脱髓鞘的一些认识

脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影像、病理和临床的元素。

影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI 并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。

病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高

级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。

脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。

临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型

髓鞘崩解症；④缺血缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病；等等。

所以，脱髓鞘病变就要弄清其病因，也就是分清是先天性、还是后天性，再继而弄清引起脱髓鞘的具体原因，还要弄清脱髓鞘病变是属于进展期还是稳定期。

临床上比较常见的脱髓鞘病变是多发性硬化（MS）。影像上分活动期或急性期、稳定期或慢性期。临床上根据病情发展过程分①复发-缓解型(RRMS)，在两次发作间可以完全恢复为“正常”（所谓的缓解），复发-缓解型多发性硬化患者疾病病程是进展的，国外资料显示，10-15年后，几乎75%的缓解-复发性多发性硬化将进展为继发-进展型多发性硬化。②继发-进展型（SPMS），没有接受治疗的情况下，大约50%的复发-缓解型多发性硬化(MS)将在10年内发展为继发-进展型MS，正式称为慢性进展型MS；有些继发-进展型MS可以有发作，但是，很多人可以没有发作。这时候，患者的症状和残疾却在经历一个逐渐加重的过程。

③原发-进展型（PPMS），原发进展型MS是疾病的进展的形式，没有明确的复发和缓解；患有此类多发性硬化的患者的年龄往往比患有其他类型的多发性硬化的患者要大；40岁左右是原发进展型MS的好发年龄（青少年很少患有此种类型的多发性硬化）；典型的原发进展型多发性硬化的病灶好发于脊髓部位，为了准确诊断原发进展型多发性硬化，有必要进行脊髓核磁共振扫描检查。④良性MS，良性多发性硬化(MS)症状有着相对缓和不常见的感觉异常，可以完全复原。在经历了一次或者两次发作后，可以伴随完全的康复，没有任何残疾发生，良性MS 是最少见的类型，只有10%的患者被诊断为良性MS，良性多发性硬化只有在发病后10-15年里有过极轻微的残疾后才能被正确诊断。所以凡是诊断多发性硬化，均需随访、监测病情发展过程。

另再举个例如急性播散性脑脊髓炎：可见于接种后（称为接种后脑脊髓炎），如见于狂犬疫苗接种后；也可见于感染后（称为感染后脑脊髓炎），以发生于病毒感染后为多见，有的病人病前感染症状可不明显，或是临床上的感染。一般是急性或亚急性起病，以弥漫性脑损害的症状和体征为突出，如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。重者可发生意识障碍、去大脑或去皮质强直等。脑脊液检查细胞、蛋白质可轻或中度升高，常规检查所见正常者也不少见。脑电图检查可出现弥散性的严重异常。CT和MRI可显示主要位于脑白质的多发脱髓鞘病灶，单纯影像上不能鉴别其原因，需要结合临床。在诊断上需同散发性病毒性脑炎相鉴别，特别是不是很典型的单纯疱疹病毒性脑炎。有的病例偶尔可以再发，这与多发性硬化的关系还无定论。所以临床上诊断有时还是很困难。本病经积极治疗预后较好。

临床治疗方案：本病无特效治疗，主要包括减轻脑组织或脊髓损害、对症处理、防治并发症及促进功能恢复。神经系统脱髓鞘病变，应尽早诊断，早治疗，对病情较重患者，应主选激素冲击疗法，原则是足量足疗程。药物治疗包括但不限于：①皮质类固醇激素；

②免疫球蛋白；

③抗生素；

④维生素B族有助于神经功能恢复。

附带说明：影像学如果只是单独提示脑白质脱髓鞘灶（多发或少许或散在的）或脑白质变性，注意磁共振报告里多提到病变位于脑皮层下白质内或双侧侧脑室前后角旁，其病理基础多为微血管缺血缺氧导致的白质髓鞘脱失，是属于微血管病，一般不易恢复。得此病的患者不要太紧张，注意放松、休息好，好多年轻的人（尤其是生活压力大或精神紧张的亚健康人群）也有，所以不要太担心，具体情况请一定要与您看病的主治大夫联系，看看是否需要治疗、需要怎样治疗，不过要养成好的生活作息习惯那是肯定的，让脑细胞包括髓鞘得到休生养息。

脑白质病变的特点及影像特征

脑白质病变的特点及影像特征 全网发布：2011-06-23 19:48 一、概论 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类?继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病( Leukoencephalopathy ).脑白质病按发病时髓 鞘是否发育成熟再进一步分为2类： 1?先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良( Leukodystrophy )或遗传性脑白质营养不良(Heredity Leukodystrophy )，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因?这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等 2. 获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘 (demyelination )疾病?它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓 炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同 心圆硬化等? 2、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 (一)脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种?有髓神经纤维的外周有髓样结 构包裹，称之为髓鞘?在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成?一个

板层”样结构，其主要 少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间 ?一个轴 突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕， 这些突起相互融合，形成轴突外层 绝缘”的髓鞘. 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋 化学成份是类脂质和蛋白质， 习惯上称之为髓磷脂?由于类脂质约占髓鞘的 80%， 呈嫌水性， 带离子的水不容易通过， 而起绝缘”作用.当其受损时，较多水进入髓磷脂内， 引起脑白质的 水含量增加. （2） 脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段 ?胎儿在宫内第3个月~6个月期间，自脊神经根和脊索、 从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘 ?出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内 囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位 ?其成熟过程主要发生于出生后，并持续到 20岁以前， 脑白质的髓鞘终生都在改建 ?后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小， 不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩 ?少数先天性脑白质 疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变 （3） 影像学表现 1 . MRI 表现 MRI 是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘 发育成熟过程也以 MRI 为首选?在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随 髓磷脂出现 并成熟，脑白质逐渐变为 高信号?相反，在T2力口权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷 脂成熟，脑白质信号强度 逐渐下降?通常，在出生后头6个月~8个月，监测髓磷脂发育，以 T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感?（髓鞘越多、T1信号越高、T2 信号越低） 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序 ?足月健康新生儿，在丘脑、小 脑臂有髓磷脂沉积；1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积 ；6个月时，在视放射区、内囊 前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积 ；8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积 ;1

神经病学题库(第八章 中枢神经系统脱髓鞘疾病)(内容参考)

第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：

A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习

2012年10月第9卷第30期 ·病例报告· CHINA MEDICAL HERALD 中国医药导报肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion ，TDL ）是由1979年van Der Velden 等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。1986年Hanter [2]首先报道其医院5年1220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块＞2cm 时常规MRI 平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。关于这一病变的常规MRI 检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI 诊断特征。1临床资料 患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。体检：神经系统未见明显阳性体征。辅助检查：血常规WBC 3.1×109/L ，RBC 2.9×1012/L ，Hb106.0g/L ，血沉48mm/h ，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。2检查方法 MRI 扫描技术：MR 机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T 超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位T1WI （TR=400ms ，TE=12ms ）T2WI （TR=2500ms ，TE=110ms ），FLAIR 序列（TE=120，TR=6000ms ，IR=2000ms ）及DWI 序列。矢状位T2WI 或FLAIR 序列。增强患者行T1WI 轴位、矢状位及冠位扫描；扫描次数为2～4次，范围从外耳至颅顶，层厚6mm ，层间距1mm ；造影剂采用GD-DT -PA ，用药剂量为0.1mmol/kg 。3结果 MRI 检查提示：右侧额叶大范围长T1长T2异常信号，边缘欠清楚，周边有明显水肿信号，增强周边略呈有强化。急性发作时DWIb=1000值图像呈低信号，诊断为肿瘤样脱髓鞘病变，给予糖皮质激素及对症治疗，复查MRI 表现，病变处仍以长T1及长T2信号为主，局部占位效应明显减轻，DWIb=1000值仍为低信号。患者症状缓解、出院。见图1、2。4讨论 肿瘤样脱髓鞘病是近20多年来才被认识的中枢神经系统脱髓鞘病，病理上与多发硬化、急性播散性脑脊髓炎均有相似之处，临床症状及MRI 影像上极易误诊为脑肿瘤，而手术治疗。1993年Kepes [5]报道了31例肿瘤样脱髓鞘病患者临床、影像学和病理特点，并认为是介于多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型疾病，本例患者是在多发硬化基础上发生的肿瘤样脱髓鞘病，报道更为少见。 临床表现以急性起病为主，表现为头痛、恶心、呕吐及意 识不清、语言迟钝、肢体瘫痪等，少数患者出现发热，慢性起病者以癫痫发作为首发症状，大多数患者脑脊液化验正常，少数患者白细胞及蛋白稍高。以青少年多见，发病前可有疫苗接种，或有过病毒、感染史，少数患者病灶有多发，其中新老病灶均存在，病变过程缓慢，表现为一种特殊类型的多发性硬化；多数患者表现为单一病灶，病灶内新旧病变也均可出现，发病时病情多较重，随病程时间延长，临床症状可逐渐趋于平稳[6-7]。本例患者2008年至发作时诊断脑多发硬化病，且反复发作来我院激素冲击治疗，临床症状及MRI 表现均明显好转。2011年5月以急性癫痫发作入院。 肿瘤样脱髓鞘病变磁共振特征：病灶多发生于脑皮质下白质及灰白质交界区；可单发或多发，表现为脑内肿瘤样异常信号，呈圆形或不规则形，周边有水肿，边界欠清，病变的体积与占位效应、水肿程度明显不成比例；占位效应相对较轻，增强后多呈弥漫性强化或环形强化，非闭合形较常见出现开环征的病灶，其开口多朝大脑灰质侧，少数不强化。少部分病灶内可见更低信号区（囊变），慢性起病的晚期病灶多呈周边花环状强化。Masdeu 等[8]报道MRI 增强扫描有环形强化 肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习 尚静1 周嘉钰2 1.中国医科大学辽阳中心医院磁共振室，辽宁辽阳 111000；2.哈尔滨医科大学，黑龙江哈尔滨 150000 [关键词]肿瘤样脱髓鞘病；磁共振；中枢神经系统[中图分类号]R744.5；R738.102[文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2012）10（c ）-0097-02 a.T2WI ；bT1WI ；c.FLAIR ；d.DWI ；e.T1WI 增强 图12011年5月MRI 检查 97

轻度脑白质脱髓鞘改变的治疗

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 生活常识分享轻度脑白质脱髓鞘改变的治疗 导语：脑白质脱髓鞘是一种疾病，也是一个不常见的一种疾病，所以说很多人当疾病发生过后由于不了解症状，所以没有得到及时的治疗，还有些人就觉得 脑白质脱髓鞘是一种疾病，也是一个不常见的一种疾病，所以说很多人当疾病发生过后由于不了解症状，所以没有得到及时的治疗，还有些人就觉得这个脑白质脱髓鞘在很轻微的时候根本不用治疗，其实轻微的脑白质脱髓鞘也是需要及时做治疗的，不然这个疾病也是会有并发症的，那么下面我们就来看看这个轻度脑白质脱髓鞘疾病的治疗方法有哪些： 脑白质变性属脱髓鞘脑病延误治疗导致神经组织发生变异病理改变，易复发和迟发神经再度受损，如果想彻底治疗要以修复受损的神经组织为主要目的，目前临床上治疗肌营养不良的有中医治疗、药物治疗、手术治疗及锻炼等，都不能从根本上解决疾病困扰;中医针灸和药物治疗无法深入患者病灶进行治疗，只能暂缓疾病症状，且长期药物治疗会刺激患者内脏;手术治疗风险高、创伤大，一般不建议患者采用;而锻炼只能作为辅助治疗的一种，并不能作为主要治疗方式。 可见，脑白质变性的治疗若局限于传统单一的治疗方法是不能让患儿痊愈，需从疾病根源入手同步完成神经根源上神经组织修复治疗、性格异常行为心里矫正、恢复神经传导循环三个步骤才能达到完整的治疗体系。而目前，我院神经疾病治疗中心临床所应用的“神经再生修复疗法治疗脑白质变性却完全实现了脑白质变性治疗三步曲，专家组在分析患儿病情的基础上，可结合病情为其制定以“神经再生修复疗法”修复受损神经组织为根本的综合康复体系，最终达到脑白质变性治疗治“脑”又修复到神经组织的目的。

多发性硬化和脱髓鞘病

一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：

脑白质脱髓鞘

脑白质脱髓鞘没有固定的临床表现： 髓鞘是神经的外壳，保护神经元正常传导，髓鞘脱落因病变部位的不同症状不同，出现脑中枢神经可能会引起智力下降，精神紊乱，癫痫发作，头疼呕吐，视神经会引起偏盲，失明，周围神经会引起手足麻木，僵硬等不同表现，也有患者是在没有症状表现下经过体检而发现。诱因： 病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史 发病过程： 脱髓鞘疾病具波动性，即一次发作后症状可经激素治疗后缓解，经过一段时间可再复发，这是因为髓鞘没有固定，基膜没有修复成功。之后的反复脱落，造成瘢痕性病变，神经传导受到阻滞，神经失去功能，进而残疾。 激素治疗的危害： 西医的治疗多以激素及营养疗法治疗，可以快速让髓鞘修复，但难以固定，尤其是基膜不能修复上，很容易再次脱落，反反复复形成瘢痕，就会引发神经传导阻滞，丧失功能，并且大量激素的应用，还会造成，肥胖，痤疮，股骨头坏死及精神症状（例如：抑郁，欣快和精神分类） 脑白质脱髓鞘的饮食护理： 三分治七分养,要做到： l.血压保持稳定;高压140以下,低压90以下. 2.血糖,血脂控制在正常范围; 3.积极治疗心脏病; 4.戒烟,戒酒; 5.合理安排工作,注意休息,避免过度疲劳; 6.适当锻炼,慢跑,打太极拳等. 7.饮食宜清淡,少食辛辣,煎炒,油炸,烈酒等不消化和刺激性食物,避免吃含明矾的食物如油条。多食水果,蔬菜和纤维性食物,多饮水,饮食上要远三白（糖,盐,猪油）,近三黑（黑芝麻,蘑菇,黑米）.从营养价值看,四条腿（猪,牛,羊）不如两条腿（鸡,鸭）,两条腿不如一条腿（蘑菇）,一条腿不如没有腿（鱼）.经常吃海带,河鱼,鱼油可减低脑细胞死亡速度. 中医治疗：

[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病(可编辑)

[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病 重庆医科大学第二临床学院教案2008年09月 授课题目:中枢神经系统脱髓鞘疾病 授课教师:王健 授课对象:2005级医学二系 2004级七年制医学、儿科、检验学时:1学时 目的要求: 1.了解脱髓鞘疾病的定义、概念和分类,了解多发性硬化的发病机理、病理,临床分型及预后 2.熟悉多发性硬化诊断标准和治疗 3.掌握多发性硬化的病变特点、临床表现、诊断和鉴别诊断 重点:多发性硬化的病变特点、临床表现及治疗 难点:多发性硬化的自身免疫机制 采用教具及电化器材:多媒体幻灯 教学内容、方法及时间分配 概述(时间1分钟) 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一大类病因并不相同,临床表现各异,然而具有共同的病理特征的获得性疾病的统称。其特征性的病理改变是髓鞘脱失,而轴突、神经细胞则相对很少受累。

基础知识(时间2分钟) 结构:髓鞘是紧包裹在神经轴突外面的膜成分,中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,在周围神经里则是许旺氏细胞。 功能:绝缘、保护;促进钠离子的顺利通过,从而有利于神经冲动的快速传导。 中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类(时间2分钟) 一、原发性髓鞘脱失疾病 1、多发性硬化(MS) 2、视神经脊髓炎(Devic病) 3、急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 4、急性出血性白质脑炎(AHL) 5、同心圆性硬化(Balo病) 6、谢耳德弥漫性硬化(Schilder病) 二、髓鞘形成障碍(脑白质营养不良) 1、异染性脑白质营养不良(MLD) 2、球形细胞脑白质营养不良(Krabbk病) 3、嗜苏丹脑白质营养不良(SLD) 4、肾上腺脑白质营养不良(ALD) 5、佩一梅氏病 6、中枢神经系统海绵状变性 7、亚历山大病 8、柯喀内斯综合征

脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断

1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见 的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。 典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination） 疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变，到痴呆、昏迷，甚至死亡。”4.由于三者之间在病理学方面有许多内在关联，可能在影像学方面的表现也有许多相同之处，不是三言两语说得清。具体如何从影像学方面区分具体的疾病类型需要比较高的智慧。5.个人以为，掌握从病理学方面和掌握三者疾病的定义及相互之间的关联是非常重要的。 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类.继发于中枢神经系统感染,中毒,变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病

脑白质脱髓鞘影像学CT表现

脑白质脱髓鞘影像学CT表现 【摘要】目的探讨成人脑白质病的影像学特点，为临床诊断和治疗提供可靠依据。 方法对经临床证实的63例脑白质病影像学表现进行总结分析。结果血管性脱髓鞘42例，硬化性脱髓鞘7例，感染性脱髓鞘6例，中毒性脱髓鞘4例，脑白质营养不良性脱髓鞘 4 例。CT表现为脑白质内多发斑片状低密度区。 结论CT能较清晰地显示脑白质影，较准确地反映病理改变的特点，有助于进一步提高脑白 质病变的诊断水平。 成人脑白质病不是一种独立的疾病，而是各种脑白质病变的总称。本病诊断正确与否，不但 直接影响临床治疗方案的制定，也直接关系到患者的预后。笔者收集63例经临床证实的成 人脑白质病变的资料，对其影像学表现进行回顾性分析，旨在进一步认识成人脑白质病变的 影像学表现，以期为临床诊断和治疗提供可靠依据。 1资料与方法 收集近几年经临床证实的成人脑白质病患者63例，男36例，女27例，年龄18~72岁，平 均54岁。血管性脱髓鞘病例均有高血压病史5年以上且伴反复梗死；硬化性脱髓鞘病例均 有发作性加重和自发缓解病史，经治疗随访确诊；中毒性脱髓鞘临床均有明确的中毒病史；感染性脱髓鞘及白质营养不良性脱髓鞘均经治疗和随访确诊。 使用多排排螺旋CT机检查，行常规轴位扫描。 2结果按病因分类：血管性脱髓鞘42例，硬化性脱髓鞘7例，感染性脱髓鞘6例，中毒性脱髓鞘4 例，脑白质营养不良性脱髓鞘4例。 CT表现：血管性脱髓鞘多伴有多发性脑梗死及脑萎缩改变；硬化性脱髓鞘表现为脑室周围、 胼胝体、脑桥、延髓和小脑白质低密度改变，活动期可有显著结节状强化且伴脑萎缩；感染性脱髓鞘病灶多位于深部白质，也可单发，CT表现为斑片状低密度区。急性播散性脑脊髓 炎的脑部CT表现为白质内不对称多发斑片状或点状病灶，增强后病灶明显环形强化呈放射 状排列，且垂直于侧脑室，有人称之为垂直征”颇具特点；中毒性脱髓鞘若中毒较轻时， 可无异常发现，中毒严重时可见双侧对称性斑片状低密度区；异染性脑白质营养不良表现为 侧脑室周围白质内形态不规则的低密度区，病灶相互融合，无异常对比增强，并逐渐出现脑 萎缩；肾上腺白质营养不良表现为双侧枕叶及侧脑室旁白质内对称性蝶翼状低密度影，其内可见不规则钙化灶，病灶自后向前发展，皮层下弓状纤维及胼胝体压部亦可受累。 3讨论 脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病，对其分类迄今尚无统一标准。对成 人而言，大多数可明确病因，因此，认识成人脑白质病变的诱因及影像学表现，对临床诊断和治疗起着关键作用。他们有一个共同的特点，就是都表现为斑片状、大片状脑白质脱髓鞘改变，半卵园中心、额角、枕角周围及侧脑室周围的白质最常受累，若病变较轻，CT可无阳性表现。不同原因引起的脱髓鞘其影像学表现不尽相同，绝大多数都有弓状纤维保留。血管性脑白质病变是成人（尤其是老年人）最常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩，结合临床，很容易鉴别。硬化性脱髓鞘，多发生于中年女性，临床上多有反复发作、逐渐加重、恶化与缓解相交替的特点，影像学表现有三大特点，即病灶小、多发、位于脑室旁，呈斑片状低密度影。感染性和中毒性脱髓鞘，临床一般具有较明确的病史，结合影像学表现不难诊断。异染性脑白质营养不良，属常染色体隐性遗传性疾病，多见于婴幼儿，成人多在16岁以后发病，较少见，影像学表现不具有特征性。肾上腺白质营养不良，最常见于儿童，成人多见于20~30岁男性，属性染色体隐性遗传性疾病，病程长，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退，结合典型的影像学表现很容易 诊断。其他一些少见脑白质病变无特征性表现，包括病因均有待于进一步研究。从解剖学特点来看，

脑白质

脑白质 大脑是由上百亿个神经元组成的,而神经元又是由细胞体和神经纤维组成的,细胞体中有细胞核(颜色深)，神经纤维中有细胞质（颜色浅）。 在大脑中细胞体聚集在大脑表层，看起来颜色深，叫做脑灰质；而神经纤维聚集在大脑内部，看起来颜色浅，叫做脑白质。 脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。 而中毒性脑白质病是由多种毒性因素引起脑白质病:颅脑照射;药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。在这些因素中,颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因。随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用,出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一病症,笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进行综述。 脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死,

则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。 初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。 确实有脑白质毒素接触史,如放、化疗和免疫治疗等,并排除其他脑白质损害原因,如遗传性脱髓鞘病等;接触毒源后发生精神状态改变,以及可能的剂量症状反应关系;有确凿的神经放射学证据,或典型神经病理结果。 要重视肿瘤放化疗性脑白质病的研究 .为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病的非常确定病因?因为,随着肿瘤发病率的上升,以及肿瘤放、 化疗和免疫治疗等广泛的应用,抗肿瘤治疗所致的脑白质病越来越多,所以,我们进一步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重要的临床意义。

COPD并肺性脑病白质脱髓鞘改变的CT表现及临床分析

COPD并肺性脑病白质脱髓鞘改变的CT表现及临床分析 发表时间：2015-11-13T14:16:54.300Z 来源：《健康世界》2015年13期供稿作者：李杰马振贤董宇陈冲赵云超[导读] 昆明市中医医院云南省中医学院第三附属医院影像科随着医学影像技术的不断提高，对脑白质脱髓鞘的检出率大大增加。李杰马振贤董宇陈冲赵云超昆明市中医医院云南省中医学院第三附属医院影像科云南昆明 650011 摘要：目的探讨COPD并肺性脑病患者脑白质脱髓鞘的临床特点、发病机理及CT表现。方法回顾分析21例COPD并肺性脑病的CT和临床资料。结果COPD并肺性脑病患者脑白质脱髓鞘的CT表现为双侧较对称的侧脑室周围和/或半卵圆中心区域的密度减低，其发生发展同缺氧及二氧化碳潴留有关。结论脑白质脱髓鞘是COPD并肺性脑病患者较有特征性的CT表现，但不具有特异性。脑白质的供血特点、年龄 因素及脑血流动力学改变为脑白质脱髓鞘的主要原因。关键词：肺性脑病；脑白质脱髓鞘；体层摄影术；X线计算机[Abstract]Objective：To analyze the clinic feature，pathogenesis and the CT Imaging findings with respect to White matter demyelination of COPD with pulmonary encephalopathy.Materials and Method：To investigate the CT and clinic data of 21 patients which had diagnosed as COPD with pulmonary encephalopathy.Result：the CT Imaging findings of White matter demyelination of COPD with pulmonary encephalopathy was decreased radiologic density around the ventricles and/or Centrum semiovale by bilateral symmetry.Anoxia and carbon dioxide retention has certain correlation.Result White matter demyelination has some characteristic feature in diagnosing pulmonary encephalopathy combined COPD，but not has specificity.The cause of white matter demyelination were blood flow characteristics of white matter demyelination，the age factor and cerebral hemodynamic changes. . [Key Word]Pulmonary Encephalopathy；White Matter Demyelination；Computed Tomography COPD并肺性脑病患者可出现脑白质脱髓鞘改变，其是由多种不同病因引起以脑室周围白质异常的一组影像学所描述的临床综合征。近年来，随着医学影像技术的不断提高，对脑白质脱髓鞘的检出率大大增加，对于其临床意义也逐渐加深，且影像学检查也逐渐成为诊断有症状和无症状脑白质脱髓鞘的重要手段。现对21例COPD并肺性脑病患者的临床和CT资料进行分析，旨在提高对COPD并肺性脑病白质脱髓鞘改变的认识。 1 资料与方法1.1 一般资料 21例COPD并肺性脑病患者均有完整的CT和临床资料，均为临床确诊的COPD并肺性脑病患者，其中男13例，女 8例，年龄57 ～84岁，平均 70岁。其中意识障碍11例，昏迷6例，谵妄4例。 1.2 检查方法所有病例均进行常规CT平扫，扫描设备为Simens-Emotion6全身CT扫描机，患者取仰卧位，扫描基线为OM线，层厚和间距均为10毫米。 2 结果2.1 CT表现双侧脑室前后角周围、侧脑室体部旁及半卵圆中心脑实质的斑片状或弥漫性低密度影，无占位表现，多呈对称分布，病灶边界模糊不清，病灶CT值比同层脑灰质密度低5～10HU。本组病例中位于侧脑室体旁9例，侧脑室前角周围4例，侧脑室后角周围4例（43%），半卵圆中心脑白质区2例，脑白质弥漫性低密度2例。 2.2 合并症伴基底节区、丘脑、放射冠区及脑叶腔隙性脑梗塞灶19例，其中位于基底节区 11例，丘脑5例，脑叶5例。合并脑萎缩20例。 3 讨论3.1脱髓鞘的病理改变及发病机制脱髓鞘的主要病理改变为白质弥漫性或局限性脱髓鞘和组织疏松并水肿，反应性胶质细胞增生、皮质下白质穿支动脉内膜增厚、脂质沉着、小血管玻璃样变或淀粉样变[1]。脱髓鞘的发病机制目前尚不清楚，但缺血性损伤与其发生的相关性已得到大量解剖、病理、临床和实验模型研究的支持[2]。众所周知，脑白质供血动脉为终末动脉，它们没有或很少有侧支循环，而灰质则有较多循环，所以白质易受到缺血的影响，导致脱髓鞘改变。有观点[3]认为应将缺血性脱髓鞘归属于脑缺血性疾病中，因二者的发病机制相似，可以认为二者是病因和发病机制相同而程度和形式不同的损害。COPD并肺性脑病伴有缺氧及二氧化碳潴留，由此可引起血液粘稠度增高，红细胞变形能力和携氧能力下降，脑部小血管收缩伴血管管腔狭窄，导致脑部缺血缺氧，从而诱发白质脱髓鞘改变。 3.2 脱髓鞘的病因与诊断大多数学者[4]认为，白质脱髓鞘改变是脑部缺血缺氧的一种表现，长期脑组织缺血缺氧可引起小动脉管壁增厚和玻璃样变性，当这种改变严重致使脑深部白质血液循环障碍时，就会出现缺血缺氧性脱髓鞘改变。同时长期高血压或静脉回流障碍导致血管性水肿以及分子毒素损害血脑屏障，通透性增加，造成脑脊液蛋白渗漏，当高血压引起小血管病变或出现 “腔梗 ”时亦可导致白质疏松，从而间接导致了白质脱髓鞘。对肺性脑病患者而言，由于伴有低氧及二氧化碳潴留，脑部小血管收缩，血液粘稠度增高，红细胞变形及携氧能力均下，也可导致脱髓鞘改变发生发展。本组COPD并肺性脑病病例提示白质脱髓鞘的发生发展与氧分压降低、二氧化碳分压升高有关。低氧及二氧化碳潴留，可诱发脑部小血管收缩，血液粘稠度增高，进而导致脑组织缺血。何建明等[5]研究表明，脑白质脱髓鞘患者的脑卒中发生率明显高于同龄非脑白质脱髓鞘患者，且缺血性卒中多于出血性卒中，其原因可能为脑室周围白质脱髓鞘、星形细胞变性、小血管周围间隙扩大所致。部分作者[4，6]认为，脱髓鞘的发生首先与年龄衰老有关，且其发病率随年龄增长而逐渐增高。故有人将脑白质脱髓鞘称为与年龄相关的白质改变，其原因为脑内的髓鞘碱性蛋白和卵磷脂是髓鞘的主要组成部分，在出生时髓鞘随年龄的增长而增长，成年以后随年龄的增长而减少。脑白质神经纤维多数是有髓鞘的纤维，因此随着年龄的增长而出现脱髓鞘改变。 3.3 鉴别诊断①多发性脑梗塞：常见陈旧性和急性梗塞并存，梗塞区形态与血管分布一致，并不局限于侧脑室周围，临床上常有各种不同程度的脑部损害如偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲等，且常突然发病。②皮层下动脉硬化性脑病（BD）：BD具有高血压、卒中发作、慢性进行性痴呆三主症，而COPD患者并肺性脑病患者的脑白质脱髓鞘改变一般不完全具备。脱髓鞘改变包括了早期或亚临床BD造成的脑灌注不足而引起的白质异常改变，随病情发展达到BD的诊断标准才可明确诊断BD[7]。③脑炎：可发生在脑的任何部位，以额叶最常见，多为一侧性低密度影，病灶周围有水肿占位，临床常有头痛、发热、呕吐、烦噪及意识改变等症状。 4 结论

中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MR诊断

中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MR诊断 【摘要】目的：探讨中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MR 表现。方法：回顾性分析8例经手术证实为肿瘤样脱髓鞘病的MR表现。结果：6例表现为单发肿块；2例表现为多发肿块。5例呈均匀长T1、长T2信号，3例呈长短T1、长短T2混杂信号；7例冠、矢状位呈“垂直征”或有“垂直征”倾向。增强扫描，单发病灶者呈非闭合性环形强化（“半月征”）；多发病灶者无明显强化。结论：“半月征”和“垂直征”是中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的重要影像表现，结合临床病史，有助其诊断。 【中图分类号】R743.34 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）04-2462-02 中枢神经肿瘤样脱髓鞘病又称为脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudo tumor DPT）。DPT是一种具有独特临床及病理特点的中枢神经系统疾病，介于多发性硬化和感染后（或接种后）脑炎之间。由于其以脑实质占位及严重的神经功能缺损为主要表现，临床上极易误诊为颅内肿瘤。本文回顾性分析了3年来本院收治的8例DTP患者MRI资料，探讨其对本病的诊断价值。 1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2010年8月至2013年9月在我院行MRI检查，经手术证实为肿瘤样脱髓鞘病8例，其中，男性5例、女性3例，患者发病年龄14～49岁，平均30.9岁，病程17d至4年，平均14.9个月。3例发病前均有“感冒”史。急性发病5例，慢性起病3例，其中6例出现了头痛、偏侧肢体感觉障碍。1例有颅内压增高的表现，1例伴抽搐及短暂意识障碍。 1.2 设备及检查方法 本研究所用设备为PHILIPS公司Gyroscan Intera 1.5T Nova超导型MR扫描仪，标准头颈正交线圈。所有病例均行T1WI横断位（SE，TR493ms，TE13ms，层厚5mm，层间距0.5mm）、T2WI横断位（FSE，TR4478ms，TE110ms，层厚5mm，层间距0.5mm）扫描。增强扫描造影剂为钆喷酸葡胺注射液（剂量为0.1mmol/kg）。 2 结果 2.1 病变部位和形态单发病灶者6例，病变1.1cm×1.3cm～4.5cm×6.8 cm，主要位于额叶、顶叶和颞叶的脑实质内，团块状、圆形或不规则形伴或不伴囊性变。2例累及胼胝体体部或膝部；多发病灶者2例，病变1.2cm×1.0cm～2cm× 3.4cm，位于双侧额顶叶内，斑片状。 2.2 病变信号及周围情况单发病灶者多表现为团块状

神经病学试题多发性硬化与脱髓鞘病.doc

一、单选题 1.哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D单纯疱疹病毒性脑炎 E带状疱疹病毒性脑炎 2.下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA 病毒 B I 型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I 型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II 型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II 型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A脑脊液细胞数增加 B脑脊液细胞数压力升高 C脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT 提示局部低密度病灶 E脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4.单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A大脑皮质 B顶叶及枕叶 C颞叶、边缘系统及额叶 D脑干、小脑 E基底节内囊 5.单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用 PCR 技术快速检测到 HSV 病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E脑 CT 显示额颞叶大片低密度改变 6.下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在 100－ 1000× 106/L D起病早期可有多形核细胞， 48 小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E脑脊液压力轻度增加

7.有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C脑部 CT 在起病后 6－ 7 天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D 应用 PCR 技术可早期快速检测HSV 病毒 E脑脊液压力增高外，细胞数通常在 10× 106～ 400×106/L ，20%在发病最初几天可完全正常 8.单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A无规则性高波幅慢波 B局灶性或弥漫性高波幅慢波 C规律和对称的 3 次 /秒的棘慢复合波 D棘波，尖波 E棘慢复合波，尖慢复合波 9.下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E可有口唇疱疹史 10.有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A脑部 CT 在起病后 6－ 7 出天现相应改变 B脑部 CT 显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C脑部 CT 可显示占位效应 D头颅 MRI 早期在 T2 加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部 CT 在发病一周内可表现正常 11.有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A发病有明显的季节性和地区性 B发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12.以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A脑脊液检查 B特异性 HSV 抗体 C脑组织活检 D脑电图 E单纯疱疹病毒 DNA 测定 13.单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A氯霉素

脑白质脱髓鞘诊断详述

脑白质脱髓鞘诊断详述 *导读：脑白质脱髓鞘症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？ olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类：自身免疫性急性播散性脑脊髓炎急性出血性白质脑炎多发性硬化感染性进行性多 灶性白质脑病中毒性/代谢性一氧化碳中毒维生素B12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/烟草中毒性弱视脑桥中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami综合征缺氧放射性血管性binswanger病髓鞘代谢的遗传性疾病肾上腺白质营养不良异染性白质营养不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病苯丙酮尿症 临床上最常见的是多发性硬化。这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20-40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：(1)精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活 动不利或瘫痪;(6)小便障碍，阳萎等。本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。

脑白质萎缩：MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。 脑白质偏少：脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。 脑白质稀疏：脑白质稀疏好发于50岁以上者，常见于痴呆及脑 血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发 脑梗塞、脑出血及脑萎缩。 家庭治疗及护理措施：1治疗与服药;本病的治疗宜尽早进行， 从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。2避免诱因;外伤，劳累，激动，上呼吸 道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。3急性发作期或复发期：(1)卧床休息，以利病情缓解;(2)给予 瘫痪肢体适当的被动运动，以防关节僵硬及疼痛;(3)晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。4复查;病人应定期到医院复查， 了解病情有无发展，以便给予信应的处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊,有利于病情的治疗、改善及康复。您说的病况 不全面，也不知道年龄，这里提供的都只能作为参考，建议您一定要去正规医院进行看诊治疗。 *结语：以上就是对于脑白质脱髓鞘的诊断，脑白质脱髓鞘 怎么处理的相关内容介绍，更多有关脑白质脱髓鞘方面的知识，

脱髓鞘的一些认识

脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影像、病理和临床的元素。 影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI 并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。 病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高 级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。 脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。 临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型