寻常型天疱疮

寻常型天疱疮临床路径

（2009年版）

一、寻常型天疱疮临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：）

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）

1.外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性。

2.常伴发口腔黏膜损害。

3.病理：伴有棘层松解的表皮内水疱。

4.直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间。

5.血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）

1.糖皮质激素为首选药物。

2.免疫抑制剂。

3.大剂量静脉丙种球蛋白。

4.血浆交换疗法。

5.抗菌药物。

6.支持疗法。

7.创面处理。

（四）标准住院日为21-28天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：寻常型天疱疮疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院第1天。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；

（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；

（3）皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度；

（4）创面细菌培养及药敏试验；

（5）胸片、心电图。

2.根据患者病情选择：

肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、B超、内窥镜及其他影像学

检查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等）。

（七）药物选择与使用时机。

1.糖皮质激素：为首选药物，可选择泼尼松、甲泼尼松、地塞米松等，用药时间视病情而定。

2.免疫抑制剂：选择硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及环孢素等，用药时间视病情而定。

3.大剂量静脉丙种球蛋白, 用药时间为3－5天。

4.血浆交换疗法，每周1-2次。

5.局部药物：抗菌药物溶液和/或软膏、糖皮质激素软膏等，用药时间视病情而定。

6.选择用药：

（1）糖皮质激素的辅助用药，如止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等；

（2）抗生素：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据创面培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定；

（3）抗真菌药物：必要时使用，用药时间视病情而定。

7.支持治疗，注意纠正低蛋白血症、保持水电解质和酸碱平衡。

（八）住院期间检查项目。

1.必须复查的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；

（2）肝肾功能、电解质、血糖、血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度；

（3）创面细菌培养及药敏试验。

2.根据患者病情选择：痰液细菌培养及药敏试验（继发肺部感染者）、痰液/粪便真菌涂片及培养（肺部/肠道二重感染者）。

（九）出院标准。

1.皮疹控制：无新发水疱、糜烂面好转无感染。

2.糖皮质激素可改为口服。

3.没有需要住院处理的并发症。

（十）变异及原因分析。

1.对常规治疗效果差，需适当延长住院时间。

2.继发严重感染者（如败血症等）。

3.出现应用糖皮质激素、免疫抑制剂引起的并发症，需要进行相关的治疗。

4.伴恶性肿瘤，转至其他相应科室诊治。

二、寻常型天疱疮临床路径表单

适用对象：第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：）

患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：

住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：21-28天

寻常型天疱疮

寻常型天疱疮临床路径 （2009年版） 一、寻常型天疱疮临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 1.外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性。 2.常伴发口腔黏膜损害。 3.病理：伴有棘层松解的表皮内水疱。 4.直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间。 5.血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 1.糖皮质激素为首选药物。 2.免疫抑制剂。

3.大剂量静脉丙种球蛋白。 4.血浆交换疗法。 5.抗菌药物。 6.支持疗法。 7.创面处理。 （四）标准住院日为21-28天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：寻常型天疱疮疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院第1天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规及隐血； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度； （4）创面细菌培养及药敏试验； （5）胸片、心电图。 2.根据患者病情选择： 肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、B超、内窥镜及其他影像学

医学知识

1.皮肤的功能包括哪些方面？ 保护、吸收、分泌、排泄、感觉、体温调节、代谢、免疫。 3 皮肤的基本损害有哪些？ (1)原发性损害：是由皮肤病理变化直接产生的第一个结果，如斑疹、丘疹、 分团、结节、水泡、脓疱、囊肿； (2)继发性损害：是原发性损害经过搔抓、感染、治疗处理和在损害修复中进 一步产生的后果，如磷屑、表皮剥脱或抓痕、浸渍糜烂、皲裂、苔藓化、硬化、痂、溃疡、萎缩、瘢痕、皮肤异色。 20皮肤科外用药的使用原则是什么？ (1)剂型选择：根据临床病程分期及皮损部位的特点选择剂型。急性炎症性皮 损，仅有潮红、肿胀、斑丘疹而无糜烂时，选用粉剂或洗剂；有水泡、糜烂、渗出时选用湿敷；亚急性炎症性皮损，可选用油剂、糊剂或乳剂；慢性炎症性皮损选用软膏、糊剂或硬膏；如无皮疹（或有抓痕等继发损害）仅有瘙痒，选用醑剂或酊剂，也可选用乳剂、洗剂； (2)药物选择：根据病因、病理变化和自觉症状等选择药物。对化脓性皮肤病， 可选择抗菌药物；对真菌性皮肤病，可选用抗真菌药物；如为变态反应性疾病，可选用抗过敏药物；角化不全时可选用角质促成剂；角化亢进时，选用角质松解剂；有渗出时应选用收敛剂。 21皮肤科外用药的使用方法有哪些？ (1)粉剂：用止血钳夹棉球蘸粉撒布，或用纱布包粉剂外扑。一般每日数次， 撒布粉剂之前应先清除陈旧的粉剂； (2)振荡剂：将振荡剂摇匀，用止血钳夹棉球夹棉球或用毛刷蘸药涂于患部。 小面积涂药可用棉棒。每日数次。第二次用药前应先清除前次积存药物； (3)软膏、糊（泥）膏：先将双层纱布放在软膏板上，然后用软膏刀（或压舌 板）将软膏或糊剂均匀地涂在双层纱布上，然后贴敷于患部，外用绷带包

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第四小组实验讨论 寻常型天疱疮 ?患者李某，女，24岁，因口腔溃疡2个月，全身起水疱10天于1997年4月18日入院。患者入院前2个月无明显诱因舌及唇粘膜出 现小的浅溃疡，曾在当地医院拟口疮行对 症治疗(药名不详)，但溃疡难以愈合。入 院前10天于躯干、四肢正常皮肤上陆续出 现米粒至绿豆大的小水疱，散在分布，疱 壁紧张，不易破溃，伴瘙痒，抓破后形成 较水疱稍大的糜烂面，不易愈合。发病前 无服药史及外伤史，既往无血液病等系统 疾病病史及药物过敏史。 ?体检：各系统检查未见异常。皮肤科情况：颈、胸背部及四肢可见散在米粒及绿豆大 的小水疱及片状糜烂面，以前臂屈侧为多。 水疱圆形或椭圆形，疱壁薄但紧张，尼氏 征阳性，疱内容澄清。部分糜烂面有湿性 浅黄色结痂，头面部、腋窝及腹股沟未见 皮疹。舌及颊、唇粘膜可见小片状糜烂面。 束臂试验阴性。

实验室检查：多次检查血小板计数、出凝血时间、血沉及肝肾功能均在正常范 围；皮肤组织病理：右前臂新发水疱组织 切片HE染色显示，基底层上方水疱、棘层 松解，疱内可见浆液及少量棘层松解细胞，表皮未见角化不良细胞，真皮浅层见少量 炎症细胞浸润；直接免疫荧光检查显示表 皮细胞间IgG和C3呈网状沉积，基底膜带未见IgG及C3沉积；天疱疮抗体滴度1∶ 80(+)；病理诊断：寻常型天疱疮。 ?请从以下问题引导分析：（1）正常上皮的连接结构有哪些？各有什么功能？ ?（2）该患者的上皮组织中的哪种结构遭到破坏？这种结构的生理功能是什么？?（3）该患者皮肤出现水疱的原因是什么？名词解释 ?尼氏征：又称棘层细胞松解现象检查法，是皮肤科常用的体格检查方法之一，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。尼氏征阳性说明是表皮内水疱。束臂试验：又称毛细血管抵抗力试验，或毛细血管脆性试验。当毛细血管壁的结构和功能、血小板数量和质量

藻酸钙钠盐敷料在重症寻常型天疱疮病人创面护理中的应用

藻酸钙钠盐敷料在重症寻常型天疱疮 病人创面护理中的应用 王庄斐 摘要：［目的］观察藻酸钙钠盐敷料运用于重症寻常型天疱疮病人创面护理中的效果。［方法］对１３例重症寻常型天疱疮创面进行整体评估，采用藻酸钙钠盐敷料处理创面。［结果］采用藻酸钙钠盐敷料处理创面，１周创面愈合２例，２周创面愈合１０例，３周创面愈合１例。［结论］藻酸钙钠盐敷料用于重症寻常型天疱疮病人的创面护理能加快创面修复、缩短愈合时间、减轻病人痛苦。 关键词：寻常型天疱疮；藻酸钙钠盐；湿性敷料；护理 中图分类号：Ｒ４７３．７５ 文献标识码：Ｃ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－４７４８．２０１２．０２９．０１８ 文章编号：１６７４－４７４８（２０１２）１０Ｂ－２７１５－０２ 寻常型天疱疮是一种由于表皮棘层细胞松解所致的慢性、复发性表皮内大疱性、自身免疫性皮肤病。重症病人由于皮肤损伤面积大、渗出多，易出现创面潮湿浸渍。另外，由于大量浆液渗出导致大量蛋白质丢失，加之皮质类固醇、免疫抑制剂的应用，更易继发感染而危及病人生命。护理的重点在于预防感染，控制创面渗出，保持创面清洁、干燥，尽早促进糜烂面愈合。我科２０１１年４月—２０１２年３月共收治１３例重症寻常型天疱疮病人，通过动态对创面进行整体评估，并在局部创面使用藻酸钙钠盐敷料，配合全身综合治疗的方法，有效促进了皮肤损伤愈合，减轻病人痛苦，缩短疗程，效果满意。现报告如下。 １　资料与方法 １．１　一般资料　本组１３例重症寻常型天疱疮病人，其中男５例，女８例；年龄２３岁～７６岁，平均４１．５岁；均根据临床症状结合皮肤组织病理检查确诊，病程３个月至５年；皮肤损伤表现：四肢皮肤见大小不等的大疱、水疱，颈部、躯干、臀部表皮松解剥脱，形成大面积糜烂面，渗液多，部分伴有脓性分泌物，头面部见散在糜烂、结痂，眼睛、外阴部黏膜糜烂；皮肤损伤面积５０％～６０％４例，６０％～７０％６例，７０％以上３例。 １．２　方法１．２．１　材料　采用英国ＣｏｎｖａＴｅｃ　Ｌｉｍｉｔｅｄ生产的藻酸钙钠盐敷料（生产批号ＩＦ１０１４６０），规格为１０ｃｍ×１０ｃｍ。 １．２．２　敷料的应用　首先应对创面进行清洁处理，每天用１∶５　０００高锰酸钾溶液浸浴１０ｍｉｎ～２０ｍｉｎ，适度去除糜烂面坏死组织及分泌物，浸浴后用安尔碘消毒创面再用生理盐水二次清洗。然后用无菌镊子将藻酸钙钠盐敷料撕成棉絮状敷贴于创面，每天１次，每次外敷面积不超过体表面积的１／３。同时均需按常规使用全身暴露疗法，敷药时动作应轻柔以减轻疼痛等不适。 ２　观察与护理 ２．１　严格执行消毒隔离制度　严防感染是治疗成功的保证。寻常型天疱疮是一种自身免疫性表皮内大疱性疾病，皮肤损伤本身为无菌性坏死，由于皮肤黏膜屏障作用严重受损，创面渗出大量浆液是细菌繁殖良好的培养基，加上大剂量糖皮质激素的应用，极易继发感染出现败血症。在临床治疗护理中应严格执行消毒隔离制度，对病人实行保护性隔离，将病人安置于单间隔离房，限制探视。病房每日定时开窗通风，每天用紫外线消毒２次，每次３０ｍｉｎ，地面、室内物体表面每天用浓度为１　０００ｍｇ／Ｌ的含氯消毒液进行清洁。血压计、听诊器、体温计、手电筒等 诊

寻常型天疱疮合并重症感染一例-2019年精选文档

寻常型天疱疮合并重症感染一例 患者男，55岁，因周身起红斑、水疱、疼2月，于2009年9月就诊，患者入院2月前无明显诱因颈，面部，躯干起黄豆至鸡卵大红斑，红斑及正常皮肤上起数十处黄豆至蚕豆大水疱，疱壁薄而松弛易破，形成糜烂破溃，伴疼痛，与当地以“脓疱疮”为诊断予头孢类抗生素静点无效，皮疹迅速增多，口腔及阴茎粘膜均出现破溃，今来我院就诊 体格检查：T36.4℃P84次/分BP140/80mmHg 系统查体无异常，皮肤科检查：面颈、躯干、四肢见泛发大片红斑，红斑及正常皮肤上数十处黄豆至蚕豆大水疱，疱液清，尼氏征阳性，疱壁薄而松弛易破，形成糜烂破溃，口腔及阴茎粘膜见豆粒至指甲大糜烂面。 辅助检查：血尿便常规、血糖、血离子、血脂、肝功肾功、肝炎八项基本正常，结核抗体阴性，天疱疮抗体：阳性，IgG于表皮棘细胞间呈网状沉积，组织病理：直接免疫荧光阴性，表皮内水泡。胸片示：左肺尖及双侧胸膜陈旧病变。心电图正常。诊断：寻常型天疱疮。 治疗经过：患者入院后应用地塞米松静点9天，皮疹继续增多，遂予免疫抑制剂环磷酰胺0.6冲击治疗一次，次日患者出现低热：37.6℃，躯干部出现脓疱，糜烂面可见脓性分泌物，予青霉素静点5天无效，体温达39.2℃，查脓汁培养加药敏：中间

葡萄球菌生长，对头孢呋辛敏感，立即予头孢呋辛静点3天体温仍高热不退。此时患者皮疹面积速速扩大，糜烂面红赤，伴大量渗出液及脓性分泌物，躯干部正常皮肤不超过20%，皮肤疼痛使患者彻夜难眠。化验回报：血WBC13.4*109/L 肝功ALT189IU/L，AST99IU/L，GGT103IU/L，血培养回报：金黄色葡萄球菌耐甲氧西林菌株(MRSA)生长，奎诺同类，四环素类及万古霉素敏感，肺CT：左肺上野出现结节影，右侧胸腔少量积液，为了控制严重的感染及寻常型天疱疮，在分别予亚胺培南0.5日三次静点4天，万古霉素1.0日二次静点4天抗炎治疗的同时，予人血丙种球蛋白10克静点3天后因病情控制欠佳增量至20克/日静点4天，体温降至37.8℃，皮疹面积不再扩大，且部分皮疹开始结痂，人血丙种球蛋白减量至10克/日静点2天，皮疹继续好转，体温降至37.2℃，复查肺CT左肺上野见偏心性薄壁空洞，局部洞壁不规则增厚，空洞已开始纤维化。复查肝肾功能正常。患者住院43天出院，出院时皮疹基本消退，口服甲泼尼龙片28毫克/日讨论：寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，糖皮质激素为治疗首选药，且主张早期合并应用免疫抑制剂，本例患者天疱疮发展迅速，糖皮质激素治疗疗效差，应用一次免疫抑制剂后出现明显肝功异常无法再次应用，在同时又出现具有多重耐药性，对现今所有的?-内酰胺酯类药，头孢类药无论测试结果如何临床用药均无效的MRSA感染的菌血症，并出现肺部感染定植感染的情况下，在予亚胺培南、万古霉素静点抗炎的同时，连续予人血丙

皮肤带状疱疹、皮肌炎、寻常型天疱疮、重症多形红斑和中毒性表皮坏死松解型药疹

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带状疱疹临床路径 （2009年版） 一、带状疱疹临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为带状疱疹（不伴有并发症）（ICD-10：B02.9）（二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 1.皮疹为单侧性。 2.沿周围神经分布而排列成带状、簇集成群的水疱。 3.可伴有神经痛。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床治疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 1.抗病毒剂。 2.止痛：药物治疗。 3.物理治疗。 4.神经营养药。 5.糖皮质激素。 6.免疫增强剂。

（四）标准住院日为7-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：B0 2.9带状疱疹（不伴有并发症）疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 (六)入院第1天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）； （3）X线胸片、心电图。 2.根据患者病情选择的项目： （1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜检查； （2）创面细菌培养及药敏试验。 （七）药物的选择与治疗时机。 1.抗病毒剂：阿昔洛韦等，用药时间为1周左右。 2.止痛药物：非甾体类抗炎药、三环类抗抑郁药、卡马西平、曲马多、加巴喷丁等，用药时间视病情而定。 3.神经营养药：甲钴铵、腺苷钴铵、维生素B1等，用药时间视病情定。

天疱疮的健康教育

天疱疮的健康教育 天疱疮是一种比较严重的慢性大疱性皮肤粘膜疾病，多于中年以上发病。本病的特征为成批出现极易破裂的水疱，在组织学上有皮肤棘皮层细胞松解，并形成表皮内水疱。 一、主要病因及诱发因素： 天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。 二、临床表现 1、寻常型天疱疮全身泛发性松弛性，以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟多见。60%患者有黏膜损害，多见于口腔、眼、肛门、鼻、外阴等处。 2、增值型天疱疮皮损好发于皮脂溢出部位，初起同寻常型，破溃后形成糜烂或乳头状皲样增生，因渗出覆盖厚痂，有恶臭。 3、落叶型天疱疮皮损好发于头面、躯干、初起为疱破渗出形成黄褐色，由腻性叶状结痂，有腥臭、口腔黏膜损害轻、少见。 4、红斑型天疱疮损害好发于头部、面颊、鼻、两颊、耳廓，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，很少累及口腔和四肢、皮损为散在红斑，上有松弛性大疱。 三、治疗原则 1、一般治疗给予高蛋白、高维生素饮食，注意水及电解质平衡。 2、皮质类固醇激素是目前治疗本病的首选药。常用的有强的

松、甲基强的松龙、地塞米松等。要求及早应用，足量开始，规则治疗，长期维持。 3、免疫抑制剂早期初治患者、病情稳定的轻型患者可单用免疫抑制剂。通常先用皮质类固醇激素控制病情后再加用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤等 4、局部治疗保持清洁，预防感染，暴露创面，保持干燥。糜烂面用1:8000高锰酸钾或1:5000新洁而灭溶液浸浴或清洗，外搽1%龙胆紫液、0.1%利凡诺、氧化锌油或10%紫草油。口腔糜烂可用2%-3%硼酸溶液、1%双氧水或1%金霉素甘油涂剂。 四、护理措施 1、加强对患者体位的护理，防止患部持续受压。为使被服不接触病人，可用支被架。床单应每日更换。 2、换药或药浴时应动作轻巧、迅速，注意保暖，大疱可在严密消毒下用注射器抽干疱液，保护裸露面，及时更换敷料或行暴露疗法，一般疱疹不必刺破或抽吸疱液。 3、口腔护理，4次/日。 4、长期大剂量使用皮质类固醇激素，要限制钠盐的摄入，协助医师严密观察其副作用，如消化道溃疡、出血、肺部感染、糖尿病、高血压等。 5、全身糜烂面广泛时，应按严重病护理，严格无菌操作，注意频繁清洁，保持敷料及内衣的干净平整，局部可行红外线照射。大面积换药时，室温应保持在28-30℃，定时翻身，防止并发症发生。

皮肤科病例讨论记录(天疱疮)

时间 2013.3.29 地点 皮肤科医生办公室 参加人员 岳海华主治医师蒋洪涛医师徐嫒医师杜小青住院医师饶海凤护士长何长新护师实习医师1人实习护士1人 主持人 岳海华 患者姓名 向正能 性别 男 年龄 72岁 住院号 201301917 床号 6 诊断

天疱疮 讨论记录： 实习医师汇报病史：向正能，男，72岁，因“红斑、水疱、糜烂伴痒痛2月,加重1月"于2012年3月11日14时49分入院。2年前患者不明诱因全身出现泛发红斑、水疱，以头面部、躯干、双上肢为著，初起疱液清亮，继而变浑浊，局部皮肤红肿，片状糜烂，少量黄色分泌物渗出，伴瘙痒及疼痛不适，就诊于贵阳某医院予以输液治疗（具体药物不详）后，病情好转出院，1月前在家吃鱼腥饮食后，上诉症状再发加重，大片皮肤红斑、糜烂、渗出，感瘙痒及疼痛不适，未诉全身乏力、畏寒、发热，无恶心、呕吐、腹泻等不适。院外未做特殊处理，今为了系统诊治特就诊于我院，门诊以"寻常型天疱疮"收住我科，病来精神、饮食尚可,睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。1年前患者在当地卫生院诊断有"高血压"病史，最高血压170/95mmHg，自行就诊中药予以中草药口服治疗，至今未诉头昏不适。否认"肝炎、伤寒、结核"等传染病史；无"糖尿病、心脏病"等遗传病史。无外伤史、手术史、输血史；无食药物过敏史；家庭成员均体健，否认"高血压、糖尿病、肿瘤"等家族倾向疾病病史， T37.2℃P 112次/分R21次/分BP：150/90mmHg，全身皮肤见专科情况；心、肺、腹(-)。神经系统检查：生理反射征存在,病理反射征未引出。 专科情况：全身泛发性水肿性潮红斑、表面覆盖大量黄褐色油腻性片状厚痂，痂皮相互粘连，剥离后见红色糜烂面，有少量渗液，伴恶臭味，其间见少量水疱、大疱、脓疱，疱壁松驰极薄，触之易破裂，尼氏征阳性。以头面部、躯干、双上肢为著。 辅助检查：WBC12.3x10^9/L↑、L17.5％↓、N73.8%↑、RBC4.55x10^12/L、HGB125g/l;心电图回示：窦性心律，心率95次/分，血生化回示：葡萄糖8.2mmol/L(餐后血糖)，余未见明显异常。胸片回示：未见明显异常。 处理情况：积极完善血常规、大便常规、尿常规、电解质、血生化、胸片、心电图病理等相关检查；给予抗炎、止痒等对症及支持处理。 岳海华主治医师：患者根据病史，及临床症状，基本明确诊断为天疱疮，病理结果未回，病情基本控制，为加深对本病的认识，优化治疗措施，现进行本病讨论以下几点： 1、天疱疮会有哪些并发症？死亡的常见原因有哪些？ 2、治疗天疮疮的方法有哪些？如何判断糖皮质激素用量是否足够？ 杜小菁医师：天疱疮的并发症有继发细菌或真菌感染，若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大,大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症和水电解质紊乱，长期应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗也可导致糖皮质激素或免疫抑制剂的一些不良反应发生。严重者可因肺部感染、败血症及恶病质而死亡。本病在治疗过程中应注意观察。 蒋洪涛医师：治疗天疮疮的方法： 1、一般治疗:给予髙蛋白、高维生素饮食，少量多次输血或血浆。注意纠正水电解质平衡、抗感染治疗。 2、糖皮质激素:是治疗本病的首选药物，诊断一旦确立则应及早使用，开始的剂量要足够，以尽快控制病情。常用的有泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、地塞米松等。口服可选用前两种，静脉给药可选用后两种,用量与给药方法应根据天疱疮类型、皮损的范围、黏膜有无损害、天疱疮抗体滴度的不同而异。一般来说，寻常型、增殖型用量要大, 落叶型与红斑型的用量相对较小。 岳海华主治医师：天疱疮的治疗，常常以泼尼松来计算，对轻症患者给予30?40mg口服；

1.15 副肿瘤性皮肤病

副肿瘤性皮肤病 副肿瘤性皮肤病（Paraneoplastic dermatoses，PND）是指从皮肤病患者所表现出的症状中能发现病人体内可能存在有某些恶性肿瘤，皮疹往往与内脏恶性肿瘤的病程相平行。皮损的出现可能使伴发的恶性肿瘤得以及时的诊断和治疗。PND的发病机制尚不明确，但可能与肿瘤的生物活性激素或生长因子的产生和减少有关，或由于肿瘤诱发的的宿主免疫反应引起[2]。本文选择了16种与内脏恶性肿瘤有关的皮肤病作介绍，由于皮肤科医生对这些疾病的临床表现较为熟悉，故本文重点叙述各种PND的历史及伴发肿瘤上。 1、恶性黑棘皮病（malignant acanthosis nigricans） 合并恶性肿瘤的黑棘皮病称为恶性黑棘皮病，是由Pollitzer和Janovsky于1890年报告，多突然发生，＞80%病人发病年龄在40岁以上，且皮损迅速扩展。 临床主要表现为腋下、阴股部等处的色素过度性天鹅绒乳头瘤病改变。最常合并的恶性肿瘤是腺癌，70~90%位于腹腔内，其中50%~60%是在胃部；其他肿瘤发生的部位包括子宫、肺、乳房、卵巢和肝脏。黑棘皮病与肿瘤同时发生者占60%，有20%在肿瘤发生前出现，其余则在肿瘤发生后出现。本病与良性型黑棘皮病相比，发生迟，发病快，皮损经过往往与肿瘤紧密相关。 2、获得性鱼鳞病（acquired ichthyosis） 临床表现为四肢伸侧和躯干表皮弥漫性菱形鳞屑损害的鱼鳞病，一般属先天性，当较迟出现鱼鳞病样皮疹时称为获得性鱼鳞病，它常合并某些系统性疾病，尤其是恶性肿瘤。本型鱼鳞病合并的恶性肿瘤中70~80%为何杰金淋巴瘤，其他有非何杰金淋巴瘤，多发性骨髓瘤、白血病和实质性肿瘤。其经过与肿瘤常常是相平行的。 3、牛肚掌（tripe palms） 1963年Breathnach等首先记述了1例病人的手掌似牛前肠发皱的表面。1977年Clarke正式提出了牛肚掌这一名称，其后有“掌棘皮病”、“掌角化瘤”、“掌角化过度”和“掌黑棘皮病”等不同的病名，有些学者认为它不是一种独立的疾病，而仅为黑棘皮病的掌上表现，但牛肚掌能发生在无黑棘皮病的病人中。本病发病年龄较大。临床表现为掌部皮肤增厚，伴皮脊隆起，有多皱的天鹅绒样表面与牛前肠相似。本病可单独存在或与黑棘皮病并存。 90%以上的病人合并有恶性肿瘤，主要是伴发肺癌，其次是胃癌，上述两种癌占本病患者恶性变的半数以上（但当病人同时有牛肚掌和黑棘皮病时，则最常伴发的是胃癌），此外，泌尿生殖系统肿瘤约占1/5，乳房癌和头颈部肿瘤亦有发生，星形细胞瘤、黑素瘤、非何杰金淋巴瘤及胰腺癌也有个案报告，本病可以出现在肿瘤发生之前，但多数（约2/3）患者是与肿瘤同时发生的。 4、Leser-Tr’elat征(Leser-Tr’elat sign) 本病以全身多发性脂溢性角化合并恶性肿瘤为特征，由德国的Leser和法国的Tre’lat各自在1890年报告。临床表现为脂溢性角化皮损的数目和大小均突然增加，并可有疣状改变及糜烂，伴瘙痒。约20%病人合并有黑棘皮病，故认为这两种有相似的发病机制，即与原发性肿瘤产生的转化性生长因子-α(transtorming growth factor-α)有关。 本病主要见于老年人中。在合并的肿瘤中，1/3为胃肠道腺癌，1/4为淋巴增殖性疾病，但妊娠和一些良性肿瘤也可与本病有关。 Leser-Tr’elat征可在诊断癌肿前5个月到确诊后9.8个月之间发生，其经过往往与肿瘤不相一致。 5、副肿瘤性肢端角化（acrokeratosis paraneoplastica） 1965年Bazex首先报告了1名男性病人患梨状隐窝部癌肿并伴四肢鳞屑性红斑损害，故

皮肤带状疱疹、皮肌炎、寻常型天疱疮、重症多形红斑及中毒性表皮坏死松解型药疹

带状疱疹临床路径 （2009年版） 一、带状疱疹临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为带状疱疹（不伴有并发症）（ICD-10：B02.9）（二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 1.皮疹为单侧性。 2.沿周围神经分布而排列成带状、簇集成群的水疱。 3.可伴有神经痛。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床治疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 1.抗病毒剂。 2.止痛：药物治疗。 3.物理治疗。 4.神经营养药。 5.糖皮质激素。 6.免疫增强剂。

（四）标准住院日为7-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：B0 2.9带状疱疹（不伴有并发症）疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 (六)入院第1天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）； （3）X线胸片、心电图。 2.根据患者病情选择的项目： （1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜检查； （2）创面细菌培养及药敏试验。 （七）药物的选择与治疗时机。 1.抗病毒剂：阿昔洛韦等，用药时间为1周左右。 2.止痛药物：非甾体类抗炎药、三环类抗抑郁药、卡马西平、曲马多、加巴喷丁等，用药时间视病情而定。 3.神经营养药：甲钴铵、腺苷钴铵、维生素B1等，用药时间视病情定。

天疱疮的类型及中医治疗

天疱疮的分类与中医的治疗 天疱疮“外科大成”‘天疱疮’记载:“天疱疮，初起白色燎浆水泡。小如芡实，大如棋子，漫延全身，疼痛难忍”。《医宗金茧》记载的“火赤疮”、《诛病源候论》中所记的“王灼疮”、“洪烛疮”等，与本病颇有相像之处。天疱疮我们在生活中也比较常见，它是一种慢性的、易复发的严重表皮内疱性皮肤病症，同时也是患者自身的免疫性疾病。它一般分为为四种常见类型 一、寻常型天疱疮 二、增殖型天疱疮 三、红斑型天疱疮 四、落叶型天疱疮 一、寻常型天疱疮易发生的部位： 二、皮肤黏膜常受到波及，多波及到口腔、头颈部、面部、躯 干、腹股沟等，也可波及到四肢、鼻腔、眼部和阴部；三、例如：松弛型大疱、疱液先黄后浊，或者含有血液，疱壁 薄容易破，伴有腥臭，破后成红色糜烂面，渗液少，容易结棕褐色痂，很难自己愈合； 四、中药治疗： 五、1、毒热炽盛型：祛热健脾汤宜清热解毒，凉血清莹。 六、用：生地碳或双花碳、莲子心、白茅根、花粉、地丁、生 枝、生甘草、川连、生石膏，高烧不退者加犀角，大便干

者加大黄。 七、心火脾湿型：宜祛热健脾汤清心泻火。 八、用:茯苓、白术、苍术、黄苓、生地、泽泻、生甘草、连翘、 元明粉、邓欣、竹叶、枳壳。高烧者加生石膏，心火盛者 加莲子心、黄连，口腔粘膜糜烂者可加金莲花、金雀花。 九、气阴两虚型：宜祛热健脾汤益气养阴，清解余毒。 十、用：西洋参、南北沙参、石斛、黑元参、佛手参、干生地、 丹参、双花、公英、二冬、玉竹。 增殖型天疱疮 十一、1、易发的部位：颈部、腋窝、腹股沟、肛门、外阴以及乳房下； 十二、2、例如：松弛型大疱破后在糜烂面上呈晕样或者乳头样，上面附着一层厚痂，四周有范有红晕已出现新水 疱。 十三、中药治疗： 十四、用：太子参、麦冬、知母、鳖甲、丹参、芡实、白花蛇、舌草等。 十五、落叶型天疱疮 十六、1、易发生的部位：头面部、胸背部。口腔通常不受累积； 十七、例：损害长期存在不影响健康，有缓解期，宜复发，尼氏征呈阳性。

2015年四川省口腔助理医师：寻常型天疱疮试题

2015年四川省口腔助理医师：寻常型天疱疮试题 一、单项选择题（共26题，每题的备选项中，只有 1 个事最符合题意） 1、4岁女孩，有浮肿，尿少不明显，尿蛋白+++，红细胞4～6个/HP，血浆蛋白36g/L，白蛋白18g/L，血胆固醇8.2mmol/L，选择性蛋白指数为0.08，治疗上应首选 A．强的松5mg一日三次口服 B．强的松10mg一日三次口服 C．强的松10mg一日两次口服加用环磷酰胺 D．强的松10mg一日两次口服加用速尿 E．强的松5mg一日三次口服并用潘生丁，左旋咪唑 2、非糜烂型扁平苔藓的主要自觉症状有（）。 A．轻度刺激痛 B．剧烈自发痛 C．牵涉性痛 D．持续性钝痛 E．咬痛 3、气相色谱法检测口臭时下面哪一项提法不正确 A．气相色谱法能准确地测量口臭气体的成分B．气相色谱法能准确地判断产生口臭的细菌种类C．气相色谱法能精确地测量口腔各类气体的含量D．气相色谱法能得出挥发性物质的准确数值E．配有火焰光度检测仪的气相色谱是测定口臭的金标准 4、关于统计表的列表原则，下列描述错误的是 A．标题在表的上端，简要说明表的内容B．横标目是研究对象，列在表的右侧；纵标目是分析指标，列在表的左侧C．线条主要有顶线，底线及纵标目下面的横线，不宜有斜线和竖线D．数字右对齐，同一指标小数位数一致，表内不宜有空格E．备注用“*”标出，写在表的下面 5、蛋白质亚基的描述正确的是____ A．亚基可聚合或解聚B．三级结构是亚基间的缔合C．亚基中不能包括多个结构域D．每个亚基都有各自的四级结构E．亚基单独存在时有生物学活性，如肌红蛋白 6、涎石摘除术的适应证是 A．涎石在导管内，腺体有纤维化者B．涎石在腺体内，腺体未纤维化者C．涎石在导管前份，腺体未纤维化者D．涎石在导管与腺体交接处E．涎石在腺体内，进食有明显肿胀者 7、金黄色葡萄球菌肺炎患儿突然出现呼吸用难、憋气。首先应考虑 A．肺炎加重 B．心力衰竭 C．脓气胸 D．肺部多发性小脓肿 E．化脓性胸膜炎 8、力有关的是

恶性肿瘤的皮肤表现

恶性肿瘤的皮肤表现有哪些？ 尚智伟肤能皮肤大讲堂 许多皮肤以外的器官的恶性肿瘤在皮肤上出现相应的症状和体征，及早发现和治疗可避免肿瘤的进一步发展和恶化。这些恶性肿瘤的皮肤临床表现分为转移性和非转移性两大类。 一、恶性肿瘤转移性皮肤表现 大多数内脏恶性肿瘤可以出现皮肤转移，常见的有肺癌、结直肠癌、口腔癌、乳腺癌、卵巢癌、胃癌、胰腺癌等，常转移至胸部、腹部、肩背部、头颈部和四肢等部位皮肤。临床表现为多发性、无痛性皮肤肿块或结节，在短期内明显增大，而后相对静止，增长速度减慢。病变处皮肤出现红斑、色素沉着等颜色改变，溃疡形成且经久不愈。病变处皮肤质地中等硬度或较硬，与周围皮肤粘连，活动性差，常伴有区域引流淋巴结肿大。 二、恶性肿瘤非转移性皮肤表现 恶性肿瘤的非转移性皮肤表现又称为副肿瘤性综合征。副肿瘤综合症是一种与恶性肿瘤伴发的器官功能紊乱综合征，为恶性肿瘤或其转移灶，引起多种生物活性激素、生长因子或抗原抗体相互作用等引起的生物学效应影响远处器官和组织的功能所致。常见的有副肿瘤性天疱疮、皮肌炎、恶性黑棘皮病、副肿瘤性指端角化、获得性鱼鳞病、匐形性回状红斑、坏死松解性游走性红斑、获得性毳毛增多症、Leser-Trélat综合征等。 1、副肿瘤性天疱疮是天疱疮的一种变型，为肿瘤伴发的自身免疫性综合征，伴发的肿瘤主要为慢性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤、Castleman病、肉瘤、胸腺瘤等。皮肤表现为红斑、苔藓样变、多形红斑、松弛样大疱、糜烂或紧张深在的大疱伴黏膜苔藓样变、口腔黏膜溃疡等。病理表现为表皮棘层松解、基底上裂隙形成、角化不良的角质形成细胞和基底层表皮细胞空泡改变，常同时有棘层松解和扁平苔藓样变或单个细胞坏死。直接免疫荧光检查可见上皮细胞间隙有IgG和补体C3沉积。 2、皮肌炎皮肌炎伴发恶性肿瘤的比例约为5%～52%，好发于50～60岁患者，多见于肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、胃癌、肝癌、前列腺癌、肾癌、白血病等。皮肤表现为以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑，可累及面颊和头皮；指指关节、掌指关节伸侧扁平紫红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑；部分患者还可表现为面部、颈部、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。皮肤病理改变为表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。 3、恶性黑棘皮病本病多见于中老年人，常见于胃癌、肺癌、卵巢癌和肝癌患者。与不伴有恶性肿瘤的良性黑棘皮病相比病情发展快、呈进行性加重。主要表现为皮肤粗糙、色素沉着、掌跖部天鹅绒样或牛肚样变及广泛且显著的皮肤黏膜乳头瘤样变。 4、副肿瘤样指端角化症又称Bazex综合征，常见于咽、喉、食道、肺等器官的鳞状细胞癌患者。主要皮肤表现为手、足、指、鼻和耳的皮损为银屑病样角化过度性斑块，对称分布；面部出现湿疹或红斑狼疮样改变。病变区内毛囊口可见直径1～2mm虫蚀样点状凹陷，无毳毛生长；头部可见大小不一的淡红色或苍白色萎缩斑，其内毛囊口闭塞；掌跖呈弥漫性角化过度伴甲下角化过度、指甲分离或甲完全损毁；患者毛发纤细而稀少，全身少汗或面部无汗。皮肤病理改变为表皮角质层板状增厚伴轻度基层肥厚、散在角化不全灶，有时可见散在棘细胞嗜酸性透明变性、空泡变性和基底细胞液化；表皮灶性萎缩，表皮突变平；真皮上部血管周围轻度淋巴细胞浸润。 5、获得性鱼鳞病常见于淋巴瘤、多发性骨髓瘤、Kaposi肉瘤、卵巢癌、乳腺癌、肺癌、宫颈癌、结肠癌患者。表现为皮肤粗糙、干燥、及似鱼鳞的非炎症性鳞屑。 6、匐形性回状红斑常见于肺癌、食管癌、乳腺癌、肝癌、鼻咽癌、卵巢癌及淋巴瘤患