实质、相关的淋巴管和血管以及胸膜等。因此，有学者提出将ILD称为弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLD），2002年美国胸科学会/欧洲呼吸学会选用DPLD，视其为ILD的同义词。DPLD也逐渐成为这类疾病使用更多的术语，但我国学者多使用ILD作为术语。 我国学者认为，间质性肺疾病是由各种病因所导致的弥漫性肺“间质-实质”病变的总称。间质性肺疾病的概念也应该是包含两个方面： （1）不包括肿瘤性和感染性病因所致的“类”间质性肺疾病的临床及放射的表现，在临床中需要予以排除； （2）病变累及肺组织的全部：间质和实质。

2019间质性肺病诊治指南

间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、

间质性肺炎治疗方法

间质性肺炎治疗方法 医生常说间质性肺炎大部分都是慢性的，一小部分是急性的，主要症状是咳嗽，常伴有发烧，人自身觉得疲惫，饭量也会相对减少。间质性肺炎是可以用药物来治疗的，医生会对症下药，主要针对肺部，脾和肾，其疗效是在于治疗肺部的纤维和修复肺部的气管，药物治疗的时间相对较长，所以患者要有耐心。 间质性肺炎还可以用针灸穴道的方法来治疗，可以干预相应的经络，来抵抗炎症，产生抗病毒的作用，治疗肺和气道，排出病毒。治疗间质性肺炎需要通过循序渐进的进行治疗和修复，肺部功能才可以逐渐恢复。总而言之，不管采取怎样的方法进行治疗，患者们都要有足够的耐心，不要因为其收效甚微而放弃，这样不但依赖药物，使病情加重，治疗的同时还要注意饮食，注意保暖。 间质性肺炎治愈率 间质性肺炎治愈率高，但是根据患者年龄不同，以及自身情况的不同，治愈率也在变化，不过相同的是，早期发现很重要。在目前的医学阶段，还缺乏全面的特效的治疗方法，病情常表现出进行性发展，所以增强患者的免疫力，预防感冒很重要，这样可以防止感染，从而导致病情恶化。中药方面，在必要的时候，与激素一起用可以减轻其副作用，增强疗效。间质性肺炎这样的病必须先仔细谨慎地诊断，然后在有经验医师的指导下进行长期治疗，切记不可大意。 总的来说，间质性肺炎这样的病，其实并没有某些专家说的那么可怕，但也不容易治疗，因此一定要树立正确的态度来对待它。虽然根据调查，间质性肺炎是难以治疗的，而且死亡率也高，这些片面的信息与患者的无知和大意是息息相关的。所以，患者及家属一定要仔细研究了解间质性肺炎的病情特点和发展规律，及早采取措施。 间质性肺炎早期治疗 间质性肺炎早期以肺泡壁的炎症为主，中期则为弥漫性间质肺纤维化，晚期转化为肺泡壁纤维化。患者通常出现呼吸不畅、缺氧、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、甚至死亡。目前西医无有效治疗方法，中医却备受患者们的信赖。 间质性肺炎的病因很多，如吸入无机和有机粉尘，微生物感染(病毒、细菌、真菌、寄生虫)，癌性淋巴管炎，肺水肿等，还有绝大部分病因暂且不明。

间质性肺病预后

间质性肺病 一、概念： 肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%是间叶细胞；其余是炎细胞及免疫活性细胞。 间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症,炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围、血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且多呈坏死性病变。 间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。 二、流行病学 本病多为散发，见于各年龄组，以40～70 岁较多，诊断时平均年龄为66 岁，发病率随年龄增长而增加。无明显的地理分布差异，且无明显种族倾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率随年龄增长而增加。 三、病因 1、病因已明 (1)吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。 (2)吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。 (3)微生物感染： 大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。 肺炎支原体也能引起间质性肺炎，支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。 其他有病原菌有细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。 (4)药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。

弥漫性间质性肺疾病题库1-2-10

弥漫性间质性肺疾病题库1-2-10

问题： [单选]女，62岁，干燥综合征病史15年，近2年来呼吸困难，进行性加重，干咳，偶有痰中带血。体检：消瘦，呼吸较浅促，R26次／分，双肺底闻及吸气相高调湿啰音。胸片双肺弥漫性网格状影，肺功能示RV／TLC为30％，FEV／FVC为86％，行支气管肺泡灌洗。BALF最可能的结果是（） A.淋巴细胞增加，巨噬细胞减少 B.嗜酸性粒细胞明显增多 C.中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数 D.细胞总数增加，但各种效应细胞比例仍正常 E.上述情况均可出现 干燥综合征患者合并的肺纤维化，做支气管肺泡灌洗时主要为中性粒细胞升高，淋巴细胞升高较少。

问题： [单选]男性，50岁。近1年来出现进行性加重的气急，偶有干咳。X线示两肺弥漫性网织细小结节状影，肺功能检查示限制性通气障碍。拟诊"特发性肺纤维化"（IPF）。下列体征中哪一项支持此诊断（） A.呼吸浅速 B.两下肺闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音） C.两肺呼吸音降低 D.肺动脉瓣区第二音亢进 E.病理性支气管呼吸音 特发性肺纤维化（IPF）为一种原因不明肺间质性疾病，其主要表现有进行性加重的呼吸困难和缺氧，X线示弥漫性肺间质网织样改变或伴细小结节，肺功能测定示限制性通气障碍。支气管肺泡灌洗液细胞总数增加，以中性粒细胞为主，有别于结节病的淋巴细胞为主和CD／CD8比率升高。在临床体征方面双下肺吸气末暴烈音或称捻发音（velcro啰音）有助于诊断，但非特异性，各种原因肺间质纤维化均可有此征象。

问题： [单选]女性，35岁。因胸闷、气急半年就诊。肺部X线检查提示弥漫性肺部病变，肺泡蛋白沉着症可能。下列哪项检查最有价值（） A.B型超声显像 B.CT检查 C.磁共振检查 D.BAL和肺活检显示.PAS阳性染色脂蛋白 E.核素肺扫描 肺泡蛋白沉着症是脂蛋白在肺内沉积，此种蛋白过碘酸雪夫（PAS）染色呈阳性反应，BAI和肺活检具有决定性诊断意义。 (同城征婚 https://www.sodocs.net/doc/968146145.html,/)

间质性肺疾病

间质性肺疾病的分类与诊治 间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。 ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。 一、DPLD的分类 目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。

间质性肺疾病的护理措施

间质性肺疾病的护理措施 https://www.sodocs.net/doc/968146145.html, 间质性肺疾病的护理措施?我们知道病人得病后需要良好的护理，如果护理到位，那么病人的病情会得到很快的缓解，如果护理措施不对，将会可能导致治疗效果的下降。间质性肺疾病作为一种严重的肺部疾病，我们需要注意间质性肺疾病的护理措施，不能对治疗效果有损害。我们一起来看看间质性肺病的护理措施有哪些吧。 间质性肺疾病的护理措施： 在治疗阶段以科学的态度，积极平和的心态面对疾病。虽然你的选择可能不会解决你的所有问题，但你的选择对如何处理您的间质性肺疾病，由此带来的结果肯定会有不同，因此，积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。 做到定期随诊，及时关注自身的疾病可以使你更快恢复健康，可以使医生了解治疗效果，及时发现病情变化和饕物的不良反应，调整治疗方案。您最好准备一个病情记录本，把身体的不适和服药情况记录下来;别忘了门诊携带您所有的医疗记录和医疗资料，包括化验、影像资料等。 在生活中注意避免感染，感染后会加重症状和您的病情，但患者往往因为习惯了呼吸不好，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，或者认为不重要。应该及时向医生汇报自身新发的症状或症状的新变化，以尽快采取治疗，保护自身健康，做好间质性肺疾病的护理 注意间质性肺疾病的护理措施的同时，另外还要注意治疗方法，现在公认最好的治疗方法是“磁药叠加调节免疫疗法”，是我国著名肺病专家陈银魁教授经过十余年的临床研究而独创的肺病中医治疗最新疗法。它是我国第一批进入国家中医发明专利的肺病治疗方法。 该疗法是以中医腧穴理论为基础，通过拔罐、药物熏蒸、针灸、外贴等多种手法对疾病进行综合的治疗和调理。通过这种特殊的治疗方法，以绿色(不产生副作用，不伤及其他器官功能)、自然(按照事物的变化规律)为治疗原则，让患者在治疗疾病的同时又达到了“治未病”的目的。磁药叠加调节免疫疗法能够根据不同患者的症状和体质在进行调整，因人而异，采取不同的治疗和药物方法组合，制定不同的治疗方案。

间质性肺病治疗现状和进展

间质性肺病治疗现状和进展 一、间质性肺病治疗的现状 不仅有许多种原因可导致弥漫性间质性肺病,而且其病理特征也有多种不同的表现。因此,需临床医生根据不同的病因所引起的不同临床症状、体征、实验室检查和影像学表现,及其病理类型等多面作出正确的诊断后,在实施相应的治疗"这样不仅增加了治疗的成功率,再很大程度上缩短了病程,同时又大大减轻了患者的经济负担和精神压力等等。目前根据不同间质肺病的种类采取的治疗措施有以下几个方面。 1．感染性间实质性肺炎 以色列Krame在对45例免疫功能正常的弥漫性肺病患者进行开胸肺组织活检的临床研究发现,2例患者诊断为感染性肺疾病,占4.4%,结核和病毒感染各1例。而3例免疫功能低下的弥漫性肺病患者的开胸肺组织活检结果显示,感染性肺疾病13例,占33.3%,感染病原包括结核、巨细胞病毒、腺病毒和其它病毒、曲霉菌、卡肺孢子虫等。因此,对原因不明性弥漫性间实质性肺病来说,不论其时否伴有免疫功能低下,或在临床上是否有明确的感染征象,均有感染的可能在无确切诊断依据时,应经肺组织活检病理确定,明确感染病因后选择相应特异性治疗。否则,可能因单一不适当应用激素和或免疫抑制剂产生严重后果。 2 非感染性弥漫性肺间质性病变 在确定因非感染性因素导致的弥漫性肺间实质性病变后,则可在综合评估病情后可考虑选择以下不同的治疗措施。 2.1糖皮质激素治疗 糖皮质激素在治疗非感染性弥漫性肺间质性疾病中的应用较为广泛,主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的大部分良性病理生理过程,包括特发性间质性肺炎、风湿免疫病所致的间质性肺病、药物所致的肺间质性改变、肺血管炎、肺嗜酸粒细胞浸润等。而对肺部已形成的纤维化改变或其他不伴有炎性渗出性改变的疾病而言,则疗效甚微,有可能表现为以激素副作用为主的临床过程,如特发行肺间质纤维化晚期蜂窝肺、肺泡蛋白沉积症和肺淋巴管平滑肌瘤病等。

间质性肺疾病的分类和治疗进展

间质性肺疾病的分类和治疗进展 摘要】近年来ILD的发病率呈明显增高趋势，虽然目前国内外对其的研究仍在 持续进行着，对其诊治指南也多次提出更新及补充，但在临床上仍缺乏有效及时 的治疗，ILD仍然是众多临床医生面临的巨大挑战。本文将就对ILD的分类及治疗作扼要综述。 【关键词】间质性肺疾病；分类；治疗 【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）36-0007-02 间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)，是指以弥漫性肺泡单位的慢性炎 症和间质纤维化为主要病理改变的一类疾病，以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为主要临床表现，最终患者多因呼吸衰竭而丧命。 此类疾病的病因、发病机制、治疗和预后多种多样，但其临床表现、影像学变化 和肺功能损害情况十分相似，因此归为同一组疾病[1]。其中特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因不明的肺间质炎性疾病，因为无 特效治疗方案，严重威胁着人类的健康，也是目前研究最广泛的一类特发性间质 性肺炎。 20世纪初，就已经有了对慢性间质性肺疾病相关描述；1935年由Hamman 和Rich[2]首次描述病因不明的间质性肺炎；此后，对于间质性肺疾病的研究和描 述都有了明显的进展。到2002年美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)[3]提出弥 漫性实质性肺疾病作为ILD的同义词，并对其进行了分类。近几年来，随着医学 的不断进步发展，对于ILD的分类、诊断及治疗也有了更深的认识。 1.ILD的分类 目前为止，ILD所包含的疾病多达200余种。由于ILD所包含的疾病种类繁多，引起ILD的原因十分广泛，大致包括环境因素、药物、放射性、免疫相关等，但 遗憾的是，仍有许多ILD的病因及发病机制至今未明，所以ILD的分类是相当困 难的。为了理顺以前混乱的情况，在2002年，美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)[3]进行总结之后，将ILD分为4大类，包括：（1）已知病因：包括职业、 药物相关、免疫相关等；（2）肉芽肿性：结节病、血管炎等；（3）其他类型： 如淋巴管平滑肌瘤病、langerhans组织细胞增多症和嗜酸性肺炎等；（4）特发性 间质性肺炎（IIP）：包括了特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、呼吸性细支气 管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞性间质性 肺炎（LIP）。此后，临床过程中不断出现些新问题：如气道中心性肺间质纤维化[4]（ACIF）的报道，它在病理学上就与已知的ILD不完全相符；又如DIP和RB- ILD的发生均与吸烟有着密切关系，故其是否可归为已知病因类，与吸烟相关的ILD。 到2013年[5]又提出了关于IIP分类补充和修正。将IIP分为3大类，包括：(1)主要的IIP，即2002年IIP的7类中除LIP以外的其余6类，根据疾病的轻重缓急 及病因等分为慢性致纤维化性间质性肺炎(IPF、NSIP)、急性／亚急性间质性肺炎(COP、AIP)以及吸烟相关性间质性肺炎(DIP、RB—ILD)；(2)少见的IIP，包括特发性LIP、特发性胸膜肺弹性纤维组织增生症(PPFE)（临床上曾被报道过的急性球形纤 维素性机化性肺炎和气道中心性间质性肺炎未被列入，仅作为特殊的病理类型提出）；(3)不能分类的IIP，包括病理表现不一致，和临床资料不全而无法确诊等情

弥漫性肺间质纤维化的病因及治疗

弥漫性肺间质纤维化的病因及治疗 弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明确。该疾病起病隐匿，进行性加重。表现为干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。 目前已知的弥漫性肺间质纤维化病因： 1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎; 2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒; 3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺; 4、吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺; 5、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)：饲鸽者肺、农民肺。 6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤; 7、特发性纤维化疾病突出：物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化; 8、其它：神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。 弥漫性肺间质纤维化需要哪些检查? 1.弥漫性肺间质纤维化：CT检查影像表现早期呈现毛玻璃状，随病情发展，典型的改变有弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 2.患者有进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。 3.实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。 4.肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 弥漫性肺间质纤维化是一种特殊的肺纤维化的类型，该疾病发病于肺间质部位，同时还是弥漫性质的病变，因此治疗难度大，危险系数也高，患者还不容易发现。患者选择治疗方法是关键。 专家推荐治疗弥漫性肺间质纤维化的有效疗法——“中医益肺平喘免疫疗法”

间质性肺疾病并呼吸衰竭的原因及机械通气治疗研究

间质性肺疾病并呼吸衰竭的原因及机械通气治疗研究 发表时间：2018-01-12T16:16:52.350Z 来源：《医药前沿》2018年1月第1期作者：周萍[导读] 在治疗过程中需要对患者的相关情况充分考虑，确保患者的身体健康，促使患者的生活质量显著改善，在临床上有显著的借鉴价值。 （金牛区人民医院四川成都 610000）【摘要】目的：探究间质性肺疾病并呼吸衰竭的原因与机械通气治疗效果。方法：选取本院2015年6月-2016年6月收治24例间质性肺疾病并呼吸衰竭患者，全部患者均接受无创机械通气治疗，并分析患者治疗后的死亡率与住院时间情况。结果：影响间质性肺疾病并发呼吸衰竭的因素有单纯感染5例，所占比例20.83%；心力衰竭1例，所占比例4.17%，急性加重期8例，所占比例33.33%，伴随呼吸道感染8 例，所占比例33.33%，肺栓塞2例，所占比例8.33%；无创通气治疗后，患者出现8例死亡，死亡率为33.33%；平均住院时间为（7.8±1.0）d。结论：间质性肺疾病并呼吸衰竭的影响因素包括肺栓塞、急性加重以及呼吸道感染等，患者接受无创机械通气治疗效果较好。 【关键词】间质性肺疾病并呼吸衰竭；原因；机械通气治疗【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）01-0104-02 间质性肺疾病的病理病变就是肺泡炎症、间质纤维化以及弥漫性肺实质，症状表现以进行性呼吸困难加重为主，属于弥漫性肺疾病的统称。间质性肺疾病患者由于自身肺功能出现进行性减退的情况，所以存在慢性呼吸衰竭情况[1]。目前，临床上对间质性肺疾病晚期患者的治疗通常采用药物治疗，药物治疗包括免疫抑制剂与糖皮质激素类药物，但治疗效果均不理想，不能使患者的生存期有效延长[2]。间质性肺疾病患者的病情严重时会合并呼吸衰竭的情况，不管哪种因素导致间质性肺疾病并呼吸衰竭，都需要及时将患者送到重症监护病房，进行机械通气治疗[3]。无创机械通气治疗由于治疗效果较好，并发症发生率较低，操作简便，费用较低，很容易被患者所接受，在临床上被广泛应用，其可以防止气管被切开或者插管，更能满足生理状态而实现机械通气的目标。最近几年，无创机械通气在急性加重期慢性阻塞性肺疾病并呼吸衰竭中获得了较好的效果，但对间质性肺疾病并呼吸衰竭的治疗研究则少之又少。为了探究间质性肺疾病并呼吸衰竭的原因与机械通气治疗效果，本研究选取本院2015年6月-2016年6月收治24例间质性肺疾病并呼吸衰竭患者的临床资料，全部患者均无创机械通气治疗，并对患者治疗后的死亡率与住院时间予以分析，具体情况进行如下报告。 1.资料与方法1.1 一般资料选取的24例间质性肺疾病并呼吸衰竭患者的临床资料，均来自于本院2015年6月-2016年6月这一期间，全部患者接进行无创机械通气治疗，其中男性患者与女性患者的比例为15:9，最小年龄46岁，年龄最大73岁，平均年龄（68.0±11.7）岁；最短病程3年，最长病程11年，平均病程（4.3±1.2）年；疾病类型：特发性肺纤维化10例，结缔组织疾病相关间质性肺疾病3例，非特发性肺纤维化特发性间质性肺疾病4例，未分型间质性肺疾病5例，其他形式间质性肺疾病2例。 1.2 方法 将全部患者的临床资料予以回顾性分析，主要内容包括如下几方面：第一，患者的基本状况；第二，患者的临床症状与体征，如心率、是不是有双肺底吸气性爆裂音以及呼吸困难评分等；第三，血白细胞技术、支气管肺泡灌洗液以及红细胞沉降率等实验室检查结果；第四，胸部影像学资料；第五，机械通气方式以及住院时间等入住重症监护病房后的治疗资料；第六，诊断结果与导致呼吸衰竭的影响因素；第七，急性加重期的预后效果与引发死亡的影响因素。本研究全部患者的治疗方式都得到了患者与家属的同意。 2.结果 2.1 引发间质性肺疾病并发呼吸衰竭的影响因素影响间质性肺疾病并发呼吸衰竭的因素有单纯感染5例，所占比例20.83%；心力衰竭1例，所占比例4.17%，急性加重期8例，所占比例3 3.33%，伴随呼吸道感染8例，所占比例33.33%，肺栓塞2例，所占比例8.33%。 2.2 分析患者死亡率与平均住院时间情况无创通气治疗后，患者出现8例死亡，死亡率为3 3.33%；平均住院时间为（7.8±1.0）d。 3.讨论 间质性肺疾病属于一种弥漫性肺疾病，会对下呼吸道气管造成影响，包括细支气管、肺泡以及肺间质等，主要表现为渐进性呼吸困难。这类疾病的病情发展较缓慢，患者可能由于弥漫性纤维化引发呼吸衰竭死亡[4]。引发间质性肺疾病产生并发呼吸衰竭的影响因素多种多样，倘若患者产生呼吸衰竭合并症说明患者的病情已经发展为急性进展期，并且病情持续加重。绝大部分间质性肺疾病患者并发呼吸衰竭后的预后效果都不理想。相关研究表明：间质性肺疾病并发呼吸衰竭进行机械通气治疗后的死亡率达到一半，因此，对患者进行有效的预防措施，可使患者的死亡率有效降低。本研究结果表明：引发间质性肺疾病并发呼吸衰竭的影响因素为急性加重与呼吸道感染，如果患者产生上述情况，需要对其密切观察；另外，单纯感染也会导致呼吸衰竭的出现，临床上需要对其充分注意。本研究结果还表明：患者接受无创机械通气治疗的死亡率为33.33%；平均住院时间为（7.8±1.0）d。说明无创机械通气治疗间质性肺疾病并呼吸衰竭的效果显著。无创机械通气治疗就是患者借助鼻罩、口鼻面或者是全面罩等借助无创的形式使患者和呼吸机有效连接实施正压辅助通气的一种治疗方法，临床通常选择双水平正压的方式BIPAP。它的工作原理就是在呼、吸气相分别提供一定水平的气压道压力支持，以及呼吸末正压通气，使肺通气与换气功能显著改善，使呼吸肌功耗显著降低，使呼吸肌疲劳情况充分改善，使PaO2水平明显提高，使PaCO2水平显著降低，进而使患者的呼吸功能进一步改善。另外，加用有效的外源性呼吸末正压，能够对内源性呼吸末正压进行对抗，禁止气道闭合，肺泡陷闭，使肺部顺应性显著改善，使低氧血症得到有效纠正。总而言之，引发间质性肺疾病患者产生呼吸衰竭的因素主要有肺栓塞、急性加重以及呼吸道感染等；针对间质性肺疾病并发呼吸衰竭患者予以无创机械通气治疗的效果较好，针对存在高危因素的间质性肺疾病患者需要对其充分观察，在治疗过程中需要对患者的相关情况充分考虑，确保患者的身体健康，促使患者的生活质量显著改善，在临床上有显著的借鉴价值。 【参考文献】

间质性肺病的护理措施和健康宣教

间质性肺疾病的护理措施和健康宣教 一、定义 间质性肺疾病是以弥漫性肺实质、肺泡炎病和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 二、常见五大症状 间质性肺炎是顽固症状，也就是说间质性肺炎是很难根治的，所以一般我们对于间质性肺炎都是预防为主，既然预防就要我们从间质性肺炎的症状方面对此病症进行一个认识。 1、开始时常无症状，甚至疾病有相当进展时仍无明显症状，而是因体检或其他疾病照胸片或胸部CT发现。主要症状是呼吸困难或气促，许多病人描述是“上气不接下气”的感受。 2、许多病人忽视偶尔的气短，认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故。但当病情发展，肺破坏严重时，轻微活动后如洗澡、穿衣、打电话等后也发生气短。 3、其他间质性肺炎的症状包括频发干咳，有些人有流感症状如疲乏，体重减轻，肌肉关节疼痛。 4、疾病变化因人而异。有些人间质性肺炎的症状出现缓慢，持续数月或数年;而有些人则进展迅速;有些人则稳定在一个时期，过程较难预测。 5、呼吸困难干咳，此后常因感冒急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈结合进行性加重逐渐出现呼吸增快。但无喘鸣刺激性咳嗽或有咳痰少数有发烧咯血或胸背痛，严重后出现动则气喘心慌、出虚汗、全身乏力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指(趾)并且作体检时在下肺野可听到湿罗音。 三、护理措施 1、注意保暖，避免受寒，避免感染：感染后会加重病情，当呼吸困难，咳嗽加重时，及时向医生汇报，以尽快采取治疗。每年注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症的发生率及住院次数。另外，疫苗也可以用于预防特定细菌引起的肺炎，咨询医生是否这些疫苗适合您。 2、告知患者要保持良好的营养和适当的体重：良好的营养对保持理想体重很有帮助，间质性肺病的患者，因为怕吃饭时气短，所以进食减少，导致营养不良，低营养使呼吸肌乏力，从而气短加重。另外，体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。

间质性肺病临床路径

间质性肺病临床路径 (2016年版) 一、间质性肺病临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为间质性肺病(ICD-10：J84.900)。 （二）诊断依据 病变主要发生在肺间质，累及肺泡壁和肺泡周围组织的一组疾病。临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变类似，具有：（1）劳力性呼吸困难；（2）影像表现为双侧弥漫性间质性浸润；（3）限制性通气功能障碍及弥散功能下降；（4）组织病理特征为肺间质炎症和纤维化表现。 间质性肺病种类繁多，包括：（1）环境、职业相关的间质性肺病；（2）药物、治疗相关的间质性肺病；（3）肺感染相关的间质性肺病；（4）慢性心脏疾病相关的间质性肺病；（5）肺血管炎及结缔组织病相关的间质性肺病；（6）肝病、肠道相关的间质性肺病；（7）特发性间质性肺炎；（8）其他病因间质性肺病：如结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》

（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下 （1）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。 （2）未行外科肺活检的患者，HRCT表现为UIP型。 （3）行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。 （三）选择治疗方案的依据 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下。 1. 非药物治疗 1）. 戒烟：对于吸烟者，应劝导和帮助患者戒烟。 2）. 氧疗：对于有低氧血症者，可以给予持续吸氧。 3）. 机械通气：IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。医师综合IPF患者的病情和耐受情况，推荐部分患者选择性使用无创正压通气。 4）. 肺康复：肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉

弥漫性间质性肺疾病习题

弥漫性间质性肺疾病题库 [单选]以下疾病中易出现蜂窝肺改变的疾病是（） A.慢性支气管炎 B.支气管扩张 C.特发性肺纤维化 D.狼疮性肺炎 E.矽肺 [单选]下面检查符合UIP除了（） A.ESR增快 B.胸片双肺弥漫分布网格状阴影 C.HRCT示沿胸膜分布的蜂窝状阴影 D.肺功能示阻塞性通气功能障碍，弥散功能降低 E.BALF中可见中性粒细胞比例增高 [单选]女，62岁，干燥综合征病史15年，近2年来呼吸困难，进行性加重，干咳，偶有痰中带血。体检：消瘦，呼吸较浅促，R26次／分，双肺底闻及吸气相高调湿啰音。胸片双肺弥漫性网格状影，肺功能示RV／TLC为 30％，FEV／FVC为86％，行支气管肺泡灌洗。BALF最可能的结果是（） A.淋巴细胞增加，巨噬细胞减少 B.嗜酸性粒细胞明显增多 C.中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数 D.细胞总数增加，但各种效应细胞比例仍正常 E.上述情况均可出现 [单选]男性，50岁。近1年来出现进行性加重的气急，偶有干咳。X线示两肺弥漫性网织细小结节状影，肺功能检查示限制性通气障碍。拟诊"特发性肺纤维化"（IPF）。下列体征中哪一项支持此诊断（） A.呼吸浅速 B.两下肺闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音） C.两肺呼吸音降低 D.肺动脉瓣区第二音亢进 E.病理性支气管呼吸音

[单选]女性，35岁。因胸闷、气急半年就诊。肺部X线检查提示弥漫性肺部病变，肺泡蛋白沉着症可能。下列哪项检查最有价值（） A.B型超声显像 B.CT检查 C.磁共振检查 D.BAL和肺活检显示.PAS阳性染色脂蛋白 E.核素肺扫描 [单选]男性，30岁。因咳嗽、胸闷1个月就诊。检查发现双侧肺门对称性淋巴结肿大。拟诊结节病。支气管肺泡灌洗液（BALF）哪项改变支持此诊断（） A.细胞总数、淋巴细胞比例、CD／CD增高 B.细胞总数、中性粒细胞比例增高 C.细胞总数、嗜酸性粒细胞比例增高 D.细胞总数增高，以肺泡巨噬细胞为主 E.细胞总数增高，以脱落支气管和肺泡上皮细胞为主 [单选]以下疾病中早期易出现蜂窝肺改变的是（） A.矽肺 B.支气管扩张 C.特发性肺纤维化 D.狼疮性肺炎 E.慢性支气管炎 [单选]下列引起系统性硬化症患者肺总量减少的最主要原因是（） A.肺小动脉内膜增厚 B.弥漫性肺泡纤维化 C.胸部皮肤弹性减弱 D.肋椎关节硬化 E.膈神经病性变性 [单选]关于肺间质疾病，以下叙述不正确的是（） A.主要累及肺实质内终末气道以下的组织、毛细血管及淋巴管组织 B.主要症状是慢性、进行性呼吸困难 C.患者的两肺底可闻及吸气相高调的湿啰音 D.可由药物或自身免疫疾病引起

治疗间质性肺炎的最好方法

治疗间质性肺炎的最好方法 陈银魁对于间质性肺炎患者一定要注意休息，只有保存好体力，才不会让外邪轻易入侵，从而比较好的保护住自身，为治疗带来便利。自我护理措施是影响患者身体恢复的重要手段，我们要进行良好的自我护理。另外特别是在饮食方面，不要疏忽大意，一旦饮食不当就可能引起疾病的发作。影响治疗效果与进程。下面我们了解下治疗间质性肺炎的最好方法。 我们所熟知的肺部疾病中，要说哪一种疾病在中晚期需要我们去特别的注意，那就是间质性肺炎，因为间质性肺炎在早期并不明显，一般都是在中晚期发作，往往可能将疾病往肺纤维化的方向发展，所以间质性肺炎患者需要注意肺部发生纤维化，这时候疾病就很严重了。这种疾病一定不能拖延，积极治疗才是关键。 治疗间质性肺炎的最好方法 中医的技术手法，并加以改良和提高，以求达到对患者身体内部病灶的接触并予以治疗的效果，再配以中药汤剂来为患者固本培元，以期达到治疗的最好效果，帮助患者早日恢复健康身躯。 间质性肺炎的饮食须知 少量多餐，进食优质蛋白、高热量、高维生素的饮食。例如：蛋类、动物肝脏、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等，可多给予木耳、紫菜、海带、蘑菇等。 少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食品：平时以清淡为宜，尤其对于肥胖患者，脂肪供应量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重为目的。辛辣、煎炸等食品，易生痰，导致热助邪盛，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。 重度肺纤维化病人可予软食或半流食：这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。 多饮水：重度肺纤维化患者因张口呼吸，出汗多、饮食少，常使患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时补充水分、增加液体摄进量，对于纠正或防止失水，具有非常重要的意义。要鼓励患者多饮水。如患者不能饮食时，可用静脉补液，这样有利于稀释痰液。伴有心衰的患者饮水要适量。 对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用：所谓忌口就是忌发物。发物一般是指食后能引起宿病复发或新病加重的食物。发物包括的范围很广，对于不同的人来说是因人而异的。

普通型间质性肺炎与非特异性间质性肺炎急性加重的临床与病理表现

虫堡缱垄塑哩哩苤查！塑！生兰爿筮！！鲞笙兰塑堡！也』堡垒！堡垒！里堑堕！：垒ｐ！ｉ！！鲤！：！！！．！！：盟！：兰 ．论著． 普通型问质性肺炎与非特异性间质性肺炎 急性加重的临床与病理表现 田欣伦许文兵施举红冯瑞娥徐作军 刘鸿瑞王孟昭徐峰黄慧朱元珏 【摘要】目的研究间质性肺疾病患者急性加重的临床和病理表现。方法回顾性总结北京 协和医院自１９９９年４月至２００７年６月间经肺部病理活检证实的普通型间质性肺炎（ｕＩＰ）和非特异 性间质性肺炎（ＮｓＩＰ）急性加重患者各３例的临床资料。其中５例为急性加重前的问质性肺炎病理 的结果，ｌ例为急性加重后的尸检结果。结果６例中男２例，女４例，年龄２９～５７岁（中位年龄５１ 岁）。急性加重前的病理表现：３例为ｕＩＰ（１例为特发性，ｌ例为皮肌炎继发，１例为结缔组织病继 发），２例为ＮｓＩＰ（１例为特发性，１例为皮肌炎继发），１例尸检为弥漫性肺泡损伤合并ＮｓＩＰ（皮肌炎 继发）。６例中２例在急性加重前ｌ周曾行胸腔镜肺活检术，５例发热，２例白细胞数增高，５例中性粒 细胞比例升高。６例的痰培养和血培养无阳性发现。急性加重时氧合指数为２００ｍｍＨｇ（四分位间 距为１５８—２３７ｍｍＨｇ，１ｍｍＨｇ＝Ｏ．１３３ｋＰａ），４例ＥｓＲ增快，２例ｃ反应蛋白升高。胸部ｃＴ示在原 有病变基础上出现磨玻璃影和实变影。５例使用糖皮质激素３５～１０００ｍ∥ｄ，２例使用静脉人血丙种 球蛋白，住院期间死亡４例，３例使用有创机械通气的患者均死亡，存活出院者１例稳定，ｌ例好转，其 后２例均失访。结论ｕＩＰ和ＮｓＩＰ都可出现急性加重，临床表现为突然出现的呼吸困难及发热，无 特异性，诱因不清，广谱抗生素治疗无反应，大剂量糖皮质激素及静脉人血丙种球蛋白治疗可能有效。 【关键词】肺疾病，间质性；病理学，临床；急性加重 Ａｃｕｔｅｅｘａｃｅｒｂａ廿ｏｎｏｆｕｓｕａｌｉｎｔｅｒｓ廿６ａｌｐｎｅｕｍ砌ａａｎｄｎｍ坞ｐｅｃ砺ｃｉｎｔｅｒｓ廿ｔｉａｌｐｎｅｕｍ砌ａ：ａｎａｌｙｓｉｓｏｆ ６∞ｓｅｓ珊Ⅳ痢孔一ｆ“凡＋，鼻Ｕ耽ｎ一６ｉ昭，Ｓ肼九一危。昭，删ＧＲＭｉ—ｅ，ＸＵＺ∞和凡，ⅡＵ舶昭一ｍｉ， 黝Ⅳｃ胁昭一旃∞，ｘＵＦｅ愕，肌珥ⅣＧｍ；，ＺＨＵｙ沈凡乒ｅ．女Ｄ甲口疗撇ｍ矿Ｒ唧ｉｍ￡ｏｖ胁击ｃｉ聊，Ｐｅ＆吨 ‰ｉ帆胁珑ｃ口Ｚｃ０ＺＺｅ舻舶妒姚Ｚ，吼ｉ脚ｅ』４ｃ。ｄｅｍｙ矿讹ｄｉｃ口Ｚ＆曲ｗｅｓ，既咖ｇＪＯＤ刀Ｄ，∞ｉｍ ｃｏｒｒｅ即。蒯ｉ增口以危ｏｒ：Ｚ日Ｕ地ｏｎ和ｅ，曲｝ｏ甜：如蚴＠ｐ“撇凡ｏｃｃｎ 【Ａｂｓｔ阳ｃｔ】ｏｂｊｅｃｔｉＶｅＡｃｕｔｅｅｘａｃｅｒｂａｔｉｏｎｏｆｄｉｆｆｕｓｅｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ（ＤＰＬＤ）ｉｓａ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｉｎｗｈｉｃｈｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｕｓｕａｌｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｐｎｅｕｍｏｎｉａ（ＵＩＰ），ａｎｄｏｔｈｅｒｆｏｎｎｓｏｆｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ，ｄｅｖｅｌ叩ｓｒ印ｉｄｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙｆａｉｌｕｒｅ，ａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｅｘｔｅｎｓｉｖｅｒａｄｉ０１０舀ｃａｌｉＩｌｆｉｌｔｒａｔｅｓ，ａｎｄｈａｄｎｏ ｅｖｉｄｅｎｃｅｏｆｉｎｆｅｃｔｉｏｎ．７Ｉ．ｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｈｉｓｃｏｎｄｉｔｉｏｎａｒｅｕｓｕａｌｌｖｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｄａｍａｇｅ（ＤＡＤ） ａｎｄｔｈｅｏｕｔｃｏｍｅｉｓｐｏｏｒ．０ｕｒｓｔｕｄｙｗａｓｔｏｄｅｆｉｎｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｏｆａｃｕｔｅ ｅｘａｃｅｒｂａｔｉｏｎｉｎ３ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＵＩＰａｎｄ３ｗｉｔｈｎｏｎｓｐｅｃｉｆｉｃｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｐｎｅｕｍｏｎｉａ（ＮＳＩＰ）．ＭｅｔｈｏｄＴｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｔｈｅ６ｐ砒ｉｅｎｔｓｆ南ｍＡｐｒｉｌ１９９９ｔｏＪｕｎ２００７ｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＲｅｓｕｌｔｓＩｎｔｈｅ６ ｐａｔｉｅｎｔｓ，２ｗｅｒｅｍａｌｅｓ．Ｔｈｅｍｅｄｉａｎａｇｅｗａｓ５１ｙｒｓ（２９—５７ｙｒｓ）．ＴｈｒｅｅｃａｓｅｈａｄＵＩＰ１ｕＩＰ／ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｆｉｂｒｏｓｉｓ（ＩＰＦ），１ｕＩＰ／ｄｅｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ（ＤＭ），１ｕＩＰ／ｕｃＴＤ］，２ｈａｄＮｓＩＰ（１ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃＮｓＩＰ， ｐｕｌｍｏｎａｌｙ １ＮＳＩＰ／ＤＭ），ａｎｄ１ｗａｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓＤＡＤ（ｔｈｅｂａｓｉｃｐａｔｈｏｌｏｇｙｗａｓＮＳＩＰ／ＤＭ）ｂｙａｕｔｏｐｓｙ．Ｆｏｕｒｏｆｔｈｅ ｖｉｄｅｏ—ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｓｕｒｇｅｒｙ（ＶＡＴＳ）ｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄ１ｕｎｄｅｒｗｅｎｔＣＴ—ｇｕｉｄｅｄ ｐａｔｉｅｎｔｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｔｒａｎｓｔｈｏｒａｃｉｃｎｅｅｄｌｅｂｉｏｐｓｙ．Ｔｗｏｏｆｔｈｅｍｕｎｄｅｒｗｅｎｔｓｕｒ鲥ｃａｌ１ｕｎｇｂｉｏｐｓｖ１ｗｅｅｋｂｅｆｏｒｅａｃｕｔｅｅｘａｃｅｒｂａｔｉｏｎ． Ｆｉｖｅｃａｓｅｓｈａｄｆｅｖｅｒ．Ｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｖｄａｔａｗｅｒｅａｖａｉｌａｂｌｅｉｎａｌｌｃａｓｅｓａｎｄｓｈｏｗｅｄｔｈｅｐｒｅｓｅｎｃｅｏｆ ｅｘｔｅｎｓｉｖｅｂｉｌａｔｅｒａｌｇｍｕｎｄ－ｄａｓｓｏｐａｃｉｔｉｅｓ（５／６），ｓｏｍｅｔｉｍｅｓａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｆｏｃａｌｃｏｎｓｏｌｉｄａｔｉｏｎ（２／６）， ｓｕｐｅｒｉｍｐｏｓｅｄｏｎｕｎｄｅｒｌｙｉｎｇｆｉｂｒｏｓｉｓ．Ｔｈｅｍｅｄｉａｎｏｘｙｇｅｎａｔｉｏｎｉｎｄｅｘｗａｓ２００（ｑｕａｒｔｉｌｅｒａｎｇｅ：１５８—２３７） ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ）．ＦｉｖｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈｃｏＩｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄｓ，ａｎｄｉｎｓｏｍｅｃｏｍｂｉｎｅｄ ｗｉｔｈｃｖｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅｏｒｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｉｍｍｕｎｏｄｏｂｕｌｉｎ．Ｔｗｏｐａｔｉｅｎｔｓｓｕｎ，ｉｖｅｄｔｈｅａｃｕｔｅｅｐｉｓｏｄｅａｎｄｗｅｒｅ ｄｉｓｃｈａｒｇｅｄｆｍｍｈｏｓｐｉｔａｌ．Ａ１１３ｐａｔｉｅｎｔｓｕｓｉｎｇｍｅｃｈａｎｉｃａｌｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎｄｉｅｄ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓＢｏｔｈＵＩＰａｎｄ作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医院呼吸内科（田欣伦、许文兵、施举红、徐作军、王孟昭、黄慧、朱 元珏），病理科（冯瑞娥、刘鸿瑞）；河北省沧州市人民医院呼吸内科（徐峰） 通讯作者：朱元珏，Ｅｍａｉｌ：ｚＩｌｕｙｊ＠ｐｕｍｃｈ．ａｃ．ｃｎ 万方数据