小心脏综合征27例报告

小心脏综合征27例报告

[摘要] 目的提高小心脏综合征的认知度,指导相关预防保健、临床治疗实践。方法统计1993年至20XX年27例小心脏综合征患者的临床特点与X 线征像进行分析、总结。结果患者多因体检、劳累后胸闷不适、呼吸道感染就诊时偶然发现,27例均有体形相对偏瘦、胸廓扁平的特点,少数小心脏综合征患者可合并直背综合征。结论因心脏体积发育偏小、舒缩空间相对受限,心脏的泵血能力相对较弱,从而引起心脏代偿能力偏弱、机体抵抗力偏低等症候群。随年龄的增长症状由隐匿渐趋明显。

[关键词] 小心脏综合征; 心胸比率; 胸廓前后径与横径比例

[中图分类号] 1 [文献标识码] A [文章编号]

1005-0515(20XX)-12-247-01

小心脏综合征在医疗实践中时而可见,只是临床医师、影像科医师对小心脏综合征的认识颇显不足。因其临床表现与心神经官能症(NCA)相似,常被认为是NCA的一种特殊类型。笔者收集27例小心脏综合征病例进行分析总结如下。

1 资料与方法

一般资料 1993-20XX年间共收集27例小心脏综合征病例,其中男16例,女11例,年龄阶段15-37岁,平均27岁。胸部X线发现疑似“小心脏综合征”者,进一步细询问既往病史,有选择性地进行摄胸片、心电图、、彩超、心肌酶检查,排外其他器质性病变后,对被检查者进行相关的预防保健知识指导性健康教育

临床特点其中18例为日常健康体检发现,9例因病就诊偶然发现。本组比例心脏听诊及彩超、心肌酶谱检查均正常;心电图第一导联仅QRS波群波幅偏小;3例有左心室肥厚心电图表现。少数小心脏综合征合并直背综合征者,更易诱发症状。

X线征象心胸比例、胸廓前后径与横径之比均在之间;5例合并直背综合征,症状较单纯性小心脏综合征病例更易诱发。

2 讨论

小心脏综合征是指因心脏先天发育不全、体积偏小、泵血能力不足而引起的症状群由Laennec于1926年发现并首次报告。由于临床医师、影像科医师对本征在概念上认识的不足,加之基层医院放射科医师在写胸片报告时,容易忽视心界偏小的比例,所以时常漏诊。

早期多无症状只有在劳累、精神受刺激、抵抗力下降、体质退变、心脏代偿功能不足时才会出现临床症状,多在中年以后出现相关症候群。

小心脏综合征症候群相关因素①心脏偏小、收缩力不强而引起心排血量不足;②气血交换不充分,动脉血氧饱和度偏低,造成组织长期相对缺氧、新陈代谢异常,导致机体免疫力下降;③小心脏的发育不全与体重的不断增长,一定程度上造成心功能的相对不足;④随年龄的增长、机体各器官组织的退变,造成机体抵抗力下降;⑤劳累时,全身组织器官需氧增加,而心脏泵血能力相对不足、失代偿;⑥胸腔狭小、心脏舒缩空间相对受限;⑦此外,当受精神刺激时,儿茶酚胺分泌增加,心率增快,结果出现心悸、胸闷及乏力等症状。

X线平片的诊断价值胸部正侧位片是诊断小心脏综合征的有效方式。表现为心界偏小,心胸比例、胸廓前后径与横径之比均小于(T8平面);少数病例可合并直背综合征。影像科医师在发现前述征象时,对这类患者一定要留意其体形是否偏瘦、胸廓是否扁平,并详细询问病史、排外其它器质性病变。如有胸闷、轻活动心慌、易感冒等表现时可以考虑诊断小心脏综合征。否则即便X线所见为小心脏,而无任何临床表现者则不能诊断本综合征。

鉴别诊断小心脏综合征须与直背综合征相鉴别小心脏综合征心界明显偏小,正、侧位片上心胸比例均≤,胸椎段生理曲度存在;直背综合征仅侧位片上心胸比例≤、正位片表现不突出,胸椎段生理曲度消失变直、与胸骨平行。两种发育不全并存时,易出现临床症状。

治疗早发现、早干预,坚持科学的有氧体育锻炼、增强体质、增加对生活的适应能力,注重自我保健,健康的生活方式和均衡营养,积极治疗并发症,可取得较好辽效果。

3 小结小心脏综合征病例临床医学实践中经常碰到,由于心脏结构、血流动力学本身无异常,本综合症常常被漏诊、或误为心神经官能症(NCA),胸部正侧位片、彩超、心电图、心肌酶综合检测,结合病史采集可确诊。本报道的目的在于提高临床医师、影像科医师的认知度,让患者早一天发现、早一天得到健康教育指导。

参考文献

张建年等.直背综合征X线表现及临床诊断的价值[J].放射学实践(增刊),20XX,17:-40.

心脏X综合征

心脏X综合征（CSX）通常有以下特征: 1) 典型劳累心绞痛症状，可考虑诊断为冠心病;2) 在自发或诱发心绞痛后，ST段压低程度与心肌缺血相一致;3) 冠脉造影术阴性（尽管轻微病变也可以进行诊断）;4)没有证据表明是心外膜冠状动脉痉挛或是因为其他心脏病所致。 在近似真实的假设基础上，大量研究似乎都支持该综合征是与微血管病变相关的，进而通过各种途径揭示其发生机制可能主要是两个方面：1)提供异常冠脉微血管舒缩运动的证据，这个仅包含对冠状动脉血流量或冠状动脉阻力的间接测量值, 因为冠脉阻力血管不能用冠脉造影术来进行评估；2) 一个可能的机制是微血管功能紊乱，几个着名的实验一起论证了这个机制，其他的则着重于以下几个方面。 冠状动脉微血管机能障碍(CMVD),? 正如血管舒张药对冠脉血流量（CBF）有作用，而且血管收缩药对受损的冠脉血流量（CBF）同样有作用。大量的研究证实冠状动脉微血管机能障碍(CMVD)是一个综合征，尽管CMVD的发生机制可能是多因素引起内皮细胞和血管平滑肌细胞功能异常所导致。更确切的说，几种产生CSX的异常机制也可能会导致CMVD，如胰岛素抵抗，非特异性炎症，肾上腺素能功能异常，内皮因子-1的释放增加，大量的NA+-H+交换和妇女雌激素水平下降等。甚至还包括传统心血管病的危险因素（如高血压，高胆固醇血症，糖尿病和吸烟等）也可能导致CMVD。 CSX患者的长期预后证实是较好的，尽管研究表明大量患者在随访中仍有持续的症状，而通常认为由于这些症状影响了日常活动和生活质量。故这些患者因为反复胸痛而就诊于医院，重复一些有创性和无创性的检查，而这

些往往与个人及社会经济问题密切相关。所以，对CSX患者的主要治疗目标是改善症状和提高生活质量。因此，介入者们报道改善胸痛症状的方法要优于仅仅改善临床终点的方法，如包括心电图缺血改变和冠脉血流异常。 通过心绞痛症状的病理生理机制考虑，大多治疗的目的是通过特异和非特异的方法改善CMVD和心肌缺血，例如一些治疗只是直接提高心脏疼痛的阈值。 需要重点指出的是，CSX患者的随访受到了很大的限制。包括只有少量的患者登记，样本缺乏，在一些情况如适当的标准制定和质量控制等，导致不能进行正确的治疗组间比较从而得到有效性的准确结论。 抗缺血药物 传统的抗缺血药物仍然是对CSX患者和大多数控制胸痛治疗的首选。 Β受体阻滞剂 β受体阻滞剂是稳定心绞痛和明确冠心病患者治疗的基础，同样有报道表明在CSX患者中也有效。特别是阿替洛尔在小样本随机对照实验中发现可以改善短期症状。β受体阻滞剂的作用机制是对交感神经系统的拮抗作用。特别是它可以降低心脏氧耗，能够提高心脏血液灌注。通常β受体阻滞剂是大多数CSX患者的药物首选治疗，特别是对于那些有交感神经兴奋证据的（如快心室率或从24小时动态心电图发现心率变异性下降，或在运动时出现心率加快和/或血压升高）的患者尤为适用。 钙拮抗剂 不同的钙离子拮抗剂对X综合征患者治疗效果是不同的。钙拮抗剂主要作用是提高冠脉微血管血流。 非二氢吡啶类药物可以降低心率和减少心脏氧耗。尽管血压偏低所

心尖球形综合征

心尖球形综合征（apical ballooning syndrome，ABC）是由日本学者左藤（Sato，H）及其同事于1990年首先描述提出，又称Takotsubo 心肌病，但2015年欧洲心脏病学会（european society of cardiology，ESC）推荐使用“Takotsubo综合征”作为疾病的正式名称。80%发生于中年及绝经后女性，其发病诱因往往由于情绪激动，心脏早期会有收缩功能障碍，心尖一过性圆钝，患者有类似心肌梗死样胸前疼痛，心电图表现为ST段抬高、T波倒置等，因此，该病还被称为应激性心肌病或心碎综合征。由于心尖部较心底部血流量少以及心尖部对交感神经刺激更加敏感，使得机体受刺激后，心尖部更容易受损或受压变形。 患者女性，48岁。于5h前生气后突发心前区疼痛，范围手掌大小，疼痛持续不缓解，伴乏力、大喊、呕吐，无咳嗽、咳痰、无腹痛、腹泻。就诊于当地医院，给予相关药物治疗，症状未见明显缓解，遂就诊于我院。心电图示：Ⅱ、Ⅲ、avF、V3-V6导联ST-T段抬高（图1，2）。 图1，2 Takotsubo综合征患者心电图 急诊以“急性ST段抬高型心肌梗死”收入心内科。病程中，神志请、精神可、饮食、睡眠如常，大小便如常，体重未见明显增减。入院后查体：血压156/103mmHg，呼吸18次/min，脉搏100次/min，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。心率100次/min，律齐，各瓣膜听诊

区未闻及杂音及额外心音，无心包摩擦音。腹部平软，无明显压痛、反跳痛及肌紧张，双下肢无凹陷性水肿。查肌酸激酶同工酶（CK-MB） 29.0U/L（参考值0.0～16.0U/L），肌酸激酶（CK）172U/L（参考值 30.00～135.00U/L），肌钙蛋白I2.97ng/ml（参考值0.00～0.04ng/ml）。 初步诊断为“冠状动脉心脏病-急性ST段抬高型心肌梗死，Killip分级Ⅰ级”，行冠状动脉造影术示左主干、前降支、回旋支及分支，右主干及分支均未见明显改变。入院第4天复查肌钙蛋白I0.58ng/ml， CK-MB14.0U/L，CK52.0U/L。心电图示：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、avF、V2-V6导联T波倒置。 入院第6天查心脏彩色超声示：左室壁不厚，运动不协调，心尖圆钝，广泛性前壁运动减弱、未变薄（符合心尖球形综合症超声表现）（图3）。心包腔见少量积液，二尖瓣少许反流，LVEF51%。结合冠状动脉造影及彩色多普勒超声心动图检查，诊断为心尖球形综合征。 图3 舒张期（左）和收缩期（右）心脏超声心动图，收缩期示左室心 尖部球囊样改变 入院后给予营养心肌、改善循环、抗血小板聚集等对症治疗，病情得以好转，入院第12天复查心脏彩超示右室壁运动增强，二尖瓣轻度反流，少量心包积液，左室收缩功能测值正常，舒张功能测值减低。经

小心脏综合征27例报告

小心脏综合征27例报告 [摘要] 目的提高小心脏综合征的认知度,指导相关预防保健、临床治疗实践。方法统计1993年至20XX年27例小心脏综合征患者的临床特点与X 线征像进行分析、总结。结果患者多因体检、劳累后胸闷不适、呼吸道感染就诊时偶然发现,27例均有体形相对偏瘦、胸廓扁平的特点,少数小心脏综合征患者可合并直背综合征。结论因心脏体积发育偏小、舒缩空间相对受限,心脏的泵血能力相对较弱,从而引起心脏代偿能力偏弱、机体抵抗力偏低等症候群。随年龄的增长症状由隐匿渐趋明显。 [关键词] 小心脏综合征; 心胸比率; 胸廓前后径与横径比例 [中图分类号] 1 [文献标识码] A [文章编号] 1005-0515(20XX)-12-247-01 小心脏综合征在医疗实践中时而可见,只是临床医师、影像科医师对小心脏综合征的认识颇显不足。因其临床表现与心神经官能症(NCA)相似,常被认为是NCA的一种特殊类型。笔者收集27例小心脏综合征病例进行分析总结如下。 1 资料与方法 一般资料 1993-20XX年间共收集27例小心脏综合征病例,其中男16例,女11例,年龄阶段15-37岁,平均27岁。胸部X线发现疑似“小心脏综合征”者,进一步细询问既往病史,有选择性地进行摄胸片、心电图、、彩超、心肌酶检查,排外其他器质性病变后,对被检查者进行相关的预防保健知识指导性健康教育 临床特点其中18例为日常健康体检发现,9例因病就诊偶然发现。本组比例心脏听诊及彩超、心肌酶谱检查均正常;心电图第一导联仅QRS波群波幅偏小;3例有左心室肥厚心电图表现。少数小心脏综合征合并直背综合征者,更易诱发症状。 X线征象心胸比例、胸廓前后径与横径之比均在之间;5例合并直背综合征,症状较单纯性小心脏综合征病例更易诱发。 2 讨论 小心脏综合征是指因心脏先天发育不全、体积偏小、泵血能力不足而引起的症状群由Laennec于1926年发现并首次报告。由于临床医师、影像科医师对本征在概念上认识的不足,加之基层医院放射科医师在写胸片报告时,容易忽视心界偏小的比例,所以时常漏诊。

早期复极综合征

早期复极综合征是心电图上常见的一种现象，主要表现为ST段抬高，临床上无症状，属正常心电图的变异。心电图特征为： （1）J点抬高，可达0.1～0.4mV，多见于胸前导联。 （2）ST抬高，呈凹面向上型，可抬高0.1～0.6mV，个别可达1mV ，以V1～V3导联为主。少数病例可见于II、III、avF导联，此ST改变呈持续存在，无动态演变。 （3）部分病人J点不明确，而呈R波下降支粗钝或类似R'波（假性R'波），使QRS波群类似RSr'型。 （4）T波直立、增高，两肢对称。 （5）多伴逆钟向转位。 本征在心电图上需与急性前壁心肌梗塞、急性心包炎，变异型心绞痛、左室肥厚劳损、心肌缺血、右束支传导阻滞相鉴别。本征T波直立、无动态演变，无病理Q波，再结合临床症状、体征、心肌酶谱化验不难鉴别。 早期复极综合征不是病，无须过多当心，如果症状明显可以短时间服用倍他乐克6.25mg 2/日加点安定即可。

一般认为早期复极综合征在大多数情况下是一个良性的临床过程, 但由于其心电图改变的电生理机制与急性心肌缺血或Brugada综合征有相似之处, 是由于心内膜动作电位穹隆变小(即Ⅰ相瞬间外向钾电流Ito及相关离子流影响动作电位的1, 2期) , 导致平台期心内膜、心外膜之间存在透壁电位差, 当这种电位差较小, 心外膜动作电位缩短较均匀或缩短不十分明显, 心肌复极方向仍然是由心外膜向心内膜, 只产生心电图J点抬高, 伴或不伴ST段抬高, 但T波是直立。而在一些特殊情况下, 如局部心肌缺血、药物作用、自主神经调节障碍等, 导致心外膜动作电位部分明显缩短, 部分明显延长, 甚至长于心内膜动作电位时限, 使心肌复极由心内膜向心外膜复极, 产生J点明显增大, ST段抬高且伴T波倒置。由于心外膜与心内膜之间动作电位时限发生明显变化, 形成心外膜复极离散和不应期离散, 即形成2相折返的病理生理基础, 平时临床上良性的早期复极这时可以产生恶性室性心律失常, 本期陈玉珍等医师报道1例早期复极综合征病人发生猝死就是一个例证。 但是这例早期复极综合征病人是否为1例Brugada综合征的变异,就此文提供的资料尚无证据,其一平时心电图不是Brugada综合征典型的ST段抬高呈穹隆状(下斜形) ,伴T波倒置的表现。且多次发作意识丧失也未记录到典型Brugada心电图表现。其二未做药物激发试验。其三无家族猝死史。所以无法确定是1例Brugada综合征的变异。但此文的价值在于使人们对早期复极综合征的另一面“有时是高度危险的”有所认识和警惕。在今后的工作中对于可疑Brugada综合征的患者应该进行药物激发试验以及连续观察心电图变化,将有助于确诊。对早期复极综合征的病人也不能一概而论为良性,怎样判断是否有危险性还有待更多资料的积累和病人的随访。 病情摘要 患者男性, 42岁。因发作性心悸、胸闷,意识丧失两次。于2003年5月9日入院待查。患者于2年前因发作晕厥当地医院诊断“癔病”,对症处理。2003年3月29日凌晨3时左右家属发现呼吸停止,呼之不应,击胸后苏醒。次日来我院门诊，心电图检查为早期复极综合征,动态心电图示室性早搏(室早) 54次/24 h。给予丹参、黄芪、硝酸异山梨酯等药物治疗。入院前1周凌晨又发生类似症状意识丧失,小便失禁,约5 min后苏醒。5月5日动态心电图示有多形室性早搏, ST2T无异常, QT间期正常(图1) 。于5月9日收入院。无家族成员猝死史。体格检查一般情况良好,颈静脉无怒张,心率68次/min,心律齐,无杂音,血压140 /80 mm Hg(1 mm Hg = 01133 kPa) ,两肺清晰,肝脾肋下未触及,下肢无水肿。入院心电图示窦性心动过缓,早期复极综合征, 即V2 ～V6 导联ST段抬高, T波直立高耸, R波降支切迹(图2) 。X线胸片心肺正常,超声心动图各心腔形态大小和瓣膜功能无异常。血生化电解质正常,肌钙蛋白、CK2MB均正常,血脂、血糖正常。拟诊(1)冠心病心律失常; (2)早期复极综合征。给予硝酸异山梨酯30 mg加5％葡萄糖500 ml静脉滴注和丹参静脉滴注。患者自觉症状消失,夜间未发生意识丧失。治疗两周后出院,心电图复查, ERS特征无变化,继续服药。出院后1个月,在家再次凌晨出现意识丧失和呼吸停止,急送我院急诊,心电图示心搏停止,抢救无效死亡。 讨论 无心脏结构、功能病变的ERS心电图,传统的作为正常心电图的变异,良性的临床现象。心电图特征为左胸前导联(V2 ～V4 ) ST段抬高弓背向下, T波直立, R波降支常有切迹或钝挫。近年有报告发生恶性室性心律失常或猝死[ 1, 2 ] 。

心血管内科实习总结

心血管内科实习总结 时间过得真快，一段时间的实习生活已经结束了，想必我们吸收了许多新的思想，是时候写一篇实习总结了。现在你是否对实习总结一筹莫展呢？以下是店铺整理的心血管内科实习总结，仅供参考，希望能够帮助到大家。 心血管内科实习总结篇1 短短的一个月已经结束，在心血管内科的实习已经结束。在这一个月里，在老师的辛勤指导下，收获了许多东西。 心血管内科以高血压病、心律失常、冠心病及心力衰竭多见，常见疾病有：冠心病、高血压、心律失常、房颤、阵发性室上性心动过速、心衰、心肌炎、先天性心脏病、心肌病、房间隔缺损、风湿性心脏病、心肌梗死、心绞痛、急性感染性心内膜炎、心肌缺血等症状。实习期间，在老师的带教下，我基本掌握了一些常见病的诊断手段，比如肌钙蛋白，肌红蛋白的测定及所代表的意义，心脏彩超报告单上数据上所代表的意义，心电图的改变及所代表的意义。治疗措施，抢救心衰病人的常用药，常用设备。学会使用除颤仪，掌握了临时起搏器的工作原理。 每天早上我们实习生都要早早到科室去给每一个患者测量血压，血压常常作为患者用药的反应的很重要的一个依据，所以测量的准确性很重要，袖带在肘上两恒指，摸到肱动脉搏动放上听诊器，再测量，因为有些危重病人的动脉搏动很微弱，不标准的测量测不出血压，我实习的时就有一个病人：心衰，搏动很微弱，我去量血压，就是没有量出来，然后我去叫老师，老师测量后告诉我测量一定要标准。 然后在心血管内科更加理解了生命的脆弱，在心血管内科的这一个月里，我一共遇上了三次大抢救，一次我跟着老师值班的时候，来了一个心室逸搏，先是多巴胺持续泵入，肾上腺素推入，所有医护人员轮流心外按压，抓紧时间除颤，安装临时心脏起搏器，这个过程直接就是一个打仗的过程，等病人稍平稳的时候都是凌晨一点多了，我浑身湿湿的，全是汗，很高兴。另一次一个病人大面积心梗，护士在

一例BardetBiedl综合征病例报道及文献复习分析

一例Bardet Biedl综合征病例报道及文献复习 罗明娟1*胡园园2黄晓青2* （1香港大学深圳医院内分泌科，深圳518053；2深圳市龙岗中心医院内分泌科，深圳518116） Bardet Biedl综合征(简称BBS)自1920年被人们所认识，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。目前共报道16个致病基因：BBS1-BBS12分别定位于11p13，16q21，3p12-q13，15q22.3-q23，2q31，20p12，4q27，14q32.1，7p14，12q，9q31-q34.1，4q26-q27，以及MKS1，CEP290，FRITZ/C2ORF86，SDCCAG8[1]。BBS的临床特征是肥胖，智力低下，多指(趾)，视网膜色素变性，性腺发育不全和肾脏结构异常或功能减退。本文报告1例BBS患者合并先天性心脏病和哮喘，同时分析国内自1998年以来报告病例21例，国外1866年-1999年报告的462例，并对其临床表现进行总结分析，以提高临床医生对该综合征的认识。 病例摘要 患者，女性，29岁。因“肥胖、视力下降20余年，闭经1年”于2009年4月入院。患者自出生时有六指、六趾畸形，6岁时手术切除多余手指及脚趾。17岁初潮，经期7天，周期4月。父母非近亲结婚，其姐姐亦肥胖、视力差、多指（趾）畸形，9岁因糖尿病去世。入院查体：生命体征平稳，腹型肥胖，身高153.5cm，体重94kg，BMI 40kg/m2，腰围104cm，臀围110cm，腰/臀比0.94。皮肤未见紫纹，双乳房5期，腋毛缺乏、阴毛稀疏，成熟女性外生殖器。心肺腹无异常。双下肢无浮肿。辅助检查：TG 2.07mmol/l（0.56-1.7）。尿常规：pro±。24小时尿蛋白定量：0.21g/l。甲功正常。性激素：PRL 544.5uIU/ml，E2、LH、FSH、PROG卵泡期水平，TESTO 0.36ng/ml。OGTT（0、30、60、120、180分钟）血糖分别为3.77、7.67、8.69、6.65、2.76mmol/l，胰岛素分别为16.3、146.5、183.0、136.7、20.95uU/ml。皮质醇、ACTH正常。视力：V od及V os均为手动/眼前。双手双足X片：左足多趾畸形（见图1）。腹部彩超未见明显异常。心电图：不完全性右束支传导阻滞。垂体MRI：垂体微腺瘤。眼底荧光造影：双眼视网膜色素变性（见图2）。染色体核型分析：46，XX。心脏彩超提示先天性心脏病，房间隔缺损。左房、右房、右室扩大。左心室舒张功能下降。2011年1

中国心血管病报告2013概要(图表+全文)

中国心血管病报告2013概要（图表+全文） 医脉通综合2014-08-21发表评论(3人参与)分享 2014年8月8日，《中国心血管病报告2013》发布。报告显示，心血管病死亡占城乡居民总死亡原因的首位，农村为38.7%，城市为41.1%；中国心血管病危险因素流行趋势明显，导致心血管病的发病人数持续增加，而今后10年心血管病患病人数仍将快速增长。 一、心血管病患病与死亡情况 1、心血管病患病情况 目前，每5个成人中有1人患心血管病，且患病率处于持续上升阶段。 表-心血管疾病患病人数 2、心血管病死亡情况 √ 全国心血管病总死亡率从2004年的240.03/10万升至2010年的268.92/10万；从2009年起，中国心血管病死亡率的上升趋势明显趋缓，有形成平台期态势；2012年心血管病死亡率为255/10万，每5例死亡中有2例死于心血管病。 √ 缺血性心脏病、高血压性心脏病、脑血管病死亡率均呈上升趋势，每年上升幅度分别为5.05%、2.08%、1.02%，而风湿性心脏病死亡率，以每年7.02%的幅度明显下降。 √ 每年约350万人死于心血管病——每天9590人，每小时400人，每10秒钟1人死于心血管病。

图-1990年~2012年中国城乡居民心血管病死亡率变化 图-2012年中国城市居民主要疾病死因构成比（%） 图-2012年中国农村居民主要疾病死因构成比（%） 二、心血管病危险因素 1、高血压

√ 根据几何级数法估算，目前全国高血压患病人数达2.7亿，每10个成人中至少有2人患高血压。 √ 高血压患病率都呈上升趋势。特点：北方地区高于南方，不同性别人群的患病率都呈上升趋势，城乡人群高血压患病率差别在缩小。 √ 高血压的知晓率、治疗率和控制率：总体呈上升趋势，但仍处于较低水平，治疗控制率的差异较大。 2、吸烟 √ 吸烟人数：根据2010年全球成人烟草调查（GATS）中国项目报告，目前15岁以上烟民有3.56亿，被动吸烟者7.38亿。 √ 戒烟率上升：1996年9.42%，2002年11.5%，2010年16.9%，戒烟人数增加1500万人。 √ 与烟草相关的疾病造成40岁以上人群的总失能调整生命年为158.2年/1000人。 3、血脂异常 √ 2010年全国调查：血清总胆固醇（TC）≥6.22mmol/L的患病率在18岁以上男性、女性分别为3.4%和3.2%，血清甘油三酯（TG）≥2.26mmol/L的患病率在男女分别为13.8%和8.6%。 √ 2007年~2008年中国糖尿病和代谢异常研究：20岁以上人群TC≥6.22mmol/L者，男女的知晓率分别为27.6%和20.7%，治疗率分别为21.4%和14.0%，控制率分别为18.3%和11.2%，治疗控制率分别为88.1%和78.4%。 √ 2013年全国调查的12040血脂异常患者中，39%的患者接受降脂治疗，大多数使用他汀类药物；LDL-C达标率仅25.8%。 4、糖尿病 表-2010年中国慢性病调查研究（成人） 5、超重/肥胖

小心脏综合征致死3例分析

小心脏综合征致死3例分析 标签：法医病理学小心脏综合征猝死 小心脏综合征（small heart syndrome，SHS）是指心脏先天性发育不全所引起的心血管综合征，病理形态学主要表现为心脏外形相对细小、重量相对减轻，伴或不伴有冠状动脉发育不全，临床上主要以运动时出现心悸、气短、胸闷、心前区疼痛为主要症状，近年来不断有SHS猝死的案例报告，愈来愈引起了法医病理工作者的重视，本文就SHS的研究现状结合3例尸检材料，对其发病特点，诊断标准及法医学鉴定进行探讨。 1 案例资料 案例1 某女，38岁，农民。某日晨6时在清扫街道时，被一辆大货车刮倒，当时神智清醒，右侧肘背部、大腿外侧及髂部皮肤有擦伤，被人扶起后送医院途中死亡。从受伤到死亡约15min。既往除偶发心悸外，无其他不适。主要尸检所见：死后12h尸检。尸长164cm，营养发育正常。心脏重190g，横径9cm，左心室壁厚0.9cm，右心室壁厚0.3cm，心脏各瓣膜未见异常；左主干、右冠状动脉开口处内径分别为1.2mm及1mm，冠状动脉各分之均细小，管腔内径均小于1mm；镜下见心肌间质淤血，少数心肌纤维肥大，乳头肌纤维断裂。脑重1200g，双侧颞、顶部血管见扩张淤血；脑部各个切面、小脑及脑干未检见损伤及病变；镜下见脑组织淤血、水肿。双肺重800g，肺表面光滑，切面淤血；镜下见肺内小血管及肺泡壁毛细血管扩张淤血，肺灶性出血及水肿。双肾重200g，表面光滑，包膜易剥离，切面皮髓质分界清楚；镜下见肾间质血管扩张淤血，近曲小管上皮细胞自溶。肝重1030g；镜下见肝窦扩张淤血，肝细胞灶性脂肪变性。病理诊断：（1）小心脏，重190g；（2）冠状动脉发育不良；（3）脑淤血、水肿；（4）肺灶性出血及水肿；（5）肝细胞灶性脂肪变性；（6）肾小管上皮细胞自溶。死因：因SHS伴冠状动脉发育不良猝死。 案例2 某女，26岁，孕2产1。因“孕40-3周伴阵发性腹痛3小时”到某医院就诊，诊断为“孕2产0+孕40-3周临产+头先露+均小骨盆”。入院后，即行“连硬膜外麻醉+子宫下段剖宫分娩术”。麻醉先后两次给予2%利多卡因5ml。手术切开皮肤时患者突然出现头痛、恶心、血压下降等症状，随即出现四肢抽搐、呼吸减弱、心跳骤停，经1h左右抢救无效死亡。尸检及病理学检查：女性尸体，尸长152cm，体型较小。心脏小，仅重180g，长径10.5cm，横径8.7cm，左、右心室壁分别厚1.0cm和0.2cm，主动脉根部轻度粥样硬化斑块，冠状动脉发育不良，各支冠状动脉均细小，左冠状动脉口内径 1.3mm，右冠状动脉口内径为1.2mm，左前降支起始处内径1mm，左旋支起始处内径0.5mm。右心房室间隔膜部上缘心内膜下可见0.2cm×0.2cm的小片状出血。镜下心肌细胞水肿，横纹不清，部分心肌细胞肥大。脑重1300g，小脑扁桃体疝形成，镜下脑水肿显著，血管淤血，部分血管周围可见漏出性出血。肺切面可见小灶性出血，灶性肺水肿，肺细小血管腔内可见较多由血小板组成的微血栓，未见羊水成分。肝细胞灶性脂肪变性。脾、肾淤血。子宫内膜较光滑，胎盘剥离完整，右侧子宫颈外膜下出血，

哎呦，我的“小心脏”——另类心脏病之小心脏综合征

哎呦，我的“小心脏”——另类心脏病之小心脏综合征 常听有些人在遇到吃惊的事或刺激时会说“哎呦我的小心脏受不了了”，其实在心血管医学领域，还真有一种症候群就叫小心脏综合征（small heart syndrome，SHS）。 SHS在临床并不罕见，但至今国内仅有数十例报道，因此在超声心动图日益普及、大多数医生更关注患者心脏扩大的现状下，强调SHS并非罕见、不能忽视小心脏患者，对减少漏诊误诊、尽早诊治、提高患者生活质量有重要意义，对SHS的深入研究也将有助于阐明CFS的发病机制，有针对性地制定干预措施。 SHS是指X线胸片显示心脏阴影缩小，轻度活动后心排出量相对不足，出现眩晕、心悸、胸骨后疼痛、呼吸急促和易疲乏等。小心脏状态多为心脏体积异常，并无器质性改变。由于心脏大小和心功能相一致，因此本症可有心排出量不足，出现相应症状和体征。其实早在1826年Laenec即注意到此现象，但一度被误认为是由于膈肌低位引起的心脏位置下移而未予注意。直至1944年Master首次提出小心脏综合征的概念，并认为是一个独立疾病。我国自1982年乔军报道首例患者后，陆续有零星报道。 SHS的临床表现 ①轻微活动后出现心悸、气促、胸痛、心律失常、眩晕、黑蒙、耳鸣、头痛等。休息或平卧时无特殊症状。站立时症状明显，突然起立时可诱发症状出现。 ②常伴失眠、易激动、自制力减退等神经官能症和自主神经功能失调的症状。故也有认为，小心脏综合征是神经循环衰弱症的一个特

殊类型。 ③体征：脉率加快、血压降低（收缩压降低，脉压缩小）、皮肤苍白、出汗等表现。 辅助检查 ①心电图表现 心电图通常无特征性表现。由于左右心室偏小，心肌除极电势减小，加上心脏距离左胸导联电极相对较远，故左室面的I、aVL、V5、V6导联QRS波振幅小，而II、III导联呈大R波；II导联T波低平，II、III导联ST段压低，尤以坐位、立位时明显。SHS患者由卧位转到立位时心率增快，与心排量减少有关，如心率增快＞20次/min则有诊断价值。体表V3导联位置实际已偏左，故V3导联R/S比值常＞1。如合并冠状动脉发育异常，可出现ST-T改变，运动负荷试验可出现冠状动脉供血不足的表现如ST段压低、T波倒置。此外，SHS患者可出现各种心律失常，如窦性心动过速、房性早搏、室性早搏、房性心动过速、房室交界性心动过速，甚至心房颤动。 ②X线胸片表现 SHS具有特征性的X线表现，心影小而狭长，各弧度平滑，心膈间隙较宽，长轴几乎与横隔垂直（图1）。胸部X线摄片测量心脏大小，具有诊断意义。通常测量心胸比率（心CTR），小儿CTR＜0.42，成人CTR＜0.40即可做出诊断。测量心脏阴影横径也有一定价值。成人心影横径＜12cm（正常值12~14cm），即为小心脏。应注意的是由于心脏横径与体表面积有关，应根据体表面积计算预测值，如实测值低于预测值即为阳性。

婴儿猝死综合征的法医学鉴定

婴儿猝死综合征的法医学鉴定 李玲;黄光照;沈忆文;周兰;刘良;David Fowler 【期刊名称】《法医学杂志》 【年(卷),期】2008(024)005 【摘要】近20多年来,婴儿猝死综合征(sudden infant death syndrome,SIDS)一直是西方发达国家医学界尤其是法医学和儿科学领域研究的热点.目前,随着对SIDS广泛而深入的研究,对其病因、发病特点、危险因素以及致病机制等都有了更明确的认识.虽说近年来SIDS的发病率已有明显下降,在欧美洲、澳洲等发达国家,SIDS仍然是导致1个月到1岁婴儿死亡的首要原因.在亚洲国家和地区,尤其是发展中国家SIDS的报道很少见.本文通过总结文献并结合美国马里兰州近20年(1990-2006)来对SIDS的调查研究资料,介绍SIDS的发展历史、研究现状和新的发展趋势,并对SIDS法医学鉴定程序及鉴定要素进行讨论. 【总页数】4页(P361-364) 【作者】李玲;黄光照;沈忆文;周兰;刘良;David Fowler 【作者单位】马里兰州法医局,美国马里兰州巴尔的摩 21201;华中科技大学,同济医学院法医学系,湖北武汉 430030;华中科技大学,同济医学院法医学系,湖北武汉430030;马里兰州法医局,美国马里兰州巴尔的摩 21201;复旦大学上海医学院法医学系,上海 200032;华中科技大学,同济医学院法医学系,湖北武汉 430030;华中科技大学,同济医学院法医学系,湖北武汉 430030;马里兰州法医局,美国马里兰州巴尔的摩 21201;华中科技大学,同济医学院法医学系,湖北武汉 430030 【正文语种】中文

49,XXXXY综合征1例报告并文献复习

49,XXXXY综合征1例报告并文献复习 沈理笑;陈瑶;吕莹波;胡娟;曹英;黄红 【摘要】Objective To explore the main clinical features and undertake chromosomal studies of 49, XXXXY syndrome, a rare karyotype of Klinefelter syndrome. Methods The chromosomes were analyzed according to standard procedures and the karyotype was described according to ISCN 2009. Meanwhile, the clinical features of 49, XXXXY syndrome were retrospectively analyzed and relevant literature was reviewed. Results The patient whose routine karyotype analysis showed a karyotype of 49, XXXXY, had some typical characteristics, such as mental retardation, congenital atrial septal defect and kidney dysplasia, and especially obvious delay in verbal and oral motor function. Conclusions 49, XXXXY, a very rare karyotype of Klinefelter syndrome with severe symptom, is characterized by facial anomalies, mental retardation, ambiguous genitalia, language impairment, skeletal and cardiac malformations. Testosterone replacement therapy may be effective for the treatment of hypogonadism and developmental disorder.%目的探讨Klinefelter综合征中少见病例49,XXXXY 患儿的临床特征和实验室检查结果.方法采用常规方法制作外周血染色体标本,按《人类细胞遗传学国际命名体制》(ISCN2009)描述核型；并结合文献,回顾性分析患儿的临床特征.结果该例患儿存在精神发育迟滞、房间隔缺损、右肾发育不良等异常,语言表达显著落后.常规染色体核型为49,XXXXY.结论 49,XXXXY为Klinefelter综合征中最少见但症状最严重的核型,以面容异常、精神发育迟滞、性

Cohen综合征病例报告专题分析

Cohen综合征病例报告专题分析 Cohen综合征是一种临床极为罕见的遗传性疾病，国内尚未见病例报道。本病暂无特效治疗方法，亦无相关康复治疗研究报道。**医学院第三附属医院l临床诊断Cohen综合征l例，并通过基因检测证实本病，现将本病例的诊断及康复治疗经过报告如下，以在临床上及早发现和诊治本病。 1临床资料 患儿，男，2岁lO个月，以运动功能发育落后2年为主诉人院。第2胎，第1产，足月，于当地妇幼保健院因脐带稍短、脐动脉S／D值稍高行剖宫产，出生体质量2．65 kg。出生前后无明显窒息缺氧史，否认其他异常情况。3月龄前生长发育基本正常，6月龄时辅助翻身欠灵活，家长未予重视；9月龄仍不能独坐，遂至当地医院就诊，行头颅MRI检查示：颅内脑实质欠饱满，基底池、前纵裂及双侧额颞部蛛网膜下腔增宽，诊断为“运动发育迟缓”，建议行康复治疗。遂辗转多地康复治疗，疗效欠佳。1年8个月前，因翻身欠灵活、坐位半前倾在**医学院第三附属医院康复科门诊治疗。1年6个月前因四肢软弱、

不会爬、不能独站，在**医学院第三附属医院康复科康复治疗。 入院后查体：神志清，精神反应尚可，身高76 cm，体质量11 kg，头围43 cm，前囟已闭，肋缘稍外翻，眉 毛稀疏，眼裂轻度下斜，微笑时明显，心、肺、肝、脾检查未见明显异常。神经系统检查：追视、追听可，可逗笑，认知能力低下，不能辨识五官、物体形状等，面颌部、舌、脊柱查体基本正常，无通贯手，语言功能发育落后，仅可发单音，不会发“爸爸、妈妈”音，俯卧位短暂手支撑，翻身灵活，可独坐，可缓慢腹爬，不能扶站、扶走，能立位支持体质量，肘、膝关节过伸，仰卧位至坐位转换欠灵活，四肢肌力肌张力偏低，指、趾关节过伸，降落伞反射未引出，膝腱反射减弱，巴氏征(+)。既往史：平素体质 较差，易感冒。家族史：其母幼年有骨髓炎病史，曾在多家医院治疗，至8、9岁可独立行走(具体诊断及治疗方法不详)。父无明显异常，有一同父异母姐姐，体健。入院 后血常规：白细胞计数5．76×109／L，中性粒细胞计数1．03×109／L，淋巴细胞计数4．10 X 109／L；尿常规、肝肾功、电解质、甲状腺功能检查结果均正常。辅助检查：院外头颅MRI示颅内脑实质欠饱满，基底池、前纵裂及双侧额颞部蛛网膜下腔增宽。脑电图示正常范围幼儿脑电图。一代基因筛查报告提示筛查范围内未见明显异常。康复治

2022新冠感染病毒心血管后遗症和心血管综合征的定义、流行病学和发病机制(全文)

2022新冠感染病毒心血管后遗症和心血管综合征的定义、流行病学和发 病机制（全文） 新冠病毒感染心血管后遗症（PASC）是一个术语，用于描述新冠感染4周或更长时间后个体经历的一系列新的、返回的或持续的健康问题[1]。患有这种疾病的患者通常会经历广泛的症状，包括疲劳、认知功能障碍、睡眠障碍和运动不耐受。报告的症状几乎包括每个器官系统，对生活质量的影响各不相同。胸痛、呼吸困难和心悸是引起心血管系统注意的一些关键症状。受影响的个体还可能出现血压升高、心动过速，与预期的努力程度不成比例，以及/或静脉血氧饱和度下降。鉴于PASC的病理生理学知之甚少，潜在的驱动因素可能是不同的，往往缺乏统一的解释。此外，还缺乏有助于指导诊断、治疗和预后的数据。 1 定义 PASC是一种异质性疾病，由于其表现多种多样，没有一个普遍接受的定义。PASC患者在新冠感染后出现症状，通常持续4~12周以上[2-3]。虽然一些专家已经将早期的“后急性期”（急性感染后4~12周）与晚期的“慢性期”（急性感染后> 12周）区分开来，但是这种区分是否重要，因为它涉及到潜在的机制，评估或管理，以及是否延长甚至超过12个月的症状应该单独考虑[4-5]。英国国家卫生保健和卓越研究所将PASC定义为在感染期间或之后出现符合新冠感染的症状和体征持续超过12周，并且不能

通过其他诊断来解释。这个定义反映了世界卫生组织的定义，世界卫生组织将PASC定义为有可能或确诊新冠感染史的个体（通常从新冠感染发作起3个月）出现的症状，症状持续至少2个月，不能通过其他诊断来解释[6]。美国国家疾病控制和预防中心（CDC）使用较早的时间点，将PASC 定义为首次感染新冠病毒后4周或更长时间内出现的一系列新的，返回的或正在发生的健康问题[1]。无论使用何种定义，重要的是要认识到感染后数天或数周内没有症状的个体仍然可以发展PASC[1]。 与病人急性疾病有关的细节可以帮助将持续的症状放到背景中，并确定替代诊断。例如那些有广泛的肺损伤，需要机械通气，和/或严重的心血管并发症的患者可能会经历与初始损伤相关的长期后遗症。一些患者可能会经历后重症监护综合征，其中包括身体，认知和精神健康问题，这些问题可能与新冠感染引起的危重疾病直接或间接相关。同样，持续和/或症状显着恶化（例如发烧，头晕，胸痛，唿吸困难，胃肠道症状）在整个急性期后早期可能提示高炎症状态，如成年人多系统炎症综合征（MIS-A）[7-8]。 从无症状感染到危重疾病，PASC 可能发生在初始表现差异很大的个体中[9]。在没有潜在肺心病的轻度新冠感染患者中，已经报道了使人虚弱的PASC 症状，导致健康状况和生活质量下降，影响了他们重返工作、参加日常活动或锻炼的能力[10-12]。对这些患者的心脏评估也可能无法确定他们所报告症状的具体病因[13-17]。总的来说，这可能是患者和临床医生的巨大挫折感的来源，并可能导致护理方面的重大变化。

6例Noonan综合征临床特点及治疗效果分析

6例Noonan综合征临床特点及治疗效 果分析 摘要：Noonan综合征是一种常见的遗传性疾病，主要表现为 心脏畸形、生长发育迟缓、不同程度的智力障碍、面容异常等症状。本文收集了6例Noonan综合征患者的临床资料，分析 了其临床特点及治疗效果。结果显示，Noonan综合征患者的 心脏畸形和生长发育迟缓最为突出，而面容特征和智力水平则存在一定的差异性。治疗方面，部分患者需要手术治疗心脏畸形，而生长激素和生长因子等辅助治疗手段对于改善生长发育迟缓也取得了一定的效果。 关键词：Noonan综合征；心脏畸形；生长发育迟缓；智力障碍；面容异常；治疗效果。 1. 引言 Noonan综合征是一种常见的遗传性疾病，首次由Jacqueline Noonan于1963年鉴定。该病临床表现多样化，主要包括心脏 畸形、生长发育迟缓、不同程度的智力障碍、面容异常等症状。近年来，随着分子遗传学和生物信息学等领域的不断发展，对Noonan综合征的相关基因、分子机制和诊疗方法等方面的研 究也逐渐深入。本文旨在通过收集6例Noonan综合征患者的 临床资料，分析其临床特点及治疗效果，为该病的临床诊治提供参考。

2. 方法 2.1 选取标准 本研究选取了6例确诊为Noonan综合征的患者作为研究对象。其诊断标准为：符合Noonan综合征的低判定（Low score）、中判定（Intermediate score）或高判定（High score）标准中的两项或以上。 2.2 数据收集 收集病史和人体检查数据，包括年龄、性别、出生体重、出生头围、面容特征、发育迟缓、智力发育、心脏畸形、骨骼畸形等方面的信息。部分患者还进行了心脏彩超、核磁共振等检查。治疗方面，根据患者具体情况进行个体化治疗，包括手术治疗心脏畸形、激素替代治疗等。 2.3 数据分析 收集的数据进行统计学分析，包括频数、比例等统计指标。对于不同治疗措施的效果进行综合评估，分析其疗效及不良反应发生情况。 3. 结果 3.1 临床特点

可治性罕见病—Noonan综合征

可治性罕见病—Noonan综合征 一、疾病概述 Noonan综合征(Noonan syndrome，NS)是一类常染色体显性遗传性疾病，主要临床特征为特殊面容、先天性心脏病、身材矮小、发育迟缓、肾脏畸形、凝血功能障碍等，发病率约为1/2 500～1/1 000[1.2]，无明显性别差异，可表现为散发或家族聚集。目前认为，NS的发病与RAS - MAPK传导通路信号上调相关，该通路存在于大多数细胞内，将生长因子、激素等细胞外信号传递至细胞内，促进细胞的增殖、分化、代谢等[3]。现已明确9个与NS相关的基因，分别是PTPNlj、SOSl、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2、CBL和RIT1，编码产物参与RAS - MAPK信号通路的传导，NS发病与该通路的信号上调相关[4-6]。 二、临床特征 面容与骨骼肌肉系统的特征性表现对于NS的诊断具有重要意义。特殊面容主要见于婴幼儿，往往随年龄增长越来越不典型。80%以上的NS患者合并有心脏病变，其中以肺动脉瓣狭窄(pulmonary valvar stenosis，PVS)最常见，常伴有瓣膜发育不良，友生率50%～60%，其次为肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomyopathy，HCM)、房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)。然而，NS患者临床表型具有多样性，除特殊面容及心脏病变外，常伴其他多脏器系统受累。三、诊断 该病诊断以临床表现为主，目前仍采用1994年荷兰学者提出的诊E标准183（见表2）。若存在典型特殊面容，还需满足2A- 6A中的1条或2B - 6B 中的2条标准；若面容特殊但不典型，则需满足2A -6A中的2条或2B - 6B中的3条标准。 表2 Noonan综合征的诊断标准 特征A=主要标准B=次要栎准 1．面容典型的特殊面容特殊面容 2．心脏PVSa、HCMb．NSc典型的心电图改变其他心脏缺陷 3．身高<同龄同性别儿第3百分位<同龄同性别儿第10百分位 4．胸廓鸡胸、漏斗胸胸廓宽

急性冠状动脉综合征和稳定型心绞痛罪犯病变和非罪犯病变组织学特征比较

急性冠状动脉综合征和稳定型心绞痛罪犯病变和非罪犯病变组 织学特征比较 许康世;单守杰;刘志忠;张俊杰;金国珍 【摘要】目的应用彩色编码血管内超声(iMAP-IVUS)比较急性冠状动脉综合征(ACS)患者和稳定型心绞痛(SAP)患者罪犯病变与非罪犯病变斑块组织学特征.方法连续纳入2014年5月至2016年10月于南京市第一医院行经皮冠状动脉介入治疗(PCI)的冠心病患者152例.术前行IVUS检查,根据入院时临床症状特征分为ACS 组(62例)和SAP组(90例),共检出213处罪犯病变(ACS组76处,SAP组137处)和164处非罪犯病变(ACS组68处,SAP组96处).使用iMAP-IVUS系统计算具有最小管腔横截面积的节段纤维面积百分比(纤维面积/斑块面积)和脂质面积百分比(脂质面积/斑块面积).结果 ACS组患者罪犯病变处重构指数[(1.05±0.21)比(0.97±0.13),P=0.008]和偏心指数[(0.64±0.09)比(0.59±0.07),P=0.007]显著高于非罪犯病变.iMAP-IVUS分析显示:和SAP组患者相比,ACS组患者罪犯病变和非罪犯病变纤维面积百分比显著增加[(37±19)％比(30±16)％,P=0.003]和[(37±20)％比(31±17)％,P=0.027],而脂质面积百分比显著减少[(60±14)％比 (63±13)％,P=0.032]和[(57±17)％比(63±15)％,P=0.031].logistic多因素回归分析显示,ACS患者罪犯病变(OR 4.98,95％CI 1.54～17.90,P=0.006),非罪犯病变(OR 7.36,95CI 1.95～28.70,P=0.004)是预测富含脂质斑块独立预测因子.结论ACS患者冠状动脉非罪犯病变与富含脂质斑块显著相关,提示此类患者广泛存在斑块易损性. 【期刊名称】《中国介入心脏病学杂志》 【年(卷),期】2019(027)008