抗磷脂抗体综合征有哪些表现及如何诊断

抗磷脂抗体综合征有哪些表现及如何诊断？

1.血栓形成血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。 (1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，好发于下肢深静脉及浅表静脉。下肢浅表静脉血栓形成常常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓塞不常见。如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽等。 (2)中枢神经系统：抗磷脂抗体综合征的动脉血栓形成主要累及脑动脉，其中又以大脑中动脉受累最为常见。主要表现为突然发生的脑卒中，可无任何前驱症状。多数脑卒中患者可伴有心瓣膜病及皮肤的网状青斑。临床、影像学及脑脊液检查显示常为原位血栓形成，而不是栓塞或出血所致。少数患者也可由心瓣膜赘生物脱落的栓子引起脑栓塞所致。抗磷脂抗体综合征的脑卒中常易反复发生，抗磷脂抗体的存在是诱发卒中的一个危险因素。有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。中枢神经系统受累的另一常见症状是短暂性脑缺血发作(transient cerebral ischemic attack，TCIA)，这可能主要由小血管阻塞所致。CT扫描一般无异常发现，但磁共振成像检查可发现有小面积的T1、T2信号增加。中枢神经系统受累的其他表现还有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆等。 (3)心脏：以二尖瓣和主动脉瓣受累最为常见。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。主要表现有：瓣膜小叶增厚、血栓性赘生物、二尖瓣反流和狭窄等。流行病学调查显示约6%的原发性抗磷脂抗体综合征患者死于充血性心功能衰竭(主要由二尖瓣反流所致)。最近发现抗磷脂抗体综合征患者心瓣膜内皮细胞下层有IgG型的抗心磷脂抗体线性的沉积。这可能为解释抗磷脂抗体综合征的心瓣膜病变机制提供重要的线索。心脏受累的其他表现还有冠状动脉阻塞，可导致心肌梗死。但抗磷脂抗体综合征的心肌梗死的发生率比脑梗死发生率要低得多。而且抗磷脂抗体的存在也不是诱发再次心肌梗死的一个独立的危险因素。另外，抗磷脂抗体综合征患者可有腔内(主要为左心房和左心室)血栓，急、慢性心肌病等表现，心肌病可进一步发展引起心功能不全。 (4)肺：主要表现为肺栓塞和肺梗死。反复的血栓性栓塞可导致肺动脉高压，另外，还可见肺微小血栓形成和肺泡内出血等症。 (5)肾脏：肾小血管的血栓形成多见。早期损伤可无症状，一般表现为蛋白尿。中度蛋白尿是最常见的临床症状，并且可持续很长时间。也可出现肾性高血压。一般无血尿和低补体血症等。长期的肾脏损害可发展为肾功能不全。抗磷脂抗体综合征合并于系统性红斑狼疮患者，需做肾活检才能鉴别肾脏的损伤是由狼疮性肾炎还是由血栓所引起。 (6)皮肤：网状青斑是抗磷脂抗体综合征常见的症状之一。皮肤损害的其他表现还有皮肤溃疡、红斑、疼痛性紫癜以及血性水泡等症，有时也可见有广泛的皮肤坏死(图1)。

抗磷脂综合征诊断和治疗指南

史堡丛遑遁生苤查垫！！生鱼旦筮！』鲞箜§塑￡ｈ纽Ｉ基ｈ！Ｈ幽！吐』女盟垫！！，ｙＱ！：！￡盟Ｑ：§ 抗磷脂综合征诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 １概述 抗磷脂综合征（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）是一种非 炎症性自身免疫病，ｌ临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠 （妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少等症状为表现， 血清中存在抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｙ，ａＰＬ），上述 症状可以单独或多个共同存在。 ＡＰＳ可分为原发性ＡＰＳ和继发性ＡＰＳ，继发性ＡＰＳ多见 于系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）或类风湿关节炎（ＲＡ）等自身免疫 病（悉尼标准建议不用原发性和继发性ＡＰＳ这一概念，但目 前的文献多仍沿用此分类）。此外，还有一种少见的恶性ＡＰＳ （ｃａｔａｓｔｒｏｐｈｉｃＡＰＳ），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成 多器官功能衰竭甚至死亡。原发性ＡＰＳ的病因目前尚不明 确，可能与遗传、感染等因索有关。多见于年轻人。男女发病 比率为１：９，女性中位年龄为３０岁。 ２临床表现 ２．１动、静脉血栓形成：ＡＰＳ血栓形成的临床表现取决于受 累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累 及，见表１。ＡＰＳ的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉 血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和 视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜 及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体 动脉血栓会弓ｌ起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死 应排除原发性ＡＰＳ可能。 ２．２产科表现：胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起 习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的 ＡＰＳ流产常发生于妊娠ｌＯ周以后，但亦可发生得更早，这与 抗心磷脂抗体（ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｖ，ａＣＬ）的滴度无关。ＡＰＳ 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有 溶血、肝酶升高及血小板减少，即ＨＥＬＬＰ综合征。 ２．３血小板减少：是ＡＰＳ的另一重要表现。 ２．４ＡＰＳ相关的肾病：主要表现为肾动脉血栓／狭窄、肾脏缺 血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和 相关的终末期肾病统称为ＡＰＳ相关的肾病。 ２．５其他：８０％的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变是晚期出 现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，ＡＰＳ相关的 神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、 一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。 ３实验室检查 ３．１ａＰＬ的血清学检查 ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．Ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１１．０６．０１２ ?４０７? ?诊治指南?表１ＡｌａＳ血栓的临床表现 ３．１．１狼疮抗凝物（ＬＡ）：ＬＡ是一种ｌｇＧ／ＩｇＭ型免疫球蛋白。作用于凝血酶原复合物（Ｘａ、Ｖａ、Ｃａ２＋及磷脂）以及Ｔｅｎａｓｅ复合体（因子ＩＸａ、Ｖｉａ、Ｃａｚ＋及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。因此检测ＬＡ是一种功能试验，有凝血酶原时间（ＰＴ）、激活的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＩ＇）、白陶土凝集时间 （ＫＣＴ）和蛇毒试验，其中以ＫＣＴ和蛇毒试验较敏感。３．１．２ａｃＬ：目前标准化的榆测方法是以心磷脂为抗原的间 接酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法，国际上对Ｉ如和Ｉ州型的ａＣＬ的检测结果的表述单位为ＧＰＬ（１斗咖ｌ纯化的ＩｇＧ型ａＣＬ的结合抗原活性）和ＭＰＬ（１¨加ｎｌ纯化的ＩｇＭ型ａＣＬ的

布加综合征患病原因

布加综合征的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。常见病因：1先天因素，主要是指下腔静脉隔膜.2.高凝和高粘状态.3.毒素包括内源性和外源性的有一定关系.4腔静脉内非血栓性阻塞.5外源性压迫6.血管壁病变，7，横隔因素8.腹部创伤9其他. (一) 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction ofIVC, MOVC)、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药(外国的)、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段?白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜;②咳嗽可加重其机械性损伤;③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段; ④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。 (二) 肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生，其治疗有别于特发性阻塞。肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。感染者中血培养阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济情况低下、营养差。 病理生理： 肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽

什么是抗磷脂抗体综合征

什么是抗磷脂抗体综合征 在我们的生活中，有各式各样的疾病，他们也有很多学名，也许我们看到这样的病知道他是什么症状，但是让你叫出他的学名，估计没多少人能叫出来。还有些人去药店买药，医师问他需要什么药，连他自己也不知道要买什么药，说不出具体药的名称，所以呢，只好跟医师说了发病的症状，医师就根据他所说的症状给他开了药。那什么是抗磷脂抗体综合征?怎么治? 什么是抗磷脂抗体综合征?怎么治?经调查，知道这个学名的人寥寥无几，也没多少人关注这个，但是他跟我们的生活息息相关，下面是医学界给出我们这样的概念，什么是抗磷脂抗体综合征?怎么治? 抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等，APS是SLE病人中常见的临床表现

从上述的概念中我们可以知道什么是抗磷脂抗体综合征了，那么怎么治呢?下面我们详细介绍： 1.西医治疗治疗的主要目标是抑制血栓形成包括抗血小板、抗凝、促纤溶等。 (1)抗血栓形成治疗：急性期为阻断血栓形成可用肝素治疗。对有动静脉血栓者可口服抗凝剂对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素，2次/d，使PTT 延长至正常值的1.5～2倍，或采用免疫抑制剂(环磷酰胺)、激素、肝素和华法林抗凝联合治疗。 (2)针对流产治疗：每天小剂量阿司匹林(60～80mg)口服和肝素5000～10000单位皮下注射，2次/d可使APS中的妊娠得以改善。为防止长期肝素治疗所致的骨质疏松，辅以维生素D和钙剂;对肝素无效或副作用明显者， 可每月按0.4g/(kg?d)静脉滴注γ球蛋白4～5天，同时口服小 剂量阿司匹林;泼尼松20～60mg/d加小剂量阿司匹林能成功地 防止流产但只是在其他治疗失败时用。长期大剂量激素对妊娠、胎儿不利。流产一旦确诊为APS所致后以小量阿司匹林，疗效明显。 2.中医治疗中医治疗抗磷脂抗体综合征主要是辨证论治， 分型治疗。常见有气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀三型。分别应用益气养血活血化瘀、舒肝理气活血化瘀和温经补肾活血化瘀法

抗磷脂综合征诊断标准

抗磷脂综合征最新诊断标准 临床标准 1.血管栓塞:至少有一次经影像学、超声多普勒或组织学证实的任何脏器或器官的动脉、静脉或小血管血栓形成发作 2.怀孕异常 (1)至少1次不能解释的孕10周或10周以上的胎儿死亡，或 (2)至少1次因先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全导致孕34周或34周以上的早产（新生儿形态正常），或 (3)3次或3次以上的孕10周前自发流产 实验室标准 1.抗心磷脂抗体：2次中高滴度的IgG或/和IgM型抗体阳性（间隔至少12周） 2.狼疮抗凝物：2次阳性（间隔至少12周） 3.抗β2GPI抗体：2次高滴度IgM或IgG型抗体阳性（间隔至少12周） 至少1条临床标准和至少1条实验室标准即可确诊 附原文： Diagnostic Criteria for APS Clinical criteria 1．Vascular thrombosis：At least one episode of arterial, venous, or small-vessel thrombosis in any tissue or organ confirmed by imaging, Doppler ultrasound, or histopathology 2．Pregnancy morbidity (1)At least one unexplained fetal death at or beyond 10 wk, or (2)At least one premature birth of morphologically normal neonate at or beyond 34 wk due to preeclampsia, eclampsia, or severe placental insufficiency, or (3)Three or more spontaneous pregnancy losses before 10 wk of gestation Laboratory criteria 1.Anticardiolipin antibodies: medium- or high-titer IgG and/or IgM on two occasions at least 12 wk apart 2.Lupus anticoagulant: on two occasions at least 12 wk apart 3.Detection of anti-β2GPI antibodies: high-titer IgM or IgG on two occasions at least 12 wk apart

原发性抗磷脂综合征

原发性抗磷脂综合征 【概述】 抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。 APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS），SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。多见于年轻人，男女发病比率为1:9，女性中位年龄为30岁。 【临床表现】 一、动、静脉血栓形成 APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表1）。APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。 二、产科 胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（aCL）的滴度无关。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP（Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low platelets）综合症。 三、血小板减少 血小板减少是APS的另一重要表现。 四、其他 80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。 表1 APS的血栓临床表现 累及血管临床表现 静脉 肢体深静脉血栓 脑中枢静脉窦血栓 肝脏 小静脉肝肿大；转氨酶升高 大静脉Budd-Chiari综合征 肾脏肾静脉血栓 肾上腺中央静脉血栓；出血、梗死，Addison’s病 肺肺血管栓塞；毛细血管炎；肺出血；肺动脉高压大静脉上/下腔静脉综合征

布加综合征的病理及分型

一) 肝脏病理变化 1，以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入Disse间隙。 2，隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。肝脏渐硬化，尾状叶增大为其特征之一。肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结节。至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大，腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。 二) 阻塞病变的性质 1，纤维隔膜型隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-5mm不等，多呈天幕状或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成，表面由内皮细胞覆盖。有时隔膜下可有新的血栓形成。 2，血栓型血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。头部为白血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细胞覆盖。 3，纤维瘢痕型下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄几近闭塞。 三) 侧支循环 1，肝内侧支循环急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。当肝静脉血液流出受阻后，门管区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。 2，肝外侧支循环肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。当肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。当下腔静脉受阻后，其血流可经

妊娠合并抗磷脂抗体综合症

妊娠合并抗磷脂抗体综合症 抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APA）引起，主要表现为血栓形成、血小板减少、习惯性流产、早发型重度子痫前期等一组临床症候群。临床上根据有无合并其他自身免疫性疾病，将APS分为原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）和继发性抗磷脂综合征（secondary antiphospholipid syndrome，SAPS）。SAPS多见于系统性红斑狼疮患者，还可以继发于类风湿性关节炎、干燥综合征、强制性脊柱炎等其他自身免疫性疾病。另外还有一种较少见的APS，称为暴发性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS），在APS中的发病率低于1％，常在短期内出现多器官功能衰竭，病死率高于50％。 一、诊断： 1、病史：反复流产，胎儿生长受限，妊娠中、晚期原因不明的胎死宫内，早发型重度子痫前期，血小板减少，血栓形成，自身免疫疾病或胶原病，自身抗体阳性等。当存在以上情况上应怀疑是否存在APS。 2、诊断标准：血管内血栓形成和产科不良结局中具有任何一项和实验检测见狼疮抗凝物质及中到强滴度的抗心脂抗体IgG或IgM。 血管内血栓形成指任何器官或组织中发生不明原因的静脉、动脉或小血管内血栓形成。 产科不良结局是指孕10周后的≥1次原因不明的胎儿流失、孕10周后的≥3次复发性流产或孕34周前因重度子痫前期或胎盘功能低下而引起的早产。 实验检测需间隔6周的两次结果相同。 二、治疗： 妊娠期间的APS患者需在产科、风湿免疫科医师的共同管理下，严密随诊母体病情变化及胎儿的发育情况，加强监护。在孕28周之前至少每月复查一次，孕28周至36周至少每2周复查一次，36周之后每周复查，每次产检常规监测患者血压、体重、尿蛋白。治疗主要以防止血栓形成，对症处理为主，主要措施包括抗凝治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白等。 1、抗凝治疗：对出现血栓而血小板< 100 ×109/L，患者抗凝治疗应慎重。血小板< 50 ×109/L 的患者禁用抗凝治疗，可以应用激素联合大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗，血小板上升后再予抗凝治疗。 （1）阿司匹林：对APA阳性，既往有胎儿生长受限、胎死宫内的孕妇，于妊娠12周以后

布加综合征的诊断要点_76

导读 布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS），是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。 一、BCS的临床表现 BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。 本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。 BCS的临床表现如下： ▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。 ▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损 ▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。 ▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。由于腹水，腹胀也是一重要症状。一般无黄疸或黄疸低。 二、体格检查 体格检查可发现： ▲黄疸 ▲腹水 ▲肝大 ▲脾大（少见） ▲下肢水肿 ▲溃疡

▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张 三、诊断性评估 01 实验室检查 常规实验室检查指标不具特异性。非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。 腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。 02 影像学评估 影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。 2.1 超声检查 多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位于肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。美国盐湖城Utah大学放射学教授William J. Zwiebel等认为，只有证实较大的肝静脉确实畅通，才能排除BCS。 图1 超声显示肝静脉血栓，新血管形成（来源：Medscape） 2.2 CT扫描 需要详细的成像来确定血管闭塞的程度，而CT扫描很少能提供这样的细节，除非怀疑有机械性阻塞，如局部浸润的肿瘤。 2.3 磁共振（MRI） MRI显示正常肝脏无法向下腔静脉引流，侧支静脉形成，及肝实质信号强度的变化。可见到尾叶使下腔静脉变形。 2.4 静脉造影

2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理(完整版)

2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理（完整版） 共识要点 ●对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP ⅠAb，以确定血栓形成或产科并发症的风险。 ●目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。 ●持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP ⅠAb 阳性是影响APS 预后的主要因素。LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS 诊断和风险评估。 ●APS 患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。 ●对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。

●对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。 ●对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。 ●对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。 ●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。 ●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。 ●OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。 抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实

抗磷脂综合征诊断标准

抗最新标准 标准 1.血管栓塞:至少有一次经影像学、超声多普勒或组织学证实的任何脏器或器官的动脉、静脉或小血管血栓形成发作 2.怀孕异常 (1)至少1次不能解释的孕10周或10周以上的胎儿死亡，或 (2)至少1次因先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全导致孕34周或34周以上的早产（新生儿形态正常），或 (3)3次或3次以上的孕10周前自发流产 实验室标准 1.抗心磷脂抗体：2次中高滴度的IgG或/和IgM型抗体阳性（间隔至少12周） 2.狼疮抗凝物：2次阳性（间隔至少12周） 3.抗β2GPI抗体：2次高滴度IgM或IgG型抗体阳性（间隔至少12周） 至少1条临床标准和至少1条实验室标准即可确诊 附原文： Diagnostic Criteria for APS Clinical criteria 1．Vascular thrombosis：At least one episode of arterial, venous, or small-vessel thrombosis in any tissue or organ confirmed by imaging, Doppler ultrasound, or histopathology 2．Pregnancy morbidity (1)At least one unexplained fetal death at or beyond 10 wk, or (2)At least one premature birth of morphologically normal neonate at or beyond 34 wk due to preeclampsia, eclampsia, or severe placental insufficiency, or (3)Three or more spontaneous pregnancy losses before 10 wk of gestation

布加氏综合征

布加氏综合征 布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲。 布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲、精索静脉曲而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。 尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。 布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。[1]

抗心磷脂综合征

抗磷脂综合征 ACA是抗磷脂抗体（antiphospholipikantibodies，APA）的成份之一。APA抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，其中包括狼疮抗凝物（lupusanticoagulant，LA)，抗磷脂酸抗（anti-phosphatidi cacidantibody)和抗磷脂酰丝氨酸抗体（anti-phosphatidylserineantibody)等。 抗心磷脂是pangborn 1941年从牛的心肌中分离出来的一种具有肮原性的磷脂，并加以命名，其在哺乳动 物肌中含量最高，每个心磷脂分子包含4个不饱和的脂肪酸，极易氧化。ACA是与心磷脂分子中带负电荷的磷酸二酯基团结合，但这种结合必须要有心磷脂分子中的甘油酯部分，如果以苄环取代引甘油酯部分，心磷脂的抗原性则消失。ACA分子中的脂肪酸部分为其抗原性的必需成分；ACA与其它分子中带负荷的磷酸二酯基团并不结合，而只与磷脂分子中的该成分起反应。近年Hotkko等研究发现，ACA仅与已氧化的心磷脂结合，而并不能进行氧化的还原性的心磷脂类似物结合。Koike认为心磷脂与ACA的IgG结合需ACA的辅因子β2糖蛋白I（β2－GPI）的存在。Harris建立的ACA固相放射免疫法（RLA）所检出的ACA现认为是针对心磷脂与β2－GPI的复合体该法具有较高的敏感性，以后经Loizou等改良成与放射免疫法效果相同而更为方便的ELISA法。由于该法具有高度敏感性，可定量、可检测抗体类及亚类、易于标准化等优点，目前已成为定量测定ACA的世界性标准。ACA 的免疫学分型有IgG和IgA和IgM三类，ACA的发生率男女无明显差异。研究证实，许多因素与ACA产生密切相关，常见的原因有： （1）自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE)、类风湿性关节炎（RA）的硬皮病等； （2）病毒感染：如腺病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒等感染； （3）其它疾病：如支原体系统疾病等； （4）口服某些药物：如氯丙嗪、吩噻嗪等； （5）少数无明显气质性疾病的正常人，特别是老年人。 抗磷脂综合征概述 抗磷脂综合征抗磷脂综合征（anti-phospholipid s yndrome,APS）是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病，目前公认的诊断标准是病人具有下列临床特点之一：全身各脏器动、静脉血栓：复发性流产；胎儿死亡以及由于胎儿宫内窘迫提前分娩致新生儿死亡；自身免疫性血小板减少，上述临床表现同时伴有病人血清中出现APL包括抗心磷脂抗体（ACA）和狼疮凝血因子（LA）。在临床上由于抗心磷脂抗体的特异性更强，与上述临床表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipin s yndrome, ACS)。APL是一组对机体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异性自身抗体，机体内某些血浆蛋白如β2糖蛋白（β2－GPI)的分子上带有ACA的抗原决定簇，ACA与β2-GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物，并使β2－GPI的表面结构发生变化而出现被ACA识别的表位，β2－GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷（ADP）等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滞磷脂依赖性凝血反应，当ACA与其反应后易形成血栓。因此，当A CL结合到细胞上通过蛋白上的结合磷脂诱发促凝活性，磷脂在APS栓塞的发生机理中起到系统性红斑狼疮（SL E）中出现这种综合征时称为继发性抗磷脂综合征，而在非SLE患者中出现者称为原发性磷脂综合征。 抗磷脂综合征临床表现 1、血栓形成 抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，可以发生在动脉，也可在静脉。其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾，视网膜和下腔静脉血栓，但对患者威胁更大是动脉血栓。在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性，病变虽少，却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成，并引起心肌梗塞，毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞，这些病理改变很可能都是APL抗体作用的结果。

布加氏综合征

布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。 布加氏综合征可分为先天性和获得性。先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。 1 分型 布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。 2 诊断依据 2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。 2.2 辅助检查 2.2.1 实验室检查实验室检查可有相应的发现:肝功能异常，血清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常，肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。 2.2.2 多普勒超声超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。检查的内容包括:下腔静脉、肝静脉及肝脏形态，有意义的改变为:下腔静脉受压（肿大的肝脏压迫）或梗阻（肿瘤、血栓等），肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱;肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成;肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩。另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、半奇静脉、脐

布加综合征的鉴别诊断

专业的血管病医疗服务平台 https://www.sodocs.net/doc/5010738342.html,/ 布加综合征是由各种原因所致，肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。据了解布加综合征的误诊率非常高，下面为大家介绍的就是布加综合征鉴别诊断的方法： 1.下肢静脉曲张如何与布加综合症鉴别诊断 布加综合征是指肝静脉或(和)肝段下腔静脉部分或完全阻塞，导致静脉血液回流障碍所引起的脏器组织淤血受损的临床症候群。主要临床表现为脾脏肿大，大量而顽固性腹水，食管静脉曲张常合并出血，胸腔壁静脉曲张，双下肢水肿及静脉曲张，皮肤色素沉着、溃疡等。B超检查显示：肝体积和尾状叶增大，肝脏形态失常、肝静脉狭窄和闭塞。临床工作中根据患者的病史，仔细进行体格检查以及B超检查，必要时进行腔静脉插管造影，可以进行明确诊断。 2.下肢静脉曲张如何与静脉畸形骨肥大综合症鉴别诊断 静脉畸形骨肥大综合症的特征是肢体增长、增粗，浅静脉异常粗大并曲张，皮肤血管瘤三联征，下肢静脉造影可以发现深部静脉畸形呈部分缺如，分枝紊乱而多，浅静脉曲张等。在临床工作中，根据患病者的病史及其特征，较易鉴别。 3.下肢静脉曲张如何与下肢静脉血栓形成后综合症鉴别 患者有突发性下肢粗肿、肿胀病史。在深静脉血栓形成后期出现下肢浅静脉曲张，以小腿分枝静脉及小静脉曲张为主。患肢肿胀明显，伴有肢体沉重、胀痛不适，活动、站立后诸症加重，卧床休息后不能完全缓解，胫前、足踝部呈凹陷性水肿，皮肤营养障碍较明显。多普勒超声检查，提示深静脉血液回流不畅，同时存在血液倒流。下肢静脉造影显示：深静脉管壁毛糙，静脉管腔呈不规则狭窄，部分静脉显示扩张。交通支静脉功能不全和浅静脉曲张。

抗磷脂抗体综合征有哪些表现及如何诊断

抗磷脂抗体综合征有哪些表现及如何诊断？ 1.血栓形成血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。 (1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，好发于下肢深静脉及浅表静脉。下肢浅表静脉血栓形成常常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓塞不常见。如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽等。 (2)中枢神经系统：抗磷脂抗体综合征的动脉血栓形成主要累及脑动脉，其中又以大脑中动脉受累最为常见。主要表现为突然发生的脑卒中，可无任何前驱症状。多数脑卒中患者可伴有心瓣膜病及皮肤的网状青斑。临床、影像学及脑脊液检查显示常为原位血栓形成，而不是栓塞或出血所致。少数患者也可由心瓣膜赘生物脱落的栓子引起脑栓塞所致。抗磷脂抗体综合征的脑卒中常易反复发生，抗磷脂抗体的存在是诱发卒中的一个危险因素。有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。中枢神经系统受累的另一常见症状是短暂性脑缺血发作(transient cerebral ischemic attack，TCIA)，这可能主要由小血管阻塞所致。CT扫描一般无异常发现，但磁共振成像检查可发现有小面积的T1、T2信号增加。中枢神经系统受累的其他表现还有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆等。 (3)心脏：以二尖瓣和主动脉瓣受累最为常见。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。主要表现有：瓣膜小叶增厚、血栓性赘生物、二尖瓣反流和狭窄等。流行病学调查显示约6%的原发性抗磷脂抗体综合征患者死于充血性心功能衰竭(主要由二尖瓣反流所致)。最近发现抗磷脂抗体综合征患者心瓣膜内皮细胞下层有IgG型的抗心磷脂抗体线性的沉积。这可能为解释抗磷脂抗体综合征的心瓣膜病变机制提供重要的线索。心脏受累的其他表现还有冠状动脉阻塞，可导致心肌梗死。但抗磷脂抗体综合征的心肌梗死的发生率比脑梗死发生率要低得多。而且抗磷脂抗体的存在也不是诱发再次心肌梗死的一个独立的危险因素。另外，抗磷脂抗体综合征患者可有腔内(主要为左心房和左心室)血栓，急、慢性心肌病等表现，心肌病可进一步发展引起心功能不全。 (4)肺：主要表现为肺栓塞和肺梗死。反复的血栓性栓塞可导致肺动脉高压，另外，还可见肺微小血栓形成和肺泡内出血等症。 (5)肾脏：肾小血管的血栓形成多见。早期损伤可无症状，一般表现为蛋白尿。中度蛋白尿是最常见的临床症状，并且可持续很长时间。也可出现肾性高血压。一般无血尿和低补体血症等。长期的肾脏损害可发展为肾功能不全。抗磷脂抗体综合征合并于系统性红斑狼疮患者，需做肾活检才能鉴别肾脏的损伤是由狼疮性肾炎还是由血栓所引起。 (6)皮肤：网状青斑是抗磷脂抗体综合征常见的症状之一。皮肤损害的其他表现还有皮肤溃疡、红斑、疼痛性紫癜以及血性水泡等症，有时也可见有广泛的皮肤坏死(图1)。

原发性抗磷脂抗体综合征

原发性抗磷脂综合诊治指南（草案） 【概述】 抗磷脂综合征（ Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免 疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现， 血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。 APS 可分为原发性抗磷脂综合征（ PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS）。PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。多见于年轻人，男女发 病比率为 1： 9，女性中位年龄为 30 岁。 SAPS 多见于系统性红斑狼疮或类风湿关 节炎等自身免疫病。此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（ Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。 【临床表现】 1、动、静脉血栓形成 APS 血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单 一或多个血管累及（见表 1）。APS 的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血 栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于 脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局 部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除 PAPS可能。 2、产科 胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。典型的 APS 流产常发生于妊娠 10 周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ aCL）的滴度无关。 APS 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫及 HELLP 综合症 (hemolysis,elevated liver enzymes,low platelets syndrome)。 3、血小板减少 血小板减少是 APS 的另一重要表现。 4、其他 80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做 瓣膜置换术。此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林 -巴利 综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。 累及血管表 1 APS 的血栓临床表现 临床表现 静脉 肢体脑深静脉血栓脑静脉窦血栓 肝脏 小静脉 大静脉肾脏 肾上腺 肺肝肿大；转氨酶升高 Budd-Chaiari 综合征 肾静脉血栓 中央？静脉血栓；出血、梗死， 肺血管栓塞；肺动脉高压 Addison’s病

布加综合征的诊断和治疗

布加综合征的诊断和治疗 布加综合征是指因肝静脉回流障碍导致的一系列症状及体征，可发生于包括肝静脉至下腔静脉人右心房口处的任何部位及任何性质的闭塞或狭窄性病变[1-3]。门静脉高压或者下腔静脉高压是其主要的临床表现，腹痛、腹胀，腹壁静脉曲张，严重的出现便血呕血，血常规有三系减少是出现门静脉高压的主要的临床表现。双下肢肿胀、皮肤色素沉着甚至出现溃疡是下腔静脉曲张的主要的临床表现。如果患者出现反复右上腹疼痛，肝脏增大，肝功能异常，顽固性腹水需要排除是否有布加综合征的可能。根据世界卫生组织调查发现布加综合征的发病率并不高，可以算得上是一种罕见疾病，目前主要集中好发于发展中国家和一些贫穷的国家，可能和这些国家生活水平以及生活的环境有较大的关系。目前主要认为血液的高凝状态是发病的主要因素，另外环境因素以及骨髓增殖性性疾病，手术创伤等也可能和发病有一定的关系。 早期的布加综合征的诊断主要依靠彩色多普勒超声技术，但是该技术的主观因素较强，对医生的诊断水平要求高，使得大约有10%的漏诊和误诊的病例。随着CT和核磁共振技术的出现，误诊和漏诊率得到了有效的降低，因为CT及核磁共振不仅受主观因素影响小，可以提供客观的影像检查供影像科以及临床医生参考讨论，还可以明确显示病变的部位、阻塞的程度、侧支开放的情况。目前应用于临床诊断布加综合征的诊断金标准是血管造影技术，因为血管造影不会受到周围的肌肉软组织以及骨骼等的干扰和影响，相对于CT和核磁共振能更加清晰的显示病变的部位，长度，程度以及侧支循环的情况，受到了临床的广泛的推广以及应用，。

目前布加综合征主要分为三型：下腔静脉病变型、肝静脉型以及混合型。早期的患者可以进行保守治疗，主要是抗凝，溶栓，护肝，利尿等对症支持治疗。但是能治愈布加综合征的治疗方法只有进行手术治疗，主要包括间接、直接减压术，病灶切除术也就是根治术和肝移植手术。间接减压术因为疗效差，目前基本被弃用。直接减压术因为早期疗效好，且手术操作技术难度不大，容易推广，所以目前是除了介入手术外的最常用的手术，但是由于后期人工血管的栓塞的形成，导致远期疗效差，需要二次手术，限制了其进一步的推广。根治手术由于可以恢复下腔静脉的解剖，符合人体的生理特点，术后不易出现肝昏迷等并发症，目前临床应用也比较多。肝脏移植手术主要是应用于后期肝脏功能衰竭的患者，但是费用昂贵，一般家庭难以接受。随着微创技术的发展，目前血管腔内技术也得到了进一步应用于布加综合征的患者，主要是进行下腔静脉和肝静脉的球囊扩张和支架置入手术。 布加综合征的治疗理念就是在确诊后尽早进行治疗，治疗原则就是及时解除血管的阻塞，可以缓解肝功能损伤的进一步加重，甚至可以逆转肝脏的病理性损伤。具体治疗方案的选择还是需要根据患者的年龄，发病时间，症状的严重程度，患者的经济条件以及接诊医院目前的技术水平来选择，所以需要制定个性化的治疗方案。药物治疗不能从根本解决问题，早期患者可以进行减压术或者根治术以及介入手术，晚期出现了肝功能衰竭的患者需要考虑进行肝脏移植手术。另外对于布加综合征的患者需要定期进行随访，因为部分患者仍处于疾病的进展阶段，只是进展比较缓慢。对于部分手术患者术后仍有复发的可能。因为复发后布加综合征的治疗的难度更大。