硬皮病

系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

病因：

尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：

（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。

（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。

（五）免疫异常。

症状：

起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。

皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。

食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。

肺部病变主要表现为间质纤维化。

心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。

指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。

关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。

肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。

肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。

其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。

检查：

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。

血沉多数加快。

X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。

诊断：

根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准：

（1）主要条件

肢端硬化：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干（胸部和腹部）。

（2）次要条件

①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端；

②指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失：这种改变是由于缺血引起；

③两侧肺基底纤维化：标准的胸X片提示双肺底网状的纹理或结节状密度增高影，可以是弥散性斑点或“蜂窝肺”的外观，这些改变非原发性肺部病变而致；

当患者具有以上主要条件或至少两项次要条件时，可以诊断为系统性硬化症。但对于早期患者，症状表现不典型时，临床医师的经验、判断及密切随访十分重要。

治疗：

本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

（一）一般治疗。去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

（二）血管活性剂。主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。

（三）结缔组织形成抑制剂。

（四）抗炎剂。

（五）免疫抑制剂。

（六）物理疗法：包括音频电疗、按摩和热浴等。

辅助检查

硬皮病的辅助检查包含多项内容，与该病的临床类型有密切关系。局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面： 1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血；嗜酸性粒细胞增多； 2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型；3.生化检查：患者呈现血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纤维蛋白原含量增高；部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高；血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。上述血、尿常规和生化检查均为硬皮病非特异性的检查指标，但对判断病情变化、疗效和预后仍有一定的参考意义。 4.免疫学检查：硬皮病属自身免疫性疾病范畴，它同其他的结缔组织性疾病一样，需要作一些自身抗体的检查，主要是通过血清学的化验来完成。就像抗Sm抗体与抗双链DNA同红斑狼疮的关系较密切，而抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合症的关系密切一样，硬皮病也有它关系密切的抗体。其主要是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体，它们都是硬皮病的特异性抗体，可出现于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP 抗体也可见于硬皮病患者。因此，凡具有硬皮病临床表现而又在血清学检查中查到上述自身抗体的患者，即可确切地诊断为硬皮病。硬皮病患者其他的辅助检查还有当患者出现食道蠕动功能障碍时，作一个食道吞钡试验，其对明确食道有无累及以及累及的程度是很有价值的。肺间质性炎症也是硬皮病常见症状之一，胸部X线片和肺部高分辨率的CT检查可明确肺间质性炎症的范围和程度，再辅以肺功能的测定，对指导治疗和判断预后是很有意义的。部分患者还可出现骨髂方面的变化，早期双手X线摄片可见手指骨质疏松；随着病情增剧可出现不规则的骨质缺损，关节间隙变窄、局限性硬皮病的特征不同于系统性硬皮病，为了确诊，有时不得不通过局部组织活检来明确诊断。硬皮病的患者在使用青霉胺治疗后，少数患者可出现肾脏损害，既可能是疾病本身引起，也可能是药物因素，这时需要作肾穿刺活检，以明确诊断。总之根据病员的临床症状，然后检测血清自身抗体，再根据不同的病情，进行必要的其他辅助检查，是有助于疾病的诊断和治疗的。

硬皮症并发症

(一)关节损坏；

(二)胃肠道平滑肌的损坏；

(三)营养不良；

(四)心肌形成纤维组织这可能导致永久性损害和/或功能退化；

(五)肾脏损坏和/或肾功能障碍；

(六)甲状腺形成纤维组织。

诊断标准

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：

A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；

③双肺基底纤维化。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。

CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

硬皮病

硬皮病 什麼是硬皮病？ 硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。任何年龄均可发病。局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。 硬皮病的临床分型 表硬皮病的分类 病因 1．遗传因素 本病发病有家族聚集现象。重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。 2．感染因素

部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。 3．环境因素 硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。 4．结缔组织代谢异常 该病患者可有广泛的结缔组织病变。其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。 5．血管异常 患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。 6．免疫异常 是近年来最为重视的一种理论。临床研究发现，此病患者血清中可检出多种自身抗体，如ANA、抗单链DNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液抗体及对系统性硬化症有高度特异性的抗Scl-70抗体、对CREST综合征有高度特异性的抗着丝点抗体（ACA）等，且CIC增高。同时，该病患者还有淋巴细胞数量及功能的异常，如Th功能增强，Ts功能下降，B细胞数量增多等。因此，目前认为本病可能是在一定遗传背景基础上，因合并持久的慢性感染，而导致的一种自身免疫性疾病。 硬皮病病理特点

皮肤性病学考试试题(带答案)

皮肤性病学试题 一、名词解释：（每题4分，计20分） 1、扁平湿疣 二期梅毒疹之一，发生于肛周或外生殖器潮湿部位的丘疹，增殖融合成肥厚片状，触之坚实，比较平滑。 2、皮肤异色症 是指结缔组织病如皮肌炎等患者躯干处出现的境界不清的暗红色斑片，伴有萎缩，毛细血管扩张，色素增加和脱失。 3、多形红斑样皮损 皮疹为多形性，具有靶形或虹膜样特征性的红斑，重症者皮疹泛发，出现水疱大疱，常有粘膜损害，并可伴有严重全身症状。 4、血管神经性水肿 是一种发生于皮下组织疏松部位或粘膜的急性局限性水肿，分获得性及遗传性两种。损害为突然发生的限局性肿胀，累及皮下组织，边界不清。肤色正常或淡红，表面光滑，触之弹性感。皮损一般持续１～３天可渐行消退，亦可在同一部位发复发作。 5、皮肤癣菌病 浅部真菌即皮肤癣菌只侵犯表皮的角质层、毛发和甲板，它们所引起的感染统称为皮肤癣菌病。 二、填空题（每题1分，计10分） 2应用糖皮质激素治疗皮肤病时，为减少其副作用常给患者用些保护胃粘膜制剂、钙制剂、 补钾制剂药等。 2，甲癣患者的病原真菌可以有毛发癣菌、小孢子菌、表皮癣菌。3，例举尼氏征阳性的皮肤病三个大疱型表皮松解性药疹、天疱疮、

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症。 4，传染性软疣的病原体是传染性软疣病毒。 三、判断题：(每题1分，计10分，对的打“”，错的打“×”) 4皮脂腺分布广泛存在于掌跖和指（趾）屈侧以外的全身皮肤，属全浆腺，通常开口于毛囊上部。（） 5急性淋病男性有尿道口红肿、脓性排泄物，排泄物涂片检查发现革兰氏阳性菌。（×） 6带状疱疹是由单纯疱疹病毒感染引起的一种以沿周围神经分布的群集疱疹和以神经痛为特征的病毒性皮肤病。（×） 7特应性皮炎与其他过敏性疾病无关。（×） 8潜伏梅毒包括一期梅毒和二期梅毒。（×） 9混合性结缔组织病的患者实验室检查中往往RNP为阳性，SM为阳性，预后较好。（×） 10银屑病型关节炎不会引起关节功能损害。（×） 11引起寻常疣的病原体是疣病毒。（×） 12急性炎性皮肤损害可以用溶液、洗剂和粉剂外用治疗。（×）13有扁平湿疣、梅毒粘膜斑的患者脑脊液均可查到梅毒螺旋体。 （×） 四、选择题：(每题1分，计10分) 1、哪种细胞在表皮迟发型超敏变态反应中起主要作用：（Ｃ） A 角朊细胞 B 黑素细胞 C 朗格罕氏细胞 D 纤维母细胞 E 未定类细胞 2、真菌检查为发内菌丝的是：（Ｄ） A 石棉癣 B 白癣 C 脓癣 D 黄癣 E 黑点癣 3、以下哪个是系统性红斑狼疮的特异性抗体：（Ｂ） A抗着丝点抗体 B SM抗体 C Scl-70抗体 D 抗JO-1抗体 4、表皮与真皮主要靠哪种结构彼此连接：（Ａ）

痹症(膝关节骨性关节炎)中医诊疗方案

膝痹症（退行性关节炎）中医诊疗方案 一、定义 痹症是由于风、寒、湿、热等邪气闭阻经络，影响血气运行，导致肢体筋骨、关节、肌肉等处发生疼痛、重着、酸楚麻 木，或关节屈伸不理、僵硬、肿大、变形等症状的一种疾病， 包括西医学中退行性关节炎。 二、诊断依据 1．中医诊断标准：参照1995年1月1日实施，由国家中医药管理局发布的《中华人民共和国中医药行业标准》中的《中医病证诊断疗效标准》有关“骨痹”的诊断，其诊断依据为:“由于年老体衰，骨失滋养，气血失调，所致局部或全身骨关节退化改变。临床表现以大关节疼痛，以关节活动不利，运作牵强，舌质偏暗，舌苔薄，脉滑或弦为次症。多见于退行性骨关节病，肥大性改变。” （2）发病及病情的轻重长与劳累以及季节、气候的寒冷潮湿等天气变化有关，某些痹症的发生和加重可与饮食不当有关。 （3）本病可发生于任何年龄，但不同年龄的发病于基本的类型有一定的关系。 （4）临床表现为肢体关节肌肉疼痛，屈伸不利，或疼痛游走不定，甚至关节剧痛，肿大、强硬、变行。 2.西医诊断标准：参照《骨关节炎诊治指南(2007年版)》中的诊断标准: （1）近1个月内反复膝关节疼痛； （2）X线片(站立或负重位)示关节间隙变窄、软骨下骨硬化和(或)囊性变、关节缘骨赘形成;

（3）关节液(至少2次)清亮、勃稠，wBc<2000个/ml;（4）中老年患者(多40岁); （5）晨僵感30min、活动时有骨摩擦音(感)。 （6）综合临床、实验室及X线检查，可诊断为膝骨关节炎。 三、辨证分型 1、风寒湿痹 （1）行痹：肢体关节、肌肉疼痛酸楚，屈伸不利，可涉及肢体多个关节，疼痛呈游走性，初起可见恶风、发热 等表证。舌苔薄白，脉浮或浮缓。 （2）痛痹：肢体关机疼痛，痛势较剧，部位固定，遇寒则痛甚，得热则痛缓，关节屈伸不利，局部皮肤或有寒 冷感。舌质淡，舌苔薄白，脉弦紧。 （3）着痹：肢体关节肌肉酸楚、重着、疼痛，肿胀散漫，关节活动不利，肌肤麻木不仁。舌质淡，舌苔白腻， 脉濡缓。 2、风湿热痹：游走性关节疼痛，可涉及一个活多个关节，活动 不便，局部烧热红肿，痛不可触，得冷则舒，可有皮下结节 或红斑，常伴有发热、恶风、汗出、口渴、烦躁不安等全身 症状。舌质红，舌苔黄活黄腻，脉滑数活浮数。 3、痰瘀痹阻：痹阻日久，肌肉关节刺痛，固定不移，活关节肌 肤紫暗、肿胀，按之较硬，肢体玩麻活重着，活关节僵硬变 性，屈伸不利，舌质紫暗活有瘀斑，舌苔白腻，脉弦涩。

硬皮病中医辨证论治

硬皮病 硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化，预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。 【病因病理】 硬皮病的病因有内因和外因之分，内因为先天禀赋不足，外因为感受风、寒、湿热等邪，致经脉痹阻，气血失常而为病。 病理变化为风寒或热毒等邪袭于肺卫，肺失宣散，营卫失和，气血运行不利，痹阻络脉，而见关节肌肉酸痛、皮肤发硬。气为血帅，气郁则血滞；阳主温运，阳虚则寒凝，均可致血脉瘀凝，肌肤失荣，而见皮肤板硬如蜡。邪恋日久，正气大亏，精血亏损，由表及里，累及五脏。 【诊断要点】 1.初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。 四肢末端多有雷诺现象，以及顽固性溃疡和瘢痕形成，多发性关节

痛和关节炎，或有吞咽困难、呼吸困难等。 2.前臂伸侧皮肤活检，可见胶原纤维肿胀或纤维化，血管壁也显示类似变化。 【辩证分型】 1.风寒痹络症状：恶寒微热，皮肤发硬，肌肉关节酸痛，或见咳嗽痰白。舌淡红，苔薄白，脉浮紧。 证候分析：风寒袭表，营卫失和，则恶寒发热； 肺失宣肃测咳嗽痰白；邪痹络脉，气血不利，则皮肤发硬，肌肉关节酸痛；舌淡红，苔薄白，脉浮紧，均为风寒袭表，肺卫痹阻之征。 2.热毒郁络症状：发热，咳嗽，气促，肌肉关节疼痛、麻木，指趾端湿性或干性坏死。舌红，苔黄燥或少苦，脉数。 证候分析：热毒侵袭，先入肺卫，肺气失宣，则发热、咳嗽、气促；邪郁肌络，热毒内迫，气血运行不利，则肌肉关节疼痛、麻木；邪入营血，热毒内迫，瘀热化腐测指趾端湿性或干性坏死；舌红，苔黄燥或少苔，脉数，均为热毒内郁，入营伤津之征。 3.气郁血瘀症状：面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬，张口吞咽困难。舌紫黯，苔薄，脉细弦。 证候分析：气主血行汽郁则血瘀，肌络瘀阻，失于儒养，则见面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬；气主动，气机郁滞，则张口吞咽困难；舌紫黯，苔薄，脉细弦，均为气郁血瘀之征。 4.寒凝血瘀症状：畏寒肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀，木硬似蜡。

系统性硬化症纤维化治疗新靶点研究

系统性硬化症纤维化治疗新靶点研究 系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为主要特征，可引起多系统损害的结缔组织病。纤维化作为系统性硬化症患者主要的死亡原因，每年可造成巨大的社会经济影响。近年来对系统性硬化症纤维化治疗新靶点的研究已成为一个新热点，本文主要围绕系统性硬化症纤维化发生的病理生理学基础和治疗新靶点这两方面加以阐述。 Abstract：Systemic sclerosis is a connective tissue disease that is characterized by localized or diffuse skin thickening and fibrosis that can cause multiple systemic damage.Fibrosis，the leading cause of death in patients with systemic sclerosis，can cause significant socio-economic impact each year.In recent years，the study of new targets for the treatment of systemic sclerosis fibrosis has become a new hot spot.This article focuses on the pathophysiology of systemic sclerosis fibrosis and the treatment of new targets in two aspects. Key words：Systemic sclerosis；Fibrosis；Target 系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），也可称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为主要特征的，可引起多系统损害的结缔组织病。根据相关文献报道，SSc患者的死亡率明显高于一般人群，其五年生存率为74.9%，10年生存率为62.5%[1]。纤维化作为系统性硬化症常见的并发症，常累及肺脏、皮肤等组织，给SSc患者的生活质量造成了巨大的影响[2]。然而到目前为止尚没有根治硬皮病纤维化的治疗方案出现，近年来相关系统性硬化症纤维化治疗新靶点的发现可能会使上述上述问题得到解决，本文主要围绕系统性硬化症纤维化发生的病理生理学基础和治疗新靶点这两方面加以阐述。因此如何积极有效地抗纤维化治疗具有重大的意义，本文主要就目前硬皮病纤维化的病理生理学基础和靶点治疗新进展这两方面加以阐述。 1纤维化发生的病理生理学基础 肌成纤维细胞作为纤维化形成的主要参与细胞，也是胶原的主要生产者，其在机体创伤修复过程中起着连接受损组织的作用。随着修复的进行，肌成纤维细胞和胶原含量也逐步下降，但在纤维化疾病（如系统性硬化症）中，肌成纤维细胞可持续分泌胶原，导致皮肤、肺脏等组织纤维化的形成[3，4]。根据相关研究显示以下几种细胞可以转化为肌成纤维细胞[5-7]：其中多数肌成纤维细胞是由间质固有成纤维细胞转化而来；其次是由间充质细胞转化而来；剩余部分则主要由内皮细胞、上皮细胞和周细胞等转化而来。其中内皮细胞、上皮细胞等细胞向肌成纤维细胞的转化并不是一蹴而就的，中间需要先转化为间充质细胞，继而转化为肌成纤维细胞细胞，转化途径依赖转化生长因子-β（transforming growth factor-β，TGF-β）参与[8]。 2系统性硬化症纤维化治疗新靶点

硬皮病临床路径

硬皮病临床路径 一、硬皮病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为硬皮病（ICD-10：M34.902） （二）诊断依据。 一）局灶性硬皮病 1、硬斑病：较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。 2、带状硬皮病：皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。 3、点滴状硬皮病：多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。 二）系统性硬化症 1980年美国ARA分类标准： 1.主要标准 近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。 2.次要标准 (1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。 符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬化症。 亚型：CREST综合征，具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊CREST综合征。

硬皮症

硬皮症 硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。 常见的症状 出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。 肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。 肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。 肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视 硬皮症 网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。 心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。 肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。 恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。 在治疗方面 皮肤：天冷时保暖是非常重要的，应避免使用血管收缩剂，可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。至于皮肤的增殖、变厚，目前并无药物有足够的疗效。

肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化，早期治疗可能提高治疗的希望，Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压，严重的患者可考虑肺脏移植。 肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。 硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。 硬皮症办法精神障碍 硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。 主要症状 分类 1）局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。 2）系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。） 症状和体征 ⒈局限性硬皮病 ⑴硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。 ⑵带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。 ⑶点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。 ⒉肢端硬皮病与弥漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性

著名老中医胡希恕论痹症

痹症这个范围相当的广啊，现代的风湿性关节痛当然属于这个，那么像这个类风湿啊，骨质增生啊，都概括在内的。以至于这个神经发炎，骨节疼痛，古人啊分不开的，叫做痹痛，现在呢，我们有几节书，要温习温习。在金匮要略里头，在痉湿夜篇里头，专门提出了一个湿病。他说太阳病，关节疼痛而烦，脉沉而细，此名湿痹。湿痹之候，小便不利，大便反快，但当利其小便。这节说是啊，他就指这风湿。所以他也当太阳病了，也有关节疼痛，发热而烦。那么这种病，要是太阳病呢，这个关节疼痛而烦，这是一个表实这样一个证候。太阳伤寒，他是一个身痛，腰痛，骨节疼痛。那么要是真正的太阳伤寒证呢，他脉他要浮紧的。那么现在这个脉呢，沉而细，这个沉脉呀，古人认为，这个沉脉也主里。也主寒，也主水，所以在这个《金匮要略》里头，这个水，就是这个水肿这类的病，他说脉得之沉，当主有水。那么这个，这一段，这个病主要的是这个里虚，脉沉细嘛，而饮不行。水不行，所以这个叫湿痹，这个不是太阳伤寒。太阳伤寒应该脉浮紧呐，这里脉沉而细，说明是里虚有停水。那么古人呢，管这种的身体疼痛叫作湿痹。湿痹之小便不利，大便反快，但当利其小便。从这节上说，这个温痹的证候也不一样。那么要假设这种情况，小便不利，大便反快，那我们遇到关节炎这种情况，身体疼痛而烦，类似表证，他这个这要由于小便不利，咱们这个讲伤寒论也有啊，那么里头有停饮，小便不利，你不利小便表不解。所以在这种情形下，利小便，里气一通畅，内外一和，也自然汗出而后解。这一段就说明这个问题。那么这个湿痹啊，所以有这种表热的证候。就由于水不行于里，可表气也闭塞，所以发生这种表证。那么这个呢，不要误于表的证候，一味发汗不行的，咱们在伤寒论，有多少节了。有一节我还记得，说这个太阳病，发汗或下之，仍头项强痛，翕翕发热，恶寒，心下满微痛，小便不利者，他要用桂枝去桂加茯苓白术汤主之。那个去桂不对的，应该去芍药，跟这个是一样的。那么要不利水，是不治的，我们治这个一般的关节炎呐，要注意有这么一种，但当利其小便。湿家烦痛，可与麻黄加术汤，发其汗为宜，慎不可以火攻之。这也是痉湿夜的一章里头的。我讲，我很少几节把他记住了，然后等会讨论这个痹疼怎样治疗，这个地方。这个治疗，也不外乎古人这些原则了。这个湿家古人就指的这个风湿，身烦痛，那么痛而至烦呐，可与麻黄加术汤，他是可与，不是主之。那么这个，尤其这个风湿关节炎呐，始终在表，我们这个要注意，那么这几节，他都说的是原则的治法。那么这个在表，可以发汗，得加术，因为这个风湿这类的病啊，头前说利小便，这个又说可发汗，但是发汗呢，应该用麻黄加术，发汗是解表了，去风了，湿去不了，他得加术，

硬皮病(皮痹)诊疗方案

附件1：专科诊疗方案 硬皮病 (皮痹)诊疗方案 一、定义 硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。 二、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。 皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。 2.西医诊断标准： （一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准 凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。次要条件: 指硬化:

上述皮肤改变仅限手指。指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。 （二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。 （二）证候诊断 1.寒湿痹阻证 皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。 2.湿热痹阻 皮肤肥厚肿胀，紧绷变硬，皮纹消失，全身或局部皮肤呈深褐色，指端可有坏疽，或伴有发热，咽痛，口渴，口黏，肢体困重，关节红肿热痛，小便黄浊，大便黏滞等，舌红，苔黄腻，脉滑数。 3.痰瘀痹阻证 皮肤坚硬如革，板硬、麻痒刺痛，捏之不起，肤色黯滞，黑白斑驳，

温阳化瘀法治疗系统性硬皮病的临床观察

温阳化瘀法治疗系统性硬皮病的临床观察作者：胡东流，靳情，王洪斌，范瑞强 【关键词】温阳化瘀法 摘要：【目的】探讨温阳化瘀法对系统性硬皮病(SSc)患者的临床疗效及对外周血循环内皮细胞、皮质醇水平的影响。【方法】采用温阳化瘀法，以阳和汤加味治疗系统性硬皮病16例，观察系统性硬皮病的临床症状、体征，并检测血浆循环内皮细胞、皮质醇水平的变化。【结果】经两个疗程(6个月)的治疗后，16例SSc患者中临床痊愈1例，显效4例，有效8例，无效3例，总有效率为8125%。实验指标检测结果显示，患者的血管内皮细胞水平降低，皮质醇水平升高，与治疗前比较差异均有显著性(P＜001)。【结论】温阳化瘀法是治疗系统性硬皮病的有效方法，有改善患者临床症状和体征的作用，其作用机理可能与保护血管内皮细胞和调节内分泌―免疫网络系统作用有关。 关键词：硬皮病，系统性／中药疗法；阳和汤／治疗作用；温阳；活血化瘀；内皮，血管／药物作用；氢化可的松／血液系统性硬皮病(SSc)是一种对称性皮肤变硬、指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏多系统损害的进行性皮肤病。临床除了皮肤硬化、僵硬、萎缩影响功能而致残外，还会侵犯食道、胃肠、肺、肾等全身多脏器而危及生命。SSc患者多有形寒肢冷、腰膝酸软、夜尿清长、阳萎早泄、舌淡胖等肾阳温煦生化作用不足及生殖功能衰退的表现和皮

肤变硬、关节僵硬、头发枯脱、脉迟涩等血瘀征象；组织病理学和微循环学检查也提示SSc患者存在微循环障碍和皮质醇功能低下［1］。故可认为，SSc的主要病机是阳虚血瘀。据此，我们尝试以温阳化瘀法为主治疗，现将结果报告如下。

1资料与方法 11一般资料 本组16例中，男5例，女11例；年龄最小18岁，最大56岁，平均346岁；病程6个月至9年，平均315年。所有病例均符合1980年日本厚生省特定疾病研究班制定的SSc诊断标准［2］，其中病理活检8例。排除局限性硬皮病及假性硬皮病，或由外伤引起者；排除有系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎、皮肌炎等合并症者；排除治疗前3个月内使用过肾上腺皮质激素类药物、促肾上腺皮质激素类药物及免疫抑制剂者。 12临床表现 16例病人均有雷诺氏现象，皮肤肿胀发硬从肢端开始，未超过肘膝关节；全胸片示不同程度的肺纹理增多、粗乱，有条索状改变，但无进行性呼吸困难，无胸腔积液；其中肿胀期7例，硬化期6例，萎缩期3例；伴关节痛者5例，伴食道受累、吞咽困难者6例，开口受限者3例，发声器官受累、声音嘶哑者2例，色素沉着或减退者4例，畏寒肢冷者12例，咽干咳嗽者6例。 13治疗方法

系统性硬皮病诊疗

系统性硬化诊疗指南 2007-12-03 来源：转载作者：健康襄樊查看评论 [字体：大中小] 【概述】 系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种，见表1。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。 表1 系统性硬化（systemic sclerosis）的分类 1.弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚 还累及躯干 2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累 及面部、颈部 3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征 性的内脏表现和血管、血清学异常 4.重叠（in overlap syndrome）：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、 系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现

硬皮病题库2-2-10

硬皮病题库2-2-10

问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc所致的肺间质纤维化，叙述错误的是（）。 A.A.肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导 B.在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变 C.肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼气容积用力肺活量（FEV1FVC.减低 D.查体可闻及Velcro啰音，特别是在肺底部 E.血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因

问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是（） A.A.是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果 B.肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉 C.无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压 D.超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPA.，三尖瓣反流 （TR）≤2.8ms，则肺动脉高压的可能性很小 E.心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查

问题： [单选,共用题干题]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬肿病的鉴别要点，叙述错误的是（）。 A.A.损害常在2～4周内达极点，8～18个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹 B.半数以上为10岁以后发病 C.大部分患者于发病前的6周内有感染史 D.发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难 E.病程慢性，持续多年后多可自愈 (辽宁11选5 https://www.sodocs.net/doc/a410385417.html,)

系统性硬皮病的治疗进展

系统性硬皮病的治疗进展 卜素玲(天津市蓟县人民医院皮肤科　301900) 摘要:系统性硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,本病目前尚无特殊疗法,获取良好的治疗效果,是临床医师期待解决的实际问题。为此,本文简要综述并分析当前国内外缓解该病的治疗方法(如血管活性剂,结缔组织抑制剂,免疫抑制剂的应用)并介绍新的治疗手段,如自体干细胞移植等。 关键词:系统性硬皮病;治疗;进展;综述。 中图分类号:R593125 文献标识码:A 文章编号:1002-1310(2005)01-0022-02 The therapy adrances of systemic scleroderm a(a revie w) BU Su-ling (Dept.Dermatology of Jixian H ospital,T ianjin China) Abstract:This paper states the m odern therapy of systemic scleroderma contains:(1)connective tissue formation inhabitor,(2)vessel alivator, (3)immunosuppressive agents,(4)improve Raynauds phenomenon,(5)to delay the harm of kedney,(6)to decrease the harm of lung,(7)to loose the harm of digestive tract,(8)transplanation of autoteg ous stem cell,(9)intravenous immunoglobalin,(10)thalidomid,(11)etretinate.atc. K ey w ords:Therapy;advance;systemic scleroderma;review. 系统性硬皮病(SSC)病因及发病机制尚不清楚,但归纳起来目前有几种发病机制模式。在遗传基础上,机体受感染造成免疫调节失常,结缔组织代谢异常及血管异常等自身免疫性疾病。针对此模式,治疗上主要有血管活性剂、结缔组织形成抑制剂。现分述如下: 1　结缔组织形成抑制剂 SSC的重要特征是皮肤、脉管系统和内脏器官的纤维化。抗纤维化常用药物为D-青霉胺、松弛素、积雪甙、秋水仙碱等。 D—青霉胺(D—penicillamine)能干扰胶原分子间连接的复合物,抑制新胶原的生物合成。常规开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2～3年。Clements等应用D-青霉胺治疗SSC,高剂量(750mg～1000mg/d)组与低剂量(125mg隔日一次)组对照,结果两组疗效无统计学差异,因明显副作用撤出治疗者80%发生于高剂量组。故用青霉胺治疗SSC时,其剂量不宜超过125mg,隔日一次[1]。在服药过程中对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。 松弛剂(rehxin)是妊娠期黄体分泌的一种激素,具有组织重建和抗纤维化作用。Seibo1d等作了一项安慰剂对照实验表明,用重组人松弛素治疗SSC25mg/kg.d,皮下注射连用24周,可使中重度SSC皮肤变薄,皮肤活动度、手伸展度、功能状况得到改善,其副作用有功能性子宫出血,可逆性贫血,药物皮下注射所致的局部刺激和感染[2]。 2　血管活性剂 应用血管活性剂主要用以扩张血管、降低血粘度、改善微循环。主要药物为胍乙啶,甲基多巴,丹参注射液对皮肤硬化,张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及Raynaud (雷诺)现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。 新近研究表明前列腺素是强效血管扩张剂。伊洛前列素(iloprost)是前列腺素(PGI2)的稳定同类素,可使血管扩张,抑制血小板凝聚,增加微血管容量,改善皮肤微循环,从而减轻雷诺现象,并有降低血清结缔组织生长因子水平,以减轻皮肤等张作用[3,4],但有人作了一项多中心、随机、双盲、平行分组、安慰剂对照研究,结果发现,伊洛前列素对于改善继发于SSC的雷诺现象,无论是在6周治疗期间,还是在治疗后随访的6周期间,口服此药50mg,每日2次,并不比安慰剂有效[5] 3　免疫抑制剂 由于SSC患者存在细胞和体液免疫的激活,所以免疫抑制剂应该是有效的。特别对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。如与皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。各种免疫抑制剂副作用均较大,如甲氨喋呤可能有效,但结果不肯定;5—氟尿嘧啶似乎有效,但毒性大;环磷酰胺有效。环孢素和他克英匹有助于软化皮肤,改善皮肤紧张,但剂量依赖性副作用较常见,抗胸腺细胞免疫球蛋白与霉酚酸脂较易耐受、安全,可改善皮肤硬度,使系统性病变保持稳定,但由于目前应用较少,尚待进一步研究证实。 最近有关SSC的治疗报道较多的是体外光化学治疗(ECP),但体外光化学疗法虽然安全易耐受,但仅能改善SSC 患者一系列症状中的一小部分一皮肤损害,对皮肤以外的症状和生活质量无益处,甚至使其加剧[6]。该疗法治疗SSC尚未被美国FDA批准。 虽然迄今所有有效的治疗手段仍待开发,但对于SSC的主要并发症(包括雷诺现象,肾危象,肺纤维化,肺高压,胃肠道受累等)的治疗已取得显著进步。 4　改善雷诺现象 最近发现一种血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂氯沙坦(losar2 tun),50mg/d能有效改善雷诺现象的发作频率和严重程度且耐受性好。常见副作用有干咳、肌肉痛性痉挛、背痛、眼花和失眠[7]。普罗布考(丙丁2probucol)是一种合成的抗氧化剂, 50mg/d,能显著降低雷诺现象发作的频率和严重程度。其作用机制是使损伤的内皮细胞恢复,消除脂质过氧化反应,减少缺氧一一再灌注损害[8]。 5　延缓肾受累 血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(Captopril)和依那普利(enalapril)可有效降低硬皮病性肾危象时的高血压,使肾危象逆转[9]。另有报道一患者在出现硬皮病性肾危象并精神紊乱后,经长达4年多的血液透析治疗后,肾危象逆转,同时硬皮病症状改善,抗核抗体转阴[10]。 6　减轻肺受累　间质性肺纤维化和肺动脉高压是SSC的最 综 述J Dermatology and Venereology,2005,Vel27,N o11

中医辨证治疗硬皮病

中医辨证治疗硬皮病 1、祛风通痹法：适用于硬皮病兼关节痛伴晨僵。风寒湿三气杂至，则壅闭经络，气血不行而为痹。有风寒湿入下焦经隧而为痹者，用辛温以宣通经气为主。用祛风散寒、温阳通痹之法治疗常获较好效果。 【方剂】蠲痹汤加减.药用黄英、当归、放风、羌活、马前子等。 2、凉血解毒法：适用于局限性硬皮病发展期，症见皮损部位色泽潮红或暗红,按之烦热，舌质红，苔薄黄，脉弦或弦数。中医辨证为寒湿郁久化热生毒，或经络气血不通久瘀化热生毒，或热毒入血，燔灼局部脉络。治疗以凉血解毒，中病即止，以防耗损阳气阴精。 【方剂】犀角地黄汤合黄连解毒汤加减，药用水牛角、生地、黄连、梔子、土茯苓 3、宽肠下气法：适用于硬皮病并发大肠' 小肠病变，出现间歇性腹痛、腹胀' 腹泻、便秘，或腹泻与便秘交替发作等症状。机理为肠壁纤维化和平滑肌成片或弥漫性萎缩所致。中医认为大肠、小肠皆属于胃，肠道以通为用，胃气不降，肠道泌别清浊' 传化糟粕机能失常，所以治疗以宽肠下气为主，兼护胃气，以达邪祛正安， 【方剂】大承气汤加减.药用枳实、木香' 莱號子、川军' 槟榔片等。 硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮' 雷诺现

象' 关节痛和内脏损害。 以下是硬皮病的分型治疗： (1)气血瘀滞 治法：活血化瘀，温阳通络。 处方：党参15?30克，黄英15?30克，鸡血藤30克，熟地30克，丹参15克，鹿角胶12克，桂枝' 红花、赤芍' 陈皮、香附各9克，甘草、炮姜炭各6克，当归12克。 用法：每日1齐I」，水煎，分2次服。 加减：阳虚畏寒加附子、肉桂；脾虚便;唐加五味子、白术；关节疼痛明显加藁芫、桑寄生' 乌梢蛇；便秘加当归、桃仁；肢端溃疡疼痛明显加延胡或乳香、没药；阳痿加仙灵脾，兼肾阴虚加女贞子、龟版；脾胃虚寒加肉豆蔻；脾胃虚弱加白术、山药。 疗效：用上方共治疗223例，基本治愈8例，显效96例，有效107例，无效7例，死亡5 例，总有效率为94.6 %0 常用成方：桃红四物汤、血府逐瘀汤。 (2)脾肾阳虚 治法：温补脾肾，开腫散寒。 处方：肉桂9克，仙灵脾9克，桂枝6?9克，山药' 白术、茯苓' 当归' 丹参、赤芍各 12克，黄茂' 党参各15克，路路通9克，陈皮6克，制川草乌各6克、炙甘草6克。 用法：每日1齐腹水煎，分2次服。

浅谈激素治疗硬皮病的副作用

激素药物治疗硬皮病会产生一些副作用，但那时患者针对这一问题应该如何应对，下面我们看看专家说法。 激素的副作用，根据激素的半衰期，激素可以分为长效激素(如地塞米松等)、中效激素(如强的松、甲强龙等)、短效激素(如氢化可的松等)，“激素脱氢变成龙”，如强的松脱氢成强的松龙，脱氢的激素不经肝脏代谢，适用于肝功不好的患者服用。 一、皮肤表现：满月脸、水牛背、向心性肥胖，有的患者锁骨窝消失。由于体内脂肪重新分布，部分患者会出现四肢变瘦萎缩而出现紫纹，前胸后背出现毛囊炎，体毛增多也是常见表现。 二、长期使用大剂量的糖皮质激素的副作用为水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱：表现为向心型肥胖、满月面容、多毛、无力、低血钾、水肿、高血压、糖尿病等，临床上称之为库欣综合征。这些症状可以不做特殊治疗，停藥后一般会自行逐渐消退，数月或较长时间后可恢复正常。必要时可配用降压、降糖藥物，并给予低压、低糖、高蛋白饮食及补钾等对症治疗。因此，有高血压、动脉硬化、肾功能不全及糖尿病的病人，应该适当补充维生素D及钙剂，要慎重应用皮质激素。 三、神经系统表现：多数服用长效激素的患者会出现精神亢奋、失眠症状，用量过大会出现意识模糊或者狂躁等症状。 四、诱发或加重消化性溃疡：糖皮质激素的副作用除妨碍组织修复、延缓组织愈合外，还可使胃酸及胃蛋白酶分泌增多，又能减少胃粘液分泌，降低胃粘膜的抵抗力，可诱发或加重胃、十二指肠溃疡出血，甚至造成消化道穿孔。 五、消化系统表现：患者长期服用激素会出现腹胀、胀气、反酸、烧心等症状，严重者腹胀如孕妇。由于激素可使糖代谢旺盛，多数患者有多食善饥的表现，激素可刺激胃酸分泌，过多的胃酸烧灼胃壁，部分患者可出现胃溃疡，少数患者会出现代偿性胃出血，表现为呕血。当患者出现后背部疼痛不舒服，应考虑是否为激素引起的。此外，激素引起转氨酶升高，使脂肪累积于肝脏而引起肝功异常、肝硬化，此时B 超显示弥漫性低密度阴影。 六、肾上腺皮质萎缩或功能不全：较长期应用该类藥物，由于体内糖皮质激素水平长期高于正常，可引起负反馈作用，而影响下丘脑及垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素，使内源性糖皮质激素分泌减少或导致肾上腺皮质激素功能不全。一旦碰到应激时，如出血、感染，则可出现头晕、恶心、呕吐、低血压、低血糖或发生低血糖昏迷。 七、反跳现象及停藥症状：长期应用激素类藥物，症状基本控制时，若减量太大或忽然停藥，原来症状可很快出现或加重，此种现象称为反跳现象。这是因病人对激素产生依靠作用或症状尚未完全被控制所致。处理措施为恢复激素用量，待症状控制后再缓慢减量。 八、骨骼系统表现：以骨质疏松和骨坏死为常见症状。多数50岁以上女性长期服用激素会出现骨质疏松，以胸腰椎压缩性骨折为常见表现。骨坏死则以股骨头坏死为常。

硬皮病

系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。 病因： 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。 （二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。 （三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。 （四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。 （五）免疫异常。 症状： 起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。 食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。 肺部病变主要表现为间质纤维化。 心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。 肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。 肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。 其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。 检查： 无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。 血沉多数加快。 X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。 诊断： 根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准：