抗利尿激素异常分泌综合征和脑性耗盐综合症与尿崩症的鉴别诊断

抗利尿激素异常分泌综合征和脑性耗盐综合症与尿崩症的鉴别诊断

发布日期：2008-11-28来源:

《临床神经学》

颅脑损伤时，直接或间接影响下丘脑功能，而会导致有关水盐代谢激素的分泌异常。目前关于低钠血症发生的病因有两种理论，即抗利尿激素异常分泌综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone，SIADH)和脑性耗盐综合征(cerebral salt wasting syndrome，CSWS)。SIADH理论是1957年由Bartter等提出的，该理论认为，低钠血症产生的原因是由于各种创伤性刺激作用于下丘脑，引起抗利尿激素分泌过多，肾脏远曲小管和集合管重吸收水分的作用增强，体液贮留，血钠被稀释所致。但70年代末以来，越来越多的学者发现，发生低钠血症时，患者多伴有尿量增多和尿钠排泄量增多，而血中抗利尿激素(ADH)并无明显增加。这使得脑性耗盐综合征的概念逐渐被接受。该理论认为，手术和创伤刺激影响了神经和体液调节，通过某种激素或神经传导作用于肾脏，导致肾脏排泄水钠增多。该理论可以很好地解释一些临床现象，如低血钠时伴有尿量增多，钠排泄量增多，循环血容量降低等，因此，被越来越多的学者所接受。

但究竟是何种机制影响了肾脏功能，仍是未解之题。临床上患者表现为与脑部损伤程度不符的意识障碍，清醒患者出现神情淡漠，主诉厌食、恶心、呕吐，血钠严重降低时可以出现癫痫，木僵和昏迷，甚至危及生命。治疗以对症补充氯化钠和盐皮质激素为主，伴有尿量增多者，可予垂体后叶素治疗。如患者表现为高血容量的SIADH，则应限制患者水的摄人量。

DI:

是以ADH分泌释放不足,引起烦渴、多饮、多尿及低比重尿为特征的综合征。正常生理情况下,ADH根据人体的摄水量,体内渗透压的变化,调节肾远曲小管与集合管的通透性,促进水分重吸收。DI时,由于ADH缺乏,导致尿液浓缩障碍,尿渗透压降低,大量水分从尿中排出,细胞外液量减少,血浆渗透压上升。其中垂体和下丘脑部位手术是引起DI的重要原因之一,被称为ADH敏感性DI 。

SIADH:

是由于ADH分泌增多,导致体内水分增加,出现低钠血症,尿渗透压高于血渗透压,低钠而无脱水,中心静脉压增高的一种综合征。它首先由Schawartz等于1957年提出,当时发现2例肺癌患者出现严重低钠血症,后证实肺癌中燕麦细胞产生一种异源性ADH,导致ADH增多,称为SIADH。此后有报道颅脑手术创伤、颅脑外伤等也是直接导致ADH分泌增多的原因之一,其机理多为损伤刺激下丘脑,使ADH分泌增加所致。此外,ADH分泌反馈机制障碍, ADH对肾小管上皮细胞作用增强也是导致SIADH发生原因。CSWS:

是由于尿钠丢失,导致低

钠血症和细胞外液量减少,渗透压增高,中心静脉压降低伴随体重减轻的一种综合征。Peters等最初报道3例患者,血钠均<120 mmol/L,伴有尿钠丢失,对盐替代治疗有效,推测促肾上腺皮质激素分泌异常,是发生尿钠丢失的主要原因并提出CSWS概念。随后,相继有作者报道了第三脑室肿瘤、鞍区肿瘤、颅脑损伤患者存在有血细胞、血浆容量、全血容量减少、低血钠伴体重下降等CSWS的表现。

目前研究证实,ANP、BNP及G毒毛旋花甙类似物在CSWS发生、发展过程中扮演着重要作用。ANP:1979年De Bold在大鼠心房肌中发现了一种特殊颗粒,其生理作用与调节电解质平衡有关,数量与盐负荷有关。通过给大鼠静脉注射这种颗粒,可以明显的促进利钠和利尿反应,称ANP。ANP是目前已知最强大的排钠利尿剂,其利尿作用为速尿的500～1000倍,一般在注射后1～2min即起效应, 5～10min达最大效应,持续1～2h。研究发现ANP在脑内也有广泛分布,其中以下丘脑视前区含量最高,其次是桥脑、终板、室周核、孤束核及正中隆起。当摄入高盐、细胞外液渗透压升高、血容量增加、心房肌牵张、心率和血压的增高等都可以刺激ANP的释放。刺激第三脑室区域可引起血ANP迅速升高,而损伤该区域、正中隆起和垂体小叶切除,则可阻断ANP释放或减少,导致血容量扩张。BNP:

最初在猪脑中发现,经证实BNP位于下丘脑,该部位受损时可释放出BNP。此外,脑血管痉挛也可使BNP升高。BNP的生物效应类以ANP。蛛网膜下腔出血患者出现的低钠血症与血清BNP升高有关。G毒毛旋花甙类似物:

Yamada等发现在鼠脑内注射高渗盐水引起的尿钠排泄,该效应可被注射入脑室的地高辛抗体所阻断,提出在脑组织中有G毒毛旋花甙类似物存在并与CSWS有关。随后, Yamato的研究证实, G毒毛旋花甙类似物的免疫活性物存在于鼠的下丘脑和延髓中,它的释放与下丘脑损害有关。DI患者,多有烦渴、多饮、多尿、头痛、记忆力减退,皮肤干燥、心悸等临床症状表现,并可伴有水、电解质紊乱。DI可出现3个时相:

①即刻多尿,在术后数分钟或数小时出现,持续数小时到数天。②间歇期,由于储存ADH的动员,尿量可维持正常数小时到3d。③轻度的永久DI,发生在术后几天,因为神经元退行性变造成核部分受损所致。诊断标准:

成人每日尿量在3000ml以上,儿童在2000ml以上,尿比重<1.006。血浆渗透压正常或稍高,尿渗透<300mmol/L。SIADH患者,因体液容量正常,故无脱水浮肿症状,皮肤弹性和血压可保持正常,表现为低钠无脱水。当血钠<120mmol/L时,可出现恶心、呕吐、头痛;当血钠<110mmol/L可发生嗜睡、躁动、谵语、肌张力低下、腱反射减弱或消失甚至昏迷。诊断依据:

渗透压<280mmol/L,尿渗透压>600mmol/L,中央静脉压增高,肾及肾上腺功能正常。CSWS时可出现厌食、恶心、呕吐、无力、直立性低血压、皮肤无弹性、眼球内陷、心率增快。诊断依据:

细胞外液减少,负钠平衡,水摄入与排出率<1,肺动脉楔压<8mmHg,中央静脉压<6 mmHg,体重减轻。

Ogawasara提出每日对CSWS患者定时测体重和中央静脉压是诊断CSWS和鉴别SIADH最简单和实用的方法。DI:

主要根据病情变化选用不同的ADH制剂。①垂体后叶素:

皮下注射,每次5～10U,每日2～3次;②垂体后叶素鞣酸油剂:

肌肉注射,每次2.5～5U;③去氨血管加压素:

鼻粘膜吸入,每次10～20mg,每日2次;④

赖氨酸加压素:

鼻喷雾治疗,每次应用,疗效可维持4～23h。另外,对轻症患者口服氢氯噻嗪、氯磺丙脲、氯苯丁酯等,可产生一定疗效。SIADH:

治疗原则主要是纠正低血钠和防止体液容量过多。可限制液体摄入量,每日<500～1000ml,使体内水分处于负平衡以减少体液过多与尿钠丢失。注意应用利尿剂和高渗盐水,纠正低血钠与低渗血症。当血渗透压恢复,可给予5%葡萄糖溶液维持,也可用抑制ADH药物,去甲金霉素1～2g/d口服。CSWS:

治疗主要是维持正常水盐平衡,给予补液治疗。可静脉或口服等渗或高渗盐液,根据低钠血症的严重程度和病人耐受程度单独或联合应用。伴有贫血者应输全血。高渗盐液补液速度以每小时

0.7mmol/L, 24h<20mmol/L为宜,如果纠正低钠血症速度过快可导致脑桥脱髓鞘病,应予特别注意。

脑盐耗综合征与抗利尿激素分泌不当综合症

脑盐耗综合征与抗利尿激素分泌不当综合症 脑耗盐综合征（cerebral salt wasting syndrome，CSWS）：表现为尿钠增多、低钠血症和低血容量。其病因与利钠肽有关。利钠肽作为神经递质的作用包括：①促进外周利钠肽释放，导致肾血流量增加，肾小球滤过率和滤过分数增加，近曲小管对钠、水再吸收抑制；②抑制肾素-血管紧张素-醛固酮轴功能；③抑制交感神经活性和外周儿茶酚胺释放；④抑制盐摄入和ADH释放。目前已公认的利钠肽有四种，包括心房利钠肽（atrial natriuretic peptide, ANP）、脑利钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）、C型利钠肽（C-type natriuretic peptide，CNP）和最近刚发现的D型利钠肽（dendroaspis natriuretic peptide，DNP）。ANP是一种循环激素，对神经体液调节起重要作用，具有强大利尿、利钠、舒张血管和抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能的作用，从而维持体内水、电解质平衡。ANP主要由心房肌细胞分泌，并在大脑与脊髓组织中也有分布。已证明脑内ANP活性细胞以下丘脑和隔区最多，其次为第三脑室腹侧区及室旁结构。BNP的氨基酸排列和生物效应与ANP大致相同，主要分布于脑、脊髓及垂体。CNP是ANP的类似物，在脑组织和脑脊液中，浓度比ANP和BNP高，与ANP和BNP相比，CNP的利钠作用弱，血液含量也较低。有学者报道当脑室内或脑池内出现血液时，血清中的ANF增多。2002年，Betjes 发现，SAH伴低钠血症时，ANP持续增高达2周以上；而SAH不伴低钠血症时，ANP短暂增高，1周内即恢复正常。此提示ANP参与了低钠血症的病理生理过程。2003年，Tsubokawa等报道，SAH伴低钠血症时，第1周血浆BNP水平增高，而ANP水平不变，提出低钠血症和脑血管痉挛与BNP增高有关。2004年，McGirt等亦认为，血浆BNP水平升高与低钠血症有关联，并可导致迟发性缺血性神经细胞损伤。总之，CSWS患者的血浆ANP和（或）BNP增高，已得到多数学者认同。1996年，Uygun等提出CSWS的诊断标准，即①有中枢神经系统疾病存在； ②低钠血症（<130 mmol/L）；③尿钠排出增加(>20mmol/L或>80 mmol/24 h)；④血浆渗透压<270 mmol/L, 尿渗透压∶血渗透压>1；⑤尿量>1 800 ml/d；⑥低血容量；⑦全身脱水表现（皮肤干燥、眼窝下陷及血压下降等）。 脑耗盐综合征所至低钠血症应与抗利尿激素分泌不当综合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone，SIADH）相鉴别。SIADH理论是1957年由Bartter等提出的，该理论认为，低钠血症产生的原因是由于各种创伤性刺激作用于下丘脑，引起抗利尿激素分泌过多，肾脏远曲小管和集合管重吸收水分的作用增强，体液贮留，血钠被稀释所致。两者的鉴别点在于：CSWS 以血容量降低，尿量增多，尿钠明显升高为特征，中心静脉压偏低；而SIADH血容量升高，尿量少、尿钠稍升高为特征，中心静脉压正常或升高。 所以，CSWS的治疗以补钠和大量补充水分为主，而SIADH却要以限制体液入量。CSWS的治疗中，需给予盐皮质激素来帮助调节血钠。而盐皮质激素主要作用于水盐代谢、而对糖和蛋白质影响较小。盐皮质激素(醛固酮)的作用主要是维持体内的电解质钠和钾离子的平衡，即留钠、留水、排钾的作用。醛固酮留钠排钾的作用机制主要是通过与远曲肾小管上皮细胞内特殊受体(醛固酮结合蛋白)相结合，促进远曲肾小管对钠离子的重吸收，并使远曲肾小管中钾离子大量分泌入尿中。氢化考的松兼有较强的糖皮质激素和盐皮质激素的特性，故对调节水盐代谢有较大的帮助

抗利尿激素分泌异常综合征

颅脑损伤合并抗利尿激素分泌异常综合征30例诊疗体会 陈志勇喻军华黄锦峰王璨袁学刚刘斌吴新宇胡太可 鄂州市中心医院神经外科436000 【摘要】目的提高颅脑损伤合并抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH）的早期诊断意识和治疗效果。方法回顾分析我科近5年30例颅脑损伤合并抗利尿激素异常分泌综合征所致低钠血症的临床资料。结果30例患者均有低钠血症、低渗血症、高尿钠症。经限液治疗后低钠血症得以全部纠正。结论颅脑损伤合并抗利尿激素分泌异常综合征是由于严重颅脑损伤后机体的内源性抗利尿激素分泌异常增多所致。特征为难以纠正的低血钠，低血浆渗透压；早期诊治能降低病残率和死亡率；治疗的关键是严格控制摄入液体量和适量地补钠。 【关键词】颅脑损伤抗利尿激素分泌异常综合征低钠血症 颅脑损伤合并抗利尿激素分泌异常综合征所致低钠血症在临床上较少见，易与营养性或脑性盐耗综合征所致低钠血症混淆，容易误诊误治。我科自2007年7月至2012年7月收治的30例颅脑损伤合并抗利尿激素分泌异常综合征患者临床资料，报告如下： 1临床资料 1．1一般资料男24例，女6例；年龄16～78岁。GCS4～8分8例，GCS9～12分20例；颅内损伤的部位：双侧额叶挫裂伤15例，一侧额叶合并单侧颞叶挫裂伤8例，颅底骨折7例。颅底骨折患者中有2例合并一侧颞部硬膜外血肿。1．2临床表现伤后6～10天均有不同的意识或精神改变,表现为神志淡漠,反应迟钝,嗜睡22例,昏睡5例,昏迷3例。伴食欲下降及恶心，呕吐23例，食欲正常5例，食欲超常2例。其中2例昏迷患者表现为呼吸困难，全身紫疳，氧饱和度下降到80％。 1．3 SIADH的诊断标准[1] [2]（1）低血钠，血钠〈130 mmol/L；（2）低血渗，血浆渗透压低于270 mmol/L；（3）高尿钠，尿钠浓度大于80mmol/ L ;(4) 浓缩尿，尿渗透压与血浆渗透压比〉1；（5）心功能，肝功能，肾功能，肾上腺功能正常，（6）临床上无皮肤水肿或腹水，无血压下降及脱水等表现。 1．4 实验室检查血钠120～135 mmol/L19例；110～119 mmol/L9例；100～110mmol/L2例。所有患者血浆渗透压250～270 mmol/L，尿钠80～130 mmol/L，应尿量〈2500/24h 1．5 治疗及转归 本组30例患者在发现低钠血症后，首先进行常规补液补钠，同时查24小时尿钠尿量。复查血钠不升，甚至下降，立即限制液体量，同时酌情补浓钠，加用速尿针剂。昏迷及呼吸困难者予以气管插管，呼吸机辅助呼吸。结果所有患者均在发现低钠血症后的3~10天血钠恢复到正常或接近正常。3例昏迷者意识障碍逐渐恢复，第三天拔气管插管，氧饱和度恢复正常，与CT表现不符的意识或精神症状消失。无低钠血症相关性死亡或严重并发症。 2 讨论 抗利尿激素（ADH）是由下丘脑视上核、室旁核神经细胞合成，经下丘脑至垂体后叶释放入血。其作用主要是提高远曲小管和集合管上皮细胞对水的通透型，促进水的重吸收，使尿液浓缩，尿量减少，发挥利尿作用，是维持机体水和 通讯作者：喻军华436000 湖北鄂州市中心医院神经外科邮箱：hbezyjh@https://www.sodocs.net/doc/b98163941.html,

精选-脑盐耗综合征

脑性盐耗综合征 颅脑损伤后的并发症较多，低钠血症是其常见并发症之一。脑性盐耗综合征（cerebral salt wast- ing syndrome，CSW）是引起低钠血症的主要原因之一。 一、临床表现： 脑性盐耗综合征(CSWS)的临床表现，以低血钠、低血钾、尿钠含量增高为特征，而尿比重正常或高于1．010。尿量不增多或稍增多，尿比重正常或高于1．010，尿钠含量增高，血清钠氯均低于正常水平，血钾也随之降低。低钠血症，可造成细胞水肿，引起脑水肿，主要表现为厌食、恶心、呕吐、淡漠、虚弱、甚至昏迷、眼球凹陷、粘膜干燥、腋窝不出汗、心率增快、体重减轻、渐进性意识下降或意识状态迅速恶化等症状。 二、病因： 脑性盐耗综合征的发生机制尚不清楚，目前认为CSWS的可能机制主要包括以下几种：①体液机制：主要是利尿钠因子的作用。目前为止，已有多种利尿钠的多肽被发现，其中最重要的是心房利钠多肽（ANP）。它的生物学作用包括利尿钠、利尿、血管扩张、抑制肾素和醛固酮的分泌，是目前已知的最强的利尿激素，其利尿作用约为速尿的500-1000倍。尽管ANP的释放主要是通过心房的张力调节，但有研究表明中枢神经系统能通过肾上腺素能或胆碱能因子直接调节心脏ANP的分泌。下丘脑特定区域的损害、脑室内注入ANP的免疫血清、阻滞传人下丘脑压力感受器的神经，皆可减少心脏在急性血容量扩展时ANP的分泌（高寒等，2002）。因此，神经外科患者由于中枢神经系统失去对ANP分泌功能的正常调控，在特定情况下，ANP过量分泌导致CSWS。在ANP之后，又有两种与ANP氨基酸序列极相似的利尿因子被发现，脑利钠多肽（BNP）和C-型利钠多肽（CNP）。BNP 的利尿作用同ANP相似，CNP的利钠作用较低。②毒毛花甙G样复合物（OLC）：OLC在CSWS中起一定作用，但并不是直接引起尿钠排泄的利钠因子。另外，有研究表明，缓激肽、催产素、ACTH、α-促黑素和β-促黑素、甲状旁腺激素和降钙素也有一定的利尿作用，其作用机理还有待进一步的研究。③神经系统的直接作用：神经系统病变可抑制肾脏交感神经的活性，引起肾血流量和肾小球滤过率的增加、肾素分泌减少和肾小管对钠重吸收的减少，导致尿钠排泄增加和多尿。持续的交感神经刺激会导致血浆容量和总血容量的下降。 三、诊断： 颅脑损伤的病人在临床上出现以下情况应考虑脑性盐耗综合征：①低血钠（<130mmol/L）并伴有多尿；②尿钠升高（>80mmol/24h），尿量增加而尿比重正常；③肝肾功能、甲状腺和肾上腺功能正常；④有脱水症，体位性低血压；⑤中心静脉压下降（<6mmHg）；⑥红细胞比积和血BUN增高；⑦低血容量（血浆容量<35ml/kg 或全血容量<60ml/kg）；⑧对补钠和补充血容量治疗反应良好。需要注意的是，血容量减少是脑性盐耗综合征的主要特征，也是与SIADH最重要的鉴别点，CVP的监测对脑性盐耗综合征的诊治具有指导意义。同时，低钠血症伴随血清钾的升高往往提示CSW而排除SIADH。在无法确定诊断时可以采用实验性限水治疗，CSW限水治疗后加重，而SIADH限水治疗有效。 四、鉴别诊断： 1、尿崩症（DI）

第七章 抗利尿激素分泌失调综合征

第七章抗利尿激素分泌失调综合征 抗利尿激素分泌失调综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)是指内源性抗利尿激素(ADH，即精氨酸加压素AVP)分泌异常增多或其活性作用超常，从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等临床表现的一组综合征) [病因和病理生理] SIADH常见病因为恶性肿瘤、呼吸系统及神经系统疾病、炎症、药物、外科手术。部分病因不明者称之为特发性SIADH。 (一)恶性肿瘤 某些肿瘤组织合成并自主性释放AVP。最多见者为肺燕麦细胞癌，约80%的SIADH患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆AVP增高，水排泄有障碍，但不一定都有低钠血症，是否出现SIADH 取决于水负荷的程度。其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、十二指肠癌、霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤等也可引起SIADH。 (二)肺部感染 如肺结核、肺炎、阻塞性肺部疾病等有时也可引起SIADH，可能由于肺组织合成与释放AVP。另外，感染的肺组织可异位合成并释放AVP样肽类物质，具有AVP相似的生物特性。 (三)中枢神经病变 包括脑外伤、炎症、出血、肿瘤、多发性神经根炎、蛛网膜下腔出血等，可影响下丘脑-神经垂体功能，促使AVP释放而不受渗透压等正常调节机制的控制，从而引起渗透SIADH。

(四)药物 如氯磺丙服、长春新碱、环磷酰胺、卡马西平、氯贝丁酯、三环类抗抑郁药、秋水仙碱等可刺激AVP释放或加强AVP对肾小管的作用，从而产生SIADH。AVP、DDAVP过量时也可造成SIADH。 由于AVP释放过多，且不受正常调节机制所控制，肾远曲小管与集合管对水的取吸收增加，尿液不能稀释，游离水不能排出体外，如摄入水量过多，水分在体内潴留，细胞外液容量扩张，血液稀释，血清钠浓度与渗透压下降。同时，细胞内液也处于低渗状态，细胞肿胀，当影响脑细胞功能时，可出现神经系统症状。本综合征一般不出现水肿，因为当细胞外液容量扩张到一定程度，可抑制近曲小管对钠的重吸收。使尿钠排出增加，水分不致在体内潴留过多；加之容量扩张导致心钠欲释放增加，使尿钠排出进一步增加，因此，钠代谢处于负平衡状态，加重低钠血症与低渗血症。同时，血容量扩张，肾小球滤过率增加，以及醛固酮分泌受到抑制，也增加尿钠的排出。由于AVP的持续分泌，虽然细胞外液已处于低渗状态，但尿渗透压仍高于血浆渗透压。 [临床表现和实验室检查] 临床症状的轻重与ADH分泌量有关，同时取决于水负荷的程度。多数患者在限制水分时，可不表现典型症状。但如予以水负荷，则可出现水潴留及低钠血症表现。患者血清钠一般低于130mmol/L，尿钠排出相对增高，一般超过30mmol/L。当血清钠浓度低于120mmol/L 时，可出现食欲减退、恶心、呕吐、软弱无力、嗜睡，甚而精神错乱；

Gitelman综合征

Gitelman综合征 Gitelman综合征（GS）是一种常染色体隐性遗传的失盐性肾小管疾病，临床特征为低钾代谢性碱中毒伴低镁血症和低尿钙症。 临床表现 多数GS患者于青少年或成年发病，但一些临床症状也可在儿童期甚至新生儿期出现，约1/3的患者可有明确的家族史。GS常见的临床症状多为非特异性，常与电解质紊乱及RAAS激活等有关，包括以下表现： 全身症状 肢体乏力、疲劳、运动耐量下降、口渴、多饮、嗜盐； 心血管系统 血压正常或偏低、心悸、QT间期延长、室性心律失常； 消化系统 发作性腹痛、便秘、呕吐；

泌尿系统 多尿、夜尿、遗尿、蛋白尿、低钾性肾病； 神经-肌肉系统 头晕、眩晕、共济失调、假性脑瘤、肢体麻木、感觉异常、肌肉痉挛、抽搐、横纹肌溶解； 骨关节系统 关节痛、软骨钙质沉着症； 生长发育 发育停滞、生长迟缓、青春期延迟。 需要指出，多数GS患者尿蛋白定量正常或轻度升高，一般为中小分子蛋白，可能与长期低钾所致的肾小管损伤有关，大多数患者肾功能正常，因此无需肾穿刺活检。但患者如果出现大量蛋白尿、原因不明的肾功能受损等，需行肾穿刺活检明确是否合并肾小球病变或其他肾

脏疾病。 实验室检查 生化及影像学检查 由于GS患者症状缺乏特异性，临床诊断更多依赖于实验室检查，典型患者临床表现为"五低一高"和代谢性碱中毒，即低血钾、低血镁、低血氯、低尿钙、偏低血压和RAAS活性增高。特别是低血镁和低尿钙对诊断GS有重要价值。支持GS诊断的实验室检查结果主要包括： ◆低钾血症及肾性失钾：血清钾<3.5 mmol/L(严重者<2.0 mmol/L，排除使用降钾类药物)，常持续存在或反复出现，伴肾性失钾(尿钾/尿肌酐>2.0 mmol/mmol或血钾低于3.5 mmol/L时24 h尿钾>25 mmol)； ◆代谢性碱中毒； ◆低镁血症及肾脏排泄镁增多：血镁<0.7 mmol/L，镁排泄分数(FEMg)>4%{FEMg＝[尿镁(mmol/L)×血肌酐(mmol/L)]/[血镁(mmol/L)×尿肌酐(mmol/L)]}； ◆低尿钙：成人随机尿中尿钙/尿肌酐<0.2 mmol/mmol；

抗利尿激素

抗利尿激素 抗利尿激素 抗利尿激素（又称血管升压素）是由下丘脑的视上核和室旁核的神经细胞分泌的9肽激素，经下丘脑—垂体束到达神经垂体后叶后释放出来。其主要作用是提高远曲小管和集合管对水的通透性，促进水的吸收，是尿液浓缩和稀释的关键性调节激素。此外，该激素还能增强内髓部集合管对尿素的通透性。 编辑本段简介 抗利尿激素（ADH） 化学简式 S ——------------S | |

H2N-Gly-Arg-Pro-G-Asn-Gln-Phe-Tyr-G-COOH 编辑本段主要作用 改变远曲小管和集合管上皮细胞对水的通透性，从而影响水的重吸收；增加髓袢升支粗段对NaCl 的主动重吸收和内髓部集合管对尿素的通透性，使 髓质组织间液溶质增加，渗透浓度提高，利于尿浓 缩（减少尿量）。 编辑本段作用机理 抗利尿激素与远曲小管和集合管上皮细胞管周膜上的V2受体结合后，激活膜内的腺甘酸化酶，使上皮细胞中cAMP的生成增加；cAMP生成增加激活 上皮细胞中的蛋白激酶，蛋白激酶的激活，使位于 管腔膜附近的含有水通道的小泡镶嵌在管腔膜上，增加管腔膜上的水通道，从而增加水的通透性。当抗利尿激素缺乏时，管腔膜上的水通道可在细胞膜 的衣被凹陷处集中，后者形成吞饮小泡进入胞浆，称为内移(internalization)。因此，管腔膜上的水通道消失，对水就不通透。这些含水通道的小泡镶 嵌在管腔膜或从管腔膜进入细胞内，就可调节管腔 内膜对水的通透性。基侧膜则对水可自由通过，因此，水通过管腔膜进入细胞后自由通过基侧膜进入毛细血管而被重吸收。

如：大量饮清水后，血液稀释，晶体渗透压降低，抗利尿素分泌减少，肾对水的重吸收减少，结果排出大量低渗尿，将体内多余的水排出体外，此现象称水利尿（water diuresis）。 编辑本段影响抗利尿激素(ADH)释放的因素 调节抗利尿激素的主要因素是血浆晶体渗透压和循环血量、动脉血压。 ①血浆晶体渗透压的改变可明显影响抗利尿激素的分泌，这也是引起抗利尿激素分泌的最敏感的因素。大量发汗，严重呕吐或腹泻等情况使机体失水时，血浆晶体渗透压升高，可引起抗利尿激素分泌增多，使肾对水的重吸收活动明显增强，导致尿液浓缩和尿量减少。相反，大量饮清水后，尿液被稀释，尿量增加，从而使机体内多余的水排出体外。例如，正常人一次饮用100ml清水后，约过半小时，尿量就开始增加，到第一小时末，尿量可达最高值；随后尿量减少，2-3小时后尿量恢复到原来水平。如果饮用的是等渗盐水（0.9NaCI溶液），则排尿量不出现饮清水后那样的变化。这种大量饮用清水后引起尿量增多的现象，称为水利尿，它是临床上用来检测肾稀释能力的一种常用的试验。

脑性耗盐的概念

23、脑性耗盐的概念 脑耗盐综合征（cerebral salt wasting syndrome，CSWS）：表现为尿钠增多、低钠血症和低血容量。其病因与利钠肽有关。利钠肽作为神经递质的作用包括：①促进外周利钠肽释放，导致肾血流量增加，肾小球滤过率和滤过分数增加，近曲小管对钠、水再吸收抑制；②抑制肾素-血管紧张素-醛固酮轴功能；③抑制交感神经活性和外周儿茶酚胺释放；④抑制盐摄入和ADH释放。目前已公认的利钠肽有四种，包括心房利钠肽（atrial natriuretic peptide, ANP）、脑利钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）、C型利钠肽（C-type natriuretic peptide，CNP）和最近刚发现的D型利钠肽（dendroaspis natriuretic peptide，DNP）。ANP是一种循环激素，对神经体液调节起重要作用，具有强大利尿、利钠、舒张血管和抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能的作用，从而维持体内水、电解质平衡。ANP主要由心房肌细胞分泌，并在大脑与脊髓组织中也有分布。已证明脑内ANP活性细胞以下丘脑和隔区最多，其次为第三脑室腹侧区及室旁结构。BNP的氨基酸排列和生物效应与ANP大致相同，主要分布于脑、脊髓及垂体。CNP是ANP的类似物，在脑组织和脑脊液中，浓度比ANP和BNP 高，与ANP和BNP相比，CNP的利钠作用弱，血液含量也较低。有学者报道当脑室内或脑池内出现血液时，血清中的ANF增多。2002年，Betjes发现，SAH伴低钠血症时，ANP持续增高达2周以上；而SAH不伴低钠血症时，ANP短暂增高，1周内即恢复正常。此提示ANP参与了低钠血症的病理生理过程。2003年，Tsubokawa等报道，SAH伴低钠血症时，第1周血浆BNP水平增高，而ANP水平不变，提出低钠血症和脑血管痉挛与BNP增高有关。2004年，McGirt等亦认为，血浆BNP水平升高与低钠血症有关联，并可导致迟发性缺血性神经细胞损伤。总之，CSWS患者的血浆ANP和（或）BNP增高，已得到多数学者认同。1996年，Uygun 等提出CSWS的诊断标准，即①有中枢神经系统疾病存在；②低钠血症（<130 mmol/L）；③尿钠排出增加(>20mmol/L或>80 mmol/24 h)；④血浆渗透压<270 mmol/L, 尿渗透压∶血渗透压>1；⑤尿量 >1 800 ml/d；⑥低血容量；⑦全身脱水表现（皮肤干燥、眼窝下陷及血压下降等）。

脑耗盐综合症

脑耗盐综合症与抗利尿激素分泌增多综合症 发表时间：2010-01-16 发表者：韩述军 (访问人次：1654) 脑耗盐综合症与抗利尿激素分泌增多综合症 脑血管病急性期常出现水电解质紊乱，其中低钠血症发生率为16.5%。据报道，脑出血、蛛网膜下腔出血（SAH）及脑梗死并发低钠血症的患者分别为35.5%、33.3%和 5.3%。一旦发生低钠血症，病死率增高14.3%。随着血钠水平的降低，严重低钠血症患者会迅速出现意识模糊、嗜睡，甚至昏迷和癫痫发作。这些症状有时与进展性脑血管病相似，若不及时监测、鉴别和处理，将产生严重不良后果。过去认为脑血管病并发低钠血症的主要原因是抗利尿激素分泌增多，临床上表现为抗利尿激素异常分泌综合征(syndrome of inappropriate secretion of ant idiuretic hormone,SIADH)。近年来的研究表明，利钠肽（是指脑中分泌的）分泌分泌增多的脑耗盐综合征(cerebral salt wasting syndrome,CSWS）发生率高于 SIADH，在SAH患者中尤为明显。二者虽均表现为低钠血症，但发病机制、诊断标准和治疗方法却不尽相同。 1 抗利尿激素异常分泌综合征 1.1背景 SIADH是抗利尿激素（ADH）未按血浆渗透压调节而分泌异常增多，致使体内水分潴留、尿钠排出增加，以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的综合征。1957年，Schwartz首先报道了2例肺癌伴严重低钠血症的病例，推测其原因可能与ADH异常分泌有关，并命名为SIADH。此后发现SIADH是一种多系统疾病所致的跨学科临床综合征，伴发SIADH的疾病高达80余种，除严重颅脑损伤、颈髓损伤、严重颅内感染以及脑血管病急性期（10%~14%）外，还有恶性肿瘤和肺部疾患等。 1.2 机制 细胞内、外电解质和渗透压的相对平衡，受垂体前叶分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）和垂体后叶释放的ADH共同影响，而两种激素的平衡又受下丘脑调控。当脑损伤损害下丘脑垂体功能时，可发生ADH分泌过多。Kamoi等对颅脑损伤或脑梗死伴SIADH的研究发现，患者ADH渗透性调节异常，丧失了低渗对ADH 分泌的抑制作用，而出现持续性ADH分泌。ADH分泌与释放增加，将导致血浆A

抗利尿激素分泌异常综合征、脑性盐耗综合症及尿崩症的诊断与鉴别

抗利尿激素分泌异常综合征、脑性盐耗综合症及尿崩症的鉴别诊断 脑性盐耗综合征(cerebral salt wasting syndrome，CSWS) 抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone，SIADH) 尿崩症（diabetes insipindus, DI） 中枢性低钠血症是由于中枢神经系统的病变而引起的一组以血钠降低为主要临床表现的临床综合症，又称为低钠性脑病，它包括脑性盐耗综合症（Cerebral salt wasting syndrome, CSWS），和抗利尿激素分泌异常综合症（Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone, SIADH）二种类型，中枢性低钠血症患者中约50%见于鞍区手术和重型颅脑损伤后，约25%的患者为原发性。临床上患者表现为与脑部损伤程度不符的意识障碍，清醒患者出现神情淡漠，主诉厌食、恶心、呕吐，血钠严重降低时可以出现癫痫，木僵和昏迷，甚至危及生命。csws治疗以对症补充氯化钠和盐皮质激素为主，伴有尿量增多者，可予垂体后叶素治疗。如患者表现为高血容量的SIADH，则应限制患者水的摄人量。 作用机制 DI:是以ADH分泌释放不足,引起烦渴、多饮、多尿及低比重尿为特征的综合征。DI 时,由于ADH缺乏,导致尿液浓缩障碍,尿渗透压降低,大量水分从尿中排出,细胞外液量减少,血浆渗透压上升。其中垂体和下丘脑部位手术是引起DI的重要原因之一,被称为ADH敏感性DI 。 SIADH:是由于ADH分泌增多,导致体内水分增加,出现低钠血症,尿渗透压高于血渗透压,低钠而无脱水,血容量增加，中心静脉压增高的一种综合征。为“稀释性”低钠血症。 其机理多为损伤刺激下丘脑,使ADH分泌增加所致。此外,ADH分泌反馈机制障碍, ADH对肾小管上皮细胞作用增强也是导致SIADH发生原因。尿量减少或正常。尿比重升高。 CSWS:是由于尿钠丢失,导致低钠血症和细胞外液量减少(血容量减少),渗透压增高,中心静脉压降低伴随体重减轻的一种综合征。CSWS的发病原因与中枢神经系统疾病引起心钠素（ANP）或/和脑钠素（BNP）对肾脏神经调节功能紊乱，从而造成肾小管对钠的重吸收障碍有关。尿量明显增多。尿比重正常或升高。 研究发现ANP在脑内也有广泛分布,其中以下丘脑视前区含量最高,其次是桥脑、终板、室周核、孤束核及正中隆起。当摄入高盐、细胞外液渗透压升高、血容量增加、心房肌牵张、心率和血压的增高等都可以刺激ANP的释放。刺激第三脑室区域可引起血ANP迅速升高,而损伤该区域、正中隆起和垂体小叶切除,则可阻断ANP释放或减少,导致血容量扩张。 BNP: BNP位于下丘脑,该部位受损时可释放出BNP。此外,脑血管痉挛也可使BNP升高。BNP的生物效应类以ANP。蛛网膜下腔出血患者出现的低钠血症与血清BNP升高有关。 临床表现 DI患者,多有烦渴、多饮、多尿、头痛、记忆力减退,皮肤干燥、心悸等临床症状表现, 并可伴有水、电解质紊乱。DI可出现3个时相: ①即刻多尿,在术后数分钟或数小时出现,持续数小时到数天。②间歇期,由于储存ADH的动员,尿量可维持正常数小时到3d。 ③轻度的永久DI,发生在术后几天,因为神经元退行性变造成核部分受损所致。诊断标 准:成人每日尿量在3000ml以上,儿童在2000ml以上,尿比重<1.006。血浆渗透压正常或稍高,尿渗透<300mmol/L。 SIADH患者,因体液容量正常,故无脱水浮肿症状,皮肤弹性和血压可保持正常,表现为低钠无脱水。当血钠<120mmol/L时,可出现恶心、呕吐、头痛;当血钠<110mmol/L 可发生嗜睡、躁动、谵语、肌张力低下、腱反射减弱

抗利尿激素异常分泌综合征和脑性耗盐综合症与尿崩症的鉴别诊断

抗利尿激素异常分泌综合征和脑性耗盐综合症与尿崩症的鉴别诊断 发布日期：2008-11-28来源: 《临床神经学》 颅脑损伤时，直接或间接影响下丘脑功能，而会导致有关水盐代谢激素的分泌异常。目前关于低钠血症发生的病因有两种理论，即抗利尿激素异常分泌综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone，SIADH)和脑性耗盐综合征(cerebral salt wasting syndrome，CSWS)。SIADH理论是1957年由Bartter等提出的，该理论认为，低钠血症产生的原因是由于各种创伤性刺激作用于下丘脑，引起抗利尿激素分泌过多，肾脏远曲小管和集合管重吸收水分的作用增强，体液贮留，血钠被稀释所致。但70年代末以来，越来越多的学者发现，发生低钠血症时，患者多伴有尿量增多和尿钠排泄量增多，而血中抗利尿激素(ADH)并无明显增加。这使得脑性耗盐综合征的概念逐渐被接受。该理论认为，手术和创伤刺激影响了神经和体液调节，通过某种激素或神经传导作用于肾脏，导致肾脏排泄水钠增多。该理论可以很好地解释一些临床现象，如低血钠时伴有尿量增多，钠排泄量增多，循环血容量降低等，因此，被越来越多的学者所接受。 但究竟是何种机制影响了肾脏功能，仍是未解之题。临床上患者表现为与脑部损伤程度不符的意识障碍，清醒患者出现神情淡漠，主诉厌食、恶心、呕吐，血钠严重降低时可以出现癫痫，木僵和昏迷，甚至危及生命。治疗以对症补充氯化钠和盐皮质激素为主，伴有尿量增多者，可予垂体后叶素治疗。如患者表现为高血容量的SIADH，则应限制患者水的摄人量。 DI: 是以ADH分泌释放不足,引起烦渴、多饮、多尿及低比重尿为特征的综合征。正常生理情况下,ADH根据人体的摄水量,体内渗透压的变化,调节肾远曲小管与集合管的通透性,促进水分重吸收。DI时,由于ADH缺乏,导致尿液浓缩障碍,尿渗透压降低,大量水分从尿中排出,细胞外液量减少,血浆渗透压上升。其中垂体和下丘脑部位手术是引起DI的重要原因之一,被称为ADH敏感性DI 。

2014年护理资格考点：大量饮清水后导致抗利尿激素分泌减少的主要原因汇总

1.大量饮清水后导致抗利尿激素分泌减少的主要原因是 ( D ) A．有效循环血量减少 B．血浆胶体渗透压降低 C．血浆胶体渗透压升高 D．血浆晶体渗透压降低 E．血浆晶体渗透压升高 2.慢性肾衰竭病人血肌酐为多少时提示进人尿毒症期： ( D ) A．491μmol/L B．178μmol/L C．560μmol/L D．707μmol/L 3.康复期护理比慢性病期护理更为强调 ( D ) A．恢复心理平衡 B．提高抗病能力 C．增强自我护理能力 D．加强功能锻炼 E．创造重返社会条件 4.日间备用医嘱的失效时间是 ( A ) A．当日7pm B．次日7pm C．7am D．7pm E．12am 5.关于使用中的消毒剂、灭菌剂的监测，下列哪项是错误的 ( E ) A．应进行生物和化学监测 B．生物监测：消毒剂每季度1次，其细菌含量必须 6.脑疝前驱症状不包括 ( E ) A．剧烈头痛 B．频繁呕吐 C．意识障碍加深 D．一侧瞳孔散大 E．体温升高 7.为预防血液透析后发生上行尿路感染，告诉患者养成定时排尿的习惯，具体时间为 ( A ) A．每4～6小时1次 B．每2～3小时1次 C．每6～8小时1次 D．每2小时1次 E．每8～12小时1次 8.铺麻醉床将橡胶单铺于床中部时，上端应距离床头 ( D ) A．30～40cm B．33～40cm C．40～45cm D．45～50cm

E．50～60cm 9.下列有关幻觉的概念，正确的是： ( B ) A．是一种虚幻的知觉，是病人的一种自我感觉 B．是一种虚幻的知觉，是在客观现实中并不存在某种事物的情况下，病人却感知它的存在C．是一种虚幻的知觉，是病人在客观现实中能感觉到的 D．是一种虚幻的知觉，是病人在客观现实中不能感觉到的 10.恶性肿瘤的药物止痛要点，下列哪项除外： ( C ) A．按时 B．口服 C．轻度癌痛首选弱阿片类药 D．个体化给药 11.疾病的各种病理变化可以概括为 ( C ) A．气血不和 B．邪正盛衰 C．阴阳失调 D．表里出入 E．气机升降 12.幽门梗阻患者术前胃肠道准备内容为 ( B ) A．禁食输液 B．术前3天每晚洗胃 C．清洁灌肠 D．口服肠道制菌药 E．应用维生素K 13.烧伤病人第一个24h补液量的安排是： ( A ) A．补液量的1/2应在前8h内输入，余1/2量后16h输入 B．补液量的1/2应在前16h内输入，余1/2量后8h输入 C．补液量的2/3应在前8h内输入，余1/3量后16h输入 D．补液量的1/3应在前8h内输入，余2/3量后16h输入 14.老年人易发生体位性低血压的原因不包括： ( C ) A．自主神经功能紊乱 B．动脉系统生理性老化 C．饮食不当 D．长期卧床 15.幽门梗阻患者术前胃肠道准备内容为 ( B ) A．禁食输液 B．术前3天每晚洗胃 C．清洁灌肠 D．口服肠道制菌药 E．应用维生素K 16.有关淋病的概念，叙述正确的是： ( A ) A．由淋病奈瑟菌引起的各种感染的总称 B．是单纯性泌尿系统的感染 C．由淋病奈瑟菌引起的化脓性生殖系统感染 D．由淋病奈瑟菌引起的化脓性泌尿系统感染

抗利尿激素

抗利尿激素分泌失调综合征 定义： 是指内源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸加压素AVP）分泌异常增多或活性作用超常，导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等临床表现的一组综合征。 病因: 1.恶性肿瘤：最多见为肺燕麦细胞癌，半数以上燕麦细胞癌患者的血AVP增高。其他如胰腺癌、十二指肠癌、霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤等也可引起SIADH。不一定都有低钠血症。 2.肺部感染：如肺结核、肺炎、阻塞性肺疾病、机械通气时，肺组织合成分泌AVP。 3.中枢神经病变：包括脑外伤、炎症、出血、肿瘤、多发性神经根炎、蛛网膜下腔出血等，可影响下丘脑-神经垂体功能，使AVP释放不受渗透压的正常调节，引起SIADH。 4.药物：如氯磺丙脲、长春新碱、环磷酰胺、卡马西平、三环类抗抑郁药、秋水仙碱等可刺激AVP 释放或加强AVP对肾小管的作用，从而产生SIADH。 5. 特发性SIADH：部分病因不明者，多见于老年患者。 临床表现和实验室检查： 1.多数患者在限制水分时，可不表现典型症状；但如予以水负荷，可出现水潴留及低钠血症表现。 2.血钠＜130mmol/L，尿钠增多，＞30mmol/L。 血钠＜120mmol/L时，可出现食欲减退、恶心、呕吐、软弱无力、嗜睡，甚而精神错乱； 血钠＜110mmol/L时，出现肌力减退，腱反射减弱或消失、惊厥昏迷，如不及时处理，可导致死亡。 3.当体内钠缺失过多时，尿钠浓度也可降低。血浆渗透压常低于275mOsm/Kg H2O，尿渗透压常高于血浆渗透压。 4.血尿素氮、肌酐、尿酸常降低。血浆AVP相对于血浆渗透压呈不适当升高。本症一般无水肿。 诊断依据： ①血钠降低(＜130mmol/L)； ②尿钠增高（＞30mmol/L）； O)； ③血浆渗透压降低(＜275 mOsm/Kg H 2 ④尿渗透压＞100 mOsm/Kg H O ，可高于血浆渗透压； 2 ⑤无低血容量临床表现（血BUN、Cr、尿酸下降）； ⑥除外甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减低、利尿剂使用等病因。 病因诊断：首先考虑恶性肿瘤的可能性，特别是肺燕麦细胞癌，有时可先出现SIADH，以后再出现肺癌的X线发现。其次应除外中枢神经系统疾病、肺部感染、药物等因素。

抗利尿激素分泌失调综合征

抗利尿激素分泌失调综合征 抗利尿激素分泌失调综合征是指内源性抗利尿激素分泌异常增多或其活性作川超常，从而导致水潴留、尿排钠增多，以及稀释性低钠血症等为主的一组临床综合征 【导读】根据抗利尿激素分泌失调综合征的病变证机是脾肾阳虚，治以桂枝人参汤温补脾肾；叉因病变证机有瘀血，故与蛭虻归草汤合方治之。 李某，男，39岁。在1年前出现恶心、呕吐、不思饮食、身体软弱无力、肌力减退、嗜睡，曾在多家省市级医院诊治，可治疗效果不明显，近因病症加重前来诊治，经检查，血清钠120 mmol/L,尿钠36 mmol/L，血清尿素氮、肌酐、尿酸等浓度降低，血浆渗透压降低，诊断为抗利尿激素分泌失调综合征。刻诊：恶心，不思饮食，胃脘烦闷，肌肉无力，肌肉疼痛如针刺，因活动加重，口淡不渴，手足不温，舌质暗淡瘀紫，苔薄白，脉沉涩。辨为脾胃阳虚、瘀血阻滞证，治当温阳益气、活血化瘀。给予桂枝人参汤与蛭虻归草汤合方加味：桂枝12 g，白术10 g，干姜10 g，水蛭6g，虻虫3g，当归15 g，红参10 g一炙甘草12 g，生姜15 g，半夏15 g，陈皮15 g。6剂，水煎服，每日1剂，每日3服。二诊：恶心减轻，以前方6剂。三诊：胃脘烦闷好转，以前方6剂。四诊：肌肉疼痛消除，以前方6剂。五诊：恶心止，饮食基本趋于正常，以前方6剂。之后，以前方治疗20余剂，诸症悉除。随访1年，一切尚好。 【用方提示】根据口淡不渴、手足不温辨为阳虚，再根据恶心、不思饮食辨为胃气上逆，因肌肉疼痛如针刺辨为瘀血，又因肌肉无力辨为气虚，以此辨为脾胃阳虚、瘀血阻滞证。方以桂枝人参汤温补脾胃、化生阳气；以蛭虻归草汤破血逐瘀；加生姜、半夏降逆和胃，陈皮理气和胃。方药相互为用，以奏其效。

SIADH综合征

SIADH综合征 求助编辑 SIADH综合征也就是抗利尿激素分泌失调综合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion ， SIADH）是指由于多种原因引起的内源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸加压素AVP）分泌异常增多，血浆抗利尿激素浓度相对于体液渗透压而言呈不适当的高水平，从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等有关临床表现的一组综合征。 抗利尿激素分泌失调综合征 概述 抗利尿激素分泌失调综合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion ， SIADH）是指由于多种原因引起的内源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸加压素AVP）分泌异常增多，血浆抗利尿激素浓度相对于体液渗透压而言呈不适当的高水平，从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等有关临床表现的一组综合征。 病因和发病机制 （一）异源ADH分泌下列病变组织实质细胞可以分泌ADH及其运载蛋白——神经垂体素I： 1．恶性肿瘤最多见者为肺燕麦细胞痛，约 80%SIADH 患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆 AVP 增高，水排地有障碍，但不一定都有低钠血症，是否出现 SIADH 取决于水负荷的程度。其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、何杰金病、网状细胞肉瘤、胸腺癌、十二指肠癌、膀胱癌、前列腺癌。 2．肺部感染性疾病肺炎、肺结核、肺脓肿、肺曲菌病有时也可引起SIADH ，可能由于肺组织合成与释放 AVP .另外，感染的肺组织可异位合成并释放AVP样肽类物质，具有 AVP 同样生物特性。 （二）药物或疾病导致ADH释放过多1．中枢神经系统疾病脑外伤、硬膜下血肿形成、蛛网膜下腔出血、脑血栓形成、脑脓肿、脑萎缩、脑部急性感染、结核性或其它脑膜炎，可影响下丘脑 - 神经垂体功能，促使 AVP 释放而不受渗透压等正常调节机制的控制，从而引起 SIADH . 2．促进ADH 释放或增强其作用的药物氯磺丙脲、氯贝丁酯、三环类抗抑郁剂（如酰胺咪嗪）、全身麻醉药、巴比妥类等药物可刺激ADH释放，氯磺丙脲尚可增加ADH的活性。噻嗪类利尿剂因其排钠利尿且造成GFR下降，且同时触发ADH分泌，远曲小管对水分再吸收增加，自由水清除率明显下降。抗癌药物如长春新碱、环磷酰胺也可刺激ADH释放。

Fahr综合征

Fahr综合征 又名：Fahr综合征；大脑钙质沉着伴晚发性脑病；大脑钙质沉着；基底节钙化；对称性大脑钙化综合征。特发性两侧对称性大脑基底节钙化症；特发性家族性脑血管亚铁钙沉着；家族性基底节钙化。 对称性大脑钙化综合征于1930年由Fahr所描述。国内有少数报道。 【病因】未明。一般认为是假-假性甲状旁腺机能减退(Albright遗传性骨营养不良症)的一种异常类型，是常染色体隐性遗传，多伴有因甲状旁腺功能缺陷而致之钙-磷代谢改变，钙、磷离子与含大量蛋白质的有机基质相结合。 发病机制：是肾脏对甲状旁腺(PTH)正常下的反应，血清钙磷正常，钙化起始于基底节和齿状核，钙化的过程与生理性钙化相似，随疾病的进展、钙沉着的程度和范围也增加，可能因血管壁钙化所致的血管闭塞而造成脑萎缩，钙质沉着不一定伴神经系统症状。 【临床表现】多数病例有钙质沉着，但无神经系统症状，仅于脑部X线检查时发现，一般可于45～60岁出现症状。主要为精神衰退、锥体外系统性运动缺陷、小脑性共济失调、震颤症状群及构音障碍、情感迟钝、记忆减退，有的表现焦虑、抑郁伴偏执、妄想、精神病样症状。颅部X线：双侧基底节对称性钙化，脑CT检查除双侧基底节、小脑齿状核和脑沟处可见钙化外，还可发现大脑轻度萎缩和脑室扩大。 【诊断】自幼开始出现慢性进行性智能衰退和锥体外系受损症状，结合颅部X线的表现以及脑CT的可靠证据确诊。本病应与下列疾病鉴别：①特发性甲状旁腺机能减退：是由于甲状旁腺激素不足，造成低血钙，高血磷及Ellsworth-Howard试验(甲状旁腺激素磷利尿试验)阳性。②假性甲状旁腺功能减退：系因骨骼和肾小管对甲状旁腺激素有对抗所致。有低血钙、高血磷和Ellsworth-Howard试验阴性，血清甲状旁腺素浓度高于正常。③假-假性甲状旁腺机能减退：血清钙、磷浓度正常，骨骼和肾小管对甲状旁腺激素的反应也正常，即Ellsworth-Howard试验正常。假性和假-假性甲状旁腺功能减退之患者都具有特征性躯体表现：身材短小，圆脸，掌跖骨短，牙齿异常，白内障和软骨组织钙化等；而Fahr综合征仅有大脑钙质沉着及神经精神症状，并无上述躯体特征，可作区别之条件。 【治疗】无特殊疗法，予对症处理。

脑耗盐综合征

脑耗盐综合征的研究进展 一概述 脑血管病急性期常出现水电解质紊乱，其中低钠血症发生率为16.5%。一旦发生低钠血症，病死率增高14.3%。随着血钠水平的降低，严重低钠血症患者会迅速出现意识模糊、嗜睡，甚至昏迷和癫痫发作。这些症状有时与进展性脑血管病相似，若不及时监测、鉴别和处理，将产生严重不良后果。过去认为脑血管病并发低钠血症的主要原因是抗利尿激素分泌增多，临床上表现为抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)。近年来的研究表明，利钠肽（是指脑中分泌的）分泌增多的脑耗盐综合征(CSWS）发生率高于SIADH。二者虽均表现为低钠血症，但发病机制、诊断标准和治疗方法却不尽相同。 二定义 CSWS是指颅内病变的过程中，由于钠盐经丘脑-肾脏途径丢失而临床表现为低血钠、低血容量（这个SIAHD不同）、高尿钠的一组临床综合征。因CSWS 患者的大部分实验室指标符合SIAHD,尤其是CSWS患者血浆ADH水平也可出现升高，从而一度将CSWS的患者归为SIAHD的范畴。但经过多项研究发现大部分CSWS的患者出现血容量下降，这一点与SIAHD不一致，因此重新提出CSWS这一概念。 在中枢神经系统疾病中,CSWS引起的低钠血症主要与脑出血, 蛛网膜下腔出血, 结核性或癌性脑膜炎, 头部创伤,神经胶质瘤等疾病相关。多在上述疾病起病后10天内出现，目前认为CSWS 比SIAHD更常见。 三诊断标准 ①有中枢神经系统疾病存在；②低钠血症（<130 mmol/L）；③尿钠排出增加(>20mmol/L或>80 mmol/24 h)；④血浆渗透压<270 mmol/L, 尿渗透压∶血渗透压>1；⑤尿量>1 800 ml/d；⑥低血容量；⑦全身脱水表现（皮肤干燥、眼窝下陷及血压下降等）。 目前CSWS尚无统一的诊断标准，下列情况有助于诊断：①低血钠伴多尿； ②尿钠升高，尿量增加而尿比重正常；③低血容量，（中心静脉压下降心率快体位性低血压红细胞压集和血尿素氮升高；④补水补钠后病情好转；⑤肾脏甲状腺肾上腺功能正常；⑥排除其他原因引起的低血钠，如水肿和利尿治疗。 四治疗

抗利尿激素

抗利尿激素 1简介 抗利尿激素（ADH） 空间结构模型 化学简式 S ——------------S | | H2N-Gly-Arg-Pro-G-Asn-Gln-Phe-Tyr-G-COOH（又称加压素） 文献中常称抗利尿激素为八肽，但它实则由9个氨基酸组成。这是因为其中两个半胱氨酸残基(第一和第六氨基酸残基)被当成一个胱氨酸来计算。 2主要作用 改变远曲小管和集合管上皮细胞对水的通透性，从而影响水的重吸收；增加髓袢升支粗段对NaCl的主动重吸收和内髓部集合管对尿素的通透性，使髓质组织间液溶质增加，渗透浓度提高，利于尿浓缩。 3作用机理 抗利尿激素与远曲小管和集合管上皮细胞管周膜上的V2受体结合后，激活膜内的腺甘酸环化酶，使上皮细胞中cAMP的生成增加；cAMP生成增加激活上皮细胞中的蛋白激酶，蛋白激酶的激活，使

位于管腔膜附近的含有水通道的小泡镶嵌在管腔膜上，增加管腔膜上的水通道，从而增加水的通透性。当抗利尿激素缺乏时，管腔膜上的水通道可在细胞膜的衣被凹陷处集中，后者形成吞饮小泡进入胞浆，称为内移(internalization)。因此，管腔膜上的水通道消失，对水就不通透。这些含水通道的小泡镶嵌在管腔膜或从管腔膜进入细胞内，就可调节管腔内膜对水的通透性。基侧膜则对水可自由通过，因此，水通过管腔膜进入细胞后自由通过基侧膜进入毛细血管而被重吸收。如：大量饮清水后，血液稀释，晶体渗透压降低，抗利尿素分泌减少，肾小管、集合管对水的重吸收减少，结果排出大量低渗尿，将体内多余的水排出体外，此现象称水利尿（water diuresis）。 4释放因素 调节抗利尿激素的主要因素是血浆晶体渗透压和循环血量、动脉血压。 ①血浆晶体渗透压的改变可明显影响抗利尿激素的分泌，这也是引起抗利尿激素分泌的最敏感的因素，成人细胞外液至少变动2%时可影响抗利尿激素的释放。大量发汗，严重呕吐或腹泻等情况使机体失水时，血浆晶体渗透压升高，可引起抗利尿激素分泌增多，使肾对水的重吸收活动明显增强，导致尿液浓缩和尿量减少。相反，大量饮清水后，尿液被稀释，尿量增加，从而使机体内多余的水排出体外。例如，正常人一次饮用100ml清水后，约过半小时，尿量就开始增加，到第一小时末，尿量可达最高值；随后尿量减少，2-3小时后尿量恢复到原来水平。如果饮用的是等渗盐水（0.9NaCI溶液），则排尿量不出现饮清水后那样的变化。这种大量饮用清水后引起尿量增多的现象，称为水利尿，它是临床上用来检测肾稀释能力的一种常用的试验。 ②循环血量的改变，能反射性地影响抗利尿激素的释放。血量过多时，左心房被扩张，刺激了容量感受器，传入冲动经迷走神经传入中枢，抑制了下丘脑-垂体后叶系统释放抗利尿激素，从而引起利尿，由于排出了过剩的水分，正常血量因而得到恢