关于脱髓鞘病变的一些认识

脱髓鞘

脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影像、病理和临床的元素。

影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。

病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。

脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。

临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症；④缺血缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病；等等。

所以，脱髓鞘病变就要弄清其病因，也就是分清是先天性、还是后天性，再继而弄清引起脱髓鞘的具体原因，还要弄清脱髓鞘病变是属于进展期还是稳定期。

临床上比较常见的脱髓鞘病变是多发性硬化（MS）。影像上分活动期或急性期、稳定期或慢性期。临床上根据病情发展过程分①复发-缓解型(RRMS)，在两次发作间可以完全恢复为“正常”（所谓的缓解），复发-缓解型多发性硬化患者疾病病程是进展的，国外资料显示，10-15年后，几乎75%的缓解-复发性多发性硬化将进展为继发-进展型多发性硬化。②继发-进展型（SPMS），没有接受治疗的情况下，大约50%的复发-缓解型多发性硬化(MS)将在10年内发展为继发-进展型MS，正式称为慢性进展型MS；有些继发-进展型MS可以有发作，但是，很多人可以没有发作。这时候，患者的症状和残疾却在经历一个逐渐加重的过程。③原发-进展型（PPMS），原发进展型MS是疾病的进展的形式，没有明确的复发和缓解；患有此类多发性硬化的患者的年龄往往比患有其他类型的多发性硬化的患者要大；40岁左右是原发进展型MS的好发年龄（青少年很少患有此种类型的多发性硬化）；典型的原发进展型多发性硬化的病灶好发于脊髓部位，为了准确诊断原发进展型多发性硬化，有必要进行脊髓核磁共振扫描检查。④良性MS，良性多发性硬化(MS)症状有着相对缓和不常见的感觉异常，可以完全复原。在经历了一次或者两次发作后，可以伴随完全的康复，没有任何残疾发生，良性MS是最少见的类型，只有10%的患者被诊断为良性MS，良性多发性硬化只有在发病后10-15年里有过极轻微的残疾后才能被正确诊断。所以凡是诊断多发性硬化，均需随访、监测病情发展过程。

另再举个例如急性播散性脑脊髓炎：可见于接种后（称为接种后脑脊髓炎），如见于狂犬疫苗接种后；也可见于感染后（称为感染后脑脊髓炎），以发生于病毒感染后为多见，有的病人病前感染症状可不明显，或是临床上的感染。一般是急性或亚急性起病，以弥漫性脑损害的症状和体征为突出，如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。重者可发生意识障碍、去大脑或去皮质强直等。脑脊液检查细胞、蛋白质可轻或中度升高，常规检查所见正常者也不少见。脑电图检查可出现弥散性的严重异常。CT和MRI可显示主要位于脑白质的多发脱髓鞘病灶，单纯影像上不能鉴别其原因，需要结合临床。在诊断上需同散发性病毒性脑炎相鉴别，特别是不是很典型的单纯疱疹病毒性脑炎。有的病例偶尔可以再发，这与多发性硬化的关系还无定论。所以临床上诊断有时还是很困难。本病经积极治疗预后较好。

临床治疗方案：本病无特效治疗，主要包括减轻脑组织或脊髓损害、对症处理、防治并发症及促进功能恢复。神经系统脱髓鞘病变，应尽早诊断，早治疗，对病情较重患者，应主选激素冲击疗法，原则是足量足疗程。药物治疗包括但不限于：

①皮质类固醇激素；

②免疫球蛋白；

③抗生素；

④维生素B族有助于神经功能恢复。

附带说明：影像学如果只是单独提示脑白质脱髓鞘灶（多发或少许或散在的）或脑白质变性，注意磁共振报告里多提到病变位于脑皮层下白质内或双侧侧脑室前后角旁，其病理基础多为微血管缺血缺氧导致的白质髓鞘脱失，是属于微血管病，一般不易恢复。得此病的患者不要太紧张，注意放松、休息好，好多年轻的人（尤其是生活压力大或精神紧张的亚健康人群）也有，所以不要太担心，具体情况请一定要与您看病的主治大夫联系，看看是否需要治疗、需要怎样治疗，不过要养成好的生活作息习惯那是肯定的，让脑细胞包括髓鞘得到休生养息。

神经病学题库(第八章 中枢神经系统脱髓鞘疾病)(内容参考)

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：

A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习

2012年10月第9卷第30期 ·病例报告· CHINA MEDICAL HERALD 中国医药导报肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion ，TDL ）是由1979年van Der Velden 等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。1986年Hanter [2]首先报道其医院5年1220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块＞2cm 时常规MRI 平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。关于这一病变的常规MRI 检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI 诊断特征。1临床资料 患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。体检：神经系统未见明显阳性体征。辅助检查：血常规WBC 3.1×109/L ，RBC 2.9×1012/L ，Hb106.0g/L ，血沉48mm/h ，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。2检查方法 MRI 扫描技术：MR 机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T 超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位T1WI （TR=400ms ，TE=12ms ）T2WI （TR=2500ms ，TE=110ms ），FLAIR 序列（TE=120，TR=6000ms ，IR=2000ms ）及DWI 序列。矢状位T2WI 或FLAIR 序列。增强患者行T1WI 轴位、矢状位及冠位扫描；扫描次数为2～4次，范围从外耳至颅顶，层厚6mm ，层间距1mm ；造影剂采用GD-DT -PA ，用药剂量为0.1mmol/kg 。3结果 MRI 检查提示：右侧额叶大范围长T1长T2异常信号，边缘欠清楚，周边有明显水肿信号，增强周边略呈有强化。急性发作时DWIb=1000值图像呈低信号，诊断为肿瘤样脱髓鞘病变，给予糖皮质激素及对症治疗，复查MRI 表现，病变处仍以长T1及长T2信号为主，局部占位效应明显减轻，DWIb=1000值仍为低信号。患者症状缓解、出院。见图1、2。4讨论 肿瘤样脱髓鞘病是近20多年来才被认识的中枢神经系统脱髓鞘病，病理上与多发硬化、急性播散性脑脊髓炎均有相似之处，临床症状及MRI 影像上极易误诊为脑肿瘤，而手术治疗。1993年Kepes [5]报道了31例肿瘤样脱髓鞘病患者临床、影像学和病理特点，并认为是介于多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型疾病，本例患者是在多发硬化基础上发生的肿瘤样脱髓鞘病，报道更为少见。 临床表现以急性起病为主，表现为头痛、恶心、呕吐及意 识不清、语言迟钝、肢体瘫痪等，少数患者出现发热，慢性起病者以癫痫发作为首发症状，大多数患者脑脊液化验正常，少数患者白细胞及蛋白稍高。以青少年多见，发病前可有疫苗接种，或有过病毒、感染史，少数患者病灶有多发，其中新老病灶均存在，病变过程缓慢，表现为一种特殊类型的多发性硬化；多数患者表现为单一病灶，病灶内新旧病变也均可出现，发病时病情多较重，随病程时间延长，临床症状可逐渐趋于平稳[6-7]。本例患者2008年至发作时诊断脑多发硬化病，且反复发作来我院激素冲击治疗，临床症状及MRI 表现均明显好转。2011年5月以急性癫痫发作入院。 肿瘤样脱髓鞘病变磁共振特征：病灶多发生于脑皮质下白质及灰白质交界区；可单发或多发，表现为脑内肿瘤样异常信号，呈圆形或不规则形，周边有水肿，边界欠清，病变的体积与占位效应、水肿程度明显不成比例；占位效应相对较轻，增强后多呈弥漫性强化或环形强化，非闭合形较常见出现开环征的病灶，其开口多朝大脑灰质侧，少数不强化。少部分病灶内可见更低信号区（囊变），慢性起病的晚期病灶多呈周边花环状强化。Masdeu 等[8]报道MRI 增强扫描有环形强化 肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习 尚静1 周嘉钰2 1.中国医科大学辽阳中心医院磁共振室，辽宁辽阳 111000；2.哈尔滨医科大学，黑龙江哈尔滨 150000 [关键词]肿瘤样脱髓鞘病；磁共振；中枢神经系统[中图分类号]R744.5；R738.102[文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2012）10（c ）-0097-02 a.T2WI ；bT1WI ；c.FLAIR ；d.DWI ；e.T1WI 增强 图12011年5月MRI 检查 97

脑白质脱髓鞘影像学CT表现

脑白质脱髓鞘影像学CT表现 【摘要】目的探讨成人脑白质病的影像学特点，为临床诊断和治疗提供可靠依据。 方法对经临床证实的63例脑白质病影像学表现进行总结分析。结果血管性脱髓鞘42例，硬化性脱髓鞘7例，感染性脱髓鞘6例，中毒性脱髓鞘4例，脑白质营养不良性脱髓鞘 4 例。CT表现为脑白质内多发斑片状低密度区。 结论CT能较清晰地显示脑白质影，较准确地反映病理改变的特点，有助于进一步提高脑白 质病变的诊断水平。 成人脑白质病不是一种独立的疾病，而是各种脑白质病变的总称。本病诊断正确与否，不但 直接影响临床治疗方案的制定，也直接关系到患者的预后。笔者收集63例经临床证实的成 人脑白质病变的资料，对其影像学表现进行回顾性分析，旨在进一步认识成人脑白质病变的 影像学表现，以期为临床诊断和治疗提供可靠依据。 1资料与方法 收集近几年经临床证实的成人脑白质病患者63例，男36例，女27例，年龄18~72岁，平 均54岁。血管性脱髓鞘病例均有高血压病史5年以上且伴反复梗死；硬化性脱髓鞘病例均 有发作性加重和自发缓解病史，经治疗随访确诊；中毒性脱髓鞘临床均有明确的中毒病史；感染性脱髓鞘及白质营养不良性脱髓鞘均经治疗和随访确诊。 使用多排排螺旋CT机检查，行常规轴位扫描。 2结果按病因分类：血管性脱髓鞘42例，硬化性脱髓鞘7例，感染性脱髓鞘6例，中毒性脱髓鞘4 例，脑白质营养不良性脱髓鞘4例。 CT表现：血管性脱髓鞘多伴有多发性脑梗死及脑萎缩改变；硬化性脱髓鞘表现为脑室周围、 胼胝体、脑桥、延髓和小脑白质低密度改变，活动期可有显著结节状强化且伴脑萎缩；感染性脱髓鞘病灶多位于深部白质，也可单发，CT表现为斑片状低密度区。急性播散性脑脊髓 炎的脑部CT表现为白质内不对称多发斑片状或点状病灶，增强后病灶明显环形强化呈放射 状排列，且垂直于侧脑室，有人称之为垂直征”颇具特点；中毒性脱髓鞘若中毒较轻时， 可无异常发现，中毒严重时可见双侧对称性斑片状低密度区；异染性脑白质营养不良表现为 侧脑室周围白质内形态不规则的低密度区，病灶相互融合，无异常对比增强，并逐渐出现脑 萎缩；肾上腺白质营养不良表现为双侧枕叶及侧脑室旁白质内对称性蝶翼状低密度影，其内可见不规则钙化灶，病灶自后向前发展，皮层下弓状纤维及胼胝体压部亦可受累。 3讨论 脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病，对其分类迄今尚无统一标准。对成 人而言，大多数可明确病因，因此，认识成人脑白质病变的诱因及影像学表现，对临床诊断和治疗起着关键作用。他们有一个共同的特点，就是都表现为斑片状、大片状脑白质脱髓鞘改变，半卵园中心、额角、枕角周围及侧脑室周围的白质最常受累，若病变较轻，CT可无阳性表现。不同原因引起的脱髓鞘其影像学表现不尽相同，绝大多数都有弓状纤维保留。血管性脑白质病变是成人（尤其是老年人）最常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩，结合临床，很容易鉴别。硬化性脱髓鞘，多发生于中年女性，临床上多有反复发作、逐渐加重、恶化与缓解相交替的特点，影像学表现有三大特点，即病灶小、多发、位于脑室旁，呈斑片状低密度影。感染性和中毒性脱髓鞘，临床一般具有较明确的病史，结合影像学表现不难诊断。异染性脑白质营养不良，属常染色体隐性遗传性疾病，多见于婴幼儿，成人多在16岁以后发病，较少见，影像学表现不具有特征性。肾上腺白质营养不良，最常见于儿童，成人多见于20~30岁男性，属性染色体隐性遗传性疾病，病程长，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退，结合典型的影像学表现很容易 诊断。其他一些少见脑白质病变无特征性表现，包括病因均有待于进一步研究。从解剖学特点来看，

中枢神经系统脱髓鞘疾病1

中枢神经系统脱髓鞘疾病 CNS的髓鞘形成细胞是少突胶原细胞（周围神经系统则是施万细胞）， 其作用：1、神经冲动的快速传导。 2、绝缘作用。 3、保护作用。 CNS脱髓鞘疾病分：遗传性和获得性。 1、遗传性：主要由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱——统 称脑白质营养不良。 2、获得性：分：继发于其他疾病的和原发性免疫介导的脱髓鞘疾 原发性免疫介导性脱髓鞘疾病的主要病理特点： a、神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合。 b、脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 c、神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 第一节多发性硬化（MS） MS是以CNS白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫疾病。 最常累及脑室周围白质、视神经、髓鞘、脑干、小脑。 特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 病因及发病机制： 1、病毒感染与自身免疫反应有关：自身髓鞘碱性蛋白（MBP）产生免疫攻击。 2、分子模拟。 3、遗传因素：MS遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体 组织相容性抗原HLA-DR位点相关。 4、环境因素：随纬度增高而呈增加趋势。 病理： 以半卵圆中心和脑室周围，尤其侧脑室前角最多见脱髓鞘改变。 临床表现： 1、年龄和性别：20～40岁，男∷女＝1∷2. 2、起病形式：以亚急性起病多见。 3、临床特征：指时间和空间的多发性。而单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展 型MS，和临床少见的病势凶险的急性MS。 4、临床表现和体征：体征多于症状。 A、肢体无力，最多见，下肢重于上肢，以不对称性瘫最常见。早期腱反射正常， 后期则亢进。 B、感觉异常：深浅感觉障碍，而疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关， 具显著特征性。 C、眼部症状： 1)急性视神经炎或球后视神经炎。 2)眼肌麻痹。 3)核间性眼肌麻痹。 4)一个半综合症。

神经病学题库第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病

神经病学题库(第八章－-中枢神经系统脱髓鞘疾病)

————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期： ?

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变: Ａ.神经纤维髓鞘破坏 Ｂ.病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D.神经轴索严重坏死 Ｅ.神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关: A.病毒性感染 Ｂ．自身免疫反应 C.环境因素如高纬度地区 Ｄ.血管炎导致缺血 E．遗传易感性 ３.多发性硬化最常见的临床类型是: Ａ．复发－缓解型 Ｂ．继发进展型 C.原发进展型 Ｄ.进展复发型 E．良性型

4．女性，24岁,一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转,近1周感冒后出现双下肢无力和麻木,2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是: A.球后视神经炎 Ｂ．重症肌无力 C．多发性硬化 Ｄ．脑干肿瘤 Ｅ.脊髓压迫症 ５．一青年,7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗,２周后基本痊愈;近２０天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛,用芬必德无好转,入院时查头部MＲＩ及BＡEＰ、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A.脑电图检查 B.CSＦ-ＩgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C.检查发现有感觉障碍平面 D．Lheｒｍitte征(+) E．脊髓ＭRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑,以及EＥG弥漫性慢波,以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备３日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MＳ： Ａ.视力减退并排除眼科疾病 Ｂ.局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D.双侧Baｂｉnski征(＋) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A.脱髓鞘脑炎 B.多发性硬化 Ｃ.Fisｈｅr综合征

中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MR诊断

中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MR诊断 【摘要】目的：探讨中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MR 表现。方法：回顾性分析8例经手术证实为肿瘤样脱髓鞘病的MR表现。结果：6例表现为单发肿块；2例表现为多发肿块。5例呈均匀长T1、长T2信号，3例呈长短T1、长短T2混杂信号；7例冠、矢状位呈“垂直征”或有“垂直征”倾向。增强扫描，单发病灶者呈非闭合性环形强化（“半月征”）；多发病灶者无明显强化。结论：“半月征”和“垂直征”是中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的重要影像表现，结合临床病史，有助其诊断。 【中图分类号】R743.34 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）04-2462-02 中枢神经肿瘤样脱髓鞘病又称为脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudo tumor DPT）。DPT是一种具有独特临床及病理特点的中枢神经系统疾病，介于多发性硬化和感染后（或接种后）脑炎之间。由于其以脑实质占位及严重的神经功能缺损为主要表现，临床上极易误诊为颅内肿瘤。本文回顾性分析了3年来本院收治的8例DTP患者MRI资料，探讨其对本病的诊断价值。 1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2010年8月至2013年9月在我院行MRI检查，经手术证实为肿瘤样脱髓鞘病8例，其中，男性5例、女性3例，患者发病年龄14～49岁，平均30.9岁，病程17d至4年，平均14.9个月。3例发病前均有“感冒”史。急性发病5例，慢性起病3例，其中6例出现了头痛、偏侧肢体感觉障碍。1例有颅内压增高的表现，1例伴抽搐及短暂意识障碍。 1.2 设备及检查方法 本研究所用设备为PHILIPS公司Gyroscan Intera 1.5T Nova超导型MR扫描仪，标准头颈正交线圈。所有病例均行T1WI横断位（SE，TR493ms，TE13ms，层厚5mm，层间距0.5mm）、T2WI横断位（FSE，TR4478ms，TE110ms，层厚5mm，层间距0.5mm）扫描。增强扫描造影剂为钆喷酸葡胺注射液（剂量为0.1mmol/kg）。 2 结果 2.1 病变部位和形态单发病灶者6例，病变1.1cm×1.3cm～4.5cm×6.8 cm，主要位于额叶、顶叶和颞叶的脑实质内，团块状、圆形或不规则形伴或不伴囊性变。2例累及胼胝体体部或膝部；多发病灶者2例，病变1.2cm×1.0cm～2cm× 3.4cm，位于双侧额顶叶内，斑片状。 2.2 病变信号及周围情况单发病灶者多表现为团块状

神经病学题库(第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病)

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 、选择题 【A型题】 1 ?下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变: A ?神经纤维髓鞘破坏 B. 病变分布于中枢神经系统白质 C ?小静脉周围炎性细胞浸润 D .神经轴索严重坏死 E.神经细胞相对完整 2. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A .病毒性感染 B.自身免疫反应 C .环境因素如高纬度地区 D .血管炎导致缺血 E.遗传易感性 3. 多发性硬化最常见的临床类型是： A .复发-缓解型 B.继发进展型 C .原发进展型 D .进展复发型

E.良性型 4 ?女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒 后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是： A ?球后视神经炎 B.重症肌无力 C .多发性硬化 D .脑干肿瘤 E.脊髓压迫症 5. —青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20 天来 感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及 BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A .脑电图检查 B. CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C .检查发现有感觉障碍平面 D. Lhermitte 征(+) E. 脊髓MRI检查 6. 男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS: A .视力减退并排除眼科疾病 B.局灶性癫痫发作 C .查到感觉障碍 D .双侧Babinski 征(+) E.头颅MRI检查有信号异常

脱髓鞘的一些认识

脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影像、病理和临床的元素。 影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI 并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。 病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高 级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。 脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。 临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型

关于脱髓鞘病变的一些认识

脱髓鞘 脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影像、病理和临床的元素。 影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。 病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。 脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。 临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症；④缺血缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病；等等。 所以，脱髓鞘病变就要弄清其病因，也就是分清是先天性、还是后天性，再继而弄清引起脱髓鞘的具体原因，还要弄清脱髓鞘病变是属于进展期还是稳定期。

脑白质病变的影像学鉴别诊断

多灶性脱髓鞘： 1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。 1.1病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。 1.2影像学：MRI T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd- DTPA 增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。MRI可判断MS的分期：MRI 显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。 MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区，T1WI（A、B）呈低信号，T2WI（C、D）呈高信号，未见占位效应

神经综述：长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI特征

神经综述：长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI 特征 长脊髓病变（longitudinally extensive spinal cord lesions，LESCLs）指脊髓矢状位MRI病变超过3个椎体节段的脊髓病变，常见于特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating diseases，IIDDs）。IIDDs主要包括视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎（acute demyelinating encephalmyelitis，ADEM）、长节段横贯性脊髓炎（long extensive transverse myelitis，LETM）、多发性硬化（multiple sclerosis，MS）等。本文中后述内容中LESCLs 均特指所有累及脊髓超过3个椎体节段的IIDDs。LESCLs 是NMOSD的六大核心症状之一，2004年Lennon等在视神经脊髓炎患者血清中发现了NMO‐IgG[即水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体，该抗体是区分NMOSD与MS的主要血清学依据，并于2015年作为分类依据被纳入NMOSD的诊断标准]，此后NMOSD、AQP4抗体、LESCLs 的影像学表现成为LESCLs相关研究的重点。2011年Mader 等在NMOSD及其高危综合征中发现血清AQP4抗体阴性的部分患者可出现MOG抗体阳性，使MOG抗体逐步成为新的研究热点；2013年Tzartos等在NMOSD、MS及未归类

《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点

《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点 瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demylinatinglesions，TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），或脱髓鞘假瘤（DPT），是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。 尽管脑活检是诊断TDLs的金标准，但有其局限性。 目前，对TDLs诊断仍主要依靠临床与影像特点，国内外尚缺乏TDLs相关诊断标准或专家共识，部分患者误诊“肿瘤”而行手术切除或伽玛刀治疗情况。近年来，国内TDLs临床研究进展迅速，诊断经验日趋成熟。 1 临床特点 1.1 发病特点TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。急性或亚急性起病居多，少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多。 1.2 自然病程近年来，国内外临床研究发现，大多数TDLs为单次

病程，少数可向复发－缓解型MS（RRMS）转化，或再次以TDLs形式复发，极少数可与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）重叠。 1.3 临床症候绝大多数患者TDLs脑内受累，少数脊髓也可受累。与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。TDLs以头痛、言语不清、肢体力弱起病多见。部分患者早期可仅表现为记忆力下降、反应迟钝、淡漠等精神认知障碍症候，易被患者及家属忽视。随病情进展，症状可逐渐增多或加重，也可有视力下降。TDLs的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重，但很少仅表现癫痫发作（在脑胶质瘤中多见）。当TDLs病变较弥漫或多发时，可影响认知功能，部分出现尿便障碍。 TDLs以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。 2 辅助检查 2.1 实验室检查（1）脑脊液（CSF）相关检查：颅压多数正常，少数轻度增高，多数患者CSF蛋白水平正常，少数轻、中度增高，细胞数多为正常。（2）血清学免疫相关检查：极少数TDLs与NMOSD重叠，其血清水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性；伴有可提取核抗原（ENA）部分抗体阳性者更易复发。 2.2 电生理学检查对于TDLs的诊断价值并不显著，但可利用视觉、脑干诱发电位或体感诱发电位检查结果作为确定疾病受累部位及范围的

脱髓鞘疾病的病理学

人类脑白质的病变 病毒 进行性多灶性白质脑病（PML） 亚急性坏死性全脑炎（SSPE） HIV脑病 HIV空泡性脊髓病 遗传 肾上腺白质营养不良和肾上腺脊髓神经病 异染性脑白质营养不良 球细胞型脑白质营养不良（Krabbe’s disease） 海绵状白质营养不良（Canavan’s disease） Alexander型白质营养不良 自家免疫和可疑自家免疫（脱髓鞘病） 急性和慢性多发性硬化 静脉周围脑脊髓炎 狂犬病接种后脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎（Hurst’s disease） 营养/代谢 Marchiafava-Bignami’s disease 亚急性联合变性（Vitamin B12 缺乏） 中央性桥脑髓鞘溶解 中毒 六氯酚中毒 与联合应用抗核分裂药物和放疗相关的脑室旁白质脑病 Solvent vapour 白质脑病 其他 迁延性脑水肿 缺氧-缺血性白质脑病 脑脊液置换 多灶性坏死性白质脑病 多发性硬化的病理学分型 慢性型 经典或Charcot 型包括有症状体征的缓解复发交替的，继发进展的，静止的，良性，单一症状或无症状的，原发进展的，皮层的。

急性和亚急性型 Marburg 型（急性多发性硬化） Balo型（同心圆性硬化） Schilder型 Devic 型（视神经脊髓炎） 急性坏死性脊髓病 同心圆性腔隙性白质脑病（concentric lacunar leukoencephalopathy） 通过活检诊断的多发性硬化 大的单发或多发病变 肿块性病变；囊性病变 与多发性硬化相关的肥大性多发性神经根神经病 中枢神经系统原发性脱髓鞘病： ?急性播散性静脉周围性脑脊髓炎(ADPE) 1 经典型：急性播散性脑脊髓炎(ADE) 2 超急性型：急性出血性白质脑病(AHLE) ?多发性硬化（MS) 1 经典型(charcof type) 2 急性型(Marburg type) 3 弥漫型脑硬化(Schilder type) 4 同心圆性硬化(Balo type) 5 视神经脊髓炎(Devic type) ?肿瘤样脱髓鞘病变(Tumor-like Demyelinating Lesion) ●多发性硬化(Multiple selerosis) 最早是Carswell在1838年首次描述了多发性硬化症，1868年Charcot对这一疾病的临床和病理学特征作了综合研究。 ●临床上多发性硬化是以恶化和缓解交替进行为特征的神经科疾病，大约有10%的病例症状出现后呈进行性发展的病程，即原发性进行性多发性硬化。其病理基础是神经系统内呈现不同时相的多灶性病变，特点是髓鞘脱失，轴索相对保存，炎症反应，胶质增生和程度不一的髓鞘再生。 ●多发性硬化的病理除了一些经典的病理特征以外，还有不少特征性的变异形态。 经典的多发性硬化的病理特征 1978年Allen等人报导了120例经尸检证实是多发性硬化的全身病理的资料，中74%的病例死于多发性硬化的并发症，主要是肺部和肾脏的感染，我院四例多发性硬化病例的尸检证实均死于肺部感染。在Allen等人报导的资料中26%死于其他