脂肪酸氧化
脂肪酸氧化
脂肪酸的β-氧化过程肝和肌肉是进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最主要的氧化形式是β-氧化。此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段。
1. 脂肪酸的活化
和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯——脂肪酰C oA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。
活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。
脂酰CoA合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA，进入线粒体进入β-氧化。
2. 脂酰CoA进入线粒体
催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中，但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜，要进入线粒体基质就需要载体转运，这一载体就是肉毒碱(carnitine)，即3-羟-4-三甲氨基丁酸。
长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，生成辅酶A和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的3-羟基通过酯键相连接。催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl tran sferase)。线粒体内膜的内外两侧均有此酶，系同工酶，分别称为肉毒碱脂酰转移酶I和肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ。酶Ⅰ使胞浆的脂酰CoA转化为辅酶A和脂肪酰肉毒碱，后者进入线粒体内膜。位于线粒体内膜内侧的酶Ⅱ又使脂肪酰肉毒碱转化成肉毒碱和脂酰CoA，肉毒碱重新发挥其载体功能，脂酰CoA则进入线粒体基质，成为脂肪酸β-氧化酶系的底物。
长链脂酰CoA进入线粒体的速度受到肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ的调节，酶Ⅰ受丙二酰CoA抑制，酶Ⅱ受胰岛素抑制。丙二酰CoA是合成脂肪酸的原料，胰岛素通过诱导乙酰CoA羧化酶的合成使丙二酰CoA浓度增加，进而抑制酶Ⅰ。可以看出胰岛素对肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ有间接或直接抑制作用。饥饿或禁食时胰岛素分泌减少，肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ活性增高，转移的长链脂肪酸进入线粒体氧化供能。
3. β-氧化的反应过程
脂酰CoA在线粒体基质中进入β氧化要经过四步反应，即脱氢、加水、再脱氢和硫解，生成一分子乙酰CoA和一个少两个碳的新的脂酰CoA。
第一步脱氢(dehydrogenation)反应由脂酰CoA脱氢酶活化，辅基为FAD，脂酰CoA在α和β碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α,β-烯脂肪酰辅酶A。
第二步加水（hydration)反应由烯酰CoA水合酶催化，生成具有L-构型的β-羟脂酰CoA。
第三步脱氢反应是在β－羟脂肪酰CoA脱饴酶（辅酶为NAD+）催化下，β-羟脂肪酰CoA脱氢生成β酮脂酰CoA。
第四步硫解（thiolysis)反应由β－酮硫解酶催化，β-酮酯酰CoA在α和β碳原子之间断链，加上一分子辅酶A生成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰CoA。
上述四步反应与TCA循环中由琥珀酸经延胡索酸、苹果酸生成草酰乙酸的过程相似，只是β-氧化的第四步反应是硫解，而草酰乙酸的下一步反应是与乙酰CoA缩合生成柠檬酸。
长链脂酰CoA经上面一次循环，碳链减少两个碳原子，生成一分子乙酰CoA，多次重复上面的循环，就会逐步生成乙酰CoA。
从上述可以看出脂肪酸的β-氧化过程具有以下特点。首先要将脂肪酸活化生成脂酰CoA，这是一个耗能过程。中、短链脂肪酸不需载体可直拉进入线粒体，而长链脂酰CoA需要肉毒碱转运。β-氧化反应在线粒体内进行，因此没有线粒体的红细胞不能氧化脂肪酸供能。β-氧化过程中有FADH2和NADH+H+生成，这些氢要经呼吸链传递给氧生成水，需要氧参加，乙酰CoA的氧化也需要氧。因此，β-氧化是绝对需氧的过程。
脂肪酸β-氧化的生理意义脂肪酸β-氧化是体内脂肪酸分解的主要途径，脂肪酸氧化可以供应机体所需要的大量能量，以十六个碳原子的饱和脂肪酸硬脂酸为例，其β-氧化的总反应为：
CH3(CH2)14COSCoA+7NAD++7FAD+HSCoA+7H2O——→8CH3COSCoA+7 FADH2+7NADH+7H+
7分子FADH2提供7×2=14分子ATP，7分子NADH+H+提供7×3=21分子AT P，8分子乙酰CoA完全氧化提供8×12=96个分子ATP，因此一克分子软脂酸完全氧化生成CO2和H2O，共提供131克分子ATP。软脂酸的活化过程消耗2克分子A TP，所以一克分子软脂酸完全氧化可净生成129克分子ATP。脂肪酸氧化时释放出来的能量约有40%为机体利用合成高能化合物，其余60%以热的形式释出，热效率为40%，说明机体能很有效地利用脂肪酸氧化所提供的能量。
脂肪酸β-氧化也是脂肪酸的改造过程，机体所需要的脂肪酸链的长短不同，通过β-氧化可将长链脂肪酸改造成长度适宜的脂肪酸，供机体代谢所需。脂肪酸β-氧化过程中生成的乙酰CoA是一种十分重要的中间化合物，乙酰CoA除能进入三羧酸循环氧化供能外，还是许多重要化合物合成的原料，如酮体、胆固醇和类固醇化合物。
脂肪酸的特殊氧化形式 1. 丙酸的氧化
奇数碳原子脂肪酸，经过β-氧化除生成乙酰CoA外还生成一分子丙酰CoA，某些氨基酸如异亮氨酸、蛋氨酸和苏氨酸的分解代谢过程中有丙酰CoA生成，胆汁酸生成过程中亦产生丙酰CoA。丙酰CoA经过羧化反应和分子内重排，可转变生成琥珀酰CoA，可进一步氧化分解，也可经草酰乙酸异生成糖，反应过程见右图。
脂肪酸氧化
脂肪酸氧化 脂肪酸的β-氧化过程肝和肌肉是进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最主要的氧化形式是β-氧化。此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段。 1. 脂肪酸的活化 和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯——脂肪酰C oA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。 活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。 脂酰CoA合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA，进入线粒体进入β-氧化。 2. 脂酰CoA进入线粒体 催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中，但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜，要进入线粒体基质就需要载体转运，这一载体就是肉毒碱(carnitine)，即3-羟-4-三甲氨基丁酸。 长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，生成辅酶A和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的3-羟基通过酯键相连接。催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl tran sferase)。线粒体内膜的内外两侧均有此酶，系同工酶，分别称为肉毒碱脂酰转移酶I和肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ。酶Ⅰ使胞浆的脂酰CoA转化为辅酶A和脂肪酰肉毒碱，后者进入线粒体内膜。位于线粒体内膜内侧的酶Ⅱ又使脂肪酰肉毒碱转化成肉毒碱和脂酰CoA，肉毒碱重新发挥其载体功能，脂酰CoA则进入线粒体基质，成为脂肪酸β-氧化酶系的底物。 长链脂酰CoA进入线粒体的速度受到肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ的调节，酶Ⅰ受丙二酰CoA抑制，酶Ⅱ受胰岛素抑制。丙二酰CoA是合成脂肪酸的原料，胰岛素通过诱导乙酰CoA羧化酶的合成使丙二酰CoA浓度增加，进而抑制酶Ⅰ。可以看出胰岛素对肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ有间接或直接抑制作用。饥饿或禁食时胰岛素分泌减少，肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ活性增高，转移的长链脂肪酸进入线粒体氧化供能。 3. β-氧化的反应过程 脂酰CoA在线粒体基质中进入β氧化要经过四步反应，即脱氢、加水、再脱氢和硫解，生成一分子乙酰CoA和一个少两个碳的新的脂酰CoA。 第一步脱氢(dehydrogenation)反应由脂酰CoA脱氢酶活化，辅基为FAD，脂酰CoA在α和β碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α,β-烯脂肪酰辅酶A。 第二步加水（hydration)反应由烯酰CoA水合酶催化，生成具有L-构型的β-羟脂酰CoA。 第三步脱氢反应是在β－羟脂肪酰CoA脱饴酶（辅酶为NAD+）催化下，β-羟脂肪酰CoA脱氢生成β酮脂酰CoA。
生物化学讲义13-脂肪酸的氧化及合成 考研生物化学辅导讲义
第二部分生物能学和代谢 §13.1 脂肪代谢 1 脂类概述 2脂肪动员 3甘油的氧化 4脂肪酸的氧化 5酮体的生成与利用 6脂肪酸的合成 7脂肪的合成 By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢 ?脂类的分类与结构： 脂肪：甘油三酯脂类磷脂 鞘脂 糖脂 类脂 胆固醇 胆固醇脂By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢 脂肪作为储能物质的优缺点: ?脂肪具有高度还原性，彻底氧化释放的能量是同等重量的糖或蛋白质的两倍多。 ?脂肪具有高度疏水性，因而不会增加细胞胞浆的渗透压，也不会因水化增加额外的重量。但消化需要乳化，运输需要其他蛋白质协助。 ?脂肪具有化学惰性，不易产生副反应。但C-C键的断裂需要激活。 By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢 §13.1 脂肪代谢 1 脂类概述 2 脂肪动员 3甘油的氧化 4脂肪酸的氧化 5酮体的生成与利用 6脂肪酸的合成 7脂肪的合成 By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢 第十三节脂肪酸的氧化及合成 §13.1 脂肪代谢 §13.2 膜脂、类固醇血浆 脂蛋白的代谢 By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢 第十三节脂肪酸的氧化及合成 By Dr.Wang 2008.08 By Wang Z iiff eng
历年真题讲解 一、填空题 17．糖尿病是由于胰岛素绝对不足或相对不足而导致的，从生物化学的角度来说糖原病病人血中除了血糖水平升高外，水平也升高。（07） 答案：甘油三酯 By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢 §13.1 脂肪代谢 1脂类概述 2脂肪动员 3 甘油的氧化 4脂肪酸的氧化 5酮体的生成与利用 6脂肪酸的合成 7脂肪的合成 By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢 甘油的氧化： ?主要部位在肝、肾、肠。 ?甘油氧化通过三步反应转化为3-磷酸甘油醛。 ?脂肪和骨骼肌组织中甘油激酶活性很低，所以不能很好地利用甘油。 By Wang Ziiffeng 第二部分生物能学和代谢 §13.1 脂肪代谢 1脂类概述 2脂肪动员 3甘油的氧化 4 脂肪酸的氧化 5酮体的生成与利用 6脂肪酸的合成 7脂肪的合成 第二部分生物能学和代谢 脂肪动员： ?指脂肪组织中脂肪在激素的调节下，被一系列脂肪酶水解为脂肪酸和甘油，然后释放进入血液，脂肪酸以与血清白蛋白非共价结合的方式运输到其它组织利用的过程。 By Wang Z iiff eng 第二部分生物能学和代谢激素敏感的脂肪酶 脂肪动员的激素调节 By Wang Ziiffeng 限 速 酶
实验九脂肪酸β-氧化
实验九脂肪酸β-氧化 目的要求： （1）了解脂肪酸的β-氧化作用。 (2) 掌握测定β-氧化作用的方法和原理。 实验原理: 在肝脏中，脂肪酸经β-氧化作用生成乙酰辅酶A。2分子乙酰辅酶A可缩合生成乙酰乙酸。乙酰乙酸可脱羧生成丙酮，也可还原生成β-羟丁酸。乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮总称为酮体。 本实验用新鲜肝糜与丁酸保温，生成的丙酮在碱性条件下，与碘生成碘仿。反应式如下： 2NaOH +I2─→NaOI +NaI +H2O CH3COCH3 +3NaOI ─→CHI3（碘仿）+CH3COONa +2NaOH 剩余的碘，可以用标准硫代硫酸钠滴定。 NaOI +NaI +2HCl ─→I2 +2NaCl +2H2O I2 +2Na2S2O3─→Na2S4O6 +2NaI 根据滴定样品与滴定对照所消耗的硫代硫酸钠溶液体积之差，可以计算由丁酸氧化生成丙酮的量。 试剂和器材 一、试剂 0.1%淀粉溶液；0.9%氯化钠溶液；15%三氯乙酸溶液；10%氢氧化钠溶液。 10％盐酸溶液：浓盐酸一般浓度35%~37%，取浓盐酸277.8 mL定容到1000 mL。 0.5mol/L丁酸溶液：取5 mL丁酸溶于100 mL0.5mol/L氢氧化钠溶液中。 0.1mol/L碘溶液：称取12.7g碘和约25g碘化钾溶于水中，稀释到1000 mL，混匀，用标准0.05mol/L硫代硫酸钠溶液标定。 标准0.01mol/L硫代硫酸钠溶液：临用时将已标定的0.05mol/L硫代硫酸钠溶液稀释成0.01mol/L。 1/15mol/L pH7.6磷酸盐缓冲液：1/15mol/L磷酸氢二钠溶液86.8mL与1/15mol/L磷酸二氢钠溶液13.2mL混合。 二、材料
脂肪的分解代谢及脂肪酸氧化障碍
脂肪的分解代谢 1．脂肪的动员： 在脂肪酶作用下，甘油三酯被逐步水解为游离脂肪酸和甘油，并释放入血液供其它组织氧化利用的过程。 甘油三酯———→ 脂肪酸 + 甘油二酯 ———→ 脂肪酸 + 甘油一酯 ———→ 脂肪酸 + 甘油 2．甘油的分解 甘油 甘油磷酸激酶 ——————→ 3-磷酸甘油 磷酸甘油脱氢酶 ——————→ 磷酸二羟丙酮———→糖酵解 3．脂肪酸的氧化分解(β-氧化) A、脂肪酸的活化——脂酰CoA的生成 长链脂肪酸氧化前必须进行活化，活化在线粒体外进行。脂肪酸活化生成脂酰CoA。 R-CH2CH2COOH+CoASH+ATP 脂酰CoA合成酶 ————————→ Mg2+ R-CH2CH2CO~SCoA+AMP+PPi 脂肪酸活化后产生高能硫脂键，增加了代谢活性。PPi(焦磷酸)立即被细胞内的焦磷酸酶水解，阻止了逆向反应 B、脂酰CoA进入线粒体 催化脂肪酸氧化的酶系在线粒体基质内，因此活化的脂酰CoA必须进入线粒体才能代谢。——————————————————————————————— 线粒体外膜长链脂酰CoA+肉碱(CT) │ │ ↓ 肉碱脂酰转移酶Ⅰ(CPTⅠ) ———————长链脂酰肉碱+CoA ————————————— 线粒体内膜│ │ ↓ 肉碱-脂酰肉碱移位酶(CACT) ——————————————————————————————— 线粒体基质长链脂酰肉碱 │ │ ↓ 肉碱脂酰转移酶Ⅱ(CPTⅡ) 长链脂酰CoA+肉碱 C、脂肪酸的β氧化 (1)脱氢 脂酰CoA 脂酰CoA脱氢酶 ——————————→ FAD △2反烯脂酰CoA 脂酰CoA脱氢酶缺乏症：VLCAD，LCAD，MCAD，SCAD (2)加水(水合反应) △2反烯脂酰CoA △2反烯脂酰CoA水合酶————————————→ FAD L-β-羟酰基CoA
脂肪酸的β氧化
脂肪酸的β-氧化 肝和肌肉是进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最主要的氧化形式是β-氧化。此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段。 1活化 脂肪酸活化和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯——脂肪酰CoA， 催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase）。活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。 ( 脂酰CoA合成酶：又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰CoA，进入线粒体进入β-氧化) 2脂酰CoA进入线粒体 催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中，但活化生成的长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜，要进入线粒体基质就需要载体( 肉毒碱（carnitine），即3-羟-4-三甲氨基丁酸) 转运。 脂酰CoA转运过程：长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，脂肪酰基与肉毒碱的3-羟基通过酯键相连接，生成辅酶A和脂酰肉毒碱。催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶（carnitine acyl transferase）。线粒体内膜的内外两侧均有此酶，系同工酶，分别称为肉毒碱脂酰转移酶I和肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ。酶Ⅰ使胞浆的脂酰CoA转化为辅酶A和脂肪酰肉毒碱，后者进入线粒体内膜。位于线粒体内膜内侧的酶Ⅱ又使脂肪酰肉毒碱转化成肉毒碱和脂酰CoA，肉毒碱重新发挥其载体功能，脂酰CoA最终由线粒体外进入线粒体基质，成为脂肪酸β-氧化酶系的底物。 长链脂酰CoA进入线粒体的速度受到肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ的调节，酶Ⅰ受丙二酰CoA抑制，酶Ⅱ受胰岛素抑制。丙二酰CoA是合成脂肪酸的原料，胰岛素通过诱导乙酰CoA羧化酶的合成使丙二酰CoA浓度增加，进而抑制酶Ⅰ。可以看出胰岛素对肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ有间接或直接抑制作用。饥饿或禁食时胰岛素分泌减少，肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ活性增高，转移的长链脂肪酸进入线粒体氧化供能。
脂肪酸值的测定
脂肪酸值的测定 一﹑实验原理 脂肪酸溶于有机溶剂，通常利用无水乙醇来萃取样品中的脂肪酸，然后用标准氢氧化钾溶液滴定。从而求得脂肪酸值。 二、仪器和试剂 1．试剂 0.01mol/L KOH或（NaOH）乙醇 -（95%）溶液；先配置约0.5 mol/L KOH，标定，然后用移液管移取10ml,用95%乙醇稀释至500ml. 无水乙醇 95%乙醇 1g/100ml酚酞乙醇溶液：1.0g酚酞溶于100ml95%乙醇溶液中。 2．仪器 具口磨口塞锥形瓶 150ml 、25ml比色管、10ml移液管、50ml移液管、微量袖滴定管、表面皿、感量0.01g天平、漏斗、电动振荡器 三、操作步骤 １．试样制备从平均样品中分取样品约80g，粉碎，95%粉碎试样通过0.45mm孔径筛。 ２．浸出，取试样10g±0.01g于150ml具塞锥形瓶中，加入50ml无水乙醇，加塞，振荡几秒后，打开塞子放气，再盖紧瓶塞置电动振荡器振荡10min，将锥形瓶倾斜静置数分钟，让试样粉粒沉降在一角。 ３．过滤：小心地倾析尽可能多的上清液于铺在玻璃漏斗上的多折滤纸中，用表面皿盖在漏斗上，以减少蒸发，弃去最初几滴滤液后，用25ml比色管准确收集滤液25ml。 ４．滴定：将25ml滤液移入锥形瓶中，用50ml无二氧化碳蒸镏水分三次洗涤比色管，将洗涤液一并倒入锥形瓶中，加几滴酚酞批示剂，立即用0.01mol/LKOH-乙醇溶液滴定至呈现微红色，0.5min内不消失为止，记下所耗氢氧化钾乙醇溶液毫升数（V O）。 四、结果计算 脂肪酸值按公式计算 50 100 X（脂肪酸值）=（V1- V0）c×56.1×× 25 m(100－M) 式中：X----每100g干样所耗氢氧化钾的毫克数，mg V1----滴定试样用去的氢氧化钾乙醇溶液体积，ml V0----滴定25ml酚酞乙醇溶液用去氢氧化钾乙醇溶液的体积，ml 50----浸泡试样用无水乙醇的体积，ml 25----用于滴定的滤液体积，ml c-----氢氧化钾（或氢氧化钠）-乙醇溶液的浓度，mol/L m-----试样质量，g 56.1---1ml浓度为1mol/L的碱液相当KOH的质量，mg M-----试样水分百分率，%（测定小麦粉、玉米粉脂肪酸值时按湿基计算，不必减去水分） 100----换算为100g试样质量 双试验结果允许差为每100g干样所耗氢氧化钾不超过2mg，求其平均数，即为测定结果，测定结果取小数点后一位。 五、注意事项 １．粉碎后的样品要尽快测定，否则脂肪酸值会很快增加。 ２．浸出液色过深，滴定终点不好观察时，改用四折滤纸，在滤纸锥头内放入约0.5g 粉未活性碳，慢慢注入浸出液，边脱色边过滤。或改用0.1%麝香草酚酞乙醇溶液指示剂，滴定终点为绿色或蓝绿色。
第28章、脂肪酸的分解代谢(p230)
第28章、脂肪酸的分解代谢（p230） 本章重点：1、脂肪酸分解代谢过程，2、脂肪酸代谢的能量产生，3、脂肪酸分解脱氢，4脂肪酸分解代谢和糖酵解的关系。 本章主要内容： 一、脂肪的水解——脂酶的水解作用（细胞质中） 生物体内脂肪是由脂肪酶水解，在脂肪酶的催化下生成一分子甘油和三分子脂肪酸，脂肪酶的特点：主要作用于有酯键的化合物，不论脂肪来源于什么组织，不论脂肪酸碳链的长短，只要是酯键，脂肪酶就可以使其断裂，这就是酶的专一性即键专一性。 事实上，脂肪的水解不是一步完成的，而是分步完成，分步进行水解。第一步脂肪酶水解第一或第三全酯键，即α或α′酯键，如果第一步水解α-酯键，第二水解α′酯键，生成α和α′脂肪酸和甘油-酯，最后，β-位的脂肪酸在转移酶的催化下β-的脂肪酸转到α或α′位上，再在脂肪酶的作用下，脂肪酸水解下来，共生成三分子脂肪酸和一分子甘油，水解过程为： 脂肪（甘油三酯）水解的产物：一分子甘油和三分子脂肪酸。 二、甘油的转化 脂肪的水解产物甘油是联系脂肪代谢和糖代谢的重要化合物，它可以轩化成磷酸甘油醛进入糖代谢，其代谢过程为： 生成的磷酸2羟丙酮有两种去路： 1、DHAP可以进入EMP途径生成pyr，再经脱氢、脱羟生成乙酰COA，经TCA循环氧化 成CO2和H2O。 2、G-3-P可以与DHAP逆EMP途径在醛缩酶催化下生成F-1.6-P,继续转化成糖类。 甘油被彻底氧化以后可以生成多少molATP呢？首先总结氧化的部位： ①α-磷酸甘油脱氢，生成1molNADH·H+ ②G-3-P生成1，3-DPG 1molNADH·H+ ③Pyr脱氢 1molNADH·H+ ④异柠檬酸脱氢1molNADH·H+ ⑤α-酮戊二酸脱氢 1molNADH·H+ ⑥平果酸脱氢 1molNADH·H+ ⑦琥珀酸脱氢 1molFADH2 琥珀酰COA→琥珀酸 另外，甘油还可在代谢的过程中转化到蛋白质中去，如进入TCA后生成Pyr、OAA、α-Kg等可经转氨基作用生成Ala、Asp和Glu参与到蛋白质的合成中去。 三、脂肪酸的降解 脂肪酸的降解（分解）即氧化分解有几种形式，最重要的是β-氧化，其次是α-氧化和ω-氧化。 （一）β-氧化（线粒体内进行） 1、概念：脂肪酸的β-氧化作用是脂肪酸经一系列酶的作用，从α、β碳位之间断裂生 成1mol乙酰COA和比原来脂肪酸少两个碳原子的脂酰COA。 2、β-氧化过程：脂肪酸β-氧化的合成过程包括下列几个主要步骤： 1）活化或叫做脂酰COA的形成：脂肪酸首先与辅酶A缩合同时消耗一分子ATP，形成活化的脂酰COA，这步反应要消耗ATP的两个高能磷酸键。 第一步反应是在脂酰 COA合成酶的催化下进行的，活化了的脂酰COA借线粒体内膜两侧的肉毒碱脂酰COA转移酶的作用，进入线粒体内。 肉毒碱脂酰COA转移酶 脂酰COA++COA 肉毒碱的结构： 肉毒碱起携带脂肪酸酰基通过线粒体内膜的作用。
脂肪酸的B氧化
附1：学生实验报告格式 浙江万里学院实验报告 课程名称：生化实验指导教师：汪财生、谭志文 实验项目：脂肪酸的B氧化 专业班级生物技术112 姓名邱玉兰学号51 实验日期2013.5.6 结果计算与分析： 实验材料：猪肝（冰箱里冰过的） 肝脏的丙酮浓度（mmol/g）=（45.9-45.6）*0.01*1/6*5=0.025mmol/g 自己组的实验数据处理结果比其它组小。 分析其原因：本实验用肝糜的主要目的是要利用肝糜中氧化脂肪酸（丁酸）的酶。（1）酶本身是很脆弱的，肝放的时间长了酶的活性会降低，温度的变化也会降低酶的活性，酶的活性降低使氧化产生的丙酮的量降低；（2）用打碎机打碎的过程中，打碎机转速快会产热，温度高了破坏了酶的活性；（3）实验由于比较匆忙保温反应的时间由1.5h缩短到1h，反应不彻底使丙酮的产生量偏小； 注意事项与建议：(1)实验用的肝最好是用新鲜的，这样酶的活性比较强；（2）要用打碎机打碎这前最好剪的碎点，打碎过程中转速不要太快，可以中间停顿下；（3）时间充足反应时间最好到1.5h；（4）在配溶液时，单位为mol时要用容量瓶定容，%时只要大概差不多就可以; 思考题解答： 1、本实验如何计算样品中丙酮的含量？ 答：肝脏中的浓度（mmol/g）=（A-B）*c Na2s2o3*1/6*5 A：滴定对照所消耗的0.01mol/l硫代硫酸钠溶液的毫升数 B：滴定样品所消耗的0.01mol/l硫代硫酸钠溶液的毫升数 cNa2s3o3:为标准硫代硫酸钠溶液的浓度（mol/l） 1/6:1mol标准硫代硫酸钠相当于丙酮的量 5：溶液稀释倍数 2、酮体为什么只能在肝外组织进行作用？ 答：肝脏具有较强的合成酮体的酶系，但却缺乏利用酮体的酶系。 酮体被氧化的关键是乙酰乙酸被激活为乙酰乙酸辅酶A，激活的途径有两种：一是在肝外组织细胞的线粒体内，β－羟丁酸经β－羟丁酸脱氢酶作用，被氧化生成乙酰乙酸，乙酰乙酸与琥珀酰CoA在β－酮脂酰CoA转移酶（3-氧酰CoA转移酶），即琥珀酰CoA；乙酰乙酸辅酶A转移酶催化下，生成乙酰乙酰CoA，同时放出琥珀酸。另一途径是在有HSCoA 和ATP存在时，由乙酰乙酸硫激酶催化，使乙酰乙酸形成乙酰乙酰辅酶A，后者再经硫解生成两分子乙酰CoA。乙酰CoA进入三羧酸循环被彻底氧化。【肝外组织对酮体的利用】肝是生成酮体的器官，但缺乏氧化酮体的酶，故肝中酮体不能氧化；肝外组织缺乏HMG CoA裂解酶，不产生酮体，却可氧化利用酮体。 3、酮体测定有什么临床意义？