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干燥综合征-诊断及治疗指南-中华医学会风湿病学分会2011

干燥综合征-诊断及治疗指南-中华医学会风湿病学分会2011
干燥综合征-诊断及治疗指南-中华医学会风湿病学分会2011

万方数据

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水、半夜起床饮水等;②成人期后有腮腺反复或持续性肿大;

③吞咽干性食物有困难,必须用水辅助;④有猖獗性龋齿,舌

干裂,口腔往往继发有霉菌感染。

3.1.2眼部症状:①持续3个月以上的每日不能忍受的眼

干;②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感;③每日

需用人工泪液3次或3次以上;④其他有阴道千涩、皮肤干

痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。

3.2辅助检查

3.2.1眼部:①Schirmer(滤纸)试验(+):即≤5mm/5min(健

康人为>5ram/5min);②角膜染色(+):双眼各自的染点>10

个;③泪膜破碎时间(+):即≤10s(健康人>10s)。

3.2.2口腔:①涎液流率(4-):即15rain内收集到自然流出涎

液≤1.5ml(健康人>1.5m1);②腮腺造影(+):即可见末端腺

体造影剂外溢呈点状、球状的阴影;③涎腺核素检查(+):即

涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差;④唇腺活检组织学检查

(+):即在4nlm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个

灶,凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。

3.2.3尿:尿pH多次>6则有必要进一步检查肾小管酸中毒

相关指标。

3.2.4周围血检测:可以发现血小板低下,或偶有的溶血性

贫血。

3.2.5血清免疫学检查:①抗SSA抗体:是本病中最常见的

自身抗体,约见于70%的患者;②抗SSB抗体:有称是本病的

标记抗体,约见于45%的患者;③类风湿因子:约见于70%,

80%的患者,且滴度较高常伴有高球蛋白血症;④高免疫球蛋

白血症,均为多克隆性,约见于90%患者。

3.2.6其他:如肺影像学,肝肾功能测定可以发现有相应系统

损害的患者。

3.3诊断标准

2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准见表l,2。

3.4鉴别诊断

3.4.1SLE:pSS多见于中老年妇女,发热,尤其是高热的不多

见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要

的肾损害,高球蛋白血症明显,低补体血症少见.预后良好。

3.4.2RA:pSS的关节炎症状远不如RA明显和严重,极少有

关节骨破坏、畸形和功能受限。RA者很少出现抗SSA抗体和

抗SSB抗体。

3.4.3非自身免疫病的口干:如老年性外分泌腺体功能下

降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特

点以鉴别。

4治疗方案

目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病

的发展和延长患者的生存期。尚无可以根治疾病的方法。

对pSs的理想治疗不但是要缓解患者口、眼干燥的症状,

更重要的是终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应,保护

患者脏器功能,并减少淋巴瘤的发生。pSS的治疗包括3个层

次:①涎液和泪液的替代治疗以改善症状;②增强pSS外分

泌腺的残余功能,刺激涎液和泪液分泌;③系统用药改变pSS?767?

表l干燥综合征分类标准的项目

I.口腔症状:3项中有l项或1项以上

1.每日感口干持续3个月以上;

2.成年后腮腺反复或持续肿大;

3.吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ.眼部症状:3项中有l项或l项以上

1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;

2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉;

3.每日需用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ.眼部体征:下述检查有l项或l项以上阳性

1.SchirmerI试验(+)(《5mm/5min);

2.角膜染色(+)(>---4vanBijsterveld计分法)。

Ⅳ.组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥l(指4illnl2组织内

至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1灶)

V.涎腺受损:下述检查有l项或1项以上阳性

1.涎液流率(+)(≤1.5ml/15rain);

2.腮腺造影(+);

3.涎腺同位索检查(+)

Ⅵ.自身抗体:抗SSA抗体或抗SSB抗体(+)(双扩散法)

表2分类标准项目的具体分类

1.原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则

可诊断:

a.符合表l中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学

检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体);

b.条目Ⅲ、Ⅳ、V、Vl4条中任3条阳性。

2.继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),

而符合表1的l和Ⅱ中任l条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、V中任2

条。

3.必须除外:颈头面部放疗史,丙型肝炎病毒感染.艾滋病.淋巴

瘤.结节病.格雷夫斯病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪

碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

的免疫病理过程,最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。

4.1对症治疗

4.1.1口干燥症:减轻口干较为困难,人工涎液的效果很不理

想,实用的措施是保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继

发感染的可能,并且停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药

物如阿托品等。人工涎液有多种制剂,含羧甲基纤维素、黏液

素(mucin)、聚丙烯酸(polyaerylieacid)、黄胶原(xanthan)或亚

麻仁聚多糖(1inseedpolysaechride)等成分。人t涎液作用时

间短,口感较差,oralbalance是胶状物,作用时间较长。一般在

夜间使用。另外患者还可以使用含氟的漱口液漱口,以减少龋

齿的发生。

4.1.2干燥性角结膜炎:予人工泪液滴眼可以减轻眼干症状,

预防角膜损伤,减少眼部并发症。人工泪液,有多种非处方制

剂。黏度不同,有的含有透明质酸。应鼓励患者根据自己的情万方数据

万方数据

干燥综合征诊断及治疗指南

作者:中华医学会风湿病学分会

作者单位:

刊名:

中华风湿病学杂志

英文刊名:CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY

年,卷(期):2010,14(11)

被引用次数:0次

本文链接:https://www.sodocs.net/doc/c48872265.html,/Periodical_zhfsbx98201011011.aspx

授权使用:广西中医学院第一附属医院(gxzyxydyfsyy),授权号:f5bb1070-ed06-4113-82a9-9f0901758271

下载时间:2011年6月21日

干燥综合征

疾病名:干燥综合征 英文名:Sjogren syndrome 缩写:SS 别名:autoimmune exocrine gland disease;exocrinopathy;干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征;斯约格伦综合征;自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome;Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome;Sjogren's disease;Sjogren氏综合征;古-豪二氏综合征;古-米-斯三氏综合征;自身免疫性外分泌腺体病;keratoconjunctivitis sicca;Sjouml gren综合征;干燥性角结膜炎 ICD号:N16.4* 分类:肾内科 概述:干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出本病是一个系统性疾病。因此,在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后,各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类:①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,PSS); ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时,为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。

干燥综合征

干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征(干燥综合征)。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁(主治医师)北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗

6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识:(1)SS有较强的免疫遗传因素; (2)炎性浸润主要是由T细胞驱动; (3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎; (4)产生相对特异性的自身抗体; (5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁,也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。多数会有局部表现

治疗干燥综合征的中药方

治疗干燥综合征的中药方 干燥综合症是慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。准确及时的诊断有助于患者的后期康复。中医对干燥综合症的病因认为乃因素体阴虚,或感染邪毒而致津液生化不足、清窍、关节失其濡养致口鼻干燥、眼干及涩痛,异物感等为主要表现的虚弱性疾病。中医认为干燥综合症的病因主要有以下几方面: 1、阴虚津枯,清窍失养素体肾、肝、肺之阴虚,阴虚内燥,津液干枯,津不上承,清窍失于濡养,则目干涩、口咽干燥,鼻干等症经久不去。 2、内外燥邪,毒邪蕴结素体阴虚内燥,若外受燥(热)之邪侵袭,内外燥合邪上攻,攻于目则目干涩、赤肿,迎风流泪;攻于鼻则鼻干燥,鼻痒结痂;攻于口则口咽干燥,频欲饮而不能止干,咽痒不适;犯于肺,肺失清肃,则咳嗽,气急,咳嗽少。且合邪致病,内外邪气胶着,不易速去,日久致毒邪蕴结而发为舌下、颌下结肿等症。 3、阴虚津枯,痹邪阻络阴虚津枯,筋骨失于濡养,筋脉失于濡养,痹邪乘虚入侵,阻滞经络、筋骨、关节致骨节、肌肉酸痛,活动不利。 上述内容阐述了中医对干燥综合症的认知,本病性质属虚,以肾、肝、肺之阴虚为主,病程中出现因虚致实或邪气外袭之证候;病位以五官清窍,尤其是目、口为主,病情日久,五脏均可发病。少数病人阴损及阳而成虚劳。

干燥综合症属中医“燥证”范畴,以泪液、唾液分泌减少为特征。专家认为,临床使用中药治疗干燥综合症要抓住主要症状,以调整脏腑、益气养血、滋阴润燥为主,分证分期辨证治疗。 中药治疗干燥综合症——心肝血虚,筋脉失荣证 表现为面色无华,语声低怯,口干咽干,目干少泪,心悸易惊,心烦急躁,易疲乏,胸胁不适,脘腹胀满,食欲不振,肌肉关节隐隐作痛,舌质淡,苔薄。治以益气养血,滋阴通络。药方用四逆散、四物汤、补肝汤加减。 ◆四逆散 方药:甘草(炙)、枳实(破,水渍,炙干)、柴胡、芍药各4克。用法:水煎服,每日1剂。 ◆四物汤 方药:川芎2克,白芍6克(炒),人参、当归各4克,生姜3片,大枣3枚。用法:水煎服,每日1剂,分2次服。 ◆补肝汤 方药:甘草、桂心、山茱萸各3克,桃仁、柏子仁、茯苓、细辛、防风各6克,大枣24枚。用法:水煎服,每日1剂,分2次服 中药治疗干燥综合症——肺脾阴虚,津液亏乏证 此证临床较常见,多出现于疾病初期,干燥症状比其他证型明显。表现为眼干口燥,少泪少唾,少涕少汗,目红咽红,时时饮水,阴道黏膜干涩,干咳无痰,皮

干燥综合征防治指南

【概述】 干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为 3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1.局部表现 (1)口干燥症:因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 (2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 (3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 (2)骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。 (3)肾 国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 (4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 (5)消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样,以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润,界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 (6)神经累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

抗磷脂综合征的诊治进展

抗磷脂综合征的诊治进展 马晓波① 陈 楠① ① 上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏内科 (上海 200025) 抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome ,APS )是由抗磷脂抗体,包括狼疮抗凝物(lupus anticoagulants ,LA )和抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies ,aCL )所引起的一种自身免疫性疾病,临床上以静脉或动脉血栓形成、习惯性流产及血小板减少症为其主要表现。 该病于1983年首先由Graham Hughes 医生在SL E 患者中发现并报道,故又称为Hughes 综合征。临床上,根据有无合并其他自身免疫性疾病,可以将APS 分为原发性抗磷脂综合征(primary antiphospholipid syndrome ,PAPS )和继发性抗磷脂综合征(secondary anitphospholipid syndrome ,SAPS )。该病在人群中的具体发病率尚不清楚,主要发生于中、青年人群中,以女性多见。其发病率没有明显的地域和种族差异,但不同种族之间,临床表现可能有所不同[1]。原发性抗磷脂综合征的男女发病比率约为1∶9,女性中位年龄为30岁[2]。继发性抗磷脂综合征多见于系统性红斑狼疮患者,约10%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者有抗磷脂综合征[3]。除系统性红斑狼疮外,APS 还可继发于类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎等其他自身免疫性疾病。1992年确定了一种较少见的APS ,称为暴发性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome ,CAPS ),在APS 中的发生率低于1%[4],常在短期内出现多器官功能衰竭,病死率高于50%[5]。CAPS 可以在原先APS 的基础上发生,也可直接以CAPS 出现。Asherson [6]在回顾分析了250例CAPS 后发现,50%的患者发病前有诱发因素,主要是感染、外伤、手术操作等。提示这些诱因可能与部分CAPS 的发病有关。 1 临床表现 血栓形成是APS 的突出特点,G omez -Puerta 等[7]通过对128名PAPS 患者的长期随访[中位随访时间(9±3)年]发现,48%的患者有深静脉血栓,49%的患者有动脉血栓。320次妊娠中有177次病态妊娠(55%),30%的患者出现肺栓塞。作为一种多系统受累的疾病,APS 患者可在机体的任何部位发生血栓,从而造成其临床症状的多样性。(1)心脏病变:表现在心脏可以造成心肌梗死,而冠状动脉长期缺血则会引起心衰、心肌肥厚、心律失常等病变,据估计在45岁以下的心脏病患者中,有超过20%的人抗磷脂抗体阳性;另外APS 患者可在心脏瓣膜上形成无菌性赘生物[8],造成心瓣膜病变或者因赘生物脱落而引起的远端器官受累,心瓣膜病变是APS 中最为重要、常见的心脏病变[9]。(2)肺部病变:最常见的是肺动脉栓塞(pul 2monary embolism ),表现为突然出现的胸痛、大咯血、呼吸困难,D -D 二聚体阳性伴低碳酸血症,可以是APS 的首发症状,常引起患者猝死。其他肺部病变有:肺微血栓形成,常表现为低热、咳嗽、中等量咯血、休息或活动后气促;APS 还可造成肺动脉高压、成人呼吸窘迫综合征(ARDS )、肺泡内出血、纤维化肺 泡炎和产后综合征[10] 。(3)皮肤病变:如手臂和腿部的网状青斑(livedo reticularis )(咸牛肉样改变),反复的溃疡、皮肤结节形成,指端坏疽。(4)深静脉栓塞、肢体坏死。(5)APS 引起的中 枢神经系统症状较为复杂,最常见的是脑梗死,调查显示45岁 以下的中风患者中,1/5为抗磷脂综合征患者;其他在APS 中出现较多的CNS 症状有:头痛或偏头痛(尤其是青少年时期出现的偏头痛);眩晕;记忆障碍;视觉障碍,伴随头痛或偏头痛出现的闪光或锯齿状图形,复视及一过性失明;一过性感觉神经性失聪;脑神经麻痹等。(6)女性APS 患者常引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫或宫内发育障碍等。(7)消化系统病变,如Budd -Chiari 综合征,腹痛,黑便等。(8)血小板减少症。(9)肾上腺梗死、视网膜血管栓塞等。APS 累及器官多,尤其年轻的心脑疾病患者应高度警惕APS 的可能。 2 APS 与肾脏病 APS 可在机体的任何血管形成血栓,而肾小球本质上就是血管丛,因此,APS 和肾脏的关系是十分密切的。Uthman 等[11]回顾了1968年~2005年的医学文献后认为,肾脏是抗磷脂综合征的主要靶器官,肾血管的任何部位都可发生血栓,从而引起APS 肾病(APSN ),表现为肾梗死、肾静脉栓塞、血栓性微血管病,而APSN 患者移植后,移植肾的栓塞发生率会增加、存活率降低[11]。APS 引起的肾脏病变不局限于血栓栓塞性肾病,肾小球肾病亦有所报道:APS 可引起各种病理类型的肾脏损害,临床上表现为蛋白尿、血尿、高血压、肌酐升高、肾衰竭、 肾病综合征等。Fakhouri 等[12] 报道了9例APS 伴发肾小球肾炎,其中3例膜性肾病,3例微小病变/局灶节段硬化,2例系膜C 3沉积,1例新月体性肾炎,1例进入ESRD ,8例肾功能稳定。Nochy 报道了16例伴肾脏病变的APS ,其中有14例出现肾衰竭;Daugas 等[13]回顾性分析了114例合并SL E 的SAPS 后发现,与狼疮性肾炎相比,APS 肾病是患者出现高血压、肌酐升 高、间质纤维化的独立危险因素。Shilov 等[14] 分析了24例PAPS 后发现,在起病初期或最初5年里,这些患者都出现了肾脏病变。因此,肾脏科医生需重视肾脏病患者中的APS ,早期诊治、防止APS 加速肾功能恶化或者其他严重的并发症。 3 诊断 目前APS 的诊断,主要根据1998年的Sapporo 分类标准。Sapporo 分类标准分为临床标准和实验室标准两部分。临床标准包括:(1)血栓形成,指发生于任何组织器官的动、静脉或小血管的血栓形成,须由影像学、Doppler 超声或组织病理学证实;(2)病态妊娠,指①1次或1次以上发生于孕10周以上不明原因的死胎(超声或宫腔镜证实胎儿形态正常),或②1次或1次以上由于重度先兆子痫或严重的胎盘功能衰竭而导致的在孕34周或之前早产(新生儿形态正常),或③连续3次以上无法解释的发生在孕10周之前的自然流产(母亲解剖或激素水平异常、父母亲染色体异常的除外)。实验室标准包括:(1)抗心磷脂抗体,抗心磷脂抗体IgG /IgM 至少2次中/高滴度阳性,间隔6周时间;(2)狼疮抗凝物,血浆狼疮抗凝物至少2次阳性,间隔6周时间。需提及的是,抗磷脂抗体可在1%~5%的正常年轻人体内发现,APS 在这部分人群中的发生率随着年 ? 38?中国中西医结合肾病杂志2008年1月第9卷第1期 C J ITWN ,January 2008,Vol.9,No.1

健康管理概念

健康管理的概念 健康管理的发展与社会文明的进步息息相关,经济和社会的进步促使医疗技术和服务体系在不断的改革,不断的发展,人类寿命在延长的同时各种慢性疾病也在急剧的增加,加上严重的老龄化人口问题也对医疗卫生行业的改革提出了迫切的需求。 健康管理最开始是由美国在20世纪80年代兴起,随后英国、德国、法国和日本等发达国家开始积极效仿和实施健康管理。而我国健康管理的概念是在进入21世纪后才逐渐开始兴起与发展。尽管健康管理在国际上已经出现多年,但是到目前为止还没有一个公认的统一的定义。2009年,在我国的中华医学会健康管理分会组织的全国健康管理专家共同颁布了《健康管理概念与学科体系的中国专家初步共识》中算是初步明确了现代健康管理的概念。 健康管理是以现代健康概念(生理、心理和社会适应能力)和新医学模式(生理-心理-社会)以及中医治未病的思想为指导,通过采用现代医学和现代管理学的理论、技术、方法和手段,对个体或群体健康状况及影响健康的危险因素进行全面连续的检测、评估、有效干预与连续跟踪服务的医学行为及过程。其目的是以最小投入获取最大的健康效益。 健康管理的宗旨是有效地利用有限的资源来达到最大的健康效果,其主体是经 过系统医学教育或培训并取得相应资质的医务工作者。其客体是健康人群、亚健康人群(亚临床人群)、以及慢性非传染性疾病早期或康复期人群。 健康管理的具体做法是提供有针对性的科学健康信息,创造条件采取行动来改善健康,重点是慢性非传染性疾病的预防和风险因素控制。健康管理服务的两大支撑点是信息技术和金融保险。健康管理的公共理念是“病前主动防,病后科学管,跟踪服务不间断。其最终目标是防大病、管慢病、促健康。

继续教育项目《类风湿性关节炎的诊治新进展》考题

继续教育项目《类风湿性关节炎的诊治新进展》试题及答案姓名:单位:成绩: 一、选择题: 1.类风湿关节炎下列关节外表现哪个不常见 A.类风湿结节 B.肾炎 C.肺间质病变 D.心包炎 E.神经炎 2.下列哪个不是类风湿性关节炎关节表现特点 A. 关节晨僵 B. 不对称关节肿 C. 关节痛 D. 关节压痛 E. 关节畸形3.类风湿关节炎晨僵时间一般大于A. 15 分 B. 30 分 C. 45 分 D. 60 分 E. 120 分 4.下列哪项是类风湿关节炎的最早关节表现 A. 关节晨僵 B. 关节肿 C. 关节痛 D. 关节压痛 E. 关节畸形 5.下列哪个不是类风湿关节炎的关节痛特点 A. 对称性 B. 持续性 C. 游走性 D. 反复性 E. 时轻时重 6.下列哪个不是类风湿关节炎疾病活动指标 A. 晨僵时间 B. 关节痛数 C. 关节肿数 D. 15 米步行时间 E. 关节畸形数 7.下列哪个不是类风湿关节炎特殊关节受累表现A. 张口困难 B. 颈痛 C. 臀及下腰 部痛 D. 骶部痛 E. 肩部痛 8.Felty 综合征是指类风湿关节炎伴有除外下列哪项 A. 类风湿结节 B. 脾大 C. 中性粒 细胞减少 D. 血小板减少 E. 贫血9.类风湿关节炎活动期,下列哪项不常见 A. 轻至中度贫血 B. 血小板减少 C. 血沉快 D. CRP 高 E. RF 高 10.类风湿关节炎关节液特点 A. 白细胞明显增高 B. 中性粒细胞 增高 C. 单个核细胞增高 D. 粘度差E. 含糖低 11.常规临床检测的是哪一型类风湿 因子 A. IgA B. IgG C. IgE D. IgD E. IgM 12.抗风湿消炎药不包括 A. 青霉胺 B. 青霉素 C. 强的松 D. 双氯酚酸钠 E. 干扰素 13.甲氨蝶呤不良反应包括 A. 口腔溃疡 B. 胃肠道反应 C. 骨髓 抑制 D. 肝功异常 E. 以上均包括14.NSAIDs副作用不包括 A. 胃肠道反应 B. 凝血异常 C. 肾 损害 D. 高血压 E. 抑制结肠,直肠 癌细胞的生长

中华医学会2018年一类学术会议计划一览

中华医学会2018年学术会议计划 (一类学术会议) (申报学术会议的专科分会及部门按拼音排序) 中华医学会编制

关于2018年中华医学会一类学术会议计划有关情况的说明 各位常务理事: 按照《中华医学会专科分会学术会议管理办法》中的有关规定,我会学术会务部于2017年7月向中华医学会所有专科分会及中华医学会相关业务部门发出了关于报送2018年学术会议计划的通知。根据通知要求,截止到2017年12月,共有81个专科分会上报了学术会议计划,其中一类学术会议96项,包括国际会议12项,年会/全国会72项,中青年会12项;二类学术会议174项;杂志社学术会议45项,音像出版社6项,共计321项。 有8个专科分会(公共卫生分会,科学普及分会,地方病学分会,高原医学分会,航海医学分会,医学细胞生物学分会,医疗保险分会,组织再生学分会)2018年没有安排学术活动。 按照《中华医学会专科分会学术会议管理办法》中有关学术会议审批的规定,一类学术会议计划提交中华医学会学术工作委员会及常务理事会审批通过,二类学术会议计划提交中华医学会学术工作委员会审批通过。我会于2018年1月10日召开了学术工作委员会会议,对上报的2018年学术会议计划进行了讨论和审议。 经学术工作委员会审议,同意批准专科分会和学会上报的2018年二类学术会议计划,并将一类学术会议计划

提交中华医学会常务理事会审议。 2018年上报的一类学术会议情况如下: 1、国际学术会议12项,包括了国际学术组织的学术会议和自主主办的国际会议。 2、学术年会或全国学术大会72项,绝大部分为各个专科分会连续举办的学术年会。 3、中青年学术会议12项,均为各专科分会为中青年医生专门组织的学术交流活动。随着专科分会青年委员会的成立,中青年学术会议逐年增多,得到了广大中青年医生的欢迎。另有部分专科分会在全国学术大会中设立中青年医生会场,因此没有单独上报此项学术会议计划。 中华医学会 2018年1月

“健康管理(体检)示范单位标准与规划”的介绍

关于《健康管理示范基地建设与运行 管理办法(讨论稿)》的函 各有关单位: 为加强健康管理学科体系建设与创新医学服务模式的研究与实践,开展和规范健康管理示范基地(以下简称:示范基地)的建设和运行管理,现请各位专家对《中华医学会健康管理学分会健康管理示范示范基地建设与运行管理办法(讨论稿)》提出意见和建议,讨论后再提交分会常委会通过试行。 附件:《中华医学会健康管理学分会健康管理示范基地建设与运行管理办法》 中华医学会健康管理学分会 二○○九年十一月二十日

健康管理示范基地建设与运行管理办法 (讨论稿) 第一章总则 第一条为加强健康管理学科体系建设,创新健康管理医学服务模式,规范健康管理(体检)服务操作与流程,提高健康管理(体检)核心竞争力,推动健康管理(体检)行业可持续发展,特制定本办法。 第二条创建健康管理示范基地是中华医学会健康管理学分会(以下简称:分会)健康管理学科创新体系的重要组成部分,是分会组织健康管理相关技术产品应用研究、培养健康管理理论与实践优秀人才,开展学术交流和相关适宜技术产品示范应用的重要举措。 第三条示范基地建设的主要任务是开展健康管理学术理论研究,探索健康管理医学服务模式,转化应用健康管理适宜技术产品,开展健康管理教育培训与人才培养等。 第四条示范基地实行分类管理,坚持稳步发展、动态调整和定期评估的原则。 第五条示范基地是依托科研院所、医院和健康(体检)管理机构建设的实体,归所属单位管理。

第六条分会设立示范基地管理办公室和专家评审组对示范基地建设进行统一规划、统一指导、统一考核评估和管理。 第二章示范基地入选条件与权益 第七条申报健康管理学分会健康管理学示范基地应具备以下条件: 1. 是健康管理学分会健康管理(体检)数据源单位; 2.单位资质符合卫生部《健康体检暂行管理规定》,并正式运行3年以上; 3.实施全程健康管理(体检)服务(包括检前咨询、辨病体检、生理功能评估,疾病风险评估,检后服务),项目设置符合卫生部《健康体检暂行管理规定》、中华医学会健康管理学分会推荐的健康体检目录和套餐; 4.机构有较完善的信息化管理系统; 5.近三年在中华健康管理学杂志及其他统计源期刊上发表健康管理相关论著或获得过“中国健康产业论坛的优秀论文奖”; 6.承担过国家、省级及中华医学会健康管理学分会相关课题; 7. 能较好完成分会指派的其他科研学术任务;

干燥综合征诊断及治疗指南

万方数据

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干燥综合征诊断及治疗指南 作者:中华医学会风湿病学分会 作者单位: 刊名: 中华风湿病学杂志 英文刊名:CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年,卷(期):2010,14(11) 被引用次数:8次 本文读者也读过(10条) 1.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12) 2.中华医学会风湿病学分会银屑病关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(9) 3.中华医学会风湿病学分会反应性关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(10) 4.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1) 5.中华医学会风湿病学分会强直性脊柱炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(8) 6.中华医学会风湿病学分会成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(7) 7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2) 8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 9.中华医学会风湿病学分会骨关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(6) 10.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 引证文献(14条) 1.杨云娇.张奉春原发性干燥综合征患者IgG亚类特点及临床特征相关性分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2013(8) 2.张艳.黄捷晖.赵新国原发性干燥综合征继发肺部淀粉样变一例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2013(12) 3.戴林.王建新干燥综合征患者血清检测指标的聚类分析研究[期刊论文]-齐齐哈尔医学院学报 2013(17) 4.谢向良.史恒星.柯丽萍.王进.余敏.裴必伟解毒化瘀法合西药治疗干燥综合征51例[期刊论文]-安徽中医学院学报 2013(3) 5.黄丹妮.林玲.陈小青.吴春林.施宏莹干燥综合征患者58例唇腺IgG4的检测及临床特点分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(12) 6.章懿婷.陈志伟.武剑.曾克勤白芍总苷治疗干燥综合征26例[期刊论文]-世界中医药 2012(2) 7.王北.马丛.王玉明.张秦.谢幼红.陈爱萍.邵培培.路素言.霍晓萌益气生津散治疗干燥综合征临床研究[期刊论文]-北京中医药 2012(4) 8.闻慧某地区眼干燥综合征的临床诊治特点及危险因素分析[期刊论文]-中国医药指南 2013(26) 9.王静.冯国栋.吴中亮.赵钢原发性干燥综合征并脊髓病变误诊为脊髓亚急性联合变性[期刊论文]-临床误诊误治2013(4) 10.朱育苹不典型干燥综合征的误诊分析[期刊论文]-健康必读(中旬刊) 2013(7) 11.任毅.王彦.刘云峰.杨静低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例[期刊论文]-当代医学 2013(35) 12.胡志德.刘晓斐.丁春梅.胡成进免疫印迹法检测抗α-胞衬蛋白抗体诊断舍格伦综合征的meta分析[期刊论文]-现代检验医学杂志 2012(3) 13.刘健.万磊.刘磊.冯云霞.程园园.黄传兵.汪元440例风湿病患者生活质量SF-36积分变化及影响因素分析[期刊论文]-风湿病与关节炎 2012(3) 14.杨艳英.王宏智.丁瑜干燥综合征合并慢性假性肠梗阻的临床特征分析[期刊论文]-胃肠病学 2013(3)

干燥综合征诊断及治疗指南

干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病,用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29%-0.77%。在老年人群中患病率为3%-4%。本病女性多见,男女比为l:9-1:20。发病年龄多在40,50岁.也见于儿童。 2.临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。 2.1 局部表现 2.1.1 口干燥症:因涎腺病变,使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%。80%患者诉有口于.但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2.1.2 干燥性角结膜炎:因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

-健康管理运营

发展历程 1、发达国家 (1)美国 健康管理作为一个行业及学科,最早出现于20世纪50年代的美国。 1929年,由于健康管理能有效降低医疗赔付费用,美国蓝十字和蓝盾保险公司在对教师和工人提供基本的医疗诊费的同时,也提供进行健康管理的费用,由此产生了健康管理的商业行为。 1969年,美国联邦政府出台了将健康管理纳入国家医疗保健计划的政策。尼克松政府更是将健康管理服务推向市场,从而迫使全美保险公司由原来单一的健康保险赔付担保,向较全面的健康保障体系转变。 1973年,美国政府正式通过了《健康维护法案》,特许健康管理组织设立关卡,限制医疗服务,以控制不断上升的医疗支出。如今,健康管理组织也统称为“管理医疗模式(managedcare)保险制度”,终于取代了美国部分的医疗保险。 1978 年,美国密执安大学成立了健康管理研究中心,旨在研究生活方式行为及其对人一生健康、生活质量、生命活力、和医疗卫生使用情况的影响。 美国健康管理经过几十年的蓬勃发展,已成为美国医疗服务体系中重要的组成部分,且实践证明健康管理能够有效地改善人们的健康状况并明显降低医疗保险的开支。 目前,有7700万的美国人在大约650个健康管理组织中享受医疗服务,超过9000万的美国人成为PPO计划的享用者。这意味着每10个美国人就有7个享有健康管理服务。 近乎完善的市场化医疗保健体制是美国健康管理市场化的必然。尽管美国各州不同程度上都有商业保险必须为健康管理买单的立法,但分工细致的健康保险和独立的医疗卫生商业服务实体,仍需要在立法之外,通过特别的保险项目来兑现健康管理资源。 (2)日本 日本早在1959年就开始针对卫生状况和潜在公共卫生问题实施健康管理。通过“有病早治,无病早防”有效地控制了医疗费用增长,提高了国民的健康水平,使国家人口平均寿命从1947年的50岁上升到1992年的男性76.09岁、女性82.22岁。而近年平均寿命已经接近90岁,居世界第一位。原因是日本人一生都在进行健康投资。日本家庭普遍享有健康管理机构及保健医生的长期跟踪服务,包括为家庭建立健康档案,负责家庭的健康管理,卫生行政部门和保健所会共同开展健康促进活动。

干燥综合征的中医治疗方法

干燥综合征得中医治疗方法 发布时间: 2009-09-22 干燥综合征就是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺与泪腺为主得慢性自身免疫性疾病。如仅有外分泌腺受累,称为原发性干燥综合征;同时伴有其它结缔组织损害或继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等自身免疫性疾病,则称为继发性干燥综合征。临床上以口、眼干燥为主症、 本病属全球性疾病,好发于女性,90%以上发病年龄在30~40岁,最小9岁,男女之比为1:9~17。国外资料报道,老年人患病率为3~4%,仅次于类风湿性关节炎,国内调查万余人,患病率为0、77~0.29%。早期口眼干燥不易被人重视,易误诊,其病程长,一般预后良好。有内脏损害者经恰当治疗大多可以缓解。有严重脏器病变、恶性淋巴瘤者及伴有严重结缔组织疾病得继发性干燥综合征预后差。 本病得病因尚不明确,可能与遗传、免疫、性激素、病毒感染等诸因素有关。 1、遗传基础:有家族史,原发性患者出现HLAB8、DR3基因得频率很高,继发性患者则出现HLAR2得频率很高、 2、病毒感染:目前认为EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒与干燥综合征有关,其中EB病毒尤为人们所重视。3、性激素:多见于女性,可能与性激素调节免疫反应得能力有关,雌激素使免疫活动过强。4、免疫异常:有复杂得体液免疫与细胞免疫异常,患者血清中常有多种自身抗体,如抗核抗体、抗SS―A抗体、抗SS―B抗体、抗唾液腺抗体等;常与某些自身免疫性疾病合并存在,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎、桥本氏甲状腺炎等;应用肾上腺皮质激素或其它免疫抑制剂可能病情缓解。其基本病理变化就是在泪腺、颌下腺、腮腺等外分泌腺体中有大量淋巴细胞浸润,腺体明显萎缩,腺管有狭窄与扩张,后期病例可见腺体全部被结缔组织所取代。 中医学对本病得认识始于《内经》,有“燥胜则干”,“燥者濡之”得论述,金元时期刘完素在《素问玄机原病式》中补充了:“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”得病机。从其发病及临床特征分析,可归属于中医学“燥证”范畴,若伴关节疼痛者可称之为“周痹"、“燥痹”。病因先天禀赋不足,阴虚燥热之体;后天劳倦,久病失养;外感风、暑、燥、火四邪,阳热亢盛,导致津伤液耗,阴血亏虚,清窍失于濡润,日久瘀血痹阻,络脉不通,累及皮肤、筋骨,深入脏腑而成本病、基本病机为阴津亏虚,病理因素主要就是燥热瘀血,病理性质属本虚标实,病位初在口、眼、鼻、咽等清窍,继则涉及全身,内舍五脏。 [诊断依据]

中华医学会健康管理学分会健康体检基本项目专家共识

健康体检基本项目专家共识(2014) 中华医学会健康管理学分会中华健康管理学杂志编委会健康体检或称健康检查是指对无症状个体和群体的健康状况进行医学检查与评价的医学服务行为及过程,其重点是对慢性非传染性疾病及其风险因素进行筛查与风险甄别评估,.[1-2]并提供健康指导建议及健康干预方案”.。健康体检是实施疾病早期预防和开展健康管[3]理的基本途径及有效手段之一。为了贯彻落实国务院《关于促进健康服务业发展的若干)[2]意见》文件精神和前国家卫生部颁布的《健康体检管理暂行规定》(以下简称“体检规定”,引领和促进我国健康管理(体检)机构与行业规范有序地开展健康体检服务。中华医学会健康管理学分会、《中华健康管理学杂志》自2009年初以来,在前期部分专家工作基础上,组织全国相关领域专家进行健康体检基本项目的调研、论证,在广泛征求全国各级各类健康体检机构和专家、学者及广大健康体检从业者意见的基础上,经过反复讨论和多次修改,形成了《健康体检基本项目专家共识》(以下简称“体检共识”该共识以国家相关政策和法规为基本遵循,以健康管理创新理论为学术指导,以循证医学证据为基本依据,充分学

习借鉴欧美发达国家开展健康体检的成功经验,紧密结合我国实际及行业庐业发展的紧迫需求,突出了针对性、实用性及指导性。健康体检基本项目制订遵循以下原则:(1)以健康评价和健康风险筛查为目的,重点掌握受检者健康状况、早期发现疾病线索;(2)体检采用的技术方法或手段要科学适宜并有很好的可及性和可接受性;(3)为保证健康体检的质量和安全,体检项目所采用的仪器、设备及试剂必须是经SFDA认证、有正式批准文号;(4)体检项目要充分体现最佳成本效益原则,避免优先采用一些高精尖医疗技术设备,以免加重受检者的经济负担。本共识是我国健康管理(体检)机构开展体检服务的基本参考依据,适用于全国各级各类从事健康体检的医疗机构和单位,对指导和引领我国健康体检机构及行业规范有序发展,促进健康管理学科与相关产业进步具有重大的现实意义。一、共识形成的主要经过本共识的形成主要经历了以下3个阶段。第一阶段:2006至2009年,为本共识的调研论证及健康体检基本项目目录(以下简称“基本目录”)框架提出阶段。2006初针对我国快速兴起的健康体检行业及服务产业,为引导健康管理服务规范有序发展,前国家卫生部医政司开始组织全国相关领域专家研究起草《健康体检管理暂行规定)(“体检规定”)及‘基本目

干燥综合征

疾病名:干燥综合征英文名:Sjogren syndrome 缩写:SS 别名:autoimmune exocrine gland disease ;exocrinopathy ;干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征;斯约格伦综合征;自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome ;Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome ;Sjogren's disease;Sjogren 氏综合征;古-豪二氏综合征;古-米-斯三氏综合征;自身免疫性外分泌腺体病;keratoconjunctivitis sicca ;Sjouml gren 综合征;干燥性角结膜炎ICD 号:N16.4* 分类:肾内科 概述:干燥综合征(Sj?gren syndrome, SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润, 血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格 伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例, 并提出本病是一个系统性疾病。因此, 在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后,各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类:①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome,PSS);②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时,为继发性干燥综合征 (secondary Sj? gten 'syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。疾病名:干燥综合征英文名:Sjogren syndrome 缩写:SS 别名:autoimmune exocrine gland disease ;exocrinopathy ;干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征;斯约格伦综合征;自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome ;Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome;Sjogren's disease;Sjogren 氏综合征;古-豪二氏综合征;古-米-斯三氏综合征;自身免疫性外分泌腺体病;keratoconjunctivitis sicca ;Sjouml gren 综合征;干燥性角结膜炎ICD 号:N16.4* 分类:肾内科 概述:干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出本病是一个系统性疾病。因此,在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后,各国学者也相继报道了相同的病例。本综合 征分两类:①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome,PSS);②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时,为继发性干燥综合征 (secondary Sj?gten ' s syndrome) 。此处仅叙述PSS( 简称SS) 。性复合体(major histocompatibility complex ,MHC) 基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC 也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen ,HLA) ,与干燥综合征相关的为HLA-DR3 、HLA-B8 。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8 、DR3、DRW52 相关,在希腊则与HLA-DR5 相关,在日本则与HLA-DR53 相关,我国干燥综合征与HLA-DR8 相关。男性患者则与DRW52 相关。研究发现HLA 基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性,如具有HLA-DR3 、DQ1/DQ2 的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB 抗体,临床症状较重,且都有血管炎的表现。这些均说明某些H类 HLA基因可能为干燥综合征易感性 遗传标记,它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此,遗传的基础仅是干燥综合征 病因之一,尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。 (2) 家族史:干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者,这也提示了本病的病因中有遗传因素。 2. 病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB 病毒、疱疹病毒6 型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。 (1) Epstein-Barr(EB) 病毒:它是一种常

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